Capítulo 100. Tumores orbitarios y del ápex con afectación del nervio óptico

CAPÍTULO 100 Sección XIII Neuropatías ópticas compresivas, infiltrativas y tumorales

Sinopsis

El nervio óptico puede comprimirse desde fuera, y la órbita —un compartimento óseo de volumen fijo con un vértice estrecho— es el lugar donde eso ocurre con más facilidad. Este capítulo recorre las lesiones que lo hacen: las masas orbitarias que empujan y desplazan, las malformaciones vasculares —venosas, linfáticas y mixtas— cuyo comportamiento fluctuante desconcierta, los tumores de la vaina nerviosa periférica, y las metástasis, que son la causa más frecuente de compresión orbitaria de instauración rápida en el adulto. Desarrolla además dos cuestiones prácticas de peso: cuándo biopsiar, que en la órbita nunca es una decisión menor, y qué lesiones tienen una recuperación visual espectacular si se tratan a tiempo —el mucocele esfenoidal es el ejemplo canónico— frente a las que no.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

Reconocer las lesiones orbitarias que comprimen el nervio óptico y su semiología.
Identificar las malformaciones vasculares orbitarias y su comportamiento.
Situar los tumores de la vaina nerviosa periférica en la órbita.
Reconocer la metástasis orbitaria y su curso característico.
Aplicar una estrategia diagnóstica proporcionada y decidir cuándo biopsiar.
Estimar la reversibilidad y priorizar el tratamiento según ella.

Introducción

La órbita tiene una geometría que explica casi todo lo que sigue: es un cono óseo de volumen fijo, ancho por delante y muy estrecho por detrás, con el nervio óptico atravesando su vértice junto a los vasos y a los nervios oculomotores. De ahí tres consecuencias:

Primera: una lesión anterior desplaza y una lesión posterior comprime. Un tumor grande en la órbita anterior produce proptosis llamativa y poca afectación funcional; una lesión pequeña en el ápex produce pérdida visual grave con exploración externa casi normal. El tamaño no predice la gravedad; la localización, sí.

Segunda: la exploración externa puede ser normal. Proptosis, restricción y quemosis son signos de lesiones anteriores o voluminosas. Su ausencia no descarta una compresión apical, y esa es la causa principal de retraso diagnóstico en este capítulo.

Tercera: la reversibilidad varía enormemente. Algunas de estas lesiones —el mucocele es el ejemplo— producen pérdidas visuales graves que se recuperan casi por completo tras el drenaje, y otras dejan déficit permanente. Distinguir unas de otras determina la urgencia.

Las series amplias de lesiones ocupantes de espacio de la órbita permiten hacerse una idea de la distribución real de estas entidades, que difiere bastante de la impresión clínica.[1]

100.1 Lesiones que comprimen desde la órbita

La semiología de la compresión orbitaria, que combina lo funcional con lo mecánico:

Pérdida visual progresiva con las características del capítulo 97: indolora, con discromatopsia desproporcionada y defecto pupilar aferente.
Proptosis, cuya dirección orienta: axial en las lesiones intraconales —incluidas las del propio nervio—, excéntrica en las extraconales, con desplazamiento del globo en dirección opuesta a la lesión.
Restricción de la motilidad y diplopía.
Pliegues coroideos, signo muy útil y poco buscado: indican compresión posterior del globo y aparecen antes que la proptosis medible.
Edema de papila por compresión, o atrofia si el proceso es antiguo.
Hipermetropización por acortamiento del eje axial, que explica un cambio refractivo inexplicado.
Aumento de la presión intraocular en supraducción, propio de las lesiones que restringen.

El síndrome del ápex orbitario merece nombre propio: combina neuropatía óptica con oftalmoplejía por afectación de los pares craneales que atraviesan la hendidura esfenoidal, y con frecuencia hipoestesia en el territorio del trigémino. Su presencia localiza la lesión con precisión y obliga a imagen urgente.

Las causas, agrupadas por origen:

Del propio nervio y su vaina: meningioma y glioma, capítulos 98 y 99.
Orbitarias primarias: malformaciones vasculares, tumores de la vaina nerviosa, tumores de la glándula lagrimal, linfoma —que en la órbita tiene la glándula lagrimal como localización predilecta—,[2] y lesiones fibro-óseas.
Extendidas desde estructuras vecinas: meningioma del ala esfenoidal, mucocele de senos paranasales, tumores nasosinusales, displasia fibrosa.
Metastásicas.
Inflamatorias: orbitopatía tiroidea —capítulo 104—, inflamación orbitaria idiopática, sarcoidosis y enfermedad relacionada con IgG4 —capítulo 85—.

El meningioma del ala esfenoidal con invasión del canal óptico merece mención porque es una causa frecuente de compresión canalicular y porque su manejo quirúrgico —incluida la descompresión del canal— se ha analizado específicamente en cuanto a resultado visual.[3,4,5,6]

La displasia fibrosa craneofacial es la principal causa de estrechamiento óseo del canal, y la indicación de descompresión profiláctica frente a la expectante ha sido objeto de discusión prolongada: la conducta actual favorece descomprimir solo ante deterioro funcional.[7,8,9]

100.2 Malformaciones vasculares y linfangiomas

Un problema de nomenclatura, primero. La terminología clásica —«hemangioma cavernoso», «linfangioma»— ha sido sustituida por una clasificación basada en el flujo y en el componente vascular predominante, que describe mejor el comportamiento y orienta el tratamiento. Las revisiones recientes sobre malformaciones venolinfáticas orbitarias desarrollan esa clasificación.[10,11]

Malformación venosa cavernosa —el antiguo hemangioma cavernoso—:

Es la lesión orbitaria primaria más frecuente del adulto.
Bien delimitada, intraconal, de crecimiento muy lento.
Produce proptosis axial lenta y, cuando alcanza el ápex, neuropatía compresiva.
Su tratamiento es la resección, con buenos resultados; se han descrito abordajes endoscópicos endonasales para las lesiones apicales, que reducen la morbilidad del acceso.[12]

Malformaciones venolinfáticas —los antiguos linfangiomas—:

Propias de la infancia y de la juventud, con presentación en brotes.
Comportamiento característico y desconcertante: crecen con las infecciones respiratorias y pueden sufrir hemorragia intralesional con proptosis brusca y compresión aguda del nervio, lo que constituye una urgencia.
Componentes macroquísticos y microquísticos, con implicaciones terapéuticas distintas.
Su tratamiento ha evolucionado hacia procedimientos mínimamente invasivos: drenaje percutáneo y escleroterapia con distintos agentes, que han desplazado en buena medida a la cirugía.[13,14,15,16]

Malformaciones arteriovenosas y fístulas, con soplo, ingurgitación venosa y arterialización de los vasos epiesclerales, cuyo manejo es endovascular.

Malformación venosa intraósea, entidad menos conocida que se localiza en la pared orbitaria y que se ha revisado específicamente.[17]

El incidentaloma orbitario merece mención por su frecuencia creciente: lesiones detectadas en imágenes realizadas por otro motivo, cuya caracterización y manejo se han sistematizado.[18] La conducta razonable es la del capítulo 97: vigilar con documentación comparable y actuar ante deterioro funcional o crecimiento.

100.3 Tumores de la vaina nerviosa periférica

Qué son. Tumores derivados de las células de Schwann y de los fibroblastos perineurales de los nervios periféricos que discurren por la órbita —ramas del trigémino sobre todo—, no del nervio óptico, que carece de células de Schwann por ser un tracto del sistema nervioso central.

Las entidades:

Schwannoma: bien encapsulado, de crecimiento lento, con proptosis progresiva e indolora y con neuropatía compresiva si alcanza el ápex. Su resección completa es habitualmente posible.
Neurofibroma: en sus formas localizada, difusa y plexiforme. La plexiforme se asocia a la neurofibromatosis tipo 1, aparece en la infancia, es infiltrativa, no encapsulada y de resección muy difícil, con recidiva frecuente.
Tumores híbridos neurofibroma/schwannoma, entidad reconocida en los últimos años y descrita en la órbita.[19,20]
Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica, infrecuente, agresivo y asociado también a la neurofibromatosis tipo 1.

Las revisiones dedicadas específicamente a los tumores orbitarios de la vaina nerviosa periférica sistematizan su clínica, su imagen y su tratamiento.[21]

Un apunte sobre el «schwannoma del nervio óptico»: el término aparece en la literatura y designa lesiones que asientan sobre nervios que acompañan al óptico o sobre su vaina, no sobre el propio nervio.[22] La precisión importa porque el manejo difiere.

Su relevancia neurooftalmológica es doble: pueden comprimir el nervio óptico desde el ápex, y su presencia obliga a valorar la enfermedad de base cuando son múltiples o plexiformes.

Las lesiones de la glándula lagrimal, por su frecuencia

Merecen mención aparte porque constituyen una parte sustancial de la patología orbitaria y porque su diagnóstico diferencial es de los más consecuentes:

Lesiones epiteliales:

Tumor mixto benigno —adenoma pleomorfo—: masa firme, indolora, de crecimiento lento, con desplazamiento inferomedial del globo y remodelación ósea sin destrucción. No debe biopsiarse por vía incisional, porque la ruptura de la cápsula favorece la recidiva y la transformación maligna: se extirpa en bloque.
Carcinoma adenoide quístico: masa de crecimiento más rápido, dolorosa por invasión perineural, con destrucción ósea y muy mal pronóstico. El dolor es el rasgo que lo separa del benigno, y es el dato que decide la conducta.

Lesiones linfoproliferativas: la glándula lagrimal es la localización orbitaria predilecta del linfoma, con presentación como masa indolora, moldeable, de crecimiento lento y sin destrucción ósea. Su diagnóstico es histológico y su estudio internacional multicéntrico ha caracterizado el espectro.[2]

Lesiones inflamatorias: dacrioadenitis idiopática, sarcoidosis y enfermedad relacionada con IgG4, tratadas en el capítulo 85.

La regla práctica de este apartado, que resume medio siglo de experiencia orbitaria: una masa de la glándula lagrimal indolora y de crecimiento lento se extirpa en bloque sin biopsiar; una dolorosa o de crecimiento rápido se biopsia. Confundir ambas conductas tiene consecuencias en las dos direcciones.[1,23]

100.4 Metástasis orbitarias y del ápex

Su importancia: son la causa más frecuente de compresión orbitaria de instauración rápida en el adulto, y su reconocimiento cambia el manejo oncológico completo.

El perfil clínico, que las distingue de las lesiones primarias:

Instauración en semanas, no en meses o años.
Dolor en una proporción apreciable, a diferencia de casi todas las lesiones de este capítulo.
Diplopía y restricción precoces.
Enoftalmos en las metástasis de carcinoma de mama de tipo escirro, hallazgo paradójico y muy característico: el tumor retrae en lugar de desplazar.
Afectación de pares craneales por infiltración del ápex.
Antecedente oncológico conocido en la mayoría, aunque en una minoría la metástasis es la presentación inicial del tumor primario.

Los primarios más frecuentes: mama, pulmón, próstata, melanoma y riñón; el carcinoide merece mención por su comportamiento indolente y por su descripción específica en la órbita.[24,25]

El manejo es multidisciplinar y su objetivo es paliativo en la mayoría de los casos: radioterapia para el control local y la preservación visual, tratamiento sistémico según el primario, y cirugía excepcional. Los estudios que han analizado el manejo multidisciplinar y la supervivencia describen un pronóstico vital limitado que condiciona la agresividad del tratamiento local.[25,26]

Y una consideración práctica: en un paciente oncológico con pérdida visual, la metástasis orbitaria compite con la neuropatía por radiación —capítulo 103—, con la infiltración leptomeníngea —capítulo 101— y con los efectos adversos de la inmunoterapia —capítulo 88—. La imagen y el contexto los separan, y confundirlos cambia decisiones oncológicas relevantes.[27]

100.5 Estrategia diagnóstica y papel de la biopsia

La imagen es la prueba diagnóstica, con la elección del método según la sospecha:

Resonancia magnética con contraste y supresión grasa, cortes finos axiales y coronales: es la prueba de elección para caracterizar el tejido blando, la extensión y la relación con el nervio.[23,28,29]
Tomografía computarizada: superior para el hueso, para las calcificaciones y para los senos paranasales, y por tanto imprescindible ante sospecha de lesión fibro-ósea, de mucocele o de destrucción ósea.
Ecografía orbitaria, útil para las lesiones anteriores y para caracterizar la vascularización.
Angiografía y estudio vascular ante sospecha de malformación de alto flujo.

La biopsia, que es la decisión difícil del capítulo:

Cuándo se hace:

Cuando el diagnóstico no puede establecerse con imagen y la conducta depende de él.
Ante sospecha de linfoma, donde el diagnóstico es histológico y la muestra debe ser suficiente y procesada con estudio inmunofenotípico.[2]
Ante sospecha de metástasis sin primario conocido.
Ante lesiones infiltrativas de naturaleza incierta.

Cuándo no se hace:

Ante lesiones con imagen característica —malformación venosa cavernosa, meningioma de la vaina, mucocele— en las que la biopsia añade riesgo sin cambiar la conducta.
Ante lesiones del propio nervio óptico, salvo excepción: la biopsia del nervio y de su vaina tiene un coste visual real y sus indicaciones se han revisado específicamente.[30,31]

Cómo se hace: por el abordaje que permita obtener muestra suficiente con menor riesgo, en coordinación con oculoplastia y con neurocirugía, y avisando al patólogo de la sospecha, porque el procesamiento de una muestra de linfoma difiere del de una lesión sólida.

Y una regla que evita problemas: si se prevé biopsia, obtenerla antes de administrar corticoide, por las razones expuestas en el capítulo 85.

Cómo se pide la imagen y qué debe decir el informe

La caracterización de una lesión orbitaria depende por completo del protocolo, y una petición imprecisa produce un informe que no resuelve nada. La petición debe especificar:

Órbitas y ápex orbitario, con cortes finos —2-3 mm— en axial y coronal, que es el plano que muestra la relación con el nervio en el vértice.
T1 con contraste y supresión grasa, imprescindible: sin ella, la grasa orbitaria enmascara el realce.
T2 con supresión grasa, que caracteriza el contenido líquido y quístico.
Secuencias de difusión, útiles en el linfoma y en las lesiones celulares.
Tomografía computarizada complementaria si se sospecha lesión ósea, calcificación, mucocele o destrucción de paredes.
La sospecha escrita, que orienta el protocolo y la lectura.[28,29,32]

Y lo que el informe debe contestar, y conviene pedir explícitamente:

Localización precisa: intraconal o extraconal, y relación con el ápex y con el canal óptico.
Relación con el nervio óptico: lo desplaza, lo rodea, lo infiltra o lo comprime en el vértice.
Características de la lesión: delimitación, señal, realce, contenido quístico, calcificación.
Afectación ósea y extensión a senos, a fosa craneal o a seno cavernoso.
Comparación con estudios previos, si existen, con estimación del crecimiento.

Un informe que diga «masa orbitaria derecha» sin ninguno de esos cinco elementos obliga a repetir el estudio o a decidir a ciegas.

100.6 Tratamiento y preservación de la función visual

El principio que ordena el apartado: la urgencia del tratamiento depende de la reversibilidad del daño, no del tipo de lesión.

Las lesiones con recuperación visual espectacular si se tratan a tiempo:

Mucocele de senos paranasales, singularmente esfenoidal y de la celda de Onodi. Produce pérdidas visuales graves —incluso sin percepción de luz— que se recuperan de forma notable tras el drenaje endoscópico, incluso en casos con déficit profundo. La revisión sistemática del pronóstico visual en esta entidad y los casos publicados documentan recuperaciones completas, y su reconocimiento es probablemente el mensaje más rentable de este capítulo.[33,34,35,36,37]
Hematoma orbitario y hemorragia intralesional, cuya descompresión urgente puede revertir el cuadro.
Compresión aguda por malformación venolinfática con sangrado.

Las lesiones con recuperación parcial y dependiente del tiempo: la mayoría de las compresiones lentas, con el criterio del capítulo 97.

Las lesiones con recuperación limitada: metástasis, tumores infiltrativos y lesiones con daño axonal establecido.

Las modalidades terapéuticas:

Cirugía: resección en las lesiones bien delimitadas, descompresión orbitaria como alternativa en tumores benignos del ápex no resecables —estrategia descrita específicamente y que permite ganar espacio sin extirpar la lesión—,[38] y descompresión del canal óptico en las lesiones óseas y en los meningiomas con invasión canalicular.[4,9]
Escleroterapia y procedimientos percutáneos en las malformaciones venolinfáticas.[13,14]
Radioterapia en el linfoma, en las metástasis y en los meningiomas no resecables.
Tratamiento sistémico según la naturaleza de la lesión.
Observación, que sigue siendo la conducta correcta en las lesiones estables sin repercusión funcional.[18]

El seguimiento oftalmológico, con los parámetros del capítulo 97: agudeza, visión cromática, defecto pupilar, campo visual y tomografía, con la progresión funcional o estructural como criterio de intervención.[39,40]

Aplicación clínica

Varón de 44 años con pérdida visual del ojo derecho en cinco días, cefalea y exploración orbitaria externa normal. No hay proptosis ni restricción. La tomografía muestra un mucocele de la celda de Onodi que comprime el nervio en el ápex. El drenaje endoscópico urgente recupera la agudeza de percepción de luz a 0,8 en dos semanas. Es la recuperación más espectacular de todo este bloque de capítulos, y depende por completo de la precocidad.[33,34,35]

Mujer de 52 años con proptosis axial derecha de tres años y agudeza 0,7 con discromatopsia leve. La resonancia muestra una malformación venosa cavernosa intraconal que alcanza el ápex. Se opta por resección, con recuperación funcional completa.[10,12]

Niño de 6 años con proptosis brusca y dolorosa tras un cuadro catarral, con equimosis palpebral y agudeza reducida. Es una hemorragia intralesional en una malformación venolinfática: la descompresión urgente del compartimento resuelve el cuadro, y el tratamiento posterior es escleroterapia.[11,13,14]

Mujer de 63 años con antecedente de carcinoma de mama y diplopía de tres semanas y enoftalmos derecho. La retracción del globo en lugar de la protrusión es el signo característico de la metástasis escirra de mama, y así lo confirma la imagen.[25,26]

Varón de 38 años con neurofibromatosis tipo 1 y proptosis progresiva con neuropatía compresiva. La imagen muestra un neurofibroma plexiforme infiltrativo. La resección completa no es posible; el objetivo es la descompresión y la preservación funcional.[19,21]

Controversias y lagunas de evidencia

La indicación de descompresión profiláctica en la displasia fibrosa sigue discutiéndose, con posturas históricamente enfrentadas y una tendencia actual a intervenir solo ante deterioro funcional.[7,8,9]

El manejo de las malformaciones venolinfáticas carece de estándar, y las series de escleroterapia emplean agentes, dosis y criterios de respuesta distintos.[13,14,15]

No hay criterios establecidos para el seguimiento del incidentaloma orbitario, cuya frecuencia crece con el uso extendido de la neuroimagen.[18]

El umbral para biopsiar una lesión del nervio óptico o de su vaina no está definido, y la decisión se toma caso a caso con un coste visual real.[30]

El beneficio de la descompresión del canal óptico en los meningiomas con invasión canalicular no se ha comparado en ensayos, y las series ofrecen resultados heterogéneos.[3,4,5]

Puntos clave

La localización predice la gravedad mejor que el tamaño: una lesión pequeña en el ápex compromete la visión más que una grande y anterior.
La exploración externa puede ser normal en la compresión apical.
Los pliegues coroideos preceden a la proptosis medible y se buscan poco.
El síndrome del ápex orbitario combina neuropatía óptica con oftalmoplejía y obliga a imagen urgente.
La malformación venosa cavernosa es la lesión orbitaria primaria más frecuente del adulto y es resecable.[10]
Las malformaciones venolinfáticas crecen con las infecciones y pueden sangrar, produciendo compresión aguda.[11]
El enoftalmos en un paciente con cáncer de mama sugiere metástasis escirra.[25]
La resonancia caracteriza el tejido blando; la tomografía, el hueso y los senos.
No se biopsian las lesiones con imagen característica ni, salvo excepción, el propio nervio óptico.[30]
Si se prevé biopsia, obtenerla antes del corticoide.
El mucocele esfenoidal produce pérdidas visuales graves con recuperación espectacular tras el drenaje precoz.[33]
La urgencia depende de la reversibilidad del daño, no del tipo de lesión.

Conclusiones

Este capítulo agrupa lesiones muy distintas por una sola razón: todas comprimen el nervio óptico desde fuera, y en todas la conducta depende de dos preguntas —dónde está y cuánto de lo perdido es recuperable—. La primera la contesta la imagen; la segunda, la naturaleza de la lesión y el tiempo transcurrido.

De todo lo expuesto, el mensaje con más rendimiento es el del mucocele esfenoidal: una pérdida visual grave, a veces sin percepción de luz, con exploración orbitaria externa normal, que se recupera casi por completo si se drena en días. Es una de las pocas situaciones de toda la obra en las que una intervención sencilla revierte una ceguera establecida, y su reconocimiento exige únicamente pedir una tomografía de senos ante una neuropatía óptica sin explicación en un paciente con cefalea.

Del resto conviene retener dos hábitos de exploración. Buscar pliegues coroideos, que anuncian compresión posterior antes de que la proptosis sea medible. Y explorar la motilidad y la sensibilidad facial ante toda neuropatía óptica sin causa clara, porque el síndrome del ápex orbitario localiza la lesión con una precisión que ninguna prueba mejora.

El capítulo siguiente cambia de mecanismo dentro de la misma sección: de la compresión desde fuera a la infiltración del propio nervio, donde el tiempo se mide en días y donde el retraso terapéutico tiene el coste más alto de esta parte de la obra.

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