Capítulo 205. Migraña

CAPÍTULO 205 Sección XXVIII Dolor ocular, orbitario y cefalea

Sinopsis

La migraña es la enfermedad neurológica que más veces se sienta en una consulta de oftalmología, y casi siempre por el mismo motivo: el paciente no viene por la cefalea, viene por lo que ha visto. Un escotoma centelleante, una pérdida transitoria de visión, unos destellos en zigzag. El papel del oftalmólogo en la migraña no es tratarla —aunque debe conocer su tratamiento para entender lo que toma el paciente—, sino reconocer el aura y distinguirla de lo que se le parece y es grave. Este capítulo desarrolla el diagnóstico de la migraña con y sin aura, la fenomenología del aura visual y su diferencial, la migraña retiniana y la del tronco, la neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente —antes llamada migraña oftalmopléjica—, el tratamiento agudo y preventivo con las familias terapéuticas que han transformado el campo en la última década, y la relación entre migraña y riesgo vascular.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Diagnosticar una migraña con y sin aura con criterios clínicos y sin pruebas complementarias.
• Describir el aura visual típica y separarla de la amaurosis fugaz, las alucinaciones visuales y el desprendimiento de vítreo.
• Reconocer la migraña retiniana como diagnóstico de exclusión y actuar en consecuencia.
• Identificar la neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente y su necesidad de imagen.
• Conocer las familias de tratamiento agudo y preventivo y sus implicaciones para el paciente oftalmológico.
• Informar con rigor sobre el riesgo vascular asociado a la migraña con aura.

Introducción

Este capítulo es ★ por una razón de frecuencia: la migraña afecta a alrededor del 15 % de la población y a una de cada cinco mujeres en edad laboral, y su expresión visual llega a la consulta oftalmológica antes que a ninguna otra. Las revisiones de referencia sobre la enfermedad ofrecen el marco completo,[1,2] y existen enfoques prácticos estructurados por pasos que resultan especialmente útiles para el clínico no neurólogo.[3,4]

Lo que este capítulo pretende aportar es una división del trabajo clara. Al oftalmólogo le corresponden tres cosas y ninguna más: descartar una causa ocular del síntoma visual, reconocer el aura y separarla de sus imitadores peligrosos, y derivar con un informe útil. Le corresponde también conocer el tratamiento, porque el paciente pregunta y porque algunos fármacos tienen implicaciones oculares, pero no le corresponde prescribirlo ni ajustarlo.

La fisiopatología, que da coherencia a todo lo demás, se apoya en el sistema trigeminovascular y en su mediador principal, ya presentados en el capítulo anterior,[5,6,7] y en la depresión cortical propagada como sustrato del aura.[8,9]

205.1 · Diagnóstico de la migraña con y sin aura

Migraña sin aura

Se diagnostica con criterios clínicos y sin ninguna prueba. Los elementos son cinco: crisis de cuatro a setenta y dos horas, con al menos dos de las características de dolor —unilateral, pulsátil, intensidad moderada o grave, agravado por la actividad física— y al menos uno de los acompañantes —náuseas o vómitos, o bien fotofobia y fonofobia—, sin que otro trastorno lo explique mejor.

Conviene retener dos datos epidemiológicos porque cambian la probabilidad previa en la consulta. El primero: la migraña es unas tres veces más frecuente en mujeres que en hombres a partir de la pubertad, con un pico de prevalencia entre los treinta y los cincuenta años, es decir, exactamente en la franja de edad que más consulta por episodios visuales sin causa ocular. El segundo: la mayoría de los pacientes con migraña no están diagnosticados, y una parte de los diagnosticados no recibe tratamiento específico.[1,3] De ahí que reconocer el cuadro en una consulta de oftalmología no sea una curiosidad: con frecuencia es el primer reconocimiento que recibe ese paciente.

El error diagnóstico más frecuente no es de criterios, es de escucha. Muchos pacientes describen su migraña como «sinusitis» —por la localización frontal y la congestión nasal acompañante— o como «dolor de cervicales», y el clínico acepta esa etiqueta. Preguntar por náuseas, por fotofobia y por si el dolor obliga a parar la actividad reclasifica una parte apreciable de esos casos.

Las cuatro fases de la crisis

Conocer la estructura temporal de la crisis ayuda a interpretar lo que cuenta el paciente y a no confundir fases con enfermedades distintas.

El pródromo precede en horas o en un día a la cefalea, y consiste en bostezos, avidez por determinados alimentos, irritabilidad, rigidez cervical y —esto es lo que interesa aquí— fotofobia y dificultad de concentración visual, que llevan al paciente a pensar que necesita gafas nuevas.

El aura, cuando existe, ocupa de cinco a sesenta minutos.

La cefalea dura de cuatro a setenta y dos horas si no se trata.

El postdromo, de horas a un día, con cansancio, dificultad de concentración y sensibilidad persistente a la luz.

La consecuencia práctica es doble. La primera, que la fotofobia del paciente migrañoso no se limita a la crisis: existe entre crisis y es lo que le lleva a consultar por «molestia con la luz» en un ojo normal. La segunda, que la queja de visión borrosa durante el pródromo o el postdromo motiva refracciones repetidas y cambios de gafas innecesarios, y reconocerlo evita ese ciclo.

Migraña con aura

El aura es un síntoma neurológico focal, totalmente reversible, que se desarrolla progresivamente en cinco a veinte minutos y dura menos de sesenta. Puede ser visual —la más frecuente, con mucho—, sensitiva, del lenguaje o motora. La cefalea sigue al aura en menos de una hora, aunque puede faltar.

Las tres características que definen el aura y que hay que buscar en la anamnesis son la progresión, la reversibilidad y la duración. Un déficit visual instantáneo no es un aura. Uno que dura tres horas, tampoco. Uno que deja secuela, menos aún.

Los estudios multicéntricos que han caracterizado la fenomenología del aura documentan su variabilidad real, que es mayor de lo que sugieren los criterios,[10] y las revisiones sobre su fisiopatología y manejo actualizan el modelo de la depresión cortical propagada.[9]

205.2 · Aura visual: fenomenología y diagnóstico diferencial

Cómo es un aura visual típica

La descripción clásica —y la que hay que buscar activamente porque el paciente no la ofrece espontáneamente— tiene cinco rasgos:

• Empieza cerca del punto de fijación y se desplaza hacia la periferia.
• Es un fenómeno positivo con un centro negativo: una línea en zigzag brillante y centelleante que delimita una zona de visión ausente. El espectro de fortificación describe esa geometría.
• Progresa en minutos, y esa progresión lenta es su rasgo más discriminativo.
• Es binocular y homónima, aunque el paciente casi siempre lo describe como monocular, porque no se tapa un ojo. Preguntar si lo comprobó tapándose cada ojo es la pregunta clave y casi nunca se hace.
• Se resuelve por completo en menos de una hora, con frecuencia en veinte o treinta minutos.

Por qué el aura es como es

La geometría del aura no es caprichosa y merece explicarse, porque entenderla ayuda a reconocerla. La depresión cortical propagada avanza por la corteza occipital a una velocidad de unos tres milímetros por minuto,[8,9] y la corteza visual está organizada de forma retinotópica con una enorme magnificación cortical de la fóvea. De esas dos cosas se siguen los tres rasgos que definen el aura:

• Empieza cerca de la fijación porque la mayor parte de la corteza está dedicada al campo central.
• Se desplaza hacia la periferia siguiendo el avance del frente por la corteza.
• Tarda entre veinte y treinta minutos en recorrer el hemicampo, porque esa es la distancia cortical dividida por la velocidad de propagación.

Y de ahí sale también el borde brillante seguido de una zona ciega: el frente de propagación produce primero una fase de excitación —las luces en zigzag— y detrás deja una fase de depresión de la actividad —el escotoma—. Contarle esto al paciente, en una versión de dos frases, tiene un efecto tranquilizador que ninguna prueba normal consigue.

El diferencial que importa

Amaurosis fugaz. Pérdida visual monocular, de instauración brusca —no progresiva—, descrita como una cortina que baja, de segundos a minutos, sin fenómeno positivo. Su diferencial vascular es amplio y está bien sistematizado,[11,12] y su implicación es completamente distinta: es un episodio isquémico que exige estudio carotídeo y cardiológico. La distinción entre un aura y una amaurosis fugaz es probablemente la decisión más consecuente de este capítulo, y se toma con tres preguntas: ¿uno o dos ojos comprobados?, ¿progresó o fue instantáneo?, ¿había luces o solo oscuridad?

Desprendimiento posterior de vítreo y desgarro retiniano. Fotopsias monoculares, típicamente temporales, breves, desencadenadas por el movimiento ocular y sin patrón geométrico ni progresión. Requieren exploración de retina periférica, no derivación neurológica.

Crisis occipitales. Alucinaciones visuales elementales, de segundos, con frecuencia coloreadas y circulares, y estereotipadas de un episodio a otro.

Síndrome de Charles Bonnet. Alucinaciones visuales complejas y formadas —figuras, caras, patrones— en pacientes con pérdida visual grave, con conciencia de irrealidad conservada.[13] Es un cuadro que se diagnostica poco porque el paciente no lo cuenta por miedo a ser tomado por demente; preguntarlo directamente es un gesto que estos enfermos agradecen enormemente.

Aura persistente sin infarto. Aura que se prolonga más de una semana, entidad reconocida y revisada recientemente,[14] que obliga a descartar infarto migrañoso mediante imagen.

Síndrome de nieve visual. Puntos titilantes continuos en todo el campo, presentes de forma permanente y no en crisis, con frecuencia acompañados de palinopsia, fotofobia y acúfeno. Su relación con la migraña es estrecha y ha sido objeto de varias revisiones,[15,16,17,18] y su reconocimiento evita repetir exploraciones normales indefinidamente.

La tabla que resuelve la consulta

Puesto en una sola tabla, el diferencial de un episodio visual transitorio se resuelve con cuatro variables:

	Aura migrañosa	Amaurosis fugaz	Fotopsias vitreorretinianas	Crisis occipital
Lateralidad	Binocular homónima	Monocular	Monocular	Binocular
Instauración	Progresiva, minutos	Brusca, segundos	Brusca	Brusca
Fenómeno	Positivo con centro negativo	Solo negativo	Positivo, sin geometría	Positivo, coloreado
Duración	20-60 min	1-15 min	Segundos, repetido	Segundos
Desencadenante	Ninguno claro	Postural, ninguno	Movimiento ocular	Ninguno

Y una advertencia sobre el uso de esta tabla: sirve para orientar, no para cerrar. Cuando el episodio es único, el paciente mayor de cincuenta años o hay factores de riesgo vascular, la prudencia manda estudiar aunque el patrón parezca migrañoso. El coste de un estudio vascular innecesario es muy inferior al de un ictus no prevenido.

Aura sin cefalea

El aura puede presentarse aislada, sin dolor, especialmente a partir de la quinta o sexta década. Recibe el nombre de acompañantes migrañosos de la vida tardía y es una causa frecuente de consulta por episodios visuales en el paciente mayor.[19,20]

Es un diagnóstico que exige prudencia, porque un aura de nueva aparición en un paciente de setenta años sin historia previa de migraña obliga a descartar causas vasculares antes de aceptarla. La regla razonable es que el aura sin cefalea de comienzo tardío se estudia; el aura sin cefalea en quien tuvo migrañas con aura de joven, se reconoce.

Hay además un rasgo semiológico que ayuda y que conviene buscar: los acompañantes migrañosos de la vida tardía tienden a ser estereotipados de un episodio a otro y a encadenar síntomas de distintas modalidades —visual, luego sensitivo, luego del lenguaje—, con progresión y separación temporal entre ellos. Los episodios isquémicos transitorios, en cambio, aparecen simultáneamente y no progresan.[19] Es una distinción útil, aunque nunca suficiente por sí sola para evitar el estudio vascular en un primer episodio.

205.3 · Migraña retiniana y migraña con aura de tronco

Migraña retiniana

Es una entidad rara, mal comprendida y sobrediagnosticada. Se define por crisis repetidas de alteración visual estrictamente monocular —escotoma centelleante, escotoma o ceguera— asociadas a cefalea migrañosa, con normalidad entre las crisis.

Los dos requisitos que hacen difícil el diagnóstico son la monocularidad confirmada y la exclusión de causas vasculares. La monocularidad debe estar comprobada por el paciente tapándose cada ojo durante un episodio, cosa que casi nunca ocurre. Y la exclusión exige el mismo estudio que una amaurosis fugaz.[11]

El mensaje práctico es que la migraña retiniana es un diagnóstico de exclusión y de repetición: no debe hacerse en un primer episodio, y su aceptación no exime de estudiar la vascularización. Se han descrito casos de pérdida visual permanente en pacientes etiquetados de migraña retiniana, lo que obliga a un seguimiento y no a un alta.

El estudio mínimo razonable ante la sospecha, y antes de aceptar el diagnóstico, comprende cuatro cosas: exploración completa del fondo de ojo con búsqueda de émbolos, estudio de troncos supraaórticos, valoración cardiológica con atención al ritmo, y —en el paciente mayor de cincuenta años— velocidad de sedimentación y proteína C reactiva para descartar arteritis de células gigantes, que puede debutar con pérdida visual transitoria monocular y cuyo diagnóstico tardío cuesta el ojo contralateral. Añadir un estudio de trombofilia tiene sentido en el paciente joven con episodios repetidos.

Y hay una consideración terapéutica: en la migraña retiniana confirmada se evitan los triptanes y los ergóticos por su efecto vasoconstrictor sobre un territorio que ya ha demostrado vulnerabilidad,[11] y se prefieren preventivos con perfil vasodilatador o neutro. Es otra decisión que corresponde al neurólogo, pero que conviene conocer para no contradecirla desde nuestra consulta.

Migraña con aura de tronco

Antes llamada migraña basilar o de Bickerstaff, se caracteriza por aura con al menos dos síntomas de tronco —disartria, vértigo, acúfeno, hipoacusia, diplopía, ataxia, disminución del nivel de conciencia— sin debilidad motora. Su definición precisa se ha depurado en estudios que delimitan el síndrome nuclear,[21,22,23] y se han descrito asociaciones anatómicas, como la curvatura de la arteria basilar en pacientes con migraña con aura.[24]

Para el oftalmólogo importa por su expresión ocular: diplopía y alteraciones visuales bilaterales que pueden hacer pensar en una lesión de tronco. La diferencia está en la reversibilidad completa y en la recurrencia estereotipada, pero el primer episodio debe estudiarse como si fuera un ictus de circulación posterior, porque no hay forma clínica de distinguirlos con seguridad.

Dos precisiones que evitan errores frecuentes. La primera: la debilidad motora excluye el diagnóstico y lleva a la migraña hemipléjica, que es una entidad distinta con base genética reconocida y con implicaciones para la familia. La segunda: el término «migraña basilar» ya no se usa porque presupone un territorio arterial que no está demostrado; conservarlo en los informes transmite un mecanismo vascular que el nombre actual evita deliberadamente.[21,22]

Y una consideración terapéutica que corresponde conocer: la contraindicación clásica de los triptanes en esta forma de migraña procede de la preocupación por su efecto vasoconstrictor en el territorio posterior, y sigue siendo objeto de revisión. Es una razón más para que el tratamiento lo dirija el neurólogo y no se improvise en una consulta oftalmológica.

205.4 · Migraña oftalmopléjica (neuropatía craneal recurrente dolorosa)

El nombre clásico —migraña oftalmopléjica— ha sido abandonado, y el cambio es instructivo. La entidad se denomina hoy neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente, porque la evidencia acumulada indica que no es una migraña sino una neuropatía craneal desmielinizante recurrente: el intervalo entre el dolor y la oftalmoplejía es demasiado largo, la resonancia muestra realce del nervio afectado y el cuadro responde a corticoides. Varias revisiones han argumentado explícitamente que el término antiguo es un nombre equivocado.[25,26]

El cuadro típico es una parálisis del tercer par, con frecuencia con afectación pupilar, precedida de cefalea periorbitaria, en un paciente joven, con episodios recurrentes y recuperación completa o casi completa. Existen descripciones con documentación de imagen que ilustran el realce del nervio en la fase aguda.[27,28]

Y la advertencia que da sentido a este apartado: se ha descrito un schwannoma del nervio oculomotor que se presentaba exactamente como una neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente.[29] Por tanto, toda oftalmoplejía dolorosa recurrente exige resonancia con contraste en cada episodio inicial y seguimiento, y su aceptación como entidad benigna solo es legítima tras excluir lesión estructural.

205.5 · Tratamiento agudo: triptanes, ditanes, gepantes

El tratamiento agudo persigue abortar la crisis, y el arsenal se ha ampliado sustancialmente.

Analgésicos y antiinflamatorios siguen siendo la primera línea en crisis leves, con la advertencia del riesgo de cefalea por abuso de medicación tratada en el capítulo anterior.

Los triptanes —agonistas serotoninérgicos 5-HT1B/1D— son el tratamiento específico establecido, con metaanálisis en red que comparan las distintas moléculas y permiten elegir según perfil de eficacia y tolerancia.[30] Su limitación es doble: hasta un tercio de pacientes responde de forma insuficiente, y su acción vasoconstrictora los contraindica en enfermedad coronaria, cerebrovascular o vascular periférica. Existen además datos específicos en migraña menstrual[31] y en la edad pediátrica.[32]

Los ditanes —agonistas 5-HT1F— aportan eficacia sin vasoconstricción, lo que los hace utilizables en pacientes con contraindicación vascular.[33,34] Su análisis por subgrupos según respuesta previa a triptanes es especialmente informativo,[35] y existen datos en poblaciones distintas.[36] Su efecto adverso característico es el mareo, y tiene una implicación práctica que debe advertirse: limitan la conducción durante horas.

Los gepantes —antagonistas del receptor del péptido relacionado con el gen de la calcitonina— completan el grupo, con eficacia en el tratamiento agudo también en pacientes con experiencia previa insatisfactoria con triptanes.[37,38]

Las comparaciones entre las tres familias se han abordado en revisiones sistemáticas con metaanálisis y comparaciones indirectas,[39,40] y específicamente en respondedores insuficientes a triptanes.[41] El resultado global, resumido con la prudencia que exigen las comparaciones indirectas, es que los triptanes siguen siendo el patrón de eficacia y las nuevas familias resuelven principalmente el problema de la contraindicación vascular y el de la falta de respuesta.

Para el manejo de la crisis grave que llega a urgencias existen revisiones específicas de gran utilidad práctica.[42]

Dos reglas de uso que el paciente no conoce

Aunque no seamos quienes prescribimos, estas dos reglas se explican en treinta segundos y mejoran resultados, y muchos pacientes nunca las han oído:

Primera: el tratamiento agudo funciona mejor cuanto antes se toma. Esperar «a ver si se pasa» es la razón más frecuente de fracaso aparente de un triptán. La ventana útil se sitúa en la primera hora de la cefalea.

Segunda: no debe tomarse más de dos días por semana. Por encima de ese umbral aparece la cefalea por abuso de medicación, que convierte una migraña episódica en una cefalea diaria y que es reversible solo con la retirada. Es el punto que conecta directamente con lo expuesto en el capítulo 204 y la razón por la que preguntar por el número de días de consumo al mes es tan rentable.[3]

Y un matiz sobre el aura: el triptán no aborta el aura y su toma durante la fase de aura es menos eficaz que al inicio de la cefalea. Esto importa aquí porque el paciente que consulta al oftalmólogo por su aura suele preguntarlo exactamente así.

205.6 · Tratamiento preventivo y anticuerpos anti-CGRP

La indicación de prevención se establece por frecuencia —habitualmente cuatro o más días de crisis al mes—, por discapacidad o por fracaso del tratamiento agudo.

Conviene explicar al paciente tres cosas sobre la prevención, porque su desconocimiento explica la mayoría de los abandonos: que el objetivo es reducir la frecuencia a la mitad, no eliminar las crisis; que el efecto tarda de seis a ocho semanas en manifestarse, de modo que juzgar a las dos semanas es juzgar en falso; y que el tratamiento se mantiene meses y después se retira, no es indefinido por definición.

Los preventivos clásicos —betabloqueantes, topiramato, valproato, amitriptilina, candesartán, flunaricina— cuentan con guías basadas en la evidencia que ordenan su elección,[43,44] y en la edad pediátrica existe una actualización específica cuyo mensaje sobre la magnitud del efecto placebo merece atención.[45] Se han evaluado además opciones no farmacológicas y nutricionales en metaanálisis en red.[46]

Dos advertencias oftalmológicas sobre los preventivos clásicos que corresponden específicamente a esta especialidad:

• El topiramato puede producir glaucoma agudo por cierre angular con desplazamiento anterior del diafragma iridocristaliniano y miopización aguda, típicamente en las primeras semanas de tratamiento. Es una reacción idiosincrásica, bilateral y que no responde a iridotomía: el tratamiento es suspender el fármaco. Todo paciente con dolor ocular agudo y miopización que tome topiramato tiene esto hasta que se demuestre lo contrario.
• La flunaricina y otros bloqueantes dopaminérgicos pueden producir parkinsonismo farmacológico y blefaroespasmo tardío, como se vio en el capítulo 200.

Los anticuerpos monoclonales frente al péptido relacionado con el gen de la calcitonina o su receptor han modificado el tratamiento preventivo de forma sustancial. Existen guías de la Federación Europea de Cefaleas sobre su uso,[47] revisiones sistemáticas que cuantifican el balance entre beneficio y daño,[48] datos en migraña crónica resistente,[49] comparaciones entre los distintos agentes[50] y análisis del componente placebo y nocebo en sus ensayos, ejercicio metodológico especialmente valioso.[51] Los gepantes orales han entrado también en la prevención, con datos de práctica real.[52]

Conviene reconocer explícitamente lo que esto significa: por primera vez existe un tratamiento preventivo diseñado específicamente contra un mecanismo de la migraña, en lugar de fármacos tomados prestados de la cardiología, la epilepsia o la psiquiatría. Es un avance del que conviene informarse, porque muchos pacientes con migraña grave que acuden a nuestras consultas nunca han sido derivados a una unidad de cefaleas y desconocen que estas opciones existen.

205.7 · Migraña y riesgo vascular; migraña en el ojo del oftalmólogo

El riesgo vascular

La migraña con aura se asocia a un aumento del riesgo de ictus isquémico, especialmente en mujeres jóvenes, y ese riesgo se multiplica con el tabaquismo y con los anticonceptivos con estrógenos. La migraña sin aura no muestra esa asociación de forma consistente.

La consecuencia práctica que corresponde al oftalmólogo es una conversación, no un tratamiento. Cuando se reconoce un aura visual en una mujer joven fumadora que toma anticonceptivos orales, decirlo —y decirle que lo consulte con quien se los prescribe— es una intervención preventiva real que cuesta treinta segundos.

La relación con el foramen oval permeable ha sido muy discutida. Existe asociación epidemiológica entre foramen oval permeable y migraña con aura, pero los ensayos de cierre percutáneo no han demostrado el beneficio que se esperaba sobre la migraña, y las revisiones actuales sitúan sus indicaciones fundamentalmente en la prevención del ictus criptogénico, no en el tratamiento de la cefalea.[53,54] Es un ejemplo instructivo de cómo una asociación plausible no implica una intervención eficaz.

La migraña en la consulta de oftalmología

Fotofobia. Es un síntoma cardinal de la migraña y también el que más veces la trae a nuestra consulta. Su mecanismo implica a las células ganglionares intrínsecamente fotosensibles y a redes visuales específicas, y ha sido caracterizado con detalle;[55,56] se ha propuesto además que la hipersensibilidad de esas células puede inducir depresión cortical propagada.[57] Y se ha señalado la fisiopatología compartida de la fotofobia entre ojo seco, migraña y traumatismo craneal, propuesta que unifica cuadros que se ven en consultas distintas.[58]

Ojo seco. La comorbilidad entre migraña y enfermedad de ojo seco está documentada, y existe un ensayo cruzado aleatorizado que evaluó el impacto de la lubricación ocular sobre la gravedad de la migraña en pacientes con ojo seco, línea de trabajo que merece seguimiento.[59] ⇄ Córnea y superficie ocular.

Glaucoma normotensional. La migraña figura entre los factores de riesgo clásicamente asociados al glaucoma de tensión normal, en el marco de una hipótesis de disregulación vascular,[60,61] y por eso preguntar por migraña forma parte razonable de la anamnesis del paciente con excavación sospechosa y presión normal.

Qué escribir en la derivación

Un informe de derivación a neurología o a la unidad de cefaleas resulta mucho más útil si contiene seis datos concretos, y todos ellos están al alcance de una consulta oftalmológica:

• Descripción del fenómeno visual: lateralidad comprobada, forma de instauración, duración, presencia de fenómeno positivo.
• Relación temporal con la cefalea, si la hay.
• Frecuencia mensual de episodios visuales y de días de cefalea.
• Tratamientos ya probados y número de días al mes de consumo de analgésicos.
• Exploración oftalmológica, con la afirmación explícita de que campo visual, fondo de ojo y pupilas son normales. Este dato ahorra pruebas al neurólogo y es específicamente nuestro.
• Factores de riesgo vascular, incluidos tabaco y anticoncepción hormonal.

Escribir «se remite por episodios visuales» sin ninguno de estos datos convierte la derivación en una repetición del punto de partida, y obliga al paciente a contar de nuevo una historia que ya contó.

Aplicación clínica

Caso 1. Mujer de 31 años que consulta por «pérdida de visión del ojo derecho» de veinte minutos, con luces en zigzag, seguida de cefalea. Al preguntarle si se tapó cada ojo, responde que no. Conducta: la progresión en minutos, el fenómeno positivo y la cefalea posterior identifican un aura visual, y la supuesta monocularidad es una hemianopsia no comprobada. Se explica, se educa para comprobar la lateralidad en el siguiente episodio y se pregunta por tabaco y anticonceptivos.

Caso 2. Varón de 68 años con episodio único de oscurecimiento del ojo izquierdo, «como una cortina», de dos minutos, sin luces y sin cefalea. Conducta: no es un aura. Es una amaurosis fugaz, y el estudio carotídeo y cardiológico es urgente.[11]

Caso 3. Mujer de 26 años con tres episodios en dos años de ptosis y diplopía derechas precedidas de dolor periorbitario, con recuperación completa. Conducta: neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente. Resonancia con contraste para buscar realce del tercer par y para descartar schwannoma, que puede simularla exactamente.[25,29]

Caso 4. Varón de 44 años en tratamiento con topiramato iniciado hace diez días, que acude por dolor ocular bilateral, visión borrosa y miopización de tres dioptrías. Conducta: cierre angular inducido por topiramato. Suspensión del fármaco y tratamiento del cierre; la iridotomía no resuelve este mecanismo.

Caso 5. Mujer de 22 años con puntos titilantes permanentes en todo el campo visual desde hace dos años, exploración normal repetida y antecedente de migraña con aura. Conducta: síndrome de nieve visual. Reconocerlo y nombrarlo evita nuevas exploraciones y da al paciente una explicación que hasta ahora nadie le había dado.[15,17]

Controversias y lagunas de evidencia

La primera es la migraña retiniana, cuya existencia como entidad independiente sigue discutiéndose. Los criterios exigen monocularidad comprobada, requisito que rara vez se cumple, y hay quien sostiene que muchos casos son auras occipitales mal exploradas o episodios vasculares.[11] Es una laguna importante porque el diagnóstico erróneo puede tener consecuencias vasculares.

La segunda es la comparación entre familias de tratamiento agudo. Las comparaciones disponibles son en su mayoría indirectas,[39,40,41] con heterogeneidad de poblaciones y de variables de resultado; faltan ensayos cabeza a cabeza que permitan decidir con seguridad a quién conviene cada familia.

La tercera es el foramen oval permeable. La asociación epidemiológica con la migraña con aura es sólida y el fracaso de los ensayos de cierre para la migraña es igualmente sólido;[53,54] lo que falta es entender por qué, y si existe un subgrupo que sí se beneficiaría.

La cuarta es el síndrome de nieve visual, cuya fisiopatología sigue sin aclararse y cuyo tratamiento carece de opciones con evidencia.[16,17] Reconocerlo es hoy todo lo que se puede ofrecer, y no es poco.

Y la quinta es de acceso. Los anticuerpos anti-CGRP han demostrado eficacia y buena tolerancia,[47,48,50] pero su coste condiciona el acceso de manera muy desigual entre sistemas y regiones, y los criterios de financiación varían de forma difícil de justificar clínicamente.

Puntos clave

• El aura visual progresa en minutos, es binocular y homónima, y se resuelve en menos de una hora.
• El paciente casi siempre describe el aura como monocular porque no se tapa un ojo: hay que preguntarlo.
• Aura frente a amaurosis fugaz: ¿uno o dos ojos comprobados?, ¿progresivo o instantáneo?, ¿con luces o solo oscuridad?
• Las fotopsias monoculares breves y desencadenadas por el movimiento son de origen vitreorretiniano.
• La migraña retiniana es un diagnóstico de exclusión y de repetición, nunca de primer episodio.
• La migraña con aura de tronco debe estudiarse como un ictus de circulación posterior la primera vez.
• La migraña oftalmopléjica es hoy una neuropatía craneal recurrente y exige resonancia: un schwannoma puede simularla.
• Los ditanes y gepantes resuelven el problema de la contraindicación vascular de los triptanes.
• El topiramato puede causar cierre angular agudo con miopización que no responde a iridotomía.
• La migraña con aura aumenta el riesgo de ictus: mencionarlo a la mujer joven fumadora que toma anticonceptivos es una intervención real.

Conclusiones

Este capítulo ha defendido una división del trabajo. La migraña la trata el neurólogo; al oftalmólogo le corresponde algo distinto y no menos importante: ser quien reconoce el aura y, sobre todo, quien la distingue de lo que se le parece y es grave. Esa distinción se hace con tres preguntas —lateralidad comprobada, forma de instauración y presencia de fenómeno positivo— y no requiere ninguna prueba.

El segundo mensaje es sobre la humildad diagnóstica en dos entidades concretas. La migraña retiniana y la migraña oftalmopléjica son diagnósticos que resultan cómodos porque cierran el caso, y precisamente por eso son peligrosos: la primera puede encubrir una enfermedad vascular y la segunda un schwannoma. Ninguna de las dos debe aceptarse en un primer episodio ni sin imagen.

El tercero es sobre lo que ha cambiado. El tratamiento de la migraña ha vivido en la última década la transformación más profunda de su historia, con familias diseñadas contra un mecanismo específico en lugar de fármacos prestados de otras especialidades. Ese avance procede de un trabajo sostenido de grupos de investigación y de sociedades de cefaleas que merece reconocerse. Y tiene una consecuencia práctica para nosotros: el paciente con migraña grave que llega a nuestra consulta y nunca ha visto a un neurólogo debe salir con esa derivación, porque hoy hay mucho más que ofrecerle que hace diez años.

El capítulo siguiente aborda el otro gran grupo de cefaleas primarias con expresión ocular: las trigémino-autonómicas, donde el ojo no es solo el sitio del dolor sino la sede de los signos que hacen el diagnóstico.

Bibliografía

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