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Capítulo 137. Epilepsia occipital, migraña y fenómenos visuales positivos

CAPÍTULO 137 Sección XVIII Vía retroquiasmática y corteza visual

Toda esta sección ha tratado de visión que falta; este capítulo trata de visión que sobra. Un paciente que describe luces, formas o colores que no están tiene por delante un diagnóstico diferencial corto pero de consecuencias muy distintas: un aura migrañosa no requiere nada más que reconocerla, y una crisis occipital exige electroencefalograma, neuroimagen y tratamiento antiepiléptico. Este capítulo desarrolla la semiología del aura visual migrañosa, las crisis occipitales y su expresión visual, los criterios que las separan —que son cuatro y funcionan bien—, la amaurosis ictal y postictal, el estado epiléptico con manifestación visual, y la pregunta práctica que cierra el capítulo: cuándo pedir un electroencefalograma.

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

  • Describir la semiología del aura visual migrañosa y sus variantes.
  • Reconocer las crisis occipitales y su expresión visual.
  • Aplicar los criterios que separan el aura de la crisis.
  • Identificar la amaurosis ictal y postictal.
  • Reconocer el estado epiléptico con manifestación visual.
  • Establecer cuándo está indicado el electroencefalograma.

Los fenómenos visuales positivos llegan a la consulta de oftalmología con más frecuencia de la que sugiere su presencia en los tratados, y por una razón sencilla: el paciente los interpreta como un problema del ojo. Describe destellos, manchas brillantes, líneas en zigzag o colores, y acude a que le miren la retina.

De ahí que la primera tarea sea siempre descartar el origen ocular —desprendimiento de vítreo, tracción vitreorretiniana, desprendimiento de retina— y que la segunda sea reconocer que lo que queda es cortical. Y ahí empieza el capítulo: entre migraña y epilepsia hay diferencias clínicas sistemáticas, y aplicarlas bien evita tanto electroencefalogramas innecesarios como epilepsias tratadas durante años como migrañas.[1,2]

Conviene enunciar de entrada la regla que ordena todo el capítulo: el aura migrañosa es lenta y la crisis es rápida. Alrededor de esa diferencia temporal se organizan las demás.

137.1 Semiología del aura visual migrañosa

Sección titulada «137.1 Semiología del aura visual migrañosa»

Sus rasgos son característicos y su reconocimiento es en gran medida temporal:

RasgoDescripción
Duración5-60 minutos; menos de 5 es sospechoso y más de 60 obliga a reconsiderar
InstauraciónGradual, con progresión a lo largo de minutos
Progresión espacialEmpieza cerca del punto de fijación y se desplaza hacia la periferia
MorfologíaEspectro de fortificación: línea en zigzag, brillante, con frecuencia centelleante
Escotoma asociadoÁrea ciega detrás del borde brillante
ColorHabitualmente acromático, blanco-plateado o centelleante
LateralidadHomónima: afecta al mismo lado del campo en ambos ojos
DespuésCefalea en la hora siguiente, en la mayoría; también puede no haberla

El espectro de fortificación —arco luminoso en zigzag que se expande— es la descripción clásica y sigue siendo el rasgo más específico. Su correlato fisiopatológico propuesto es la depresión cortical propagada: una onda de despolarización que avanza por la corteza a una velocidad de unos 3 mm por minuto, lo que explica exactamente la lentitud y la progresión del fenómeno.[3,4,5,6]

Esa relación causal ha sido matizada recientemente: se ha planteado que lo que produce la cefalea es la despolarización cortical propagada y no el aura como tal, lo que reordena el modelo sin cambiar la semiología.[7]

Sección titulada «Los criterios diagnósticos, en lo que importa al oftalmólogo»

El aura migrañosa está definida por criterios internacionales, y sus elementos operativos son:

  • Uno o más síntomas de aura completamente reversibles, visuales, sensitivos o de otro tipo.
  • Al menos tres de seis características: progresión gradual en 5 minutos o más, dos o más síntomas en sucesión, cada síntoma de 5 a 60 minutos, unilateralidad, carácter positivo, y cefalea que acompaña o sigue en la hora siguiente.
  • Y, sobre todo, que no se explique mejor por otro diagnóstico, que es la cláusula que obliga a todo lo que sigue en este capítulo.[2,8]

Lo que el oftalmólogo debe retener de esos criterios son dos umbrales temporales: 5 minutos de progresión y 60 minutos de duración. Por debajo del primero, hay que pensar en crisis; por encima del segundo, en otra cosa.

  • Aura sin cefalea —«migraña acefalálgica»—, frecuente sobre todo a partir de la edad media, y que es la que más se confunde con una isquemia transitoria.
  • Aura negativa: escotoma o hemianopsia sin fenómeno positivo, descrita y menos reconocida.[9]
  • Aura prolongada —más de una hora—, que obliga a descartar otras causas.
  • Aura persistente sin infarto, que puede durar días o semanas y que constituye una entidad propia con criterios definidos.[10,11,12]
  • Migraña hemipléjica, con aura motora asociada y base genética conocida.[13]
  • Infarto migrañoso, cuando el aura se asocia a lesión isquémica demostrada.[14]
  • Migraña retiniana, que merece un apartado propio.

Conviene ser preciso con este término porque se usa mal casi siempre:

  • Es monocular, y esa es su definición: pérdida visual o fenómeno positivo de un solo ojo, comprobado tapando el otro.
  • Es rara, mucho más de lo que su uso sugiere.
  • La mayoría de los casos etiquetados así no lo son: son auras homónimas que el paciente interpreta como monoculares porque no se tapó un ojo. Esa observación se ha documentado expresamente.[15]
  • Obliga a descartar causa vascular: en un paciente con factores de riesgo, una pérdida visual monocular transitoria es una amaurosis fugax hasta que se demuestre lo contrario.[16,17,18]

La pregunta que resuelve la mayoría de los casos: «cuando le pasó, ¿se tapó un ojo y luego el otro?». Si no lo hizo, la lateralidad no está establecida.

Merece mención porque es una consulta creciente y una fuente de angustia:

  • Puntos titilantes continuos en todo el campo visual, descritos como «lluvia de televisión antigua», presentes de forma constante y no episódica.
  • Se acompaña de imágenes persistentes, fotofobia, nictalopía y fenómenos entópticos.
  • Se asocia con frecuencia a migraña, aunque es una entidad distinta.
  • La exploración oftalmológica es normal, y ese es el hallazgo.
  • Su curso natural es de larga duración, con estabilidad en la mayoría.

Las revisiones sobre diagnóstico, fisiopatología y tratamiento, sobre su relación con la migraña y sobre los hallazgos neurooftalmológicos delimitan la entidad.[19,20,21,22,23,24,25]

Lo que corresponde hacer: descartar patología ocular y retiniana, explicar la entidad y ponerle nombre —que es lo que más alivia a estos pacientes—, y evitar el peregrinaje diagnóstico.

137.2 Crisis occipitales y su expresión visual

Sección titulada «137.2 Crisis occipitales y su expresión visual»

Las crisis con origen en la corteza occipital producen fenómenos visuales con rasgos opuestos a los del aura:

RasgoDescripción
DuraciónSegundos a 2-3 minutos; muy raramente más
InstauraciónSúbita
MorfologíaFormas geométricas simples: círculos, discos, puntos
ColorColoreadas, con frecuencia intensamente
MovimientoCon frecuencia rotan o se desplazan horizontalmente hacia el lado contrario
FrecuenciaPueden ser muy frecuentes, varias al día
DespuésCefalea postictal frecuente, desviación ocular, parpadeo, ceguera postictal

Los signos acompañantes que orientan al origen epiléptico y que hay que preguntar:

  • Desviación tónica de los ojos hacia el lado contrario a la descarga.
  • Nistagmo epiléptico y parpadeo forzado.
  • Movimiento versivo de la cabeza, con valor lateralizador.[26]
  • Sensación de tirón ocular.
  • Progresión a otros síntomas por propagación: automatismos si va al lóbulo temporal, clonías si va al frontal.
  • Alteración de la conciencia si se generaliza.

Las revisiones clásicas y actuales sobre las crisis y las epilepsias occipitales describen ese espectro y sus patrones de propagación.[27,28,29,30,31,32]

Tienen entidad propia y son las que más se confunden con migraña:

  • Epilepsia occipital idiopática de inicio tardío (tipo Gastaut): crisis con alucinaciones visuales elementales, breves y frecuentes, con frecuencia seguidas de cefalea intensa. Es la que más imita a la migraña.
  • Síndrome de Panayiotopoulos: crisis con predominio autonómico —vómitos, palidez—, con frecuencia prolongadas y nocturnas, y con desviación ocular; su semiología ictal se ha estudiado específicamente.[33,34]

Los trabajos que caracterizaron las alucinaciones visuales elementales, la ceguera y la cefalea en la epilepsia occipital idiopática y su diferenciación de la migraña son la referencia clásica del apartado, y las revisiones pediátricas actualizan la distinción.[35,36,37,38,39]

Las causas de crisis occipitales sintomáticas

Sección titulada «Las causas de crisis occipitales sintomáticas»
  • Lesiones estructurales: malformaciones del desarrollo cortical, tumores, malformaciones vasculares, secuelas de infarto o traumatismo.
  • Metabólicas: la hiperglucemia no cetósica es una causa clásica y reversible de crisis occipitales, con potenciales evocados alterados durante el episodio; conviene recordarla porque su tratamiento no es antiepiléptico.[40]
  • Hipoglucemia neonatal, con epilepsia occipital sintomática como secuela a largo plazo.[41]
  • Encefalopatía posterior reversible —capítulo 135—.
  • Celiaquía con calcificaciones occipitales, entidad clásica.

137.3 Diagnóstico diferencial entre aura y crisis

Sección titulada «137.3 Diagnóstico diferencial entre aura y crisis»
CriterioAura migrañosaCrisis occipital
Duración5-60 minutosSegundos a 2-3 minutos
Instauración y progresiónGradual, se expande en minutosSúbita
MorfologíaZigzag acromático centelleanteFormas geométricas coloreadas, con frecuencia circulares
FrecuenciaEpisodios espaciadosPuede haber varias al día

Con esos cuatro criterios se resuelve la mayoría de los casos, y su fiabilidad procede de los estudios sistemáticos que compararon ambas poblaciones.[35,36,42]

  • La cefalea acompaña a las dos: no discrimina. Este punto es importante porque la cefalea postictal de una crisis occipital puede ser indistinguible de una migraña, y ha sido causa histórica de confusión.[43]
  • Los signos oculomotores —desviación tónica, parpadeo, nistagmo— apuntan a crisis.
  • La respuesta a antimigrañosos no es un criterio diagnóstico fiable.
  • La progresión a otros síntomas focales con automatismos apunta a crisis.
  • La edad: el debut de un aura migrañosa en un paciente mayor de 50 años obliga a descartar otras causas.

Conviene tener la lista, porque no todo es migraña ni epilepsia:

EntidadDatos
Causa ocular —desprendimiento de vítreo, tracción, desprendimiento de retina—Monocular, fotopsias periféricas con el movimiento; descartar siempre primero
Amaurosis fugaxMonocular, segundos a minutos, negativa (oscurecimiento), factores de riesgo vascular
Isquemia transitoria de circulación posteriorHomónima, negativa, con otros síntomas de tronco
Alucinaciones del síndrome de Charles BonnetFormadas y complejas, en pacientes con pérdida visual, sin correlato epiléptico
Alucinaciones del lóbulo temporalFormadas, con contexto epiléptico
Fármacos y tóxicosContexto
Nieve visualContinua, no episódica

El criterio que más separa las alucinaciones: las elementales —luces, formas simples— son occipitales; las formadas —personas, animales, escenas— son temporales o del síndrome de Charles Bonnet.

Es la ceguera durante la crisis, y su reconocimiento es difícil porque el fenómeno es negativo y no positivo:

  • Pérdida visual bilateral súbita y transitoria, de segundos a minutos.
  • Con pupilas normales, según el criterio de la ceguera cortical del capítulo 135.
  • Puede ser el único síntoma de la crisis, lo que la hace muy difícil de reconocer sin electroencefalograma.
  • Se ha documentado con registro simultáneo de electroencefalograma, resonancia y estudios de perfusión, lo que estableció su naturaleza.[44,45]
  • También descrita como hemianopsia ictal, es decir, unilateral.[46]

Es la ceguera después de la crisis:

  • Duración de minutos a horas, excepcionalmente más.
  • Recuperación completa habitual.
  • Puede seguir a crisis que no fueron occipitales, incluso a crisis de otras localizaciones, lo que se ha descrito específicamente.[47]
  • En el niño, el pronóstico es favorable, según las series.[48]
  • Puede coexistir con encefalopatía posterior reversible, sobre todo en el niño, lo que obliga a hacer imagen.[49,50]

El caso clásico de ceguera cortical ictal transitoria en la edad media está descrito y sirve de recordatorio de que esta entidad aparece también en el adulto.[51]

  1. Descartar causa ocular y vascular en el primer episodio.
  2. Electroencefalograma, idealmente durante o cerca del episodio.
  3. Resonancia magnética, buscando lesión estructural y descartando encefalopatía posterior reversible.
  4. Glucemia y estudio metabólico, por la hiperglucemia no cetósica.
  5. Derivación a neurología para valorar tratamiento antiepiléptico.

137.5 Estado epiléptico con manifestación visual

Sección titulada «137.5 Estado epiléptico con manifestación visual»

Un estado epiléptico focal con origen occipital puede manifestarse exclusivamente con síntomas visuales, sin convulsión ni alteración evidente de la conciencia, y por eso pasa desapercibido con facilidad.

  • Estado con alucinaciones visuales continuas o repetidas, que puede confundirse con un cuadro psiquiátrico.
  • Estado epiléptico amaurótico: ceguera mantenida de origen ictal, descrita sobre todo en el niño y con frecuencia asociada a encefalopatía posterior reversible.[49]
  • Estado no convulsivo con alucinaciones visuales complejas y disfunción cognitiva, documentado con estudios de perfusión.[52]
  • Estado con atenuación de los potenciales evocados visuales durante el episodio, que aporta un correlato electrofisiológico llamativo.[53]

Porque imita un ictus y porque su tratamiento es distinto y urgente. Se han descrito casos de estado epiléptico occipital como imitador de ictus, con hallazgos de imagen que orientan —hiperperfusión en lugar de hipoperfusión, restricción de difusión cortical que no respeta territorios vasculares—.[54]

La regla operativa: ante una pérdida visual cortical mantenida sin lesión isquémica clara en la imagen, pedir electroencefalograma antes de asumir que es un ictus.

Un electroencefalograma está indicado cuando hay:

  1. Episodios visuales breves —menos de 5 minutos— y repetidos, sobre todo si son varios al día.
  2. Fenómenos coloreados y circulares, frente al zigzag acromático.
  3. Signos oculomotores acompañantes: desviación tónica, parpadeo forzado, nistagmo, movimiento versivo de la cabeza.
  4. Alteración de la conciencia, aunque sea leve o dudosa.
  5. Progresión a otros síntomas focales.
  6. Ceguera transitoria sin explicación ocular ni vascular.
  7. Aura atípica: muy breve, muy frecuente, estereotipada en exceso, o de debut tardío.
  8. Lesión estructural conocida en la corteza occipital con fenómenos visuales.
  9. Cuadro que no responde al tratamiento antimigrañoso y sigue recurriendo con las mismas características.
  • Aura visual típica, de duración y morfología características, en un paciente con antecedentes migrañosos, con exploración normal.
  • Nieve visual aislada, sin episodios.
  • Fotopsias de origen vítreo o retiniano, que se resuelven en la propia consulta oftalmológica.

Un electroencefalograma intercrítico normal no descarta epilepsia occipital. Su sensibilidad es limitada, y ante una sospecha clínica firme puede ser necesario un registro prolongado, con privación de sueño o con vídeo. Comunicar esa limitación al pedirlo —y al recibir un resultado negativo— evita que un resultado normal cierre indebidamente el caso.

Un electroencefalograma pedido sin contexto rinde poco. En la solicitud conviene que conste:

  • La descripción del episodio con las palabras del paciente, incluida la duración cronometrada si la hay.
  • La frecuencia de los episodios y si hay alguno reciente.
  • Los signos acompañantes observados por terceros —desviación ocular, parpadeo, palidez—, que el paciente no puede referir.
  • La sospecha concreta: «descartar epilepsia occipital», no «estudio de cefalea».
  • Si procede, la petición de registro prolongado o con privación de sueño, cuando la sospecha es alta y el registro basal ha sido normal.

Y una recomendación para la historia: pedir al paciente o a la familia que grabe un episodio si son frecuentes. Un vídeo de treinta segundos con desviación ocular resuelve un diagnóstico que puede costar meses.

  • Resonancia magnética cerebral ante toda sospecha de crisis occipital, buscando lesión estructural.
  • Campo visual, porque una crisis occipital sintomática puede asentar sobre una lesión que además produce un defecto permanente.
  • Glucemia y bioquímica básica.
  • Derivación a neurología, que es quien establecerá el diagnóstico y el tratamiento.

Mujer de 34 años con episodios de línea brillante en zigzag que empieza junto a la fijación y se expande hacia la periferia izquierda en 20 minutos, seguida de cefalea. Es un aura migrañosa típica: no necesita electroencefalograma ni neuroimagen. La duración y la progresión hacen el diagnóstico.[1,2]

Niño de 9 años con episodios de círculos de colores en el campo derecho, de 30 segundos, varias veces al día, seguidos de cefalea intensa. El perfil —breve, coloreado, muy frecuente— apunta a crisis occipitales, no a migraña, pese a la cefalea. La cefalea acompaña a las dos.[35,37]

Varón de 62 años con pérdida visual monocular transitoria de 10 minutos etiquetada de «migraña retiniana». Nunca se tapó un ojo, y tiene factores de riesgo vascular. Es una amaurosis fugax hasta que se demuestre lo contrario, y el estudio carotídeo es obligado.[15,16]

Paciente con pérdida visual cortical mantenida y resonancia sin infarto claro. El electroencefalograma muestra actividad ictal occipital: estado epiléptico amaurótico, tratado como tal. Imitaba un ictus.[49,54]

Mujer de 25 años con puntos titilantes continuos en todo el campo desde hace dos años, exploración normal, tras un peregrinaje por varias consultas. Es un síndrome de nieve visual: ponerle nombre y explicar la entidad es la intervención principal.[19,20]

Paciente diabético con crisis visuales de repetición y glucemia de 480 mg/dL. Es una crisis occipital por hiperglucemia no cetósica: el tratamiento es metabólico, no antiepiléptico.[40]

La relación entre depresión cortical propagada, aura y cefalea se ha replanteado recientemente, y el modelo clásico está en revisión.[4,7]

La distinción entre migraña y epilepsia occipital tiene zonas grises, y la relación entre ambas —comorbilidad, cefalea ictal, «migralepsia»— sigue siendo objeto de discusión terminológica.[39,43]

La migraña retiniana está sobrediagnosticada y sus criterios se aplican con laxitud.[15]

La fisiopatología de la nieve visual no está establecida, ni su tratamiento, que sigue siendo insatisfactorio.[19,24]

El rendimiento del electroencefalograma intercrítico en la epilepsia occipital no está bien cuantificado, y un registro normal no descarta.

El aura persistente sin infarto carece de tratamiento establecido y su mecanismo se desconoce.[10,11]

  • Descartar siempre primero la causa ocular de las fotopsias.
  • El aura es lenta y la crisis es rápida: es el criterio principal.
  • Aura: 5-60 minutos, gradual, zigzag acromático que se expande.[2]
  • Crisis: segundos a minutos, súbita, formas circulares coloreadas, muy frecuentes.[35]
  • La cefalea acompaña a las dos y no discrimina.[43]
  • Los signos oculomotores —desviación, parpadeo, nistagmo— apuntan a crisis.[26]
  • Las alucinaciones elementales son occipitales; las formadas, temporales o de Charles Bonnet.
  • La migraña retiniana es monocular y rara, y casi siempre está mal diagnosticada.[15]
  • Ante pérdida visual monocular transitoria con riesgo vascular: amaurosis fugax.
  • La nieve visual es continua, no episódica, y ponerle nombre es lo que más ayuda.[19]
  • La amaurosis ictal y postictal cursa con pupilas normales.[44]
  • El estado epiléptico occipital imita un ictus.[54]
  • La hiperglucemia no cetósica produce crisis occipitales reversibles.[40]
  • Un electroencefalograma normal no descarta epilepsia occipital.
  • Pedir electroencefalograma ante episodios breves, frecuentes, coloreados o con signos oculomotores.

Este capítulo se resuelve, en la mayoría de los casos, con dos preguntas bien hechas: cuánto duró y cómo era. Un fenómeno de veinte minutos que se expande lentamente en zigzag acromático es una migraña; uno de treinta segundos con círculos de colores que se repite varias veces al día es una crisis. La cefalea, que es lo que el paciente más subraya, no distingue entre ambas y ha sido históricamente la fuente de la confusión.

De ahí se derivan dos errores simétricos que conviene evitar. El primero es pedir electroencefalograma y resonancia a todo paciente con aura visual típica, que es frecuente, innecesario y genera hallazgos incidentales. El segundo, más grave, es etiquetar de migraña unas crisis occipitales de la infancia por el hecho de que se acompañen de cefalea, y dejar sin tratar una epilepsia durante años.

Hay además tres reconocimientos concretos que este capítulo debe dejar instalados. La migraña retiniana es monocular y rara: la mayoría de lo que se llama así no lo es, y en un paciente con factores de riesgo vascular ese error puede costar un ictus. La amaurosis ictal cursa con pupilas normales y puede ser el único síntoma de una crisis, de modo que una ceguera transitoria sin explicación ocular ni vascular merece un electroencefalograma. Y el estado epiléptico occipital imita un ictus, con la diferencia de que tiene tratamiento propio y urgente.

Queda la nieve visual, que no es peligrosa y que sin embargo genera un sufrimiento notable. Estos pacientes llegan tras haber sido explorados varias veces y haber recibido siempre la misma respuesta —que no tienen nada—, lo que interpretan como que no se les cree. Reconocer la entidad, nombrarla y explicarla es, en su caso, todo el tratamiento disponible y bastante más útil que otra retinografía.

El capítulo siguiente pasa de la fisiopatología a las consecuencias prácticas del defecto homónimo: la conducción, la aptitud legal y la responsabilidad del oftalmólogo al certificarla.

Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

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