Capítulo 169. Terminología, registro y clasificación del nistagmo ★

CAPÍTULO 169 Sección XXIII Nistagmo y oscilaciones oculares

Sinopsis

El nistagmo es el terreno de la neurooftalmología donde peor se habla y donde más consecuencias tiene hablar mal: una clasificación equivocada lleva a una localización equivocada, y de ahí a una neuroimagen del sitio que no era o a la ausencia de imagen en un caso que la exigía. Este capítulo sienta el vocabulario y el método de la Sección XXIII: las definiciones y la clasificación por forma de onda, la nomenclatura actual y su relación con las clasificaciones vigentes en otras especialidades, la exploración clínica sistemática, el registro objetivo y el análisis de la onda, el nistagmo fisiológico y sus variantes —que hay que conocer para no patologizarlas—, las reglas prácticas que llevan del patrón a la localización, y los errores de clasificación con consecuencias diagnósticas.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Emplear con precisión el vocabulario del nistagmo y clasificarlo por forma de onda.
• Realizar una exploración clínica sistemática del nistagmo.
• Conocer el valor y los límites del registro objetivo.
• Distinguir el nistagmo fisiológico de sus imitadores patológicos.
• Deducir la localización a partir del patrón.

Introducción

Este capítulo es de método, y su justificación es sencilla: en el nistagmo, la descripción es el diagnóstico. Un nistagmo horizontal en resorte que bate hacia la derecha, que aumenta al mirar a la derecha y que disminuye con la fijación, se localiza en un sitio; uno vertical hacia abajo, presente en posición primaria y peor en las miradas laterales e inferiores, se localiza en otro. La distancia entre ambos diagnósticos es enteramente lingüística: si no se describe bien, no se localiza.

La segunda dificultad es que el vocabulario se ha construido por acumulación histórica y contiene términos que describen la forma de onda, otros que describen la causa, otros que describen la localización y otros que son epónimos. Las revisiones contemporáneas han hecho un esfuerzo notable de ordenación, y conviene apoyarse en ellas.[1,2,3,4]

Y la tercera es que el nistagmo se comparte con la otoneurología y con la neurología, disciplinas que han desarrollado sus propios sistemas de criterios diagnósticos consensuados. Conocerlos evita hablar idiomas distintos en la misma sesión clínica.[5,6]

169.1 Definiciones y clasificación por forma de onda

La definición

Oscilación rítmica e involuntaria de los ojos, iniciada por un movimiento lento. Ese último inciso es el que lo define y el que lo separa de las intrusiones sacádicas, tratadas en el capítulo 175: en el nistagmo el movimiento que aleja al ojo del objetivo es lento; en las intrusiones sacádicas, es rápido.

Las dos formas de onda

Nistagmo en resorte (jerk): fase lenta de alejamiento seguida de fase rápida de retorno.

• Se nombra por la dirección de la fase rápida, que es la visible, aunque la patológica sea la lenta. Es una convención que conviene tener presente cuando se razona sobre el mecanismo.
• Su fase lenta puede tener tres perfiles, y cada uno significa algo distinto:
  • Velocidad constante → desequilibrio vestibular tónico.
  • Velocidad decreciente (exponencial negativa) → fallo del integrador neural, típico del nistagmo evocado por la mirada.
  • Velocidad creciente → característico del síndrome del nistagmo infantil.

Nistagmo pendular: oscilación aproximadamente sinusoidal, sin fase rápida definida.

• Congénito, en el síndrome del nistagmo infantil.
• Adquirido, en la desmielinización, en la isquemia del tronco y en la mioclonía oculopalatina.

La descripción completa

Un nistagmo se describe con siete parámetros, y omitir cualquiera de ellos empobrece el diagnóstico:

1. Forma de onda: resorte o pendular; y el perfil de la fase lenta si se conoce.
2. Plano: horizontal, vertical, torsional o mixto.
3. Dirección de la fase rápida.
4. Amplitud y frecuencia.
5. Conjugación: conjugado o disociado.
6. Dependencia de la posición de mirada: presente en posición primaria, evocado, o con punto neutro.
7. Modificadores: fijación, oclusión, convergencia, posición de la cabeza, maniobras posicionales.

El sexto y el séptimo son los que más se omiten y los que más localizan.

La clasificación por perfil de la fase lenta

Es la clasificación con más valor fisiopatológico, y los trabajos de análisis computacional de las formas de onda han permitido objetivarla y agrupar patrones que la observación clínica no distingue.[7,8,9] En el nistagmo infantil, además, el análisis de la onda tiene consecuencias funcionales directas por su relación con los periodos de foveación.[10,11]

Amplitud, frecuencia e intensidad

Tres magnitudes que conviene no confundir:

• Amplitud: la excursión del movimiento, en grados.
• Frecuencia: el número de ciclos por segundo.
• Intensidad: el producto de ambas, que es lo que determina la repercusión funcional.

La consecuencia práctica: un nistagmo de gran amplitud y baja frecuencia puede permitir mejor visión que uno de pequeña amplitud y alta frecuencia, porque lo que importa no es el tamaño del movimiento sino el tiempo que el ojo pasa quieto sobre el objetivo. De ahí que la amplitud, que es lo que se ve, sea un mal indicador de la agudeza esperable.

Nistagmo, oscilación e intrusión

La distinción es de vocabulario y tiene consecuencias localizadoras:

Término	Definición	Ejemplo
Nistagmo	Oscilación iniciada por un movimiento lento	Vestibular, evocado, infantil
Intrusión sacádica	Sacada que aleja el ojo del objetivo, con retorno	Ondas cuadradas
Oscilación sacádica	Sacadas consecutivas sin intervalo	Flutter, opsoclono

Por qué importa: las tres se ven como «ojos que se mueven solos» y localizan en sitios distintos. El nistagmo apunta al sistema vestibular, al integrador o al desarrollo visual; las intrusiones y las oscilaciones, al cerebelo y a las células de pausa del tronco. Se desarrollan en el capítulo 175.

169.2 Nomenclatura CEMAS y clasificaciones vigentes

El problema que resolvió

Antes de la ordenación nosológica actual convivían términos que designaban lo mismo con nombres distintos —«nistagmo congénito», «nistagmo motor», «nistagmo idiopático»— y términos idénticos que designaban cosas distintas. La reordenación sustituyó las etiquetas etiológicas presuntas por denominaciones descriptivas basadas en el fenotipo y en el momento de aparición.

Los cambios que hay que conocer

Término antiguo	Término actual	Motivo
Nistagmo congénito	Síndrome del nistagmo infantil	No siempre está presente al nacer
Nistagmo latente	Síndrome del nistagmo por fusión maldesarrollada	Describe el mecanismo
Spasmus nutans	Síndrome de spasmus nutans	Delimita la tríada
Nistagmo adquirido del adulto	Se clasifica por forma y localización	La etiología no es un criterio de clase

Y el principio que lo ordena: primero se describe, después se clasifica, y solo al final se atribuye una causa. Las revisiones sobre el nistagmo infantil y su diagnóstico han sostenido este enfoque de forma consistente.[12,13,14]

Los términos que conviene usar bien

Un glosario breve de los que más se emplean mal:

• Regla de Alexander: el nistagmo vestibular periférico aumenta al mirar en la dirección de su fase rápida y disminuye al mirar en la contraria. Se gradúa en tres grados y es un dato descriptivo, no un diagnóstico.
• Punto neutro: posición de mirada en que el nistagmo es mínimo. No es lo mismo que «posición primaria», y confundirlos hace incomprensible el tortícolis.
• Nistagmo evocado por la mirada: aparece solo fuera de la posición primaria, con fase lenta decreciente. No es sinónimo de «nistagmo que aumenta con la mirada».
• Nistagmo de rebote: aparece al volver a posición primaria tras una mirada excéntrica mantenida. Indica disfunción cerebelosa.[15]
• Nistagmo disociado: distinto en cada ojo, en amplitud o en dirección. Localiza en el tronco.
• Oscilopsia: percepción de movimiento del entorno. Es un síntoma, no un signo, y hay que preguntarla.
• Bloqueo: reducción del nistagmo en una posición o con una maniobra —convergencia, tortícolis—.

Y dos términos que conviene abandonar: «nistagmo pendular congénito» sin más precisión, y «nistagmo mixto», que no describe nada.

Las clasificaciones vecinas

El oftalmólogo trabaja con otoneurólogos y neurólogos que emplean criterios diagnósticos consensuados por comités internacionales para las entidades vestibulares —vestibulopatía bilateral, presbivestibulopatía y otras—, con definiciones operativas precisas. Conocerlos permite entender los informes y hablar el mismo idioma.[5,6]

Lo que conviene retener: esos criterios definen entidades, no formas de onda. Un mismo nistagmo puede aparecer en varias de ellas, y el nistagmo por sí solo rara vez basta para el diagnóstico sindrómico.

169.3 Exploración clínica sistemática del nistagmo

La secuencia

Diez pasos, en este orden, porque cada uno condiciona el siguiente:

1. Observación en posición primaria, con fijación lejana, sin dar instrucciones. Se anota presencia, plano, dirección, amplitud y frecuencia.

2. Las nueve posiciones de mirada, manteniendo cada una al menos 20 segundos, buscando cambio de dirección, aparición o desaparición, y nistagmo evocado.

3. Búsqueda del punto neutro, es decir, la posición donde el nistagmo es mínimo. Es lo que explica el tortícolis en el nistagmo infantil.

4. Efecto de la convergencia, pidiendo fijación próxima. Su disminución es característica del nistagmo infantil.

5. Efecto de la oclusión y de la supresión de la fijación, que es el paso decisivo para separar lo periférico de lo central: el nistagmo vestibular periférico disminuye con la fijación y aumenta al suprimirla; el central, no. Se explora con gafas de Frenzel, con oftalmoscopio en el ojo contralateral ocluido, o con registro en oscuridad; las técnicas se han comparado de forma específica.[16]

6. Maniobras posicionales, cuando el contexto lo indica, siguiendo el protocolo otoneurológico.[17,18]

7. Exploración vestibular estructurada en el síndrome vestibular agudo, cuyo rendimiento supera al de la imagen precoz y está recogido en las guías de urgencias actuales.[19,20,21]

8. Exploración oculomotora completa: sacadas, seguimiento, vergencia, motilidad.

9. Exploración neurológica y otológica: audición, coordinación, marcha, vías largas.

10. Fondo de ojo y agudeza, incluidas la agudeza en la posición de bloqueo y con la cabeza en posición forzada.

La anamnesis, que precede a todo

Seis preguntas que orientan antes de mirar los ojos:

1. «¿Ve el mundo moverse?» La oscilopsia separa lo adquirido de lo congénito, y es la pregunta de mayor rendimiento del capítulo.

2. «¿Desde cuándo?» Y, si es de siempre, pedir fotografías y vídeos antiguos, que hoy casi todas las familias tienen.

3. «¿Empeora en alguna posición o con algo concreto?» Cansancio, estrés, mirada a un lado, posición de la cabeza, cambios de postura.

4. «¿Ladea la cabeza?» Y comprobarlo: el tortícolis indica punto neutro y es un dato funcional de primer orden.

5. «¿Qué medicación toma?» Antiepilépticos, litio, sedantes, alcohol. Es la causa reversible más frecuente.

6. «¿Hay alguien más en la familia?» Muchos nistagmos infantiles y varias ataxias son familiares, y explorar a los padres cambia el estudio.

Y una séptima, para el niño: cómo ve, cómo se acerca a las cosas, si se choca, si busca la luz o la evita. La respuesta orienta hacia una causa sensorial antes de cualquier prueba.

Lo que hay que anotar

Además de los siete parámetros del apartado 169.1:

• La posición de la cabeza espontánea y la agudeza con y sin ella.
• La presencia de oscilopsia, que separa el nistagmo adquirido del congénito con más fiabilidad que ningún otro dato.
• Un vídeo, que documenta mejor que cualquier descripción y permite comparar.

169.4 Registro objetivo y análisis de la onda

Qué aporta

• Objetiva la forma de onda, que la observación clínica no distingue con fiabilidad.
• Cuantifica los periodos de foveación, que en el nistagmo infantil se correlacionan con la agudeza visual y explican por qué dos pacientes con nistagmos aparentemente iguales ven distinto.[10,11]
• Documenta el efecto del tratamiento, con una medida reproducible.
• Detecta formas subclínicas y asimetrías que pasan desapercibidas.
• Permite correlacionar con otras pruebas, como los potenciales evocados visuales.[22]

Cómo se hace

• Videooculografía, hoy la técnica más accesible, con unidades comerciales cuya fiabilidad y variabilidad se han evaluado.[23]
• Registro con seguidores oculares de uso general, que exige métodos específicos de calibración y de control de calidad porque el propio nistagmo interfiere en la calibración.[24,25,26]
• Métodos automáticos de extracción de patrones, que reducen el trabajo de análisis y aumentan la reproducibilidad.[27]

La foveación, que es el concepto que lo justifica todo

Es la aportación conceptual más útil del registro y merece explicarse:

La foveación es el tiempo que el ojo pasa sobre el objetivo con velocidad y posición dentro de márgenes estrechos. No es el nistagmo lo que degrada la agudeza, sino la reducción de ese tiempo.

De ahí tres consecuencias clínicas que cambian la práctica:

1. Dos pacientes con nistagmos de amplitud similar pueden ver muy distinto, según la calidad de sus periodos de foveación.[11]
2. El objetivo del tratamiento no es abolir el nistagmo, sino ampliar la foveación, lo que explica que intervenciones que reducen poco la amplitud mejoren mucho la agudeza. La cirugía de tenotomía se estudió con este marco, mostrando mejoría de la foveación sobre un campo visual ampliado.[28]
3. La capacidad de seguimiento depende de la foveación y del tiempo del estímulo, lo que explica las dificultades de estos pacientes con objetivos en movimiento y su rendimiento variable según la tarea.[29]

Y la traducción a la consulta, para quien no dispone de registro: medir la agudeza en la posición de bloqueo, con la cabeza libre y binocularmente, se aproxima mucho más a la visión funcional del paciente que la medida convencional con la cabeza recta y en monocular.

Sus límites

• No está disponible en la mayoría de las consultas.
• Requiere colaboración, limitada en el lactante.
• La calibración es problemática precisamente en los pacientes con más nistagmo.
• No sustituye a la exploración clínica, que sigue siendo la que localiza.

La postura razonable: el registro es la herramienta de la investigación y de los casos complejos; la exploración sistemática y el vídeo son la herramienta de la consulta, y con ellos se resuelve la mayoría.

El vídeo de consulta, que hoy sustituye a casi todo

Conviene reivindicarlo porque está al alcance de cualquier consulta y resuelve buena parte de lo que antes exigía equipamiento:

• Grabar en las nueve posiciones, con el paciente fijando y con la cámara a distancia constante.
• Grabar con y sin fijación, aprovechando la oclusión o la penumbra.
• Grabar la convergencia y la posición espontánea de la cabeza.
• Grabar en cámara lenta si el dispositivo lo permite: a alta velocidad de captura, la forma de onda y la disociación se aprecian mucho mejor que a simple vista.
• Guardarlo en la historia, con el consentimiento correspondiente, porque es lo único que permitirá comparar dentro de un año.

Y una aplicación específica en el niño: pedir a la familia que grabe en casa. El nistagmo del lactante varía con el sueño, el cansancio y la actividad, y lo que se ve en consulta puede no ser representativo. Las grabaciones domésticas aportan con frecuencia el dato que faltaba, y hoy las familias las tienen sin necesidad de pedirlas.

169.5 Nistagmo fisiológico y sus variantes

Por qué importa este apartado

Porque patologizar un nistagmo fisiológico genera estudios innecesarios, y porque conocer las variantes normales es lo que permite reconocer las patológicas.

Las formas fisiológicas

1. Nistagmo de posición extrema (end-point). Aparece en la mirada excéntrica extrema, es simétrico, agotable y de baja amplitud, y desaparece al reducir unos grados la excentricidad. Es normal.

Cómo se distingue del nistagmo evocado patológico:

	Fisiológico	Patológico
Excentricidad	Extrema	Moderada
Simetría	Simétrico	A menudo asimétrico
Agotamiento	Se agota	Persiste
Amplitud	Baja	Variable
Componente vertical	Ausente o mínimo	Frecuente
Rebote	Ausente	Puede haberlo[15]

2. Nistagmo optocinético. Respuesta normal al desplazamiento del campo visual. Su ausencia o su asimetría son patológicas, y su exploración con tambor o cinta es útil en varios escenarios de esta obra: la detección de la poliopía cerebral, la provocación del nistagmo de convergencia-retracción y la valoración de la agudeza en el paciente no colaborador.

3. Nistagmo vestibular inducido: calórico, rotatorio y por estimulación posicional en sujetos normales.

4. Nistagmo de fatiga o de mirada mantenida, que aparece con la mirada excéntrica prolongada.

El nistagmo optocinético en la práctica

Merece detalle porque es una prueba de consulta infrautilizada y con varios usos:

• Valoración objetiva de la visión en el paciente no colaborador o con sospecha de pérdida funcional: la presencia de respuesta optocinética indica que hay visión suficiente para detectar el movimiento del estímulo.
• Detección de asimetrías, que en el lactante tienen valor propio: la asimetría de la respuesta optocinética monocular es un signo de desarrollo binocular anómalo.
• Provocación de fenómenos ocultos: el nistagmo de convergencia-retracción del síndrome dorsal se hace evidente con el tambor girado para exigir sacadas hacia arriba.
• Inversión de la respuesta, que es característica del síndrome del nistagmo infantil y que constituye un signo diagnóstico útil.

Cómo se hace sin aparato: una cinta con bandas o incluso el desplazamiento del propio explorador delante del paciente sirven; lo que importa es que el estímulo llene una parte apreciable del campo.

Las variantes que confunden

• Nistagmo evocado por fármacos, muy frecuente y con frecuencia atribuido a enfermedad: sedantes, antiepilépticos, alcohol y litio lo producen de forma dependiente de la dosis.
• Nistagmo de rebote, que se ha reinterpretado como un fenómeno del integrador relativo a un punto de referencia excéntrico, y cuya presencia sí indica disfunción cerebelosa.[15]
• Nistagmo posicional en sujetos sanos, de bajo grado y sin síntomas.
• Ondas cuadradas de baja amplitud, que no son nistagmo y que son frecuentes en personas normales.

La regla que ordena el apartado: un nistagmo fisiológico es simétrico, agotable, sin síntomas y sin acompañantes. Cualquier ruptura de esas cuatro condiciones lo saca del terreno de la normalidad.

169.6 Del patrón a la localización: reglas prácticas

Las reglas

Ordenadas por rendimiento:

1. ¿Disminuye con la fijación? Sí → periférico. No, o aumenta → central.

2. ¿Cambia de dirección con la mirada? Sí → central. Un nistagmo periférico bate siempre en la misma dirección —regla de Alexander—.

3. ¿Es puramente vertical o torsional? Sí → central, salvo las excepciones posicionales.

4. ¿Es disociado? Sí → tronco: oftalmoplejía internuclear, nistagmo en balancín, mioclonía oculopalatina.[30]

5. ¿Es evocado por la mirada, con fase lenta decreciente? Sí → fallo del integrador: cerebelo, tronco, fármacos.[15,31]

6. ¿Hay oscilopsia? Sí → adquirido. No → probablemente congénito.

7. ¿Disminuye con la convergencia y aumenta con la fijación? Sí → síndrome del nistagmo infantil.

8. ¿Es posicional? Hay que aplicar los criterios que separan las formas centrales de las periféricas, incluidas las variantes menos habituales.[32,33,34]

Los modificadores y lo que significan

Cada maniobra que modifica el nistagmo aporta información localizadora, y conviene tener presente qué significa cada respuesta:

Modificador	Si aumenta	Si disminuye
Fijación	Nistagmo infantil, central	Vestibular periférico
Supresión de la fijación	Vestibular periférico	Nistagmo infantil
Convergencia	Poco frecuente	Nistagmo infantil; también algunos adquiridos
Oclusión de un ojo	Nistagmo latente	—
Posición de la cabeza	Fuera del punto neutro	En el punto neutro
Maniobras posicionales	Posicional periférico o central	—
Hiperventilación	Tumores del ángulo, desmielinización	—
Maniobra de Valsalva	Fístula perilinfática, Chiari	—
Vibración mastoidea	Asimetría vestibular	—

Y el concepto que unifica varios de ellos: el integrador neural, cuya función es mantener la posición excéntrica del ojo contra la elasticidad de la órbita. Su fallo produce la fase lenta decreciente característica del nistagmo evocado y explica también el nistagmo de rebote. El mismo concepto de integrador se ha aplicado a otros sistemas motores, lo que ayuda a entender su naturaleza general.[15,35]

Las cinco preguntas que resuelven la mayoría

Un atajo operativo para la consulta, en el orden en que se hacen:

1. ¿Hay oscilopsia? → Adquirido frente a congénito.

2. ¿Disminuye al fijar? → Periférico frente a central.

3. ¿Cambia de dirección con la mirada? → Central.

4. ¿Es vertical, torsional o disociado? → Central, con localización específica.

5. ¿Hay signos cerebelosos o de tronco acompañantes? → Confirma y precisa.

Con esas cinco preguntas, un explorador que no sea especialista en nistagmo separa correctamente la gran mayoría de los casos y sabe si tiene delante una urgencia. Las cuatro primeras se responden en consulta y sin ningún aparato.

La tabla de localización por dirección

Patrón	Localización probable
Horizontal unidireccional, suprimido por fijación	Vestíbulo periférico
Horizontal que cambia con la mirada	Cerebelo, tronco, fármacos
Downbeat	Unión bulbomedular, flóculo[36,37]
Upbeat	Bulbo, protuberancia, mesencéfalo[38]
Torsional puro	Bulbo lateral, mesencéfalo
Periódico alternante	Nódulo cerebeloso
En balancín	Región selar, mesencéfalo
Disociado, ojo abductor	Fascículo longitudinal medial[30]
Pendular adquirido	Tronco, desmielinización, oliva
Con dismetría sacádica y rebote	Cerebelo[39,40]

Las revisiones que relacionan sistemáticamente el tipo de nistagmo con su localización topográfica son la referencia práctica para este apartado.[2,41,42]

Y la regla que las resume

El nistagmo localiza; no diagnostica. Dice dónde mirar en la resonancia, no qué se va a encontrar. Un downbeat señala la unión bulbomedular, y detrás puede haber una malformación de Chiari, una degeneración cerebelosa, un fármaco o una carencia.

169.7 Errores de clasificación con consecuencias diagnósticas

Los diez errores

1. Nombrar el nistagmo por la fase lenta. La convención es nombrarlo por la fase rápida, y mezclar convenciones produce informes contradictorios.

2. No explorar la supresión de la fijación. Es el paso que separa central de periférico y el que más se omite.[16]

3. Confundir el nistagmo de posición extrema con un nistagmo evocado patológico. Lleva a resonancias innecesarias.

4. No preguntar por oscilopsia. Es el dato que separa lo congénito de lo adquirido y cuesta una pregunta.

5. Confundir intrusiones sacádicas con nistagmo. Las ondas cuadradas y el flutter no tienen fase lenta inicial y localizan de forma distinta.

6. Interpretar un nistagmo farmacológico como enfermedad neurológica. Hay que revisar la medicación antes de estudiar.

7. No explorar en todas las posiciones ni el tiempo suficiente. Veinte segundos por posición: los fenómenos que aparecen tarde son los que localizan.

8. Pasar por alto la disociación. Un nistagmo mayor en un ojo es un signo de tronco y cambia el estudio.[30]

9. Dar por idiopático un nistagmo infantil sin estudio. Buena parte tienen causa sensorial o genética identificable, y la genética ha ampliado mucho el rendimiento.[43,44]

10. Aplicar etiquetas etiológicas antes de describir. Es el error de método que subyace a los nueve anteriores.

El error transversal: confundir «no saber clasificarlo» con «inespecífico»

Merece mención propia porque es el más frecuente de todos y el más difícil de corregir. Un nistagmo que el explorador no sabe encuadrar acaba descrito como «nistagmo inespecífico» o «nistagmo horizontal leve», y esa etiqueta cierra el razonamiento en lugar de abrirlo.

Lo correcto es lo contrario: cuando no se sabe clasificar, hay que describir con más detalle, no con menos. Un informe que dice «nistagmo en resorte horizontal derecho, grado I, que no se modifica con la fijación, con componente torsional en levoversión, sin oscilopsia referida» es útil aunque quien lo escribe no sepa dónde localiza; uno que dice «nistagmo leve» no lo es aunque quien lo escriba crea saberlo.

Y la consecuencia organizativa: ante la duda, grabar y derivar con la grabación. Un vídeo bien hecho vale más que un informe impreciso, y evita que el siguiente explorador tenga que empezar de cero con un cuadro que puede haber cambiado.

Las consecuencias

Merece decirse en concreto qué se pierde con cada error:

• Un downbeat clasificado como «nistagmo horizontal inespecífico» deja sin explorar la unión bulbomedular, donde puede haber una malformación de Chiari operable.
• Un nistagmo disociado no reconocido deja sin diagnosticar una oftalmoplejía internuclear y, con ella, una lesión desmielinizante o isquémica de tronco.
• Un nistagmo periódico alternante no identificado deja sin tratamiento un cuadro que responde a fármacos.
• Un spasmus nutans aceptado sin imagen puede ser un glioma quiasmático, como se verá en el capítulo 171.
• Un nistagmo pendular adquirido interpretado como congénito deja sin estudiar una desmielinización o una mioclonía oculopalatina.
• Un nistagmo atribuido a enfermedad cuando era farmacológico somete al paciente a un estudio completo evitable.

Y en el otro extremo, en los trastornos del movimiento la firma oculomotora tiene valor diagnóstico propio y su omisión retrasa diagnósticos que el oftalmólogo está en posición de sugerir.[45,46]

Cómo se evitan

Con una plantilla mental de descripción, que puede resumirse en una frase que el clínico debería poder decir en voz alta ante cualquier nistagmo:

«Nistagmo [resorte/pendular], [plano], que bate hacia [dirección], de amplitud [baja/media/ alta] y frecuencia [baja/media/alta], [conjugado/disociado], presente en [posiciones], que [aumenta/disminuye/no cambia] con la fijación y [aumenta/disminuye/no cambia] con la convergencia, con punto neutro en [posición] y [con/sin] oscilopsia.»

Quien puede completar esa frase ha hecho la exploración entera y tiene el diagnóstico topográfico casi resuelto. Quien no puede completarla no ha explorado lo suficiente, y ninguna prueba de imagen va a compensar esa carencia.

Aplicación clínica

Paciente con nistagmo horizontal derecho que disminuye al fijar y aumenta con gafas de Frenzel. Es periférico.[16]

Paciente con nistagmo que bate a la derecha en dextroversión y a la izquierda en levoversión. Es central: cambia de dirección.

Paciente con nistagmo vertical hacia abajo en posición primaria. Es downbeat: unión bulbomedular y flóculo.[36,37]

Paciente con nistagmo del ojo abductor y limitación de la aducción del otro. Es una oftalmoplejía internuclear.[30]

Niño con nistagmo desde los tres meses, sin oscilopsia, que disminuye al converger y con tortícolis compensador. Es un síndrome del nistagmo infantil.[13,14]

Adulto con nistagmo pendular y oscilopsia intensa. Es adquirido y exige estudio: capítulo 174.

Paciente con nistagmo simétrico y agotable solo en las posiciones extremas. Es fisiológico: no hay que estudiarlo.

Paciente en tratamiento con antiepilépticos que presenta nistagmo evocado por la mirada. Antes de estudiar, hay que revisar concentraciones y dosis.

Paciente con vértigo agudo y nistagmo que no se suprime con la fijación. Es central hasta que se demuestre lo contrario, y la exploración estructurada de tres pasos lo confirma mejor que una tomografía precoz.[19,21]

Controversias y lagunas de evidencia

La nomenclatura no está plenamente unificada entre oftalmología, otoneurología y neurología, y persisten términos con significados distintos según la especialidad.[1,2]

La reproducibilidad de la clasificación clínica de las formas de onda es limitada sin registro objetivo, como muestran los trabajos de análisis computacional.[7,8]

La calibración del registro en pacientes con nistagmo sigue siendo un problema técnico no resuelto del todo.[24,26]

Los límites del nistagmo de posición extrema fisiológico no están cuantificados de forma consensuada, y su interpretación depende de la experiencia del explorador.

La correlación entre parámetros de la onda y agudeza visual está establecida en el nistagmo infantil pero no permite predecir el resultado individual.[10,11]

El rendimiento del estudio genético en el nistagmo infantil aparentemente aislado sigue ampliándose y no está estabilizado.[43]

Puntos clave

• En el nistagmo, la descripción es el diagnóstico.
• La fase lenta es la patológica, aunque se nombre por la rápida.
• El perfil de la fase lenta clasifica: constante, decreciente o creciente.
• Hay que describir siete parámetros, y los que más se omiten son los que más localizan.
• La supresión de la fijación separa central de periférico.[16]
• Un nistagmo que cambia de dirección con la mirada es central.
• Vertical o torsional puro es central.
• Disociado es tronco.[30]
• La oscilopsia separa lo adquirido de lo congénito.
• El nistagmo infantil disminuye con la convergencia y tiene punto neutro.
• El nistagmo de posición extrema es simétrico y agotable: es normal.
• Revisar la medicación antes de estudiar un nistagmo evocado.
• El registro objetiva la onda; la exploración localiza.
• El nistagmo localiza, no diagnostica.
• Describir primero, clasificar después, atribuir causa al final.

Conclusiones

Este capítulo no describe ninguna enfermedad, y esa es precisamente su función: establecer el lenguaje con el que se van a describir las siete siguientes. En pocas áreas de la neurooftalmología la precisión terminológica tiene consecuencias tan directas. Un mismo paciente, descrito como «nistagmo horizontal» o como «nistagmo horizontal en resorte, unidireccional, que disminuye con la fijación y sigue la regla de Alexander», recibe estudios completamente distintos.

Lo que hay que llevarse es una secuencia de tres pasos y un orden. Primero se describe con los siete parámetros, sin atribuir nada. Después se clasifica por forma de onda y por comportamiento ante los modificadores. Y solo entonces se localiza y se busca la causa. Invertir ese orden —empezar por la etiología presunta— es el error de método que subyace a casi todos los errores concretos del apartado 169.7.

Dos maniobras de consulta rinden más que ninguna otra cosa y ambas cuestan segundos: suprimir la fijación, que separa lo periférico de lo central, y explorar todas las posiciones de mirada durante tiempo suficiente, que revela los fenómenos que aparecen tarde. La tercera es una pregunta: ¿ve el mundo moverse? La oscilopsia distingue lo adquirido de lo congénito con más fiabilidad que cualquier prueba, y no siempre se hace.

Y queda la advertencia sobre el alcance de lo que se obtiene. El nistagmo es un signo extraordinariamente localizador y un mal indicador etiológico: dice en qué milímetro del tronco o del cerebelo hay que mirar, y no dice si lo que hay es una placa, un tumor, una malformación, un fármaco o una carencia. Confundir localización con diagnóstico es el último de los errores que este capítulo quiere evitar.

El capítulo siguiente aplica todo lo anterior al escenario más frecuente y más específicamente oftalmológico de la sección: el síndrome del nistagmo infantil, donde el problema no es solo localizar sino averiguar si el ojo ve.

Bibliografía

Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

1. Tarnutzer AA, Straumann D. Nystagmus. Curr Opin Neurol. 2018;31(1):74-80. PMID: 29120919 · DOI: 10.1097/WCO.0000000000000517

2. Strupp ML, Straumann D, Helmchen C. Nystagmus: Diagnosis, Topographic Anatomical Localization and Therapy. Klin Monbl Augenheilkd. 2021;238(11):1186-1195. PMID: 34784642 · DOI: 10.1055/a-1525-0030

3. Strupp M, Kremmyda O, Adamczyk C, Böttcher N, Muth C, Yip CW, et al. Central ocular motor disorders, including gaze palsy and nystagmus. J Neurol. 2014;261 Suppl 2(Suppl 2):S542-58. PMID: 25145891 · DOI: 10.1007/s00415-014-7385-9

4. Helmchen C, Heide W, Strupp ML, Straumann D. [Update on central oculomotor disorders and nystagmus]. Laryngorhinootologie. 2024;103(6):413-421. PMID: 38195848 · DOI: 10.1055/a-2192-7319

5. Strupp M, Kim JS, Murofushi T, Straumann D, Jen JC, Rosengren SM, et al. Bilateral vestibulopathy: Diagnostic criteria Consensus document of the Classification Committee of the Bárány Society. J Vestib Res. 2017;27(4):177-189. PMID: 29081426 · DOI: 10.3233/VES-170619

6. Agrawal Y, Van de Berg R, Wuyts F, Walther L, Magnusson M, Oh E, et al. Presbyvestibulopathy: Diagnostic criteria Consensus document of the classification committee of the Bárány Society. J Vestib Res. 2019;29(4):161-170. PMID: 31306146 · DOI: 10.3233/VES-190672

7. Abadi RV, Akman OE, Arblaster GE, Clement RA. Analysing nystagmus waveforms: a computational framework. Sci Rep. 2021;11(1):9761. PMID: 33963228 · DOI: 10.1038/s41598-021-89094-7

8. Theodorou M, Clement R. Classification of infantile nystagmus waveforms. Vision Res. 2016;123:20-5. PMID: 27125578 · DOI: 10.1016/j.visres.2015.10.017

9. Liu YZ, Shi XF. [Hierarchical clustering analysis of congenital nystagmus waveforms]. Zhonghua Yan Ke Za Zhi. 2022;58(3):194-199. PMID: 35280027 · DOI: 10.3760/cma.j.cn112142-20210418-00180

10. Dell’Osso LF, Van Der Steen J, Steinman RM, Collewijn H. Foveation dynamics in congenital nystagmus IV: vergence. Doc Ophthalmol. 2020;140(3):221-232. PMID: 31776760 · DOI: 10.1007/s10633-019-09738-y

11. Felius J, Muhanna ZA. Visual deprivation and foveation characteristics both underlie visual acuity deficits in idiopathic infantile nystagmus. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2013;54(5):3520-5. PMID: 23687170 · DOI: 10.1167/iovs.13-11992

12. Maybodi M. Infantile-onset nystagmus. Curr Opin Ophthalmol. 2003;14(5):276-85. PMID: 14502055 · DOI: 10.1097/00055735-200310000-00008

13. Khanna S, Dell’Osso LF. The diagnosis and treatment of infantile nystagmus syndrome (INS). ScientificWorldJournal. 2006;6:1385-97. PMID: 17086344 · DOI: 10.1100/tsw.2006.248

14. Theodorou M, Clement R, Taylor D, Moore A. The development of infantile nystagmus. Br J Ophthalmol. 2015;99(5):691-5. PMID: 25395685 · DOI: 10.1136/bjophthalmol-2014-305283

15. Bögli SY, Straumann D, Schuknecht B, Bertolini G, Tarnutzer AA. Cerebellar Rebound Nystagmus Explained as Gaze-Evoked Nystagmus Relative to an Eccentric Set Point: Implications for the Clinical Examination. Cerebellum. 2021;20(5):751-759. PMID: 32076935 · DOI: 10.1007/s12311-020-01118-6

16. West PD, Sheppard ZA, King EV. Comparison of techniques for identification of peripheral vestibular nystagmus. J Laryngol Otol. 2012;126(12):1209-15. PMID: 23098070 · DOI: 10.1017/S0022215112002368

17. Fife TD. Positional dizziness. Continuum (Minneap Minn). 2012;18(5 Neuro-otology):1060-85. PMID: 23042060 · DOI: 10.1212/01.CON.0000418376.80099.24

18. Power L, Murray K, Szmulewicz DJ. Characteristics of assessment and treatment in Benign Paroxysmal Positional Vertigo (BPPV). J Vestib Res. 2020;30(1):55-62. PMID: 31839619 · DOI: 10.3233/VES-190687

19. Kattah JC, Talkad AV, Wang DZ, Hsieh YH, Newman-Toker DE. HINTS to diagnose stroke in the acute vestibular syndrome: three-step bedside oculomotor examination more sensitive than early MRI diffusion-weighted imaging. Stroke. 2009;40(11):3504-10. PMID: 19762709 · DOI: 10.1161/STROKEAHA.109.551234

20. Newman-Toker DE, Kerber KA, Hsieh YH, Pula JH, Omron R, Saber Tehrani AS, et al. HINTS outperforms ABCD2 to screen for stroke in acute continuous vertigo and dizziness. Acad Emerg Med. 2013;20(10):986-96. PMID: 24127701 · DOI: 10.1111/acem.12223

21. Edlow JA, Carpenter C, Akhter M, Khoujah D, Marcolini E, Meurer WJ, et al. Guidelines for reasonable and appropriate care in the emergency department 3 (GRACE-3): Acute dizziness and vertigo in the emergency department. Acad Emerg Med. 2023;30(5):442-486. PMID: 37166022 · DOI: 10.1111/acem.14728

22. Kelly JP, Phillips JO, Weiss AH. The relationship of nystagmus waveform on the VEP response in infantile nystagmus syndrome: a small case series. Doc Ophthalmol. 2017;134(1):37-44. PMID: 28054161 · DOI: 10.1007/s10633-016-9568-4

23. Gerling A, Leu SY, Morton AJ, Echegoyen J, Nalbandian A, Lingua RW. Reliability and application variability of a commercially available infrared videonystagmography unit. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2015;52(2):114-8. PMID: 25608282 · DOI: 10.3928/01913913-20150114-04

24. Rosengren W, Nyström M, Hammar B, Rahne M, Sjödahl L, Stridh M. Modeling and quality assessment of nystagmus eye movements recorded using an eye-tracker. Behav Res Methods. 2020;52(4):1729-1743. PMID: 32314183 · DOI: 10.3758/s13428-020-01346-y

25. Rosengren W, Nyström M, Hammar B, Stridh M. A robust method for calibration of eye tracking data recorded during nystagmus. Behav Res Methods. 2020;52(1):36-50. PMID: 30825158 · DOI: 10.3758/s13428-019-01199-0

26. Dunn MJ, Harris CM, Ennis FA, Margrain TH, Woodhouse JM, McIlreavy L, et al. An automated segmentation approach to calibrating infantile nystagmus waveforms. Behav Res Methods. 2019;51(5):2074-2084. PMID: 30875024 · DOI: 10.3758/s13428-018-1178-5

27. Lalanne C, Rateaux M, Oudre L, Robert MP, Moreau T. Extraction of Nystagmus Patterns from Eye-Tracker Data with Convolutional Sparse Coding. Annu Int Conf IEEE Eng Med Biol Soc. 2020;2020:928-931. PMID: 33018136 · DOI: 10.1109/EMBC44109.2020.9175621

28. Wang Z, Dell’Osso LF, Jacobs JB, Burnstine RA, Tomsak RL. Effects of tenotomy on patients with infantile nystagmus syndrome: foveation improvement over a broadened visual field. J AAPOS. 2006;10(6):552-60. PMID: 17189150 · DOI: 10.1016/j.jaapos.2006.08.021

29. Wang ZI, Dell’Osso LF. Factors influencing pursuit ability in infantile nystagmus syndrome: Target timing and foveation capability. Vision Res. 2009;49(2):182-9. PMID: 18996408 · DOI: 10.1016/j.visres.2008.10.007

30. Virgo JD, Plant GT. Internuclear ophthalmoplegia. Pract Neurol. 2017;17(2):149-153. PMID: 27927777 · DOI: 10.1136/practneurol-2016-001428

31. Choi SY, Choi JH, Kim HS, Lee JY, Lee SU, Lee SH, et al. Horizontal gaze-evoked nystagmus in pontine gaze palsy: patterns and anatomical correlates. Front Neurol. 2025;16:1624192. PMID: 40708955 · DOI: 10.3389/fneur.2025.1624192

32. Lemos J, Strupp M. Central positional nystagmus: an update. J Neurol. 2022;269(4):1851-1860. PMID: 34669008 · DOI: 10.1007/s00415-021-10852-8

33. Kim JM, Lee SH, Kim HJ, Kim JS. Less talked variants of benign paroxysmal positional vertigo. J Neurol Sci. 2022;442:120440. PMID: 36244097 · DOI: 10.1016/j.jns.2022.120440

34. Gufoni M. Uphill/downhill nystagmus. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2017;37(6):513-518. PMID: 29327737 · DOI: 10.14639/0392-100X-1403

35. Shaikh AG, Zee DS, Crawford JD, Jinnah HA. Cervical dystonia: a neural integrator disorder. Brain. 2016;139(Pt 10):2590-2599. PMID: 27324878 · DOI: 10.1093/brain/aww141

36. Halmagyi GM, Leigh RJ. Upbeat about downbeat nystagmus. Neurology. 2004;63(4):606-7. PMID: 15326227 · DOI: 10.1212/01.wnl.0000138374.62591.f3

37. Skolka M, Pinto MV, Powell TE, Eggers S, Dahl H, Toledano M. Transient downbeat nystagmus. Pract Neurol. 2023;23(1):93-94. PMID: 35953286 · DOI: 10.1136/pn-2022-003515

38. Stulin ID, Tardov MV, Kunel’skaya NL, Chugunova MA, Bajbakova EV, Boldin AV, et al. [Vertical nystagmus]. Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 2021;121(8):119-124. PMID: 34481447 · DOI: 10.17116/jnevro2021121081119

39. Bodranghien F, Bastian A, Casali C, Hallett M, Louis ED, Manto M, et al. Consensus Paper: Revisiting the Symptoms and Signs of Cerebellar Syndrome. Cerebellum. 2016;15(3):369-91. PMID: 26105056 · DOI: 10.1007/s12311-015-0687-3

40. Feil K, Rattay TW, Adeyemi AK, Goldschagg N, Strupp ML. [What’s behind cerebellar dizziness? - News on diagnosis and therapy]. Laryngorhinootologie. 2024;103(5):337-343. PMID: 37989215 · DOI: 10.1055/a-2192-7278

41. Madhusudanan M. ABC of Gaze and Ocular Oscillations. Ann Indian Acad Neurol. 2022;25(Suppl 2):S113-S119. PMID: 36589031 · DOI: 10.4103/aian.aian_400_22

42. Willard A, Lueck CJ. Ocular motor disorders. Curr Opin Neurol. 2014;27(1):75-82. PMID: 24300789 · DOI: 10.1097/WCO.0000000000000054

43. Choi JH, Jung JH, Oh EH, Shin JH, Kim HS, Seo JH, et al. Genotype and Phenotype Spectrum of FRMD7-Associated Infantile Nystagmus Syndrome. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2018;59(7):3181-3188. PMID: 30025138 · DOI: 10.1167/iovs.18-24207

44. Cham KM, Abel LA, Busija L, Kowal L, Bachar Zipori A, Downie LE. Surgical interventions for infantile nystagmus syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2021;2(2):CD013390. PMID: 33598911 · DOI: 10.1002/14651858.CD013390.pub2

45. Kassavetis P, Kaski D, Anderson T, Hallett M. Eye Movement Disorders in Movement Disorders. Mov Disord Clin Pract. 2022;9(3):284-295. PMID: 35402641 · DOI: 10.1002/mdc3.13413

46. Serra A, Chen AL, Leigh RJ. Disorders of vergence eye movements. Curr Opin Neurol. 2011;24(1):32-7. PMID: 21150598 · DOI: 10.1097/WCO.0b013e328341eebd