Capítulo 128. Craneofaringioma, quiste de Rathke y lesiones de la región

CAPÍTULO 128 Sección XVII Quiasma y región selar

Sinopsis

Después del adenoma, lo que más comprime el quiasma son lesiones de origen embrionario: el craneofaringioma, que procede de restos del conducto craneofaríngeo, y el quiste de la bolsa de Rathke, que procede de la misma estructura y que en la mayoría de los casos no da ningún problema. El contraste entre ambos es instructivo: el quiste es benigno en todos los sentidos —histológico y clínico— y su tratamiento es la abstención en la mayoría de los casos; el craneofaringioma es histológicamente benigno y clínicamente devastador, porque se adhiere al hipotálamo y su resección completa deja secuelas que condicionan toda la vida del paciente. Este capítulo desarrolla los dos subtipos de craneofaringioma y su nueva genética con implicaciones terapéuticas, su presentación en el niño y en el adulto, el quiste de Rathke, los quistes aracnoideos supraselares, el tratamiento con sus secuelas visuales y endocrinas, y el seguimiento a largo plazo.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Distinguir el craneofaringioma adamantinomatoso del papilar y conocer sus alteraciones moleculares.
• Reconocer la presentación en el niño y en el adulto y sus diferencias.
• Identificar y manejar el quiste de la bolsa de Rathke.
• Reconocer los quistes aracnoideos supraselares.
• Exponer las opciones de tratamiento y sus secuelas visuales y endocrinas.
• Estructurar el seguimiento a largo plazo, incluido el oftalmológico.

Introducción

Este capítulo contiene la enfermedad de la sección con peor relación entre benignidad histológica y consecuencias vitales. El craneofaringioma no metastatiza, no invade en el sentido oncológico y tiene una supervivencia alta; y sin embargo deja secuelas que ninguna otra lesión de esta obra produce: obesidad hipotalámica intratable, panhipopituitarismo, alteraciones del comportamiento y del sueño, y una calidad de vida gravemente reducida décadas después del tratamiento.[1,2,3]

Ese hecho ha cambiado la cirugía de la enfermedad. Durante décadas el objetivo fue la resección radical, con la lógica de que un tumor benigno completamente extirpado se cura. Hoy se sabe que la resección radical a costa del hipotálamo produce una morbilidad que empeora el pronóstico vital, y la estrategia se ha desplazado hacia la cirugía que respeta el hipotálamo complementada con radioterapia. Es uno de los cambios de paradigma mejor documentados de la neurocirugía reciente.[4,5,6]

Y hay una segunda novedad, más reciente y muy relevante: la caracterización molecular de los dos subtipos ha abierto la puerta a un tratamiento dirigido que en la variante papilar puede reducir el tumor antes de operar o sustituir la cirugía. Es el primer tratamiento médico eficaz para una lesión de esta sección desde los agonistas dopaminérgicos.[7,8,9]

128.1 Craneofaringioma adamantinomatoso y papilar

Los dos subtipos

	Adamantinomatoso	Papilar
Edad	Bimodal: pico infantil (5-14 años) y otro en la edad adulta	Casi exclusivo del adulto (40-60 años)
Frecuencia	El más común, sobre todo en el niño	Minoritario
Histología	Epitelio escamoso con empalizada, «queratina húmeda», calcificaciones	Epitelio escamoso papilar, sin calcificaciones
Aspecto	Quístico y sólido, con calcio; quiste de contenido «aceite de motor»	Predominantemente sólido, sin calcio
Alteración molecular	Mutación de CTNNB1 (β-catenina), vía Wnt	Mutación BRAF V600E
Adherencia al hipotálamo	Marcada: la clave de su morbilidad	Menor
Recidiva	Frecuente	Menor
Tratamiento dirigido	En investigación	Inhibidores de BRAF y MEK: eficaz

La caracterización molecular y su correlato patológico y pronóstico se han establecido con solidez y son la base de la clasificación actual.[10,11,12,13,14]

El significado clínico de la distinción

No es académica. Determina:

1. La edad de presentación y, con ella, la probabilidad a priori ante una masa supraselar.
2. El aspecto radiológico: la presencia de calcificaciones en la tomografía apunta al adamantinomatoso y es uno de los datos que lo separan del adenoma —que no calcifica— y del quiste de Rathke.
3. La estrategia terapéutica: en el papilar del adulto con mutación BRAF V600E, el tratamiento dirigido puede reducir el tumor de forma llamativa antes de cualquier cirugía.
4. La morbilidad esperable: el adamantinomatoso se adhiere al hipotálamo y su resección completa produce las secuelas que definen la enfermedad.

Lo que se ve en la resonancia

• Masa supraselar, con componente intraselar en una parte de los casos.
• Quística, sólida o mixta; el quiste con contenido proteináceo tiene señal alta en T1.
• Calcificaciones, mejor vistas en tomografía computarizada: pedirla cuando se sospecha.
• Realce del componente sólido y de la pared quística.
• Relación con el quiasma, el tallo, el suelo del tercer ventrículo y el hipotálamo, que es lo que determina la resecabilidad y lo que hay que buscar en el informe.

128.2 Presentación en el niño y en el adulto

En el niño

• Hipertensión intracraneal por hidrocefalia obstructiva: cefalea, vómitos, papiledema.
• Retraso del crecimiento, con frecuencia el signo más precoz y el más ignorado.
• Retraso puberal.
• Diabetes insípida, que orienta a esta lesión y en contra del adenoma —según el capítulo 127—.
• Pérdida visual, que el niño no refiere y que llega avanzada.
• Alteraciones del comportamiento y del rendimiento escolar.

El problema característico del niño: no se queja de la vista. Los defectos campimétricos son tardíos en detectarse y la pérdida visual al diagnóstico es grave con frecuencia, según las series pediátricas.[15,16,17,18]

En el adulto

• Pérdida visual y defecto campimétrico, que es la presentación dominante.
• Cefalea.
• Hipopituitarismo: hipogonadismo, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal.
• Diabetes insípida, de nuevo un dato diferencial frente al adenoma.
• Alteraciones cognitivas y del comportamiento por afectación hipotalámica y frontal.

Las comparaciones sistemáticas entre la forma pediátrica y la del adulto han cuantificado esas diferencias y sus desenlaces.[19,20,21]

El diagnóstico diferencial de la masa supraselar

Es la lista que el oftalmólogo debe tener presente ante una lesión que no es un adenoma:

Entidad	Datos que la sugieren
Craneofaringioma	Calcio, quiste, niño o adulto medio, diabetes insípida
Adenoma hipofisario	Sin calcio, sin diabetes insípida, origen intraselar
Quiste de Rathke	Intraselar/supraselar, sin realce del contenido, sin calcio
Meningioma del tubérculo	Base dural, «cola dural», realce homogéneo (capítulo 129)
Glioma de vía óptica	Engrosamiento del nervio o del quiasma, niño, neurofibromatosis
Germinoma	Niño o adolescente, diabetes insípida precoz, marcadores tumorales
Hipofisitis	Realce homogéneo, tallo engrosado, contexto (capítulo 131)
Aneurisma	Flujo en la resonancia: capítulo 130
Metástasis	Diabetes insípida, cáncer conocido, evolución rápida

La regla que evita el error más grave: ante una masa selar o supraselar, descartar aneurisma antes de cualquier procedimiento, con estudio vascular.

128.3 Quiste de la bolsa de Rathke

Qué es

Un quiste benigno derivado de restos de la bolsa de Rathke, situado característicamente entre la adenohipófisis y la neurohipófisis, con extensión supraselar en una parte de los casos. Es un hallazgo frecuente en resonancias y en autopsias, y la gran mayoría es asintomática y no requiere nada.

Cuándo da síntomas

• Cefalea, el síntoma más frecuente cuando los hay.
• Alteración campimétrica por compresión quiasmática, en los de extensión supraselar.
• Hipopituitarismo, habitualmente parcial.
• Diabetes insípida, menos frecuente que en el craneofaringioma.
• Apoplejía del quiste, con cuadro agudo similar al de la apoplejía hipofisaria del capítulo 127.[22]

El diagnóstico

• Resonancia: lesión quística de señal variable según el contenido proteináceo, sin realce del contenido —solo, a veces, un fino realce periférico—, sin calcificaciones y sin componente sólido.
• El nódulo intraquístico hiperintenso en T1 e hipointenso en T2 es característico y muy útil para el diagnóstico.
• La distinción del craneofaringioma quístico es el problema, y no siempre se resuelve con imagen: el calcio y el realce del componente sólido son los datos que más discriminan.

El manejo

Aquí está la enseñanza del apartado, y es de moderación:

• Asintomático: no se opera. Seguimiento con imagen espaciada, y campo visual si contacta con el quiasma.
• Sintomático con compresión visual o hipopituitarismo: drenaje y fenestración por vía transesfenoidal, con resección parcial de la pared. No se persigue la resección completa, porque aumenta la morbilidad hipofisaria sin reducir la recidiva de forma proporcional.
• Los resultados visuales son buenos y la recuperación, habitual.
• La recidiva es frecuente —las series y los metaanálisis la sitúan en cifras apreciables— y puede requerir reintervención; existen revisiones sistemáticas específicas sobre el manejo de las recidivas sintomáticas.[23,24,25,26,27,28,29]
• En el paciente pediátrico y en el manejo conservador frente al quirúrgico hay series propias con resultados a largo plazo.[30,31,32]

La comparación que resume el apartado: el quiste de Rathke es la lesión de esta sección en la que hacer menos es hacerlo mejor, exactamente lo contrario que en el adenoma con compresión.

128.4 Quistes aracnoideos supraselares

Qué son

Colecciones de líquido cefalorraquídeo delimitadas por membrana aracnoidea, situadas en la cisterna supraselar. Son infrecuentes, predominan en la infancia y su expresión clínica depende del efecto masa y de la obstrucción de la circulación del líquido.

La presentación

• Hidrocefalia obstructiva, por compresión de los agujeros de Monro: es la presentación más frecuente en el niño.
• Alteración visual por compresión quiasmática.
• Endocrinopatía, por compresión del tallo y del hipotálamo: pubertad precoz, déficit de hormona de crecimiento.
• Signo de la «cabeza de muñeca de trapo» —bobble-head doll syndrome—, movimiento rítmico anteroposterior de la cabeza, característico y poco conocido.

El tratamiento

• Endoscópico, con ventriculocistostomía y ventriculocistocisternostomía, que es hoy el procedimiento de elección y ha desplazado a la derivación.
• Derivación cuando la endoscopia fracasa o la anatomía no la permite.
• Fenestración microquirúrgica o por vía endonasal en casos seleccionados.

Las revisiones sistemáticas sobre el manejo endoscópico moderno, las series comparativas entre modalidades y las clasificaciones basadas en la relación con la hidrocefalia sistematizan las opciones.[33,34,35,36,37]

Lo que corresponde al oftalmólogo: valorar el papiledema y el campo visual antes y después del tratamiento, y mantener el seguimiento porque la recidiva y la disfunción de la derivación son posibles.

128.5 Tratamiento y secuelas visuales y endocrinas

La estrategia actual en el craneofaringioma

Ha cambiado y conviene exponer el cambio con claridad:

Lo que se hacía: resección radical, con la lógica de curar un tumor benigno.

Lo que se ha aprendido: la resección completa de un tumor adherido al hipotálamo produce daño hipotalámico con obesidad intratable, alteraciones del sueño, del comportamiento y de la termorregulación, y aumenta la mortalidad a largo plazo. La afectación hipotalámica es el determinante principal del desenlace, por encima del control tumoral.[6,38]

Lo que se hace ahora: cirugía que respeta el hipotálamo —resección de lo accesible sin lesionar el suelo del tercer ventrículo— complementada con radioterapia sobre el resto. Las series que han comparado esa estrategia con la resección radical muestran mejores desenlaces funcionales sin pérdida de control tumoral significativa.[4,5,39]

Las modalidades:

• Vía endoscópica endonasal extendida, cada vez más usada en lesiones con componente selar y supraselar en la línea media.
• Vía transcraneal para las de extensión lateral o retroquiasmática.
• Radioterapia estereotáctica fraccionada o radiocirugía sobre el resto, con series de resultados a largo plazo.[40,41,42]
• Drenaje del quiste con reservorio y tratamiento intraquístico en casos seleccionados.
• Terapia dirigida: en el papilar con mutación BRAF V600E, la combinación de inhibidor de BRAF y de MEK produce respuestas notables, y se está evaluando como tratamiento neoadyuvante —para reducir el tumor antes de operar— e incluso como alternativa a la cirugía.[7,8,9,43,44]

Las comparaciones sistemáticas entre abordajes quirúrgicos en adultos y niños delimitan sus indicaciones.[45,46,47]

Las secuelas visuales

• La recuperación visual tras la descompresión es peor que en el adenoma, por la adherencia del tumor al quiasma y por la duración habitualmente mayor de la compresión.
• El empeoramiento posoperatorio es más frecuente, por manipulación directa del quiasma y por compromiso de su vascularización.
• La revisión de las series de desenlace visual a largo plazo muestra resultados heterogéneos.[48]
• La tomografía preoperatoria predice el resultado, igual que en el adenoma, y su valor se ha estudiado específicamente en esta enfermedad, tanto en niños como en adultos.[17,18,49,50,51]
• La angiografía por tomografía, cuantificando la coroides, se ha propuesto como predictor adicional en la población pediátrica.[52]
• La respuesta negativa fotópica y otros parámetros electrofisiológicos también se han evaluado como predictores en la compresión quiasmática.[53]

Y un problema diagnóstico específico: la atrofia óptica por compresión supraselar puede confundirse con glaucoma, y la tomografía ayuda a distinguirlas por el patrón de adelgazamiento.[54]

Las secuelas endocrinas y hipotalámicas

Son las que definen el pronóstico vital:

• Panhipopituitarismo, prácticamente universal tras la cirugía radical, con necesidad de sustitución de por vida.
• Diabetes insípida permanente.
• Obesidad hipotalámica, intratable con las medidas convencionales, que reduce la esperanza de vida y la calidad de vida. Es la secuela más temida.
• Alteraciones del sueño y de la termorregulación.
• Alteraciones cognitivas y del comportamiento, con impacto escolar y laboral.
• Deterioro de la calidad de vida documentado décadas después.[2,3,55]

128.6 Seguimiento a largo plazo

Por qué es prolongado

Porque la recidiva es frecuente y tardía —puede aparecer a los diez o quince años—, porque las secuelas endocrinas requieren ajuste continuo, y porque el deterioro visual puede reaparecer sin síntomas.

Qué se hace y con qué periodicidad

Ámbito	Contenido	Periodicidad orientativa
Oftalmológico	Agudeza, campo visual, tomografía	Cada 6-12 meses; más frecuente el primer año y ante cambios
Radiológico	Resonancia	Según protocolo neuroquirúrgico; anual tras la estabilización
Endocrino	Ejes hipofisarios, crecimiento en el niño, peso	Continuo
Metabólico y nutricional	Obesidad hipotalámica, riesgo cardiovascular	Continuo
Neuropsicológico	Cognición, comportamiento, sueño	Según necesidad

El punto que corresponde específicamente al oftalmólogo: el campo visual es el detector precoz de la recidiva en muchos de estos pacientes, antes de que la imagen sea concluyente y antes de que el paciente refiera nada. Mantenerlo es la aportación más útil del seguimiento oftalmológico.

Qué se le explica al paciente y a la familia

Es una conversación difícil y conviene tenerla estructurada, porque el desajuste entre lo que se dice —«es un tumor benigno»— y lo que ocurre después es una fuente conocida de conflicto:

1. Que es benigno histológicamente y que la supervivencia es alta.
2. Que su localización lo hace grave, porque está pegado a estructuras que regulan el peso, las hormonas, el sueño y la temperatura.
3. Que el objetivo del tratamiento no es siempre quitarlo todo, y por qué: quitarlo todo puede costar más de lo que evita.
4. Que las secuelas hormonales requieren tratamiento de por vida y que eso no es un fracaso del tratamiento sino parte de él.
5. Que el seguimiento durará décadas, incluido el visual.
6. Que puede recidivar tarde, y que por eso no se da de alta.

Y una advertencia sobre el lenguaje: llamarlo «tumor benigno» sin más produce en la familia una expectativa que la evolución desmentirá. Es preferible «un tumor que no es canceroso pero que está en un sitio muy delicado».

La transición del niño al adulto

Es un momento crítico y mal resuelto en muchos sistemas. Un paciente operado a los ocho años necesita seguimiento durante toda su vida, y la transición desde las unidades pediátricas a las de adultos es donde más pacientes se pierden. Los modelos de manejo adaptado al riesgo en el craneofaringioma de inicio infantil insisten en ese punto.[16,38]

Aplicación clínica

Niño de 9 años con talla baja, cefalea y vómitos matutinos, con papiledema. La resonancia muestra masa supraselar quística y la tomografía, calcificaciones. Es un craneofaringioma adamantinomatoso. El retraso del crecimiento llevaba dos años sin estudiarse.[15,16]

Varón de 52 años con hemianopsia bitemporal y masa supraselar sólida sin calcio. La anatomía patológica muestra craneofaringioma papilar con mutación BRAF V600E; el tratamiento dirigido reduce el resto tumoral de forma llamativa. Es el primer tratamiento médico eficaz para esta lesión y depende de una determinación molecular.[7,8]

Paciente con quiste de Rathke de 6 mm hallado casualmente, asintomático, sin contacto quiasmático. No se opera: seguimiento espaciado con imagen. La abstención es el tratamiento correcto.[23,32]

Paciente con quiste de Rathke supraselar de 14 mm con defecto campimétrico. Se realiza drenaje y fenestración transesfenoidal sin perseguir la resección completa, con recuperación campimétrica. La resección completa habría añadido morbilidad hipofisaria sin ventaja proporcional.[24,27]

Niño operado de craneofaringioma con resección radical hace quince años, con obesidad mórbida, panhipopituitarismo y deterioro cognitivo. El tumor está controlado y la calidad de vida es mala. Es el desenlace que motivó el cambio hacia la cirugía que respeta el hipotálamo.[4,6,55]

Paciente con masa supraselar y diabetes insípida. La diabetes insípida orienta en contra del adenoma y a favor de craneofaringioma, germinoma, hipofisitis o metástasis. Es uno de los datos diferenciales más útiles de la sección.

Controversias y lagunas de evidencia

El equilibrio entre extensión de la resección y preservación hipotalámica no está resuelto en términos cuantitativos, y depende de la valoración intraoperatoria y de la experiencia del equipo.[4,5]

El papel definitivo del tratamiento dirigido en el craneofaringioma papilar —neoadyuvante, adyuvante o alternativo a la cirugía— está en definición, con series prometedoras y sin ensayos comparativos.[9,43,44]

No hay tratamiento eficaz para la obesidad hipotalámica, aunque se exploran opciones farmacológicas.

Los criterios para operar un quiste de Rathke y la extensión de la resección varían entre series, con la recidiva como problema recurrente.[27,28]

Los umbrales tomográficos de pronóstico visual en el craneofaringioma no están establecidos, aunque su valor cualitativo esté demostrado.[49,51]

La organización de la transición pediátrico-adulto carece de modelos validados pese a su impacto en el seguimiento.

Puntos clave

• El craneofaringioma es histológicamente benigno y clínicamente devastador por su afectación hipotalámica.[2]
• Dos subtipos: adamantinomatoso (CTNNB1, calcio, niño y adulto) y papilar (BRAF V600E, sin calcio, adulto).[10]
• Las calcificaciones lo separan del adenoma y del quiste de Rathke: pedir tomografía.
• La diabetes insípida orienta en contra del adenoma.
• En el niño, el retraso del crecimiento es precoz y se ignora; la pérdida visual llega tarde porque el niño no se queja.
• La resección radical a costa del hipotálamo empeora el pronóstico vital.[4,6]
• La estrategia actual es cirugía que respeta el hipotálamo más radioterapia.
• El tratamiento dirigido anti-BRAF/MEK es eficaz en el papilar y puede ser neoadyuvante.[7]
• La recuperación visual es peor que en el adenoma y el empeoramiento posoperatorio, más frecuente.[48]
• La tomografía preoperatoria predice el resultado visual también aquí.[18,49]
• El quiste de Rathke asintomático no se opera.[23]
• Cuando se opera, drenaje y fenestración, no resección completa.[24]
• La recidiva del quiste es frecuente.[27]
• Los quistes aracnoideos supraselares se tratan por vía endoscópica.[33]
• El campo visual es el detector precoz de la recidiva del craneofaringioma.
• La obesidad hipotalámica es la secuela que define el pronóstico y no tiene tratamiento eficaz.[55]

Conclusiones

Este capítulo enfrenta dos lesiones que proceden de la misma estructura embrionaria y que exigen conductas opuestas, y esa oposición es lo que conviene retener.

El quiste de la bolsa de Rathke pide moderación. Es frecuente, casi siempre asintomático y su hallazgo casual no requiere nada más que información y una imagen espaciada. Cuando sí comprime, se drena y se fenestra sin perseguir la resección completa, porque la radicalidad añade hipopituitarismo sin reducir proporcionalmente la recidiva. Es la lesión de esta sección en la que hacer menos es hacerlo mejor.

El craneofaringioma pide una moderación distinta y más difícil. Aquí la tentación no es operar de más por comodidad sino por lógica: un tumor benigno que se extirpa por completo no debería volver. El problema es que está pegado al hipotálamo, y que la morbilidad de arrancarlo de ahí —obesidad intratable, panhipopituitarismo, alteración cognitiva— pesa más sobre la vida del paciente que el riesgo de recidiva. Que la neurocirugía haya cambiado su objetivo de la resección completa a la preservación hipotalámica con radioterapia complementaria es uno de los ejemplos más claros de medicina que corrige su propio rumbo a la vista de los resultados a largo plazo.

Para el oftalmólogo, la aportación es doble y concreta. Antes: reconocer los datos que separan esta lesión del adenoma —calcificaciones, diabetes insípida, edad— y hacer la tomografía de coherencia óptica preoperatoria que informará del pronóstico visual. Después: mantener el campo visual durante décadas, porque en estos pacientes es el detector más precoz de la recidiva, y porque un paciente operado a los ocho años tiene por delante toda una vida en la que puede volver a comprimirse el quiasma sin que nadie lo note hasta que se mire.

El capítulo siguiente aborda la tercera gran causa de compresión de la región: los meningiomas de la base y del tubérculo selar, donde el problema no es la secuela sino decidir cuándo operar y cuándo observar.

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