Capítulo 83. Neurorretinitis y edema de papila con estrella macular
Sinopsis
Sección titulada «Sinopsis»La neurorretinitis es un cuadro con una imagen tan característica que se reconoce de un vistazo: edema de papila con una estrella de exudados duros dispuestos radialmente en la mácula. Su rasgo distintivo, y el que ordena todo el capítulo, es cronológico: la estrella no está presente al comienzo, aparece una o dos semanas después del edema papilar, de modo que su ausencia en la primera visita no descarta el diagnóstico y su presencia lo confirma retrospectivamente. Este capítulo explica la fisiopatología del exudado, revisa la enfermedad por arañazo de gato y las demás causas infecciosas, aborda las formas idiopáticas y recurrentes, ordena el diagnóstico diferencial del edema con estrella —que incluye entidades sistémicas graves—, expone el tratamiento y el pronóstico, y termina con las situaciones en las que la estrella macular no corresponde a una neurorretinitis.
Objetivos de aprendizaje
Sección titulada «Objetivos de aprendizaje»Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:
- Explicar el mecanismo del exudado macular y su cronología.
- Reconocer la enfermedad por arañazo de gato y las demás causas infecciosas.
- Identificar las formas idiopáticas y recurrentes y su manejo.
- Ordenar el diagnóstico diferencial del edema de papila con estrella macular.
- Indicar el tratamiento y estimar el pronóstico visual.
- Reconocer cuándo una estrella macular no es una neurorretinitis.
Introducción
Sección titulada «Introducción»Hay pocos hallazgos en oftalmología tan agradecidos como una estrella macular bien formada: la imagen es inconfundible, el diagnóstico sindrómico es inmediato y la lista de causas es corta. El problema es que la imagen llega tarde. El paciente consulta por pérdida visual con un edema de papila que todavía no tiene estrella, y en ese momento el cuadro se parece a una papilitis, a un papiledema o a una neuropatía isquémica.
De ahí la estructura de este capítulo, que parte de la fisiopatología precisamente porque explica esa cronología: el exudado procede del propio nervio óptico, difunde por la capa de Henle y precipita cuando el líquido se reabsorbe. Entender ese mecanismo permite anticipar la estrella antes de verla y —más importante— reconocer que el problema primario está en la papila y no en la mácula.
La causa más frecuente en las series occidentales es la infección por Bartonella henselae, y su identificación importa porque es tratable y porque su antecedente —el contacto con un gato— solo aparece si se pregunta.[1,2,3] Las series de centros terciarios muestran, además, una proporción sustancial de casos que quedan sin causa identificada, y una minoría con enfermedades sistémicas cuyo diagnóstico depende de este hallazgo.[4]
83.1 Fisiopatología del exudado macular
Sección titulada «83.1 Fisiopatología del exudado macular»El origen del líquido es papilar, no macular. La inflamación del nervio óptico altera la barrera hematorretiniana de los capilares del disco, y el material exudado —rico en lípidos y en proteínas— pasa al espacio subretiniano peripapilar y difunde hacia la mácula.
Por qué se dispone en estrella. Las fibras de la capa plexiforme externa —la capa de Henle— se orientan radialmente alrededor de la fóvea. El material lipoproteico se deposita entre esas fibras, y su disposición reproduce la arquitectura de la capa: de ahí la figura estrellada, con radios que convergen en el centro y que respetan la fóvea.
Por qué llega tarde. El exudado se hace visible cuando el componente acuoso se reabsorbe y quedan los lípidos precipitados. Ese proceso tarda una o dos semanas desde el inicio del edema papilar. La consecuencia práctica es la que abre el capítulo: en la primera visita puede no haber estrella, y en la revisión a las dos semanas puede aparecer una estrella en un paciente que ya está mejorando.
Qué muestra la tomografía, que ha aclarado bastante el mecanismo: líquido subretiniano peripapilar que se extiende hacia la mácula, con depósitos hiperreflectivos en la capa de Henle y con frecuencia desprendimiento neurosensorial macular. Los estudios tomográficos en la neurorretinitis por Bartonella documentan bien esta secuencia y su resolución.[5]
Qué implica para la exploración. Que ante un edema de papila con pérdida visual conviene hacer una tomografía macular aunque el fondo parezca normal en la mácula: el líquido subretiniano peripapilar precede a la estrella y apoya el diagnóstico semanas antes de que sea visible.
83.2 Enfermedad por arañazo de gato y otras causas infecciosas
Sección titulada «83.2 Enfermedad por arañazo de gato y otras causas infecciosas»Enfermedad por arañazo de gato. Es la causa identificable más frecuente en las series occidentales.
- El agente: Bartonella henselae, transmitida por arañazo o mordedura de gato, con frecuencia gatos jóvenes, y también por la pulga del gato.
- El cuadro sistémico: fiebre, malestar y adenopatía regional dolorosa que suele preceder al cuadro ocular en semanas. Una parte de los pacientes no recuerda el arañazo, y una parte no tiene clínica sistémica.[6]
- El cuadro ocular: pérdida visual unilateral con edema de papila, estrella macular a las 1-2 semanas, y con frecuencia lesiones coriorretinianas blanquecinas focales y vitritis leve, que son muy sugestivas.[7,8]
- El diagnóstico: serología —IgG e IgM—, con la advertencia de que puede ser negativa en fases precoces y que conviene repetirla; la reacción en cadena de la polimerasa en tejido o en humor acuoso se emplea en casos seleccionados.
- El pronóstico: bueno en la mayoría de los casos, con recuperación de agudezas útiles, aunque una proporción queda con déficit residual.[9,10,11,12]
La pregunta que hay que hacer, y que se olvida: «¿tiene gato en casa, o ha estado en contacto con alguno?». Es la clave diagnóstica y no aparece en la anamnesis salvo que se busque explícitamente.[13,14]
Las demás causas infecciosas:
- Sífilis. Produce neurorretinitis además de todo lo demás, y su diagnóstico es obligatorio en este contexto. La afectación ocular se trata como neurosífilis.[15,16,17,18,19]
- Toxoplasmosis. La forma con papilitis y estrella macular está descrita, con o sin foco retiniano visible.[20]
- Enfermedad de Lyme, en zonas endémicas y con exposición plausible.[21]
- Tuberculosis, dentro de su espectro óptico.[22]
- Virus: del Nilo Occidental, con retinitis y neurorretinitis características;[23] herpes simple, incluso en el inmunocompetente;[24] y otros.
- Leptospirosis, brucelosis, rickettsiosis, según la epidemiología local.[4]
83.3 Formas idiopáticas y recurrentes
Sección titulada «83.3 Formas idiopáticas y recurrentes»La forma idiopática. Una proporción apreciable de casos queda sin causa identificada tras un estudio razonable. El cuadro es indistinguible del infeccioso y su curso es habitualmente favorable.[1,3]
La forma idiopática recurrente merece atención propia:
- Se caracteriza por episodios repetidos de neurorretinitis, en el mismo ojo o alternando, a lo largo de años.
- Deja daño acumulado: cada episodio añade atrofia óptica y pérdida campimétrica, de modo que el pronóstico a largo plazo es peor que el de un episodio aislado.
- No se asocia a enfermedad desmielinizante, dato importante y tranquilizador: a diferencia de la neuritis óptica, la neurorretinitis no aumenta el riesgo de esclerosis múltiple. Ese es uno de los motivos por los que distinguirlas importa.[1,25]
- Su manejo, en las formas con recurrencias frecuentes, se orienta a la inmunosupresión de mantenimiento, con evidencia limitada a series.
La distinción con la neuritis óptica conviene subrayarla porque tiene consecuencia pronóstica directa: la presencia de estrella macular saca al paciente del algoritmo de la esclerosis múltiple, y con ello de la conversación sobre el riesgo de conversión y sobre el tratamiento modificador.
Las causas inflamatorias no infecciosas
Sección titulada «Las causas inflamatorias no infecciosas»Cierran la lista etiológica y conviene no olvidarlas, porque su tratamiento es distinto:
- Sarcoidosis. Puede producir papilitis con exudación macular, con o sin uveítis acompañante, y comparte con la neurorretinitis la respuesta al corticoide y la recaída al retirarlo. Es, además, la causa que más veces se descubre tarde en este contexto.[26]
- Enfermedad inflamatoria intestinal y otras enfermedades sistémicas con manifestación oftalmológica exudativa.
- Enfermedad por anticuerpos anti-MOG, que produce edema de papila intenso y puede acompañarse de exudación peripapilar, aunque la estrella completa es infrecuente. Ante un edema muy marcado con dolor intenso conviene tenerla presente.[27]
El estudio etiológico, en su conjunto, sigue el mismo principio de petición dirigida del capítulo 63: se pide lo que la epidemiología y la exploración justifican, y no un panel completo. La lista mínima —tensión arterial, análisis básico, sífilis y Bartonella— cubre la mayor parte de lo que importa; el resto depende del contexto.[3,28]
83.4 Diagnóstico diferencial del edema con estrella
Sección titulada «83.4 Diagnóstico diferencial del edema con estrella»El principio: la estrella macular es un signo de exudación, y cualquier proceso que exude desde la papila o desde la retina peripapilar puede producirla. La lista es corta y contiene entidades sistémicas graves.
Causas de edema de papila con estrella macular:
- Neurorretinitis infecciosa o idiopática, ya tratada.
- Retinopatía hipertensiva grave. Es la causa sistémica más importante y la que más se pasa por alto. La hipertensión maligna produce edema de papila con exudados duros maculares que reproducen la estrella, y su reconocimiento es urgente. Está descrita simulando neurorretinitis, incluso en el niño.[29]
- Feocromocitoma y otras causas de hipertensión secundaria, con el mismo mecanismo. Está descrita la neurorretinitis estrellada bilateral como manifestación inaugural.[30]
- Papiledema por hipertensión intracraneal, en su forma crónica o grave, que puede exudar. La diferencia clave es la bilateralidad y la conservación relativa de la agudeza en fase aguda.[31]
- Neuropatía óptica isquémica anterior, que ocasionalmente exuda.
- Oclusión de vena central con edema papilar y exudación macular.
- Retinopatía diabética grave con exudados maculares y papilopatía diabética coincidente.
- Nefropatía y anemia grave, que pueden producir retinopatía exudativa.
- Tumores vasculares peripapilares, como el hemangioma capilar, que exudan hacia la mácula.
- Neovascularización peripapilar asociada a papiledema crónico o a drusas.[32]
El estudio mínimo ante un edema de papila con estrella, que se deriva de la lista anterior:
- Tensión arterial, medida en la consulta. Es la primera exploración y la que menos se hace.
- Análisis con función renal, hemograma y glucemia.
- Serología de sífilis y de Bartonella, y las demás según epidemiología.
- Neuroimagen si hay bilateralidad, atipia o sospecha de proceso intracraneal.
- Tomografía macular y de papila, y angiografía si se sospecha causa vascular o neovascular.[33]
- Campo visual, para documentar el déficit y su evolución.[34]
Y una advertencia sobre el niño. La forma bilateral con estrella en la edad pediátrica tiene una lista propia que incluye causas infecciosas, posinfecciosas e hipertensión, y su estudio debe ser sistemático.[35,36]
Cómo se explora y se documenta
Sección titulada «Cómo se explora y se documenta»El seguimiento de esta entidad se apoya en la comparación, y por tanto en una documentación sistemática desde la primera visita:
- Agudeza visual y visión cromática, que en la neurorretinitis suele estar menos afectada de lo que el aspecto del fondo hace temer.
- Defecto pupilar aferente, habitualmente presente en las formas unilaterales.
- Retinografía de campo amplio, que documenta el edema, la estrella cuando aparece y las lesiones coriorretinianas focales que orientan a Bartonella.
- Tomografía macular y peripapilar, con cortes que incluyan el disco: es la prueba que muestra el líquido antes que el fondo.[5,33]
- Campo visual, cuya alteración típica es un aumento de la mancha ciega con escotoma central o cecocentral, y que sirve para documentar la recuperación.[34]
- Angiografía, solo cuando se sospecha causa vascular o neovascularización asociada.
El calendario de revisiones: a la semana o dos —para captar la aparición de la estrella y confirmar el diagnóstico—, al mes, a los tres meses y después según evolución. Conviene advertir al paciente de que la revisión intermedia sirve para confirmar el diagnóstico y no porque se espere un empeoramiento; de lo contrario, la aparición de la estrella en un paciente que ya nota mejoría resulta desconcertante.
83.5 Tratamiento y pronóstico
Sección titulada «83.5 Tratamiento y pronóstico»El tratamiento de la causa cuando se identifica:
- Enfermedad por arañazo de gato: doxiciclina o azitromicina, con o sin rifampicina, durante 4-6 semanas. La evidencia procede de series y la práctica es heterogénea, pero el tratamiento se emplea de forma generalizada por su baja toxicidad y por el beneficio observado en las cohortes.[2,9,11]
- Sífilis: penicilina en pauta de neurosífilis.[15,16]
- Toxoplasmosis, tuberculosis, Lyme: tratamiento específico.
- Hipertensión maligna: control tensional urgente, que corresponde a medicina interna y que es la única intervención eficaz.
El corticoide. Se emplea como coadyuvante para acelerar la resolución del edema y del exudado, y las series sugieren mejor resultado visual con la combinación de antibiótico y corticoide que con antibiótico solo, con la limitación de que ninguno de esos estudios es aleatorizado.[3,9,10] Nunca en monoterapia sin haber descartado infección, por las razones del capítulo anterior.
El pronóstico. Es en general bueno: la mayoría de los pacientes recuperan agudezas útiles en semanas o meses, aunque el proceso de reabsorción de la estrella es lento y puede prolongarse meses, lo que desconcierta al paciente si no se le anticipa. Una minoría queda con déficit residual, con frecuencia por afectación macular estructural más que por daño del nervio.[5,9]
Qué se le dice al paciente:
- La visión mejorará en semanas, pero la imagen del fondo tardará meses en normalizarse, y eso no significa que el tratamiento no funcione.
- No es una enfermedad desmielinizante y no aumenta el riesgo de esclerosis múltiple.
- Si hay una causa infecciosa identificada, el tratamiento la resuelve.
- En las formas recurrentes, cada episodio puede dejar algo de secuela, y por eso se plantea tratamiento preventivo.
Un apunte sobre la nomenclatura
Sección titulada «Un apunte sobre la nomenclatura»Conviene aclararlo porque genera confusión en la literatura y en los informes. Se han usado como sinónimos varios términos que no lo son del todo:
- Neurorretinitis designa el cuadro completo: inflamación del nervio óptico con exudación macular. Es el término correcto.
- Neurorretinitis estrellada idiopática de Leber se ha empleado para la forma sin causa identificada, con el inconveniente de que el epónimo se confunde con la neuropatía óptica hereditaria del mismo autor, que no tiene ninguna relación con ella. Conviene evitarlo en los informes: un paciente que lea «Leber» en su historia buscará información sobre una enfermedad genética que no padece.
- Papilitis con estrella macular describe lo mismo desde la exploración y es una alternativa aceptable cuando la causa no está establecida.
- Retinitis estrellada es incorrecto si hay edema papilar, porque sitúa el problema en la retina.
La precisión terminológica aquí no es pedantería: la elección del término determina qué encontrará el paciente al buscar y qué entenderá el siguiente médico que lea el informe, y en esta entidad las dos cosas tienen consecuencias.[1,3]
83.6 Cuándo la estrella macular no es neurorretinitis
Sección titulada «83.6 Cuándo la estrella macular no es neurorretinitis»Tres situaciones que conviene separar explícitamente:
Primera: la estrella incompleta o parcial de causa vascular. Los exudados duros maculares dispuestos en abanico —no en estrella completa— son frecuentes en la retinopatía diabética, en la oclusión de rama venosa y en los macroaneurismas. Su origen es retiniano y no papilar, la papila está normal, y el cuadro no es una neurorretinitis. La diferencia se establece mirando la papila.
Segunda: la estrella con papila normal. Existe: procede de exudación macular pura y su lista de causas es retiniana. Si no hay edema de papila, no hay neurorretinitis por definición.
Tercera —y la más importante— la estrella que es un signo sistémico. La hipertensión maligna y el feocromocitoma producen la imagen completa, y su tratamiento no es oftalmológico. Medir la tensión arterial ante toda estrella macular es la regla operativa de este apartado, y su omisión es la causa de que estos diagnósticos se retrasen.[29,30]
Y una cuarta situación, poco frecuente y muy instructiva: el edema de papila crónico de la hipertensión intracraneal que desarrolla exudación macular. Aquí la estrella no cambia el diagnóstico sino que indica cronicidad y gravedad, y el manejo sigue siendo el del capítulo correspondiente.[31]
Aplicación clínica
Sección titulada «Aplicación clínica»Varón de 24 años con pérdida visual del ojo derecho de una semana, agudeza 0,2, edema de papila sin estrella. El diagnóstico inicial es papilitis. La tomografía macular muestra líquido subretiniano peripapilar que se extiende a la fóvea. Se pregunta explícitamente por animales: adoptó un gatito hace un mes y tuvo una adenopatía axilar. La serología de Bartonella es positiva. A los diez días aparece la estrella macular, ya con el tratamiento en marcha.[2,5,13]
Mujer de 38 años con visión borrosa bilateral, cefalea y edema de papila con estrella macular en ambos ojos. Antes de pedir serologías se mide la tensión arterial: 220/130 mmHg. Es una retinopatía hipertensiva maligna, no una neurorretinitis infecciosa. El manejo es urgente y sistémico.[29,30]
Varón de 45 años con tercer episodio de neurorretinitis en cinco años, alternando ojos, con estudio infeccioso repetidamente negativo. Cada episodio ha dejado algo de palidez papilar y de déficit campimétrico. Es una neurorretinitis idiopática recurrente; se plantea tratamiento inmunosupresor de mantenimiento y se le explica que no tiene relación con la esclerosis múltiple.[1,3]
Mujer de 29 años con neurorretinitis unilateral, vitritis y lesiones coriorretinianas blanquecinas. El cuadro es compatible con enfermedad por arañazo de gato, pero la serología de sífilis resulta positiva. El tratamiento con penicilina resuelve el cuadro. La sífilis se pide siempre, aunque haya otra sospecha más probable.[15,16,17]
Niña de 11 años con pérdida visual bilateral y edema de papila con estrella macular incompleta en ambos ojos, dos semanas después de un cuadro febril. La tensión arterial es normal y el estudio infeccioso resulta negativo salvo una serología compatible con infección reciente. El cuadro es una neurorretinitis posinfecciosa bilateral, forma bien descrita en la edad pediátrica y de curso favorable; la conducta es de observación con vigilancia estrecha, y la recuperación es completa en tres meses.[4,35,36]
Controversias y lagunas de evidencia
Sección titulada «Controversias y lagunas de evidencia»El beneficio del tratamiento antibiótico en la enfermedad por arañazo de gato ocular no está demostrado en ensayos. Las series muestran mejor evolución con tratamiento, pero el curso natural es también favorable, de modo que el efecto real es difícil de estimar.[2,9,10]
El papel del corticoide asociado es igualmente incierto, con datos observacionales que lo apoyan y sin ensayos que lo confirmen.[3]
La proporción de casos idiopáticos varía mucho entre series, en función de la profundidad del estudio etiológico y de la epidemiología local, lo que dificulta estimar cuánto rinde ampliar el estudio en un paciente concreto.[3,4]
El manejo de la forma recurrente carece de base: la inmunosupresión de mantenimiento se emplea por analogía y sin estudios comparativos.
La frontera con la papilitis sin estrella no está definida. Dado que la estrella aparece tarde y no siempre, es probable que una parte de los cuadros clasificados como papilitis sean neurorretinitis con exudación insuficiente, y la tomografía apoya esa sospecha.[5,25]
Puntos clave
Sección titulada «Puntos clave»- El exudado procede del nervio óptico, no de la mácula, y se dispone siguiendo la capa de Henle.
- La estrella aparece 1-2 semanas después del edema papilar: su ausencia en la primera visita no descarta el diagnóstico.
- La tomografía macular muestra líquido subretiniano peripapilar antes de que la estrella sea visible.[5]
- La causa identificable más frecuente en series occidentales es Bartonella henselae.[2]
- Preguntar por el gato es la clave diagnóstica y se olvida.[13]
- La sífilis debe descartarse siempre.[15,16]
- La neurorretinitis no aumenta el riesgo de esclerosis múltiple, a diferencia de la neuritis óptica.[1]
- La forma idiopática recurrente acumula daño con cada episodio.
- Medir la tensión arterial ante toda estrella macular: la hipertensión maligna la reproduce.[29]
- El feocromocitoma puede debutar con neurorretinitis estrellada bilateral.[30]
- El corticoide se emplea asociado al antibiótico, nunca en monoterapia sin descartar infección.
- La reabsorción de la estrella tarda meses: hay que anticiparlo al paciente.
Conclusiones
Sección titulada «Conclusiones»La neurorretinitis es un buen ejemplo de un cuadro cuyo diagnóstico se hace con una imagen que llega tarde. Quien espera a ver la estrella para pensar en ella la diagnostica dos semanas después de lo posible; quien conoce el mecanismo la sospecha en la primera visita, ante un edema de papila con líquido subretiniano peripapilar en la tomografía, y ordena el estudio con dos semanas de ventaja.
De todo el capítulo, dos conductas concentran el beneficio. La primera es preguntar por el gato, que identifica la causa más frecuente y que no aparece en la anamnesis si no se busca. La segunda es medir la tensión arterial, que identifica la causa sistémica más grave y que se omite precisamente porque el hallazgo es tan característicamente oftalmológico que desvía la atención de lo general.
Queda una tercera idea, de valor pronóstico: la estrella macular saca al paciente del territorio desmielinizante. Es un dato que conviene transmitir con claridad, porque un paciente etiquetado de neuritis óptica llega a la consulta preocupado por la esclerosis múltiple, y la presencia de la estrella elimina esa preocupación.
El capítulo siguiente aborda otra entidad que se confunde con la neuritis óptica y cuya distinción también depende de un detalle de imagen: la perineuritis óptica, en la que se inflama la vaina y no el nervio.
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