Capítulo 196. Ptosis de causa neurológica

CAPÍTULO 196 Sección XXVII Párpado, séptimo par y movimientos faciales

Sinopsis

La ptosis es uno de los motivos de consulta más frecuentes de la oftalmología y, a la vez, uno de los peor razonados. Se trata con demasiada facilidad como un problema de párpado —y muchas veces lo es—, pero detrás de un párpado caído puede haber un aneurisma de la comunicante posterior, una miastenia que evolucionará a generalizada, una disección carotídea o una citopatía mitocondrial con bloqueo cardíaco. Este capítulo defiende que la clasificación etiológica de la ptosis no requiere tecnología sino método: tres medidas de consulta —distancia margen-reflejo, función del elevador y posición del surco palpebral— separan las cuatro grandes familias causales antes de solicitar ninguna prueba. Se desarrollan aquí la semiología y la clasificación, las ptosis neurogénicas, miogénicas, aponeuróticas y mecánicas, los signos acompañantes que orientan, un algoritmo diagnóstico con las pruebas dirigidas que corresponden a cada rama, y el conjunto —corto pero crítico— de situaciones en las que una ptosis es una urgencia.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Medir y registrar los tres parámetros que clasifican una ptosis: MRD1, función del elevador y surco.
• Distinguir la ptosis neurogénica de la miogénica, la aponeurótica y la mecánica con la exploración de consulta.
• Reconocer las tres ptosis neurogénicas cardinales y sus signos acompañantes obligatorios.
• Seleccionar la prueba dirigida que corresponde a cada sospecha, evitando las peticiones en abanico.
• Identificar las presentaciones de ptosis que exigen actuación en horas y no en semanas.

Introducción

Este capítulo abre la Sección XXVII, dedicada al párpado, al séptimo par y a los movimientos faciales, y lo hace por donde debe: por el signo palpebral que más consultas genera y más diagnósticos importantes esconde.

Conviene decir de entrada qué se defiende aquí. Las revisiones clásicas y las guías de manejo de la ptosis están escritas, en su mayoría, desde la cirugía oculoplástica: clasifican para operar y miden para dosificar.[1,2,3] Es un enfoque legítimo y útil, pero incompleto para la neurooftalmología, porque el paciente que hay que identificar es precisamente el que no debe operarse todavía, o el que no debe operarse nunca porque su ptosis fluctúa, o el que debe salir de la consulta con una petición de angio-TC el mismo día. Las revisiones escritas desde la neurología adoptan explícitamente ese otro punto de vista y son la referencia más útil para el clínico que ve la ptosis como un signo y no como una indicación quirúrgica.[4]

La idea que organiza el capítulo es que la etiología se decide antes que la técnica, y que la decisión etiológica cabe en una consulta de quince minutos si se exploran las cosas correctas y en el orden correcto.

196.1 · Clasificación y semiología de la ptosis

Las tres medidas

La exploración de una ptosis se sostiene sobre tres números que deben constar en la historia. No son tres medidas cualesquiera: cada una responde a una pregunta distinta.

La distancia margen-reflejo superior (MRD1) —del reflejo corneal al borde libre del párpado superior— cuantifica cuánta ptosis hay. Es la medida que se compara en el seguimiento y la que determina si hay repercusión funcional. Su medición manual tiene una variabilidad interobservador apreciable, y se han desarrollado métodos automatizados de análisis de imagen que la reducen y que permiten una comparación fiable entre visitas.[5]

La función del elevador —recorrido del párpado entre mirada extrema inferior y superior, con la ceja bloqueada— responde a qué músculo funciona. Es la medida que más separa las categorías: una función conservada por encima de 12 mm con ptosis apreciable orienta a un problema de inserción aponeurótica o a una ptosis del músculo de Müller; una función por debajo de 5 mm orienta a una miopatía o a una ptosis congénita con disgenesia del elevador.

La posición y la profundidad del surco palpebral responden a dónde está el problema. Un surco alto y profundo indica desinserción aponeurótica; un surco borrado o ausente, una disgenesia congénita del elevador o un componente mecánico.

La anatomía que explica los números

El párpado superior se eleva mediante dos músculos de inervación distinta, y esa dualidad es la clave de casi toda la semiología. El elevador del párpado superior, estriado, depende del tercer par; el músculo de Müller, liso, depende del simpático y aporta entre 1,5 y 2 mm de elevación. De ahí que un síndrome de Horner produzca una ptosis leve y una parálisis del tercer par una ptosis completa.

El músculo de Müller, además, no es un simple elevador accesorio. Se ha demostrado que forma parte de una red de músculo liso peribulbar continua,[6] y el análisis histológico e histoquímico apunta a que funciona también como órgano propioceptivo, con una densidad de terminaciones sensitivas que no se explica por su función motora.[7] La observación es reciente y ayuda a entender por qué su manipulación quirúrgica tiene efectos que la simple resta de milímetros no predice.

La clasificación de trabajo

Con esos tres números y la anatomía anterior, la clasificación etiológica se ordena en cinco categorías: neurogénica, miogénica, de la unión neuromuscular, aponeurótica y mecánica, a las que se añade la congénita —que en su forma habitual es una disgenesia miogénica del elevador—.[8] Los estudios sobre el músculo elevador en la ptosis congénita demuestran una sustitución fibroadiposa proporcional a la pérdida de función, lo que explica que la función del elevador prediga tan bien el resultado quirúrgico.[9,10]

La ley de Hering y la ptosis que aparece después

Hay un fenómeno que conviene entender antes de operar a nadie y que explica una parte considerable de las reintervenciones. Los dos elevadores reciben una inervación común, de modo que el esfuerzo necesario para elevar el párpado más ptósico se transmite por igual al contralateral. El resultado es que un párpado sano puede parecer retraído mientras el otro está caído, y que al corregir el ptósico el contralateral desciende y aparece una ptosis que antes no se veía.

La comprobación es de consulta y dura diez segundos: se eleva manualmente el párpado más ptósico y se observa el otro. Si desciende, existe ptosis contralateral enmascarada y hay que advertirlo al paciente antes de la cirugía. El mismo fenómeno explica el signo de la cortina de la miastenia, que se describe más adelante, y demuestra que la ptosis es un problema binocular aunque se presente en un solo párpado.

Y hay una categoría que no es ptosis y que debe descartarse antes que todas: la pseudoptosis. Un globo hipotrópico, un enoftalmos, una dermatocalasia con caída del pliegue por delante del borde, una ptosis de ceja o una asimetría por retracción contralateral producen la apariencia sin el problema. La regla es sencilla: si el MRD1 es normal, no hay ptosis, hay otra cosa.

196.2 · Ptosis neurogénica: III par, Horner, central

Parálisis del tercer par

La ptosis de la parálisis completa del tercer par es profunda, a menudo total, y no se acompaña nunca de una función del elevador conservada. Va con limitación de la aducción, la elevación y el descenso, y —cuando la lesión es compresiva— con midriasis arreactiva. El desarrollo completo de esta parálisis corresponde a la Sección XXII; aquí interesa solo su vertiente palpebral y su condición de urgencia.

Lo que hay que retener es que una ptosis completa de instauración aguda con afectación pupilar es una compresión hasta que se demuestre lo contrario, y que el aneurisma de la comunicante posterior es la causa que no puede pasarse por alto.[11,12] La imagen debe ser vascular y urgente; las revisiones sobre el estudio de imagen de la parálisis del tercer par establecen qué técnica y con qué prioridad.[13]

Hay además una forma tardía que conviene reconocer porque cambia el significado del cuadro: la ptosis que mejora en aducción o al mirar hacia abajo, por regeneración aberrante del tercer par. Las fibras destinadas al recto medio o al recto inferior reinervan el elevador, y el párpado se eleva cuando el paciente aduce o desciende la mirada. Su presencia indica que la lesión fue axonal y de meses de antigüedad, lo que excluye una isquemia microvascular —que no regenera de forma aberrante— y orienta a compresión o traumatismo previo, con la consiguiente indicación de imagen si no se hizo en su momento.[13]

Síndrome de Horner

La ptosis del síndrome de Horner es leve —de 1 a 2 mm—, con función del elevador conservada, y se acompaña de miosis, de una elevación discreta del párpado inferior —la llamada ptosis invertida, que estrecha la hendidura por abajo— y, según la localización, de anhidrosis facial.[14,15]

Su confirmación farmacológica se ha simplificado mucho: la apraclonidina ha desplazado a la cocaína como prueba de elección por disponibilidad y por facilidad de interpretación, invirtiendo la anisocoria por hipersensibilidad de denervación.[16] Conviene conocer dos límites prácticos. El primero, que su uso sostenido como tratamiento sintomático de la ptosis del Horner desarrolla taquifilaxia, lo que restringe su papel a la prueba diagnóstica y a usos puntuales.[17] El segundo, que en las series de Horner del adulto la proporción de casos sin causa identificada sigue siendo apreciable, y que ese hallazgo no exime de descartar antes las causas graves.[15]

El error más caro en este terreno es interpretar una ptosis leve con miosis en un paciente con dolor cervical como un hallazgo benigno. Es una disección carotídea mientras no se demuestre otra cosa, y la ventana para prevenir el ictus se mide en días.

Conviene además recordar que la vía oculosimpática tiene tres neuronas y un recorrido larguísimo, y que la imagen debe cubrirlo entero: hipotálamo y tronco para la primera, ápex pulmonar y cadena simpática cervical para la segunda, y carótida interna hasta el seno cavernoso para la tercera. Pedir solo una resonancia craneal ante un Horner es dejar fuera precisamente los dos territorios donde están las causas graves —el tumor de Pancoast y la disección carotídea—. Las series de Horner del adulto identifican con qué frecuencia aparece cada localización y justifican esa cobertura completa.[14,15]

Ptosis de origen central

La ptosis de origen central es infrecuente y por eso se olvida. El subnúcleo caudal central del complejo oculomotor es único y bilateral, de modo que una lesión mesencefálica puede producir ptosis bilateral aislada, con motilidad y pupilas normales. Y existe además la ptosis supranuclear hemisférica, generalmente contralateral a una lesión del hemisferio no dominante, que suele acompañarse de otros signos corticales.

La lección práctica es que una ptosis bilateral simétrica sin fatigabilidad, con motilidad normal y de instauración brusca, obliga a pensar en el mesencéfalo, no en una aponeurosis que se hubiera desinsertado en ambos lados el mismo día.

196.3 · Ptosis miogénica: miastenia, OEPC, distrofias

Miastenia gravis ocular

La miastenia es la gran imitadora del párpado y la primera sospecha ante cualquier ptosis que fluctúe. Su forma ocular se manifiesta con ptosis y diplopía variables, empeoramiento vespertino y fatigabilidad demostrable en la consulta.[18,19] La clasificación clínica y la historia natural de la enfermedad están bien caracterizadas, y una proporción sustancial de las formas inicialmente oculares se generaliza en los dos primeros años, lo que condiciona el seguimiento.[20,21]

Los signos de consulta que la delatan merecen enumerarse porque son gratuitos:

• Fatigabilidad: la ptosis aumenta tras un minuto de mirada sostenida hacia arriba.
• Signo del párpado de Cogan: sobreelevación transitoria del párpado al pasar de la mirada inferior a la posición primaria.
• Signo de la cortina o enhanced ptosis: al elevar manualmente el párpado más ptósico, el contralateral cae, por redistribución de la inervación según la ley de Hering.
• Debilidad del orbicular: el paciente no resiste la apertura forzada de los párpados cerrados. Es el signo que más separa la miastenia de todo lo demás, porque ninguna otra causa de ptosis debilita a la vez el cierre.

Entre las pruebas de cabecera, el test del hielo tiene una relación coste-rendimiento excepcional: dos minutos de frío sobre el párpado cerrado y una mejoría de 2 mm o más de la ptosis. Su exactitud diagnóstica ha sido comparada directamente con la electromiografía de fibra única en pacientes remitidos por ptosis miasténica,[22] y las series específicas en pacientes con ptosis confirman una sensibilidad alta en las formas con ptosis apreciable.[23,24]

La confirmación se apoya en anticuerpos —anti-receptor de acetilcolina y anti-MuSK— y en neurofisiología, siendo la electromiografía de fibra única la prueba más sensible, aunque poco específica y disponible solo en centros con experiencia.[25] El tratamiento ha cambiado de forma notable en los últimos años con la llegada de terapias dirigidas, y la evidencia de ensayos aleatorizados en miastenia generalizada respalda opciones que hace una década no existían;[26] su discusión detallada corresponde a la Sección XXV.

Oftalmoplejía externa progresiva crónica

La OEPC es el arquetipo de la ptosis miogénica lentamente progresiva: bilateral, simétrica, sin diplopía pese a la limitación de la motilidad, con función del elevador reducida y con adopción de una postura de mentón elevado y contracción frontal permanente. Su base es una citopatía mitocondrial.[27,28,29]

La ausencia de diplopía es el dato semiológico más útil y la razón es mecánica: la limitación progresa de forma tan simétrica y tan lenta que el paciente nunca llega a experimentar disparidad significativa. Un paciente con oftalmoparesia grave que no se queja de visión doble tiene una OEPC hasta que se demuestre lo contrario.

Y hay una consecuencia que trasciende la oftalmología y que justifica por sí sola el diagnóstico: la forma sindrómica de Kearns-Sayre asocia retinopatía pigmentaria y bloqueo de la conducción cardíaca, que puede ser mortal y que es prevenible con marcapasos.[30] Derivar a cardiología a un paciente con OEPC no es una precaución burocrática; es la intervención con mayor impacto vital de todo el proceso.

Distrofias musculares con ptosis

La distrofia oculofaríngea debuta en la sexta década con ptosis bilateral y disfagia, tiene base genética conocida y una evolución bien caracterizada.[31] Su interés quirúrgico es específico: la serie con seguimiento más prolongado documenta la participación del músculo de Müller y las particularidades del manejo de la ptosis a lo largo de décadas.[32] La regla es la prudencia: corregir en exceso una ptosis en un paciente con orbicular débil y disfagia produce exposición corneal.

Ptosis iatrogénica y farmacológica

Hay un grupo de ptosis que no encaja en ninguna categoría clásica y que se ve cada vez más: la producida por el propio sistema sanitario. La más frecuente es la difusión de toxina botulínica inyectada en el entrecejo o en el orbicular hacia el elevador, que produce una ptosis de instauración en días y resolución espontánea en semanas; su reconocimiento es puramente anamnésico y evita estudios innecesarios. Le sigue la ptosis posquirúrgica, documentada incluso tras facoemulsificación con técnica moderna y anestesia tópica, atribuida al blefarostato, al edema y a la manipulación palpebral.[33] Y en tercer lugar la asociada al uso prolongado de lentes de contacto, cuyo mecanismo aponeurótico está bien establecido y cuyo tratamiento quirúrgico se ha estudiado.[34]

La regla práctica es preguntar siempre por tres cosas —toxina, cirugía ocular reciente y lentes de contacto— antes de etiquetar una ptosis como idiopática. Son tres preguntas que reclasifican una parte apreciable de las consultas.

La distrofia miotónica tipo 1 asocia ptosis, catarata en árbol de Navidad, hipotonía palpebral y alteraciones retinianas y pupilares. Una cohorte con evaluación oftalmológica sistemática documenta el espectro completo de hallazgos oculares,[35] y las revisiones multiorgánicas recuerdan que la afectación cardíaca y respiratoria condiciona cualquier planteamiento anestésico.[36]

196.4 · Ptosis aponeurótica y mecánica: cómo se distingue

Ptosis aponeurótica

Es, con diferencia, la más frecuente. La aponeurosis del elevador se desinserta o se adelgaza con la edad, y el resultado es una ptosis con función del elevador conservada, surco palpebral alto y profundo, y adelgazamiento del párpado por encima del tarso.[37] La tríada es tan característica que su reconocimiento no debería requerir prueba alguna.

Sus causas adquiridas merecen recordarse porque explican muchos casos «idiopáticos»: la cirugía intraocular —la ptosis tras facoemulsificación está documentada incluso con técnica moderna—,[33] el uso prolongado de lentes de contacto,[34] el frotamiento crónico y el edema palpebral recurrente.

Existe además una prueba de consulta con valor pronóstico quirúrgico: el test de fenilefrina, que al estimular el músculo de Müller predice la respuesta a la resección de Müller-conjuntiva. Su utilidad ha sido revisada críticamente en series recientes,[38] y se ha documentado que un test negativo no excluye un buen resultado quirúrgico, lo que matiza su papel como criterio de selección.[39]

Ptosis mecánica

La ptosis mecánica obedece a peso o a restricción: tumores palpebrales, chalación grande, edema, cicatrices, dermatocalasia masiva, prótesis mal adaptadas. Su manejo pertenece en buena parte a la oculoplastia ⇄ Órbita y párpados, pero el diagnóstico diferencial es responsabilidad de quien ve al paciente primero.

La distinción práctica entre aponeurótica, mecánica y neurogénica se resuelve con la función del elevador y la eversión del párpado. Función conservada y surco alto: aponeurótica. Función conservada y masa palpable: mecánica. Función reducida sin masa: miogénica o neurogénica, y ahí es donde empieza el trabajo de este capítulo.

Ptosis congénitas y sindrómicas

La ptosis congénita simple es una disgenesia del elevador con función reducida y ausencia de surco; la corrección quirúrgica se elige en función de la función residual, con resección del elevador cuando esta es suficiente y suspensión al frontal cuando no lo es.[40,41]

Dos entidades merecen mención específica. El síndrome de blefarofimosis, ptosis y epicanto inverso es una entidad genética con afectación de FOXL2 y con implicaciones extraoculares —insuficiencia ovárica primaria en las formas de tipo I— que obligan a un consejo genético.[42] Y el fenómeno de Marcus Gunn, sincinesia trigémino-oculomotora en la que el párpado se eleva con los movimientos de la mandíbula, cuyo diagnóstico es puramente observacional —hay que pedir al niño que mastique o succione— y cuya asociación con déficits de elevación y con ptosis congénita está documentada.[43,44] Su manejo quirúrgico es un problema en sí mismo, con estrategias que van desde la resección del elevador hasta la desinserción con suspensión frontal, y con resultados a largo plazo que las series recientes permiten comparar.[45,46,47]

En el niño, además, la pregunta principal no es estética sino funcional: toda ptosis que cubra el eje visual o que induzca astigmatismo puede provocar ambliopía, y esa es la variable que fija el calendario quirúrgico ⇄ Oftalmología pediátrica.[48]

196.5 · Signos acompañantes que orientan a la causa

La ptosis casi nunca viene sola, y el diagnóstico está más en lo que la acompaña que en ella misma. Conviene explorar sistemáticamente seis cosas:

La pupila. Midriasis con ptosis y oftalmoparesia: tercer par compresivo. Miosis con ptosis leve: Horner. Pupila normal: no excluye nada, pero desplaza la sospecha hacia la unión neuromuscular o el músculo.

La motilidad ocular. Limitación en el patrón del tercer par: parálisis oculomotora. Limitación difusa y simétrica sin diplopía: OEPC. Limitación variable con diplopía cambiante: miastenia.

El orbicular. Su debilidad, ya se ha dicho, es prácticamente patrimonio de la miastenia y de las miopatías. Comprobarla cuesta cinco segundos.

La fatigabilidad y la variabilidad. Una ptosis que el paciente describe peor por la tarde o que cambia de lado es miasténica hasta que se demuestre lo contrario. Conviene pedir al paciente fotografías antiguas: la comparación con una fotografía de hace diez años resuelve más dudas sobre cronología que cualquier prueba complementaria.

El dolor y el contexto sistémico. Dolor periocular intenso con ptosis: aneurisma, disección, proceso inflamatorio orbitario o del seno cavernoso. Cefalea de novo en un mayor de 50 años con claudicación mandibular: arteritis de células gigantes, que puede presentarse con neuropatías craneales múltiples.[49]

La postura de la cabeza y la frente. El mentón elevado y las arrugas frontales permanentes indican cronicidad y compensación, y por tanto un proceso de años, no de semanas.

196.6 · Algoritmo diagnóstico y pruebas dirigidas

El algoritmo que se propone tiene cuatro decisiones y evita las peticiones en abanico, que son caras y poco informativas.

Primera decisión: ¿es realmente una ptosis? Si el MRD1 es normal, se trata de pseudoptosis y el trabajo diagnóstico es otro.

Segunda decisión: ¿es aguda o crónica? La respuesta la dan las fotografías previas mejor que la anamnesis. Una ptosis de años con progresión lenta rara vez es una urgencia; una de días o semanas lo es hasta que se demuestre lo contrario.

Tercera decisión: ¿fluctúa? Si fluctúa, es miastenia hasta que se demuestre lo contrario, y la secuencia es test del hielo en la consulta, anticuerpos y, si persiste la duda con serología negativa, electromiografía de fibra única.[22,25] Ninguna ptosis fluctuante debe operarse sin haber excluido miastenia; es un error que se comete y que produce resultados desastrosos.

Cuarta decisión: ¿hay signos acompañantes?

• Con pupila afectada y oftalmoparesia: imagen vascular urgente.[13]
• Con miosis: prueba de apraclonidina y, confirmado el Horner, imagen de toda la vía oculosimpática.[16]
• Con oftalmoparesia bilateral indolora sin diplopía: sospecha de OEPC, con estudio genético o biopsia muscular, y valoración cardiológica obligatoria.[28,30]
• Sin signos acompañantes, función del elevador conservada y surco alto: ptosis aponeurótica, sin necesidad de pruebas.[37]

Qué debe constar en la historia

Un apunte de método, breve pero con consecuencias. La ptosis es un signo que se sigue en el tiempo, y la mayoría de las historias no permiten comparar dos visitas porque no registran lo mismo. El mínimo razonable son seis datos: MRD1 de ambos ojos, función del elevador de ambos, posición del surco, resultado de la prueba de Hering, presencia o ausencia de debilidad del orbicular y una fotografía frontal en posición primaria. La medición manual del MRD1 tiene variabilidad interobservador suficiente para que un cambio de 1 mm entre dos exploradores no signifique nada, y el análisis automatizado de imagen —ya disponible en herramientas de investigación— reduce ese ruido.[5] Mientras no esté generalizado, la fotografía estandarizada es el sustituto barato y eficaz, y además resuelve la pregunta de la cronología, que es la que más veces cambia el diagnóstico.

La prueba que no debe pedirse es la resonancia cerebral genérica ante una ptosis aponeurótica típica. Y la que no debe omitirse es la imagen vascular ante una ptosis aguda con pupila afectada. La diferencia entre ambas decisiones es todo el contenido de este capítulo.

196.7 · Cuándo la ptosis es una urgencia

Este apartado es corto a propósito, porque su valor está en la memorización. Hay cinco escenarios en los que una ptosis obliga a actuar en horas.

Ptosis aguda con midriasis y oftalmoparesia. Aneurisma de la comunicante posterior hasta que la imagen vascular lo descarte.[11,12,13]

Ptosis con miosis y dolor cervical o cefalea reciente. Disección carotídea. La ventana de prevención del ictus es estrecha y la imagen debe incluir el cuello.[14]

Ptosis con oftalmoplejía, cefalea brusca y alteración visual. Apoplejía hipofisaria, cuya presentación y clasificación clínica están bien descritas y cuyo retraso diagnóstico tiene consecuencias endocrinológicas y visuales graves.[50,51]

Ptosis con debilidad del orbicular, disfagia, disartria o disnea. Miastenia con riesgo de crisis. La derivación es hospitalaria y el mismo día, no a consulta preferente.[20,21]

Ptosis en un mayor de 50 años con cefalea de novo, claudicación mandibular o pérdida visual. Arteritis de células gigantes, que puede debutar con neuropatías craneales múltiples y que exige corticoides antes de la biopsia.[49]

Y a estas cinco conviene añadir una urgencia diferida: la OEPC con sospecha de Kearns-Sayre, que no requiere actuación en horas pero sí una derivación cardiológica que no puede quedarse en una recomendación verbal.[30]

Merece la pena explicar por qué estos cinco y no otros. No es la gravedad de la enfermedad lo que convierte una ptosis en urgencia, sino la existencia de una intervención cuyo beneficio depende del tiempo. El aneurisma puede tratarse antes de romperse; la disección, anticoagularse antes del ictus; la apoplejía hipofisaria, descomprimirse y sustituirse hormonalmente; la crisis miasténica, prevenirse con inmunoterapia y soporte; la arteritis, detenerse con corticoides antes de la ceguera del segundo ojo. En los cinco casos la ventana es de horas o días y la consecuencia de perderla es irreversible. Una OEPC, en cambio, no mejora por diagnosticarse hoy en lugar de dentro de un mes —salvo por el bloqueo cardíaco, que es exactamente por lo que figura en la lista, aunque sea con otro plazo—.

Aplicación clínica

Caso 1. Mujer de 34 años con ptosis derecha de tres semanas que empeora por la tarde. MRD1 derecho 1 mm, función del elevador 14 mm, surco normal, pupilas iguales, motilidad completa. Conducta: la función conservada con surco normal excluye la aponeurótica típica; la fluctuación orienta a miastenia. Test del hielo positivo —mejoría de 3 mm—, y al elevar manualmente el párpado derecho cae el izquierdo. Se solicitan anticuerpos anti-receptor de acetilcolina y se deriva a neurología. No se plantea cirugía.

Caso 2. Varón de 61 años con ptosis izquierda de doce horas, dolor periorbitario, limitación de la aducción y pupila de 6 mm arreactiva. Conducta: angio-TC craneal urgente el mismo día, sin esperar a consulta de neurología. Es el escenario en el que el retraso se mide en vidas.

Caso 3. Varón de 58 años con ptosis bilateral lentamente progresiva desde hace quince años, limitación grave de la motilidad en todas las direcciones y ninguna diplopía. Función del elevador 4 mm bilateral, mentón elevado, frontal contraído. Conducta: la ausencia de diplopía con oftalmoparesia grave es prácticamente diagnóstica de OEPC. Se solicita estudio de citopatía mitocondrial y —esto es lo que no puede olvidarse— electrocardiograma y derivación a cardiología por el riesgo de bloqueo de conducción.

Caso 4. Mujer de 72 años con ptosis bilateral progresiva de cinco años, función del elevador 15 mm, surcos altos y profundos, piel palpebral fina, portadora de lentes de contacto durante treinta años. Conducta: ptosis aponeurótica de libro. No requiere ninguna prueba complementaria y la derivación es a oculoplastia. Pedir una resonancia aquí es un gasto sin indicación.

Caso 5. Niño de 3 años con ptosis derecha congénita cuyo párpado se eleva bruscamente cuando come. Función del elevador 6 mm. Conducta: fenómeno de Marcus Gunn. La prioridad es descartar ambliopía y astigmatismo inducido; la corrección quirúrgica se planifica con la sincinesia en cuenta, porque una resección simple del elevador la exagera.

Controversias y lagunas de evidencia

La primera controversia es diagnóstica. El test del hielo tiene una sensibilidad excelente en la ptosis miasténica manifiesta, pero su rendimiento cae cuando la ptosis es leve o cuando el síntoma predominante es la diplopía, y no existe un protocolo uniforme sobre duración, temperatura ni umbral de mejoría. Es una prueba admirable por su sencillez y perfectible en su normalización.

La segunda es la del papel de la fibra única. Es la prueba más sensible en la miastenia ocular, pero su disponibilidad es limitada, su especificidad baja y su rendimiento depende críticamente del explorador. La comparación directa con el test del hielo sugiere que en muchos pacientes la prueba cara aporta poco sobre la barata,[22] y esa conclusión merece más estudios en cohortes amplias.

La tercera es quirúrgica y afecta al test de fenilefrina. Su valor como criterio de selección para la resección de Müller-conjuntiva se ha erosionado: se ha demostrado que pacientes con test negativo obtienen buenos resultados,[39] y las revisiones recientes cuestionan su utilidad predictiva.[38] La práctica sigue siendo heterogénea entre escuelas.

La cuarta es de organización asistencial. No existe consenso sobre qué proporción de las ptosis remitidas a oculoplastia debería pasar por una valoración neurooftalmológica previa, ni datos fiables sobre cuántas miastenias se operan por error como ptosis aponeuróticas. Es una laguna con consecuencias prácticas evidentes y que sería sencilla de cerrar con registros bien diseñados.

Y hay una quinta, más de fondo: la clasificación clásica en categorías etiológicas separadas es útil para enseñar pero imperfecta para la realidad, donde la ptosis del anciano suele ser multifactorial —un componente aponeurótico, uno mecánico por dermatocalasia y a veces uno miogénico subclínico coexistiendo en el mismo párpado—.

Puntos clave

• Tres medidas clasifican una ptosis: MRD1, función del elevador y posición del surco. Deben constar siempre en la historia.
• Si el MRD1 es normal, no hay ptosis: hay pseudoptosis, y el problema es otro.
• El elevador depende del tercer par; el músculo de Müller, del simpático. Esa dualidad explica que el Horner produzca 2 mm de ptosis y el tercer par una ptosis total.
• Toda ptosis fluctuante es miastenia hasta que se demuestre lo contrario, y ninguna ptosis fluctuante debe operarse antes de excluirla.
• La debilidad del orbicular es prácticamente exclusiva de la miastenia y de las miopatías: ninguna otra ptosis debilita el cierre.
• Una oftalmoparesia grave sin diplopía es una OEPC hasta que se demuestre lo contrario, y obliga a descartar bloqueo cardíaco.
• Función del elevador conservada con surco alto y profundo es ptosis aponeurótica y no necesita pruebas complementarias.
• Ptosis aguda con midriasis y oftalmoparesia: imagen vascular el mismo día.
• Ptosis con miosis y dolor cervical: disección carotídea, con imagen que incluya el cuello.
• En el niño, la variable que fija el calendario no es la estética sino la ambliopía.

Conclusiones

Este capítulo ha defendido que la ptosis es un signo y no un diagnóstico, y que el trabajo del oftalmólogo ante un párpado caído no termina cuando decide que puede operarse, sino cuando ha descartado que no deba operarse todavía.

La herramienta es la exploración, no la tecnología. Tres medidas, una comprobación de la fatigabilidad, una mirada a la pupila y a la motilidad, y una fotografía antigua resuelven la clasificación etiológica en la inmensa mayoría de los casos. Las pruebas complementarias vienen después y deben ser dirigidas: la petición en abanico ante una ptosis es un síntoma de que la exploración no se hizo bien.

Y la razón última por la que este capítulo abre la sección es la asimetría de las consecuencias. Equivocarse por exceso ante una ptosis aponeurótica cuesta una resonancia innecesaria. Equivocarse por defecto ante una ptosis aguda con midriasis, ante una ptosis con miosis y dolor cervical, o ante una ptosis fluctuante con disfagia cuesta mucho más. Cinco escenarios de urgencia y una derivación cardiológica diferida: es poco que memorizar a cambio de lo que evita.

Los capítulos siguientes desarrollan el otro extremo del mismo territorio —la retracción palpebral, la parálisis facial y sus consecuencias corneales, y los trastornos del cierre y del parpadeo—, donde el párpado deja de faltar y empieza a sobrar.

Bibliografía

Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

1. Koka K, Zeppieri M, Vadeo A, Patel BC. Blepharoptosis (ptosis): classification, evaluation, and surgical management. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island: StatPearls Publishing; 2026. PMID: 30969650

2. Ahmad SM, Della Rocca RC. Blepharoptosis: evaluation, techniques, and complications. Facial Plast Surg. 2007;23(3):203-15. PMID: 17691069 · DOI: 10.1055/s-2007-984561

3. Finsterer J. Ptosis: causes, presentation, and management. Aesthetic Plast Surg. 2003;27(3):193-204. PMID: 12925861 · DOI: 10.1007/s00266-003-0127-5

4. Yadegari S. Approach to a patient with blepharoptosis. Neurol Sci. 2016;37(10):1589-96. PMID: 27329276 · DOI: 10.1007/s10072-016-2633-7

5. Lou L, Cao J, Wang Y, Gao Z, Jin K, Xu Z, et al. Deep learning-based image analysis for automated measurement of eyelid morphology before and after blepharoptosis surgery. Ann Med. 2021;53(1):2278-2285. PMID: 34844503 · DOI: 10.1080/07853890.2021.2009127

6. Kakizaki H, Takahashi Y, Nakano T, Asamoto K, Ikeda H, Selva D, et al. Müller’s muscle: a component of the peribulbar smooth muscle network. Ophthalmology. 2010;117(11):2229-32. PMID: 20591489 · DOI: 10.1016/j.ophtha.2010.02.018

7. Landau-Prat D, Mayer C, Gomel N, Arazi M, Zloto O, Dori A, et al. Müller’s Muscle as a Sensory Proprioceptive Organ: Histological and Histochemical Analysis. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2023;64(5):18. PMID: 37212780 · DOI: 10.1167/iovs.64.5.18

8. Hübner H. [Congenital ptosis]. Klin Monbl Augenheilkd. 2012;229(1):16-20. PMID: 22241537 · DOI: 10.1055/s-0031-1281849

9. Surve A, Sharma MC, Pushker N, Bajaj MS, Meel R, Kashyap S. A study of changes in levator muscle in congenital ptosis. Int Ophthalmol. 2019;39(6):1231-1238. PMID: 29705893 · DOI: 10.1007/s10792-018-0931-1

10. Nabie R, Manouchehri V, Aminmozaffari S, Sakha H, Heidari N. Levator muscle resection for simple congenital ptosis: its impact on preoperative levator function and dose-response ratio. Can J Ophthalmol. 2023;58(3):235-238. PMID: 35120910 · DOI: 10.1016/j.jcjo.2022.01.008

11. Suda T, Matsushita E, Minamide H. Oculomotor nerve palsy owing to cerebral aneurysm. QJM. 2022;115(6):395-396. PMID: 35394546 · DOI: 10.1093/qjmed/hcac097

12. Yokosako S, Kikkawa Y, Takeda R, Ikeda T, Kurita H. Oculomotor Nerve Palsy in a Patient with a Ruptured Middle Cerebral Artery Aneurysm. J Med Invest. 2017;64(1.2):165-167. PMID: 28373616 · DOI: 10.2152/jmi.64.165

13. Vaphiades MS, Roberson GH. Imaging of Oculomotor (Third) Cranial Nerve Palsy. Neurol Clin. 2017;35(1):101-113. PMID: 27886888 · DOI: 10.1016/j.ncl.2016.08.009

14. Alstadhaug KB. [Acquired Horner’s syndrome]. Tidsskr Nor Laegeforen. 2011;131(9-10):950-4. PMID: 21606992 · DOI: 10.4045/tidsskr.10.0935

15. Top Karti D, Karti O, Saruhan Durmaz G, Gokcay F, Celebisoy N. The evaluation of patient demographics, etiologies and apraclonidine test results in adult Horner’s syndrome. Int Ophthalmol. 2022;42(4):1233-1239. PMID: 34718919 · DOI: 10.1007/s10792-021-02109-0

16. Fierz FC, Disse LR, Bockisch CJ, Weber KP. Apraclonidine-An eye opener. Front Ophthalmol (Lausanne). 2022;2:902821. PMID: 38983513 · DOI: 10.3389/fopht.2022.902821

17. Kraker JA, Tajfirouz DA, Bhatti MT, Chen JJ. Tachyphylaxis With Sustained Apraclonidine Use in the Treatment of Ptosis Associated With Horner Syndrome. J Neuroophthalmol. 2023;43(4):e245-e246. PMID: 36279499 · DOI: 10.1097/WNO.0000000000001611

18. Shuey NH. Ocular myasthenia gravis: a review and practical guide for clinicians. Clin Exp Optom. 2022;105(2):205-213. PMID: 35157811 · DOI: 10.1080/08164622.2022.2029683

19. Mittal MK, Barohn RJ, Pasnoor M, McVey A, Herbelin L, Whittaker T, et al. Ocular myasthenia gravis in an academic neuro-ophthalmology clinic: clinical features and therapeutic response. J Clin Neuromuscul Dis. 2011;13(1):46-52. PMID: 22361625 · DOI: 10.1097/CND.0b013e31821c5634

20. Hehir MK, Silvestri NJ. Generalized Myasthenia Gravis: Classification, Clinical Presentation, Natural History, and Epidemiology. Neurol Clin. 2018;36(2):253-260. PMID: 29655448 · DOI: 10.1016/j.ncl.2018.01.002

21. Fecto F. Myasthenia gravis: Mechanisms, clinical syndromes, and diagnosis. Dis Mon. 2025;71(8):101969. PMID: 40579340 · DOI: 10.1016/j.disamonth.2025.101969

22. Giannoccaro MP, Paolucci M, Zenesini C, Di Stasi V, Donadio V, Avoni P, et al. Comparison of ice pack test and single-fiber EMG diagnostic accuracy in patients referred for myasthenic ptosis. Neurology. 2020;95(13):e1800-e1806. PMID: 32788239 · DOI: 10.1212/WNL.0000000000010619

23. Fakiri MO, Tavy DL, Hama-Amin AD, Wirtz PW. Accuracy of the ice test in the diagnosis of myasthenia gravis in patients with ptosis. Muscle Nerve. 2013;48(6):902-4. PMID: 23536427 · DOI: 10.1002/mus.23857

24. Sivakumar P, Tagare S, Kumar M. Diagnostic accuracy and clinical utility of bed side tests versus laboratory tests in the diagnosis of ocular myasthenia. Indian J Ophthalmol. 2022;70(4):1331-1337. PMID: 35326049 · DOI: 10.4103/ijo.IJO_2015_21

25. Juel VC. Single fiber electromyography. Handb Clin Neurol. 2019;160:303-310. PMID: 31277856 · DOI: 10.1016/B978-0-444-64032-1.00019-9

26. Bril V, Drużdż A, Grosskreutz J, Habib AA, Mantegazza R, Sacconi S, et al. Safety and efficacy of rozanolixizumab in patients with generalised myasthenia gravis (MycarinG): a randomised, double-blind, placebo-controlled, adaptive phase 3 study. Lancet Neurol. 2023;22(5):383-394. PMID: 37059507 · DOI: 10.1016/S1474-4422(23)00077-7

27. Ali A, Esmaeil A, Behbehani R. Mitochondrial Chronic Progressive External Ophthalmoplegia. Brain Sci. 2024;14(2). PMID: 38391710 · DOI: 10.3390/brainsci14020135

28. Hirano M, Pitceathly RDS. Progressive external ophthalmoplegia. Handb Clin Neurol. 2023;194:9-21. PMID: 36813323 · DOI: 10.1016/B978-0-12-821751-1.00018-X

29. McClelland C, Manousakis G, Lee MS. Progressive External Ophthalmoplegia. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(6):53. PMID: 27072953 · DOI: 10.1007/s11910-016-0652-7

30. Han C, Jia Z, Zhao G, Chen W, Hu Y, Liu H. Case Report: Kearns Sayre Syndrome Complicated With Postpartum Cardiac Failure. Front Med (Lausanne). 2022;9:906112. PMID: 35795638 · DOI: 10.3389/fmed.2022.906112

31. Yamashita S. Recent Progress in Oculopharyngeal Muscular Dystrophy. J Clin Med. 2021;10(7). PMID: 33805441 · DOI: 10.3390/jcm10071375

32. Jordan DR, Klapper SR, Farmer J. Oculopharyngeal Muscular Dystrophy Ptosis, Mueller’s Muscle Involvement, and a Review of Management Over 34 Years. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2022;38(6):535-542. PMID: 35030153 · DOI: 10.1097/IOP.0000000000002118

33. Kashkouli MB, Abdolalizadeh P, Es’haghi A, Nilforushan N, Aghaei H, Karimi N. Postoperative Blepharoptosis After Modern Phacoemulsification Procedure. Am J Ophthalmol. 2020;213:17-23. PMID: 31926884 · DOI: 10.1016/j.ajo.2019.12.023

34. Teo L, Lagler CP, Mannor G, Glass LD, Freitag SK. Mullers Muscle Conjunctival Resection for Treatment of Contact Lens-Associated Ptosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2016;32(4):257-60. PMID: 25906332 · DOI: 10.1097/IOP.0000000000000479

35. García-Cruz I, Muñoz-Negrete FJ, Benito-Pascual B, Arriola-Villalobos P, Pérez-Bañón MD, Alió JL, et al. Ocular findings in a Spanish cohort of myotonic dystrophy type 1. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2023;261(4):1109-1114. PMID: 36331602 · DOI: 10.1007/s00417-022-05875-4

36. Varga D, Pál E. [Multiorgan manifestations in myotonic dystrophy type 1]. Orv Hetil. 2019;160(37):1447-1454. PMID: 31495190 · DOI: 10.1556/650.2019.31505

37. Martin PA, Rogers PA. Involutional ptosis: recognition and management. Aust N Z J Ophthalmol. 1985;13(2):185-7. PMID: 4052267 · DOI: 10.1111/j.1442-9071.1985.tb00420.x

38. Saffari PS, Dallalzadeh LO, Kikkawa DO, Korn BS, Ramesh S, Shinder R, et al. The Utility of Preoperative Phenylephrine Testing in Müller Muscle Conjunctival Resection Surgery for Involutional Ptosis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2025;41(1):90-93. PMID: 39752473 · DOI: 10.1097/IOP.0000000000002746

39. Baldwin HC, Bhagey J, Khooshabeh R. Open sky Müller muscle-conjunctival resection in phenylephrine test-negative blepharoptosis patients. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2005;21(4):276-80. PMID: 16052140 · DOI: 10.1097/01.iop.0000167789.39570.3e

40. Kang S, Seo JW, Ahn CJ, Esmaeli B, Sa HS. Intraoperative lagophthalmos formula for levator resection in congenital ptosis. Br J Ophthalmol. 2019;103(6):802-804. PMID: 30049800 · DOI: 10.1136/bjophthalmol-2018-311945

41. Kumar SV, Goel S, Kumar V, Sati A, Mishra SK. Surgical outcomes of tarsofrontalis sling surgery using silicon rod versus supramaximal levator resection in unilateral congenital ptosis with poor levator function. Int Ophthalmol. 2023;43(3):957-964. PMID: 36070117 · DOI: 10.1007/s10792-022-02497-x

42. Méjécase C, Nigam C, Moosajee M, Bladen JC. The Genetic and Clinical Features of FOXL2-Related Blepharophimosis, Ptosis and Epicanthus Inversus Syndrome. Genes (Basel). 2021;12(3). PMID: 33806295 · DOI: 10.3390/genes12030364

43. Saldanha C, Daigavane S. Marcus Gunn Jaw-Winking Phenomenon and Monocular Elevation Deficiency in Association With Congenital Ptosis. Cureus. 2023;15(1):e33817. PMID: 36819428 · DOI: 10.7759/cureus.33817

44. Althaqib RN, Khan AO, Alsuhaibani AH. Marcus Gunn Jaw-Winking Synkinesis With Ipsilateral Eyelid Myokymia. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020;36(6):566-568. PMID: 32810032 · DOI: 10.1097/IOP.0000000000001637

45. Bowyer JD, Sullivan TJ. Management of Marcus Gunn jaw winking synkinesis. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2004;20(2):92-8. PMID: 15083074 · DOI: 10.1097/01.iop.0000115595.20838.f4

46. Mandal SK, Ganguly P, Lodh S. Surgical Outcomes of Unilateral Marcus Gunn Jaw Winking Ptosis Correction: A Novel Whitnall’s Ligament Approach. Korean J Ophthalmol. 2021;35(1):18-25. PMID: 33307625 · DOI: 10.3341/kjo.2020.0114

47. Al-Essa RS, Althaqib RN, Kikkawa DO, Alsuhaibani AH. Long-term surgical outcomes of levator resection in patients with Marcus-Gunn jaw-winking ptosis. Orbit. 2022;41(2):211-215. PMID: 33430670 · DOI: 10.1080/01676830.2021.1872089

48. Kaur S, Sharda S, Aggarwal H, Dadeya S. Comprehensive review of amblyopia: Types and management. Indian J Ophthalmol. 2023;71(7):2677-2686. PMID: 37417105 · DOI: 10.4103/IJO.IJO_338_23

49. Ye JJ, Bouffard MA, Brooks E, Hung YP, Kimchi EY. Giant Cell Arteritis Presenting With Multiple Cranial Neuropathies - Case Report. Neurohospitalist. 2023;13(2):188-191. PMID: 37064934 · DOI: 10.1177/19418744221139893

50. Bi WL, Dunn IF, Laws ER Jr. Pituitary apoplexy. Endocrine. 2015;48(1):69-75. PMID: 25063308 · DOI: 10.1007/s12020-014-0359-y

51. Guijt MC, Zamanipoor Najafabadi AH, Notting IC, Pereira AM, Verstegen MJT, Biermasz NR, et al. Towards a pituitary apoplexy classification based on clinical presentation and patient journey. Endocrine. 2022;76(1):132-141. PMID: 35067902 · DOI: 10.1007/s12020-022-02983-3