Capítulo 98. Meningioma de la vaina del nervio óptico

CAPÍTULO 098 Sección XIII Neuropatías ópticas compresivas, infiltrativas y tumorales

Sinopsis

Es el tumor primario más frecuente de la vaina del nervio óptico y el ejemplo canónico de compresión lenta: afecta sobre todo a mujeres de mediana edad, produce pérdida visual progresiva e indolora durante años, y su tríada clásica —pérdida visual, atrofia óptica y vasos optociliares— aparece cuando el daño ya está avanzado. Su diagnóstico es de imagen, con un signo característico, y su manejo ha cambiado por completo en dos décadas: la cirugía, que casi siempre costaba la visión del ojo, ha sido sustituida por la radioterapia fraccionada estereotáctica, que consigue control tumoral y estabilización o mejoría visual en la mayoría de los pacientes. Este capítulo desarrolla la presentación, los signos, la imagen, la historia natural, los criterios de intervención y el papel residual de la cirugía.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer el perfil epidemiológico y la presentación característica.
• Identificar la tríada clásica y el significado de los vasos optociliares.
• Interpretar los hallazgos de imagen y su diagnóstico diferencial.
• Exponer la historia natural y los criterios de intervención.
• Valorar los resultados de la radioterapia fraccionada estereotáctica.
• Situar las indicaciones residuales de la cirugía y su coste visual.

Introducción

El meningioma de la vaina del nervio óptico ilustra tres ideas que atraviesan esta sección.

La primera es la lentitud. El tumor crece durante años y el paciente pierde visión sin advertirlo, de modo que el diagnóstico se hace con un déficit ya considerable. Las series históricas que analizaron los síntomas y hallazgos precoces describen retrasos de meses o años.[1,2]

La segunda es el cambio terapéutico. Durante décadas, el tratamiento era la cirugía, que en el tumor intraorbitario implicaba sacrificar la visión del ojo por la estrecha relación entre el tumor y la vascularización pial del nervio. La llegada de la radioterapia fraccionada estereotáctica cambió esa ecuación, y hoy es el tratamiento de elección con resultados visuales muy superiores.[3,4,5]

La tercera es la importancia de la observación. Una parte de estos tumores crece con extrema lentitud o permanece estable, y la decisión de tratar no depende del diagnóstico sino de la trayectoria funcional, según el principio del capítulo 97.[6,7]

98.1 Epidemiología y presentación

El perfil:

• Predominio femenino marcado, del orden de 3 a 1.
• Edad media de presentación en la cuarta a quinta décadas, con un pico algo anterior que el de los meningiomas intracraneales.
• Constituye una fracción pequeña de todos los meningiomas y aproximadamente un tercio de los tumores primarios del nervio óptico.[2,8]
• Habitualmente unilateral; la bilateralidad es rara y obliga a considerar la neurofibromatosis tipo 2.[9]
• La forma pediátrica es infrecuente, más agresiva y con frecuencia asociada a neurofibromatosis tipo 2; su historia natural se ha descrito específicamente.[10,11]

La distinción entre primario y secundario, que tiene consecuencias:

• Primario: se origina en las células meningoteliales de la vaina. Es el que ocupa este capítulo.
• Secundario: se extiende a la vaina desde un meningioma intracraneal —del ala esfenoidal, del tubérculo selar, del surco olfatorio—. Es más frecuente que el primario, su pronóstico y su manejo son distintos, y su distinción es de imagen.[12]

La presentación clínica, en orden de frecuencia:

1. Pérdida visual lentamente progresiva e indolora, que es el síntoma inicial en la mayoría.
2. Oscurecimientos visuales transitorios, con frecuencia posicionales o con la mirada excéntrica, síntoma poco conocido y bastante característico.
3. Proptosis leve, axial y de instauración lenta.
4. Diplopía, por restricción o por afectación de los oculomotores en las formas apicales.
5. Dolor, poco frecuente y leve cuando existe.
6. Hallazgo casual en una imagen realizada por otro motivo, cada vez más frecuente.

El edema de papila unilateral paucisintomático merece mención aparte: es una forma de presentación descrita, en la que la papila está edematosa con función casi conservada, y cuyo diagnóstico diferencial incluye este tumor.[13]

98.2 Tríada clásica y vasos optociliares

La tríada clásica —pérdida visual, atrofia óptica y vasos optociliares— es muy específica y poco sensible: aparece en una minoría de pacientes y en fases avanzadas, de modo que esperarla para diagnosticar es esperar demasiado.

Los vasos optociliares merecen desarrollo propio porque su reconocimiento tiene alto valor:

• Qué son: anastomosis entre la circulación retiniana y la ciliar que se hacen visibles en el borde papilar cuando existe obstrucción crónica de la vena central de la retina en su trayecto intraneural. Son venas preexistentes que se dilatan, no neovasos.
• Cómo se ven: vasos tortuosos, dilatados, que cruzan el borde papilar y desaparecen en la periferia del disco, sin fuga en la angiografía.
• Qué significan: obstrucción venosa crónica en el nervio óptico. Su aparición de novo en un adulto obliga a descartar un meningioma de la vaina, y esa es su principal utilidad clínica.[2,14]
• Su comportamiento tras el tratamiento: se ha descrito su reducción tras la radioterapia, lo que apoya el mecanismo compresivo.[15]

El diagnóstico diferencial de los vasos optociliares, que conviene conocer para no sobreinterpretarlos: oclusión de vena central antigua, glaucoma crónico, drusas del nervio óptico, diabetes[16] y formas congénitas, que existen y son estables.[17] Lo que orienta es su aparición nueva, no su mera presencia.

Los demás signos exploratorios:

• Defecto pupilar aferente relativo, casi constante.
• Discromatopsia desproporcionada, precoz.
• Edema de papila en las fases iniciales, que evoluciona a atrofia.
• Defecto campimétrico variable: aumento de la mancha ciega, escotomas periféricos, constricción y escotoma central en fases avanzadas.[18]
• Adelgazamiento progresivo del complejo de células ganglionares, que es el parámetro de seguimiento del capítulo 97.[19,20]

98.3 Imagen: signo del raíl y realce

La resonancia magnética es la prueba diagnóstica, con protocolo de órbita: cortes finos axiales y coronales, T1 con contraste y supresión grasa, y T2.[21,22,23]

Los hallazgos característicos:

• Engrosamiento tubular de la vaina que rodea al nervio, con realce intenso y homogéneo.
• Signo del raíl o de las «vías de tren»: en los cortes axiales, dos líneas paralelas de realce a ambos lados del nervio, que permanece de señal normal. En los coronales, un anillo de realce alrededor del nervio —el «signo de la diana»—. La descripción original procede de la tomografía computarizada.[24,25]
• Calcificaciones en la vaina, visibles mejor en tomografía computarizada, presentes en una proporción apreciable y bastante específicas.
• Extensión que debe describirse con precisión: intraorbitaria, canalicular, intracraneal y afectación quiasmática, porque condiciona el tratamiento.

El diagnóstico diferencial de imagen, que es el punto crítico:

Entidad	Lo que la separa
Perineuritis óptica	Curso agudo y doloroso, respuesta al corticoide (capítulo 84)[26,27,28]
Glioma del nervio óptico	Engrosamiento fusiforme del nervio, no de la vaina; el nervio no se distingue
Sarcoidosis y enfermedad por IgG4	Contexto sistémico, realce más irregular (capítulo 85)
Infiltración linfomatosa o leucémica	Curso más rápido, contexto hematológico (capítulo 101)
Metástasis de la vaina	Curso rápido, antecedente oncológico

La distinción con la perineuritis es la que más importa, porque su tratamiento y su pronóstico son opuestos, y los trabajos que la han abordado desde la perspectiva radiológica muestran que el solapamiento de imagen es apreciable.[28] Lo que las separa es la cronología: aguda y dolorosa la perineuritis, lenta e indolora el meningioma.

La biopsia rara vez es necesaria y no está exenta de coste visual; sus indicaciones y resultados se han revisado específicamente y se reservan para los casos en que el diagnóstico no puede establecerse de otro modo y la conducta depende de él.[29]

El síndrome compartimental de la vaina: una explicación unificadora

Merece un apartado breve porque explica varios de los hallazgos descritos y porque conecta este capítulo con otros de la obra.

El mecanismo. La vaina del nervio óptico es un compartimento cerrado que contiene líquido cefalorraquídeo y que comunica con el espacio subaracnoideo intracraneal. Cuando esa comunicación se obstruye —por el propio tumor, por inflamación o por adherencias—, el compartimento se aísla y la presión en su interior deja de seguir a la intracraneal. El resultado es un síndrome compartimental local con consecuencias identificables:

• Edema de papila unilateral sin hipertensión intracraneal.
• Obstrucción venosa crónica con aparición de vasos optociliares.
• Daño axonal por compresión mantenida.

Ese modelo se ha propuesto como mecanismo común de cuadros aparentemente dispares —tumores de la vaina, edema papilar unilateral idiopático, algunas neuropatías compresivas—, y su reconocimiento ayuda a entender por qué un edema de papila unilateral sin causa aparente exige imagen orbitaria.[13,30]

Su consecuencia práctica, que enlaza con el capítulo 68 y con el 75: un edema de papila unilateral en un adulto sin hipertensión intracraneal es una lesión de la vaina hasta que la imagen diga lo contrario, y la imagen debe ser orbitaria con supresión grasa, no una resonancia craneal estándar.[21,31]

98.4 Historia natural y criterios de intervención

La historia natural es de crecimiento lento pero progresivo en la mayoría de los casos. Los trabajos que la han documentado describen deterioro visual gradual en los pacientes no tratados, con velocidad muy variable y con casos estables durante años.[6,7]

Los criterios para tratar, que se derivan del principio del capítulo 97:

Se trata cuando:

• La función visual se deteriora de forma documentada: agudeza, campo visual o complejo de células ganglionares.
• El tumor crece en la imagen, especialmente hacia el canal óptico o el quiasma.
• Hay extensión intracraneal o riesgo de afectación del ojo contralateral, que es la circunstancia que convierte la lesión en amenaza bilateral.
• La función es todavía útil, porque el objetivo es preservarla y no recuperar lo perdido.

Se observa cuando:

• La función es normal o mínimamente alterada y estable.
• El tumor es pequeño y no progresa.
• La visión del ojo está ya perdida y no hay riesgo para el contralateral: en esa situación, el tratamiento no aporta beneficio visual y solo se plantea por el riesgo de extensión.

Cómo se vigila, con el esquema del capítulo 97: agudeza, visión cromática, campo visual y tomografía cada 3-6 meses, e imagen cada 6-12 meses, espaciando si hay estabilidad.[18,19]

Y el criterio que más pesa: la progresión funcional documentada, que puede detectarse en el complejo ganglionar antes que en el campo visual y que es lo que permite tratar cuando todavía queda visión que preservar.

98.5 Radioterapia fraccionada estereotáctica: resultados

Es el tratamiento de elección y el cambio más importante en el manejo de esta enfermedad.

En qué consiste: irradiación conformada de alta precisión, administrada en fracciones — habitualmente en torno a 50-54 Gy en fracciones de 1,8 Gy—, que limita la dosis al nervio óptico sano, a la retina y al cristalino.

Los resultados, según la revisión sistemática y el metanálisis disponibles y las series publicadas:

• Control tumoral local muy alto, superior al 90 % a medio plazo.
• Estabilización o mejoría visual en la mayoría de los pacientes tratados, con una proporción apreciable que mejora.[3,4,5,32,33,34,35]
• Mejores resultados cuanto mejor sea la función previa, lo que refuerza el argumento de tratar antes de que el daño se consolide.

Las complicaciones, que hay que exponer al paciente:

• Retinopatía por radiación, la más frecuente, con incidencia relacionada con la dosis a la retina.
• Neuropatía óptica por radiación, tratada en el capítulo 103, con latencia de meses a años.
• Catarata, ojo seco y alteraciones hipofisarias en las formas con extensión intracraneal.
• Riesgo de segundo tumor, muy bajo pero no nulo, relevante en pacientes jóvenes.

La comparación con la observación: en un paciente con función que se deteriora, la radioterapia mejora el resultado visual esperable; en un paciente estable, expone a complicaciones sin beneficio demostrado. Esa es la razón por la que la decisión depende de la trayectoria y no del diagnóstico.

La radiocirugía en sesión única se emplea en lesiones alejadas del nervio, pero no es la técnica de elección en el meningioma de la vaina por la tolerancia limitada del nervio óptico a dosis únicas altas.

Qué se le explica al paciente

La conversación tiene una dificultad específica: se le comunica un tumor —palabra que domina todo lo demás— que es benigno, de crecimiento lento, que en muchos casos no se trata de entrada, y cuyo tratamiento es radioterapia. Cada uno de esos elementos genera preguntas y conviene anticiparlos:

1. «¿Es un cáncer?» No. Es un tumor benigno que crece muy despacio y que no produce metástasis. Su problema es de localización, no de malignidad.
2. «¿Por qué no me lo quitan?» Porque la cirugía en esta localización implicaría, casi con seguridad, perder la visión de ese ojo, y existe una alternativa que la conserva.[7]
3. «¿Por qué esperamos?» Porque el tratamiento tiene efectos adversos y solo aporta beneficio cuando la función empieza a deteriorarse; hasta entonces, vigilar es la mejor opción.[6]
4. «¿Voy a recuperar lo que he perdido?» En general, no. El objetivo es conservar lo que queda, y ese es el criterio con el que se medirá el éxito del tratamiento.
5. «¿Afectará al otro ojo?» Solo si hay extensión intracraneal, que es precisamente lo que se vigila con la imagen.

Y un punto sobre el seguimiento, que estos pacientes deben entender: las revisiones no son «por si acaso» sino que son la prueba con la que se decide tratar. Un paciente que entiende eso acude; uno que cree que se le vigila por rutina, abandona.[18,19]

98.6 Cirugía: indicaciones y coste visual

Por qué se abandonó como tratamiento de primera línea. La vascularización pial del nervio óptico está íntimamente relacionada con la vaina, de modo que la resección completa del tumor intraorbitario implica en la práctica la devascularización del nervio y la pérdida de la visión del ojo. Ese coste era aceptable cuando no había alternativa; con la radioterapia disponible, no lo es.[2,7]

Las indicaciones que quedan:

1. Ojo ciego con proptosis desfigurante o dolorosa, en el que no hay visión que perder.
2. Extensión intracraneal con amenaza del quiasma o del nervio contralateral, donde el objetivo es proteger el ojo sano.
3. Tumores de gran tamaño con efecto de masa relevante.
4. Dudas diagnósticas que no se resuelven de otro modo y que condicionan el tratamiento.[29]
5. Progresión pese a la radioterapia.

Las técnicas han evolucionado hacia abordajes menos invasivos, y se han descrito resecciones completas con buen resultado cosmético en casos seleccionados.[36]

La descompresión de la vaina sin resección —fenestración— se ha empleado con la lógica de aliviar la compresión conservando el nervio, con resultados inconsistentes y sin lugar establecido.

Y una consideración sobre la información al paciente: cuando la cirugía implica la pérdida visual del ojo, esa consecuencia debe explicitarse sin ambigüedad y por escrito. Es una situación infrecuente hoy, y precisamente por eso su explicación se prepara mal.

Aplicación clínica

Mujer de 46 años con pérdida visual progresiva del ojo derecho durante dos años, agudeza 0,4, sin dolor. Hay defecto pupilar aferente, discromatopsia intensa y vasos tortuosos en el borde papilar que no estaban en una retinografía de hace cuatro años. La resonancia con supresión grasa muestra engrosamiento tubular de la vaina con signo del raíl. La aparición nueva de los vasos optociliares fue el dato que motivó la imagen.[2,15,24]

Mujer de 58 años con hallazgo casual de engrosamiento de la vaina del nervio óptico izquierdo en una resonancia por cefalea, con agudeza 1,0 y campo normal. No se trata: se establece seguimiento con agudeza, campo y tomografía cada seis meses. A los tres años, el complejo de células ganglionares comienza a adelgazarse con campo aún normal, y esa progresión estructural motiva la radioterapia.[3,6,19]

Mujer de 51 años con el mismo diagnóstico y agudeza de 0,5 con progresión campimétrica documentada en dos exploraciones. Se indica radioterapia fraccionada estereotáctica; a los dos años la agudeza es 0,6 y el campo se ha estabilizado. Es el resultado esperable y el que justifica el cambio terapéutico de las últimas dos décadas.[5,32,35]

Varón de 63 años con pérdida visual del ojo izquierdo en seis semanas, dolor orbitario intenso y realce de la vaina en la resonancia. El patrón de imagen es idéntico, pero la cronología no: es una perineuritis óptica, no un meningioma, y responde al corticoide en días.[26,27,28]

Niña de 9 años con meningioma de la vaina bilateral y schwannomas vestibulares. El diagnóstico de base es neurofibromatosis tipo 2, y el manejo pasa a ser multidisciplinar y con criterios propios.[9,10,11]

Controversias y lagunas de evidencia

No existen ensayos aleatorizados que comparen radioterapia con observación ni con cirugía. Toda la evidencia procede de series y de su síntesis, con sesgo de selección inevitable.[3,4]

El momento óptimo para iniciar la radioterapia no está establecido. El criterio de progresión funcional es razonable y no está validado, y no se sabe si tratar antes —con función normal— mejoraría el resultado a largo plazo.[6,7]

La dosis y el fraccionamiento óptimos varían entre series, y su relación con las complicaciones tardías no está bien cuantificada.[5,32]

El papel del complejo de células ganglionares como criterio de tratamiento no se ha validado prospectivamente, aunque su lógica es sólida y coherente con lo expuesto en el capítulo 97.[19,20]

La historia natural en pacientes asintomáticos con hallazgo casual es poco conocida, y su frecuencia creciente por el uso extendido de la neuroimagen plantea una pregunta nueva: a quién vigilar y con qué intensidad.

Puntos clave

• Es el tumor primario más frecuente de la vaina, con predominio femenino y presentación en la edad media.[2]
• Produce pérdida visual lenta e indolora, con frecuencia con años de retraso diagnóstico.[1]
• Los oscurecimientos visuales transitorios posicionales son un síntoma poco conocido y característico.
• La tríada clásica es específica y tardía: esperarla es esperar demasiado.
• Los vasos optociliares indican obstrucción venosa crónica; lo que orienta es su aparición nueva.[14,17]
• La imagen muestra realce tubular de la vaina con signo del raíl, con el nervio de señal normal.[24]
• Su diagnóstico diferencial crítico es la perineuritis, que se separa por la cronología.[28]
• La decisión de tratar depende de la trayectoria funcional, no del diagnóstico.[6]
• La radioterapia fraccionada estereotáctica consigue control tumoral alto y estabilización o mejoría visual en la mayoría.[3,5]
• La cirugía del tumor intraorbitario cuesta la visión del ojo y hoy tiene indicaciones residuales.[7]
• La bilateralidad obliga a descartar neurofibromatosis tipo 2.[9]
• La forma pediátrica es infrecuente y más agresiva.[10]

Conclusiones

Este capítulo describe uno de los pocos cambios terapéuticos claramente favorables de toda la obra. Un tumor cuyo tratamiento consistía en extirparlo a costa de la visión del ojo dispone hoy de una alternativa que conserva la función en la mayoría de los pacientes, y ese cambio se ha producido sin ensayos aleatorizados, por acumulación de series concordantes y por la evidencia del contraste con lo anterior.

Para el oftalmólogo, el capítulo se resume en tres tareas. La primera es sospechar antes: una pérdida visual lenta e indolora con discromatopsia desproporcionada basta para pedir una resonancia con protocolo de órbita, y la aparición nueva de vasos optociliares la hace obligatoria. La segunda es medir la trayectoria, porque la decisión de irradiar no depende del tamaño del tumor sino de si la función se deteriora, y el complejo de células ganglionares lo detecta antes que el campo visual. La tercera es no confundirlo con una perineuritis, cuya imagen se le parece y cuya cronología no.

Queda una situación cada vez más frecuente y para la que no hay guía: el hallazgo casual en un paciente asintomático. La conducta razonable —vigilar con documentación comparable y tratar si la función se deteriora— es la misma que en el resto del capítulo, y su principal exigencia es no dar de alta a un paciente cuya lesión puede permanecer quieta durante una década y despertarse después.

El capítulo siguiente aborda el otro gran tumor primario de la vía óptica, con un perfil completamente distinto: el glioma, que es pediátrico en su forma más frecuente, se asocia a la neurofibromatosis tipo 1 y ha visto aparecer en los últimos años un tratamiento dirigido eficaz.

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