Capítulo 176. Tratamiento del nistagmo

CAPÍTULO 176 Sección XXIII Nistagmo y oscilaciones oculares

Sinopsis

Este capítulo cierra la Sección XXIII con la pregunta que el paciente hace desde la primera visita: «¿esto se puede quitar?». La respuesta honesta es que no se quita, pero se puede mejorar, y que lo que mejora depende del objetivo que se persiga. El capítulo desarrolla los tres objetivos posibles —agudeza, oscilopsia y posición de la cabeza—, que no son intercambiables; el tratamiento óptico con prismas y lentes de contacto; el tratamiento farmacológico por tipo de nistagmo; el papel actual de la toxina botulínica; la cirugía con sus técnicas y sus resultados; y la selección del candidato, que es donde se decide la satisfacción del paciente.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Fijar objetivos terapéuticos realistas y diferenciados.
• Indicar el tratamiento óptico adecuado a cada caso.
• Seleccionar el fármaco según el tipo de nistagmo.
• Situar el papel actual de la toxina botulínica.
• Seleccionar candidatos quirúrgicos y anticipar resultados.

Introducción

El tratamiento del nistagmo tiene una peculiaridad que conviene enunciar antes que ninguna técnica: no hay un tratamiento del nistagmo, hay tratamientos de sus consecuencias. Y esas consecuencias son tres, con causas distintas y con soluciones distintas:

1. La reducción de la agudeza visual, por acortamiento de los periodos de foveación.
2. La oscilopsia, propia del nistagmo adquirido y ausente en el infantil.
3. La posición compensadora de la cabeza, que es la solución del paciente y a la vez un problema musculoesquelético y social.

Un paciente con nistagmo infantil no tiene oscilopsia y su problema es la agudeza y el tortícolis; uno con nistagmo pendular adquirido tiene oscilopsia incapacitante y no tiene tortícolis. Tratarlos con el mismo enfoque es el error de partida, y las revisiones contemporáneas sobre el manejo del nistagmo lo estructuran precisamente así.[1,2,3]

Y hay un dato sobre la evidencia que conviene tener presente en toda la lectura: la calidad de los estudios es desigual, las series quirúrgicas son en su mayoría retrospectivas y no comparativas, y las revisiones sistemáticas del tratamiento sintomático del nistagmo infantil señalan esas limitaciones con claridad.[4,5]

176.1 Objetivos: agudeza, oscilopsia y posición de la cabeza

Los tres objetivos

Objetivo	En quién	Cómo se mide	Qué lo consigue
Agudeza	Nistagmo infantil	Agudeza binocular en punto neutro, velocidad de lectura	Óptica, cirugía, fármacos
Oscilopsia	Nistagmo adquirido	Escala subjetiva, velocidad de lectura	Fármacos, prismas
Posición de la cabeza	Con punto neutro excéntrico	Ángulo del tortícolis, fotografía	Cirugía, prismas

Por qué hay que elegir

Porque las intervenciones no son intercambiables y porque una mejora en un objetivo no implica mejora en los otros:

• La cirugía de desplazamiento del punto neutro corrige el tortícolis y a veces mejora algo la agudeza, pero no elimina el nistagmo.
• Los fármacos reducen la amplitud y mejoran la oscilopsia, pero poco el tortícolis.
• Los prismas pueden servir para las tres cosas en casos concretos, pero con limitaciones.

La conversación previa es, por tanto, el primer acto terapéutico: hay que preguntar al paciente qué le molesta —la visión, el movimiento del mundo, la postura o el aspecto— y tratar eso.

El concepto que ordena todo: la foveación

Ya desarrollado en el capítulo 169, y que aquí se convierte en criterio terapéutico:

El objetivo no es reducir la amplitud del nistagmo, sino ampliar y mejorar los periodos de foveación. De ahí que intervenciones que reducen poco la amplitud puedan mejorar mucho la agudeza, y que la magnitud del nistagmo observada en la consulta sea un mal predictor del resultado funcional.[6,7,8]

Y lo que hay que hacer siempre, antes que nada

Corrección refractiva completa y tratamiento de la ambliopía. Es la intervención más rentable de todo el capítulo, la que más se retrasa y la que ninguna otra sustituye.

176.2 Tratamiento óptico: prismas y lentes de contacto

Los prismas

Tienen dos indicaciones distintas que conviene no mezclar:

1. Prismas de base externa en ambos ojos, para inducir convergencia. Aprovechan que el nistagmo infantil disminuye al converger. Se combinan con lentes negativas para compensar la acomodación inducida. Los estudios que han evaluado la combinación de ángulo de mirada y vergencia muestran ampliación del área de alta agudeza.[9]

2. Prismas conjugados para desplazar la imagen hacia el punto neutro. Ambos prismas con la base en la misma dirección, de modo que los ojos se dirigen al punto neutro sin que el paciente tenga que girar la cabeza. Es una alternativa a la cirugía en tortícolis moderados y, sobre todo, una prueba previa que anticipa el efecto quirúrgico.

Y una aplicación específica en el nistagmo adquirido: los prismas de base externa se han descrito como útiles en el downbeat con determinadas formas de onda.[10]

Sus límites: peso y grosor a potencias altas, degradación óptica con Fresnel, y la posibilidad de que el punto neutro sea distinto de lejos y de cerca, lo que complica la prescripción.[11]

Las lentes de contacto

Son una opción infrautilizada y con fundamento propio:

Por qué funcionan: además de la ventaja óptica sobre las gafas —campo, ausencia de efecto prismático periférico—, se ha propuesto que el contacto con el párpado y la conjuntiva genera una retroalimentación propioceptiva que reduce el nistagmo.

La evidencia: hay estudios que muestran mejoría de la agudeza y reducción del nistagmo, tanto con lentes rígidas permeables al gas como con lentes blandas.[12,13,14] Y se han empleado también tras la cirugía del nistagmo infantil.[15]

Sus límites: tolerancia, manejo en el niño pequeño, y la falta de ensayos amplios.

A quién ofrecérselas: al paciente con nistagmo infantil y ametropía significativa, especialmente si es adolescente o adulto y está motivado. Es una opción que merece plantearse antes de la cirugía y que las encuestas de práctica muestran poco utilizada.[16]

176.3 Tratamiento farmacológico por tipo de nistagmo

La regla

El fármaco se elige por el tipo de nistagmo, no por la intensidad ni por la molestia. Es el apartado en que la clasificación del capítulo 169 se convierte en decisión terapéutica.

La tabla de correspondencia

Tipo de nistagmo	Fármaco de elección	Alternativas
Pendular adquirido	Gabapentina o memantina	Acetil-DL-leucina, topiramato, clonazepam
Downbeat	4-aminopiridina	3,4-diaminopiridina, clonazepam
Upbeat	4-aminopiridina, baclofeno	Memantina
Periódico alternante	Baclofeno	—
Evocado por la mirada	Tratar la causa; 4-aminopiridina	Retirada del fármaco responsable
Vestibular periférico agudo	Sedantes vestibulares breves	—
Infantil	Gabapentina o memantina, con efecto menor	—

Lo que respalda cada indicación

• Pendular adquirido: ensayos cruzados con enmascaramiento del examinador que muestran eficacia de gabapentina y memantina, con datos también sobre desenlaces visuales.[17,18,19,20]
• Downbeat: estudios que demuestran restauración de la función del integrador con 4-aminopiridina, y comparación con la 3,4-diaminopiridina.[21,22]
• Periódico alternante: respuesta al baclofeno, tanto en formas adquiridas como congénitas.[23,24]
• Infantil: ensayo aleatorizado con doble enmascaramiento que muestra efecto, menor que en el adquirido.[25]

Las revisiones dedicadas a la farmacoterapia de los trastornos vestibulares y del nistagmo ordenan bien el conjunto.[26,27,28,29]

Lo que hay que advertir antes de prescribir

Es un terreno en el que casi todos los fármacos se usan fuera de indicación autorizada, y eso obliga a una conversación explícita:

• Decir que el uso es fuera de ficha técnica, con la justificación de la evidencia disponible, y dejarlo registrado.
• Explicar los efectos adversos esperables —somnolencia, mareo, inestabilidad— que en un paciente que ya está inestable pueden ser mal tolerados.
• Anticipar que puede no funcionar, y que en ese caso se probará otro.
• Advertir de la interacción con la conducción, especialmente durante la escalada de dosis.
• Coordinarse con el médico que lleva la enfermedad de base, porque muchos de estos pacientes ya toman otros fármacos con efectos aditivos.

Las revisiones sobre las opciones terapéuticas del nistagmo insisten en esta prudencia y en la necesidad de individualizar.[28,30]

Las reglas de uso

1. Escalada lenta y evaluación a las 4-6 semanas de dosis plena.
2. Medir antes y después, con velocidad de lectura y escala subjetiva de oscilopsia.
3. Cambiar de fármaco si no hay respuesta, en lugar de aumentar indefinidamente la dosis.
4. Advertir de la recidiva al retirar.
5. Tratar la causa, que es lo único que puede modificar el curso.

176.4 Toxina botulínica: papel actual

Sus dos vías

Retrobulbar, que produce una oftalmoplejía externa terapéutica y abole el nistagmo, y sobre músculos concretos, que reduce selectivamente la oscilación.

Lo que ha demostrado

• Reduce el nistagmo y la oscilopsia durante el efecto.
• Su balance global ha sido decepcionante: los trabajos que la evaluaron en el nistagmo adquirido concluyeron que el resultado era insatisfactorio, con efectos adversos que superaban al beneficio.[31,32]
• Sus complicaciones son las esperables de una oftalmoplejía inducida: ptosis, diplopía, queratopatía por exposición y visión borrosa.

Dónde conserva un papel

En situaciones muy concretas, y descritas como casos o series pequeñas:

• Oscilopsia incapacitante refractaria en pacientes que no responden a fármacos, y particularmente cuando la visión del ojo tratado es escasa o nula: la oftalmoplejía externa terapéutica bilateral se ha descrito con resultados aceptables en pacientes muy seleccionados.[33,34]
• Nistagmo por lesión estructural del tronco, con casos tratados satisfactoriamente.[35]
• Como prueba, para anticipar el efecto de una intervención más definitiva.

La conclusión razonable: es un recurso de última línea, en pacientes muy seleccionados, con consentimiento informado explícito sobre la ptosis y la diplopía, y nunca como primera opción.

176.5 Cirugía del nistagmo: técnicas y resultados ⇄ Estrabismo

Las dos familias de procedimientos

1. Cirugía de desplazamiento del punto neutro —procedimiento de Anderson-Kestenbaum y sus variantes—.

Su objetivo: llevar el punto neutro a la posición primaria para eliminar el tortícolis.

Su fundamento: se debilitan los músculos que llevan los ojos hacia el punto neutro y se refuerzan los antagonistas, de modo que la posición de reposo se desplaza.

Sus resultados: mejoría del tortícolis bien documentada en series amplias y con seguimiento prolongado, incluidas las variantes con dosis aumentadas.[36,37,38,39] Y con dos advertencias: la recidiva del tortícolis con el tiempo y la aparición de posiciones compensadoras secundarias.[40]

Para los tortícolis verticales, existen procedimientos específicos sobre los rectos verticales y los oblicuos, con resultados descritos.[41,42]

2. Cirugía de tenotomía y reinserción de los cuatro rectos horizontales.

Su objetivo: mejorar la agudeza y ampliar el área de foveación sin desplazar el punto neutro.

Su fundamento: la sección y reinserción del tendón modificaría la propiocepción del músculo y la señal de retroalimentación, sin cambiar la posición de reposo. Los estudios que mostraron que la tenotomía no afecta a las velocidades sacádicas apoyan que el efecto no es mecánico.[7,43]

Sus resultados: mejoría de los periodos de foveación y de la agudeza en series y estudios piloto, con efecto sobre un campo visual ampliado, y con resultados también en el adulto y en combinación con retroinserciones.[44,45,46,47,48]

Su controversia: el efecto es modesto, el mecanismo sigue discutiéndose y la evidencia procede mayoritariamente de grupos concretos, sin comparaciones independientes amplias.

La combinación de ambas familias

Es la práctica habitual en muchos centros y merece explicarse: el desplazamiento del punto neutro y la tenotomía no son excluyentes, y pueden combinarse en el mismo acto quirúrgico —desplazando el punto neutro con retroinserciones y resecciones, y añadiendo la sección y reinserción tendinosa— para buscar a la vez la corrección del tortícolis y la ampliación del área de foveación.

Las series que han evaluado esta combinación describen mejoría tanto de la agudeza como del tiempo de reconocimiento, lo que sugiere que los dos efectos son aditivos.[47,49]

Y la cautela correspondiente: la combinación aumenta la magnitud de la cirugía y, con ella, el riesgo de sobrecorrección y de estrabismo inducido. La decisión depende del peso relativo de cada objetivo en ese paciente concreto, que es exactamente lo que el apartado 176.1 pretendía establecer antes de llegar aquí.

Los resultados globales

Las series sistemáticas de cirugía del nistagmo infantil describen mejoría en agudeza, en posición de la cabeza y en parámetros oculomotores, incluidas las intervenciones realizadas en los primeros años de vida.[50,51] Pero la revisión sistemática disponible señala la limitación de la evidencia, con estudios pequeños, heterogéneos y con desenlaces variables.[4,5]

La lectura honesta: la cirugía funciona bien para el tortícolis y de forma más modesta e incierta para la agudeza.

Las complicaciones y las advertencias

• Recidiva del tortícolis, frecuente a largo plazo.
• Aparición de un tortícolis secundario en otra dirección.[40]
• Estrabismo inducido o modificación del existente.
• Necesidad de reintervención, que hay que anticipar.
• Efecto sobre la agudeza menor del esperado por la familia.

⇄ La técnica quirúrgica se desarrolla en la monografía de Estrabismo.

176.6 Selección del candidato y expectativas

A quién se opera

Buen candidato:

• Tortícolis significativo —habitualmente mayor de 15-20 grados— con punto neutro bien definido y reproducible.
• Nistagmo estable y bien caracterizado.
• Refracción corregida y ambliopía tratada, o al menos en tratamiento.
• Expectativas ajustadas, comprobadas en la conversación previa.
• Repercusión funcional real: cervicalgia, limitación en la escuela o en el trabajo, dificultad social.

Mal candidato:

• Punto neutro poco definido o variable.
• Expectativa de eliminar el nistagmo.
• Nistagmo adquirido con oscilopsia como síntoma dominante, en el que el tratamiento es farmacológico.
• Refracción no corregida o ambliopía no tratada.
• Ausencia de repercusión funcional.

Las expectativas, formuladas con precisión

Conviene decirlas con estas palabras, porque son las que evitan la insatisfacción:

• «El nistagmo no va a desaparecer.» Nunca.
• «La posición de la cabeza va a mejorar mucho, y puede volver en parte con los años.»
• «La visión puede mejorar algo, y puede no hacerlo.»
• «Puede hacer falta más de una intervención.»
• «Lo que más va a mejorar su visión es llevar bien las gafas.»

El orden del tratamiento

1. Corrección refractiva completa y tratamiento de la ambliopía. Siempre lo primero.
2. Prueba con lentes de contacto, en el paciente motivado.
3. Prismas, para inducir convergencia o desplazar la imagen, y como prueba previa a la cirugía.
4. Fármacos, en el nistagmo adquirido y en casos seleccionados del infantil.
5. Cirugía, cuando hay tortícolis significativo y punto neutro definido.
6. Toxina botulínica, como último recurso en casos refractarios.
7. Ayudas de baja visión y adaptaciones, en paralelo a todo lo anterior.

Cómo se documenta la indicación y el resultado

Sin una medida previa no hay forma de saber si la intervención ha servido, y en este terreno las medidas convencionales no bastan:

Antes:

1. Fotografía y vídeo de la posición de la cabeza y del nistagmo, en las mismas condiciones.
2. Ángulo del tortícolis, medido y no estimado.
3. Agudeza binocular con la cabeza libre, en el punto neutro, de lejos y de cerca.
4. Velocidad de lectura, con un texto estandarizado.
5. Refracción y estado de la ambliopía, documentados.
6. Prueba con prismas, cuando se plantea cirugía de desplazamiento.

Después, a los 3, 6 y 12 meses y después anualmente, repitiendo lo mismo. El seguimiento prolongado es imprescindible porque la recidiva del tortícolis y la aparición de posiciones secundarias ocurren con el tiempo, no en el postoperatorio inmediato.[36,40]

Lo que no hay que olvidar

• Tratar la causa, cuando existe y es tratable.
• Reconocer la discapacidad real del paciente con oscilopsia, aunque la agudeza sea aceptable.
• Ofrecer apoyo educativo y laboral, que con frecuencia aporta más que cualquier intervención.
• Revisar periódicamente, porque tanto el nistagmo como sus consecuencias evolucionan.

Aplicación clínica

Niño con nistagmo infantil, tortícolis de 30 grados y refracción sin corregir. Lo primero es la gafa, no la cirugía.

El mismo niño, con la refracción corregida y el tortícolis persistente. Es candidato a cirugía de desplazamiento del punto neutro.[36,37]

Adolescente con nistagmo infantil y miopía, motivado. Merece probar lentes de contacto.[12,13]

Adulto con nistagmo pendular por esclerosis múltiple y oscilopsia intensa. El tratamiento es farmacológico, no quirúrgico.[17,18]

Paciente con downbeat y oscilopsia. 4-aminopiridina.[21]

Paciente con nistagmo que invierte su dirección cada dos minutos. Baclofeno.[23]

Paciente con oscilopsia refractaria a todos los fármacos, en un ojo con visión mínima. Puede plantearse toxina retrobulbar, con consentimiento explícito sobre ptosis y diplopía.[31,33]

Familia que pregunta si la cirugía «quitará» el nistagmo. Hay que responder que no, y explicar qué sí va a mejorar.[5]

Controversias y lagunas de evidencia

La evidencia global sobre el tratamiento del nistagmo es limitada, con estudios pequeños y heterogéneos, como señalan las revisiones sistemáticas disponibles.[4,5]

El mecanismo y la magnitud del efecto de la tenotomía siguen discutiéndose, y la evidencia procede en gran medida de grupos concretos.[43,46]

La recidiva del tortícolis tras la cirugía de desplazamiento está bien documentada pero no se ha cuantificado de forma que permita informar con precisión.[36,40]

El papel de las lentes de contacto está poco evaluado en ensayos amplios pese a su fundamento.[13,14]

Los desenlaces medidos en los ensayos privilegian la amplitud del nistagmo sobre la función visual real, lo que limita su aplicabilidad.[19]

La toxina botulínica carece de estudios controlados y su uso se apoya en series pequeñas y en casos.[33,35]

Puntos clave

• No hay un tratamiento del nistagmo: hay tratamientos de sus tres consecuencias.
• Agudeza, oscilopsia y posición de la cabeza requieren intervenciones distintas.
• El objetivo es ampliar la foveación, no reducir la amplitud.[6]
• La corrección refractiva completa es lo primero y lo más rentable.
• Los prismas de base externa aprovechan la convergencia.[9]
• Los prismas conjugados desplazan la imagen al punto neutro y sirven de prueba prequirúrgica.
• Las lentes de contacto reducen el nistagmo y están infrautilizadas.[13]
• El fármaco se elige por el tipo de nistagmo, no por su intensidad.
• Pendular adquirido: gabapentina o memantina.[17]
• Downbeat: 4-aminopiridina.[21]
• Periódico alternante: baclofeno.[23]
• La toxina botulínica es un último recurso con complicaciones frecuentes.[31]
• La cirugía funciona bien para el tortícolis y de forma modesta para la agudeza.[5]
• El tortícolis puede recidivar y pueden aparecer posiciones secundarias.[40]
• Fijar expectativas antes de operar determina la satisfacción más que la técnica.

Conclusiones

Este capítulo cierra la Sección XXIII con la conclusión menos espectacular y más útil de todas: el nistagmo no se quita. Ninguna de las intervenciones disponibles lo elimina, y prometer lo contrario —o dejar que la familia lo suponga— convierte un buen resultado técnico en una decepción.

Lo que sí se puede hacer es considerable, y se organiza en torno a tres objetivos que no son el mismo. A un niño con nistagmo infantil le importa la agudeza y la postura de la cabeza; a un adulto con nistagmo pendular adquirido le importa que el mundo deje de moverse. El primero se beneficia de la óptica y de la cirugía; el segundo, de los fármacos. Aplicar el enfoque del uno al otro es el error de partida del capítulo, y explica buena parte de los tratamientos ineficaces.

La intervención más rentable no es ninguna de las que dan nombre a los apartados: es la corrección refractiva completa y el tratamiento de la ambliopía. Se retrasa con frecuencia porque parece poco, y sin ella todo lo demás rinde menos de lo que podría. La segunda más rentable, y también infrautilizada, son las lentes de contacto, que tienen fundamento propio y que merecen ofrecerse antes de plantear una cirugía.

Y queda una advertencia sobre la evidencia, que atraviesa el capítulo entero y que conviene no disimular: los estudios son pequeños, heterogéneos y con desenlaces que miden la amplitud del nistagmo en lugar de la función visual del paciente. Eso obliga a un doble ejercicio de honestidad: ofrecer lo que funciona sin exagerarlo, y medir en cada paciente lo que de verdad importa —la velocidad de lectura, el ángulo del tortícolis, la oscilopsia referida— en lugar de conformarse con la impresión clínica.

Con este capítulo se cierra la Sección XXIII. La siguiente aborda el vestíbulo y la neuro-otología para el oftalmólogo, terreno fronterizo en el que muchos de los signos de esta sección adquieren su sentido completo.

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