Capítulo 8. Vías visuales extraestriadas y proyecciones no formadoras de imagen

CAPÍTULO 008 Sección I Anatomía neurooftalmológica

Sinopsis

Este capítulo trata la parte de la vía visual que no termina en la corteza estriada y que, sin embargo, explica algunos de los cuadros clínicos más desconcertantes de la neurooftalmología. Por un lado, las áreas extraestriadas y su organización en dos corrientes de procesamiento, que son el sustrato de las agnosias, del síndrome de Balint y de la deficiencia visual cerebral. Por otro, las proyecciones no formadoras de imagen: las células ganglionares intrínsecamente fotosensibles y su pigmento, la melanopsina, con la vía retinohipotalámica que regula el ritmo circadiano; y la vía retinotectal, que sostiene el reflejo fotomotor y el fenómeno de la visión ciega. El capítulo conecta la anatomía con dos hechos clínicos concretos: que un paciente ciego pueda conservar el reflejo pupilar y el ritmo de sueño, y que un paciente con corteza estriada destruida pueda responder a estímulos que asegura no ver.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Describir la organización de la corteza visual extraestriada en corrientes dorsal y ventral y relacionarla con los síndromes clínicos correspondientes.
• Explicar las propiedades de las células ganglionares intrínsecamente fotosensibles y su papel en el reflejo pupilar y en la regulación circadiana.
• Justificar por qué un paciente sin percepción visual puede conservar el reflejo fotomotor y el ritmo circadiano.
• Situar el circuito del reflejo fotomotor desde la retina hasta el esfínter pupilar.
• Definir la visión ciega y valorar críticamente las vías propuestas para explicarla.
• Interpretar la respuesta pupilar sostenida a la luz como medida clínica de la función de la vía melanopsínica.

Introducción

La enseñanza clásica presenta la vía visual como un trayecto único que termina en la corteza estriada. Es una simplificación útil y, en buena medida, falsa: solo una parte de los axones de las células ganglionares llega al cuerpo geniculado, y una fracción sustancial se dirige a otros destinos —pretecho, colículo superior, núcleo supraquiasmático, pulvinar— cuyo cometido no es formar una imagen sino regular la pupila, sincronizar el ritmo circadiano y orientar la mirada.

Para el clínico, esta arquitectura paralela explica disociaciones que de otro modo resultan incomprensibles. Un paciente con neuropatía óptica grave puede conservar un ritmo de sueño normal; un paciente con la corteza occipital destruida conserva el reflejo fotomotor; y algunos pacientes con hemianopsia completa responden por encima del azar a estímulos presentados en su campo ciego. No son curiosidades: son la consecuencia previsible de que la retina proyecte a más de un sitio.

El capítulo describe estas vías. Los trastornos visuales de orden superior se desarrollan en la sección XIX, los trastornos pupilares en la XXVI, y la deficiencia visual cerebral en los capítulos 136 y 243.

8.1 Las áreas extraestriadas y la jerarquía cortical

Más allá de V1, la corteza occipital, temporal y parietal contiene un mosaico de áreas visuales con mapas retinotópicos propios, organizadas jerárquicamente y con conexiones recíprocas abundantes. La organización modular de la corteza extraestriada humana se ha estudiado en tejido postmortem, incluidos casos con degeneración macular que permitieron observar la reorganización de los módulos.[1] La delimitación de las áreas mediante técnicas funcionales ha mostrado además una variabilidad interindividual de superficie considerable.[2]

Dos áreas concentran el interés clínico por la especificidad de sus déficits. El complejo MT/V5, en la unión occipitotemporal, procesa el movimiento visual, y su lesión bilateral produce akinetopsia: la pérdida selectiva de la percepción del movimiento, con visión de formas y colores conservada. Los trastornos de la percepción del movimiento se han revisado de forma monográfica,[3] y existen descripciones detalladas del comportamiento de estos pacientes según la velocidad del estímulo.[4] El giro fusiforme, en la corriente ventral, participa en el reconocimiento de rostros, y su lesión produce prosopagnosia; se ha demostrado que las lesiones fusiformes alteran la percepción de la configuración facial[5] y el procesamiento de rostros en el lóbulo temporal se ha revisado con detalle.[6] Un trabajo de cartografía de redes lesionales ha mostrado, además, que la prosopagnosia no depende de una sola área sino de una red distribuida, lo que matiza la localización clásica.[7]

Merece mención aparte el pulvinar, el núcleo talámico de mayor tamaño, que recibe proyección retiniana directa y mantiene conexiones recíprocas con casi toda la corteza visual. Su papel tradicional en la saliencia visual[8] se ha ampliado: los estudios funcionales en humanos han disociado su participación en la visión de su papel en la atención,[9] y han mostrado que la atención modula la codificación visual pulvinar.[10] Hoy se lo considera un nodo de integración cortical más que un simple relevo.[11] Su interés para el oftalmólogo es doble: participa en la vía que se ha propuesto para la visión ciega y su afectación contribuye a los déficits atencionales que acompañan a las lesiones parietales.

Conviene retener dos ideas que tienen consecuencias en la interpretación clínica. La primera es que la jerarquía no es estrictamente secuencial: existen conexiones directas desde el cuerpo geniculado y desde el pulvinar a áreas extraestriadas, que saltan V1. La segunda es que la especialización funcional de estas áreas es relativa, no absoluta, de modo que la correspondencia entre un área y un déficit —el área del movimiento, el área de las caras— es una aproximación útil pero no una asignación exclusiva.

8.2 Corriente dorsal y corriente ventral

El modelo de las dos corrientes divide el procesamiento visual extraestriado en una vía ventral, occipitotemporal, dedicada a la identificación —el «qué»—, y una vía dorsal, occipitoparietal, dedicada a la localización espacial y al control visual de la acción —el «dónde» o el «cómo»—. Es el marco conceptual dominante desde hace cuatro décadas y sigue siendo el más útil en clínica, aunque su formulación estricta ha sido revisada.

Los estudios funcionales han mostrado que ambas corrientes contribuyen a la percepción de la forma y de la localización, con pesos distintos pero sin la segregación absoluta que sugiere el modelo,[12] y que su participación se modula según el objetivo de la tarea.[13] La interacción entre las dos vías —dónde, cuándo y cómo se produce— se ha revisado específicamente,[14] y el propio concepto de «corriente visual» ha sido sometido a examen crítico.[15] Los estudios metabólicos confirman la participación de ambas en la percepción del movimiento.[16]

El interés clínico de este modelo es que predice síndromes. La lesión de la corriente ventral produce agnosias visuales, prosopagnosia y alexia; la de la corriente dorsal produce simultanagnosia, ataxia óptica y apraxia de la mirada, es decir, el síndrome de Balint. La revisión de la función visual superior desde la perspectiva de la corriente dorsal es especialmente útil para el oftalmólogo, porque describe pacientes que consultan por «no ver bien» con agudeza conservada.[17] Estos cuadros se desarrollan en los capítulos 140 a 143.

El modelo tiene además una aplicación pediátrica de primer orden. La deficiencia visual cerebral del niño se expresa con frecuencia como un déficit selectivo de una de las dos corrientes: dificultad para reconocer objetos y caras si predomina la ventral, o para orientarse en entornos complejos, localizar objetos y guiar el movimiento si predomina la dorsal. Esta caracterización, descrita desde la neuropediatría[18] y revisada como marco de identificación clínica,[19] es lo que permite reconocer a niños cuya agudeza visual es normal y cuyo problema visual es real. Se desarrolla en los capítulos 136 y 243.

8.3 Células ganglionares intrínsecamente fotosensibles y melanopsina

Una pequeña población de células ganglionares de la retina —del orden de un uno por ciento del total— expresa melanopsina y es directamente fotosensible: responde a la luz sin necesidad de conos ni bastones, aunque también recibe aferencias de ambos. Su descubrimiento modificó el concepto de fotorrecepción retiniana y ha sido objeto de revisiones sucesivas que han ido delimitando sus subtipos, sus propiedades biofísicas y sus funciones.[20,21,22] Su presencia y distribución en la retina humana se han caracterizado específicamente.[23,24]

Sus propiedades funcionales son distintas de las de la vía formadora de imagen y explican su comportamiento clínico: responden con latencia larga, se activan preferentemente ante luz azul de en torno a 480 nanómetros, y su respuesta es sostenida, es decir, persiste tras apagarse el estímulo. Esta última propiedad es la base de la medida clínica de la vía, que se comenta en el apartado 8.4.

Sus proyecciones son múltiples: al núcleo supraquiasmático —marcapasos circadiano—, al núcleo pretectal olivar —reflejo fotomotor—, al colículo superior, al pulvinar y a otras estructuras. En el ser humano, se ha demostrado que la melanopsina se expresa en células ganglionares que contienen PACAP y que forman el tracto retinohipotalámico.[25] Su función excede la regulación homeostática: se ha demostrado que estas células median efectos de la luz sobre el desarrollo cerebral.[26]

En la enfermedad, estas células muestran una resistencia relativa al daño que afecta a las demás células ganglionares. Esa relativa preservación se ha documentado en distintas retinopatías[27] y explica el hallazgo clínico que interesa retener: un paciente con pérdida visual profunda de origen retiniano o del nervio óptico puede conservar el reflejo fotomotor y la sincronización circadiana, mientras que un paciente sin globos oculares los pierde. Es la razón por la que la enucleación bilateral produce trastornos del ritmo circadiano que la ceguera de otras causas no siempre produce.

8.4 Vía retinohipotalámica, ritmo circadiano y su medida clínica

La proyección retinohipotalámica alcanza el núcleo supraquiasmático del hipotálamo, que actúa como marcapasos circadiano y sincroniza con la luz ambiental el ciclo de sueño-vigilia, la secreción de melatonina y numerosos ritmos periféricos. Los modelos experimentales en los que se suprimen las células ganglionares muestran pérdida del arrastre circadiano fotoinducido junto con alteraciones electrofisiológicas retinianas.[28]

La respuesta pupilar sostenida a la luz —la contracción que persiste tras apagar el estímulo, conocida como respuesta postiluminación— es la medida clínica más accesible de la función de esta vía, porque es específica de la contribución melanopsínica. Su reproducibilidad y su robustez frente a cambios de la luminancia de fondo se han caracterizado.[29] Se ha aplicado a distintas enfermedades: está reducida en el glaucoma,[30] alterada en la diabetes,[31] afectada en la enfermedad de Parkinson[32] y modificada en la hipertensión intracraneal idiopática.[33] Un metaanálisis exploratorio ha comparado la función melanopsínica en las enfermedades de Alzheimer y de Parkinson y ha revisado los protocolos de pupilometría empleados,[34] y se ha documentado afectación de la vía incluso en enfermedades del sistema nervioso periférico.[35]

Conviene, sin embargo, una advertencia metodológica: la heterogeneidad de los protocolos de estimulación y de análisis dificulta la comparación entre estudios,[34] y no existe todavía un procedimiento estandarizado que permita usar esta medida como criterio diagnóstico individual. Su desarrollo instrumental se trata en el capítulo 62.

8.5 Colículo superior, pretecho y núcleo de Edinger-Westphal

El circuito del reflejo fotomotor discurre por fuera del cuerpo geniculado. Las fibras aferentes abandonan la cintilla óptica antes del geniculado y alcanzan el núcleo pretectal olivar, cuya organización y conexiones se han caracterizado en el primate[36] y en otras especies.[37,38] Desde allí, las fibras se proyectan bilateralmente al núcleo de Edinger-Westphal —de donde parten las fibras parasimpáticas preganglionares— y de este al ganglio ciliar y al esfínter pupilar. La organización del componente preganglionar del Edinger-Westphal se ha descrito con detalle en el primate,[39] y el circuito completo del reflejo en el primate se estableció en trabajos clásicos.[40,41] La contribución de los conos de onda corta a la actividad del núcleo pretectal olivar se ha demostrado experimentalmente.[42]

El núcleo de Edinger-Westphal merece una precisión terminológica que tiene consecuencias en la lectura de la literatura: el nombre designa en realidad dos poblaciones neuronales distintas, una preganglionar parasimpática —la que interesa al oftalmólogo— y otra de proyección central, no colinérgica y sin función pupilar, cuya confusión ha generado una terminología ambigua que ha sido revisada críticamente.[43]

Dos aspectos del circuito merecen precisarse porque son fuente habitual de confusión. El primero es dónde se produce la doble decusación que hace consensual el reflejo: una parte de las fibras aferentes cruza en el quiasma y otra lo hace en la comisura posterior, entre los núcleos pretectales de ambos lados, de modo que cada núcleo de Edinger-Westphal recibe información de los dos ojos. Es esa segunda decusación, y no la quiasmática, la que garantiza la simetría de la respuesta y la que hace que una lesión aferente unilateral produzca un defecto relativo y nunca una anisocoria. El segundo es que la vía eferente es única para cada ojo desde el Edinger-Westphal hasta el esfínter: por eso una lesión eferente sí produce anisocoria, y por eso la distinción entre defecto aferente y eferente puede hacerse solo con una linterna.

La contribución de las distintas poblaciones de fotorreceptores al reflejo tampoco es homogénea. La respuesta rápida depende sobre todo de conos y bastones, mientras que la contracción sostenida depende de la melanopsina, y se ha demostrado experimentalmente la contribución específica de los conos de onda corta a la actividad del núcleo pretectal olivar.[42] Esta segregación temporal es la que permite explorar por separado ambos componentes en la pupilometría cromática.

De esta anatomía se siguen los tres hechos clínicos fundamentales del reflejo pupilar, que se desarrollan en el capítulo 27: que el reflejo sea consensual por la doble proyección pretectal; que un paciente con lesión occipital bilateral conserve la respuesta pupilar pese a estar ciego, porque la vía pupilar se separa antes del geniculado; y que el defecto pupilar aferente relativo sea un signo de asimetría del aporte aferente y no de pérdida visual absoluta.

8.6 Vía retinotectal y visión ciega

El colículo superior recibe proyección retiniana directa y participa en la orientación de la mirada y en la detección de estímulos. En el ser humano se han demostrado respuestas visuales coliculares mediante resonancia funcional de alta resolución.[44]

La visión ciega (blindsight) es la capacidad de algunos pacientes con lesión de la corteza estriada para responder por encima del azar a estímulos presentados en su campo ciego, sin experiencia consciente de verlos. Se ha demostrado con paradigmas de reconocimiento de expresiones faciales sin corteza estriada,[45] con tareas de conducta guiada por vía colicular,[46] y mediante resonancia funcional en tareas de detección de movimiento.[47]

La vía responsable ha sido objeto de discusión. La hipótesis retinotectal clásica atribuía el fenómeno a la vía colículo-pulvinar-extraestriada; sin embargo, el estudio de pacientes con y sin visión ciega mostró que su presencia se asocia a la integridad de una vía geniculo-extraestriada que evita V1, y no principalmente a la vía tectal.[48] Es un ejemplo instructivo de cómo una explicación anatómica plausible y muy citada puede no ser la correcta, y de por qué conviene citar el hallazgo y no la tradición.

La visión ciega tiene además interés terapéutico, porque es el sustrato en el que se apoyan algunas propuestas de rehabilitación del defecto campimétrico homónimo, cuestión que se trata críticamente en el capítulo 139. La caracterización de los patrones de defecto de la vía retroquiasmática ayuda a identificar a los pacientes en los que cabe explorarla.[49] Y conviene recordar que el respeto macular, tratado en el capítulo 5, es un fenómeno distinto y de mecanismo independiente.[50]

Aplicación clínica

Ante un paciente ciego con alteración del sueño. Conviene preguntar si conserva percepción de luz y explorar el reflejo pupilar. Si la vía melanopsínica está preservada, la sincronización circadiana puede mantenerse; si el paciente está anoftálmico o la vía está destruida, el trastorno del ritmo es esperable y tributario de tratamiento cronobiológico específico.

Ante un paciente que consulta por «no ver bien» con agudeza normal. Debe explorarse la función visual superior: lectura, reconocimiento de caras y objetos, localización espacial, capacidad de percibir escenas completas. Un déficit de la corriente dorsal o ventral no se detecta con optotipos.

Ante una pupila que reacciona en un ojo sin visión. No es una contradicción: la vía pupilar abandona la vía visual antes del cuerpo geniculado, de modo que una lesión retrogeniculada bilateral cursa con reflejo fotomotor conservado. Su ausencia, en cambio, sitúa la lesión por delante.

Ante un niño que se choca con los objetos pese a tener buena agudeza. La sospecha es de afectación de la corriente dorsal. La exploración debe incluir tareas de búsqueda visual en entornos desordenados, orientación en espacios amplios y alcance de objetos, que son las que hacen aflorar el déficit. Un informe que solo consigne la agudeza no ayuda ni al colegio ni a la familia.

Antes de prometer rehabilitación del campo visual. Conviene distinguir entre la respuesta residual demostrable en el laboratorio y una ganancia funcional en la vida diaria. La primera está documentada; la segunda, mucho menos, como se detalla en el capítulo 139.

Controversias y lagunas de evidencia

El mecanismo de la visión ciega no es el que se enseña. La atribución a la vía retinotectal está muy extendida, pero la evidencia en humanos apunta a una vía geniculo-extraestriada que evita V1.[48] Es probable que coexistan varios sustratos y que su contribución relativa varíe entre pacientes; presentar el mecanismo como resuelto es inexacto.

La medida de la función melanopsínica carece de estandarización. Los protocolos de estimulación y de análisis varían entre laboratorios, lo que limita la comparación entre estudios y la aplicación individual,[29,34] pese a la abundancia de trabajos que documentan alteraciones en enfermedades diversas.

El modelo de las dos corrientes es una aproximación. Su formulación estricta ha sido revisada, y las áreas contribuyen a funciones que el modelo asignaba a la otra vía.[12,15] Sigue siendo el marco clínico más útil, pero no debe usarse para excluir un diagnóstico por no encajar en la corriente esperada.

Puntos clave

• Solo una parte de los axones de las células ganglionares llega al cuerpo geniculado: el resto se dirige a pretecho, colículo superior, núcleo supraquiasmático y pulvinar.
• La vía pupilar abandona la vía visual antes del cuerpo geniculado: por eso una lesión retrogeniculada bilateral cursa con reflejo fotomotor conservado pese a la ceguera.
• Las células ganglionares que expresan melanopsina responden a la luz sin conos ni bastones, con latencia larga, preferencia por el azul y respuesta sostenida tras apagar el estímulo.
• Estas células muestran resistencia relativa al daño: un paciente con pérdida visual profunda puede conservar el reflejo fotomotor y la sincronización circadiana, mientras que el anoftálmico no.
• La respuesta pupilar postiluminación es la medida clínica más accesible de la vía melanopsínica, pero no existe todavía un protocolo estandarizado que permita usarla como criterio individual.
• La lesión de la corriente ventral produce agnosias y prosopagnosia; la de la corriente dorsal, simultanagnosia, ataxia óptica y apraxia de la mirada.
• Un paciente con función visual superior alterada consulta por «no ver bien» con agudeza normal, y no se detecta con optotipos.
• La visión ciega parece depender de una vía geniculo-extraestriada que evita V1, más que de la vía retinotectal a la que tradicionalmente se atribuye.
• El nombre «núcleo de Edinger-Westphal» designa dos poblaciones neuronales distintas, y solo una de ellas tiene función pupilar.
• La lesión bilateral del complejo MT/V5 produce akinetopsia: pérdida selectiva de la percepción del movimiento con visión de formas y colores conservada.
• La prosopagnosia no depende de una sola área sino de una red distribuida, lo que matiza la localización clásica en el giro fusiforme.
• La deficiencia visual cerebral del niño se expresa como déficit selectivo de una de las dos corrientes, en niños con agudeza visual normal y problema visual real.
• La especialización funcional de las áreas extraestriadas es relativa: la correspondencia entre un área y un déficit es una aproximación útil, no una asignación exclusiva.

Conclusiones

La existencia de vías visuales que no terminan en la corteza estriada obliga a abandonar la idea de la visión como un canal único. La retina proyecta a varios destinos con funciones distintas, y esa arquitectura paralela es la que explica las disociaciones clínicas más llamativas del área: la pupila que reacciona en el ojo ciego, el ritmo de sueño conservado en la ceguera, la respuesta a estímulos que el paciente asegura no ver.

Para el oftalmólogo, la consecuencia práctica es que la exploración visual convencional —agudeza, campo, fondo de ojo— no agota la función visual del paciente. Hay funciones que solo se detectan preguntando por el sueño, observando cómo se mueve por la consulta o pidiéndole que describa una escena. Y hay pacientes cuyo problema visual no está en el ojo ni en el nervio, sino en la interpretación de lo que ve, que llegan a la consulta de oftalmología precisamente porque es allí donde se busca primero.

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