Apéndice IV. Criterios diagnósticos vigentes

APÉNDICE IV Consulta rápida

Buena parte de la neurooftalmología se decide con criterios formales: conjuntos de requisitos publicados por paneles internacionales que convierten un cuadro clínico en un diagnóstico nombrable, financiable y comparable entre centros. Este apéndice los reúne en su versión vigente a fecha de cierre de la obra, con la referencia verificada de cada uno.

Las referencias completas, con su PMID verificado contra NCBI E-utilities, figuran al final.

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IV.0 · Dos advertencias que hay que leer antes que las tablas

Primera: criterios de clasificación no son criterios diagnósticos. Es la confusión más extendida y la que más daño hace. Los criterios de clasificación se diseñan para seleccionar poblaciones homogéneas en investigación —privilegian la especificidad y aceptan perder pacientes atípicos—, mientras que el diagnóstico clínico se hace con toda la información disponible. Los propios paneles lo declaran de forma explícita en sus documentos, como en los criterios de miopatías inflamatorias, que advierten de que su aplicación exige haber excluido antes otras causas.[1] Un paciente que no puntúa en unos criterios de clasificación puede tener la enfermedad; negarle el tratamiento por eso es un error de método, no de clínica.

Segunda: los criterios tienen versión y fecha. Citar «los criterios de McDonald» o «los criterios de Wingerchuk» sin especificar la revisión es una imprecisión que puede cambiar el diagnóstico de un paciente concreto. En este apéndice cada entrada lleva su año. Antes de aplicar cualquiera de ellos conviene comprobar que no ha aparecido una revisión posterior.

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IV.1 · Enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central

Esclerosis múltiple — criterios de McDonald, revisión de 2024

Elemento	Contenido
Diseminación en espacio	Lesiones características en ≥2 de: periventricular, cortical/yuxtacortical, infratentorial, médula espinal, nervio óptico
Diseminación en tiempo	Lesiones captantes y no captantes simultáneas; lesión nueva en RM posterior; o bandas oligoclonales en LCR
Novedades de 2024	Incorporación del nervio óptico como topografía válida; papel formal de la OCT y los potenciales evocados visuales; signo de la vena central y lesiones paramagnéticas de borde

La revisión de 2024 tiene consecuencias directas para el oftalmólogo: por primera vez el nervio óptico cuenta como una de las localizaciones que satisfacen la diseminación en espacio, y la demostración paraclínica de afectación del nervio óptico —incluida la asimetría de capa de fibras en OCT— entra en el armazón diagnóstico.[2,3] Es un reconocimiento explícito de que la exploración oftalmológica aporta información diagnóstica y no meramente descriptiva.

MOGAD — criterios internacionales de 2023

Requisito	Contenido
Presentación clínica central	Neuritis óptica, mielitis, ADEM, síndrome cortical con crisis, síndrome de tronco o cerebeloso
Anticuerpo	Anti-MOG-IgG positivo en suero por ensayo celular, con título claro
Apoyo adicional	Exigido si el título es bajo o el ensayo no es celular: hallazgos clínico-radiológicos de apoyo
Exclusión	Diagnóstico alternativo mejor, incluida la esclerosis múltiple

La regla operativa que conviene retener: el anticuerpo positivo a título bajo, sin cuadro compatible, no diagnostica.[4] La aplicación de los criterios en la práctica ha mostrado las dificultades del seronegativo intermitente y de los ensayos no estandarizados.[5]

NMOSD — criterios de consenso internacional de 2015

Grupo	Requisitos
Con AQP4-IgG positivo	≥1 característica clínica nuclear + exclusión de alternativas
Sin AQP4-IgG o sin test	≥2 características nucleares, una de ellas neuritis óptica, mielitis longitudinalmente extensa o síndrome de área postrema; diseminación en espacio; requisitos de RM adicionales

Las seis características nucleares son neuritis óptica, mielitis aguda, síndrome de área postrema (hipo o náuseas y vómitos incoercibles), síndrome de tronco agudo, narcolepsia o síndrome diencefálico, y síndrome cerebral con lesiones típicas.[6] La comparación sistemática de los tres conjuntos de criterios —esclerosis múltiple, NMOSD y MOGAD— y de sus patrones de imagen es hoy la forma práctica de ordenar el diagnóstico diferencial.[7] Fuera de estos tres marcos quedan entidades poco frecuentes cuyo reconocimiento sigue dependiendo del patrón clínico-radiológico completo.[8]

Neuritis óptica — criterios de diagnóstico y clasificación de 2022

Primer intento sistemático de definir la neuritis óptica con la misma lógica de niveles de certeza que se usa en otras áreas.

Nivel	Contenido
Definitiva	Cuadro clínico + al menos una prueba paraclínica confirmatoria (RM, OCT, PEV, anticuerpos)
Posible	Cuadro clínico compatible sin confirmación paraclínica
No neuritis	Diagnóstico alternativo establecido

El esquema separa además la neuritis por su causa —esclerosis múltiple, MOGAD, NMOSD, autoinmune sistémica, infecciosa, aislada— en lugar de tratarla como una entidad única.[9] Su aplicación prospectiva en una red internacional demostró que es utilizable en la práctica, aunque reclasifica una proporción no despreciable de casos respecto al diagnóstico inicial del clínico.[10]

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IV.2 · Hipertensión intracraneal y papila

Síndrome de pseudotumor cerebri — criterios revisados de Friedman (2013)

Requisito	Contenido
A	Papiledema
B	Exploración neurológica normal salvo afectación de pares craneales
C	Neuroimagen: parénquima normal sin hidrocefalia, masa ni lesión estructural, y sin captación meníngea anómala; venografía sin trombosis
D	LCR de composición normal
E	Presión de apertura ≥250 mm H₂O en adultos (≥280 en niños no sedados y no obesos)

Diagnóstico definitivo si se cumplen A-E; probable si se cumplen A-D pero la presión es menor. Existe además la categoría sin papiledema, que exige parálisis del VI par o, en su defecto, al menos tres de los cuatro signos radiológicos característicos (silla turca vacía, aplanamiento del polo posterior, distensión del espacio subaracnoideo perióptico, estenosis del seno transverso).[11]

El punto que más se olvida: la venografía es obligatoria y va antes de la punción lumbar. Sin ella no se puede firmar «idiopática».

Graduación del papiledema

Escala	Base	Uso
Frisén (0-5)	Morfología del borde papilar y de los vasos	Estándar clínico y de ensayo desde 1982[12]
Volumen por OCT	Grosor de capa de fibras y volumen del disco	Cuantitativa, sensible al cambio, comparable entre visitas[13]

La OCT ha desplazado a la escala de Frisén como instrumento de seguimiento, pero con una cautela que se repite en la literatura: el adelgazamiento de la capa de fibras puede significar mejoría del edema o atrofia progresiva, y solo la función distingue una cosa de otra.[14]

Drusas del nervio óptico — recomendaciones del consorcio ODDS

Diagnóstico por OCT de dominio espectral con modo de profundidad aumentada (EDI), buscando una masa hiporreflectiva con borde hiperreflectivo por encima de la lámina cribosa. Se recomienda barrido volumétrico denso y se abandona la ecografía como prueba de primera línea.[15] Es el criterio que resuelve la pregunta práctica más frecuente de la consulta: ¿papiledema o pseudopapiledema?

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IV.3 · Arteritis de células gigantes

Los criterios ACR/EULAR de 2022 son de clasificación, y esa etiqueta debe leerse como se explicó en IV.0.

Criterio	Puntos
Requisito de entrada: edad ≥50 años	—
Biopsia positiva o halo ecográfico	+5
VSG ≥50 mm/h o PCR ≥10 mg/L	+3
Claudicación mandibular o lingual	+2
Arteria temporal anómala a la exploración	+2
Pérdida visual brusca	+3
Polimialgia reumática	+2
Rigidez de cintura escapular o pelviana	+2
Afectación bilateral de arterias axilares	+2
Captación en PET en aorta	+2

Umbral de clasificación: ≥6 puntos.[16] Las series de validación en práctica real muestran sensibilidades elevadas pero una especificidad menor de la esperada cuando se aplican a poblaciones de sospecha, precisamente porque no fueron diseñados para ese uso.[17,18]

Consecuencia clínica innegociable: en un paciente con sospecha y afectación visual, el corticoide se administra antes de puntuar nada.

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IV.4 · Unión neuromuscular y órbita

Miastenia gravis

No hay criterios formales de consenso al modo de los anteriores; el diagnóstico se establece por la combinación de clínica fluctuante, serología y neurofisiología, y la guía internacional de 2020 fija el estándar de manejo.[19]

Prueba	Rendimiento y matiz
Anti-AChR	Positivo en ~50 % de las formas oculares puras; su negatividad no excluye[20]
Anti-MuSK	Rara vez positiva en la forma ocular pura
Estimulación repetitiva	Baja sensibilidad en la miastenia ocular
Fibra única	La prueba neurofisiológica más sensible en la forma ocular[21]
Prueba del hielo	Sencilla, útil ante ptosis; menos valorable en la diplopía

La clasificación funcional de la MGFA (clase I ocular pura; II-V generalizada de gravedad creciente) sigue siendo el lenguaje común para describir el estado del paciente.[22]

Orbitopatía tiroidea

Instrumento	Qué mide
CAS (Clinical Activity Score, 0-7)	Actividad inflamatoria: dolor espontáneo, dolor a la mirada, hiperemia palpebral, hiperemia conjuntival, quemosis, inflamación de carúncula, edema palpebral. CAS ≥3 define enfermedad activa[23]
EUGOGO / NOSPECS	Gravedad: leve, moderada-grave, con riesgo visual
VISA	Sistema alternativo que separa cuatro ejes: visión, inflamación, estrabismo, apariencia[24]

La distinción actividad/gravedad es el eje entero de la decisión terapéutica: la inmunomodulación actúa sobre la actividad; la cirugía, sobre la gravedad residual. Confundirlas produce corticoides en fase inactiva y descompresiones en fase inflamatoria.

La neuropatía óptica distiroidea es una categoría aparte, definida por deterioro funcional —agudeza, colores, campo, DPAR— con o sin edema de papila y con signos de apiñamiento apical en imagen; es la única situación de la orbitopatía que exige tratamiento urgente.[23]

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IV.5 · Cefaleas y fenómenos visuales positivos

La CIE de las cefaleas (ICHD) es el marco de referencia; la tercera edición apareció como versión beta en 2013[25] y como versión definitiva en 2018.[26] Su virtud metodológica es haber convertido en operativos criterios previamente narrativos, y su evolución continúa.[27]

Entidad	Núcleo de los criterios
Migraña sin aura	≥5 crisis, 4-72 h, dos de cuatro características (unilateral, pulsátil, intensidad moderada-grave, empeora con la actividad) y una de dos (náuseas/vómitos, foto y fonofobia)[28]
Migraña con aura típica	≥2 crisis con aura visual, sensitiva o del lenguaje totalmente reversible, ≥1 síntoma de propagación gradual en ≥5 min, duración 5-60 min
Cefaleas trigémino-autonómicas	Grupo reordenado en la tercera edición; incluye cefalea en racimos, hemicránea paroxística, SUNCT/SUNA y hemicránea continua[29]
Neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente	Antes «migraña oftalmopléjica»; ≥2 crisis de paresia de III, IV o VI par con cefalea ipsilateral, con captación o engrosamiento del nervio en RM. Ya no se clasifica como migraña[30]
Síndrome de Tolosa-Hunt	Oftalmoplejía dolorosa unilateral con granuloma demostrado en RM o biopsia, y respuesta al corticoide en 72 h. La respuesta al corticoide no es criterio suficiente: los linfomas y las metástasis también responden[31]

Síndrome de nieve visual

Criterio	Contenido
A	Nieve visual dinámica y continua en todo el campo, ≥3 meses
B	≥2 de: palinopsia, fotofobia, nictalopía, fenómenos entópticos exagerados
C	No atribuible a otro trastorno ni a alucinógenos

La caracterización sobre 1.100 casos consolidó estos criterios y describió la altísima comorbilidad con migraña y acúfenos.[32,33] Los estudios de prevalencia en población joven sugieren que la entidad es más frecuente de lo que la consulta hace suponer, lo que refuerza la importancia de nombrarla y no atribuirla a ansiedad.[34]

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IV.6 · Enfermedades inflamatorias sistémicas y autoinmunidad

Entidad	Criterios vigentes	Núcleo
Síndrome de Susac	Criterios europeos de 2016	Tríada de encefalopatía, oclusiones de rama arterial retiniana e hipoacusia neurosensorial; categorías de definitivo y probable[35]
Enfermedad relacionada con IgG4	ACR/EULAR 2019 (clasificación)	Criterios de entrada, exclusiones obligadas y sistema ponderado por órgano, con histología e IgG4 sérica[36]
Neurosarcoidosis	Consorcio de neurosarcoidosis 2018	Categorías posible / probable / definitiva según haya o no histología del sistema nervioso o extraneural[37]
Sarcoidosis ocular	IWOS revisados 2019	Siete signos oculares sugestivos + pruebas de laboratorio e imagen; niveles de certeza diagnóstica[38]
Enfermedad de Behçet	ICBD 2014	Sistema de puntos: aftas orales, genitales y lesiones oculares 2 puntos cada una; ≥4 puntos clasifica[39]
Encefalitis autoinmune	Graus 2016	Diagnóstico sindrómico sin esperar el anticuerpo; categorías de posible, probable y definitiva[40]
Espectro anti-GQ1b	Descripción de espectro, no criterios formales	Miller Fisher, Bickerstaff, oftalmoparesia aguda aislada, ptosis aislada[41]

El caso de la encefalitis autoinmune merece subrayado porque su lógica es exportable: los criterios se diseñaron deliberadamente para permitir tratar antes de que llegue la serología, reconociendo que la demora tiene coste funcional. Es el mismo razonamiento que gobierna la arteritis de células gigantes.[40]

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IV.7 · Vascular y de órbita posterior

Entidad	Marco vigente	Contenido
Trombosis venosa cerebral	Guía de la ESO (2017)	Diagnóstico por venografía por RM o TC; anticoagulación aun con transformación hemorrágica[42]
Fístula carótido-cavernosa	Clasificación de Barrow (1985)	A: directa de alto flujo; B, C, D: indirectas durales según el aporte[43]
FCC traumática directa	Clasificaciones angiográficas modernas	Estratifican por tamaño y drenaje, orientando la estrategia endovascular[44]

La lectura oftalmológica de la clasificación de Barrow es directa: las de tipo A dan el cuadro aparatoso —proptosis pulsátil, soplo, quemosis intensa—; las indirectas dan el ojo rojo crónico que se trata durante meses como conjuntivitis o glaucoma.[45]

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IV.8 · Neuropatías ópticas hereditarias y mitocondriales

Entidad	Marco	Contenido
LHON	Consenso internacional 2017	Pérdida visual subaguda, indolora, bilateral secuencial, en varón joven; microangiopatía telangiectásica peripapilar; confirmación por una de las tres mutaciones primarias (11778, 3460, 14484) y estudio ampliado si son negativas[46]
Atrofia óptica dominante	Diagnóstico genético	OPA1 es el gen mayoritario; el panel debe incluir AFG3L2, ACO2 y otros, cuyo fenotipo se solapa[47]
Oftalmoplejía externa progresiva crónica	Diagnóstico clínico-genético	Ptosis y limitación simétrica de la motilidad sin diplopía; deleciones únicas o múltiples del ADN mitocondrial; obliga a estudio cardiológico[48]

El dato que reorienta la consulta: la ausencia de diplopía en una oftalmoplejía severa. Es el rasgo que separa la CPEO de la miastenia y de las parálisis oculomotoras, y el que debe llevar a pedir estudio mitocondrial y electrocardiograma.

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IV.9 · Trastorno neurológico funcional

El DSM-5 eliminó dos requisitos históricos: ya no exige identificar un factor psicológico desencadenante ni descartar la simulación. Exige, en cambio, incompatibilidad demostrada entre el síntoma y las enfermedades neurológicas reconocidas.[49]

Signo de regla de entrada	Aplicación
Tambor optocinético con respuesta	Pérdida visual funcional
Espejo, prismas de baja potencia, refracción con lentes de niebla	Agudeza discordante
Signo de Hoover, temblor arrastrable	Cuadros motores acompañantes[50]

El diagnóstico es positivo, no de exclusión, y el modo de comunicarlo forma parte del tratamiento: la evidencia disponible indica que una explicación clara del mecanismo mejora el pronóstico funcional.[50]

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Nota de uso

1. Comprobar la versión antes de aplicar. Los criterios de McDonald han tenido revisiones en 2001, 2005, 2010, 2017 y 2024; los de NMOSD, en 2006 y 2015. Citar sin año es citar mal.
2. Ningún criterio autoriza a no tratar a un paciente que lo necesita. La arteritis de células gigantes y la encefalitis autoinmune son los dos ejemplos donde el tratamiento precede formalmente a la confirmación.
3. La tabla no sustituye al documento original. Estas entradas resumen el núcleo de cada conjunto de criterios; la aplicación formal —sobre todo para investigación o para un informe pericial— exige leer la publicación referenciada.

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