Capítulo 120. Hipertensión intracraneal idiopática: diagnóstico ★

CAPÍTULO 120 Sección XVI Edema de papila e hipertensión intracraneal

Sinopsis

Es la causa más frecuente de papiledema en el adulto joven, su incidencia está creciendo con la obesidad, y su diagnóstico se equivoca en las dos direcciones con una frecuencia que la literatura ha documentado explícitamente. El nombre engaña: no es un diagnóstico clínico sino un diagnóstico de exclusión con criterios formales, y el paso que más se salta —la exclusión de causa secundaria con la secuencia venosa adecuada— es precisamente el que puede costar una vida. Este capítulo desarrolla la definición y los criterios vigentes con sus actualizaciones, la epidemiología y el perfil del paciente con sus casos atípicos, los síntomas, la exploración oftalmológica y campimétrica obligatoria, la neuroimagen y sus signos, la punción lumbar con su técnica y sus valores de referencia, y los errores diagnósticos frecuentes en ambos sentidos —el sobrediagnóstico, que es hoy el más común, y el infradiagnóstico, que es el más grave—.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Enunciar los criterios diagnósticos vigentes y sus modificaciones para casos sin papiledema.
• Describir la epidemiología, el perfil del paciente y los casos atípicos.
• Reconocer los síntomas cardinales y su valor discriminante.
• Realizar la exploración oftalmológica y campimétrica que exige el diagnóstico.
• Seleccionar e interpretar la neuroimagen, incluida la exclusión de causa secundaria.
• Indicar y valorar la punción lumbar con la técnica y los valores correctos.
• Evitar los errores de sobrediagnóstico y de infradiagnóstico.

Introducción

Este capítulo trata de una enfermedad que ha cambiado de nombre varias veces —hipertensión intracraneal benigna, pseudotumor cerebri, hipertensión intracraneal idiopática— y cada cambio ha corregido un error. «Benigna» era falso: una parte de estos pacientes pierde visión de forma permanente. «Pseudotumor» describía lo que no es, no lo que es. Y «idiopática» al menos declara lo que ocurre: que no se conoce la causa, aunque hoy se conozcan bastantes de sus mecanismos.[1,2,3]

La enfermedad importa por tres razones. Es frecuente y creciente: su incidencia sigue de cerca la de la obesidad, y los estudios poblacionales que la han reevaluado en la era del aumento de peso documentan ese paralelismo.[4,5,6] Amenaza la visión: la pérdida campimétrica permanente es su desenlace temido y ocurre en una minoría no despreciable. Y su diagnóstico se equivoca a menudo, con series que han cuantificado el sobrediagnóstico y revisiones que han encontrado criterios mal aplicados incluso en casos publicados en revistas científicas.[7,8]

La disciplina que exige el capítulo se resume en una frase: hipertensión intracraneal idiopática es lo que queda después de excluir lo demás, y excluir lo demás significa una resonancia con secuencia venosa y una punción lumbar bien hecha, no una impresión clínica sobre una paciente joven con sobrepeso y cefalea.

120.1 Definición, criterios de Friedman y actualizaciones

Los criterios vigentes

Los criterios revisados para el síndrome de pseudotumor cerebri en adultos y niños son la referencia y estructuran todo el capítulo.[1] En su formulación operativa:

Diagnóstico definitivo, con papiledema, exige los cinco:

1. Papiledema.
2. Exploración neurológica normal, salvo afectación de pares craneales —fundamentalmente el sexto—.
3. Neuroimagen normal: sin hidrocefalia, masa, lesión estructural ni realce meníngeo anómalo, con resonancia y venografía por resonancia en pacientes atípicos.
4. Composición del líquido cefalorraquídeo normal.
5. Presión de apertura elevada: por encima de 250 mm de agua en adultos y de 280 en niños, medida correctamente.

Sin papiledema, el diagnóstico exige los criterios 2 a 5 más una paresia del sexto par; y si no la hay, puede sugerirse el diagnóstico si se cumplen los criterios 2 a 5 y al menos tres de los cuatro signos radiológicos característicos, que se desarrollan en 120.5.

Lo que aportan los criterios

Tres cosas que conviene subrayar:

• La neuroimagen precede a la punción lumbar, tanto por seguridad como por lógica diagnóstica.
• La exclusión de causa secundaria es un criterio, no una recomendación. Un paciente con todos los demás criterios y una trombosis de senos venosos no tiene hipertensión intracraneal idiopática: tiene una hipertensión intracraneal secundaria del capítulo 124, con tratamiento y pronóstico distintos.
• El umbral de presión se fijó con criterio, y las cifras entre 200 y 250 mm de agua se consideran indeterminadas: ni normales ni diagnósticas.

Los nombres y por qué importan

Un apunte terminológico con consecuencias prácticas, porque los tres términos siguen usándose y no significan lo mismo:

• Síndrome de pseudotumor cerebri: el término paraguas de los criterios vigentes, que engloba las formas primaria y secundaria.
• Hipertensión intracraneal idiopática: la forma primaria, es decir, la que queda tras excluir causa identificable. Es el objeto de este capítulo y de los tres siguientes.
• Hipertensión intracraneal secundaria: la que tiene causa reconocida —trombosis venosa, fármacos, fístula—, que se desarrolla en el capítulo 124 y que no debe llamarse idiopática aunque el cuadro clínico sea idéntico.

Y el término que conviene abandonar: «hipertensión intracraneal benigna». No lo es, y su uso transmite al paciente una tranquilidad que no corresponde a una enfermedad que puede dejarle ciego.[1,2]

Las actualizaciones y matices posteriores

• La validación externa de los criterios radiológicos ha mostrado que su incorporación aporta valor diagnóstico añadido a los criterios clínicos.[9]
• La forma sin papiledema ha sido objeto de revisión sistemática reciente, con la conclusión de que existe, se infradiagnostica y plantea problemas de definición no resueltos.[10,11]
• El modelo fisiopatológico ha evolucionado hacia una visión unificada que integra el drenaje venoso, la estenosis de senos, el metabolismo de los glucocorticoides y el tejido adiposo como órgano endocrino, y que explica mejor por qué la pérdida de peso funciona y por qué el stent venoso puede funcionar.[12,13,14,15]

120.2 Epidemiología y perfil del paciente; casos atípicos

El perfil clásico

• Mujer, con una proporción que las series sitúan en torno a 8-9 mujeres por cada varón.
• Edad fértil, entre los 20 y los 45 años.
• Obesidad, presente en la gran mayoría, y aumento reciente de peso como factor asociado particularmente relevante —más que el peso absoluto—.

La incidencia en la población general es baja, del orden de 1-2 por 100.000 al año, pero se multiplica por diez o más en mujeres jóvenes con obesidad, y ha aumentado en paralelo al aumento poblacional de peso, según los estudios que la han reevaluado con esa pregunta.[4,5,16]

Lo que se sabe del mecanismo

Aunque el nombre diga «idiopática», hoy se conocen bastantes piezas y conviene ordenarlas, porque explican el tratamiento de los capítulos siguientes:

1. El componente venoso. La estenosis de los senos transversos está presente en la gran mayoría de los pacientes, es habitualmente bilateral y se localiza en la unión transverso-sigmoidea. Su papel es probablemente bidireccional: la presión intracraneal elevada colapsa un seno de paredes distensibles, y el seno colapsado aumenta la resistencia al drenaje y eleva más la presión. Ese círculo explica por qué el stent puede romperlo y por qué la estenosis desaparece al bajar la presión por otros medios —lo que a su vez complica saber qué fue primero.[12,13]

2. El componente metabólico y endocrino. El tejido adiposo, y particularmente el subcutáneo de distribución troncular, se comporta como un órgano endocrino con actividad sobre el metabolismo de los glucocorticoides. Esa vía explicaría por qué la enfermedad es casi exclusiva de mujeres en edad fértil con obesidad, y por qué una pérdida de peso relativamente modesta la revierte.[6,15]

3. La producción y el drenaje del líquido cefalorraquídeo. Se ha estudiado la dinámica de fluidos intracraneales antes y después del tratamiento, y la vía de la anhidrasa carbónica es la diana de la acetazolamida del capítulo 121.

4. Los factores contribuyentes: apnea obstructiva del sueño, anemia, alteraciones endocrinas, fármacos —capítulo 124—.

Los modelos unificadores recientes intentan integrar todas estas piezas en una explicación única, con resultados prometedores y sin cierre.[14,17,18]

Los casos atípicos, que son los que producen error

Un paciente que no encaja en el perfil no queda excluido del diagnóstico, pero sí obliga a buscar con más insistencia una causa secundaria:

Perfil atípico	Qué obliga a hacer
Varón	Buscar apnea del sueño, causa secundaria; peor pronóstico visual descrito
Sin sobrepeso	Estudio más exhaustivo de causa secundaria (capítulo 123)
Mayor de 50 años	Descartar causa secundaria y trombosis venosa
Niño prepuberal	Menos asociación con obesidad; más causas secundarias (capítulo 123)
Anemia grave	Puede ser factor contribuyente; se ha estudiado su prevalencia en esta población[19]

Las series de distintos ámbitos geográficos —india, kuwaití, omaní— muestran perfiles que se apartan del clásico occidental, lo que conviene tener presente al aplicar la literatura a poblaciones distintas.[20,21,22]

El impacto de la enfermedad más allá de la visión

Conviene tenerlo presente porque condiciona todo el manejo y porque el oftalmólogo, centrado en el campo visual, tiende a subestimarlo:

• La cefalea es la principal causa de deterioro de la calidad de vida en estos pacientes, por encima de la afectación visual, y persiste con frecuencia después de que la presión se haya normalizado.
• La enfermedad afecta a mujeres en edad laboral y reproductiva, con repercusión sobre el empleo, la conducción y las decisiones sobre embarazo —capítulo 123—.
• El tratamiento es prolongado y mal tolerado, lo que añade su propia carga.
• La recomendación central del tratamiento es perder peso, lo que sitúa al paciente ante una exigencia difícil y con frecuencia vivida con culpa. Cómo se formula esa recomendación importa, y se desarrolla en el capítulo 121.

Las series que han estudiado la calidad de vida y el curso a largo plazo describen ese perfil, y justifican que el seguimiento no se limite al campo visual.[3,20,22]

La comorbilidad que no se busca

Un aspecto que la literatura reciente ha subrayado y que en la práctica se desatiende: la comorbilidad psiquiátrica —ansiedad, depresión— es significativamente más frecuente en estos pacientes que en la población general, y su presencia condiciona la adherencia al tratamiento y la calidad de vida. Preguntar por ella forma parte del manejo, y no es un asunto ajeno al oftalmólogo.[23]

120.3 Síntomas: cefalea, oscurecimientos, acúfeno pulsátil, diplopía

La cefalea

Es el síntoma más frecuente —presente en la gran mayoría— y el menos específico:

• Diaria o casi diaria, de intensidad variable.
• Peor por la mañana y en decúbito, por el aumento postural de la presión intracraneal.
• Empeora con las maniobras de Valsalva: toser, agacharse, hacer esfuerzo.
• Con frecuencia tiene rasgos migrañosos, lo que la hace indistinguible de una migraña crónica y explica muchos retrasos diagnósticos.
• No se correlaciona con la presión ni con la gravedad del papiledema: hay pacientes con cefalea invalidante y campo normal, y pacientes con campo devastado y poca cefalea.

Ese último punto tiene consecuencias terapéuticas de primer orden y se desarrolla en el capítulo 121: tratar la presión no siempre resuelve la cefalea, y la cefalea no sirve para monitorizar la enfermedad.

Los oscurecimientos visuales transitorios

Son el síntoma más característico y su mecanismo se expuso en el capítulo 118:

• Duran segundos, no minutos.
• Se desencadenan con el cambio postural o con Valsalva.
• Pueden ser uni o bilaterales.
• Su frecuencia elevada indica un disco con la perfusión comprometida y es un dato de urgencia terapéutica.

Y no se correlacionan con la pérdida visual permanente, lo que es contraintuitivo: son un signo de alarma sobre la perfusión, no un marcador de daño establecido.

El acúfeno pulsátil

Es el síntoma más específico del cuadro y el que menos se pregunta:

• Descrito como un latido, un silbido rítmico o un rumor sincronizado con el pulso.
• Con frecuencia unilateral.
• Se modifica con la compresión yugular y con la postura, dato exploratorio útil.
• Su mecanismo se relaciona con el flujo turbulento en los senos venosos estenóticos, lo que enlaza con el modelo fisiopatológico y con el tratamiento con stent del capítulo 122.

El paciente no lo refiere si no se le pregunta, porque lo considera irrelevante o no sabe describirlo. Preguntar por él de forma explícita —«¿oye usted un ruido en el oído que va al ritmo de su corazón?»— es una de las preguntas más rentables de toda la sección.

La diplopía

• Horizontal, por paresia del sexto par, uni o bilateral.
• Es un falso signo localizador: no indica lesión del tronco sino estiramiento del nervio en su largo trayecto por el clivus, por el desplazamiento caudal del tronco.
• Su presencia forma parte de los criterios diagnósticos en la forma sin papiledema.
• No implica peor pronóstico visual por sí misma, aunque sí mayor presión.

Otros síntomas

Náuseas y vómitos, dolor cervical y de espalda, fotopsias, mareo, y —en formas graves— pérdida visual persistente. Los estudios sobre el valor predictivo de los síntomas de presentación y los perfiles clínicos basales de las grandes cohortes describen su distribución.[24,25,26,27]

La anamnesis mínima, en ocho preguntas

Una lista que cabe en dos minutos y que rinde más que cualquier prueba:

1. «¿Le duele la cabeza al despertar o cuando se agacha?» — cefalea de características posicionales.
2. «¿Se le va la vista unos segundos al levantarse?» — oscurecimientos visuales transitorios.
3. «¿Oye un ruido en el oído al ritmo de su corazón?» — acúfeno pulsátil, el más específico.
4. «¿Ve doble, sobre todo al mirar a los lados?» — paresia del sexto par.
5. «¿Cuánto peso ha ganado en el último año?» — el aumento reciente importa más que el peso absoluto.
6. «¿Ronca o le han dicho que deja de respirar durante el sueño?» — apnea obstructiva.
7. «¿Qué medicación toma, incluidos anticonceptivos, tratamientos para el acné y suplementos?» — causas farmacológicas del capítulo 124.
8. «¿Le han dicho alguna vez que tiene anemia?» — factor contribuyente descrito.[19]

Las preguntas 2, 3 y 5 son las que más cambian la probabilidad diagnóstica, y son precisamente las que no se hacen si la anamnesis es abierta.

Cómo se relacionan los síntomas con el riesgo visual

Un punto que ordena el resto del capítulo y que conviene fijar aquí:

• La cefalea mide el sufrimiento del paciente, no el riesgo de su nervio óptico.
• Los oscurecimientos miden la perfusión del disco, y por tanto sí indican riesgo.
• La diplopía mide la presión, no el riesgo visual.
• El acúfeno mide el componente venoso, y es útil para el diagnóstico y para valorar la respuesta al stent del capítulo 122.
• Nada de lo que cuenta el paciente sustituye al campo visual.

Esa disociación entre síntomas y riesgo es la razón por la que estos pacientes deben seguirse con pruebas y no con entrevistas, y por la que un paciente que «se encuentra mucho mejor» puede estar perdiendo campo.[24,28]

120.4 Exploración oftalmológica y campimétrica obligada

Lo que hay que hacer siempre

1. Agudeza visual con la mejor corrección, sabiendo que es un mal indicador de gravedad.
2. Visión cromática, que suele ser normal y cuya alteración indica daño avanzado.
3. Pupilas, buscando defecto aferente en las formas asimétricas.
4. Motilidad ocular, buscando la paresia del sexto par.
5. Fondo de ojo dilatado con graduación del papiledema y retinografía documental.
6. Tomografía de coherencia óptica peripapilar y macular, con basal documentada.
7. Campo visual, que es la prueba que determina la conducta y no es negociable.

El campo visual: qué pedir y qué esperar

Qué pedir: perimetría automatizada de 30 grados como mínimo —o cinética cuando la constricción es avanzada—, con registro de los índices numéricos, según lo expuesto en el capítulo 119.

Qué esperar, según los hallazgos basales caracterizados en la gran cohorte del ensayo de tratamiento:

• Aumento de la mancha ciega, el más frecuente, y que no indica daño del nervio.
• Escalón nasal inferior, el primer defecto verdadero.
• Constricción periférica, de predominio inferonasal.
• Defectos arciformes y, en fases avanzadas, reducción concéntrica.
• Pérdida central, tardía.

Los análisis del ensayo de tratamiento describen esos patrones con detalle, y trabajos posteriores con aprendizaje automático no supervisado han identificado agrupaciones cuantificables de pérdida campimétrica y su evolución, lo que abre la puerta a una monitorización más objetiva.[28,29,30]

Un dato pronóstico útil: la presencia de hemorragias del disco en la exploración basal se asoció a peor desenlace en el ensayo de tratamiento, y es un signo que conviene registrar explícitamente.[31]

Los marcadores de gravedad visual

Es útil tener una jerarquía explícita de lo que indica riesgo para la visión, porque es lo que decidirá el tratamiento en los capítulos 121 y 122:

Marcador	Significado
Pérdida campimétrica progresiva	El criterio principal. Obliga a escalar el tratamiento
Agudeza visual reducida	Daño avanzado; en el papiledema cae tarde
Papiledema de grado alto (4-5 de Frisén)	Riesgo aumentado, aunque no es criterio por sí solo
Hemorragias del disco	Peor desenlace en el ensayo de tratamiento[31]
Oscurecimientos visuales muy frecuentes	Perfusión comprometida
Pérdida visual de instauración rápida	Forma fulminante: capítulo 123
Sexo masculino	Peor desenlace visual descrito en las series
Anemia grave	Factor contribuyente y agravante[19]

Y los que no lo son, pese a que se usen como tales: la intensidad de la cefalea, la cifra de presión de apertura y el número de signos radiológicos. Ninguno de los tres se correlaciona con el desenlace visual, y tomar decisiones terapéuticas sobre ellos es un error frecuente.[32]

La periodicidad del seguimiento

Se desarrolla en el capítulo 121, pero el principio se enuncia aquí: la frecuencia la marca el campo visual, no la cefalea ni la presión. Un paciente con campo normal y papiledema leve se revisa cada pocos meses; uno con pérdida campimétrica progresiva, cada pocas semanas o antes.

120.5 Neuroimagen: signos y exclusión de causa secundaria

Lo que hay que pedir

Resonancia magnética craneal con contraste y con secuencia venosa —angiografía por resonancia en fase venosa o venografía—. La secuencia venosa no es opcional y debe solicitarse explícitamente, por lo expuesto en el capítulo 119: la trombosis de senos venosos cerebrales imita esta enfermedad en todo y una resonancia convencional puede ser normal.

Los signos radiológicos característicos

Los cuatro que integran los criterios diagnósticos y que se han evaluado sistemáticamente:

Signo	Descripción
Silla turca vacía o parcialmente vacía	Herniación del espacio subaracnoideo en la silla
Aplanamiento del polo posterior del globo	Deformación escleral por la presión perióptica
Distensión del espacio subaracnoideo perióptico, con o sin tortuosidad del nervio	Transmisión de presión
Estenosis del seno transverso, habitualmente bilateral	Componente venoso del mecanismo

A los que se añaden, sin formar parte de los criterios: protrusión de la papila hacia el vítreo, herniación tonsilar —que debe distinguirse de la malformación de Chiari verdadera— y realce del nervio óptico en secuencias específicas.

El rendimiento diagnóstico de estos signos se ha cuantificado en revisiones sistemáticas con metaanálisis: individualmente tienen alta especificidad y sensibilidad limitada, de modo que su presencia apoya el diagnóstico y su ausencia no lo descarta. La combinación de tres o más es lo que tiene valor, y es lo que recogen los criterios.[33,34,35,36,37]

Dos advertencias importantes:

• Los signos radiológicos no predicen el desenlace visual ni el de la cefalea, según se ha estudiado específicamente. Sirven para diagnosticar, no para pronosticar.[32]
• La silla turca vacía aislada aparece en pacientes sin presión elevada, según lo expuesto en el capítulo 118, y su hallazgo casual no diagnostica nada.

Las formas atípicas tienen además rasgos radiológicos propios que se han caracterizado recientemente, y en el niño el rendimiento de los signos difiere del del adulto.[38,39]

Cómo se pide la resonancia

Una petición mal redactada produce un estudio inútil, y en esta enfermedad ocurre a menudo. Lo que debe constar:

• «Resonancia craneal con contraste y venografía por resonancia (fase venosa)», explícitamente. Pedir «resonancia craneal urgente por papiledema» produce con frecuencia un estudio sin secuencia venosa.
• «Descartar trombosis de senos venosos, masa, hidrocefalia y lesión estructural», como pregunta clínica concreta.
• «Valorar signos de hipertensión intracraneal: silla turca, polo posterior, vainas periópticas, senos transversos», que orienta al radiólogo a buscarlos y a describirlos.
• Los datos clínicos relevantes: grado de papiledema, síntomas, perfil del paciente.

Y una recomendación de trabajo conjunto: cuando el informe no menciona los cuatro signos, merece la pena pedir su valoración expresa antes que repetir el estudio. Los radiólogos los describen con fiabilidad cuando se les pregunta por ellos, y con frecuencia no los mencionan porque no eran la pregunta.

El caso del paciente ya estudiado en otro centro

Situación cotidiana en las consultas de referencia y con dos errores simétricos. Repetir todo es costoso y expone al paciente a una segunda punción lumbar sin necesidad. Aceptar todo es peligroso, porque el diagnóstico previo puede no cumplir los criterios —según lo documentado sobre el sobrediagnóstico—.

El criterio razonable: revisar el estudio previo pieza a pieza. ¿Hay imágenes del fondo o solo una descripción? ¿La resonancia incluyó fase venosa? ¿En qué posición se midió la presión? ¿Existe un campo visual con índices? Lo que falte se rehace; lo que esté bien hecho se acepta.[7,8]

Las causas secundarias que hay que excluir

Se desarrollan en el capítulo 124, y la lista operativa para la petición de imagen es:

• Trombosis de senos venosos cerebrales —la más importante—.
• Masa intracraneal y carcinomatosis meníngea.
• Hidrocefalia y alteraciones de la circulación del líquido.
• Fístula arteriovenosa dural.
• Malformación de Chiari, que debe distinguirse de la herniación tonsilar secundaria a la propia hipertensión.[39]

120.6 Punción lumbar: técnica, posición y valores de referencia

Es el paso que confirma el diagnóstico y el que peor se hace.

La técnica correcta

Cuatro condiciones que deben cumplirse para que la cifra sirva:

1. Decúbito lateral, no sedestación. La presión medida en sedestación no es interpretable con los valores de referencia habituales.
2. Piernas extendidas en el momento de la medición, o al menos relajadas: la flexión de las caderas eleva la cifra. Los estudios que han comparado posiciones lo han cuantificado.[40,41]
3. Paciente relajado y sin maniobra de Valsalva: llorar, apretar o hablar eleva la presión de forma inmediata y sustancial. En niños, esto obliga a considerar la sedación, con su propio efecto sobre la cifra.[42]
4. Manómetro correctamente cebado y lectura estabilizada, con la columna oscilando con la respiración.

Los valores

• Adultos: por encima de 250 mm de agua es diagnóstico.
• Niños: por encima de 280 mm de agua, o por encima de 250 si el niño está sedado o no obeso.
• Entre 200 y 250: zona indeterminada, que no diagnostica ni descarta y que obliga a valorar el conjunto.
• La presión fluctúa a lo largo del día y entre días, de modo que una cifra normal no descarta el diagnóstico en un paciente con papiledema y signos radiológicos compatibles. Puede ser necesario repetir la medición o recurrir a monitorización.

El análisis del líquido

Debe ser normal —celularidad, proteínas, glucosa— y su normalidad forma parte de los criterios. Su alteración descarta el diagnóstico y reorienta hacia meningitis crónica, carcinomatosis o enfermedad inflamatoria.

Cuándo no hace falta la punción lumbar

Un matiz práctico que los criterios permiten y que en la práctica se aplica poco: en un paciente con papiledema inequívoco, exploración neurológica normal, resonancia con fase venosa normal y signos radiológicos característicos, algunos clínicos consideran razonable iniciar tratamiento sin punción cuando esta plantea dificultades —obesidad extrema que la hace técnicamente difícil, negativa del paciente, embarazo avanzado—. No es lo que dicen los criterios, que exigen la medición, y conviene decirlo así; pero es una decisión defendible que debe quedar documentada como tal, con la salvedad de que el diagnóstico queda como probable y no como definitivo.

Donde sí es imprescindible: cuando no hay papiledema, cuando el perfil es atípico, cuando la evolución no encaja y cuando se plantea una intervención quirúrgica.

Qué hacer si la presión resulta normal

Situación frecuente y mal manejada. Ante una presión de apertura inferior a 250 mm de agua en un paciente con papiledema verdadero:

1. Revisar la técnica: posición, piernas, Valsalva, cebado del manómetro. La causa más frecuente de una cifra baja es una medición mala.
2. Considerar la fluctuación: la presión varía a lo largo del día y entre días, y la punción puede haber caído en un valle.
3. Reconsiderar el diagnóstico de papiledema: quizá sea pseudopapiledema u otra causa de tumefacción del capítulo 119.
4. Repetir la medición o plantear monitorización si la sospecha persiste y la situación visual lo justifica.

Lo que no procede es descartar el diagnóstico con una sola cifra en un paciente con papiledema verdadero y signos radiológicos compatibles.

Lo que la punción no es

No es un tratamiento. El alivio sintomático tras la punción es real y transitorio, y las punciones repetidas no son una estrategia terapéutica aceptable —salvo situaciones puntuales del capítulo 123—: son incómodas, tienen complicaciones y no modifican el curso. Usarlas como tratamiento es un error frecuente y desaconsejado.

Y no está exenta de riesgos: cefalea pospunción, dolor lumbar, y —muy raramente— complicaciones mayores. Ese balance es un argumento adicional para hacerla bien la primera vez.

120.7 Errores diagnósticos frecuentes en ambos sentidos

El sobrediagnóstico

Es hoy el error más frecuente y está documentado en series específicas. Sus formas:

1. Diagnosticar por el perfil, sin cumplir los criterios: mujer joven con sobrepeso y cefalea a la que se atribuye el diagnóstico sin papiledema, sin signos radiológicos y sin presión medida correctamente. Es el error prototípico.[7]
2. Interpretar como papiledema un pseudopapiledema, con toda la cascada consiguiente.
3. Tomar como diagnóstica una presión de apertura mal medida, en sedestación o con el paciente en Valsalva.
4. Diagnosticar por signos radiológicos aislados, sobre todo la silla turca vacía.
5. No revisar el diagnóstico cuando la evolución no encaja.

Sus consecuencias no son inocuas: tratamientos prolongados con acetazolamida a dosis altas mal toleradas, procedimientos quirúrgicos innecesarios, etiquetas que condicionan decisiones reproductivas y laborales, y —lo más importante— el verdadero diagnóstico sin hacer, que en una cefalea crónica puede ser una migraña tratable.

Una revisión de casos publicados en la literatura encontró criterios diagnósticos mal aplicados en una proporción llamativa, lo que indica que el problema no se limita a la práctica asistencial.[8]

Por qué se sobrediagnostica

Merece explicarse, porque entender el mecanismo del error ayuda más que enumerarlo:

1. El perfil es muy reconocible, y el reconocimiento de patrones es rápido y satisfactorio. La heurística funciona bien en la mayoría de las enfermedades y aquí falla porque el perfil es frecuentísimo en la población general.
2. La cefalea crónica es difícil de manejar, y una etiqueta con tratamiento propio resulta más cómoda para todos que una migraña refractaria.
3. Los signos radiológicos aparecen en informes de resonancias pedidas por otro motivo, y una silla turca vacía mencionada de pasada arrastra el diagnóstico.
4. La punción lumbar se hace mal con frecuencia, y una cifra falsamente elevada cierra el razonamiento.
5. Nadie revisa el diagnóstico una vez puesto, y la etiqueta se copia de informe en informe durante años.

El antídoto no es la desconfianza sino el método: comprobar que cada criterio se cumple y dejar constancia de cuál no se comprobó.[2,7,8]

El infradiagnóstico

Menos frecuente y más grave:

1. Descartar por fondo normal, cuando existe la forma sin papiledema —capítulo 118—.[10,11]
2. Descartar por perfil atípico: varón, delgado, mayor, niño.
3. No pedir la secuencia venosa y pasar por alto una trombosis de senos, que es el error con peor desenlace posible.
4. No hacer campo visual en un paciente con papiledema porque «ve bien».
5. Atribuir la cefalea a migraña sin mirar el fondo. Un fondo de ojo en toda cefalea crónica de novo es una regla que sigue vigente.
6. Seguir el papiledema con tomografía en lugar de con campo, con el error de la atrofia del capítulo 119.

El diagnóstico diferencial que hay que tener presente

Además de las causas secundarias del capítulo 124, conviene recordar lo que se confunde con esta enfermedad en la práctica:

• Migraña crónica, que comparte perfil demográfico y cefalea, y que es lo que muchos pacientes sobrediagnosticados realmente tienen.[7]
• Cefalea por abuso de medicación, superpuesta con frecuencia y que hay que retirar antes de juzgar la respuesta al tratamiento.
• Pseudopapiledema por drusas en un paciente con cefalea, según el capítulo 119.
• Hipertensión arterial maligna, que produce edema de papila bilateral y que se descarta tomando la presión arterial.
• Meningitis crónica y carcinomatosis meníngea, que la composición del líquido descarta.
• Apnea obstructiva del sueño, que produce cefalea matinal y puede elevar la presión intracraneal, y que puede coexistir.

Lo que hay que documentar en la historia

Un apartado que parece burocrático y que determina la calidad del seguimiento durante años, porque estos pacientes se siguen durante décadas y cambian de médico varias veces:

1. Qué criterios se cumplieron y cuáles no, explícitamente.
2. La cifra de presión de apertura, con la posición en que se midió.
3. La retinografía y la tomografía basales.
4. El campo visual basal con índices numéricos.
5. Los signos radiológicos presentes y la confirmación de que se hizo secuencia venosa.
6. El peso al diagnóstico, que será la referencia del capítulo 121.
7. Los fármacos que tomaba, por lo expuesto en el capítulo 124.

Las revisiones actualizadas de la enfermedad insisten en la importancia de una caracterización basal completa, tanto para el manejo como para la investigación.[26,43]

La regla que resume el apartado

Ni el perfil diagnostica ni la ausencia de perfil descarta. Lo que diagnostica es el cumplimiento de los criterios, con una resonancia que incluya fase venosa y una presión medida en decúbito lateral con las piernas extendidas.

Aplicación clínica

Mujer de 31 años, con obesidad y aumento de 12 kg en un año, con cefalea diaria, acúfeno pulsátil y papiledema grado 2 bilateral. La resonancia con fase venosa es normal salvo silla turca parcialmente vacía y estenosis de senos transversos; la presión de apertura es de 340 mm de agua con líquido normal. Diagnóstico completo y correctamente construido.[1,33]

Mujer de 29 años con el mismo perfil y la misma clínica, en la que la venografía muestra trombosis del seno transverso izquierdo. No es una hipertensión intracraneal idiopática: es secundaria, y necesita anticoagulación. La secuencia venosa fue lo que separó los dos casos, que eran clínicamente indistinguibles.[34,35]

Paciente etiquetada de hipertensión intracraneal idiopática hace tres años, en tratamiento con acetazolamida, con cefalea persistente. Al revisar: no hubo papiledema documentado, la presión se midió en sedestación y la resonancia solo mostraba silla turca vacía. El diagnóstico no cumplía los criterios; se retira el tratamiento y se reorienta como migraña crónica.[7,8]

Varón de 47 años, delgado, con papiledema. El perfil atípico obliga a un estudio más exhaustivo: se descarta apnea del sueño, trombofilia y fármacos. El perfil atípico no excluye el diagnóstico, pero cambia la exhaustividad del estudio.[27]

Paciente con cefalea crónica refractaria, acúfeno pulsátil, fondo normal y signos radiológicos compatibles. La presión de apertura es de 320 mm de agua: hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema. El fondo normal había cerrado el estudio durante años.[10,11]

Paciente con papiledema grado 3, agudeza de 1,0 en ambos ojos y sin quejas visuales, a la que no se había hecho campo visual. El campo muestra constricción marcada. La agudeza normal no significa nada; la conducta la marca el campo.[24,28]

Controversias y lagunas de evidencia

El umbral de 250 mm de agua es convencional, y la zona indeterminada entre 200 y 250 no está resuelta; además, la presión fluctúa y una única medición puede no representar la situación habitual.[1,40]

La forma sin papiledema carece de una definición consensuada firme y su frecuencia real se desconoce, con la dificultad añadida de distinguirla de la migraña crónica con signos radiológicos casuales.[10,11]

Los signos radiológicos tienen sensibilidad limitada, y su valor pronóstico es nulo.[32,33]

El mecanismo sigue sin explicarse por completo: la relación entre la estenosis de senos y la presión elevada es probablemente bidireccional, y no está resuelto qué es causa y qué consecuencia.[12,13,14]

El papel de la obesidad como causa —frente a asociación— no está establecido en términos mecanicistas, pese a que la pérdida de peso funcione.[6,15]

No existe medición no invasiva fiable de la presión intracraneal, lo que obligaría a repetir punciones lumbares para monitorizar y explica que en la práctica se monitorice con el campo visual.

Puntos clave

• No es un diagnóstico clínico: es un diagnóstico de exclusión con criterios formales.[1]
• «Benigna» era un nombre equivocado: una parte de los pacientes pierde visión de forma permanente.
• El perfil clásico es mujer joven con obesidad y aumento reciente de peso.
• El perfil atípico no excluye, pero obliga a un estudio más exhaustivo de causa secundaria.
• La resonancia debe incluir secuencia venosa, siempre.
• Los cuatro signos radiológicos tienen alta especificidad y sensibilidad limitada.[33]
• Los signos radiológicos no predicen el desenlace.[32]
• El acúfeno pulsátil es el síntoma más específico y no se refiere si no se pregunta.
• Los oscurecimientos visuales transitorios duran segundos e indican perfusión comprometida.
• La paresia del sexto par es un falso signo localizador.
• La cefalea no se correlaciona con la presión ni con la gravedad visual.
• El campo visual es la prueba que determina la conducta, y no es negociable.
• Las hemorragias del disco basales se asociaron a peor desenlace.[31]
• La punción lumbar se mide en decúbito lateral con las piernas extendidas y sin Valsalva.[40]
• Una presión normal aislada no descarta, porque fluctúa.
• La punción lumbar no es un tratamiento.
• El sobrediagnóstico es hoy el error más frecuente.[7,8]

Conclusiones

De todos los diagnósticos de esta obra, este es el que más se parece a un procedimiento. No hay un signo patognomónico ni una prueba que lo demuestre: hay cinco criterios que deben cumplirse, y cumplirlos bien exige tres cosas que se hacen mal con frecuencia —una resonancia con fase venosa, una presión de apertura en decúbito lateral con las piernas extendidas, y un campo visual—. Saltarse cualquiera de las tres produce, según cuál sea, un sobrediagnóstico cómodo o una tragedia evitable.

El sobrediagnóstico es hoy el error dominante, y conviene mirarlo de frente porque es incómodo: una mujer joven con sobrepeso y cefalea que encaja en el perfil recibe la etiqueta con facilidad, empieza un tratamiento que tolera mal, y deja de estudiarse la migraña que probablemente tenía. Está documentado en series y en revisiones de casos publicados. El perfil sugiere; los criterios diagnostican.

El infradiagnóstico es menos frecuente y más grave, y tiene dos formas que este capítulo ha insistido en separar. Un fondo normal no descarta, porque la forma sin papiledema existe. Y una resonancia sin secuencia venosa no excluye la causa secundaria más importante: una trombosis de senos venosos es clínicamente indistinguible de esta enfermedad y necesita anticoagulación, no acetazolamida.

Queda por último la advertencia que atraviesa toda la sección y que este capítulo deja preparada para los siguientes. La agudeza visual no informa de la gravedad, y la cefalea tampoco. Lo único que mide lo que está en juego —la visión del paciente— es el campo visual, y por eso todo el manejo de los capítulos 121 a 123 se organiza alrededor de él y no alrededor de cómo se encuentra el paciente ni de cuánto marcó el manómetro.

El capítulo siguiente desarrolla el tratamiento médico, donde la primera línea no es un fármaco y el único ensayo aleatorizado de referencia dejó tanto establecido como pendiente.

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Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

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