Capítulo 76. Fibras de mielina, papila de Bergmeister y otras variantes

CAPÍTULO 076 Sección X Anomalías congénitas del nervio óptico

Sinopsis

Este capítulo reúne las variantes congénitas de la papila que quedan fuera de los cinco anteriores y las ordena según la única pregunta que importa en la consulta: cuáles obligan a estudio y cuáles no. Se revisan las fibras de mielina y su asociación con miopía y ambliopía —la única de todas que requiere tratamiento activo—, la papila de Bergmeister y los restos de la vasculatura fetal, la megalopapila y la micropapila, la pigmentación congénita del disco y el melanocitoma —la única con riesgo de malignización—, y las anomalías vasculares papilares. El capítulo termina con un criterio explícito de derivación y estudio que resume toda la Sección X.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer las fibras de mielina y su síndrome asociado con miopía y ambliopía.
• Identificar la papila de Bergmeister y los restos de la vasculatura fetal.
• Distinguir megalopapila de micropapila y de hipoplasia del nervio óptico.
• Diferenciar un melanocitoma de un melanoma yuxtapapilar y vigilarlo.
• Decidir qué variantes papilares obligan a estudio y cuáles no.

Introducción

Las variantes de este capítulo tienen en común que se descubren casi siempre por casualidad y que la mayoría no significan nada. Ese «casi» es lo que justifica el capítulo: entre un conjunto de hallazgos inocuos hay dos que sí exigen actuar —el síndrome de fibras de mielina con miopía y ambliopía, que se trata, y el melanocitoma, que se vigila— y varios que pueden confundirse con enfermedad y generar estudios innecesarios.

Las revisiones clásicas y modernas de las anomalías congénitas del disco recogen todas estas entidades juntas,[1,2,3] y los estudios de prevalencia en población adulta permiten hacerse una idea de con qué frecuencia se encuentran en la práctica.[4] Lo que este capítulo añade a esas listas es un criterio de conducta, que es lo que falta cuando se estudia el tema por primera vez.

76.1 Fibras de mielina: presentación y asociación con miopía y ambliopía

Qué son. Áreas de mielinización de los axones retinianos por delante de la lámina cribosa, donde normalmente no hay mielina. Se producen por migración anómala de oligodendrocitos a través de la lámina durante el desarrollo. Su aspecto es característico e inconfundible: placas blanquecinas de bordes plumosos, que siguen la dirección de las fibras nerviosas y que velan los vasos retinianos a su paso.

Dónde asientan. Con más frecuencia en el borde papilar y en la retina peripapilar, en continuidad con el disco; también existen focos aislados alejados de la papila. Suelen ser unilaterales.

Su prevalencia es baja, en torno al 1 % en series de autopsia y menor en la exploración clínica.[4,5] El trabajo clásico de Straatsma sigue siendo la descripción de referencia.

Su repercusión funcional. En la mayoría de los casos, ninguna: la mielina no impide la conducción y la agudeza es normal. Cuando son extensas producen un escotoma correspondiente al área mielinizada, que se comporta como un aumento de la mancha ciega, y su efecto sobre la función visual ha sido objeto de discusión.[6] Los estudios electrofisiológicos en casos extensos muestran alteraciones cuya interpretación no es unívoca.[7]

El síndrome que sí importa. La asociación de fibras de mielina peripapilares extensas, miopía alta unilateral y ambliopía profunda constituye una entidad reconocida, con estrabismo frecuente y con un pronóstico visual malo si no se trata. Su revisión de referencia describe bien el cuadro,[8] y las series posteriores confirman tanto su presentación como la resistencia de la ambliopía al tratamiento convencional.[9,10]

Qué se hace. Es la parte activa del capítulo:

1. Corregir la anisometropía, que suele ser de varias dioptrías y que a menudo pasa inadvertida porque el ojo afectado no se explora con cicloplejía.
2. Tratar la ambliopía con oclusión, de forma prolongada y con expectativas realistas: la respuesta es peor que en la ambliopía anisometrópica común, pero existe. Las series con seguimiento largo en niños muestran mejorías apreciables cuando el tratamiento se instaura precozmente.[11]
3. Vigilar la progresión de la miopía, que en estos ojos puede ser rápida.
4. No estudiar la vía visual: las fibras de mielina no requieren neuroimagen ni estudio sistémico.

El error que hay que evitar. Atribuir toda la mala visión a las fibras de mielina y no tratar la ambliopía. La mielina en sí explica poco déficit; lo que produce la pérdida es la anisometropía y la ambliopía asociadas, que sí son tratables.

76.2 Papila de Bergmeister y persistencia de la vasculatura fetal

Qué es. Un resto glial de la arteria hialoidea fetal, que aparece como un penacho o velo blanquecino que emerge del centro del disco hacia el vítreo. Es un hallazgo frecuente, benigno y generalmente asintomático.[12]

Por qué importa en esta obra. Por tres motivos, ninguno de ellos dramático pero los tres prácticos:

1. Confunde la interpretación de la tomografía. Los estudios que han medido su efecto sobre los parámetros papilares en tomografía de dominio espectral muestran que altera las medidas del disco y de la capa de fibras, con el consiguiente riesgo de falsos positivos en el cribado de glaucoma.[13] Se ha descrito además su asociación con esquisis prelaminar tanto en ojos normales como glaucomatosos, hallazgo que obliga a interpretar con cuidado la región prelaminar.[14]
2. Se confunde con tejido glial patológico, especialmente con el penacho central de la anomalía de morning glory del capítulo 72. La distinción es de contexto: el penacho de Bergmeister asienta sobre una papila por lo demás normal.
3. Puede coexistir con otras anomalías, y su presencia en una anomalía de morning glory con desprendimiento de retina está descrita.[15]

La persistencia de la vasculatura fetal es un cuadro distinto y más grave, con retención del sistema hialoideo y del vítreo primario, que produce leucocoria, microftalmía, catarata y desprendimiento traccional. Pertenece a la oftalmología pediátrica y aquí solo interesa su forma posterior, con tallo hialoideo persistente que se inserta en el disco. La angiografía por tomografía intraoperatoria ha aportado información sobre su vascularización en el niño.[16]

Otras estructuras que velan el borde papilar

Conviene enumerarlas juntas porque las cuatro producen el mismo efecto —un borde papilar mal definido— y las cuatro se confunden con edema:

• Fibras de mielina peripapilares, ya descritas: el borde queda cubierto por tejido blanco de bordes plumosos, con vasos que desaparecen y reaparecen.
• Papila de Bergmeister, con velo glial central.[12]
• PHOMS, las estructuras ovoides hiperreflectivas del capítulo anterior, que elevan el borde y son muy frecuentes en niños; su presencia no distingue edema de pseudoedema.[17]
• Restos de membrana epipapilar y adherencias vitreopapilares, que producen un halo grisáceo.

Cómo se separan: las tres primeras se identifican en la tomografía por su reflectividad y su localización, y ninguna de ellas engrosa la capa de fibras nerviosas peripapilar de forma difusa, que es lo que sí hace el edema verdadero.[18,19]

76.3 Megalopapila y micropapila

Megalopapila. Papila de tamaño superior al normal —convencionalmente, área mayor de 2,5 mm² o diámetro superior a 2,1 mm— con arquitectura conservada, anillo neurorretiniano proporcionado y excavación amplia pero de aspecto normal. Suele ser bilateral y la función visual es normal.

Su importancia práctica es una sola: se diagnostica de glaucoma. Una papila grande tiene una copa grande fisiológica, y la relación excavación-papila —que es un cociente y no una medida absoluta— resulta engañosa en ambos extremos del tamaño papilar. Los criterios que la separan del glaucoma son los del capítulo 69: anillo de color normal, proporcionado en todo su perímetro, ausencia de muescas y de hemorragias, campo visual normal y estabilidad demostrada.[18,20]

Micropapila. Papila pequeña con arquitectura normal y función visual conservada, lo que la distingue de la hipoplasia del capítulo 71. La diferencia es funcional más que morfológica: la micropapila tiene agudeza y campo normales; la hipoplasia, no.[21] El signo del doble anillo apoya la hipoplasia y falta en la micropapila.

Un apunte útil: el tamaño papilar es la variable que más distorsiona la interpretación tomográfica en ambos extremos, y por eso conviene anotarlo en la exploración de cualquier paciente con hallazgo papilar dudoso.

76.4 Pigmentación congénita del disco y melanocitoma

Pigmentación congénita del disco. Existe una variante benigna de pigmentación grisácea del tejido papilar, en ocasiones asociada a otras anomalías del desarrollo, sin repercusión funcional ni riesgo.[1]

Melanocitoma. Es la lesión de este capítulo que exige seguimiento. Se trata de un tumor melanocítico benigno, de células nevoides muy pigmentadas, que asienta sobre la papila y se extiende con frecuencia a la retina y a la coroides adyacentes.

Sus rasgos característicos:

• Color marrón oscuro o negro, más intenso que el de un nevus coroideo.
• Bordes plumosos en la periferia de la lesión, que siguen la dirección de las fibras nerviosas y que constituyen su rasgo más específico.
• Grosor escaso, habitualmente inferior a 2 mm.
• Localización predominante inferotemporal sobre el disco.
• Más frecuente en personas de piel oscura.

Su comportamiento. La serie de referencia, con 115 casos, estableció su historia natural: la mayoría permanecen estables, una minoría crece lentamente y una proporción pequeña produce pérdida visual por compresión, necrosis tumoral con siembra de pigmento, o neovascularización.[22] Se han descrito casos de pérdida visual total atribuidos a la propia lesión.[23] Las series en otras poblaciones confirman el patrón.[24]

El riesgo que justifica la vigilancia. Una proporción muy pequeña —del orden del 1-2 % en las series amplias— sufre transformación a melanoma.[25,26] Ese riesgo, aunque bajo, obliga a un seguimiento documentado.

Cómo se sigue. Con retinografía y ecografía basales, tomografía de coherencia óptica —que aporta información sobre la extensión y la afectación de las capas retinianas adyacentes[27]—, y campo visual. Revisiones cada seis a doce meses, buscando crecimiento documentado, aparición de líquido subretiniano o de pigmento naranja, que son los signos que obligan a derivar a oncología ocular.

El diagnóstico diferencial es con el melanoma yuxtapapilar, y se apoya en el color —más oscuro en el melanocitoma—, los bordes plumosos, el grosor y, sobre todo, la estabilidad documentada. Ante la duda, se deriva.

Un apunte sobre la pigmentación adquirida frente a la congénita

La distinción importa porque las conductas son opuestas. La pigmentación congénita es estable, plana, de color grisáceo homogéneo y sin repercusión funcional. La pigmentación adquirida del disco o de su borde puede corresponder a un melanocitoma que crece, a un melanoma yuxtapapilar, a una siembra pigmentaria tras necrosis tumoral o a un depósito pigmentario tras inflamación o traumatismo. El criterio que las separa no es morfológico sino temporal: la comparación con imágenes previas, que en esta entidad vale más que cualquier descripción.[22,24,26]

Ante una lesión pigmentada papilar sin imágenes previas, la conducta razonable es documentarla con retinografía, ecografía y tomografía, y revisarla a los tres o seis meses antes de decidir nada: la estabilidad demostrada en ese intervalo es el mejor argumento a favor de la benignidad, y el crecimiento, la indicación de derivar.[23,27]

76.5 Anomalías vasculares papilares

Un grupo heterogéneo de variantes, casi todas benignas, que conviene reconocer para no estudiarlas:

Arteria ciliorretiniana. Presente en aproximadamente un tercio de los ojos, emerge del borde temporal del disco y perfunde una parte del haz papilomacular. Su importancia es doble y bien conocida: protege la visión central en la oclusión de la arteria central de la retina y, a la inversa, puede infartarse de forma aislada en la oclusión de vena central.

Bucle arterial prepapilar. Un asa vascular que se proyecta hacia el vítreo desde el disco. Habitualmente asintomático, se ha asociado a oclusiones de rama y a hemorragias vítreas ocasionales.

Persistencia de la arteria hialoidea, ya tratada en 76.2.

Trayectos vasculares anómalos. El situs inversus del capítulo 74, las trifurcaciones y las ramificaciones tempranas —que son un signo de apoyo del pseudopapiledema del capítulo 75—,[19,28] y las anastomosis optociliares, que sí tienen significado: cuando aparecen de novo en un adulto indican obstrucción venosa crónica en el nervio óptico, y su causa clásica es el meningioma de la vaina.

Hemangioma capilar papilar. Lesión rojiza sobreelevada en el disco que puede exudar y producir edema macular, y que obliga a descartar enfermedad de von Hippel-Lindau, con estudio sistémico y genético. Es la única del apartado que exige estudio completo.

La arteria ciliorretiniana, con algo más de detalle

Merece un desarrollo breve porque es la variante vascular más frecuente y la única con consecuencias clínicas nítidas en las dos direcciones. Deriva de la circulación ciliar posterior y no de la arteria central de la retina, y perfunde un territorio variable que con frecuencia incluye la fóvea.

Cuando protege. En la oclusión de la arteria central de la retina, un territorio ciliorretiniano que incluya la mácula conserva la visión central en un ojo por lo demás infartado. Es la razón de que algunos pacientes con oclusión completa mantengan agudezas útiles, y explica discrepancias entre el aspecto del fondo y la función.[1]

Cuando perjudica. En la oclusión de vena central, el aumento de presión en el lecho capilar puede producir un infarto ciliorretiniano aislado, con un área de blanqueamiento retiniano que llega hasta la fóvea y con escotoma central en un paciente joven. Es un cuadro reconocible y con frecuencia mal interpretado como maculopatía primaria.

Cómo se identifica. Emerge del borde temporal del disco con trayecto en gancho y se rellena antes que la circulación retiniana en la angiografía, porque procede del territorio ciliar. Su identificación en una retinografía basal es información útil para el futuro, y basta con anotarla.

76.6 Qué variantes obligan a estudio y cuáles no

Es el apartado que resume la sección entera.

No requieren ningún estudio adicional —basta con documentar y explicar—:

• Fibras de mielina sin miopía ni ambliopía asociadas.
• Papila de Bergmeister.
• Megalopapila y micropapila con función normal.
• Pigmentación congénita benigna del disco.
• Arteria ciliorretiniana, bucle arterial prepapilar, trayectos vasculares anómalos.
• Foseta papilar sin maculopatía (capítulo 73).
• Disco inclinado con defecto campimétrico estable y congruente (capítulo 74).

Requieren tratamiento o vigilancia oftalmológica, sin estudio sistémico:

• Síndrome de fibras de mielina con miopía y ambliopía → corrección refractiva y tratamiento de la ambliopía.[8,11]
• Melanocitoma → seguimiento documentado con imagen.[22]
• Drusas del nervio óptico → seguimiento campimétrico (capítulo 75).
• Anomalías cavitarias → vigilancia del desprendimiento de retina (capítulos 72 y 73).

Requieren estudio sistémico o neurológico:

• Hipoplasia del nervio óptico → endocrinología y resonancia (capítulo 71).
• Anomalía de morning glory → resonancia con angiografía (capítulo 72).
• Coloboma papilar → función renal, valoración sistémica y genética (capítulo 72).
• Hemangioma capilar papilar → estudio de von Hippel-Lindau.
• Anastomosis optociliares de nueva aparición → neuroimagen de órbita.
• Cualquier anomalía papilar con déficit funcional desproporcionado o progresivo → estudio completo, con la regla general de la obra.[29,30]

Y el criterio transversal, que vale para todas: una anomalía congénita no progresa. Si el cuadro cambia, no es la anomalía: es otra cosa que se le ha sumado. Ese es el principio que ordena el seguimiento de toda la Sección X y el que evita, a la vez, el sobrediagnóstico y el retraso.

Cómo se documenta una variante para que sirva

Una variante congénita solo cumple su función —evitar estudios futuros— si queda registrada de forma utilizable. Cuatro requisitos:

1. Retinografía en color de ambas papilas, fechada y archivada donde pueda recuperarse.
2. Descripción escrita de la variante, con su nombre y con la afirmación explícita de que corresponde a una anomalía del desarrollo y no a enfermedad adquirida.
3. Documentación de la función: agudeza, campo visual si es factible y tomografía basal, para que la comparación futura sea posible.
4. La advertencia de que el hallazgo es estable y de qué cambios obligarían a reevaluar.

Es exactamente el mismo criterio que el capítulo 75 propone para las drusas, y por la misma razón: el valor de estos hallazgos está en la comparación, y una descripción sin imagen no permite comparar nada dentro de diez años.[28,29]

Aplicación clínica

Niño de 4 años remitido por «mancha blanca en el fondo de ojo» del ojo derecho. Se aprecian fibras de mielina peripapilares extensas. La refracción con cicloplejía muestra -8 dioptrías en ese ojo y +0,5 en el contralateral, con agudeza de 0,1. El diagnóstico es el síndrome de fibras de mielina, miopía y ambliopía, y lo importante no es la mielina sino la anisometropía: se prescribe corrección y oclusión prolongada, con mejoría a 0,4 en dos años. Sin ese tratamiento, el ojo se habría dado por perdido atribuyendo el déficit a la mielina.[8,9,11]

Mujer de 51 años derivada por «sospecha de glaucoma» con excavación de 0,7 bilateral y presiones normales. Las papilas son grandes, con anillo proporcionado y de color normal en todo su perímetro, sin muescas ni hemorragias; los campos visuales son normales y estables en tres exploraciones. Es una megalopapila. Se documenta y se espacia el seguimiento.[18,20]

Varón de 39 años con una lesión pigmentada oscura sobre el borde inferotemporal de la papila izquierda, hallazgo casual. Tiene bordes plumosos, grosor de 1,2 mm en la ecografía y no hay líquido subretiniano ni pigmento naranja. Es un melanocitoma. Se establece seguimiento semestral con retinografía, ecografía y tomografía, y se explica al paciente el motivo de la vigilancia sin alarmarlo.[22,27]

Mujer de 62 años en la que aparecen vasos tortuosos en el borde papilar derecho que no estaban en una retinografía de hace cuatro años, con pérdida visual lenta y proptosis mínima. Son anastomosis optociliares de nueva aparición: la resonancia de órbita muestra un meningioma de la vaina del nervio óptico. El dato decisivo fue disponer de la imagen antigua.

Controversias y lagunas de evidencia

El efecto funcional de las fibras de mielina extensas sigue discutiéndose. No está claro cuánto del déficit corresponde a la mielina y cuánto a la ambliopía y a la miopía asociadas, y los estudios electrofisiológicos no lo resuelven.[6,7]

El tratamiento de la ambliopía en este síndrome carece de protocolo específico. Se aplica el de la ambliopía anisometrópica, con respuesta peor y sin estudios que comparen estrategias.[11]

El efecto de la papila de Bergmeister sobre las medidas tomográficas está descrito pero no corregido. Los equipos no lo tienen en cuenta y no existe una recomendación sobre cómo ajustarlo.[13,14]

El riesgo real de transformación maligna del melanocitoma es difícil de estimar, porque las series proceden de centros de referencia oncológica, con el sesgo de selección correspondiente.[22,25] Tampoco existe un intervalo de seguimiento validado.

No hay criterios cuantitativos consensuados de megalopapila ni de micropapila, lo que hace que su diagnóstico dependa del juicio del explorador y de la técnica de medida empleada.[2,4]

Puntos clave

• Las fibras de mielina son inconfundibles y en general benignas; lo que importa es su asociación con miopía y ambliopía, que sí se trata.[8]
• En ese síndrome, el déficit lo produce la anisometropía, no la mielina: hay que refractar con cicloplejía y ocluir.[11]
• La papila de Bergmeister es benigna, pero altera las medidas tomográficas del disco.[13]
• La megalopapila se diagnostica erróneamente de glaucoma: el anillo es de color normal y proporcionado, y el campo es normal.
• La micropapila se diferencia de la hipoplasia por su función normal.
• El melanocitoma tiene bordes plumosos, color muy oscuro y grosor escaso, y exige seguimiento documentado.[22]
• Su riesgo de transformación maligna es bajo pero real.[25]
• Las anastomosis optociliares de nueva aparición en un adulto indican obstrucción venosa crónica y obligan a neuroimagen.
• El hemangioma capilar papilar obliga a descartar enfermedad de von Hippel-Lindau.
• Una anomalía congénita no progresa: si el cuadro cambia, hay algo más.

Conclusiones

Este capítulo cierra la Sección X y su función es, sobre todo, la de un filtro. La mayoría de las variantes papilares congénitas no significan nada y su reconocimiento correcto evita pruebas, alarmas y diagnósticos erróneos —el de glaucoma, en la megalopapila; el de hipoplasia, en la micropapila; el de papiledema, en tantas de ellas—. Dos exigen actuación: el síndrome de fibras de mielina con miopía y ambliopía, donde el tratamiento oportuno cambia el resultado visual de un ojo, y el melanocitoma, cuya vigilancia se justifica por un riesgo pequeño pero real.

El principio que atraviesa la sección entera merece formularse una última vez: la anomalía congénita explica un déficit fijo y no progresivo. Cuando el déficit es mayor del que la anomalía justifica, o cuando cambia con el tiempo, la explicación está en otra parte. Es la misma regla de proporcionalidad de los capítulos 65 y 66 aplicada a un terreno donde resulta especialmente útil, porque las malformaciones tienden a absorber la atención y a cerrar el razonamiento.

La sección siguiente abandona el desarrollo y entra en la patología adquirida más frecuente de la especialidad: la neuritis óptica y las neuropatías ópticas inflamatorias, donde se aplicará todo lo revisado en las secciones de imagen, electrofisiología y laboratorio.

Bibliografía

Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

1. Apple DJ, Rabb MF, Walsh PM. Congenital anomalies of the optic disc. Surv Ophthalmol. 1982;27(1):3-41. PMID: 6753203 · DOI: 10.1016/0039-6257(82)90111-4

2. Denis D, Hugo J, Beylerian M, Ramtohul P, Aziz A, Matonti F, et al. [Congenital abnormalities of the optic disc]. J Fr Ophtalmol. 2019;42(7):778-789. PMID: 30935696 · DOI: 10.1016/j.jfo.2018.09.011

3. Chopra A, Shahriar I, Nisanova A, Estrada M, Gandhi N, Shankar SP, et al. Congenital Optic Nerve Anomalies and Associated Systemic Conditions. Int Ophthalmol Clin. 2026;66(2):78-93. PMID: 41870099 · DOI: 10.1097/IIO.0000000000000609

4. Bassi ST, George R, Sen S, Asokan R, Lingam V. Prevalence of the optic disc anomalies in the adult South Indian population. Br J Ophthalmol. 2019;103(1):94-98. PMID: 29567792 · DOI: 10.1136/bjophthalmol-2017-311566

5. Straatsma BR, Foos RY, Heckenlively JR, Taylor GN. Myelinated retinal nerve fibers. Am J Ophthalmol. 1981;91(1):25-38. PMID: 7234927 · DOI: 10.1016/0002-9394(81)90345-7

6. Grzybowski A, Winiarczyk I. Myelinated retinal nerve fibers (MRNF) - Dilemmas related to their influence on visual function. Saudi J Ophthalmol. 2015;29(1):85-8. PMID: 25859147 · DOI: 10.1016/j.sjopt.2013.09.002

7. Arda H, Oner A, Gumus K, Karakucuk S, Mirza E. The results of electrophysiological tests in unilateral extensive peripapillary myelinated nerve fibers: report of three cases. Doc Ophthalmol. 2009;119(3):225-8. PMID: 19809844 · DOI: 10.1007/s10633-009-9199-0

8. Tarabishy AB, Alexandrou TJ, Traboulsi EI. Syndrome of myelinated retinal nerve fibers, myopia, and amblyopia: a review. Surv Ophthalmol. 2007;52(6):588-96. PMID: 18029268 · DOI: 10.1016/j.survophthal.2007.08.016

9. Xu K, Almeida DRP. Myelinated retinal nerve fibre, myopia, and amblyopia syndrome. Can J Ophthalmol. 2017;52(4):e127. PMID: 28774533 · DOI: 10.1016/j.jcjo.2017.01.021

10. Osaguona VB, Uhumwangho OM. Syndrome of myelinated retinal nerve fibres, myopia, amblyopia and strabismus in a Nigerian. Niger Med J. 2014;55(6):517-8. PMID: 25538374 · DOI: 10.4103/0300-1652.144714

11. Shen Y, Zhao J, Sun L, Zeng L, Chen Z, Tian M, et al. The long-term observation in Chinese children with monocular myelinated retinal nerve fibers, myopia and amblyopia. Transl Pediatr. 2021;10(4):860-869. PMID: 34012835 · DOI: 10.21037/tp-20-452

12. Santos-Bueso E, Asorey-García A, Vinuesa-Silva JM, García-Sánchez J. Bergmeister’s papilla. Arch Soc Esp Oftalmol. 2015;90(8):395-6. PMID: 24480466 · DOI: 10.1016/j.oftal.2013.12.008

13. Chun YS, Moon NJ, Kim US, Yeo JH, Jeong JH. Effect of Bergmeister papilla on disc parameters in spectral domain optical coherence tomography. Eye (Lond). 2024;38(5):980-987. PMID: 37980399 · DOI: 10.1038/s41433-023-02818-z

14. Saito H, Ueta T, Araie M, Enomoto N, Kambayashi M, Murata H, et al. Association of Bergmeister Papilla and Deep Optic Nerve Head Structures With Prelaminar Schisis of Normal and Glaucomatous Eyes. Am J Ophthalmol. 2024;257:91-102. PMID: 37689330 · DOI: 10.1016/j.ajo.2023.09.002

15. Yu G, Zhai Z, Ge J. Morning Glory Syndrome With Bergmeister Papilla and Retinal Detachment. JAMA Ophthalmol. 2023;141(2):e225555. PMID: 36795105 · DOI: 10.1001/jamaophthalmol.2022.5555

16. da Cruz NFS, Sengillo JD, Hudson JL, Carletti P, de Oliveira G, Negron CI, et al. Intraoperative OCT Angiography in Pediatric Patients with Persistent Fetal Vasculature. Ophthalmol Retina. 2023;7(12):1109-1115. PMID: 37499903 · DOI: 10.1016/j.oret.2023.07.019

17. Heath Jeffery RC, Chen FK. Peripapillary hyperreflective ovoid mass-like structures: Multimodal imaging-A review. Clin Exp Ophthalmol. 2023;51(1):67-80. PMID: 36300762 · DOI: 10.1111/ceo.14182

18. Chapelle AC, Rakic JM, Plant GT. Utility of ganglion cells for the evaluation of anterior visual pathway pathology: a review. Acta Neurol Belg. 2024;124(4):1113-1123. PMID: 38538906 · DOI: 10.1007/s13760-024-02522-z

19. Malmqvist L, Bursztyn L, Costello F, Digre K, Fraser JA, Fraser C, et al. The Optic Disc Drusen Studies Consortium Recommendations for Diagnosis of Optic Disc Drusen Using Optical Coherence Tomography. J Neuroophthalmol. 2018;38(3):299-307. PMID: 29095768 · DOI: 10.1097/WNO.0000000000000585

20. Kim KE, Ahn SJ. Visual Field Examinations for Retinal Diseases: A Narrative Review. J Clin Med. 2025;14(15). PMID: 40806887 · DOI: 10.3390/jcm14155266

21. Skriapa-Manta A, Nilsson M, Svoboda J, Olsson M, Nilsson M, Teär Fahnehjelm K. Optical Coherence Tomography Can Predict Visual Acuity in Children with Optic Nerve Hypoplasia. Clin Ophthalmol. 2022;16:3785-3794. PMID: 36419566 · DOI: 10.2147/OPTH.S387084

22. Shields JA, Demirci H, Mashayekhi A, Shields CL. Melanocytoma of optic disc in 115 cases: the 2004 Samuel Johnson Memorial Lecture, part 1. Ophthalmology. 2004;111(9):1739-46. PMID: 15350331 · DOI: 10.1016/j.ophtha.2004.02.016

23. Shields JA, Shields CL, Ehya H, Dhaliwal RS. Total blindness from presumed optic nerve melanocytoma. Am J Ophthalmol. 2005;139(6):1113-4. PMID: 15953449 · DOI: 10.1016/j.ajo.2004.11.048

24. Lee CS, Bae JH, Jeon IH, Byeon SH, Koh HJ, Lee SC. Melanocytoma of the optic disk in the Korean population. Retina. 2010;30(10):1714-20. PMID: 20829742 · DOI: 10.1097/IAE.0b013e3181dd0bd3

25. Shields JA, Shields CL, Eagle RC Jr, Lieb WE, Stern S. Malignant melanoma associated with melanocytoma of the optic disc. Ophthalmology. 1990;97(2):225-30. PMID: 2326012 · DOI: 10.1016/s0161-6420(90)32601-5

26. Loeffler KU, Tecklenborg H. Melanocytoma-like growth of a juxtapapillary malignant melanoma. Retina. 1992;12(1):29-34. PMID: 1565868 · DOI: 10.1097/00006982-199212010-00007

27. Sutter C, Jean-Charles A, Merle H. [Clinical and paraclinical course of melanocytoma of the optic disk. Contribution of spectral- and time-domain OCT in the study of 10 patients]. J Fr Ophtalmol. 2011;34(9):615-23. PMID: 21663999 · DOI: 10.1016/j.jfo.2011.02.009

28. El-Gendy RS, El-Hamid ASA, Galhom AEA, Hassan NA, Ghoneim EM. Diagnostic dilemma of papilledema and pseudopapilledema. Int Ophthalmol. 2024;44(1):272. PMID: 38916684 · DOI: 10.1007/s10792-024-03215-5

29. Lee AG, Chau FY, Golnik KC, Kardon RH, Wall M. The diagnostic yield of the evaluation for isolated unexplained optic atrophy. Ophthalmology. 2005;112(5):757-9. PMID: 15878053 · DOI: 10.1016/j.ophtha.2004.12.009

30. Cohen DA, Gise R, Gaier ED. Serum Biomarkers in Neuro-Ophthalmology: When to Test. Semin Ophthalmol. 2021;36(4):322-328. PMID: 33689572 · DOI: 10.1080/08820538.2021.1897856