Capítulo 78. Neuritis óptica desmielinizante típica ★

CAPÍTULO 078 Sección XI Neuritis óptica y neuropatías ópticas inflamatorias

Sinopsis

La neuritis óptica desmielinizante es la neuropatía óptica más frecuente del adulto joven y el episodio inaugural más común de la esclerosis múltiple. Su diagnóstico es clínico y su tratamiento, poco relevante para el resultado visual final; lo que sí cambia el destino del paciente es la resonancia magnética craneal, que estratifica el riesgo de conversión a esclerosis múltiple y abre la puerta a un tratamiento modificador de la enfermedad. Este capítulo describe el cuadro típico y sus límites, revisa el Optic Neuritis Treatment Trial —cuyas conclusiones siguen gobernando la práctica treinta años después—, sitúa el papel de la resonancia y de los anticuerpos, precisa lo que el corticoide hace y lo que no, describe el pronóstico visual real —mejor de lo que el paciente teme y peor de lo que la agudeza sugiere— y termina con la conducta ante la recuperación que no llega, que es la situación en la que el diagnóstico debe reabrirse.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer el cuadro típico de neuritis óptica desmielinizante y sus límites.
• Interpretar la exploración y seleccionar las pruebas complementarias pertinentes.
• Exponer los resultados del Optic Neuritis Treatment Trial y su vigencia actual.
• Estratificar el riesgo de conversión a esclerosis múltiple con la resonancia.
• Indicar el tratamiento del episodio agudo con criterio y explicar sus límites.
• Informar del pronóstico visual, incluidas las secuelas que la agudeza no mide.
• Actuar cuando la recuperación esperada no se produce.

Introducción

Hay pocos cuadros en neurooftalmología con una arquitectura tan reconocible. Una mujer joven, pérdida visual monocular que empeora durante unos días, dolor al mover el ojo, defecto pupilar aferente, fondo normal en dos de cada tres casos, y recuperación espontánea en las semanas siguientes. El diagnóstico se hace en la consulta, sin pruebas, y se confirma por la evolución.

Precisamente por eso, el trabajo clínico se desplaza a otras tres preguntas. La primera es si el cuadro es realmente típico, porque las formas atípicas —bilaterales, dolorosas en exceso, sin recuperación, en el paciente mayor— pertenecen a otras enfermedades con tratamientos distintos y constituyen el capítulo 82. La segunda es qué riesgo tiene este paciente de desarrollar esclerosis múltiple, que se contesta con una resonancia y que ha cambiado por completo la conducta desde que existen tratamientos modificadores. La tercera es qué esperar de la recuperación, cuya respuesta honesta es más matizada que la que suele darse.

La entidad se ha reordenado además dos veces en la última década. Primero, con la delimitación de la enfermedad por anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG, que ha extraído del saco genérico de la «neuritis óptica» dos entidades con tratamiento propio y ha modificado incluso las cifras de incidencia poblacional.[1,2] Después, con la propuesta de una clasificación estructurada del conjunto, que separa el diagnóstico sindrómico del etiológico y que es hoy el mejor marco conceptual disponible.[3,4,5]

Este capítulo trata la forma desmielinizante típica, asociada a esclerosis múltiple o aislada. Los capítulos 80 y 81 desarrollan las formas asociadas a anticuerpos, y el 82, el resto.

78.1 Definición, epidemiología y perfil demográfico

Definición. Inflamación desmielinizante del nervio óptico, de instauración subaguda, habitualmente unilateral, dolorosa y con recuperación espontánea, en el contexto de una enfermedad desmielinizante del sistema nervioso central o como episodio aislado.

Incidencia. En poblaciones de origen europeo se sitúa clásicamente en torno a 1-5 casos por 100.000 habitantes y año, con variación geográfica marcada y gradiente latitudinal paralelo al de la esclerosis múltiple. Los estudios poblacionales realizados ya en la era de los anticuerpos ofrecen cifras algo distintas, precisamente porque una parte de lo que antes se contaba como neuritis óptica desmielinizante corresponde hoy a otras entidades.[1,2,6] Los datos de otras regiones muestran perfiles y proporciones etiológicas diferentes.[7,8]

Perfil demográfico. El del Optic Neuritis Treatment Trial sigue siendo la referencia: edad media en torno a los 30 años, predominio femenino claro —aproximadamente tres de cada cuatro pacientes— y mayor frecuencia en poblaciones de origen europeo.[9] Los extremos de ese perfil son, por sí mismos, datos de atipia: una neuritis óptica en un varón de 60 años obliga a reconsiderar el diagnóstico.

Relación con la esclerosis múltiple. Es doble y conviene distinguirla:

• Como episodio inaugural: en torno al 20 % de los pacientes con esclerosis múltiple debutan con una neuritis óptica.
• Como episodio en el curso de la enfermedad: alrededor de la mitad la presentan en algún momento.

El riesgo de conversión, que es la cifra que el paciente pregunta, se detalla en el apartado 78.5 porque depende críticamente de la resonancia inicial.

78.2 Cuadro clínico: dolor con el movimiento, cronología y recuperación

El dolor. Está presente en la gran mayoría de los casos —más del 90 % en la serie del ensayo— y empeora con los movimientos oculares en casi todos ellos.[9] Es de intensidad moderada, precede a la pérdida visual o la acompaña, y cede en pocos días, antes que la visión. Su ausencia no descarta el diagnóstico pero obliga a mayor cautela, sobre todo en el paciente de más de 50 años.

La cronología, que es el rasgo más útil para el diagnóstico y para el seguimiento:

• Empeoramiento durante 7 a 14 días. Una pérdida que progresa más de dos semanas es atípica.
• Meseta de días o pocas semanas.
• Recuperación espontánea, que comienza en las 2-4 semanas siguientes al inicio en la gran mayoría de los pacientes y que es más rápida en el primer mes.
• Mejoría lenta adicional durante meses, hasta el año.

Lo que el paciente describe. Visión borrosa central, «como a través de agua sucia», pérdida del brillo y de la saturación de los colores —especialmente del rojo—, y con frecuencia una mancha central. La afectación cromática desproporcionada a la agudeza es característica.

El fenómeno de Uhthoff. Empeoramiento visual transitorio con el aumento de la temperatura corporal —ejercicio, fiebre, ducha caliente, comida caliente—, con recuperación al normalizarse. Se debe al bloqueo de la conducción en axones desmielinizados y es un fenómeno posterior al episodio: aparece en una proporción apreciable de pacientes recuperados y puede persistir años. Su descripción original y su fenotipo han sido revisados en detalle, y conviene conocerlo porque asusta al paciente y se confunde con una recaída.[10,11,12]

El diagnóstico diferencial inmediato, que se resuelve casi siempre con la anamnesis: neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica —mayor edad, indolora, defecto altitudinal, papila pequeña contralateral—,[13] neuritis atípica de otras causas (capítulo 82), y maculopatías del capítulo 67.

El espectro de gravedad. Conviene no dar por hecho que la neuritis típica es leve. En la cohorte del ensayo había pacientes con agudeza de movimiento de manos y algunos sin percepción de luz, y todos ellos formaban parte del cuadro típico.[9] La gravedad inicial no cambia el diagnóstico; sí modifica el pronóstico y la decisión de tratar.

La recurrencia. Un segundo episodio en el mismo ojo o en el contralateral es posible y no implica por sí solo un diagnóstico distinto: forma parte de la historia natural, especialmente en pacientes que desarrollan esclerosis múltiple. Lo que sí obliga a reconsiderar el diagnóstico es la recurrencia frecuente, la que aparece al retirar el corticoide y la que deja déficit acumulativo. Es la frontera con los capítulos 80, 81 y 86.

La afectación subclínica del ojo contralateral. Existe y es más frecuente de lo que parece: los potenciales evocados y la tomografía detectan alteraciones en ojos sin antecedente de neuritis en pacientes con enfermedad desmielinizante.[14,15] Tiene dos consecuencias prácticas: un defecto pupilar aferente menos marcado de lo esperable en una neuritis unilateral, y la necesidad de explorar siempre los dos ojos.

El diagnóstico diferencial con la neuropatía óptica isquémica anterior, que es el que más veces se plantea en la consulta general:

	Neuritis desmielinizante	Neuropatía isquémica anterior no arterítica
Edad típica	20-45 años	> 55 años
Dolor	Presente, con los movimientos	Ausente
Instauración	Días, progresiva	Brusca, al despertar
Fondo	Normal en dos tercios	Edema pálido, sectorial
Campo	Difuso, central, cualquier patrón	Altitudinal inferior
Ojo contralateral	Normal o afectación subclínica	Papila pequeña sin excavación
Evolución	Recuperación espontánea	Estable o mínima mejoría
Recuperación de la agudeza	Buena	Escasa

La única fila que se equivoca con frecuencia es la del campo visual, porque el defecto altitudinal también aparece en la neuritis.[13,16] Cuando el resto de las filas concuerda, la edad y el dolor deciden.

78.3 Hallazgos exploratorios y pruebas complementarias

La exploración:

• Agudeza visual reducida en grado muy variable, desde 1,0 hasta ausencia de percepción de luz. La distribución del ensayo mostraba una dispersión enorme, con una proporción no despreciable de pacientes con agudeza conservada.[9]
• Defecto pupilar aferente relativo, presente prácticamente siempre en las formas unilaterales. Su ausencia en una neuritis unilateral obliga a buscar afectación del ojo contralateral, con frecuencia subclínica.
• Discromatopsia desproporcionada a la agudeza, con desaturación marcada del rojo.
• Fondo de ojo normal en dos de cada tres casos —neuritis retrobulbar— y con edema de papila en el tercio restante —papilitis—. La expresión clásica «el paciente no ve nada y el médico tampoco» describe bien la forma retrobulbar.
• Campo visual alterado prácticamente siempre. El perfil campimétrico del ensayo mostró que el patrón más frecuente no es el escotoma central clásico sino la pérdida difusa, seguida de los defectos altitudinales y de los arqueados; en realidad, cualquier patrón es posible, incluidos los que respetan el meridiano horizontal.[16,17]

Las pruebas complementarias y su indicación:

• Resonancia magnética craneal y de órbitas con contraste: es la única prueba obligatoria, no para diagnosticar la neuritis —que es un diagnóstico clínico— sino para estratificar el riesgo de esclerosis múltiple y para descartar causas compresivas o infiltrativas. El realce del nervio óptico apoya el diagnóstico pero no es necesario.
• Anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG: se piden según el fenotipo. En una neuritis óptica típica unilateral con resonancia con lesiones desmielinizantes en un adulto joven, el rendimiento es bajo y la petición puede generar más ruido que señal, como se argumentó en el capítulo 63. Se piden ante bilateralidad, edema intenso, mala recuperación, recurrencia, corticodependencia o resonancia sin lesiones típicas.[3,18,19,20]
• Tomografía de coherencia óptica: no es diagnóstica en la fase aguda —el complejo ganglionar aún no se ha adelgazado— pero es la mejor herramienta pronóstica (apartado 78.7) y documenta la línea de base.[15]
• Potenciales evocados visuales: muestran aumento de latencia con amplitud relativamente conservada, patrón característico de la desmielinización, y conservan valor cuando el diagnóstico es dudoso o el episodio fue antiguo.[14,21,22] Su papel ha ganado peso con la revisión de 2024 de los criterios diagnósticos de esclerosis múltiple.[23]
• Punción lumbar: no es sistemática. Se indica ante atipia, ante resonancia no concluyente y cuando el resultado del líquido vaya a modificar la conducta.[24]

Cómo se pide la resonancia. Con protocolo doble, porque las dos preguntas son distintas:

• Encéfalo, con secuencias potenciadas en T2 y FLAIR en tres planos y con contraste, para cuantificar la carga lesional y valorar la diseminación en espacio y tiempo.
• Órbitas, con cortes finos coronales, supresión grasa y contraste, para documentar el realce del nervio y su extensión, y para descartar causas compresivas o infiltrativas.

Qué se busca en el nervio. Realce y aumento de señal en T2, generalmente corto y de predominio intraorbitario en la neuritis desmielinizante típica. Los patrones alternativos tienen valor diagnóstico: realce largo o intracanalicular con afectación quiasmática orienta a enfermedad por anti-AQP4; realce muy extenso con edema perineural y afectación de la grasa orbitaria orienta a enfermedad por anti-MOG; realce de la vaina y no del nervio sugiere perineuritis (capítulo 84).[3,19,20]

El seguimiento campimétrico. El campo visual del episodio agudo tiene poco valor diagnóstico —cualquier patrón es posible— pero mucho valor como línea de base para documentar la recuperación y detectar la afectación residual. Su lectura sigue siendo geométrica, con la advertencia de que en la fase aguda la fiabilidad suele ser baja por la propia pérdida visual.[17,25]

78.4 El Optic Neuritis Treatment Trial: diseño, resultados y vigencia

Es el ensayo que estructuró el manejo de esta enfermedad y merece exponerse con detalle, porque buena parte de lo que se hace hoy —y de lo que no se hace— procede de él.

El diseño. Ensayo aleatorizado multicéntrico realizado en Estados Unidos entre 1988 y 1991, con 448 pacientes con neuritis óptica aguda unilateral, distribuidos en tres ramas: metilprednisolona intravenosa seguida de prednisona oral; prednisona oral sola a 1 mg/kg/día; y placebo. El seguimiento se prolongó durante quince años, lo que lo convierte en uno de los estudios longitudinales más completos de la especialidad.[9,26]

Los cuatro resultados que importan:

1. La metilprednisolona intravenosa acelera la recuperación visual, con diferencias apreciables en las primeras semanas, pero no mejora la agudeza final. A los seis meses y al año, los tres grupos eran indistinguibles.[26,27]
2. La prednisona oral en monoterapia a dosis convencional aumentó la tasa de recurrencias de neuritis óptica, tanto en el ojo afectado como en el contralateral. Es el hallazgo más contraintuitivo del ensayo y el que más ha influido en la práctica: la prednisona oral a dosis estándar no debe emplearse como tratamiento único de una neuritis óptica aguda.[26]
3. El tratamiento intravenoso redujo la tasa de conversión a esclerosis múltiple a los dos años, efecto que se había perdido a los tres y a los cinco años.[28] Es decir, retrasa, no previene.
4. La resonancia inicial es el mejor predictor de conversión, muy por encima de cualquier variable clínica (apartado 78.5).

Los resultados a quince años, publicados en 2008, aportaron el pronóstico a largo plazo: la función visual del ojo afectado era buena en la gran mayoría de los pacientes, con agudezas de 1,0 o próximas en la mayor parte, y el riesgo acumulado de esclerosis múltiple se situaba en torno a la mitad de la cohorte.[29,30]

El seguimiento al año, publicado en 1993, ya anticipaba la conclusión que confirmarían los quince años: la ventaja del tratamiento intravenoso se diluía y los tres grupos convergían en agudeza, campo visual, sensibilidad al contraste y visión cromática.[17,31] Es un dato que conviene tener presente al informar al paciente, porque la mejoría rápida que sigue al corticoide se atribuye con facilidad al tratamiento y no a la historia natural.

Su vigencia hoy, con tres matices que hay que hacer explícitos:

• La cohorte es anterior a los anticuerpos. Una parte de los pacientes incluidos tendría hoy diagnóstico de enfermedad por anti-AQP4 o anti-MOG, entidades con pronóstico y tratamiento distintos. Eso afecta sobre todo a los casos con peor evolución.
• Es anterior a los tratamientos modificadores de la enfermedad. La historia natural de la conversión a esclerosis múltiple que describe corresponde a pacientes no tratados, y el manejo actual de un síndrome clínico aislado con resonancia patológica no es la observación.
• Su conclusión sobre los corticoides sigue vigente, y ha sido confirmada por la revisión sistemática correspondiente: no hay evidencia de beneficio a largo plazo sobre la agudeza visual.[32]

La clasificación estructurada de las neuritis ópticas

Merece exponerse aquí porque ordena toda la sección. La propuesta publicada en 2022 separa dos niveles de diagnóstico que la práctica tiende a mezclar:

• Nivel sindrómico: ¿hay una neuritis óptica? Se establece con criterios clínicos y paraclínicos —pérdida visual subaguda, defecto pupilar, alteración cromática y campimétrica, realce o aumento de señal del nervio, latencia aumentada en los potenciales evocados—.
• Nivel etiológico: ¿de qué tipo? Desmielinizante asociada a esclerosis múltiple, asociada a anti-AQP4, asociada a anti-MOG, infecciosa, granulomatosa, paraneoplásica, o de causa no determinada.

La utilidad de separarlos es doble. Evita el error de dar por desmielinizante toda neuritis, que es el origen de buena parte de los retrasos diagnósticos de esta sección; y permite clasificar provisionalmente los casos sin etiología, en lugar de forzarlos a una categoría.[3,4,33]

El grado de certeza también se gradúa: definitiva, probable o posible, según los criterios cumplidos. Es una estructura análoga a la de los criterios PNS-CARE del capítulo 63 y responde a la misma lógica: hacer explícito cuánto se sabe en lugar de emitir un diagnóstico binario.

78.5 Papel de la RM en el pronóstico de conversión

El dato central. El número de lesiones desmielinizantes en la resonancia craneal inicial estratifica el riesgo de esclerosis múltiple de forma robusta y mantenida en el tiempo:

• Resonancia sin lesiones: riesgo bajo, en torno al 25 % a los quince años.
• Una o más lesiones: riesgo alto, que supera el 70 % a los quince años.[29]

Esa diferencia es la información más valiosa que se le puede dar a un paciente con neuritis óptica, y la razón por la que la resonancia es obligatoria aunque el diagnóstico sea clínico. Los estudios posteriores han confirmado el patrón y han refinado la estimación: el riesgo tras una resonancia basal normal es bajo pero no nulo,[34] y las características de las lesiones —número, localización periventricular, infratentorial, medular— añaden capacidad predictiva.[35,36] Los estudios clásicos que incorporaban líquido cefalorraquídeo y tipaje HLA mostraron que las bandas oligoclonales aportan información adicional.[37]

La consecuencia práctica ha cambiado. En la época del ensayo, la información servía para informar del pronóstico. Hoy sirve para decidir tratamiento: un paciente con neuritis óptica y lesiones desmielinizantes en la resonancia puede cumplir criterios de esclerosis múltiple y ser candidato a un tratamiento modificador de la enfermedad. Por eso la derivación a neurología no es una cortesía, es parte del tratamiento.

Los criterios diagnósticos vigentes. La revisión de 2024 de los criterios de McDonald ha incorporado nuevos elementos —entre ellos el uso de la tomografía de coherencia óptica y de los potenciales evocados visuales— y ha modificado la forma de acreditar la diseminación en espacio y tiempo.[23,38,39,40] Su desarrollo corresponde al capítulo 79, pero conviene que el oftalmólogo sepa que el episodio óptico y sus pruebas pueden contribuir directamente al diagnóstico neurológico, lo que otorga a la exploración oftalmológica un peso que antes no tenía.[41]

Qué hace el neurólogo con la resonancia, y por qué importa saberlo

El oftalmólogo pide la prueba y con frecuencia no participa en la decisión posterior, lo que produce informes incompletos y derivaciones sin prioridad. Conviene conocer el circuito:

1. Se comprueba si el paciente cumple criterios de esclerosis múltiple en ese momento. Con la revisión de 2024 de los criterios diagnósticos, la diseminación en espacio y en tiempo puede acreditarse en un único estudio en una proporción mayor de pacientes que antes, y se han incorporado elementos nuevos —entre ellos el nervio óptico como topografía válida y el uso de la tomografía de coherencia óptica y de los potenciales evocados—.[23,38,39]
2. Si los cumple, se plantea tratamiento modificador de la enfermedad, cuya elección corresponde a neurología y cuyas implicaciones oculares se desarrollan en el capítulo 79.
3. Si no los cumple, el paciente queda como síndrome clínico aislado, con seguimiento clínico y radiológico, y la decisión de tratar depende de la carga lesional y de otros marcadores.
4. En cualquiera de los dos casos, el episodio óptico y sus pruebas forman parte del expediente diagnóstico, lo que convierte al informe oftalmológico en un documento con valor neurológico directo.[40,41]

Lo que debe contener ese informe: fecha de inicio de los síntomas, agudeza y campo visual documentados, presencia y magnitud del defecto pupilar, aspecto de la papila, hallazgos tomográficos basales, y el juicio explícito de si el cuadro es típico o atípico. Un informe con esos seis datos permite al neurólogo usar el episodio; uno que diga «neuritis óptica derecha, en tratamiento», no.

78.6 Tratamiento agudo: corticoides, vía y dosis

Qué consigue el corticoide y qué no. Consigue acelerar la recuperación en unas semanas; no mejora la agudeza final ni previene la esclerosis múltiple a medio plazo.[26,32] Esa distinción debe transmitirse al paciente antes de tratar, porque de lo contrario el tratamiento se interpreta como necesario para recuperar la visión.

La pauta clásica: metilprednisolona intravenosa 1 g/día durante 3 días, seguida o no de una pauta oral descendente. Es la que se emplea en la mayoría de los centros.

La vía. Aquí ha habido un cambio relevante. El ensayo comparó intravenoso con oral a dosis muy distintas, de modo que su conclusión no era sobre la vía sino sobre la dosis. El estudio que comparó dosis bioequivalentes por vía oral e intravenosa no encontró diferencias en el resultado,[42] lo que respalda el uso de corticoide oral a dosis altas —del orden de 1 g/día de equivalente— como alternativa razonable, más cómoda y más barata. Lo que sigue siendo inaceptable es la prednisona oral a dosis convencional en monoterapia.[26]

Cuándo tratar. La decisión es individual, porque el beneficio es de velocidad y no de resultado. Argumentos a favor de tratar: pérdida visual grave, afectación del único ojo funcional, necesidad laboral o vital de recuperación rápida, dolor intenso, y —sobre todo— cualquier sospecha de que el cuadro no sea una neuritis desmielinizante típica, porque en las formas asociadas a anticuerpos el tratamiento precoz sí cambia el resultado.[19,43] Argumentos a favor de no tratar: cuadro típico con buena agudeza y paciente informado.

El recambio plasmático se reserva para las formas graves sin respuesta al corticoide en los primeros días. Las series disponibles muestran mejoría visual en una proporción apreciable de pacientes refractarios, con mejor resultado cuanto más precoz es su aplicación.[44,45] Su indicación es mucho más clara en las formas asociadas a anticuerpos (capítulos 80 y 81), pero no debe descartarse en una neuritis desmielinizante grave que no mejora.

Lo que no funciona. Se han ensayado varios neuroprotectores con la neuritis óptica como modelo, por su cronología reproducible y por la posibilidad de medir el resultado con tomografía. La eritropoyetina es el ejemplo mejor documentado: el ensayo diseñado para evaluarla no demostró beneficio, y su seguimiento prolongado lo confirmó.[46,47,48]

Cómo se prescribe, en concreto. Aspectos prácticos que rara vez constan en los textos y que importan en la consulta:

• Pauta intravenosa: metilprednisolona 1 g/día en perfusión de 60 minutos, 3 días. Puede administrarse en hospital de día.
• Alternativa oral bioequivalente: metilprednisolona a dosis alta durante 3 días, con eficacia comparable en el ensayo que las comparó.[42]
• Pauta descendente posterior: opcional en la neuritis desmielinizante típica. Obligada y lenta si se sospecha enfermedad por anti-MOG, por su corticodependencia característica.[19]
• Antes de tratar: descartar infección activa, comprobar glucemia en el diabético y valorar el riesgo de descompensación, preguntar por úlcera péptica.
• Durante y después: protección gástrica, control de la glucemia, aviso de insomnio, sabor metálico, rubefacción y labilidad emocional, que son frecuentes y asustan si no se han anunciado.
• Lo que no procede: repetir ciclos de corticoide en un paciente que ya ha entrado en fase de recuperación espontánea, práctica frecuente y sin fundamento.

Un apunte sobre la evidencia global. Las revisiones recientes del tratamiento de las neuritis ópticas autoinmunes mantienen esta estructura —corticoide precoz, recambio plasmático en los casos refractarios y tratamiento dirigido según el anticuerpo— y subrayan que la diferencia principal entre las entidades no está en el episodio agudo sino en la prevención de recurrencias.[5,33,49]

78.7 Pronóstico visual y secuelas funcionales

La buena noticia, que hay que dar: la recuperación de la agudeza visual es buena en la gran mayoría de los pacientes. A los quince años, la mayor parte de los ojos afectados en el ensayo tenían agudezas de 1,0 o próximas, incluso entre los que habían partido de agudezas muy bajas.[29,30]

El matiz, que también hay que dar: la agudeza visual mide mal el resultado de esta enfermedad. Persisten con frecuencia:

• Pérdida de sensibilidad al contraste, que explica buena parte de la queja funcional.
• Discromatopsia residual, sobre todo en el eje rojo-verde.
• Defecto campimétrico residual, presente en una proporción apreciable de ojos con agudeza normal.[30]
• Fenómeno de Uhthoff, que reaparece con el calor durante años.[10]
• Alteración de la percepción del movimiento y de la estereopsis por asincronía de conducción entre ambos ojos —el fenómeno de Pulfrich—.

El sustrato estructural. La tomografía de coherencia óptica documenta una pérdida de la capa de fibras nerviosas y del complejo de células ganglionares que se establece en los primeros meses y se estabiliza después. Ese adelgazamiento predice el resultado funcional a largo plazo: la atrofia retiniana precoz identifica a los pacientes que quedarán con déficit visual permanente, con más precisión que la agudeza inicial.[15,50] Se ha descrito además que el adelgazamiento retiniano tras un episodio se asocia a la evolución posterior de la enfermedad desmielinizante,[51] y que la edad modula la magnitud de la neurodegeneración.[52,53]

Los predictores clínicos del resultado se han analizado con datos de ensayo: la agudeza inicial, la edad y la magnitud del daño estructural precoz son los que más pesan.[54]

Qué se le dice al paciente, en tres frases: la visión mejorará en las próximas semanas y seguirá mejorando durante meses; la agudeza final será probablemente buena; y es posible que persista una diferencia de calidad entre ambos ojos —contraste, color, brillo— que las pruebas habituales no recogen y que no significa que el tratamiento haya fallado.

Qué se puede ofrecer a quien queda con secuela. Poco en términos de tratamiento y bastante en términos de manejo:

• Corrección refractiva óptima y valoración de filtros de contraste, que algunos pacientes encuentran útiles.
• Explicación del fenómeno de Uhthoff y de las medidas para evitarlo —control de la temperatura ambiental, hidratación fría durante el ejercicio—.[10,12]
• Advertencia sobre la conducción, especialmente en pacientes con defecto campimétrico residual bilateral o con dificultad para juzgar velocidades por asincronía interocular.
• Rehabilitación visual en los casos con déficit importante, que se infrautiliza.
• Documentación estructural y funcional basal, que servirá para distinguir una recaída futura de una fluctuación.[15,50]

Y una precisión sobre la medida del resultado. Los optotipos de bajo contraste detectan déficits que la agudeza convencional no recoge y se han validado como medida sensible en enfermedad desmielinizante; su uso sistemático mejoraría notablemente la correspondencia entre lo que el paciente refiere y lo que la consulta registra.[55,56]

78.8 Qué hacer cuando la recuperación no llega

Es la situación que obliga a reabrir el diagnóstico, y merece un procedimiento explícito.

Los tres plazos de referencia:

• A las 2-4 semanas debería haber comenzado la mejoría.
• A los 2 meses debería ser sustancial.
• A los 6-12 meses se alcanza el resultado definitivo.

Si a las cuatro semanas no ha empezado a mejorar, o si la visión sigue empeorando, el cuadro deja de ser una neuritis óptica desmielinizante típica y entra en el algoritmo del capítulo 82.

Qué se hace, en orden:

1. Repetir la exploración completa y comprobar que no hay una segunda causa —maculopatía, compresión— que se haya pasado por alto.
2. Solicitar anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG si no se habían pedido. La mala recuperación es precisamente uno de los criterios de indicación.[18,19,20]
3. Repetir la resonancia con protocolo de nervio óptico y contraste, buscando realce extenso, afectación quiasmática, realce de la vaina —que sugiere perineuritis, capítulo 84— o una lesión compresiva no vista.
4. Ampliar el estudio etiológico: sífilis, sarcoidosis, tuberculosis, enfermedad relacionada con IgG4, causas paraneoplásicas, según el capítulo 63.[24]
5. Considerar el recambio plasmático si el cuadro sigue en fase activa y la pérdida es grave.[44,45]
6. Reconsiderar el diagnóstico por completo si nada aparece: neuropatía óptica isquémica posterior, compresiva, hereditaria de comienzo agudo aparente, o trastorno visual funcional sobreañadido.

Un aviso sobre el corticoide. La mejoría espectacular con corticoide seguida de recaída al retirarlo —corticodependencia— no es propia de la neuritis desmielinizante típica y es un signo mayor de atipia: orienta a enfermedad por anti-MOG, a sarcoidosis o a la entidad del capítulo 86.

Aplicación clínica

Mujer de 29 años con pérdida visual central del ojo derecho instaurada en cinco días, con dolor a los movimientos oculares. Agudeza 0,3, defecto pupilar aferente derecho, discromatopsia intensa, fondo normal. El diagnóstico es clínico y no requiere confirmación. Se solicita resonancia craneal y de órbitas con contraste, que muestra tres lesiones periventriculares y realce del nervio óptico derecho. Se explica el pronóstico visual, se discute el tratamiento corticoide en términos de velocidad y no de resultado, y se deriva a neurología, que confirma criterios de esclerosis múltiple e inicia tratamiento modificador.[29,38]

Varón de 34 años con el mismo cuadro y resonancia craneal sin lesiones. La conversación cambia por completo: el riesgo de esclerosis múltiple a quince años es del orden del 25 %, no del 70 %, y no hay indicación de tratamiento modificador. Se acuerda seguimiento clínico y se explica qué síntomas obligarían a consultar.[29,34]

Mujer de 42 años con neuritis óptica izquierda tratada con corticoide intravenoso, que a las seis semanas mantiene agudeza de 0,1 sin mejoría. El plazo se ha incumplido. Se solicitan anticuerpos —anti-MOG positivo a título alto por ensayo de células vivas— y se repite la resonancia, que muestra realce extenso del nervio con afectación de la porción intraorbitaria en toda su longitud. El diagnóstico es enfermedad asociada a anticuerpos anti-MOG y el manejo pasa al capítulo 81: pauta descendente lenta de corticoide y valoración de tratamiento de mantenimiento.[18,19]

Mujer de 26 años recuperada de una neuritis óptica hace dos años, con agudeza de 1,0, que consulta porque «al hacer deporte pierde la visión de ese ojo durante unos minutos». Es el fenómeno de Uhthoff. No es una recaída, no requiere tratamiento y su explicación tranquiliza al paciente y evita corticoides innecesarios.[10,11]

Varón de 31 años recuperado de una neuritis óptica hace un año, con agudeza de 1,0, que refiere que «ese ojo sigue viendo peor». La exploración muestra sensibilidad al contraste reducida, discromatopsia residual leve y adelgazamiento del complejo ganglionar en la tomografía. La queja es real y el resultado es el esperable: la agudeza visual no mide bien el resultado de esta enfermedad.[30,50]

Mujer de 37 años con neuritis óptica derecha típica y resonancia con dos lesiones periventriculares, que rechaza el corticoide tras la explicación y prefiere esperar. A las tres semanas la agudeza ha pasado de 0,2 a 0,6 y al tercer mes es de 1,0. La evolución es la esperable y la decisión fue correcta: el corticoide era una opción, no una necesidad.[26,32] El caso se incluye porque la alternativa —presentar el tratamiento como imprescindible— genera en el paciente la idea errónea de que su recuperación se debe a él.

Controversias y lagunas de evidencia

La indicación del corticoide sigue sin resolverse. La evidencia muestra beneficio en velocidad y ninguno en resultado final,[26,32] de modo que la decisión depende de valores del paciente y de circunstancias, no de un criterio clínico objetivo. La práctica real es muy variable entre centros.

La cohorte del ensayo de referencia es preanticuerpos y pretratamiento modificador, lo que obliga a aplicar sus cifras con reservas, especialmente las de pronóstico visual en los casos con peor evolución.[3,29]

No existe ningún tratamiento neuroprotector eficaz. La eritropoyetina fue la candidata más estudiada y el resultado fue negativo,[46,47] y las demás líneas siguen en fase experimental.[48] La neuritis óptica sigue siendo un buen modelo para ensayarlos, y esa es probablemente su mayor aportación actual a la investigación.

La indicación de anticuerpos en el cuadro típico no está consensuada. Pedirlos a todos aumenta los falsos positivos de bajo título, con las consecuencias descritas en el capítulo 63; no pedirlos a nadie retrasa diagnósticos con tratamiento propio. El criterio por fenotipo que este capítulo propone es razonable y no está validado.[3,18]

El papel del recambio plasmático en la neuritis desmielinizante grave se apoya en series retrospectivas, sin ensayos, y su ventana temporal óptima no está establecida.[44,45]

Las secuelas funcionales no se miden de forma sistemática. La agudeza sigue siendo el desenlace principal en la práctica y en muchos ensayos, pese a que se sabe que infravalora el déficit; la sensibilidad al contraste con optotipos de bajo contraste está validada como medida más sensible y no se ha generalizado.[55]

Puntos clave

• La neuritis óptica desmielinizante típica es un diagnóstico clínico: mujer joven, pérdida subaguda monocular, dolor con los movimientos oculares y recuperación espontánea.[9]
• El dolor con el movimiento ocular está presente en más del 90 % de los casos.
• El fondo es normal en dos de cada tres pacientes.
• El patrón campimétrico más frecuente es la pérdida difusa, no el escotoma central: cualquier patrón es compatible.[16]
• La resonancia es obligatoria, no para diagnosticar sino para estratificar el riesgo de esclerosis múltiple.
• Sin lesiones, el riesgo a quince años ronda el 25 %; con una o más lesiones, supera el 70 %.[29]
• El corticoide intravenoso acelera la recuperación pero no mejora el resultado final.[26]
• La prednisona oral a dosis convencional en monoterapia está contraindicada: aumentó las recurrencias.[26]
• Las dosis orales bioequivalentes son una alternativa razonable a la vía intravenosa.[42]
• La agudeza visual final es buena en la mayoría, pero persisten déficits de contraste, color y campo que ella no mide.[30]
• La atrofia retiniana precoz en la tomografía predice el déficit visual permanente.[50]
• Si a las cuatro semanas no ha comenzado la mejoría, el diagnóstico debe reabrirse.
• La corticodependencia no es propia de esta entidad y es un signo mayor de atipia.

Conclusiones

La neuritis óptica desmielinizante típica es una enfermedad con un diagnóstico fácil, un tratamiento de escaso efecto sobre el resultado y un pronóstico visual bueno. Eso podría sugerir que su manejo es trivial, y es exactamente lo contrario: el trabajo clínico no está en el ojo sino en lo que el episodio anuncia. La resonancia inicial divide a los pacientes en dos poblaciones con pronósticos neurológicos muy distintos, y en una de ellas abre la puerta a un tratamiento que modifica el curso de una enfermedad crónica. Esa es hoy la aportación principal del oftalmólogo en este cuadro.

Del tratamiento agudo conviene retener dos cosas y decirlas con claridad al paciente: el corticoide acelera pero no mejora, y la prednisona oral a dosis convencional en monoterapia no debe usarse. De la recuperación, otras dos: será buena en términos de agudeza y probablemente incompleta en términos de calidad visual, y esa diferencia no es un fracaso del tratamiento sino la naturaleza de la enfermedad.

Queda por último la regla que gobierna el capítulo 82 y que aquí se anticipa: el diagnóstico de neuritis óptica típica es provisional hasta que la evolución lo confirma. Si la recuperación no llega en el plazo esperado, si el cuadro recurre, si depende del corticoide o si afecta a los dos ojos, no era lo que parecía, y el paciente pertenece a otro capítulo de esta sección.

El capítulo siguiente aborda la esclerosis múltiple desde la perspectiva del oftalmólogo: sus criterios diagnósticos vigentes, sus manifestaciones oculares más allá de la neuritis, y la toxicidad ocular de los fármacos que hoy la tratan.

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