Capítulo 212. Orbitopatía tiroidea: manifestaciones neurooftalmológicas

CAPÍTULO 212 Sección XXIX Órbita de interés neurooftalmológico

Sinopsis

La orbitopatía tiroidea es la enfermedad orbitaria más frecuente del adulto y la que más veces se sigue mal, y la razón está en una confusión conceptual que este capítulo pretende deshacer: actividad y gravedad no son lo mismo, y cada una decide algo distinto. La actividad decide si hay que dar tratamiento antiinflamatorio; la gravedad, si hay que operar. Y por encima de ambas hay una tercera variable que manda sobre todo lo demás: la presencia de neuropatía óptica o de riesgo corneal, que convierte el cuadro en una urgencia. Se desarrollan aquí la fisiopatología y el curso bifásico, las escalas de actividad e intensidad, la diplopía restrictiva y su medida, la detección precoz de la neuropatía óptica distiroidea, la exposición corneal, la imagen orbitaria con sus signos de riesgo y los tres factores modificables —tabaco, selenio y control tiroideo—. El tratamiento tiene capítulo propio a continuación.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Explicar la fisiopatología de la orbitopatía tiroidea y su curso bifásico.
• Distinguir actividad de gravedad y utilizar las escalas correspondientes.
• Medir la diplopía restrictiva de forma reproducible y seguirla en el tiempo.
• Detectar precozmente una neuropatía óptica distiroidea antes de que caiga la agudeza visual.
• Reconocer el riesgo corneal y actuar antes de la úlcera.
• Interpretar la imagen orbitaria e identificar los signos de riesgo.
• Intervenir sobre los tres factores modificables del curso de la enfermedad.

Introducción

Esta sección aborda la órbita desde la perspectiva neurooftalmológica, y empieza por la enfermedad que más ejemplifica esa perspectiva: un proceso orbitario cuya complicación temida es una neuropatía óptica.

Las revisiones de referencia sobre la enfermedad ofrecen el marco completo,[1,2,3] y su epidemiología, historia natural y factores de riesgo están bien sistematizados.[4,5] Las guías del grupo europeo constituyen la referencia práctica de su manejo.[6]

Lo que este capítulo defiende es un orden de prioridades y una forma de registrar. El orden: primero la visión, después la córnea, después la diplopía, y solo al final el aspecto. La forma de registrar: seis parámetros anotados igual en cada visita, porque sin ellos la enfermedad no se puede seguir y las decisiones se toman por impresión.

212.1 · Fisiopatología y curso bifásico

El mecanismo

La orbitopatía tiroidea es una enfermedad autoinmune del tejido orbitario en la que los fibroblastos orbitarios son la célula diana. Estos fibroblastos expresan el receptor de TSH y el receptor del factor de crecimiento insulínico tipo 1, y su estimulación desencadena proliferación, producción de glucosaminoglucanos —que retienen agua y aumentan el volumen— y diferenciación adipogénica. Las revisiones sobre la fisiopatología y sobre la vía del factor de crecimiento insulínico desarrollan este modelo,[7,8,9] que tiene una consecuencia práctica de primer orden: explica por qué existe hoy un tratamiento dirigido, como se verá en el capítulo siguiente.

El resultado anatómico es el aumento de volumen del contenido orbitario dentro de una cavidad ósea inextensible, y de ahí derivan todas las manifestaciones: proptosis, retracción palpebral, restricción muscular, congestión venosa y —cuando el volumen apical comprime el nervio— neuropatía óptica.

El curso bifásico

El curso clásico se describe como una fase activa de meses a dos años, con inflamación, seguida de una fase inactiva en la que persiste el daño acumulado pero cesa el proceso. La mejoría espontánea de las formas leves no tratadas ha sido documentada,[10] y conviene conocerla porque justifica la observación en ese subgrupo.

Pero el modelo tiene excepciones que importan, y se ha señalado explícitamente que la curva clásica no se ajusta a todos los pacientes.[11] Hay formas de reactivación tardía, formas de curso prolongado y formas que nunca pasan por una fase inflamatoria clara.

La consecuencia clínica es doble. Primera: no se puede dar el alta por tiempo transcurrido, sino por estabilidad demostrada en visitas sucesivas. Segunda: la aparición de nuevos síntomas en un paciente que se consideraba inactivo obliga a reevaluar la actividad y no a atribuirlo a la secuela.

Por qué la anatomía manda

Conviene detenerse en un punto que explica casi toda la clínica y que se pasa por alto: la órbita es un cono óseo cerrado por detrás y abierto por delante, de modo que cualquier aumento de volumen tiene solo dos vías de escape. La primera es hacia delante, y produce proptosis. La segunda es la remodelación lenta de las paredes, sobre todo de la medial hacia el seno etmoidal.

De ahí se siguen tres consecuencias clínicas de primer orden:

• La proptosis es protectora. El ojo que sale hacia delante descomprime el ápex. Es la razón por la que el paciente con menos exoftalmos tiene más riesgo de neuropatía óptica, dato que se desarrolla más adelante y que es probablemente el más contraintuitivo de la enfermedad.
• El vértice orbitario es el punto crítico, porque allí el nervio óptico está rodeado por los cuatro rectos en un espacio que no puede crecer.
• La congestión venosa es un mecanismo añadido: el aumento de presión dificulta el drenaje por la vena oftálmica superior, y esa congestión explica la quemosis, el edema palpebral y el aumento de la presión intraocular que presentan muchos de estos pacientes.

La lectura práctica es que dos pacientes con el mismo grado de inflamación pueden tener riesgos visuales opuestos según cómo sea su órbita, y por eso la valoración del riesgo no puede basarse en el aspecto externo.

El paciente y sus variantes

El perfil habitual es una mujer de mediana edad con enfermedad de Graves. Pero conviene conocer las variantes, porque se diagnostican peor:

• Formas hipotiroideas y eutiroideas, cuya comparación con las hipertiroideas ha sido estudiada.[12] La orbitopatía puede preceder al diagnóstico tiroideo o aparecer sin disfunción, y en esos casos el retraso diagnóstico es la norma.
• Formas asimétricas o unilaterales, comparadas con las bilaterales en series específicas.[13,14] Una proptosis unilateral obliga a descartar tumor orbitario, y por eso la imagen es obligatoria en esa presentación.
• La comorbilidad con apnea del sueño, cuya asociación con la enfermedad y con su actividad se ha estudiado y que merece buscarse en el paciente con congestión desproporcionada.[15]

212.2 · Actividad e intensidad: escalas de valoración

Esta distinción es el eje conceptual del capítulo y conviene enunciarla sin ambigüedad:

• Actividad = inflamación en curso. Se mide con la puntuación de actividad clínica, basada en dolor espontáneo y con los movimientos, enrojecimiento palpebral y conjuntival, edema palpebral, quemosis e inflamación del pliegue semilunar. Determina si procede tratamiento antiinflamatorio.
• Gravedad o intensidad = daño acumulado. Se mide con proptosis, retracción palpebral, afectación de tejidos blandos, diplopía y función visual. Determina si procede cirugía y con qué urgencia.

Las guías europeas establecen las categorías de leve, moderada-grave y de riesgo visual,[6] y existen marcos que las integran con la realidad asistencial de cada sistema.[16,17] La evaluación completa de la enfermedad ha sido sistematizada con detalle,[18] y la graduación de actividad e intensidad cuenta con propuestas específicas.[19] Existe además una clasificación alternativa basada en visión, inflamación, estrabismo y aspecto, cuya fiabilidad interobservador ha sido evaluada.[20]

Cómo se puntúa la actividad en la práctica

Merece detallarse porque su aplicación descuidada produce puntuaciones que no significan nada. Los siete elementos se valoran como presente o ausente, no como intensidad, y son:

• Dolor espontáneo retrobulbar en las últimas cuatro semanas.
• Dolor con los movimientos oculares en el mismo periodo.
• Enrojecimiento palpebral.
• Enrojecimiento conjuntival difuso.
• Edema palpebral.
• Quemosis.
• Inflamación del pliegue semilunar o de la carúncula.

Tres precisiones sobre su uso. La primera: los dos primeros elementos son de anamnesis y hay que preguntarlos expresamente, con el marco temporal de cuatro semanas; el paciente no los refiere solo. La segunda: la exploración debe hacerse con el paciente sentado y sin haber frotado los ojos, porque el enrojecimiento reactivo falsea el resultado. La tercera: una puntuación de 3 o más se considera activa, y su valor está en la comparación con la visita anterior más que en el número absoluto.

El límite conocido de esta escala es que puntúa la inflamación de superficie y no la del ápex. Un paciente con actividad apical relevante puede tener una puntuación baja, y por eso la escala nunca sustituye a la valoración de la función visual.

Los marcadores biológicos

Las inmunoglobulinas estimulantes del tiroides se han asociado con la actividad de la enfermedad y se ha estudiado su capacidad de predecir la respuesta al tratamiento,[21] así como su relación con el curso clínico en distintas poblaciones.[22] Se han investigado también marcadores de angiogénesis en la fase activa.[23]

Su lugar actual es complementario y no sustitutivo. La actividad sigue midiéndose clínicamente, y los anticuerpos aportan un dato adicional útil sobre todo cuando la clínica es ambigua.

Conviene además distinguir dos determinaciones que se confunden en los informes. Los anticuerpos frente al receptor de TSH medidos por ensayos de unión son los que se solicitan de forma habitual y sirven para confirmar el origen autoinmune. Los ensayos funcionales, que miden la capacidad estimulante del suero, se correlacionan mejor con la actividad y con la gravedad orbitarias, y son los que aportan información pronóstica.[21] Pedir «anticuerpos antirreceptor de TSH» sin especificar qué ensayo se quiere produce con frecuencia un resultado que confirma lo que ya se sabía y no informa sobre lo que se preguntaba.

Los seis parámetros del seguimiento

La aportación práctica de este apartado es una lista. En cada visita deben constar:

1. Agudeza visual y visión de colores de ambos ojos.
2. Exoftalmometría, con el mismo instrumento y anotando la base.
3. MRD1 y lagoftalmos en milímetros, con fenómeno de Bell.
4. Puntuación de actividad clínica.
5. Motilidad y desviación, medidas y no descritas.
6. Estado de la superficie corneal, con tinción.

Sin estos seis datos no hay seguimiento posible, y esta es la carencia más extendida en la práctica: historias que dicen «orbitopatía estable» sin ninguna cifra que permita comprobarlo.

Dos advertencias sobre cómo medirlos. La exoftalmometría solo es comparable si se hace con el mismo instrumento y con la misma base intercantal, que debe anotarse: un cambio de 2 mm entre dos visitas puede ser un cambio de aparato y no de enfermedad. Y la fotografía frontal y en posición de mirada hacia arriba, estandarizada, es el complemento más rentable, porque documenta lo que las cifras no capturan —asimetría, quemosis, retracción— y porque permite comparar a un año de distancia sin depender de la memoria del explorador.

Con qué frecuencia revisar

La periodicidad debe ajustarse al riesgo y no a la comodidad de la agenda:

• Enfermedad leve e inactiva: cada seis meses.
• Enfermedad activa moderada-grave sin riesgo visual: cada cuatro a ocho semanas mientras esté activa.
• Sospecha de neuropatía óptica o riesgo corneal: días, no semanas, y con acceso directo a consulta ante empeoramiento.

Y una instrucción al paciente que forma parte del tratamiento: hay que decirle qué síntomas obligan a volver sin esperar la cita —pérdida de visión, cambio en los colores, dolor intenso, empeoramiento brusco— porque estos enfermos, acostumbrados a una enfermedad crónica, tienden a esperar la revisión programada.

212.3 · Diplopía restrictiva y su medida

La diplopía de la orbitopatía tiroidea es restrictiva, por infiltración y fibrosis muscular, y afecta con más frecuencia al recto inferior —produciendo hipotropía y limitación de la elevación— y al recto medio.

El error semiológico clásico es interpretar una limitación de la elevación como parálisis del recto superior o del cuarto par, cuando lo que hay es un recto inferior fibrótico que no deja subir el ojo. La distinción se hace con la ducción forzada y con la medida de la presión intraocular en supraversión, que aumenta en la restricción.

Cómo medirla

• Cover test con prismas en posición primaria, en las nueve posiciones y con la cabeza recta.
• Ducciones y versiones graduadas, no descritas cualitativamente.
• Campo de visión binocular única, que es la medida funcionalmente más relevante y la que mejor refleja lo que el paciente puede hacer. Su utilidad para evaluar el efecto del tratamiento está documentada.[24]
• Test de ducción forzada para confirmar el componente restrictivo.

Lo que el paciente cuenta y lo que hay que traducir

La diplopía de esta enfermedad tiene una progresión característica que conviene reconocer en la anamnesis, porque marca la gravedad funcional mejor que cualquier medida aislada:

• Diplopía intermitente, solo al cansarse o al despertar.
• Diplopía en posiciones extremas de la mirada, típicamente al mirar arriba o al leer.
• Diplopía constante en posición primaria, corregible con prismas.
• Diplopía constante no corregible, que obliga a ocluir un ojo.

Esa gradación es la que utilizan las clasificaciones de gravedad, y traducir la queja del paciente a uno de esos cuatro niveles en cada visita permite seguir la evolución sin depender de la precisión de las medidas prismáticas.

Y hay un dato que conviene explicar al paciente porque genera desconcierto: la diplopía puede empeorar al mejorar la inflamación, porque la fibrosis residual restringe más que el músculo edematoso. Un paciente cuyo ojo está menos rojo y ve peor doble no está empeorando de la enfermedad: está entrando en la fase cicatricial, que es la que se opera.

Qué condiciona el resultado quirúrgico

El manejo quirúrgico corresponde al capítulo siguiente y a la obra de estrabismo ⇄ Estrabismo, pero conviene conocer los datos que predicen el resultado: se han identificado parámetros pronósticos de la cirugía de estrabismo en esta enfermedad,[25] se ha documentado la mejoría del alineamiento tanto en posición primaria como en las excéntricas con técnicas de sutura ajustable,[26] y se han descrito situaciones específicas como la endotropía de nueva aparición tras descompresión de la pared medial.[27] Existen también estrategias de cirugía combinada en casos seleccionados.[28]

El principio que no cambia es el establecido en el capítulo 197: descompresión primero, estrabismo después, párpados al final, y nunca en fase activa salvo urgencia.

212.4 · Neuropatía óptica distiroidea: detección precoz

Este apartado es el que justifica que el capítulo sea ★. La neuropatía óptica distiroidea afecta a una minoría de pacientes pero es la causa de pérdida visual permanente de la enfermedad, y su detección precoz depende enteramente de que se busque.

El mecanismo

Es una compresión apical por el aumento de volumen de los músculos en el ápex orbitario, y no un efecto del estiramiento por proptosis. De hecho, los pacientes con menos proptosis tienen más riesgo, porque su órbita no descomprime hacia delante. Es un dato contraintuitivo y de gran valor práctico. Las revisiones específicas desarrollan el cuadro.[29]

Los signos precoces

La agudeza visual es el último parámetro que se altera, y esperar a que caiga es esperar demasiado. Lo que se altera antes es:

• La visión de colores, y específicamente el eje azul-amarillo: se ha identificado la deficiencia cromática tritán como indicador patológico de neuropatía óptica distiroidea.[30]
• La sensibilidad al contraste, central y periférica, estudiada en esta enfermedad.[31]
• El campo visual, con defectos que pueden ser sutiles.
• El defecto pupilar aferente relativo, que exige comparación cuidadosa y que falta cuando la afectación es bilateral y simétrica —situación frecuente y que explica muchos diagnósticos tardíos—.
• Los potenciales evocados visuales, cuya utilidad con técnica de damero de contraste aislado se ha evaluado específicamente.[32]

Se han estudiado además marcadores de perfusión, como la reducción de capilares coroideos peripapilares en estadios precoces,[33] y alteraciones de la actividad cerebral espontánea en pacientes con y sin neuropatía.[34] Los resultados visuales tras tratamiento y el perfil clínico de estos pacientes están descritos en series.[35]

El diferencial de la pérdida visual en esta enfermedad

Antes de atribuir una caída de visión a la neuropatía óptica distiroidea conviene descartar tres causas que se confunden con ella y que tienen tratamiento distinto:

• Queratopatía por exposición, cuya visión mejora al parpadear o con lubricación y que se ve con fluoresceína.
• Pliegues coroideos y estiramiento del polo posterior por proptosis extrema, que producen hipermetropización y metamorfopsia.
• Hipertensión ocular por congestión venosa, que en pacientes con excavación sospechosa puede causar daño glaucomatoso añadido; conviene medir la presión también en supraversión, donde puede elevarse de forma marcada por la restricción del recto inferior.

La regla es sencilla: antes de concluir que hay compresión apical hay que mirar la córnea, la mácula y la presión. Las tres se comprueban en la misma exploración y las tres tienen soluciones más inmediatas.

La regla práctica

En todo paciente con orbitopatía moderada-grave hay que explorar visión de colores y campo visual en cada visita, y no solo agudeza. Y hay que tener presentes los cuatro elementos que aumentan la sospecha: poca proptosis con mucha restricción, congestión apical en la imagen, quemosis intensa y cualquier alteración cromática o campimétrica. Se han desarrollado herramientas predictivas —nomogramas clínicos y parámetros tomográficos— que ayudan a estratificar el riesgo.[36,37,38]

212.5 · Exposición corneal y riesgo de perforación ⇄ Córnea

La segunda urgencia de la enfermedad es corneal, y su lógica es la del capítulo 199 aplicada a otra causa.

Los factores que la producen son la retracción palpebral —superior e inferior—,[39,40,41] el lagoftalmos, la proptosis, el aumento del propio músculo elevador[42] y la reducción del parpadeo completo.

Y hay un factor que multiplica el riesgo y que se explora poco: la ausencia del fenómeno de Bell, documentada en pacientes con orbitopatía tiroidea[43] y que en este contexto adquiere el mismo significado que en la parálisis facial: la córnea queda expuesta durante el sueño sin ninguna protección.

La conducta es la misma que se estableció en el capítulo 199: estratificar el riesgo con lagoftalmos, fenómeno de Bell, sensibilidad corneal y tinción, y proteger antes de que aparezca el defecto. Cuando las medidas conservadoras no bastan, la tarsorrafia tiene un papel rehabilitador documentado en esta enfermedad,[44] y la descompresión urgente es la opción cuando la exposición depende de una proptosis extrema.

La perforación corneal en un paciente con orbitopatía tiroidea es un fracaso evitable del seguimiento, y conviene decirlo así.

Merece añadirse un mecanismo que se olvida y que agrava la exposición: la retracción del párpado inferior, que descubre el tercio inferior de la córnea y que produce menos alarma estética que la superior, por lo que se corrige más tarde.[39] Y otro que es específico de esta enfermedad: en el paciente con proptosis marcada, el cierre palpebral puede ser aparentemente completo en la consulta y fallar durante el sueño, porque la relajación del orbicular al dormir deja de compensar la protrusión. Preguntar al acompañante si el paciente duerme con los ojos entreabiertos aporta información que la exploración diurna no da.

Y una precisión sobre la queratitis límbica superior, que en esta enfermedad tiene una causa mecánica añadida: el roce del párpado retraído sobre una conjuntiva congestiva. Se ve levantando el párpado superior y tiñendo, y su presencia indica que la retracción no es solo un problema de aspecto.

212.6 · Imagen orbitaria y signos de riesgo

La tomografía computarizada y la resonancia orbitaria cumplen tres funciones: confirmar el diagnóstico, valorar el riesgo apical y planificar la cirugía.

Lo que hay que buscar

• Aumento de los músculos extraoculares con respeto de los tendones, que es el rasgo distintivo frente a la miositis orbitaria. La cuantificación volumétrica del aumento muscular se ha estudiado.[45]
• Congestión apical, con desaparición de la grasa alrededor del nervio óptico en el ápex. Es el signo de riesgo de neuropatía óptica y el que debe buscarse activamente; los parámetros tomográficos predictivos han sido evaluados,[37] así como la reconstrucción volumétrica de tejidos blandos.[38]
• Aumento de la grasa orbitaria, que predomina en pacientes jóvenes frente al aumento muscular del paciente mayor. La distribución de los tejidos blandos periorbitarios ha sido analizada.[46]
• Ingurgitación de la vena oftálmica superior, valorable también con Doppler color, como marcador de congestión venosa.[47]
• Remodelado de la pared medial hacia el seno etmoidal, signo de aumento crónico de presión.

Una advertencia metodológica que conviene tener presente: la valoración subjetiva de los rasgos tomográficos por observadores no asistidos tiene una reproducibilidad limitada,[48] lo que apoya el uso de medidas cuantificadas cuando la decisión depende de ellas.

TC o resonancia

La elección depende de para qué se pide, y conviene tenerlo claro porque se piden indistintamente:

• La tomografía computarizada es superior para valorar hueso, y por tanto es la prueba de la planificación quirúrgica de la descompresión y de la valoración de las paredes y de los senos. Es más rápida, más disponible y suficiente para medir músculos y grasa.
• La resonancia es superior para valorar actividad inflamatoria: las secuencias potenciadas en T2 con supresión grasa muestran el edema muscular, y se han propuesto medidas de intensidad de señal y de tiempos de relajación como marcadores objetivos de actividad. Es también la prueba de elección cuando el diferencial incluye linfoma, IgG4 o lesión del ápex.

La regla práctica: TC si la pregunta es anatómica o quirúrgica, resonancia si la pregunta es si la enfermedad está activa o si hay otra cosa. Y en ambos casos, el ápex es lo que hay que mirar primero, no la proptosis, que ya se ha medido con el exoftalmómetro.

Y una precisión sobre la indicación

La imagen no es obligatoria en la orbitopatía leve y bilateral típica con diagnóstico tiroideo establecido. Sí lo es en tres situaciones: presentación unilateral o muy asimétrica, sospecha de neuropatía óptica y planificación quirúrgica.

212.7 · Tabaquismo, selenio y control tiroideo

Los tres factores modificables del curso de la enfermedad, y por tanto lo más útil que se puede hacer en una consulta.

Tabaquismo

Es el factor de riesgo modificable más importante, y su efecto es dosis-dependiente: aumenta el riesgo de desarrollar orbitopatía, su gravedad, la probabilidad de progresión tras el yodo radiactivo y la resistencia al tratamiento.[5,49]

La consecuencia práctica es que la recomendación de dejar de fumar no es un consejo genérico de salud en este paciente: es un tratamiento de su enfermedad ocular, y hay que formularlo así. Decirle a una paciente con orbitopatía que el tabaco es la razón por la que su enfermedad puede empeorar y por la que el tratamiento puede no funcionar tiene un efecto distinto del consejo antitabaco habitual.

Selenio

En la orbitopatía leve, el selenio ha mostrado efecto favorable sobre el curso de la enfermedad y sobre la calidad de vida en un ensayo aleatorizado,[50] con datos de cohortes prospectivas posteriores[51] y con revisiones que sitúan también otros suplementos.[52] Las guías europeas recogen su indicación en la enfermedad leve y de corta duración.[6]

Conviene ser preciso sobre su alcance: el efecto es modesto, se limita a la enfermedad leve, y depende del estado de selenio de la población, que varía geográficamente. No es un tratamiento de la enfermedad moderada-grave.

Cómo plantear el abandono del tabaco en esta consulta

Puesto que es la intervención más potente, conviene dedicarle la forma y no solo el contenido. Cuatro elementos funcionan:

• Enunciarlo como parte del tratamiento ocular, no como consejo general: «el tabaco es la razón por la que su enfermedad de los ojos puede empeorar».
• Ser concreto sobre el efecto: aumenta el riesgo de que la enfermedad progrese, de que necesite cirugía y de que el tratamiento no funcione.
• Nombrar la reversibilidad: el riesgo disminuye al dejarlo, lo que convierte la recomendación en una acción con beneficio y no en un reproche.
• Ofrecer el recurso, derivando a la consulta de tabaquismo cuando exista, porque la recomendación sin apoyo tiene poco rendimiento.

Y conviene evitar el tono de culpa, que además de innecesario resulta contraproducente: estos pacientes llegan con frecuencia con un diagnóstico reciente, un aspecto cambiado y ansiedad considerable, y el objetivo es que dejen de fumar, no que se sientan responsables de su enfermedad.

Control tiroideo

El eutiroidismo estable es un objetivo terapéutico ocular, y tanto el hipertiroidismo como el hipotiroidismo iatrogénico empeoran la orbitopatía. La cuestión del yodo radiactivo y su asociación con la progresión merece mención: existe riesgo, es mayor en fumadores, y se mitiga con profilaxis corticoidea en pacientes seleccionados.[5,6]

Y hay dos factores adicionales que conviene conocer. Se ha descrito un aumento del riesgo de orbitopatía tras la vacunación frente a la COVID-19,[53] asociación que debe interpretarse con prudencia y sin extraer de ella conclusiones sobre la vacunación, cuyo balance beneficio-riesgo global está bien establecido. Y la calidad de vida de estos pacientes está gravemente afectada, con revisiones sistemáticas e instrumentos específicos de medida,[54,55] dato que conviene tener presente al valorar la indicación de tratamientos con efectos adversos relevantes.[56]

Aplicación clínica

Caso 1. Mujer de 46 años fumadora, con hipertiroidismo de reciente diagnóstico, proptosis de 23 mm bilateral, quemosis, dolor con los movimientos y puntuación de actividad clínica de 5/7. Agudeza visual 1,0. Conducta: enfermedad activa moderada-grave sin riesgo visual. Tratamiento antiinflamatorio según guía, intervención firme sobre el tabaco presentada como tratamiento, control tiroideo, y seguimiento con los seis parámetros. Cirugía diferida a la fase inactiva.[6,49]

Caso 2. Varón de 58 años con orbitopatía de un año, proptosis de solo 19 mm, restricción marcada en todas las direcciones, agudeza visual 0,9 en ambos ojos y alteración del eje azul-amarillo en el test de colores. Conducta: la combinación de poca proptosis con mucha restricción y alteración cromática es de alto riesgo. Campo visual, imagen orbitaria buscando congestión apical y tratamiento urgente. La agudeza normal no descarta la neuropatía.[29,30,37]

Caso 3. Mujer de 52 años con retracción palpebral bilateral, lagoftalmos de 4 mm y fenómeno de Bell ausente, con queratitis punteada inferior. Conducta: riesgo corneal alto. Lubricación intensiva, oclusión nocturna y valoración de tarsorrafia sin esperar al defecto; si la exposición depende de la proptosis, descompresión.[43,44]

Caso 4. Varón de 61 años con proptosis unilateral derecha de seis meses, sin antecedente tiroideo, con función tiroidea normal. Conducta: la presentación unilateral obliga a imagen antes de asumir el diagnóstico. Si los músculos están aumentados con respeto tendinoso y la analítica tiroidea resulta normal, hay que solicitar anticuerpos y descartar tumor orbitario y miositis antes de etiquetarlo.[13,14]

Caso 5. Mujer de 39 años con orbitopatía leve de tres meses, molestias oculares y ligera retracción, sin restricción ni riesgo visual. Conducta: medidas locales, selenio según guía, abandono del tabaco y observación, con la información explícita de que una parte de las formas leves mejora espontáneamente.[10,50]

Controversias y lagunas de evidencia

La primera es la medida de la actividad. La puntuación clínica de actividad depende de signos subjetivos con reproducibilidad interobservador limitada, y los sistemas alternativos no han logrado sustituirla.[19,20] La incorporación de biomarcadores es prometedora pero no resolutiva.[21,22]

La segunda es el diagnóstico de la neuropatía óptica distiroidea. No hay un criterio único aceptado; se maneja una combinación de parámetros clínicos, campimétricos, electrofisiológicos y de imagen, y los umbrales varían entre centros.[29,36,38] Es una laguna con consecuencias directas, porque determina quién recibe tratamiento urgente.

La tercera es el selenio, cuyo beneficio se demostró en un ensayo en una población con un estado concreto de selenio y cuya generalización a otras poblaciones no está establecida.[50,51,52]

La cuarta es la validez universal del modelo bifásico, que se ha cuestionado explícitamente[11] y cuya aceptación acrítica lleva a dar de alta a pacientes que van a reactivarse.

Y la quinta es la reproducibilidad de la imagen: la valoración cualitativa de los signos de riesgo apical tiene fiabilidad limitada,[48] y las medidas cuantitativas no están estandarizadas entre centros ni entre equipos.

Puntos clave

• Actividad e intensidad son variables distintas: la primera decide el tratamiento médico, la segunda la cirugía.
• Los fibroblastos orbitarios expresan receptores de TSH e IGF-1: eso explica que exista tratamiento dirigido.
• El curso bifásico no se cumple en todos los pacientes: el alta se da por estabilidad, no por tiempo.
• Una proptosis unilateral obliga a imagen antes de aceptar el diagnóstico.
• Seis parámetros deben constar en cada visita; sin ellos «estable» es una opinión.
• La diplopía es restrictiva: una limitación de la elevación suele ser un recto inferior fibrótico.
• En la neuropatía óptica distiroidea la agudeza visual es lo último que se altera.
• Poca proptosis con mucha restricción es una combinación de alto riesgo apical.
• El defecto pupilar aferente falta cuando la afectación es bilateral y simétrica.
• El fenómeno de Bell ausente multiplica el riesgo corneal, igual que en la parálisis facial.
• Dejar de fumar es un tratamiento de la enfermedad ocular y hay que presentarlo así.

Conclusiones

Este capítulo ha defendido que la orbitopatía tiroidea se sigue mal porque se mide poco. «Estable», «mejor» y «peor» son juicios que no permiten decidir nada, y en una enfermedad cuyo daño más grave —la neuropatía óptica— empieza sin que caiga la agudeza visual, la ausencia de medidas equivale a no vigilar. Seis parámetros anotados igual en cada visita convierten el seguimiento en una serie comparable y hacen visible el deterioro cuando todavía es reversible.

El segundo mensaje es el dato contraintuitivo que más diagnósticos adelanta: los pacientes con menos proptosis tienen más riesgo de neuropatía óptica, porque su órbita no descomprime hacia delante. Un enfermo con ojos poco salientes, mucha restricción y una alteración discreta del eje azul-amarillo merece una imagen y un tratamiento urgentes, aunque su agudeza visual sea normal y su aspecto, tranquilizador.

Y el tercero es sobre lo que sí está en nuestras manos. De los tres factores modificables del curso de esta enfermedad, el más potente es el tabaco, y su abandono no es un consejo general de salud sino una intervención terapéutica sobre la órbita. Explicarlo en esos términos —que el tabaco es la razón por la que su enfermedad puede empeorar y por la que el tratamiento puede fallar— cambia la conversación, y es lo más eficaz que puede hacerse en una consulta antes de que exista cualquier fármaco.

El capítulo siguiente desarrolla el tratamiento actual de esta enfermedad, que ha cambiado más en la última década que en las cuatro anteriores.

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