Capítulo 241. Papiledema y neuritis óptica en el niño

CAPÍTULO 241 Sección XXXIII Neurooftalmología pediátrica

Sinopsis

Los dos cuadros que reúne este capítulo se estudian juntos porque comparten la presentación —un disco óptico alterado en un niño— y se separan por completo en todo lo demás. Se desarrollan las causas de hipertensión intracraneal en la infancia, que difieren de las del adulto y en las que el peso de las formas secundarias es mayor; las particularidades del papiledema pediátrico, empezando por la dificultad de distinguirlo del pseudopapiledema; la neuritis óptica del niño, con la enfermedad por anticuerpos anti-MOG como protagonista; su tratamiento y pronóstico; y el seguimiento del riesgo de enfermedad desmielinizante. La tesis es doble y conviene enunciarla de entrada: en el niño, la hipertensión intracraneal es secundaria hasta que se demuestre lo contrario, y la neuritis óptica es MOG hasta que se demuestre lo contrario. Ambas afirmaciones invierten el reflejo aprendido en el adulto y ambas cambian el estudio que se pide en la primera visita.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Enumerar las causas de hipertensión intracraneal propias de la infancia y su estudio.
• Reconocer las particularidades del papiledema pediátrico y distinguirlo del pseudopapiledema.
• Diagnosticar la neuritis óptica del niño y orientar su estudio serológico.
• Indicar el tratamiento agudo y de mantenimiento según el perfil de anticuerpos.
• Estimar y comunicar el riesgo de enfermedad desmielinizante y planificar el seguimiento.

Introducción

La primera diferencia con el adulto es de probabilidades previas, y explica casi todo lo demás. En un adulto joven con edema de papila bilateral y obesidad, la hipertensión intracraneal idiopática es el diagnóstico más probable; en un niño —sobre todo prepuberal y no obeso—, el reparto es distinto y las causas secundarias pesan mucho más. Las revisiones específicas de hipertensión intracraneal pediátrica lo recogen con claridad,[1,2,3,4] y los criterios diagnósticos de Friedman incluyen adaptaciones expresas para la edad pediátrica, tanto en los umbrales de presión de apertura como en los requisitos de exclusión.[5]

La segunda diferencia es de etiología inmunológica. En el adulto, la neuritis óptica es mayoritariamente desmielinizante clásica y el riesgo dominante es la esclerosis múltiple. En el niño, la proporción de casos asociados a anticuerpos anti-MOG es muy superior, y eso modifica la presentación —más bilateral, con más edema de papila—, el tratamiento y el pronóstico.[6,7,8]

De ahí la estructura del capítulo: primero lo que hay que descartar, después lo que hay que confirmar, y en ambos casos con el orden invertido respecto del adulto.

241.1 · Causas de hipertensión intracraneal en la infancia

Por qué «idiopática» es aún más difícil de sostener en el niño

Porque el mecanismo que domina en el adulto —la obesidad— tiene un peso menor antes de la pubertad. La hipertensión intracraneal idiopática del niño obeso existe y su perfil se aproxima al del adulto conforme avanza la adolescencia,[9] pero en el prepuberal la distribución por sexo se iguala, la obesidad deja de ser el rasgo dominante y aumenta la proporción de causas identificables. Las revisiones de la fisiopatología, aunque centradas en el adulto, ayudan a entender por qué.[10]

La lista que hay que recorrer

Trombosis de senos venosos. Es la primera y la más importante. En el niño se asocia a otitis y mastoiditis, deshidratación, anemia grave, síndrome nefrótico, trombofilia y cáncer. El papiledema puede ser la manifestación de presentación, y se ha caracterizado tanto su presentación y progresión como su curso clínico y resultado visual en población pediátrica.[11,12]

Infecciones. La meningitis, incluida la neuroborreliosis, produce hipertensión intracraneal secundaria con papiledema, y en zonas endémicas es una causa que conviene tener presente.[13]

Fármacos. Tetraciclinas y derivados —doxiciclina, minociclina— utilizados de forma prolongada para el acné en el adolescente, retinoides, dosis altas de vitamina A, hormona de crecimiento y la retirada de corticoides. La asociación con las tetraciclinas está bien documentada y es especialmente relevante por la edad de los pacientes que las reciben.[14]

Craneosinostosis y patología de la base. En la craneosinostosis sindrómica, la hipertensión intracraneal es frecuente y su detección precoz condiciona la cirugía; se ha estudiado el papel del volumen de los senos durales y las indicaciones de cirugía por presión elevada.[15,16] El seguimiento oftalmológico forma parte del manejo,[17] y la tomografía de coherencia óptica portátil ha demostrado viabilidad y repetibilidad como herramienta de vigilancia en estos niños.[18]

Lesiones ocupantes de espacio y hidrocefalia, que la imagen debe descartar antes de cualquier otra consideración.

Endocrinopatías: insuficiencia suprarrenal, hipoparatiroidismo, obesidad de instauración rápida.

El estudio y sus particularidades pediátricas

Resonancia con venografía siempre, y antes de la punción lumbar. La regla es la misma que en el adulto y el motivo también.

La presión de apertura tiene valores de referencia propios de la edad, y su interpretación exige tenerlo presente: los umbrales del adulto sobreestiman la anormalidad en el niño pequeño y las variaciones relacionadas con la edad se han cuantificado específicamente.[5,19] A esto se añade que en el niño la punción suele hacerse bajo sedación, lo que altera la medición: la posición y el grado de sedación deben constar en el informe, porque sin ellos la cifra no es interpretable.

Se han evaluado además herramientas de seguimiento no invasivo, como la ecografía guiada para el diagnóstico inicial y el control evolutivo.[20] Los modelos de mejora asistencial en hipertensión intracraneal pediátrica muestran que la organización del circuito influye en el resultado.[21]

241.2 · Particularidades del papiledema pediátrico

El problema del pseudopapiledema

Es más difícil que en el adulto y con consecuencias mayores, porque el error en cualquiera de los dos sentidos es costoso: un pseudopapiledema tomado por papiledema conduce a punción lumbar y a resonancia con sedación; un papiledema tomado por pseudopapiledema retrasa el diagnóstico de un tumor.

Las drusas del nervio óptico en el niño tienen una característica que las hace especialmente engañosas: suelen ser profundas y no visibles, y solo se hacen superficiales con los años. Su comportamiento en la edad pediátrica está bien revisado.[22] La tomografía de coherencia óptica permite diferenciarlas del papiledema por el patrón del contorno de la membrana de Bruch,[23] y los repertorios prácticos de interpretación tomográfica del edema de papila son directamente aplicables.[24]

Y hay una entidad que conviene conocer porque genera confusión específica en el niño: las estructuras ovoides hiperreflectivas peripapilares, cuya prevalencia, evolución en el tiempo e impacto visual en población pediátrica se han caracterizado.[25] Aparecen en pacientes con y sin papiledema y no deben interpretarse por sí solas como signo de hipertensión intracraneal.

Lo que cambia en la valoración funcional

La agudeza visual sigue conservándose hasta fases avanzadas, igual que en el adulto, pero en el niño no se dispone de campimetría fiable, que es la prueba que en el adulto detecta antes la progresión. Esa carencia desplaza el peso hacia dos elementos:

• La tomografía de coherencia óptica, que aporta seguimiento objetivo y es factible incluso en niños pequeños con equipos portátiles.[18]
• La retinografía seriada, que permite comparar en lugar de recordar.

El aviso de interpretación es el mismo que en el adulto y aquí importa más: un descenso del grosor de la capa de fibras nerviosas puede significar mejoría o atrofia, y la distinción se hace con la función.

Los síntomas en el niño

Son menos específicos y se comunican peor. La cefalea puede faltar; la diplopía por parálisis del sexto par —falsamente localizadora— puede manifestarse como tortícolis o como cierre de un ojo; los oscurecimientos visuales transitorios rara vez se relatan espontáneamente y hay que preguntar por ellos describiéndolos. En el niño pequeño, la irritabilidad, el vómito matutino y el cambio de conducta pueden ser todo el cuadro.

El tratamiento, y lo poco que se puede extrapolar del adulto

Merece un apartado propio porque es donde más se improvisa. Las guías de consenso sobre hipertensión intracraneal idiopática ofrecen el marco general del manejo,[26] pero están construidas sobre población adulta y su traslación al niño no es automática.

Tratar la causa, cuando la hay. Es la primera medida y la más eficaz: retirar el fármaco imputable, anticoagular la trombosis venosa, tratar la infección, corregir la anemia. En la forma secundaria, el tratamiento sintomático sin tratamiento causal solo compra tiempo.

Acetazolamida. Es el fármaco de referencia también en el niño, con dosificación ajustada al peso y vigilancia de acidosis metabólica, hipopotasemia y parestesias, que se toleran peor a estas edades. Las series pediátricas describen el tratamiento y el pronóstico en cohortes retrospectivas.[27] La evidencia de eficacia de mayor calidad procede del ensayo del grupo NORDIC en adultos con pérdida visual leve, y su extrapolación al niño es razonable pero no está demostrada.[28]

Pérdida de peso, en el adolescente con obesidad. Es el único tratamiento que modifica la historia natural en el adulto,[29] y su aplicación en la adolescencia comparte el fundamento aunque no disponga de la misma evidencia.

Cirugía. Se reserva para el deterioro visual progresivo o la cefalea incapacitante. La fenestración de la vaina del nervio óptico dispone de series a largo plazo que documentan estabilización visual,[30] y la colocación de endoprótesis en el seno venoso se ha empleado con éxito en población pediátrica seleccionada.[31] La derivación de líquido cefalorraquídeo sigue siendo la opción cuando domina la cefalea o el deterioro es global.

La particularidad pediátrica que conviene tener presente es de seguimiento: sin campimetría fiable, la decisión quirúrgica descansa sobre la agudeza, la tomografía de coherencia óptica y la retinografía seriada, lo que hace que la frecuencia de las revisiones importe más que en el adulto.

241.3 · Neuritis óptica del niño: MOGAD y otras causas

El perfil clínico

Difiere del adulto en rasgos que conviene tener presentes: mayor frecuencia de afectación bilateral, mayor proporción de edema de papila visible, mayor pérdida visual inicial y —esto es lo relevante para el pronóstico— mejor recuperación. Las series pediátricas multicéntricas describen ese patrón de forma consistente en poblaciones distintas.[6,32,33,34] El estudio del grupo de investigadores en enfermedades oculares pediátricas evaluó de forma prospectiva la agudeza visual a los seis meses y documentó una recuperación favorable en la mayoría de los niños.[35]

Existen además redes prospectivas multicéntricas de neuritis óptica aguda cuyo diseño incorpora la estratificación por anticuerpos, lo que mejorará la calidad de la evidencia disponible.[36]

La estratificación por anticuerpos

Es lo que ha cambiado el capítulo. El diagnóstico ya no termina en «neuritis óptica»: se completa con el perfil serológico, y ese perfil determina el tratamiento de mantenimiento y el pronóstico.

Enfermedad por anticuerpos anti-MOG. Es la causa más frecuente de neuritis óptica pediátrica en las series actuales. Los criterios internacionales han normalizado su diagnóstico,[37] y las revisiones sistematizan el espectro clínico, radiológico y terapéutico.[7,8] Una revisión de gran tamaño ha caracterizado las manifestaciones, el tratamiento y los resultados en miles de pacientes.[38] Rasgos que orientan: bilateralidad, edema de papila marcado, dolor intenso, excelente respuesta inicial al corticoide y tendencia a recaer al retirarlo.

Espectro neuromielitis óptica con anticuerpos anti-acuaporina-4. Menos frecuente en el niño pero mucho más grave, con criterios diagnósticos internacionales consolidados.[39]

Encefalomielitis aguda diseminada. Puede cursar con neuritis óptica y se asocia con frecuencia a anticuerpos anti-MOG; su descripción clásica sigue siendo útil.[40]

Neuritis óptica asociada a esclerosis múltiple. Menos frecuente en el niño que en el adulto, pero es la que determina el seguimiento a largo plazo.

Neuritis posinfecciosas y otras causas. Infecciosas, parainfecciosas y, con menor frecuencia, asociadas a enfermedades sistémicas.

Lo que hay que descartar antes de llamarlo neuritis

Conviene enunciarlo porque en el niño el diferencial es más amplio que en el adulto y algunas alternativas son urgentes.

Papiledema. Es la confusión más importante y la más fácil de evitar: el papiledema es bilateral, con agudeza conservada y sin dolor al mover los ojos; la neuritis con edema puede ser bilateral, pero cursa con pérdida visual y con dolor.

Compresión por tumor de la vía óptica. Un glioma de la vía óptica puede debutar con pérdida visual subaguda y palidez o edema del disco, sin dolor y sin recuperación. La ausencia de dolor y la falta de mejoría a las dos semanas son los dos datos que deben hacer repetir la imagen.

Neuropatía óptica hereditaria de Leber. Debuta en la adolescencia, es indolora, secuencialmente bilateral y con pseudoedema del disco; se confunde con neuritis con cierta frecuencia.

Neurorretinitis. Edema de papila con estrella macular, habitualmente por enfermedad por arañazo de gato, con buen pronóstico y tratamiento distinto.

Neuropatía óptica tóxica o carencial, incluida la asociada al déficit de vitamina A y a dietas muy restrictivas, cuya frecuencia ha aumentado en la adolescencia.

Qué se pide y cuándo

• Serología anti-MOG y anti-acuaporina-4 antes de tratar, porque el corticoide puede reducir el título.
• Resonancia de órbitas y encéfalo con contraste, que confirma la inflamación y estratifica el riesgo desmielinizante.
• Punción lumbar en casos seleccionados, sobre todo si se sospecha esclerosis múltiple o proceso infeccioso.

241.4 · Tratamiento y pronóstico

El tratamiento agudo

Metilprednisolona intravenosa a dosis altas durante tres a cinco días, seguida de pauta oral descendente. Es la conducta habitual en la neuritis óptica pediátrica y está descrita en las revisiones terapéuticas y en las series clínicas.[6,41,42]

Dos matices que importan y que se derivan del perfil serológico. El primero: en la enfermedad por anticuerpos anti-MOG, la retirada rápida del corticoide se asocia a recaída, de modo que la pauta descendente suele ser más prolongada que en el adulto con neuritis desmielinizante clásica. El segundo: en la afectación grave o en la falta de respuesta, la plasmaféresis y la inmunoglobulina intravenosa son opciones de rescate.

El tratamiento de mantenimiento

Se decide por el perfil de anticuerpos y por el número de episodios, no por la neuritis aislada.

En la enfermedad por anticuerpos anti-MOG recurrente, los metanálisis han comparado la eficacia de las distintas estrategias de prevención de recaídas —inmunoglobulina intravenosa, rituximab, micofenolato, azatioprina— con resultados que favorecen algunas opciones sobre otras, aunque la calidad de la evidencia es limitada.[43,44] El curso clínico y la respuesta terapéutica en las formas recurrentes están descritos.[45] El bloqueo del receptor de interleucina-6 se ha empleado en formas refractarias.[46]

En el espectro neuromielitis óptica, los tratamientos biológicos han modificado el pronóstico y su actualización está disponible.[47]

En la esclerosis múltiple pediátrica, el tratamiento sigue las pautas propias de la enfermedad y corresponde a neuropediatría.[48]

El pronóstico

Es mejor que en el adulto, y esa es la información que la familia necesita oír pronto. La recuperación de agudeza visual a los seis meses es favorable en la mayoría de los niños,[35] y las series multicéntricas confirman ese patrón.[32,33,34]

Con una salvedad que hay que enunciar en la misma conversación: buena agudeza final no significa función normal. La pérdida axonal medida por tomografía de coherencia óptica persiste, y el niño puede conservar la unidad de agudeza con déficit de sensibilidad al contraste y de visión de colores.

241.5 · Seguimiento y riesgo de enfermedad desmielinizante

Qué determina el riesgo

El factor que más pesa es la resonancia inicial. La presencia de lesiones desmielinizantes en la sustancia blanca en el primer episodio identifica al grupo con mayor riesgo de conversión a esclerosis múltiple, y las características asociadas a esa conversión en los síndromes desmielinizantes adquiridos de la infancia están descritas.[49] Los criterios de McDonald, en su revisión de 2024, actualizan el marco diagnóstico.[50]

El segundo factor es el perfil serológico. La positividad para anticuerpos anti-MOG hace muy improbable la esclerosis múltiple, aunque no excluye las recaídas dentro del propio espectro MOGAD.[7,37] La positividad para anti-acuaporina-4 define una enfermedad distinta con riesgo de recaída grave.[39]

El tercero es la seronegatividad persistente, que es la situación más incierta y la que requiere seguimiento más largo.

Cómo se organiza el seguimiento

• Oftalmológico: agudeza, visión de colores, sensibilidad al contraste, tomografía de coherencia óptica y campo visual cuando la edad lo permita.
• Neurológico: resonancia de control y vigilancia de nuevos episodios, en coordinación con neuropediatría.
• Serológico: repetición de la determinación de anticuerpos anti-MOG, cuyo título puede negativizarse con el tiempo y cuya persistencia se asocia a mayor riesgo de recaída.[8,38]

Lo que se le dice a la familia

Tres mensajes, y conviene darlos en este orden. Primero, que la recuperación visual suele ser buena. Segundo, que un episodio no significa esclerosis múltiple y que el estudio sirve precisamente para estimar ese riesgo. Tercero, que hay que volver si aparecen síntomas nuevos, describiendo cuáles.

El error de comunicación más frecuente en este capítulo es mencionar la esclerosis múltiple sin contextualizar la probabilidad, y su consecuencia es una familia que vive los años siguientes esperando una enfermedad que en la mayoría de los casos no llega.

Aplicación clínica

Caso 1. Niña de 9 años, no obesa, con cefalea de tres semanas y papiledema bilateral. Conducta: resonancia con venografía urgente. En una niña prepuberal y no obesa, la probabilidad de causa secundaria —trombosis venosa en primer lugar— es alta, y la etiqueta de idiopática no puede ponerse todavía.[1,11,12]

Caso 2. Adolescente de 15 años con obesidad, cefalea y acúfeno pulsátil, en tratamiento con doxiciclina por acné desde hace cuatro meses. Conducta: además del estudio habitual, retirar la doxiciclina. La imputación farmacológica es plausible y la retirada forma parte del tratamiento.[9,14]

Caso 3. Niño de 7 años con pérdida visual bilateral en 48 horas, dolor al mover los ojos y edema de papila bilateral marcado. Conducta: extraer serología anti-MOG y anti-acuaporina-4 antes de tratar; resonancia de órbitas y encéfalo; metilprednisolona intravenosa con pauta descendente prolongada. El perfil es característico de enfermedad por anticuerpos anti-MOG.[6,37,41]

Caso 4. Niña de 13 años con neuritis óptica unilateral y resonancia con varias lesiones periventriculares compatibles con desmielinización. Conducta: tratamiento agudo igual, pero seguimiento distinto: derivación a neuropediatría para valoración de esclerosis múltiple pediátrica y de tratamiento modificador.[48,49,50]

Controversias y lagunas de evidencia

El umbral de presión de apertura en el niño. Los valores varían con la edad, con la sedación y con la posición, y no existe un consenso plenamente cerrado sobre los puntos de corte.[5,19]

El tratamiento de mantenimiento en MOGAD pediátrico. Los metanálisis disponibles comparan estrategias con datos observacionales y heterogéneos; faltan ensayos aleatorizados en población infantil.[43,44]

La duración de la pauta descendente de corticoide. Existe consenso en que la retirada rápida favorece la recaída, pero no en cuánto debe prolongarse.[6,45]

La indicación de tratamiento tras un primer episodio. No está establecido en qué pacientes con un único episodio y anticuerpos positivos conviene iniciar mantenimiento.[7,38]

El valor de las estructuras ovoides hiperreflectivas peripapilares. Su significado clínico y su relación con la hipertensión intracraneal siguen en estudio.[25]

Puntos clave

• En el niño, la hipertensión intracraneal es secundaria hasta que se demuestre lo contrario, sobre todo en el prepuberal no obeso.
• Resonancia con venografía siempre, y antes de la punción lumbar.
• La presión de apertura tiene valores propios de la edad, y la posición y la sedación deben constar.
• Las drusas del nervio óptico del niño suelen ser profundas y no visibles; la tomografía de coherencia óptica las identifica.
• En el niño, la neuritis óptica es MOG hasta que se demuestre lo contrario: más bilateral, más edema, mejor pronóstico.
• La serología se extrae antes de tratar.
• En MOGAD, la retirada rápida del corticoide precipita recaídas: pauta descendente prolongada.
• Buena agudeza final no significa función normal; persisten déficits de contraste y de color.
• No mencionar la esclerosis múltiple sin contextualizar su probabilidad.

Conclusiones

Los dos cuadros de este capítulo comparten una lección de método que va más allá de la pediatría: la probabilidad previa no es un adorno estadístico, es lo que determina qué prueba se pide primero. Ante el mismo disco edematoso, el adulto obeso lleva a una punción lumbar y el niño prepuberal a una venografía; y ante la misma pérdida visual dolorosa, el adulto lleva a estratificar riesgo de esclerosis múltiple y el niño a una serología anti-MOG. No hay nada nuevo en el conocimiento que se aplica: lo que cambia es el orden, y el orden es el diagnóstico.

Hay además una diferencia de tono que merece señalarse. En buena parte de esta obra el mensaje ha sido de alerta —lo que puede perderse, lo que no puede esperar—; aquí, en cambio, una parte sustancial del trabajo consiste en transmitir un pronóstico que suele ser bueno sin caer en el optimismo que después obliga a rectificar. La neuritis óptica del niño se recupera mejor que la del adulto, y decirlo pronto y con matices —recuperación de agudeza sí, función perfecta no siempre— es tan parte del acto clínico como elegir el corticoide.

El capítulo siguiente aborda el nistagmo y el tortícolis del niño, donde el reto vuelve a ser de selección: cuáles obligan a neuroimagen urgente y cuáles no.

Bibliografía

Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

1. Aylward SC, Reem RE. Pediatric Intracranial Hypertension. Pediatr Neurol. 2017;66:32-43. PMID: 27940011 · DOI: 10.1016/j.pediatrneurol.2016.08.010

2. Gaier ED, Heidary G. Pediatric Idiopathic Intracranial Hypertension. Semin Neurol. 2019;39(6):704-710. PMID: 31847041 · DOI: 10.1055/s-0039-1698743

3. Rook BS, Phillips PH. Pediatric pseudotumor cerebri. Curr Opin Ophthalmol. 2016;27(5):416-9. PMID: 27491010 · DOI: 10.1097/ICU.0000000000000300

4. Mondragon J, Klovenski V. Pseudotumor cerebri. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2026. PMID: 30725609

5. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revised diagnostic criteria for the pseudotumor cerebri syndrome in adults and children. Neurology. 2013;81(13):1159-65. PMID: 23966248 · DOI: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17

6. Gise RA, Heidary G. Update on Pediatric Optic Neuritis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2020;20(3):4. PMID: 32124097 · DOI: 10.1007/s11910-020-1024-x

7. Marignier R, Hacohen Y, Cobo-Calvo A, Pröbstel AK, Aktas O, Alexopoulos H, et al. Myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Lancet Neurol. 2021;20(9):762-772. PMID: 34418402 · DOI: 10.1016/S1474-4422(21)00218-0

8. Reindl M, Waters P. Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibodies in neurological disease. Nat Rev Neurol. 2019;15(2):89-102. PMID: 30559466 · DOI: 10.1038/s41582-018-0112-x

9. Apperley L, Kumar R, Senniappan S. Idiopathic intracranial hypertension in children with obesity. Acta Paediatr. 2022;111(7):1420-1426. PMID: 35318727 · DOI: 10.1111/apa.16343

10. Colman BD, Boonstra F, Nguyen MN, Raviskanthan S, Sumithran P, White O, et al. Understanding the pathophysiology of idiopathic intracranial hypertension (IIH): a review of recent developments. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2024;95(4):375-383. PMID: 37798095 · DOI: 10.1136/jnnp-2023-332222

11. Liu KC, Bhatti MT, Chen JJ, Fairbanks AM, Foroozan R, McClelland CM, et al. Presentation and Progression of Papilledema in Cerebral Venous Sinus Thrombosis. Am J Ophthalmol. 2020;213:1-8. PMID: 31926886 · DOI: 10.1016/j.ajo.2019.12.022

12. Sun JA, Estrela T, Gise R. Clinical Course and Visual Outcomes of Papilledema in Pediatric Cerebral Venous Sinus Thrombosis. Am J Ophthalmol. 2024;263:126-132. PMID: 38395330 · DOI: 10.1016/j.ajo.2024.02.001

13. Rogers JD, Jordan CO, Inger HE, Aylward SC. Secondary Intracranial Hypertension in Pediatric Lyme Meningitis. J Child Neurol. 2023;38(10-12):611-616. PMID: 37691308 · DOI: 10.1177/08830738231197873

14. Angelette AL, Rando LL, Wadhwa RD, Barras AA, Delacroix BM, Talbot NC, et al. Tetracycline-, Doxycycline-, Minocycline-Induced Pseudotumor Cerebri and Esophageal Perforation. Adv Ther. 2023;40(4):1366-1378. PMID: 36763302 · DOI: 10.1007/s12325-023-02435-y

15. de Goederen R, Cuperus IE, Tasker RC, den Ottelander BK, Dremmen MHG, van Veelen MC, et al. Dural sinus volume in children with syndromic craniosynostosis and intracranial hypertension. J Neurosurg Pediatr. 2020;25(5):506-513. PMID: 32005014 · DOI: 10.3171/2019.12.PEDS19562

16. Still MEH, Chidarala S, Alvarado A, Neal D, Governale L, Ching J. Craniosynostosis Surgery for Increased Intracranial Pressure. J Craniofac Surg. 2022;33(5):1454-1457. PMID: 34732671 · DOI: 10.1097/SCS.0000000000008357

17. Touzé R, Bremond-Gignac D, Robert MP. Ophthalmological management in craniosynostosis. Neurochirurgie. 2019;65(5):310-317. PMID: 31574284 · DOI: 10.1016/j.neuchi.2019.09.016

18. Rufai SR, Bowman R, Bunce C, Panteli V, McLean RJ, Teli S, et al. Feasibility and Repeatability of Handheld Optical Coherence Tomography in Children With Craniosynostosis. Transl Vis Sci Technol. 2021;10(8):24. PMID: 34313724 · DOI: 10.1167/tvst.10.8.24

19. Farfán-Albarracín JD, Ramírez-Sierra CL, Espitia Segura OM, Bedoya Morales AM, Pérez Cárdenas SH, Guzmán-Porras JJ, et al. Age-related variations in opening pressure in lumbar puncture: Implications for its interpretation in children. Brain Dev. 2025;47(3):104347. PMID: 40112684 · DOI: 10.1016/j.braindev.2025.104347

20. Kerscher SR, Zipfel J, Haas-Lude K, Bevot A, Schuhmann MU. Ultrasound-guided initial diagnosis and follow-up of pediatric idiopathic intracranial hypertension. Pediatr Radiol. 2024;54(6):1001-1011. PMID: 38506946 · DOI: 10.1007/s00247-024-05905-9

21. Nitzan-Luques A, Bulkowstein Y, Barnoy N, Aran A, Reif S, Gilboa T. Improving pediatric idiopathic intracranial hypertension care: a retrospective cohort study. Sci Rep. 2022;12(1):19218. PMID: 36357479 · DOI: 10.1038/s41598-022-23960-w

22. Chang MY, Pineles SL. Optic disk drusen in children. Surv Ophthalmol. 2016;61(6):745-758. PMID: 27033945 · DOI: 10.1016/j.survophthal.2016.03.007

23. Rebolleda G, Kawasaki A, de Juan V, Oblanca N, Muñoz-Negrete FJ. Optical Coherence Tomography to Differentiate Papilledema from Pseudopapilledema. Curr Neurol Neurosci Rep. 2017;17(10):74. PMID: 28819712 · DOI: 10.1007/s11910-017-0790-6

24. Sibony PA, Kupersmith MJ, Kardon RH. Optical Coherence Tomography Neuro-Toolbox for the Diagnosis and Management of Papilledema, Optic Disc Edema, and Pseudopapilledema. J Neuroophthalmol. 2021;41(1):77-92. PMID: 32909979 · DOI: 10.1097/WNO.0000000000001078

25. Jeon-Chapman J, Estrela T, Heidary G, Gise R. Prevalence, time course, and visual impact of peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures (PHOMS) in pediatric patients with optic nerve pathologies. J AAPOS. 2024;28(4):103966. PMID: 38969090 · DOI: 10.1016/j.jaapos.2024.103966

26. Mollan SP, Davies B, Silver NC, Shaw S, Mallucci CL, Wakerley BR, et al. Idiopathic intracranial hypertension: consensus guidelines on management. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(10):1088-1100. PMID: 29903905 · DOI: 10.1136/jnnp-2017-317440

27. Honorat R, Marchandot J, Tison C, Cances C, Chaix Y. [Treatment and prognosis of idiopathic intracranial hypertension in children. Retrospective study (1995-2009) and literature review]. Arch Pediatr. 2011;18(11):1139-47. PMID: 21992894 · DOI: 10.1016/j.arcped.2011.08.017

28. Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, et al. Effect of acetazolamide on visual function in patients with idiopathic intracranial hypertension and mild visual loss: the idiopathic intracranial hypertension treatment trial. JAMA. 2014;311(16):1641-51. PMID: 24756514 · DOI: 10.1001/jama.2014.3312

29. Mollan SP, Mitchell JL, Ottridge RS, Aguiar M, Yiangou A, Alimajstorovic Z, et al. Effectiveness of Bariatric Surgery vs Community Weight Management Intervention for the Treatment of Idiopathic Intracranial Hypertension: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. 2021;78(6):678-686. PMID: 33900360 · DOI: 10.1001/jamaneurol.2021.0659

30. El-Masri S, Wilson M, Goh J, Sanfilippo P, Fok A, Hardy T, et al. A 20-year multicentre retrospective review of optic nerve sheath fenestration outcomes. Ther Adv Neurol Disord. 2023;16:17562864231197994. PMID: 37719666 · DOI: 10.1177/17562864231197994

31. Schwarz J, Al Balushi A, Sundararajan S, Dinkin M, Oliveira C, Greenfield JP, et al. Management of idiopathic intracranial hypertension in children utilizing venous sinus stenting. Interv Neuroradiol. 2021;27(2):257-265. PMID: 33236688 · DOI: 10.1177/1591019920976234

32. Park KA, Yang HK, Han J, Kim SJ, Park SE, Lee HJ, et al. Characteristics of Optic Neuritis in South Korean Children and Adolescents: A Retrospective Multicenter Study. J Ophthalmol. 2022;2022:4281772. PMID: 36119139 · DOI: 10.1155/2022/4281772

33. Direk MÇ, Besen Ş, Öncel İ, Günbey C, Özdoğan O, Orgun LT, et al. Optic neuritis in Turkish children and adolescents: A multicenter retrospective study. Mult Scler Relat Disord. 2024;81:105149. PMID: 38096730 · DOI: 10.1016/j.msard.2023.105149

34. Aldebasi T, Altuwaijri W, Gangadharan S, Alhammad D, Alakel A, Albekairy NA, et al. Management and outcomes of pediatric optic neuritis in a tertiary hospital in Riyadh, Saudi Arabia: a retrospective study. BMC Neurol. 2024;24(1):474. PMID: 39639219 · DOI: 10.1186/s12883-024-03982-9

35. Pineles SL, Repka MX, Liu GT, Waldman AT, Borchert MS, Khanna S, et al. Assessment of Pediatric Optic Neuritis Visual Acuity Outcomes at 6 Months. JAMA Ophthalmol. 2020;138(12):1253-1261. PMID: 33057592 · DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2020.4231

36. Asseyer S, Asgari N, Bennett J, Bialer O, Blanco Y, Bosello F, et al. The Acute Optic Neuritis Network (ACON): Study protocol of a non-interventional prospective multicenter study on diagnosis and treatment of acute optic neuritis. Front Neurol. 2023;14:1102353. PMID: 36908609 · DOI: 10.3389/fneur.2023.1102353

37. Banwell B, Bennett JL, Marignier R, Kim HJ, Brilot F, Flanagan EP, et al. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurol. 2023;22(3):268-282. PMID: 36706773 · DOI: 10.1016/S1474-4422(22)00431-8

38. Trewin BP, Brilot F, Reddel SW, Dale RC, Ramanathan S. MOGAD: A comprehensive review of clinicoradiological features, therapy and outcomes in 4699 patients globally. Autoimmun Rev. 2025;24(1):103693. PMID: 39577549 · DOI: 10.1016/j.autrev.2024.103693

39. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, Cabre P, Carroll W, Chitnis T, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology. 2015;85(2):177-89. PMID: 26092914 · DOI: 10.1212/WNL.0000000000001729

40. Tenembaum SN. Acute disseminated encephalomyelitis. Handb Clin Neurol. 2013;112:1253-62. PMID: 23622336 · DOI: 10.1016/B978-0-444-52910-7.00048-9

41. Bonhomme GR, Mitchell EB. Treatment of pediatric optic neuritis. Curr Treat Options Neurol. 2012;14(1):93-102. PMID: 22190178 · DOI: 10.1007/s11940-011-0159-0

42. Lopez-Martin D, Martinez-Anton J. [Optic neuritis in childhood. A pediatric series, literature review and treatment approach]. Rev Neurol. 2016;63(3):103-8. PMID: 27412016

43. Chang X, Zhang J, Li S, Wu P, Wang R, Zhang C, et al. Meta-analysis of the effectiveness of relapse prevention therapy for myelin-oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease. Mult Scler Relat Disord. 2023;72:104571. PMID: 36905816 · DOI: 10.1016/j.msard.2023.104571

44. Thakolwiboon S, Zhao-Fleming H, Karukote A, Mao-Draayer Y, Flanagan EP, Avila M. Meta-analysis of effectiveness of steroid-sparing attack prevention in MOG-IgG-associated disorder. Mult Scler Relat Disord. 2021;56:103310. PMID: 34634625 · DOI: 10.1016/j.msard.2021.103310

45. Ramanathan S, Mohammad S, Tantsis E, Nguyen TK, Merheb V, Fung VSC, et al. Clinical course, therapeutic responses and outcomes in relapsing MOG antibody-associated demyelination. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2018;89(2):127-137. PMID: 29142145 · DOI: 10.1136/jnnp-2017-316880

46. Ringelstein M, Ayzenberg I, Lindenblatt G, Fischer K, Gahlen A, Novi G, et al. Interleukin-6 Receptor Blockade in Treatment-Refractory MOG-IgG-Associated Disease and Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2022;9(1). PMID: 34785575 · DOI: 10.1212/NXI.0000000000001100

47. Kim W, Kim HJ. An update on biologic treatments for neuromyelitis optica spectrum disorder. Expert Rev Clin Immunol. 2023;19(1):111-121. PMID: 36414430 · DOI: 10.1080/1744666X.2023.2151441

48. Bigi S, Banwell B. Pediatric multiple sclerosis. J Child Neurol. 2012;27(11):1378-83. PMID: 22914372 · DOI: 10.1177/0883073812452784

49. Hintzen RQ, Dale RC, Neuteboom RF, Mar S, Banwell B. Pediatric acquired CNS demyelinating syndromes: Features associated with multiple sclerosis. Neurology. 2016;87(9 Suppl 2):S67-73. PMID: 27572864 · DOI: 10.1212/WNL.0000000000002881

50. Montalban X, Lebrun-Frénay C, Oh J, Arrambide G, Moccia M, Amato MP, et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2024 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol. 2025;24(10):850-865. PMID: 40975101 · DOI: 10.1016/S1474-4422(25)00270-4