Apéndice X. Vademécum neurooftalmológico

APÉNDICE X Consulta rápida

Este apéndice reúne los fármacos que el neurooftalmólogo prescribe, supervisa o debe conocer porque otro especialista los ha prescrito. Está ordenado por indicación, no por familia farmacológica, porque así es como surge la pregunta en la consulta.

Las referencias completas, con su PMID verificado contra NCBI E-utilities, figuran al final.

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X.0 · Advertencia de uso, que aquí es especialmente importante

Las pautas que figuran en este apéndice son las descritas en la literatura referenciada y no sustituyen a la ficha técnica. Antes de prescribir cualquiera de estos fármacos deben comprobarse la indicación autorizada en la jurisdicción correspondiente, la dosis, las interacciones y las contraindicaciones en la fuente oficial vigente. Varios de los tratamientos citados se emplean fuera de indicación autorizada; eso debe constar en la historia y explicarse al paciente.

Tres reglas transversales:

1. Ningún fármaco de este apéndice se inicia sin haber documentado la función visual basal. Sin medida de partida no hay forma de saber si el tratamiento sirvió.
2. Los tratamientos inmunosupresores exigen cribado previo de tuberculosis latente, hepatitis B y C, y valoración del estado vacunal.
3. La comorbilidad decide la elección tanto como la eficacia. Una diabetes mal controlada, una osteoporosis establecida o un embarazo cambian la respuesta correcta.

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X.1 · Corticoides

Situación	Pauta habitual descrita	Notas
Neuritis óptica aguda	Metilprednisolona intravenosa a dosis alta, 3-5 días, con o sin pauta oral descendente	No prednisona oral aislada a dosis convencionales: aumentó las recurrencias en el ONTT[1]
Arteritis de células gigantes con afectación visual	Metilprednisolona intravenosa en pulsos, seguida de prednisona oral a dosis alta	Se inicia antes de la confirmación[2]
Arteritis sin afectación visual	Prednisona oral a dosis alta con descenso pautado	Añadir ahorrador desde el inicio[3]
Neuropatía óptica distiroidea	Metilprednisolona intravenosa en pauta semanal	Vigilar dosis acumulada y hepatotoxicidad[4]
MOGAD, brote	Metilprednisolona intravenosa seguida de descenso prolongado	El descenso rápido favorece la recaída[5]

Lo que hay que hacer siempre que se prescriben corticoides prolongados, y que con frecuencia se olvida porque «lo llevará el internista»:

Medida	Detalle
Protección ósea	Calcio, vitamina D y valoración de bifosfonato según riesgo[6,7]
Protección gástrica	Según riesgo individual y uso concomitante de antiinflamatorios
Control metabólico	Glucemia, tensión arterial, peso
Profilaxis de Pneumocystis	Valorar en pautas prolongadas a dosis alta o con inmunosupresor asociado[8]
Vigilancia ocular	Presión intraocular y catarata: es la parte que corresponde al oftalmólogo y nadie más la hará
Salud mental y sueño	Preguntar activamente; el insomnio y la labilidad son muy frecuentes

La terapia en pulsos tiene un perfil de efectos adversos distinto del tratamiento oral mantenido, con menos toxicidad acumulada pero riesgos agudos propios —hiperglucemia, insomnio, alteraciones del ánimo, arritmia— que conviene anticipar al paciente.[9]

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X.2 · Ahorradores de corticoide e inmunomoduladores

Fármaco	Indicación neurooftalmológica	Consideraciones
Metotrexato	Ahorrador en arteritis de células gigantes y enfermedad inflamatoria orbitaria	Efecto modesto; suplementar con folato[3]
Azatioprina	Ahorrador en miastenia y enfermedades desmielinizantes	Latencia de meses; comprobar TPMT antes de iniciar[10]
Micofenolato	Ahorrador en miastenia y NMOSD	Teratógeno: anticoncepción obligada
Tocilizumab	Arteritis de células gigantes	Ahorrador con evidencia aleatorizada; no sustituye al corticoide en la fase visual aguda[2,11]
Rituximab	NMOSD y MOGAD refractarios	Eficacia y seguridad sostenidas en series largas; vigilar inmunoglobulinas[12]
Eculizumab	NMOSD con AQP4 positivo	Vacunación antimeningocócica obligatoria antes de iniciar[13]
Efgartigimod	Miastenia generalizada	Reduce la IgG circulante; ciclos repetibles[14]

El aviso que no puede faltar en la ficha del eculizumab y de los demás inhibidores del complemento: la vacunación frente a meningococo es obligatoria y previa, y aun así el riesgo no desaparece. El paciente debe llevar una tarjeta de alerta y consultar ante cualquier fiebre.

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X.3 · Miastenia gravis

Fármaco	Papel	Notas
Piridostigmina	Sintomático de primera línea	Mejora la ptosis con más frecuencia que la diplopía; efectos adversos colinérgicos dosis-dependientes[15]
Prednisona	Primera línea inmunosupresora en la forma ocular que no responde	El inicio a dosis alta puede provocar empeoramiento transitorio; se recomienda escalada progresiva[16]
Azatioprina / micofenolato	Ahorradores	Latencia larga[10]
Inmunoglobulina intravenosa	Crisis y preoperatorio	Alternativa al recambio plasmático[17]
Recambio plasmático	Crisis miasténica	Acción más rápida; requiere acceso vascular[17]
Timectomía	Miastenia generalizada sin timoma	Beneficio demostrado a tres años[18]

La pregunta que el oftalmólogo debe plantearse en toda miastenia ocular pura: ¿tratar para prevenir la generalización? La literatura sugiere que el tratamiento inmunosupresor precoz puede reducir la conversión a forma generalizada, y existen modelos que estiman ese riesgo individual, pero no hay ensayo aleatorizado que zanje la cuestión.[19] En el niño la decisión tiene matices propios, con mayor tasa de remisión espontánea y consideraciones de crecimiento.[16,20]

Consultar siempre el Apéndice VI antes de prescribir cualquier fármaco a un paciente miasténico, incluidos los colirios betabloqueantes.

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X.4 · Hipertensión intracraneal idiopática

Fármaco	Pauta descrita	Notas
Acetazolamida	Escalada progresiva hasta dosis altas según tolerancia	Único fármaco con evidencia aleatorizada; parestesias, disgeusia y astenia son frecuentes[21,22]
Topiramato	Alternativa	Añade pérdida de peso; vigilar el riesgo de miopía aguda y cierre angular[23]
Furosemida	Coadyuvante	Evidencia escasa
Agonistas del GLP-1	En investigación	Reducción de la presión intracraneal demostrada en ensayo[24]

El tratamiento de fondo es la pérdida de peso, y decirlo con claridad y sin juicio forma parte del acto médico. En el embarazo, la acetazolamida se ha empleado con seguridad razonable a partir del primer trimestre, siempre en decisión compartida con obstetricia.[25]

Ninguna pauta farmacológica sustituye a la valoración funcional seriada: campo visual y OCT marcan el momento de escalar a cirugía.

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X.5 · Nistagmo y oscilopsia

Fármaco	Indicación	Evidencia
4-aminopiridina	Nistagmo inferior (downbeat), ataxias episódicas	Respuesta claramente mejor en subgrupos genéticamente definidos[26]
Memantina	Nistagmo pendular adquirido	Eficacia demostrada en estudios cruzados; efectos adversos limitantes[27,28]
Gabapentina	Nistagmo pendular adquirido y congénito	Alternativa a la memantina, mejor tolerada en general[28,29]
Baclofeno	Nistagmo periódico alternante	Respuesta característica; útil también como prueba diagnóstica[30]
Clonazepam	Nistagmo superior (upbeat) y algunos nistagmos centrales	Evidencia limitada[31]

Antes de tratar farmacológicamente un nistagmo hay que asegurarse de que no es posicional ni yatrogénico: el nistagmo posicional central tiene manejo propio[32] y varios anticonvulsivantes lo producen por sobredosificación.

El objetivo del tratamiento es la oscilopsia y la función, no la amplitud del nistagmo. Un paciente puede mejorar su agudeza sin que el registro cambie apreciablemente, y al revés.

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X.6 · Diplopía y estrabismo de origen neurológico

Recurso	Papel	Notas
Prismas de Fresnel	Desviaciones pequeñas, situación no estabilizada	Reversibles y baratos; reducen algo la agudeza y molestan por reflejos[33]
Prismas incorporados	Desviaciones estables	Limitados en potencia por peso y estética
Oclusión parcial	Alivio sintomático inmediato	Preferible la oclusión de un sector a la total
Toxina botulínica	Fase aguda de una parálisis, o como prueba antes de cirugía	Efecto transitorio; útil para evitar contractura del antagonista[34,35]
Cirugía	Desviación estable ≥6 meses	La estabilidad es requisito, no recomendación

El plazo de seis meses no es burocrático: operar una desviación que aún cambia obliga a reintervenir. La toxina botulínica permite tratar el periodo intermedio sin comprometer el resultado quirúrgico posterior.[35]

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X.7 · Vascular, cefalea y suplementos

Situación	Tratamiento	Notas
Oclusión arterial retiniana	Prevención secundaria completa; fibrinólisis en ventana en el contexto de un protocolo	La evidencia aleatorizada está apareciendo ahora[36]
Migraña, prevención	Betabloqueantes, topiramato, amitriptilina, candesartán, anticuerpos anti-CGRP	Elegir según comorbilidad; guía específica disponible[37]
Neuropatía óptica nutricional	Reposición vitamínica dirigida	Iniciar sin esperar niveles si la sospecha es alta
Sospecha de encefalopatía de Wernicke	Tiamina parenteral, antes de la glucosa	Retrasarla produce daño irreversible[38]
Déficit de vitamina B₁₂	Reposición según causa y gravedad	Recordar la asociación con metformina y con el óxido nitroso[39]

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X.8 · Neuropatías ópticas hereditarias

Fármaco	Indicación	Notas
Idebenona	LHON	Efecto modesto; mayor en pacientes con agudezas discordantes entre ojos[40]
Terapia génica intravítrea	LHON por m.11778G>A	Disponibilidad y financiación muy desiguales entre sistemas[41]
Evitar tóxicos mitocondriales	Todas las formas	Tabaco y alcohol; precaución con fármacos de riesgo del Apéndice VI

El consenso internacional sobre LHON insiste en un punto que rara vez se aplica: el consejo genético y el estudio de los familiares por línea materna forman parte del tratamiento, aunque no modifiquen la visión del paciente índice.[41] Las encuestas de práctica real muestran una variabilidad notable en el manejo de las neuropatías ópticas entre centros, lo que refuerza el valor de protocolizar.[42]

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X.9 · Orbitopatía tiroidea

Fármaco	Papel	Notas
Metilprednisolona intravenosa	Enfermedad activa moderada-grave	Pauta semanal con dosis acumulada limitada[4]
Micofenolato	Coadyuvante del corticoide	Mejora la respuesta en la enfermedad activa
Teprotumumab	Enfermedad activa con proptosis	Vigilar hipoacusia e hiperglucemia[43]
Selenio	Enfermedad leve	Beneficio en poblaciones con déficit
Radioterapia orbitaria	Diplopía y actividad persistente	Contraindicada en retinopatía diabética

La regla que ordena todas las opciones anteriores: se trata la actividad, no la gravedad residual. El paciente inactivo con proptosis y diplopía estables necesita cirugía, no inmunomodulación.[4]

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X.10 · Situaciones especiales

Embarazo y lactancia

Fármaco	Consideración
Corticoides	Utilizables; preferir los que atraviesan menos la placenta cuando el objetivo es materno
Acetazolamida	Empleada con seguridad razonable a partir del primer trimestre, en decisión compartida[25]
Micofenolato	Teratógeno: contraindicado
Metotrexato	Teratógeno: contraindicado
Azatioprina	Compatible en la práctica reumatológica y neurológica habitual[10]
Piridostigmina	Compatible; ajustar dosis por cambios de volumen[15]
Topiramato	Evitar por riesgo teratógeno

La hipertensión intracraneal idiopática en el embarazo no contraindica el tratamiento ni obliga a interrumpir la gestación: se maneja con seguimiento funcional estrecho y las mismas opciones, escalonadas con más prudencia.[22]

Niños

Cuestión	Criterio
Dosis	Por peso, con techo de dosis de adulto
Corticoides prolongados	Vigilar crecimiento y densidad mineral ósea[7]
Miastenia juvenil	Mayor tasa de remisión espontánea; timectomía con indicación más matizada[20]
Migraña	Los preventivos clásicos no superaron al placebo en el ensayo pediátrico de referencia

Ancianos y pluripatología

Cuestión	Criterio
Corticoides	Mayor riesgo de diabetes, osteoporosis, delirio e infección[6,8]
Acetazolamida	Vigilar función renal e ionograma
Interacciones	Revisar la lista completa, incluidos colirios y suplementos
Adherencia	Simplificar pautas; una pauta compleja no seguida es peor que una simple bien seguida

El fármaco más eficaz de este apéndice es el que el paciente toma. En un paciente con arteritis, la diferencia entre una pauta descendente escrita en una hoja que se lleva a casa y una explicación verbal en la consulta se traduce en recaídas evitables.[11]

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Nota de uso

1. Comprobar dosis, indicación y contraindicaciones en la ficha técnica vigente antes de prescribir. Este apéndice orienta; no autoriza.
2. Anotar en la historia cuando se prescribe fuera de indicación autorizada, y dejar constancia de la información dada al paciente.
3. Revisar el Apéndice VI antes de añadir cualquier fármaco en un paciente con miastenia, neuropatía óptica en estudio o hipertensión intracraneal.

Bibliografía

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