Capítulo 119. Diagnóstico del papiledema y diagnóstico diferencial del disco elevado ★

CAPÍTULO 119 Sección XVI Edema de papila e hipertensión intracraneal

Sinopsis

Un disco elevado plantea al oftalmólogo una de las decisiones con más consecuencias de la consulta general: si es papiledema, hay una presión intracraneal elevada detrás y el paciente necesita neuroimagen urgente; si es pseudopapiledema, no necesita nada. Equivocarse en un sentido cuesta una resonancia y una punción lumbar innecesarias; equivocarse en el otro puede costar la visión o la vida. Este capítulo desarrolla los signos precoces y lo que realmente valen, la graduación de Frisén y las alternativas cuantitativas, los pliegues coroideos y retinianos y los demás signos asociados, el diagnóstico diferencial con la papilitis, el pseudopapiledema y las demás causas de disco tumefacto, un algoritmo operativo ante el disco elevado, el papiledema crónico con su atrofia secundaria —la situación más peligrosa de la sección— y el manejo del hallazgo casual en un paciente asintomático, que es hoy el motivo de consulta más frecuente.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer los signos precoces del papiledema y estimar su fiabilidad real.
• Aplicar la graduación de Frisén y conocer sus limitaciones y las alternativas cuantitativas.
• Identificar los pliegues coroideos y retinianos y los demás signos asociados.
• Distinguir el papiledema de la papilitis, del pseudopapiledema y de las demás causas de edema.
• Aplicar un algoritmo diagnóstico ante un disco elevado.
• Reconocer el papiledema crónico y su evolución a atrofia.
• Manejar el hallazgo casual de disco elevado en un paciente asintomático.

Introducción

Este capítulo traduce a la exploración lo que el capítulo 118 explicó como mecanismo, y su importancia práctica es mayor que la de casi cualquier otro de la obra por una razón de volumen: el disco elevado es un motivo de derivación cotidiano, y la mayoría de las veces llega desde la consulta de un optometrista, de un médico de familia o de una revisión rutinaria, en pacientes que no tienen ningún síntoma.

Esa realidad ha cambiado con la tecnología. Las retinografías no midriáticas y la tomografía se han generalizado, con lo que se detectan muchos más discos de aspecto sospechoso que antes, en pacientes que nunca habrían consultado. El resultado es un aumento de las derivaciones urgentes por un hallazgo que en su mayoría es una variante anatómica, y una presión creciente sobre las consultas de neurooftalmología. Saber discriminar bien no es solo evitar errores: es sostener un sistema.

La disciplina que este capítulo propone es sencilla y se enuncia ya: ante un disco elevado, la pregunta no es «¿está elevado?» sino «¿está el nervio hinchado?». Son cosas distintas, y las técnicas de imagen actuales permiten responderlo con una fiabilidad que hace veinte años no existía.[1,2]

119.1 Signos precoces y su fiabilidad

Los signos, ordenados por lo que valen

1. Borramiento de los márgenes, comenzando por el nasal, siguiendo por el superior e inferior y afectando el temporal en último lugar. Esa secuencia es útil: un borramiento aislado del margen temporal es raro en el papiledema y sugiere otra cosa.

2. Elevación de la capa de fibras nerviosas peripapilar, con el aspecto de estriación blanquecina que oscurece los vasos a su paso por el borde. La opacificación de un vaso al cruzar el margen es uno de los signos más específicos de tumefacción real.

3. Hiperemia del disco, con aumento del número de capilares superficiales visibles.

4. Ausencia de excavación fisiológica, con relleno de la copa.

5. Hemorragias en astilla peripapilares y exudados algodonosos, que indican ya una fase establecida.

6. Pliegues retinianos peripapilares concéntricos —líneas de Paton—, muy sugestivos y desarrollados en 119.3.

El pulso venoso espontáneo: qué vale y qué no

Merece un apartado propio porque se usa mal con frecuencia.

Lo que es: la pulsación de la vena central en el disco, visible en una proporción de sujetos normales que las series sitúan en torno al 80 %, y que desaparece cuando la presión del líquido cefalorraquídeo supera la presión venosa mínima.

Lo que vale, con precisión:

• Su presencia sugiere fuertemente que la presión intracraneal no está elevada en ese momento, y es el uso legítimo del signo.
• Su ausencia no significa nada por sí sola, porque falta en una proporción apreciable de personas sanas.
• Es dinámico: puede aparecer y desaparecer con las fluctuaciones de presión en el mismo paciente, lo que limita su valor en una observación aislada.
• El edema del disco por sí mismo lo modifica, lo que complica su interpretación precisamente en los casos en que más se necesitaría.

Las revisiones sobre su etiología y significado, los estudios sobre su relación con el edema y con la presión intracraneal, y los trabajos que lo han registrado con videografía infrarroja o lo han evaluado automáticamente con aprendizaje profundo delimitan bien su alcance.[3,4,5,6,7]

Hay incluso propuestas de estimar la presión intracraneal de forma no invasiva a partir de los umbrales de pulsación venosa, una línea prometedora que resolvería uno de los problemas centrales de la sección.[8]

Cómo se explora un disco sospechoso

Un apartado deliberadamente elemental, porque la mayor parte de los errores de este capítulo se cometen en la exploración y no en la interpretación:

1. Con dilatación. Un disco dudoso no se valora con pupila pequeña. Es la primera causa de derivación innecesaria y de error en ambos sentidos.
2. Con lente y biomicroscopía, no solo con oftalmoscopio directo: la estereopsis es lo que permite juzgar la elevación, y el oftalmoscopio directo no la da.
3. Con luz aneritra, que resalta la capa de fibras nerviosas y hace evidente el borramiento de la estriación que produce el edema.
4. Explorando los dos ojos y comparándolos, aunque el motivo de derivación mencione solo uno.
5. Con retinografía documental en la misma visita, que es lo que permitirá comparar dentro de un año.
6. Buscando activamente los vasos que se oscurecen al cruzar el margen, que es el signo que diferencia elevación de tumefacción a simple vista.

La descripción sistemática de estos signos y su lugar en la valoración moderna del papiledema están recogidos en las revisiones actuales, que insisten en la combinación de exploración clínica e imagen más que en cualquiera de las dos por separado.[9,10]

La fiabilidad real de la exploración

Conviene una dosis de honestidad que rara vez se pone por escrito: la concordancia entre observadores en el papiledema leve es mediocre. Los grados bajos —el disco mínimamente elevado, con márgenes algo borrosos— son precisamente los que más se derivan y los que peor se clasifican.

De ahí tres consecuencias prácticas:

1. Documentar con imagen, no con descripción. Una retinografía permite comparar; «márgenes algo borrosos» no.
2. Apoyarse en la tomografía, que ha reducido sustancialmente la subjetividad.
3. Comparar con exploraciones previas siempre que existan. Un disco elevado que estaba igual hace cinco años es una variante anatómica; uno nuevo es un problema.

119.2 Graduación de Frisén y alternativas cuantitativas

La escala de Frisén

Es la referencia clásica y sigue siendo la que se usa en los ensayos clínicos:

Grado	Descripción
0	Disco normal
1	Borramiento nasal con halo en «C» que respeta el margen temporal
2	Borramiento en todo el contorno, halo completo, elevación del margen nasal
3	Borramiento del contorno con oscurecimiento de al menos un vaso al abandonar el disco
4	Oscurecimiento total de un vaso mayor sobre el disco; elevación de toda la papila
5	Oscurecimiento de todos los vasos sobre y al salir del disco; disco en «cúpula»

Sus virtudes: es sencilla, está validada, se usa en los ensayos y permite comunicar la gravedad con una cifra.

Sus limitaciones, que se han evaluado formalmente en pacientes con hipertensión intracraneal idiopática: la concordancia entre observadores es aceptable en los grados altos y mediocre en los bajos, y la escala es ordinal, no lineal —la diferencia entre grado 1 y 2 no equivale a la diferencia entre 4 y 5—, lo que dificulta el seguimiento cuantitativo de la respuesta.[11]

Las alternativas cuantitativas

La tomografía de coherencia óptica es hoy la herramienta de referencia para cuantificar y seguir:

• Grosor de la capa de fibras nerviosas peripapilar, la medida más usada, con la advertencia de que en el edema muy intenso el algoritmo de segmentación falla y da cifras poco fiables.
• Volumen de la cabeza del nervio óptico, que ha demostrado ser una medida robusta en el papiledema de la hipertensión intracraneal idiopática.[12]
• Protrusión del nervio óptico, correlacionada con la gravedad del papiledema y medible también por resonancia.[13]
• Posición de la membrana de Bruch peripapilar, cuyo desplazamiento anterior se invierte con el tratamiento y funciona como marcador indirecto de presión.[14]
• Cuantificación a partir de retinografías estereoscópicas, con métodos automatizados.[15]

El estudio de referencia en este terreno es el subestudio tomográfico del ensayo de tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática, que documentó la evolución del papiledema con tratamiento y estableció la tomografía como medida de desenlace fiable en esta enfermedad.[16,17,18]

Cómo se usan en la práctica

Con una división de tareas clara:

• Frisén para comunicar la gravedad entre profesionales y para el registro clínico.
• Tomografía para seguir la evolución y la respuesta al tratamiento.
• Campo visual para decidir, porque es la medida de función que determina la conducta —lo que se desarrolla en los capítulos 120 a 122—.

Y la advertencia que evita el error más sutil del capítulo: cuando un papiledema se resuelve, el grosor de la capa de fibras cae; cuando un papiledema evoluciona a atrofia, también cae. La misma curva descendente puede significar curación o catástrofe, y lo que las separa es el campo visual. Nunca se sigue un papiledema solo con tomografía.

119.3 Pliegues coroideos, retinianos y signos asociados

Los pliegues

Son consecuencia mecánica de la presión y de la deformación del polo posterior, y su reconocimiento tiene valor diagnóstico:

• Pliegues retinianos peripapilares concéntricos (líneas de Paton): arcos concéntricos al disco, producidos por el desplazamiento lateral de la retina peripapilar. Muy sugestivos de edema verdadero y poco frecuentes en el pseudopapiledema.
• Pliegues coroideos: líneas horizontales alternantes claras y oscuras en el polo posterior, mejor visibles con autofluorescencia o angiografía. Indican deformación del globo, y aparecen tanto en la hipertensión intracraneal como en la hipotensión intracraneal del capítulo 125 y en procesos orbitarios.

Su relevancia funcional no es menor: los pliegues que alcanzan la mácula producen metamorfopsia y pérdida de agudeza, y su contribución a la pérdida visual en la hipertensión intracraneal está documentada. Además, se modifican con el tratamiento, lo que se demostró en el análisis del ensayo de tratamiento.[19,20]

Los pliegues coroideos como problema diagnóstico propio

Merecen desarrollo porque su hallazgo abre un diagnóstico diferencial que no coincide con el del papiledema, y confundirlos lleva a estudios equivocados:

Causa de pliegues coroideos	Rasgos
Hipertensión intracraneal	Con papiledema; pliegues horizontales peripapilares y maculares
Hipotensión intracraneal	Sin papiledema; cefalea ortostática (capítulo 125)
Proceso orbitario —tumor, orbitopatía tiroidea, inflamación—	Proptosis, hipermetropización adquirida
Hipotonía ocular	Presión intraocular baja, tras cirugía filtrante o traumatismo
Idiopáticos	Hipermetropía, hallazgo estable de por vida, con frecuencia familiar
Escleritis posterior	Dolor, engrosamiento escleral ecográfico

La clave discriminante es sencilla: pliegues con papiledema orientan a hipertensión intracraneal; pliegues sin papiledema obligan a pensar en órbita, en hipotonía o en hipotensión intracraneal, que son escenarios completamente distintos. Y la hipermetropización adquirida —un paciente que refiere que su graduación ha cambiado hacia la hipermetropía— es un dato que apunta al acortamiento axial por compresión del polo posterior y que casi nunca se pregunta.[19,21]

Otros signos asociados

• Estrías de la capa de fibras y aspecto opalescente peripapilar.
• Exudados duros maculares en estrella parcial, en el papiledema intenso y prolongado.
• Líquido subretiniano peripapilar, que se detecta bien con tomografía y que puede extenderse a la mácula produciendo pérdida visual reversible. Es un hallazgo con entidad propia y con un diagnóstico diferencial amplio.[21]
• Neovascularización coroidea peripapilar, complicación infrecuente del papiledema crónico que produce pérdida visual central y que requiere tratamiento específico.[22]
• Cortocircuitos optociliares en el papiledema crónico y en la compresión tumoral, según el capítulo 100.

119.4 Papiledema frente a papilitis, a pseudopapiledema y a otras causas de edema

El cuadro comparativo esencial

	Papiledema	Papilitis	Neuropatía isquémica anterior	Pseudopapiledema
Lateralidad	Bilateral (con asimetría posible)	Unilateral	Unilateral	Bilateral
Agudeza	Normal al inicio	Reducida	Reducida	Normal
Dolor	No	Con los movimientos	No	No
Defecto pupilar aferente	Ausente si es simétrico	Presente	Presente	Ausente
Campo	Mancha ciega aumentada; periferia tardía	Central	Altitudinal	Normal o defectos leves
Visión cromática	Normal al inicio	Muy alterada	Alterada	Normal
Fondo	Tumefacción con hemorragias	Tumefacción o normal	Edema pálido y sectorial	Elevación sin tumefacción
Evolución	Según la presión	Recuperación en semanas	Atrofia sectorial	Estable durante años

Las dos reglas que resuelven la mayoría de los casos:

1. Un disco tumefacto bilateral con agudeza y visión cromática normales es papiledema hasta que se demuestre lo contrario.
2. Un disco tumefacto unilateral con defecto pupilar aferente y visión cromática muy alterada no es papiledema: es papilitis, isquemia o infiltración.

El pseudopapiledema

Es el diagnóstico diferencial más frecuente y el que más ha cambiado con la imagen moderna.

Sus causas:

• Drusas del nervio óptico, con diferencia la más frecuente.
• Disco pequeño e hipermetrópico, con apiñamiento de fibras.
• Fibras de mielina peripapilares.
• Inclinación del disco y anomalías de la inserción.
• Restos hialoideos y estructuras prepapilares.

Cómo se distingue con imagen, en orden de rendimiento:

• Tomografía de dominio espectral con imagen de profundidad mejorada, que es hoy la referencia para el diagnóstico de las drusas: las visualiza directamente como masas hiporreflectivas con borde hiperreflectivo. El consorcio internacional de estudio de las drusas publicó recomendaciones específicas para su diagnóstico por este método, y los estudios comparativos de exactitud diagnóstica entre modalidades lo sitúan por encima de las demás.[23,24,25]
• Autofluorescencia, que muestra las drusas superficiales y es rápida y no invasiva; su rendimiento cae en las drusas profundas, que son las de los niños.
• Ecografía, útil por su disponibilidad, con hiperecogenicidad que persiste al bajar la ganancia.
• Imagen multicolor, con utilidad demostrada en la valoración del papiledema sospechado en niños.[26]
• Angiografía fluoresceínica, que sigue siendo un discriminador excelente: el papiledema tiene fuga tardía y el pseudopapiledema no. Su lugar ha retrocedido con la tomografía, pero resuelve los casos dudosos.

Las revisiones sobre imagen multimodal en la diferenciación entre pseudopapiledema y tumefacción verdadera, y los algoritmos diagnósticos propuestos recientemente, sistematizan este proceso.[1,27,28]

Y una advertencia doble que conviene retener:

• Las drusas pueden confundirse con papiledema o con neuritis, con las consecuencias terapéuticas correspondientes: hay casos publicados de drusas unilaterales tratadas como neuritis óptica.[29]
• Las drusas y la hipertensión intracraneal pueden coexistir, y ese es el escenario más difícil de todos: encontrar drusas no descarta un papiledema superpuesto.[30,31]

Las drusas del nervio óptico como entidad propia

Conviene desarrollarlas algo más, porque no son solo un imitador del papiledema sino una enfermedad con su propia morbilidad:

Qué son. Depósitos calcificados de material proteináceo en la cabeza del nervio, resultado probable de una alteración del transporte axonal en un canal escleral pequeño. Su prevalencia poblacional se sitúa en torno al 0,5-2 %, con carácter familiar frecuente y bilateralidad en la mayoría de los casos.

Cómo cambian con la edad. En el niño son profundas —enterradas en el tejido del disco— y producen una elevación que imita el papiledema con más facilidad; con los años se hacen más superficiales, se calcifican y se hacen visibles oftalmoscópicamente. Esa migración explica por qué las técnicas de superficie —autofluorescencia, oftalmoscopia— fallan precisamente en la edad en que más importa acertar.[23,25,26]

Sus complicaciones, que justifican el seguimiento:

• Defectos campimétricos progresivos, habitualmente arciformes inferonasales, presentes en una proporción apreciable de adultos con drusas y en general asintomáticos.
• Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, para la que las drusas son un factor de riesgo reconocido —el disco lleno es el disco de riesgo del capítulo 82—.
• Neovascularización coroidea peripapilar, infrecuente pero tratable.
• Hemorragias peripapilares y, rara vez, hemorragia vítrea.

El seguimiento razonable: campo visual y retinografía cada uno o dos años en el adulto, y educación del paciente sobre los síntomas de alarma. No hay tratamiento que modifique su curso.

La neuropatía óptica isquémica anterior como imitador

Merece una nota porque en su fase aguda produce un disco tumefacto que puede confundirse con papiledema, sobre todo cuando es bilateral y simultánea —lo que ocurre en la forma arterítica y en la perioperatoria del capítulo 117—. Lo que la separa:

• El edema es pálido y sectorial, no hiperémico y difuso.
• Hay defecto pupilar aferente desde el principio, porque hay pérdida axonal real.
• El defecto campimétrico es altitudinal, no una mancha ciega aumentada.
• La agudeza y la visión cromática están alteradas de entrada, a diferencia del papiledema.
• El disco contralateral suele ser pequeño y sin excavación en la forma no arterítica.

Y la consecuencia urgente: en un paciente mayor de 50 años con edema pálido bilateral, la arteritis de células gigantes es el diagnóstico a descartar en horas, y ninguna consideración sobre la presión intracraneal debe retrasar los reactantes de fase aguda ni el corticoide.

Las demás causas de disco tumefacto

Conviene tener la lista completa, porque el algoritmo del apartado siguiente la recorre:

• Inflamatorias: neuritis óptica, neurorretinitis, sarcoidosis, enfermedad relacionada con IgG4.
• Isquémicas: neuropatía óptica isquémica anterior arterítica y no arterítica.
• Infiltrativas: linfoma, leucemia, metástasis, según el capítulo 103.
• Compresivas: tumores orbitarios, meningioma de la vaina.
• Vasculares: oclusión de la vena central, retinopatía hipertensiva maligna, retinopatía diabética con papilopatía.
• Tóxicas y metabólicas: la neuropatía de Leber del capítulo 105 —con su seudoedema característico—, y algunas toxicidades.
• Hipotonía ocular y desprendimiento de retina.
• Papilopatía diabética.

119.5 Algoritmo diagnóstico ante un disco elevado

Paso 1. ¿Hay síntomas de hipertensión intracraneal? Cefalea con características posicionales, oscurecimientos visuales transitorios, acúfeno pulsátil, diplopía. Su presencia convierte el caso en urgente, con independencia del aspecto del disco.

Paso 2. ¿Es unilateral o bilateral?

• Unilateral con defecto pupilar aferente → papilitis, isquemia, compresión o infiltración. No es papiledema; sigue su propio camino diagnóstico.
• Bilateral → continuar.

Paso 3. ¿Hay tumefacción verdadera? Esta es la decisión central, y se resuelve con:

• Tomografía: engrosamiento de la capa de fibras y ausencia de drusas → tumefacción. Presencia de drusas con capa de fibras normal → pseudopapiledema.
• Autofluorescencia y ecografía como apoyo.
• Angiografía en casos dudosos: fuga tardía → tumefacción.
• Comparación con exploraciones previas, si existen.

Paso 4. Si hay tumefacción verdadera bilateral: neuroimagen urgente.

• Resonancia con angiografía por resonancia en fase venosa, para descartar masa, hidrocefalia y trombosis de senos venosos —capítulo 124—.
• Tomografía computarizada si la resonancia no está disponible de inmediato, sabiendo que es menos sensible.

Paso 5. Si la neuroimagen es normal: punción lumbar con medición de presión de apertura y análisis del líquido, según el capítulo 120.

Paso 6. Campo visual siempre, y en el mismo proceso diagnóstico: es la medida que determinará la conducta terapéutica.

Paso 7. Si todo es normal y el disco está elevado sin tumefacción: pseudopapiledema. Alta con información al paciente y, si hay drusas, seguimiento espaciado.

La regla de seguridad del algoritmo: ante la duda entre papiledema leve y pseudopapiledema en un paciente con síntomas compatibles, el estudio se completa. El coste de una resonancia es menor que el de una trombosis de senos venosos no diagnosticada.

La graduación de la urgencia

El algoritmo dice qué hacer; la urgencia dice cuándo, y conviene explicitarla porque es donde más se falla en la práctica cotidiana:

Situación	Urgencia
Papiledema con pérdida visual, oscurecimientos frecuentes o defecto campimétrico marcado	Horas. Es una urgencia visual: capítulo 123
Papiledema con paresia del sexto par o cefalea intensa de novo	Horas, por la posibilidad de causa secundaria
Papiledema sin síntomas visuales y con campo conservado	Días: estudio preferente, no urgente nocturno
Disco dudoso con síntomas compatibles	Días
Disco dudoso sin síntomas, campo normal	Semanas: reevaluación programada
Pseudopapiledema confirmado, asintomático	Sin urgencia; revisión espaciada

Y una advertencia sobre las derivaciones nocturnas: el papiledema asintomático con campo normal no mejora por estudiarse a las tres de la madrugada, y sí empeora la calidad del estudio —resonancias sin fase venosa, punciones lumbares mal medidas, campos no realizados—. La urgencia real la marcan los síntomas visuales y la sospecha de causa secundaria, no el hallazgo en sí.

Por qué la fase venosa no es opcional

Un punto que merece insistencia porque es el error de petición más frecuente y el más caro. Una resonancia craneal convencional puede ser normal en una trombosis de senos venosos cerebrales, que es la causa secundaria más importante de papiledema y la que tiene tratamiento urgente —capítulo 124—. La secuencia venosa —angiografía por resonancia en fase venosa o venografía— es la que la descarta, y debe pedirse explícitamente porque no forma parte de los protocolos estándar de cráneo.

Una paciente joven, con sobrepeso, con papiledema y cefalea encaja perfectamente en el perfil de la hipertensión intracraneal idiopática y también en el de la trombosis venosa. Diferenciarlas no es clínico: es radiológico. Por eso el capítulo 120 sitúa la exclusión de causa secundaria antes que cualquier otro criterio.

119.6 Papiledema crónico y atrofia secundaria

Es la parte más peligrosa de la sección XVI y merece su propio desarrollo.

La evolución

Fase	Fondo	Función
Agudo	Tumefacción, hiperemia, hemorragias	Normal, salvo mancha ciega aumentada
Crónico	Aspecto grisáceo, en «corcho de champán»; desaparecen hemorragias; aparecen cuerpos refringentes y cortocircuitos optociliares	Constricción periférica progresiva, escalón nasal
Atrófico	Palidez, disco plano, vasos envainados	Pérdida grave, con agudeza finalmente afectada

Los signos de cronicidad

• Cuerpos refringentes o seudodrusas en la superficie del disco, que son depósitos gliales y que pueden confundirse con drusas verdaderas.
• Aspecto grisáceo y pérdida de la hiperemia.
• Cortocircuitos optociliares, vasos de derivación retinocoroideos.
• Envainamiento vascular peripapilar.
• Atrofia peripapilar.

El error que hay que evitar a toda costa

La desaparición del edema no significa mejoría. En un papiledema crónico, la resolución del edema puede deberse a dos causas opuestas:

• La presión ha bajado → mejoría real.
• El nervio se ha atrofiado → ya no quedan axones que se hinchen, y la presión sigue igual.

Lo que las distingue es el campo visual, y solo el campo visual. Un paciente cuyo edema desaparece mientras el campo se constriñe está perdiendo el nervio, no curándose. Hay casos publicados de tumefacción crónica del disco pasada por alto con desenlace devastador.[32,33]

La consecuencia operativa: en el seguimiento de un papiledema, el campo visual es la prueba principal y la tomografía es complementaria, nunca al revés.

El patrón campimétrico

Es característico y conviene reconocerlo:

1. Aumento de la mancha ciega, por desplazamiento retiniano —no indica daño del nervio—.
2. Escalón nasal inferior, primer defecto verdadero.
3. Constricción periférica progresiva, de predominio inferonasal.
4. Reducción concéntrica con isla central conservada.
5. Pérdida de la agudeza central, que es tardía y marca un daño avanzado.

La agudeza visual es un mal indicador de gravedad en el papiledema, y esa es probablemente la frase más importante del capítulo: un paciente puede perder gran parte del campo con agudeza de 1,0.

La perimetría que hay que pedir

Una precisión técnica con consecuencias: la perimetría automatizada central de 24 o 30 grados puede infraestimar la constricción periférica, que es el patrón característico del papiledema crónico. En los pacientes con papiledema establecido conviene:

• Estrategia de 30 grados como mínimo, mejor que 24, para captar el escalón nasal y la constricción.
• Perimetría cinética de Goldmann cuando la constricción es avanzada y la automatizada ya no discrimina, o cuando el paciente no colabora bien con la estática.
• Índices numéricos registrados —desviación media, sobre todo—, porque el seguimiento se hace comparando cifras, y esa es la variable que usaron los ensayos de la sección.[16,18]

Y una advertencia sobre la fiabilidad: los campos de estos pacientes tienen con frecuencia índices de fiabilidad malos en las primeras exploraciones, por inexperiencia y por la propia cefalea. Un campo poco fiable no es un campo normal, y conviene repetirlo antes de tomar decisiones sobre él.

Las complicaciones del papiledema crónico

Además de la atrofia, conviene conocer tres:

• Neovascularización coroidea peripapilar, con pérdida visual central y respuesta a tratamiento antiangiogénico.[22]
• Pliegues coroideos permanentes, que persisten tras normalizarse la presión y dejan metamorfopsia residual.[20]
• Atrofia óptica bilateral irreversible, que es la evolución final y la que hay que evitar. Las series de fenestración de la vaina en el papiledema crónico documentan los resultados cuando se llega tarde.[34]

119.7 Manejo del hallazgo casual asintomático

Es hoy el escenario más frecuente y el que peor se maneja, en las dos direcciones.

El escenario

Un paciente sin síntomas acude a una revisión rutinaria o a una graduación, y una retinografía o el examen de fondo muestran discos de aspecto elevado. Se deriva como «sospecha de papiledema», con frecuencia con carácter urgente.

Qué hay que hacer

Primero, una anamnesis dirigida que rara vez se hace y que reclasifica muchos casos:

• Cefalea: presencia, características, cambios posturales, empeoramiento matutino.
• Oscurecimientos visuales transitorios de segundos con el cambio postural.
• Acúfeno pulsátil, que el paciente no refiere si no se pregunta y que es muy específico.
• Diplopía, por paresia del sexto par como falso signo localizador.
• Fármacos: tetraciclinas, retinoides, hormonas, litio —capítulo 124—.
• Aumento reciente de peso.
• Antecedentes: apnea del sueño, anemia, trombofilia.

Segundo, una exploración completa: agudeza, visión cromática, pupilas, campo visual y tomografía. El campo visual no es opcional aunque el paciente esté asintomático.

Tercero, la discriminación por imagen del apartado 119.4.

La conducta según el resultado

Situación	Conducta
Tumefacción verdadera, con o sin síntomas	Neuroimagen urgente y estudio completo
Pseudopapiledema con drusas, campo normal, asintomático	Alta con información; revisión espaciada
Dudoso, asintomático, campo normal	Reevaluación a las 2-4 semanas con imagen, mejor que un estudio invasivo inmediato
Dudoso con síntomas compatibles	Completar el estudio como si fuera papiledema

Lo que hay que decirle al paciente

• Si es pseudopapiledema: que sus discos tienen una variante anatómica, que no es una enfermedad, que conviene que conste en su historia con las imágenes para evitar futuros estudios innecesarios, y que consulte si aparecen síntomas.
• Si hay drusas: que existe un riesgo pequeño de defectos campimétricos a largo plazo y de complicaciones vasculares, y que por eso se revisará de forma espaciada.
• Si es papiledema: que hay que completar el estudio sin demora, explicando por qué, y evitando tanto la alarma innecesaria como la minimización.

Y una recomendación de sistema: entregar al paciente con pseudopapiledema un informe con las imágenes es una de las intervenciones más rentables del capítulo. Evita que el hallazgo se vuelva a derivar como urgente cada vez que cambie de médico, que es lo que ocurre cuando no consta.

El niño con disco elevado

Merece un tratamiento aparte porque concentra las mayores dificultades y porque el umbral de estudio invasivo debe ser distinto:

• Las drusas son profundas a esa edad, de modo que la autofluorescencia y la oftalmoscopia fallan; la tomografía con imagen de profundidad mejorada y la imagen multicolor son las que discriminan.[23,26]
• La colaboración con la perimetría es limitada, lo que reduce el valor de la prueba que en el adulto es la principal, y obliga a apoyarse más en la estructura.
• Los discos hipermetrópicos pequeños y llenos son frecuentes y elevan por sí mismos.
• La hipertensión intracraneal pediátrica existe y tiene sus propias particularidades —capítulo 123—, incluida su forma sin papiledema.
• El coste de la punción lumbar es mayor: con frecuencia requiere sedación, con lo que la discriminación previa por imagen tiene aún más valor que en el adulto.

El criterio razonable: en el niño, agotar la discriminación no invasiva antes de plantear la punción lumbar, y no dar por buena una autofluorescencia negativa como prueba de ausencia de drusas.

La relación con otras entidades que hay que tener presente

• Malformación de Chiari y otras causas estructurales, que pueden coexistir con drusas y crear cuadros de interpretación difícil; hay casos publicados que ilustran ese dilema.[31]
• Hipotensión intracraneal, que produce pliegues coroideos sin papiledema —capítulo 125—.
• Hipertensión arterial maligna, que produce edema de papila bilateral con retinopatía asociada y que se resuelve tomando la presión arterial, un gesto que se olvida con una frecuencia sorprendente ante un edema bilateral.

Aplicación clínica

Mujer de 28 años con obesidad, derivada por «papilas borrosas» hallada en una graduación. No refiere síntomas hasta que se pregunta dirigidamente: entonces reconoce cefalea matinal, acúfeno pulsátil y oscurecimientos de segundos al levantarse. La tomografía confirma tumefacción. La anamnesis dirigida convirtió un hallazgo casual en un cuadro clínico completo.[1,2]

Niño de 10 años derivado con carácter urgente por sospecha de papiledema bilateral. La autofluorescencia es negativa y la ecografía, dudosa; la tomografía con imagen de profundidad mejorada demuestra drusas profundas. Se evita la punción lumbar. En el niño, las drusas son profundas y la autofluorescencia falla; la tomografía es la prueba que resuelve.[23,24,26]

Paciente con drusas conocidas del nervio óptico que consulta por cefalea y oscurecimientos. La presencia de drusas no descarta un papiledema superpuesto; se completa el estudio y se confirma hipertensión intracraneal idiopática. Coexisten con más frecuencia de lo que se supone.[30,31]

Paciente con hipertensión intracraneal de tres años cuyo papiledema ha ido «mejorando» en las revisiones, con capa de fibras cada vez más fina. El campo muestra constricción progresiva. No mejoraba: se estaba atrofiando, y el seguimiento se había hecho con tomografía en lugar de con campo.[32,33]

Paciente con papiledema y pérdida de agudeza con metamorfopsia. La tomografía macular muestra pliegues coroideos y líquido subretiniano que alcanzan la fóvea. La pérdida visual era macular, no del nervio, y revirtió con el tratamiento de la presión.[19,20,21]

Adulto joven con discos elevados idénticos en una retinografía de hace seis años. La estabilidad absoluta durante años es, por sí sola, un argumento potente a favor de pseudopapiledema. La comparación con imágenes previas es la prueba más barata del capítulo.

Controversias y lagunas de evidencia

La concordancia entre observadores en el papiledema leve es limitada, y ninguna escala clínica lo ha resuelto.[11]

No hay consenso sobre qué medida tomográfica debe usarse para seguir el papiledema —grosor de capa de fibras, volumen del disco, posición de la membrana de Bruch—, aunque todas se comportan de forma coherente.[12,14,16]

La estimación no invasiva de la presión intracraneal a partir de signos oftalmoscópicos o de imagen sigue sin validarse para uso clínico, pese a líneas prometedoras basadas en la pulsación venosa y en biomarcadores de resonancia.[8,35,36,37]

El manejo del disco dudoso asintomático no está protocolizado, y la práctica oscila entre el estudio completo inmediato y la observación, sin datos que permitan elegir.

La frecuencia real de la coexistencia entre drusas e hipertensión intracraneal no se conoce, y su reconocimiento depende de mantener la sospecha pese al hallazgo de las drusas.[30]

El papel de la fenestración de la vaina en el papiledema crónico y su efecto sobre los parámetros tomográficos se ha revisado retrospectivamente, sin ensayos comparativos —lo que se desarrolla en el capítulo 122—.[34]

Puntos clave

• Ante un disco elevado, la pregunta es si el nervio está hinchado, no si está elevado.
• El borramiento del margen empieza en el nasal y termina en el temporal.
• El pulso venoso presente sugiere presión normal; su ausencia no significa nada.[3,4]
• La agudeza visual es normal al inicio y es un mal indicador de gravedad.
• La escala de Frisén es la referencia, con concordancia mediocre en los grados bajos.[11]
• La tomografía cuantifica y sigue; el campo visual decide.[16]
• Un descenso del grosor de la capa de fibras puede ser curación o atrofia: lo distingue el campo.
• Los pliegues retinianos peripapilares son muy sugestivos de edema verdadero.
• Los pliegues coroideos y el líquido subretiniano pueden causar pérdida visual macular reversible.[19,20]
• La tomografía con imagen de profundidad mejorada es la referencia para las drusas.[23,24]
• En el niño las drusas son profundas y la autofluorescencia puede fallar.[26]
• Encontrar drusas no descarta un papiledema superpuesto.[30]
• La angiografía sigue resolviendo los casos dudosos: fuga tardía en el edema verdadero.
• Ante tumefacción bilateral verdadera: neuroimagen con fase venosa, y punción lumbar si es normal.
• Preguntar por el acúfeno pulsátil, que el paciente no refiere espontáneamente.
• Entregar el informe con imágenes al paciente con pseudopapiledema evita estudios repetidos.

Conclusiones

Este capítulo se resume en una decisión binaria tomada muchas veces al año en cualquier consulta: tumefacción o no tumefacción. Todo lo demás —la escala, la cuantificación, el algoritmo— sirve para tomarla bien.

Lo que ha cambiado en la última década es que esa decisión ya no depende de la habilidad oftalmoscópica del observador. La tomografía con imagen de profundidad mejorada visualiza las drusas directamente, la autofluorescencia y la ecografía las apoyan, y la angiografía resuelve lo que quede dudoso. Un disco elevado sin drusas y con capa de fibras engrosada es un papiledema; uno con drusas y capa normal, no. Esa discriminación, que antes generaba punciones lumbares defensivas, hoy se hace en una consulta.

Quedan, aun así, tres advertencias que la tecnología no resuelve y que este capítulo insiste en subrayar. La primera: la agudeza visual normal no descarta nada, porque en el papiledema es normal hasta que el daño está hecho; el campo visual es la medida de gravedad. La segunda: la desaparición del edema en un papiledema crónico puede ser atrofia, y la única forma de distinguirlo es mirar la función. La tercera: encontrar drusas no exime de pensar en un papiledema superpuesto cuando hay síntomas, porque ambas cosas coexisten.

Y una consideración final sobre el paciente asintomático, que es hoy la mayoría de los que se derivan. La generalización de la retinografía ha traído a la consulta a mucha gente sana con discos de aspecto raro, y la respuesta correcta no es ni el estudio invasivo sistemático ni el alta sin mirar. Es una anamnesis dirigida de tres preguntas —cefalea, oscurecimientos, acúfeno pulsátil—, un campo visual y una imagen que discrimine; y, cuando el resultado es benigno, un informe con las imágenes en la mano del paciente, para que el mismo hallazgo no vuelva a generar la misma alarma dentro de dos años.

El capítulo siguiente entra en la causa más frecuente de papiledema en el adulto joven y en la que más ha avanzado en la última década: la hipertensión intracraneal idiopática y su diagnóstico.

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