Capítulo 140. Agnosias visuales y prosopagnosia

CAPÍTULO 140 Sección XIX Trastornos visuales de orden superior

Sinopsis

Esta sección abre con el grupo de trastornos en que la visión funciona y el reconocimiento no: el paciente ve el objeto, puede copiarlo, puede describir su forma, y no sabe qué es. Las agnosias visuales son infrecuentes, se diagnostican tarde y llegan a la consulta de oftalmología porque el paciente y su familia interpretan el problema como visual. Este capítulo desarrolla la distinción entre agnosia aperceptiva y asociativa, la prosopagnosia adquirida y la del desarrollo —que es mucho más frecuente de lo que se supone—, las agnosias para objetos, colores y lugares, las pruebas breves que permiten sospecharlas en una consulta ordinaria, la localización lesional con su valor pronóstico, y las estrategias de compensación, que son lo único que se puede ofrecer.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Distinguir la agnosia aperceptiva de la asociativa y separarlas de la anomia.
• Reconocer la prosopagnosia adquirida y la del desarrollo, y su distinta magnitud.
• Identificar las agnosias para objetos, colores y lugares.
• Aplicar pruebas breves de cribado en la consulta oftalmológica.
• Relacionar el síndrome con la localización lesional y estimar el pronóstico.
• Proponer estrategias de compensación al paciente y a su entorno.

Introducción

Los capítulos anteriores han descrito pérdidas de visión; los que siguen describen pérdidas de lo que se hace con la visión. Esa distinción, que parece filosófica, es enteramente práctica: un paciente con agnosia visual tiene agudeza normal, campo normal, motilidad normal y fondo normal, y sin embargo no reconoce a su mujer, no encuentra la puerta o no distingue una llave de un tenedor.

Llega a oftalmología casi siempre, y por una razón comprensible: el problema se experimenta como visual y el paciente acude a que le miren los ojos. De ahí que el oftalmólogo esté en la posición de reconocer una entidad que no va a tratar, y que su aportación consista en no dar el alta con una exploración normal.[1,2,3]

Conviene además situar el marco anatómico, porque ordena toda la sección: la información visual sale de la corteza estriada por dos vías —una ventral, occipitotemporal, dedicada al qué (reconocimiento de objetos, caras y colores), y una dorsal, occipitoparietal, dedicada al dónde y al cómo (localización espacial y guía de la acción)—. Este capítulo trata de la vía ventral; los capítulos 142 y 143 tratan de la dorsal.[4,5]

140.1 Agnosia aperceptiva y asociativa

La definición y su exigencia

Agnosia visual es la incapacidad de reconocer estímulos visuales pese a una sensación visual adecuada, sin que se explique por déficit intelectual, por trastorno del lenguaje o por desconocimiento previo del objeto.

Las tres exclusiones importan, porque son el diagnóstico diferencial:

• No es un problema de agudeza ni de campo: hay que documentarlo.
• No es una afasia ni una anomia: el paciente con anomia no encuentra la palabra pero demuestra que reconoce el objeto —lo usa, gesticula su función—; el agnósico no.
• No es demencia global, aunque puede formar parte de una.

La distinción clásica

	Aperceptiva	Asociativa
Qué falla	La construcción de la percepción	El acceso al significado
Copiar un dibujo	No puede	Sí puede, con laboriosidad
Emparejar formas iguales	No puede	Sí puede
Reconocer el objeto	No	No
Reconocerlo por el tacto o el sonido	Sí	Sí
Lesión típica	Occipital difusa, con frecuencia por anoxia o intoxicación por monóxido	Occipitotemporal, con frecuencia bilateral

La prueba que las separa es la copia. Un paciente que copia fielmente un dibujo que no sabe identificar tiene una agnosia asociativa; uno que ni siquiera puede copiarlo, una aperceptiva. Es una distinción que se hace con papel y lápiz en la consulta.

La descripción clásica de estas formas y su caracterización anatómica moderna —incluida la agnosia para la forma visual por infarto occipitotemporal medial— sostienen esa división.[6,7,8,9]

Los matices modernos

Conviene conocerlos para no aplicar la dicotomía con más rigidez de la que soporta:

• La distinción es un continuo, y muchos pacientes tienen componentes de ambas.
• Se han descrito formas intermedias —agnosia integrativa—, en las que el paciente percibe los elementos pero no los integra en un todo.
• Los déficits selectivos por categoría —solo caras, solo objetos, solo palabras— existen pero son la excepción: las series amplias de pacientes con daño occipitotemporal ventral muestran que la selectividad estricta es infrecuente y que lo habitual es la afectación combinada.[10]
• Existen formas progresivas, en el contexto de enfermedad neurodegenerativa, que se desarrollan en el capítulo 142.[11]
• Se han descrito formas transitorias y hemiagnosias, que ilustran la organización hemisférica del reconocimiento.[12,13]

140.2 Prosopagnosia adquirida y del desarrollo

El concepto

Incapacidad para reconocer rostros familiares pese a percibirlos correctamente y a reconocer a la persona por otras vías —la voz, el andar, la ropa, el contexto—.

Es la agnosia mejor estudiada, por dos razones: el reconocimiento facial tiene un sustrato cerebral relativamente delimitado, y su fallo produce una discapacidad social muy característica.[14,15,16]

La forma adquirida

• Causa: lesión occipitotemporal, habitualmente bilateral o del hemisferio derecho —infarto de la cerebral posterior, traumatismo, tumor, cirugía de epilepsia, encefalitis—.
• Inicio brusco y reconocible por el paciente, que sabe que antes reconocía caras.
• Puede acompañarse de hemianopsia, acromatopsia y agnosia para objetos, por la vecindad anatómica.
• Subtipos: aperceptiva —falla la percepción de la configuración facial— y asociativa —la percepción es correcta y falla el acceso a la identidad—. La distinción está descrita y es paralela a la general.[17]
• Fenómenos de reconocimiento encubierto: el paciente muestra respuestas fisiológicas o efectos de facilitación ante caras conocidas que no reconoce conscientemente, lo que indica que el procesamiento está preservado en parte.[18]

La forma del desarrollo

Es la que más ha cambiado en las últimas dos décadas y la que más pacientes afecta:

• No hay lesión: es una alteración del desarrollo del sistema de reconocimiento facial, presente desde siempre.
• El paciente no sabe que tiene un problema, porque nunca ha reconocido caras de otro modo; se describe como «malo para las caras» y ha desarrollado estrategias sin saberlo.
• Es frecuente: las estimaciones de prevalencia varían mucho según el umbral diagnóstico empleado, y ese es precisamente uno de los debates activos del campo, con estimaciones que van del 1 % a varios puntos porcentuales.[19,20,21]
• Tiene agregación familiar y probable base genética.
• Se asocia con otros trastornos del neurodesarrollo, incluida la coordinación motora.[22]
• Su naturaleza —categórica o dimensional— se ha analizado formalmente, con datos que apoyan que constituye una alteración cualitativamente distinta y no solo el extremo de una distribución.[23]
• La percepción del color y otras funciones visuales son normales, lo que apoya la especificidad.[24]

Y una controversia que conviene conocer: si la prosopagnosia del desarrollo puede existir sin agnosia para objetos, es decir, si el sistema de caras es realmente independiente. La revisión de la literatura sobre ese punto encuentra que la disociación pura es menos frecuente de lo que se suponía.[25,26,27,28,29]

El problema de definir «ser malo para las caras»

Merece un apunte porque afecta a la práctica: la capacidad de reconocer rostros se distribuye de forma continua en la población, y cualquier umbral que separe lo normal de lo patológico es convencional. De ahí que la prevalencia estimada varíe tanto según el punto de corte que se elija, y que se haya discutido explícitamente qué significa «ser malo para las caras».[19,30]

Lo que se deriva para la consulta: el diagnóstico formal corresponde a neuropsicología con pruebas normalizadas, pero la repercusión funcional referida por el paciente —evitar reuniones, no saludar a compañeros, angustia social— es lo que justifica la derivación, con independencia de dónde caiga en una curva normativa.

La repercusión

No es trivial y suele subestimarse:

• Dificultad social importante: no reconocer a compañeros, vecinos o incluso familiares produce situaciones humillantes y evitación social.
• Ansiedad social y limitación laboral en profesiones que exigen reconocer personas.
• En el niño, dificultades escolares y de relación atribuidas a timidez o a falta de interés.

140.3 Agnosia para objetos, colores y lugares

Agnosia para objetos

• El paciente no identifica objetos por la vista y sí por el tacto o el sonido.
• Puede ser selectiva por categoría —seres vivos frente a objetos manufacturados—, aunque, como se ha dicho, la selectividad estricta es excepcional.[10]
• Se explora pidiendo identificar objetos reales, dibujos y fotografías, y comprobando el reconocimiento por otra vía sensorial.

Los trastornos del color de origen cerebral

Se desarrollan en el capítulo 144 y conviene distinguirlos aquí porque se confunden entre sí:

Trastorno	Qué falla
Acromatopsia cerebral	La percepción del color: el paciente ve el mundo en grises
Agnosia para los colores	El reconocimiento: percibe el color pero no sabe cuál es ni qué color corresponde a cada objeto
Anomia para los colores	El nombre: percibe y empareja colores pero no los nombra

La distinción se hace con tres pruebas sencillas: emparejar colores (percepción), decir de qué color es un plátano sin verlo (conocimiento) y nombrar un color que se le muestra (denominación).

Las revisiones sobre objetos y colores, sobre lo que la neurología cognitiva enseña acerca de la experiencia del color, y los estudios de localización de la acromatopsia y de la hemiacromatopsia delimitan el terreno.[31,32,33,34,35]

Y un dato práctico: los déficits de percepción del color tras ictus posterior son más frecuentes de lo que se pensaba cuando se buscan de forma sistemática, lo que sugiere que se infradiagnostican.[35]

La desorientación topográfica

Es la incapacidad para orientarse en entornos conocidos, y tiene variantes que conviene separar porque su localización difiere:

• Agnosia para los lugares (agnosia de referencias): el paciente no reconoce edificios ni lugares que le servían de referencia, aunque puede orientarse con mapas o con indicaciones verbales. Se asocia a lesiones occipitotemporales mediales, sobre todo derechas, y su base anatómica se ha caracterizado en casos puros.[36,37]
• Desorientación de rumbo: el paciente reconoce los lugares pero no sabe qué dirección tomar desde ellos; se relaciona con lesiones retroespleniales, con casos descritos de curso prolongado.[38]
• Agnosia egocéntrica y otras variantes, con lesiones parietales.
• Forma del desarrollo: existe, es más frecuente de lo que se supone y ha sido objeto de revisión sistemática reciente y de estudios poblacionales.[39,40]

Los componentes neurales de la representación topográfica y la relación entre familiaridad del entorno y desorientación en el envejecimiento completan el cuadro.[41,42]

140.4 Exploración en la consulta: pruebas breves

El objetivo

No es diagnosticar la agnosia —eso corresponde a neuropsicología— sino sospecharla y no dar el alta con una exploración normal. Con cinco minutos basta.

La secuencia

1. Documentar que la visión es adecuada. Agudeza, campo, visión cromática y fondo. Sin eso, todo lo demás no se sostiene.

2. Reconocimiento de objetos.

• Mostrar 3-4 objetos comunes —llave, bolígrafo, gafas, moneda— y pedir que los nombre.
• Si falla: pedir que explique para qué sirve o que lo demuestre con un gesto. Si lo hace, es anomia; si no, agnosia.
• Dárselo en la mano: si lo reconoce por el tacto, el problema es visual y específico.

3. Copia y emparejamiento.

• Pedir que copie un dibujo sencillo —un cubo, una casa—: separa aperceptiva de asociativa.
• Pedir que empareje formas iguales entre varias.

4. Reconocimiento facial.

• Fotografías de personas conocidas —familiares, personajes públicos—, mejor si las aporta la familia.
• Preguntar si reconoce a los miembros de su familia en la sala de espera.
• Preguntar directamente: «¿le cuesta reconocer caras?». En la prosopagnosia del desarrollo, la respuesta suele ser un sí inmediato y aliviado.
• Comprobar que reconoce por la voz, lo que confirma la especificidad visual.

5. Colores.

• Emparejar colores.
• Nombrar colores.
• Preguntar de qué color es un objeto conocido sin mostrarlo.

6. Orientación.

• Preguntar por desorientación en lugares conocidos y por la capacidad de describir una ruta familiar.

Lo que se pide después

• Valoración neuropsicológica formal, que es quien establece el diagnóstico, con baterías específicas. La evaluación neuropsicológica del reconocimiento de identidad facial dispone de instrumentos validados y de recomendaciones metodológicas publicadas.[43,44,45]
• Resonancia magnética cerebral con especial atención a la región occipitotemporal.
• Estudio etiológico según el contexto.

140.5 Localización lesional y pronóstico

La correlación anatómica

Síndrome	Localización habitual
Agnosia aperceptiva	Occipital difusa bilateral; anoxia, intoxicación por monóxido
Agnosia asociativa para objetos	Occipitotemporal, con frecuencia bilateral
Prosopagnosia adquirida	Occipitotemporal derecha o bilateral; giro fusiforme
Acromatopsia cerebral	Occipitotemporal ventral, bilateral (hemiacromatopsia si unilateral)
Agnosia de lugares	Occipitotemporal medial derecha, parahipocampal
Desorientación de rumbo	Retroesplenial
Alexia pura	Occipital izquierda con esplenio (capítulo 141)

La regla general: los síndromes de la vía ventral se agrupan por vecindad anatómica, de modo que es habitual encontrarlos combinados —prosopagnosia con acromatopsia y hemianopsia, por ejemplo— y excepcional encontrarlos puros.[4,10,46]

El pronóstico

• Depende de la causa: mejor en las lesiones focales por ictus o traumatismo, con recuperación parcial en los primeros meses; malo en las formas degenerativas del capítulo 142.
• La recuperación es limitada en las agnosias establecidas.
• La compensación es lo que mejora, más que la función perdida.
• En la forma del desarrollo, no hay evolución: el paciente ha convivido siempre con ello, y lo que cambia con el diagnóstico es la comprensión de su propia dificultad.

140.6 Estrategias de compensación

El principio

No se recupera el reconocimiento; se sustituye por otras vías. Y esa sustitución es sorprendentemente eficaz cuando se enseña de forma explícita, porque muchos pacientes la desarrollan solos pero de forma incompleta.

En la prosopagnosia

Es donde más desarrolladas están las estrategias:

• Identificar por rasgos no faciales: peinado, gafas, altura, forma de andar, postura.
• Usar la voz como identificador principal.
• Usar el contexto: quién es probable que esté en ese lugar y a esa hora.
• Pedir a los interlocutores que se identifiquen al iniciar la conversación. Es la estrategia más eficaz y la que más cuesta adoptar por vergüenza.
• Explicarlo al entorno: decir «tengo dificultad para reconocer caras» evita malentendidos sociales, que son la principal fuente de sufrimiento.
• Marcadores deliberados en el entorno laboral: fotos con nombres, distintivos.

La revisión sistemática sobre rehabilitación e intervención en la prosopagnosia adquirida y del desarrollo recoge lo que se ha ensayado, con la conclusión prudente de que los programas de entrenamiento perceptivo tienen efectos limitados y que la compensación es lo que funciona.[47]

En la agnosia para objetos

• Uso sistemático del tacto para confirmar.
• Etiquetado de objetos y de armarios.
• Reducción del número de objetos y constancia en su ubicación.
• Apoyo verbal del entorno.

En la desorientación topográfica

• Navegación asistida por dispositivo, con indicaciones verbales paso a paso, que es especialmente eficaz en la agnosia de referencias porque no depende del reconocimiento visual.
• Rutas fijas y aprendidas.
• Marcadores explícitos en el domicilio.
• Acompañamiento en entornos nuevos.

Existen descripciones de rehabilitación en casos complejos de desorientación topográfica que ilustran el enfoque.[48]

Lo que corresponde al oftalmólogo

Cuatro cosas concretas:

1. Sospecharlo y no dar el alta con una exploración normal.
2. Documentar que la función visual básica es adecuada, que es lo que permite atribuir el problema al procesamiento.
3. Derivar a neurología y a neuropsicología.
4. Explicar al paciente y a la familia qué le ocurre, que es lo que más alivio produce —sobre todo en la forma del desarrollo, donde el paciente lleva toda la vida creyendo que es despistado o maleducado—.

Aplicación clínica

Varón de 68 años tras infarto occipitotemporal bilateral, con agudeza de 0,8 y campo con hemianopsia derecha, que no reconoce objetos por la vista pero sí al cogerlos. Copia bien un cubo: es una agnosia asociativa. La copia hizo la distinción en la consulta.[6,7]

Mujer de 42 años que consulta porque «no ve bien» y que, al preguntarle, refiere que no reconoce a sus compañeros de trabajo desde siempre. La exploración es normal. Es una prosopagnosia del desarrollo: nunca había tenido nombre. La pregunta directa hizo el diagnóstico.[19,21]

Paciente que tras un ictus refiere que «los colores están apagados» y que no distingue el rojo del verde en un lado del campo. Es una hemiacromatopsia, y su localización es occipitotemporal.[34,35]

Paciente que se pierde en su propio barrio pero sabe llegar si le van indicando por dónde ir. Es una agnosia de referencias: no reconoce los edificios, pero la navegación verbal está preservada. Esa disociación orienta la ayuda: navegación asistida por voz.[36,37]

Paciente derivado por «pérdida visual» al que se le da el alta con agudeza y campo normales. Nadie le pidió que nombrara tres objetos. La exploración normal era el hallazgo, no la conclusión.[1,3]

Niño con dificultades escolares y sociales atribuidas a timidez, que no reconoce a sus compañeros fuera del aula. Prosopagnosia del desarrollo, asociada con frecuencia a otros trastornos del neurodesarrollo. Nombrarla cambia la interpretación de su conducta.[22,45]

Controversias y lagunas de evidencia

La distinción aperceptiva-asociativa es un continuo y su aplicación rígida no se sostiene con los datos modernos.[8,10]

La prevalencia de la prosopagnosia del desarrollo varía enormemente según el umbral diagnóstico, y no hay consenso sobre los criterios.[19,20,21]

Si el sistema de reconocimiento facial es realmente independiente del de objetos sigue en discusión, y las disociaciones puras son menos frecuentes de lo que se suponía.[25,26]

Los programas de entrenamiento perceptivo tienen eficacia limitada, y la evidencia sobre rehabilitación es escasa.[47]

Los déficits cromáticos tras ictus posterior están probablemente infradiagnosticados, porque no se buscan de forma sistemática.[35]

La desorientación topográfica del desarrollo es una entidad reconocida recientemente y su definición sigue delimitándose.[39]

Puntos clave

• En las agnosias, la visión funciona y el reconocimiento no.
• Llegan a oftalmología porque el paciente vive el problema como visual.
• La vía ventral hace el qué; la dorsal, el dónde y el cómo.[4]
• La copia separa la agnosia aperceptiva de la asociativa.
• La anomia no es agnosia: el anómico demuestra que reconoce el objeto aunque no lo nombre.
• La selectividad estricta por categoría es excepcional; lo habitual es la afectación combinada.[10]
• La prosopagnosia adquirida se asocia a lesión occipitotemporal derecha o bilateral.
• La prosopagnosia del desarrollo es frecuente, el paciente no sabe que la tiene y basta con preguntar.[21]
• Existe reconocimiento encubierto de caras no reconocidas conscientemente.[18]
• Separar acromatopsia, agnosia y anomia para los colores con tres pruebas sencillas.
• Los déficits cromáticos tras ictus posterior se infradiagnostican.[35]
• Agnosia de referencias frente a desorientación de rumbo: distinta localización y distinta ayuda.[36,38]
• La compensación funciona mejor que el entrenamiento perceptivo.[47]
• La estrategia más eficaz en prosopagnosia es pedir a los demás que se identifiquen.
• No dar el alta con una exploración normal cuando el relato no encaja.

Conclusiones

Este capítulo describe pacientes que la oftalmología ve y no diagnostica, y la razón es estructural: todas nuestras pruebas salen normales. La agudeza, el campo, la visión cromática, el fondo y la tomografía de un paciente con agnosia visual pueden ser perfectos, y con ellos en la mano la conclusión natural —y equivocada— es que no hay nada.

Lo que evita ese error no es una prueba nueva sino una discordancia bien observada: el relato del paciente o de su familia no encaja con la exploración. Alguien que dice que no reconoce a su mujer, que se pierde en su barrio o que no distingue una llave de un tenedor no está describiendo un problema de agudeza, y por eso la respuesta correcta no es repetir la refracción sino sacar tres objetos del cajón y pedirle que los nombre. Cinco minutos de exploración informal cambian el destino de ese paciente.

Del contenido conviene retener dos cosas de aplicación inmediata. La primera es la separación entre agnosia y anomia, que se hace pidiendo al paciente que demuestre el uso del objeto que no sabe nombrar: si lo demuestra, el problema es del lenguaje. La segunda es que en la prosopagnosia del desarrollo basta con preguntar. Es frecuente, el paciente no sabe que tiene un nombre, y la pregunta «¿le cuesta reconocer caras?» produce con notable frecuencia una respuesta afirmativa inmediata y aliviada.

Y queda lo que se puede ofrecer, que es poco en términos de función y mucho en términos de vida diaria. No se recupera el reconocimiento; se sustituye. Identificar por la voz, por el peinado o por el contexto, y sobre todo pedir a los demás que se presenten, resuelve buena parte de la discapacidad social de la prosopagnosia. Y explicar el diagnóstico —a un paciente que llevaba cuarenta años creyendo que era despistado o antipático— es, en sí mismo, una intervención terapéutica.

El capítulo siguiente desarrolla el síndrome de desconexión más elegante de la neurología: la alexia sin agrafia, donde el paciente escribe una frase y no puede leerla.

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