Capítulo 58. Electrorretinograma de campo completo y PERG

CAPÍTULO 058 Sección VIII Electrofisiología y pruebas funcionales objetivas

Sinopsis

Este capítulo desarrolla las dos pruebas que permiten responder a la pregunta más importante de la neurooftalmología funcional: ¿el problema está en la retina o en el nervio? Se tratan los componentes del electrorretinograma y su origen celular, su papel en el diagnóstico diferencial de la pérdida visual inexplicada, el electrorretinograma por patrón como medida de la función de las células ganglionares, la combinación de ambas pruebas con el potencial evocado para localizar el nivel de la lesión, y su aplicación a las retinopatías que simulan neuropatía óptica. El criterio del capítulo es que una neuropatía óptica es un diagnóstico de localización, y que sin electrofisiología retiniana esa localización se hace por exclusión clínica y se equivoca con frecuencia.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Identificar los componentes del electrorretinograma y la capa retiniana que representa cada uno.
• Indicar la prueba ante una pérdida visual inexplicada con fondo normal.
• Interpretar el electrorretinograma por patrón como medida de función ganglionar.
• Combinar las tres pruebas electrofisiológicas para localizar el nivel de la lesión.
• Reconocer las retinopatías que se confunden con neuropatía óptica.

Introducción

El error diagnóstico más costoso de esta especialidad no es confundir dos neuropatías entre sí: es tratar como neuropatía óptica lo que es una enfermedad de la retina. Ocurre porque las dos producen pérdida visual con fondo de ojo aparentemente normal, y porque la exploración clínica —incluida la pupila y la visión cromática— puede no distinguirlas. La sobredetección de neuritis óptica documentada en la literatura procede en buena parte de ahí.[1]

La electrofisiología retiniana resuelve esa pregunta de forma objetiva y por capas. El electrorretinograma de campo completo explora los fotorreceptores y las células bipolares; el electrorretinograma por patrón explora las células ganglionares; y el potencial evocado, la vía hasta la corteza. Combinadas, sitúan el nivel de la lesión con una precisión que ninguna otra técnica alcanza.

Las tres están normalizadas por la sociedad internacional de electrofisiología visual,[2,3,4] el valor de estas pruebas en la consulta neurooftalmológica se ha evaluado de forma específica[5] y existen revisiones dedicadas a la electrofisiología del nervio óptico y de las células ganglionares.[6,7,8]

58.1 Componentes del electrorretinograma y su origen celular

El electrorretinograma de campo completo registra la respuesta eléctrica de toda la retina a un destello, y su norma actual define los protocolos y las condiciones de adaptación.[2,9,10] Existen además límites de referencia derivados de cohortes amplias de sujetos sanos.[11]

Los componentes y lo que representan:

Onda	Origen celular	Qué indica su alteración
Onda a	Fotorreceptores	Disfunción de conos o de bastones según la condición
Onda b	Células bipolares y de Müller	Disfunción de la transmisión a la capa interna
Potenciales oscilatorios	Células amacrinas y circuito interno	Isquemia retiniana, retinopatía diabética
Respuesta negativa fotópica	Células ganglionares y sus axones	Disfunción de la capa ganglionar[12]
Onda c y potencial basal	Epitelio pigmentario	Se explora mejor con electrooculograma (cap. 60)

Las condiciones de registro determinan qué sistema se explora: adaptación a la oscuridad para los bastones, adaptación a la luz para los conos, y estímulos de distinta intensidad y frecuencia para separarlos. Es la razón por la que un «electrorretinograma» sin especificar protocolo no dice nada.

Un componente de interés creciente para esta obra: la respuesta negativa fotópica, cuyo protocolo extendido está normalizado[12] y que ofrece una medida de función ganglionar alternativa al electrorretinograma por patrón, con exactitud diagnóstica evaluada en poblaciones heterogéneas.[13]

Y una prueba complementaria que conviene conocer: el estímulo de campo completo para umbral, cuya guía conjunta se ha publicado recientemente y que mide la sensibilidad residual en la retina muy dañada.[14]

58.2 El electrorretinograma en la pérdida visual inexplicada

Es su indicación principal en neurooftalmología, y la que más diagnósticos cambia.

La situación típica: paciente con pérdida visual, fondo de ojo normal o casi, campo visual alterado y tomografía de coherencia óptica poco concluyente. La sospecha inicial es de neuropatía óptica, y la pregunta que hay que hacerse es si la retina está indemne.

Qué hallazgos orientan:

• Electrorretinograma alterado → el problema es retiniano, y la neuropatía óptica queda descartada como explicación principal.
• Electrorretinograma normal con patrón alterado → disfunción ganglionar, compatible con neuropatía óptica o con retinopatía interna.
• Todo normal → el problema está por detrás, o no hay problema orgánico detectable con estas pruebas.

Su rendimiento se ha medido. El valor clínico de la electrofisiología para determinar el diagnóstico en pacientes de una consulta neurooftalmológica se estudió de forma específica, con resultados que respaldan su uso ante la duda diagnóstica.[5]

Dos aplicaciones concretas en poblaciones de riesgo: la detección de distrofias retinianas en niños con hipoacusia neurosensorial[15] y el recordatorio clásico de que un nistagmo vertical o asimétrico no implica necesariamente enfermedad neurológica y puede corresponder a una distrofia retiniana.[16]

58.3 Electrorretinograma por patrón y función ganglionar

Qué es. La respuesta retiniana a un damero invertido, análoga en su estímulo al potencial evocado por patrón pero registrada en el ojo. Refleja la función de las células ganglionares y de la mácula que las alimenta.

Su norma se actualiza periódicamente,[3,17,18] y su papel dentro de un enfoque integrado del diagnóstico de la vía visual se estableció en trabajos de referencia.[6,19]

Los dos componentes que se miden:

• P50, que refleja principalmente la función macular.
• N95, que refleja la función de las células ganglionares.

La lectura combinada de ambos es lo que hace útil la prueba:

Patrón	Interpretación
N95 reducida con P50 conservada	Disfunción ganglionar: neuropatía óptica
P50 reducida, con N95 proporcionalmente reducida	Disfunción macular
Ambas normales con pérdida visual	El problema está por detrás de la retina

Es, probablemente, el dato más útil de todo el capítulo: un cociente N95/P50 alterado con P50 normal sitúa la lesión en la célula ganglionar y no en la mácula, y esa distinción es exactamente la que la clínica no consigue hacer.

Lo que se ha estudiado con esta prueba. La modelización de la disfunción ganglionar en las neuropatías ópticas,[20,21] la función ganglionar tras la recuperación de una neuritis —con el hallazgo de que la recuperación funcional no equivale a normalización electrofisiológica—,[22] la comparación entre neuritis asociada a anticuerpos antiacuaporina-4 y anti-MOG,[23] la relación con el volumen ganglionar medido por tomografía en niños con sospecha de neuropatía[24] y la respuesta funcional al descenso de presión intraocular en el glaucoma.[25]

58.4 La combinación de pruebas para localizar el nivel

Es el apartado que justifica el capítulo, y su lógica es la de una escalera: cada prueba explora un peldaño.

ERG campo completo	PERG (N95)	PEV	Localización
Alterado	Alterado	Alterado	Retina externa
Normal	P50 reducida	Alterado	Mácula
Normal	N95 reducida, P50 normal	Alterado	Célula ganglionar / nervio óptico
Normal	Normal	Latencia alargada	Desmielinización del nervio con función ganglionar conservada
Normal	Normal	Normal	Retroquiasmático, cortical superior o no orgánico

Cómo se pide. No se piden por separado: se plantea la pregunta —«¿retina o nervio?»— y se deja que el laboratorio elija la combinación. Es el mismo criterio que el capítulo 43 aplicaba a la neuroimagen, y por el mismo motivo: quien conoce la técnica sabe qué protocolo la contesta.

La advertencia técnica que condiciona la lectura: el electrorretinograma por patrón exige buena fijación y buena refracción, y una P50 reducida por desenfoque o por mala colaboración imita una maculopatía. Antes de interpretar hay que comprobar las condiciones del registro, exactamente igual que en el potencial evocado.

Cómo se hace la prueba y qué la invalida

Conviene conocerlo porque condiciona lo que se puede pedir y a quién.

El electrorretinograma de campo completo requiere adaptación a la oscuridad de unos veinte minutos antes de la parte escotópica, midriasis, y un electrodo en contacto con el ojo —de hilo, de lentilla o de párpado, según el centro—. Es una prueba larga, de 45 a 60 minutos con la preparación, y moderadamente molesta. En el niño pequeño puede exigir sedación.

El electrorretinograma por patrón es más corto pero más exigente: requiere fijación estable, refracción corregida y pupilas sin dilatar —al contrario que el anterior—, porque el estímulo es un damero enfocado. Esa incompatibilidad tiene una consecuencia organizativa: el patrón se registra antes de dilatar, y si el orden se invierte, la prueba se pierde.

Lo que invalida un registro: mala fijación, desenfoque, midriasis en el patrón, parpadeo excesivo, mal contacto del electrodo y —en el campo completo— adaptación insuficiente. Las normas internacionales especifican las condiciones con detalle precisamente porque de ellas depende la comparabilidad.[2,3,26]

Y una nota sobre la estimación objetiva de agudeza, que a veces se pide a estos laboratorios: se obtiene con potenciales y no con electrorretinograma, con las limitaciones ya revisadas.[27]

58.5 Las retinopatías que simulan neuropatía óptica

Es el catálogo que hay que tener en la cabeza al plantear la prueba.

Retinopatía oculta zonal externa aguda. Pérdida visual y fotopsias con fondo normal en fases iniciales, escotoma que no encaja bien con un patrón de fibras, y electrorretinograma alterado en el sector afectado. Su comprensión actual se ha revisado,[28,29] y las descripciones clásicas siguen siendo válidas.[30,31] Es el gran imitador de este capítulo.

Distrofia macular oculta. Pérdida de visión central bilateral y progresiva con fondo normal, electrorretinograma de campo completo normal y electrorretinograma multifocal alterado en la mácula. Su descripción original y sus revisiones posteriores la caracterizan bien.[32,33,34] Se sigue publicando como caso confundido con otras entidades.[35]

Distrofia de conos con fondo normal. Fotofobia, discromatopsia y pérdida de agudeza, con fondo poco expresivo al inicio; la electrofisiología es diagnóstica.[36,37] Las distrofias retinianas asociadas a genes concretos tienen fenotipos amplios que incluyen presentaciones con fondo poco alterado.[38]

Retinopatías paraneoplásicas y autoinmunes, que se desarrollan en el capítulo 59 junto con el electrorretinograma multifocal.

El rasgo común de todas ellas, y lo que debe activar la sospecha: discromatopsia y fotofobia desproporcionadas, escotoma que no respeta el patrón de fibras nerviosas, ausencia de defecto pupilar aferente relativo llamativo pese a pérdida visual importante, y una tomografía macular que, mirada con atención, muestra alteración de las capas externas.

El informe de electrofisiología: cómo se lee

Un informe de estas pruebas llega con trazados, valores y percentiles, y suele intimidar. Cinco preguntas bastan para extraer lo que importa:

1. ¿Qué pruebas se hicieron exactamente? Campo completo, patrón, multifocal, respuesta negativa fotópica: cada una contesta a algo distinto.
2. ¿Las condiciones fueron correctas? Adaptación, midriasis, refracción, fijación. El informe debe decirlo.
3. ¿El campo completo es normal? Si lo es, la retina externa está indemne y el problema está por dentro.
4. ¿Cómo están P50 y N95 por separado? Es la pregunta que localiza entre mácula y célula ganglionar.
5. ¿Los valores son del laboratorio o de la literatura? Como en los potenciales, la referencia propia es la que vale.

Y una advertencia sobre el lenguaje. Estos informes emplean con frecuencia expresiones como «compatible con disfunción macular» o «sugerente de afectación del nervio óptico». Son conclusiones razonables, pero la localización final la hace el clínico integrando la prueba con el resto, igual que ocurre con el campo visual y con la neuroimagen.

58.6 Cuándo pedir electrofisiología retiniana

Seis situaciones concretas, que resumen el capítulo:

1. Pérdida visual inexplicada con fondo normal y estudio de imagen negativo.
2. Discordancia entre la magnitud de la pérdida visual y los hallazgos del nervio óptico.
3. Sospecha de neuropatía óptica bilateral sin causa tóxica, carencial ni hereditaria evidente.
4. Fotofobia o discromatopsia desproporcionadas para el grado de neuropatía.
5. Niño con mala visión y exploración poco concluyente (capítulo 33).
6. Antes de etiquetar a un paciente de neuritis óptica atípica que no evoluciona como debe.

La sexta merece énfasis. Un paciente diagnosticado de neuritis que no recupera, o que empeora lentamente, obliga a revisar el diagnóstico, y la electrofisiología retiniana es una de las dos pruebas —con la tomografía macular— que más veces lo cambian.

Lo que hay que mirar en la consulta antes de pedir la prueba

La electrofisiología es cara y poco accesible, de modo que conviene agotar antes lo que la consulta puede aportar. Cinco comprobaciones que orientan hacia retina y que están al alcance de cualquier oftalmólogo:

1. Tomografía macular con atención a las capas externas. La zona elipsoide interrumpida o adelgazada es un hallazgo retiniano, y su presencia hace innecesaria buena parte de la discusión.
2. Autofluorescencia, que en las retinopatías zonales muestra el borde de la lesión aunque el fondo parezca normal.
3. Defecto pupilar aferente relativo: si la pérdida visual es marcada y unilateral pero el defecto pupilar es escaso, la retina externa es más probable que el nervio.
4. Visión cromática y fotofobia: la desproporción entre ambas y el grado de pérdida orienta a conos.
5. Forma del escotoma: si no encaja con un patrón de fibras nerviosas ni respeta meridianos, hay que pensar en retina (capítulo 40).

Cuando esas cinco no resuelven, la electrofisiología está indicada y debe pedirse con la pregunta formulada. Cuando sí resuelven, se ahorra una prueba larga y molesta.

Aplicación clínica

Mujer de 45 años con pérdida visual bilateral progresiva, fondo normal y resonancia normal, etiquetada de neuritis óptica atípica. El electrorretinograma por patrón con P50 reducida orienta a mácula y no a nervio: la sospecha pasa a distrofia macular oculta.

Paciente con fotopsias y escotoma que no encaja con un patrón de fibras. El electrorretinograma alterado en el sector correspondiente apoya una retinopatía zonal externa, y el estudio se desplaza a retina.

Niño con mala visión, nistagmo y exploración normal. Electrorretinograma y potencial evocado juntos: el primero valora la retina, el segundo la vía, y el nistagmo vertical deja de ser un dato neurológico si aparece una distrofia.[16]

Paciente recuperado de una neuritis con agudeza de 1,0 que sigue notando el ojo peor. El electrorretinograma por patrón puede mostrar disfunción ganglionar persistente,[22] que valida la queja y evita atribuirla a ansiedad.

Paciente de 30 años con pérdida visual bilateral, discromatopsia intensa y fondo normal, en el que se ha descartado causa tóxica y carencial. Antes de asumir una neuropatía hereditaria conviene descartar una distrofia de conos: el electrorretinograma fotópico la identifica y el estudio genético cambia por completo.[36,37]

Paciente con hemeralopía y campo periférico reducido interpretado como neuropatía. La constricción concéntrica con mala visión nocturna es de retina hasta que se demuestre lo contrario, y el electrorretinograma escotópico lo resuelve en una sesión.

Paciente al que se pidió electrorretinograma por patrón después de dilatar. El registro no será válido. Es un fallo de circuito frecuente y evitable si el orden consta en la petición.

Controversias y lagunas de evidencia

El acceso a la electrofisiología es el factor limitante. Su valor diagnóstico está demostrado,[5] y su disponibilidad se ha reducido en muchos servicios, de modo que la indicación depende más de la geografía que de la clínica.

La respuesta negativa fotópica no ha desplazado al electrorretinograma por patrón pese a ser más sencilla de registrar. Su protocolo está normalizado[12] y su exactitud diagnóstica se ha evaluado,[13] sin que exista consenso sobre cuál emplear en cada situación.

Los valores de referencia dependen del electrodo y del centro. Se han derivado límites a partir de cohortes amplias con transferencia entre tipos de electrodo,[11] pero la comparación entre laboratorios sigue siendo problemática.

La distinción entre disfunción ganglionar retiniana y neuropatía óptica no siempre es posible. Ambas producen reducción de la N95, y la separación depende del contexto clínico y del resto de pruebas.[19,20]

No existen datos sobre cuántos diagnósticos de neuropatía óptica son en realidad retinianos. La sobredetección de neuritis está documentada,[1] pero no se ha cuantificado qué proporción se debe a enfermedad retiniana no reconocida.

Un mapa de las tres pruebas y su lugar en la obra

Para cerrar el capítulo y anticipar los dos siguientes:

Prueba	Qué explora	Capítulo
Electrorretinograma de campo completo	Fotorreceptores y bipolares, toda la retina	58
Respuesta negativa fotópica	Células ganglionares, dentro del campo completo	58
Electrorretinograma por patrón	Mácula (P50) y células ganglionares (N95)	58
Electrorretinograma multifocal	Mácula y polo posterior, por sectores	59
Electrooculograma	Epitelio pigmentario	60
Potencial evocado visual	Vía completa hasta la corteza estriada	57
Potencial evocado multifocal	Vía, por sectores del campo	57

La lectura de la tabla resume la lógica de toda la sección: hay una prueba para cada peldaño de la vía visual, y la combinación adecuada localiza el nivel de la lesión con independencia de lo que el paciente pueda contar. Es la aportación específica de la electrofisiología, y la razón por la que sobrevive en una época dominada por la imagen.

Puntos clave

• El error más costoso de la especialidad es tratar como neuropatía óptica una enfermedad de la retina.
• La onda a viene de los fotorreceptores; la b, de las bipolares; la N95 del patrón, de las ganglionares.
• Un electrorretinograma sin protocolo especificado no dice nada.
• N95 reducida con P50 normal: disfunción ganglionar, es decir, nervio óptico.
• P50 reducida: mácula. Es la distinción que la clínica no consigue hacer.
• Las tres pruebas juntas —campo completo, patrón y potencial— sitúan el nivel de la lesión.
• No se piden por separado: se plantea la pregunta y el laboratorio elige el protocolo.
• Fotofobia y discromatopsia desproporcionadas orientan a retina, no a nervio.
• Un nistagmo vertical o asimétrico puede ser retiniano.
• Una «neuritis atípica» que no evoluciona bien obliga a revisar el diagnóstico con estas pruebas.

Un apunte sobre el orden de las pruebas en la práctica. La tomografía de coherencia óptica ha absorbido parte del trabajo que antes hacía la electrofisiología: una zona elipsoide interrumpida sustituye hoy a muchos electrorretinogramas, y el complejo ganglionar macular aporta información que antes solo daba el electrorretinograma por patrón. Pero hay una diferencia que conviene no perder: la tomografía mide estructura y la electrofisiología mide función, y hay enfermedades —la distrofia macular oculta es el ejemplo canónico— en las que la función se altera antes que la estructura, o en las que la estructura parece normal durante años. Por eso las dos siguen siendo complementarias, y por eso la desaparición de los laboratorios de electrofisiología es una pérdida real y no una modernización.

Conclusiones

La electrofisiología retiniana contesta una pregunta que ninguna imagen contesta con la misma seguridad: en qué capa está el problema. Su lógica es sencilla —cada prueba explora un peldaño de la escalera visual— y su rendimiento máximo se da precisamente en los casos que más se resisten: la pérdida visual inexplicada con fondo normal, la neuritis que no evoluciona, el niño con mala visión y exploración poco concluyente. Su limitación no es técnica sino de disponibilidad, y por eso conviene saber dos cosas: reconocer al paciente que la necesita, y formular la pregunta correcta —«¿retina o nervio?»— dejando que el laboratorio elija cómo contestarla.

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