Capítulo 200. Blefaroespasmo esencial y distonías craneales

CAPÍTULO 200 Sección XXVII Párpado, séptimo par y movimientos faciales

Sinopsis

El blefaroespasmo esencial es una enfermedad de los ganglios basales que se manifiesta en el párpado, y esa doble naturaleza explica su historia clínica típica: el paciente pasa meses o años tratado de ojo seco, de blefaritis o de alergia antes de que alguien pronuncie la palabra distonía. Este capítulo desarrolla su diagnóstico, el síndrome de Meige y las distonías segmentarias, las formas secundarias y farmacológicas, el componente sensorial —la fotofobia, que es un síntoma cardinal y no un acompañamiento—, el tratamiento con toxina botulínica con sus puntos, dosis y ajustes, y las opciones quirúrgicas en el caso refractario. La tesis es que el blefaroespasmo se diagnostica mal porque se busca en el ojo lo que está en el cerebro, y se trata mal porque se infradosifica la toxina por miedo a la ptosis.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Diagnosticar un blefaroespasmo esencial benigno y distinguirlo de sus imitadores oculares.
• Reconocer el síndrome de Meige y valorar la extensión a otros territorios.
• Identificar las formas secundarias y farmacológicas, incluido el blefaroespasmo tardío.
• Explicar y tratar el componente sensorial, con la fotofobia como síntoma principal.
• Planificar una sesión de toxina botulínica: puntos, dosis, intervalos y ajuste ante complicaciones.
• Indicar la miectomía y conocer el papel de la estimulación cerebral profunda.

Introducción

El capítulo anterior trataba del párpado que no se cierra. Este trata del que se cierra demasiado, y el cambio no es solo mecánico: el blefaroespasmo no es un problema del músculo, es un problema del control del músculo.

Conviene señalar de entrada por qué este capítulo importa tanto en una consulta de oftalmología general. El blefaroespasmo esencial benigno es una enfermedad cuyo retraso diagnóstico se mide en años, y la razón es que sus síntomas iniciales —irritación, fotofobia, sensación de arenilla, aumento del parpadeo— son indistinguibles de los del ojo seco. Las revisiones de referencia sobre la entidad reconocen expresamente esa dificultad y el trayecto habitual del paciente antes del diagnóstico.[1,2]

Y hay una razón añadida, menos evidente y más incómoda: el blefaroespasmo y el ojo seco no solo se confunden, sino que coexisten. Se ha documentado que el blefaroespasmo esencial influye sobre la enfermedad de ojo seco y sobre la inflamación de la superficie,[3] y que los parámetros de superficie ocular y la presión del párpado superior difieren entre ambas entidades pero se solapan.[4] De modo que encontrar un ojo seco no descarta un blefaroespasmo: es, con frecuencia, parte del mismo cuadro.

200.1 · Blefaroespasmo esencial benigno: diagnóstico

El cuadro clínico

El blefaroespasmo esencial benigno es una distonía focal del adulto, caracterizada por contracciones involuntarias, bilaterales y sincrónicas del orbicular, que provocan cierre forzado de los párpados. Comienza típicamente entre la quinta y la séptima décadas, con predominio femenino,[5,6] y su curso es de progresión lenta con fluctuaciones.

Los rasgos que lo identifican y que deben buscarse activamente son cinco:

• Bilateralidad y sincronía. Aunque puede empezar de forma asimétrica, acaba afectando a los dos lados a la vez. Un espasmo estrictamente unilateral es, casi siempre, un espasmo hemifacial.
• Aumento con la luz, el viento, la lectura, la conducción y el estrés, y desaparición durante el sueño.
• Maniobras de alivio o gestos antagonistas —tocarse la ceja, hablar, cantar, masticar, presionar la sien—, que son casi patognomónicas de distonía y cuyo uso en las distonías perioculares ha sido estudiado.[7]
• Fotofobia intensa y desproporcionada a la exploración, que se desarrolla más adelante.
• Ausencia de otros signos neurológicos en la forma esencial.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico es clínico y se sostiene en descartar tres grupos de imitadores.

Los oculares. Ojo seco, blefaritis, triquiasis, queratitis, uveítis anterior e iritis producen blefaroespasmo reflejo. La regla es que toda causa de dolor ocular puede cerrar el ojo, y por eso la exploración con lámpara de hendidura es obligatoria antes de diagnosticar una distonía. El dolor ocular en un ojo blanco y tranquilo tiene su propio diferencial, en el que el blefaroespasmo ocupa un lugar.[8]

Los neurológicos. El espasmo hemifacial —unilateral, con contracción sincrónica de toda la hemicara, que persiste durante el sueño— se trata en el capítulo siguiente. Las mioquimias, los tics y los movimientos funcionales completan el grupo; en el blefaroespasmo psicógeno, el ciclo de recuperación del reflejo de parpadeo difiere del de la forma esencial, lo que aporta un criterio neurofisiológico objetivo.[9]

La apraxia de la apertura palpebral, que puede coexistir con el blefaroespasmo y que se manifiesta como incapacidad de iniciar la apertura sin contracción visible del orbicular.[10] Su identificación es importante porque cambia el tratamiento: la toxina sola no la resuelve y puede empeorarla.

Curso natural y repercusión

Conviene conocer el curso para poder informar. El blefaroespasmo esencial progresa en los primeros años y después tiende a estabilizarse, con fluctuaciones que el paciente atribuye —a veces correctamente— al estrés, al sueño y a la estación del año. Las remisiones espontáneas existen pero son infrecuentes y en su mayoría transitorias, de modo que prometerlas es un error.

La repercusión funcional es el aspecto que más se subestima. En sus formas graves, el cierre involuntario produce una ceguera funcional en un paciente con ojos normales: no puede conducir, no puede cruzar la calle con seguridad y deja de salir de casa. Los estudios poblacionales que describen la epidemiología de la enfermedad y las series clínicas coinciden en ese impacto,[5,6] y explica por qué estos pacientes llegan con frecuencia con síntomas depresivos asociados. Nombrarlo en la consulta —decirle al paciente que se sabe que la enfermedad incapacita y que no es una exageración suya— forma parte del tratamiento.

Fisiopatología

La investigación de la última década ha desplazado el foco del párpado al circuito. Los estudios de neuroimagen funcional han documentado alteraciones de las redes cortico-basales asociadas a la gravedad de la enfermedad,[11] conectividad funcional alterada en la distonía blefaroespasmo-orofacial,[12] y perfiles de conectividad estructural talámica característicos.[13] Se ha propuesto además que los circuitos de los ganglios basales y del cerebelo desempeñan papeles distintos en la enfermedad,[14] y la investigación sobre plasticidad sensitivomotora en distonías apunta a una modulación cerebelosa deficiente como mecanismo compartido.[15]

La lectura clínica de todo esto es sencilla y vale la pena transmitirla al paciente: el músculo está sano, el problema es la orden que recibe, y por eso el tratamiento actúa sobre la unión neuromuscular o sobre el circuito, pero no cura la causa.

200.2 · Síndrome de Meige y distonías segmentarias

El síndrome de Meige es la asociación de blefaroespasmo con distonía oromandibular: apertura o cierre forzado de la mandíbula, protrusión lingual, muecas, disartria y dificultad para masticar. Su actualización clínica y genética está bien recogida en la literatura reciente,[16,17,18] y su reconocimiento importa porque el pronóstico funcional y el tratamiento son distintos.

El punto clave para el oftalmólogo es la vigilancia de la extensión. El blefaroespasmo focal puede propagarse a otros territorios craneales y cervicales con el tiempo, y se ha estudiado el riesgo de propagación en las distonías del adulto,[19] que resulta suficientemente alto como para que la pregunta forme parte de cada revisión. Basta con preguntar por la mandíbula, la lengua, la voz y el cuello, y observar al paciente mientras habla.

Las distonías focales del adulto forman un espectro con características comunes —edad de comienzo, gestos antagonistas, respuesta a la toxina—,[20] y se han descrito asociaciones con determinadas ocupaciones que aportan pistas sobre el papel del uso repetido en su desarrollo.[21] Conviene recordar además que el blefaroespasmo en niños y adolescentes es excepcional y obliga a descartar causas secundarias antes de aceptar una forma primaria.[22]

200.3 · Blefaroespasmo secundario y farmacológico

No todo blefaroespasmo es esencial, y las formas secundarias tienen tratamiento propio.

El blefaroespasmo tardío es el más relevante en la práctica. Aparece tras exposición prolongada a antagonistas dopaminérgicos —neurolépticos clásicos y atípicos, metoclopramida— y forma parte del espectro de las discinesias tardías.[23,24] Su rasgo diferencial es el antecedente farmacológico, que hay que buscar activamente porque el paciente no lo relaciona y con frecuencia no menciona la medicación psiquiátrica ni el procinético que toma desde hace años.

La regla práctica es preguntar siempre por la medicación completa, incluidos los fármacos digestivos, en todo paciente con blefaroespasmo. Es una pregunta de diez segundos que puede cambiar el manejo, porque la retirada o el cambio del fármaco responsable forma parte del tratamiento.

Las formas secundarias a lesión estructural —ganglios basales, tronco, tálamo— son raras y se acompañan casi siempre de otros signos neurológicos. Su presencia justifica la imagen; su ausencia, en un cuadro típico de adulto, no.

Y hay un grupo que conviene no olvidar por su frecuencia: el blefaroespasmo reflejo secundario a patología ocular, ya mencionado. En este caso, tratar la causa resuelve el espasmo, y administrar toxina sin haberla buscado es un error que perpetúa el problema.

200.4 · Componente sensorial y fotofobia asociada

Este apartado defiende una idea que suele quedar en segundo plano: la fotofobia no es un síntoma acompañante del blefaroespasmo, es uno de sus síntomas principales, y con frecuencia el que más limita la vida del paciente.

Los datos apoyan su naturaleza central. Se ha documentado un aumento de la velocidad de constricción pupilar en pacientes con blefaroespasmo esencial asociado a fotofobia, hallazgo que sugiere una alteración del procesamiento aferente y no una simple molestia por deslumbramiento.[25] Y se han descrito alteraciones microvasculares retinianas y coroideas en estos pacientes, línea de investigación todavía incipiente pero que apunta en la misma dirección de una enfermedad que no se agota en el músculo.[26]

El tratamiento del componente sensorial tiene una opción concreta y barata que se prescribe poco. Los filtros de tinte FL-41 han demostrado en un estudio prospectivo que mejoran la frecuencia de parpadeo, la sensibilidad a la luz y las limitaciones funcionales de estos pacientes.[27] Es una intervención sin efectos adversos, complementaria de la toxina, y que muchos pacientes agradecen más que ningún otro consejo.

Merece la pena entender por qué funciona un filtro y no unas gafas de sol cualesquiera. El tinte FL-41 atenúa selectivamente la banda del espectro que más activa las vías aferentes implicadas en la fotofobia, y por eso alivia sin oscurecer tanto como para dificultar la visión en interiores. Unas gafas de sol oscuras, en cambio, son contraproducentes en interiores: adaptan al paciente a la oscuridad y aumentan la molestia al salir. Es un consejo que conviene dar de forma explícita, porque muchos de estos pacientes llegan a la consulta usando gafas oscuras todo el día por iniciativa propia.

A esto se añaden dos medidas de sentido común que conviene explicitar: el tratamiento agresivo del ojo seco coexistente ⇄ Córnea y superficie ocular, porque reduce el estímulo aferente que desencadena el espasmo, y la adaptación del entorno —iluminación, pantallas, conducción nocturna—.

200.5 · Tratamiento con toxina: puntos, dosis y ajuste

Por qué es el tratamiento de elección

La toxina botulínica es el tratamiento de primera línea, con una revisión Cochrane que respalda su eficacia en el blefaroespasmo[28] y con revisiones sistemáticas que proponen enfoques algorítmicos para su aplicación.[29,30,31] Su uso en trastornos del movimiento está consolidado desde hace décadas.[32,33]

La técnica

Los puntos de inyección habituales son entre cuatro y seis por lado, distribuidos en el orbicular pretarsal y preseptal de los párpados superior e inferior y en la región lateral del orbicular. Dos detalles técnicos condicionan el resultado:

• Evitar el tercio medio del párpado superior, donde la difusión hacia el elevador produce ptosis. Es la complicación que más teme el paciente y la que más se comenta.
• Inyectar el pretarsal en lugar del preseptal cuando coexiste apraxia de la apertura palpebral, porque en esa situación la inyección preseptal aislada es insuficiente.

El intervalo habitual es de doce semanas, con inicio de efecto en tres a siete días y duración de diez a catorce; se han cuantificado ambos parámetros en pacientes sin exposición previa a la toxina.[34]

Dosis y equivalencias

Las unidades no son intercambiables entre preparados, y esta es una fuente frecuente de error. Las diferencias de potencia entre formulaciones se han estudiado en ensayos aleatorizados y en trabajos farmacocinéticos,[35,36] y la conclusión práctica es que cada preparado tiene su propia escala y que las conversiones son aproximadas. Cambiar de marca sin recalcular es un error evitable.

Qué explicar antes de la primera sesión

Cuatro cosas, y conviene decirlas todas porque su omisión genera más abandonos que los efectos adversos:

• El tratamiento no cura, controla. Habrá que repetirlo indefinidamente, cada tres meses aproximadamente.
• El efecto tarda unos días y no es máximo hasta la segunda semana. El paciente que espera alivio inmediato concluye que no ha funcionado.
• La primera sesión es una dosis de tanteo. El ajuste fino se hace en la segunda y la tercera, y eso es lo normal, no un fallo.
• Puede aparecer ptosis o visión doble transitorias, que se resuelven solas en semanas.

Explicarlo cuesta dos minutos y evita que el paciente abandone entre la primera y la segunda sesión, que es exactamente cuando más se abandona.

Complicaciones y ajuste

Las complicaciones habituales son ptosis, lagoftalmos, diplopía, epífora y hematoma, y casi todas se resuelven espontáneamente antes de la siguiente sesión. La conducta es de ajuste fino: reducir la dosis en el punto responsable y desplazar la inyección, no suspender el tratamiento.

La falta de respuesta merece un análisis ordenado. Puede deberse a dosis insuficiente —lo más frecuente—, a técnica inadecuada, a apraxia de la apertura palpebral no reconocida o, mucho más raramente, a anticuerpos neutralizantes, cuya frecuencia real con los preparados actuales se ha cuantificado en estudios de registro globales y resulta baja.[37] Este dato merece subrayarse porque desmonta una explicación que se invoca con más frecuencia de la que corresponde: antes de atribuir un fallo a los anticuerpos, hay que revisar la dosis y la técnica.

Un efecto secundario menos comentado y de interés oftalmológico directo: la toxina modifica la presión que el párpado ejerce sobre el globo[38] y altera los parámetros de superficie ocular,[39] lo que explica que algunos pacientes refieran más sequedad tras el tratamiento. Conviene anticiparlo y reforzar la lubricación en las semanas siguientes.

200.6 · Cirugía en el caso refractario

Cuando la toxina fracasa de forma consistente —y solo entonces— se plantea la cirugía.

La miectomía del orbicular es el procedimiento de referencia. Existen variantes selectivas y miotomías in situ para el blefaroespasmo refractario en el contexto del síndrome de Meige,[40,41] abordajes dirigidos al músculo de Riolan como concepto específico,[42] y técnicas mínimamente invasivas de miectomía parcial con resultados publicados recientemente.[43] La cirugía no cura la distonía: reduce la potencia del músculo espástico, de modo que muchos pacientes siguen necesitando toxina después, aunque a dosis menores.

Cuando coexiste apraxia de la apertura palpebral, la miectomía aislada resulta insuficiente y se combina con suspensión al frontal, con resultados favorables y buena tolerancia descritos con material de politetrafluoroetileno.[44] La evaluación cuidadosa de la ptosis asociada en el blefaroespasmo refractario, mediante registro en vídeo y análisis sistemático, ayuda a decidir qué componente tratar.[45]

La estimulación cerebral profunda pálidal es la opción para las formas graves y generalizadas, en particular el síndrome de Meige. Existen series de estimulación pálidal bilateral en el Meige primario,[46] análisis del rendimiento según el tipo de distonía[47] y estudios de su impacto sobre la calidad de vida y la discapacidad específica de la enfermedad.[48] Es una opción de unidad especializada y de indicación neurológica, pero el oftalmólogo debe conocerla porque es quien sigue al paciente y quien puede plantear la derivación cuando la toxina ha dejado de bastar.

Aplicación clínica

Caso 1. Mujer de 62 años que lleva tres años tratada de «ojo seco rebelde» con lágrimas y antiinflamatorios, sin mejoría. Refiere que la molestia empeora al salir a la calle y al conducir, que desaparece durante el sueño y que se alivia si se presiona la ceja. Conducta: la maniobra de alivio es la clave. Es un blefaroespasmo esencial. Se inicia toxina botulínica y se prescriben filtros FL-41, además de mantener el tratamiento del ojo seco, que probablemente coexiste.[3,27]

Caso 2. Varón de 58 años con blefaroespasmo de dos años, en tratamiento con metoclopramida desde hace cinco por dispepsia. Conducta: blefaroespasmo tardío. Se contacta con su médico para sustituir el procinético, y se trata con toxina mientras tanto. La retirada del fármaco es parte del tratamiento, no un detalle.[23,24]

Caso 3. Mujer de 70 años en tratamiento con toxina desde hace cuatro años, que refiere pérdida de eficacia progresiva. Conducta: antes de invocar anticuerpos neutralizantes, se revisa la dosis por punto, la técnica y —sobre todo— se busca apraxia de la apertura palpebral, que se confirma. Se modifica la inyección hacia el pretarsal y se plantea suspensión al frontal si persiste.[10,37,44]

Caso 4. Varón de 66 años con blefaroespasmo que en el último año ha desarrollado muecas mandibulares y dificultad para hablar. Conducta: extensión a síndrome de Meige. Se deriva a neurología especializada en trastornos del movimiento, se amplía el tratamiento con toxina a los territorios afectados y se informa de la existencia de la estimulación cerebral profunda como opción futura.[16,46]

Caso 5. Mujer de 55 años remitida con «blefaroespasmo», con cierre forzado unilateral que persiste durante el sueño según su pareja y contracción sincrónica de la comisura. Conducta: no es blefaroespasmo, es espasmo hemifacial. Requiere imagen para valorar compresión vascular y se desarrolla en el capítulo siguiente.

Controversias y lagunas de evidencia

La primera es diagnóstica y es la más consecuente: el retraso medio hasta el diagnóstico sigue midiéndose en años, y la superposición con el ojo seco explica buena parte de ese retraso.[3,4] No existe una prueba objetiva de uso clínico que separe ambas entidades; el ciclo de recuperación del reflejo de parpadeo tiene valor discriminativo demostrado en la investigación,[9] pero no se ha trasladado a la práctica ordinaria.

La segunda es terapéutica. No hay consenso sobre dosis inicial óptima, distribución de puntos ni intervalo mínimo entre sesiones, y los enfoques algorítmicos publicados son propuestas razonadas más que protocolos validados.[29] La práctica varía notablemente entre centros.

La tercera afecta a las equivalencias entre preparados. Los factores de conversión que se manejan proceden de estudios en otras indicaciones y de datos farmacocinéticos, no de ensayos específicos en blefaroespasmo,[35,36] lo que introduce un margen de incertidumbre cada vez que un paciente cambia de producto por razones de suministro o de financiación.

La cuarta es quirúrgica. Las series de miectomía son observacionales, con criterios de indicación heterogéneos y medidas de resultado dispares,[40,42,43] lo que impide establecer qué técnica conviene a qué paciente.

Y la quinta es de resultado. La estimulación cerebral profunda muestra beneficios claros en series seleccionadas,[46,48] pero los criterios de selección, el momento óptimo y la durabilidad del efecto siguen definiéndose, y el acceso es muy desigual.

Puntos clave

• El blefaroespasmo es una distonía focal: el músculo está sano, la orden es la que falla.
• Bilateral y sincrónico, desaparece con el sueño y mejora con gestos antagonistas.
• Un espasmo unilateral que persiste durmiendo es un espasmo hemifacial, no un blefaroespasmo.
• Toda causa de dolor ocular puede producir blefaroespasmo reflejo: la lámpara de hendidura es obligatoria.
• El ojo seco no descarta el blefaroespasmo; con frecuencia coexisten y se retroalimentan.
• Hay que preguntar siempre por neurolépticos y procinéticos: el blefaroespasmo tardío tiene tratamiento propio.
• La fotofobia es un síntoma cardinal y los filtros FL-41 tienen evidencia a su favor.
• Antes de invocar anticuerpos neutralizantes hay que revisar dosis, técnica y apraxia de la apertura.
• Las unidades de los distintos preparados de toxina no son intercambiables.
• La miectomía reduce la potencia del músculo pero no cura la distonía: muchos pacientes siguen necesitando toxina.

Conclusiones

Este capítulo ha defendido que el blefaroespasmo se diagnostica tarde por una razón concreta y corregible: se busca en la superficie ocular lo que está en los ganglios basales. La pregunta que más diagnósticos adelanta no es sobre el ojo, es sobre las circunstancias —¿mejora al hablar, al tocarse la ceja, al cantar?, ¿desaparece durmiendo?, ¿empeora al conducir?—, y cabe en la anamnesis de cualquier consulta.

El segundo mensaje es sobre el tratamiento. La toxina botulínica funciona y su evidencia es sólida, pero su resultado depende de detalles que se descuidan: la dosis por punto, la evitación del tercio medio del párpado superior, la elección del plano pretarsal cuando hay apraxia, y el reconocimiento de que las unidades no se traducen entre marcas. El fracaso terapéutico casi nunca es inmunológico; casi siempre es técnico.

Y el tercero es sobre lo que el paciente pide y rara vez recibe. Estos enfermos llegan a la consulta con años de diagnósticos equivocados, con la sospecha de que se les considera nerviosos y con una fotofobia que nadie ha tratado. Explicar que la enfermedad es real, que tiene nombre, que su músculo está sano y que existe un tratamiento eficaz, y prescribir unos filtros que cuestan poco y alivian mucho, es una parte del acto médico que no aparece en ninguna guía y que estos pacientes agradecen más que ninguna otra.

El capítulo siguiente aborda el cuadro que más se confunde con este y cuyo mecanismo es completamente distinto: el espasmo hemifacial y las mioquimias.

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