Capítulo 206. Cefaleas trigémino-autonómicas y otras cefaleas primarias

CAPÍTULO 206 Sección XXVIII Dolor ocular, orbitario y cefalea

Sinopsis

Las cefaleas trigémino-autonómicas son el grupo de cefaleas primarias en el que el ojo no es solo donde duele, sino donde están los signos que hacen el diagnóstico: inyección conjuntival, lagrimeo, ptosis, miosis y edema palpebral, todos ipsilaterales y todos limitados a la crisis. Por eso el oftalmólogo las ve, y por eso las diagnostica mal con frecuencia: un ojo rojo y lagrimeante que se cura solo en una hora se etiqueta de conjuntivitis. Este capítulo desarrolla la cefalea en racimos y sus signos oculares, la hemicránea paroxística y la respuesta a indometacina como criterio diagnóstico, el SUNCT y el SUNA, la cefalea tensional y la cefalea por abuso de medicación, la cefalea primaria punzante y otras formas, y los criterios de tratamiento y derivación. La tesis es que el patrón temporal de las crisis —segundos, minutos, horas— clasifica este grupo antes que cualquier otra característica.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer las cefaleas trigémino-autonómicas por su patrón temporal y por sus signos oculares.
• Diagnosticar una cefalea en racimos y diferenciarla del ojo rojo de causa ocular.
• Utilizar la prueba de indometacina como criterio diagnóstico y conocer sus límites.
• Identificar el SUNCT y el SUNA y separarlos de la neuralgia del trigémino.
• Reconocer la cefalea tensional y la cefalea por abuso de medicación en la consulta oftalmológica.
• Decidir cuándo pedir imagen y cuándo derivar a una unidad de cefaleas.

Introducción

El capítulo anterior trataba de la cefalea que llega a nuestra consulta por lo que el paciente ve. Este trata de las que llegan por cómo se le pone el ojo.

Las cefaleas trigémino-autonómicas comparten un mecanismo: la activación del reflejo trigémino-autonómico, por el que la estimulación de aferencias trigeminales produce, a través del núcleo salivatorio superior y del ganglio pterigopalatino, una descarga parasimpática ipsilateral que se manifiesta en el ojo y en la nariz. Las revisiones de referencia del grupo lo desarrollan con detalle,[1,2,3,4] y en la cefalea en racimos se ha documentado además activación hipotalámica dependiente de la fase de la enfermedad tras estímulo trigeminal,[5] así como cambios volumétricos del ganglio pterigopalatino relacionados con la lateralidad de los síntomas.[6]

La consecuencia clínica de ese mecanismo es la que interesa aquí: los signos oculares no son un acompañamiento incidental, son la firma del cuadro. Y son estrictamente unilaterales, del lado del dolor, y estrictamente limitados a la crisis.

206.1 · Cefalea en racimos: diagnóstico y signos oculares

El cuadro

La cefalea en racimos es la más frecuente y la más grave del grupo. Sus rasgos definitorios son:[7,8,9]

• Dolor unilateral, periorbitario o temporal, de intensidad extrema, descrito con frecuencia como el peor dolor imaginable.
• Duración de 15 a 180 minutos sin tratamiento.
• Frecuencia de una cada dos días a ocho al día, durante periodos —racimos— de semanas o meses, separados por remisiones.
• Ritmo circadiano marcado, con crisis a la misma hora, con frecuencia nocturnas, que despiertan al paciente una o dos horas después de dormirse.
• Inquietud psicomotriz durante la crisis: el paciente no puede estarse quieto, se levanta, se golpea la cabeza. Es el signo que mejor la separa de la migraña, donde el enfermo busca la inmovilidad y la oscuridad.
• Predominio masculino, a diferencia de la migraña.

Los signos oculares

Durante la crisis y solo durante ella aparecen, del lado del dolor: inyección conjuntival, lagrimeo, ptosis, miosis, edema palpebral, congestión nasal y rinorrea, y sudoración frontal.

El error diagnóstico característico en oftalmología es doble. Por un lado, el paciente que acude entre crisis tiene un ojo perfectamente normal, y la exploración normal se toma por ausencia de enfermedad. Por otro, el que acude durante la crisis tiene un ojo rojo, lagrimeante y con ptosis, y se etiqueta de conjuntivitis o de uveítis. La pregunta que resuelve ambos errores es cuánto dura: una conjuntivitis no se cura en una hora, y una crisis de racimos no dura tres días.

Merece mención el síndrome de Horner asociado, que puede persistir de forma parcial entre crisis en pacientes con enfermedad de larga evolución, y cuya relación temporal con la cefalea ha sido objeto de análisis.[10] Su presencia no debe interpretarse automáticamente como benigna: en un paciente sin diagnóstico previo de racimos, un Horner con dolor obliga a descartar disección carotídea, como se estableció en el capítulo 196.

La tabla que ordena el grupo

Puesto en paralelo, el grupo se resuelve con tres variables: duración, frecuencia y respuesta a indometacina.

	Duración	Crisis/día	Autonómicos	Indometacina
Cefalea en racimos	15-180 min	0,5-8	Marcados	No
Hemicránea paroxística	2-30 min	>5	Marcados	Absoluta
SUNCT / SUNA	1-600 s	Decenas o cientos	Marcados (SUNCT)	No
Hemicránea continua	Continua con exacerbaciones	—	Leves	Absoluta

La lectura práctica de esta tabla es que dos de las cuatro entidades se curan con un fármaco disponible en cualquier farmacia, y que la única forma de saber cuáles es probarlo. De ahí que la prueba de indometacina merezca el apartado que se le dedica más adelante.

Formas de comienzo pediátrico

Existe y se diagnostica tarde. Se han publicado revisiones sistemáticas con metaanálisis de las cefaleas trigémino-autonómicas de comienzo pediátrico[11] y revisiones específicas de la cefalea en racimos en la infancia,[12] donde el patrón puede ser menos típico y el retraso diagnóstico aún mayor que en el adulto.

206.2 · Hemicránea paroxística y respuesta a indometacina

La hemicránea paroxística comparte con la cefalea en racimos la localización, la unilateralidad y los signos autonómicos, y se diferencia en tres cosas:

• Crisis más cortas, de 2 a 30 minutos.
• Más frecuentes, típicamente más de cinco al día.
• Respuesta absoluta a la indometacina, que forma parte de los criterios diagnósticos.

Las revisiones sobre la hemicránea paroxística y la hemicránea continua desarrollan su fisiopatología, clínica y tratamiento,[13,14] y el grupo más amplio de las cefaleas sensibles a indometacina ha sido revisado de forma específica.[15,16]

La prueba de indometacina

Es una prueba diagnóstica, no solo un tratamiento, y conviene entender cómo se hace y qué significa. Se administra indometacina en dosis creciente durante varios días, con protección gástrica, y la respuesta debe ser completa y rápida. Una mejoría parcial no cuenta: en estas entidades, la respuesta es de todo o nada.

Una pauta orientativa razonable, que debe adaptarse y pautar quien vaya a seguir al paciente, escala de 25 mg tres veces al día durante tres días, a 50 mg tres veces al día otros tres, y a 75 mg tres veces al día si no ha habido respuesta, siempre con inhibidor de la bomba de protones. Solo se concluye que la prueba es negativa tras alcanzar la dosis alta y mantenerla varios días, y esa es la razón por la que muchas pruebas «negativas» no lo son.

Sus límites son tres y hay que conocerlos. El primero, que una falta de respuesta puede deberse a dosis insuficiente o a duración insuficiente de la prueba, no a que el diagnóstico sea erróneo. El segundo, que la tolerancia gastrointestinal limita su uso en muchos pacientes. Y el tercero, que se han descrito efectos adversos infrecuentes pero llamativos, como mioclonías inducidas por el fármaco.[17]

Hemicránea continua

La hemicránea continua es un dolor continuo, estrictamente unilateral, con exacerbaciones que se acompañan de signos autonómicos, y también con respuesta absoluta a indometacina.[13,18]

Su interés para el oftalmólogo es específico y merece subrayarse: un paciente con dolor periorbitario continuo de meses o años, estrictamente del mismo lado y con exploración ocular normal, puede tener una hemicránea continua que se resuelve por completo con un fármaco. Es uno de los pocos diagnósticos de este territorio en los que una prueba terapéutica cambia radicalmente la vida del paciente, y su omisión condena a estas personas a años de estudios normales.

206.3 · SUNCT y SUNA

El SUNCT —crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de breve duración con inyección conjuntival y lagrimeo— y el SUNA —la misma entidad con síntomas autonómicos distintos o menos completos— constituyen el extremo más breve del espectro.[19,20,21]

Sus rasgos son:

• Crisis de 1 a 600 segundos, es decir, de segundos a diez minutos.
• Altísima frecuencia, hasta cientos al día.
• Dolor punzante o eléctrico, periorbitario o en territorio de la primera rama del trigémino.
• Signos autonómicos prominentes, y en el SUNCT específicamente inyección conjuntival y lagrimeo.
• Desencadenables por estímulos cutáneos, sin periodo refractario.

La confusión clínica más importante es con la neuralgia del trigémino de la primera rama, y los dos rasgos que las separan son la presencia de signos autonómicos —marcados en el SUNCT, escasos o ausentes en la neuralgia— y la ausencia de periodo refractario tras el estímulo desencadenante, que sí existe en la neuralgia. La distinción no es académica: el tratamiento y el pronóstico difieren.

El tratamiento es difícil. La lamotrigina es el fármaco con mejor respaldo, y existen revisiones narrativas sobre las terapias intervencionistas disponibles para los casos refractarios.[22] Es un cuadro que debe derivarse a una unidad de cefaleas sin intentos prolongados de tratamiento en la consulta general.

206.4 · Cefalea tensional y cefalea por abuso de medicación

Cefalea tensional

Es la cefalea primaria más prevalente y la que menos se estudia, precisamente por ser la menos llamativa. Se caracteriza por dolor bilateral, opresivo, de intensidad leve a moderada, que no empeora con la actividad física y que no se acompaña de náuseas.[23] Su relación con la migraña —si son entidades distintas o extremos de un espectro— sigue debatiéndose.[24]

Su interés oftalmológico está en el motivo por el que llega a nuestra consulta: el paciente la atribuye a la vista, y con frecuencia ha cambiado de gafas dos o tres veces sin resultado. La consulta por «dolor de cabeza por la vista» es en su mayor parte cefalea tensional, y su reconocimiento evita correcciones ópticas innecesarias, asunto que se desarrolla en el capítulo 211.

Entre las opciones de tratamiento, además de los analgésicos y la amitriptilina, la terapia manual cuenta con revisión sistemática,[25] dato útil para orientar al paciente que busca alternativas no farmacológicas.

Cefalea por abuso de medicación

Ya se introdujo en el capítulo 204 y merece aquí su desarrollo, porque es la causa más frecuente y más reversible de cefalea diaria. Se produce por el consumo regular de analgésicos —diez o quince días al mes según el tipo— durante más de tres meses en un paciente con cefalea primaria previa. Las revisiones específicas la caracterizan con detalle.[26,27]

El tratamiento es la retirada, supervisada y con apoyo, y con frecuencia con un preventivo introducido simultáneamente. Es un tratamiento que empeora antes de mejorar, y explicarlo por adelantado determina que el paciente lo complete o lo abandone.

Y la aportación del oftalmólogo es una pregunta: ¿cuántos días al mes toma algo para el dolor? Nadie se la ha hecho, y su respuesta reclasifica el caso.

Hay dos matices que conviene tener presentes al hacerla. El primero es que el umbral depende del fármaco: quince días al mes para analgésicos simples, diez para triptanes, ergóticos, opioides y combinaciones. El segundo es que el paciente no cuenta lo que no considera medicación: los antigripales, los preparados para el dolor menstrual y los analgésicos de venta libre quedan fuera de su respuesta espontánea si no se pregunta por ellos de forma explícita. Preguntar «¿toma algo, aunque sea sin receta, para cualquier dolor?» obtiene una cifra distinta y más real que preguntar por la medicación de la cefalea.

206.5 · Cefalea primaria punzante y otras formas

Cefalea primaria punzante

También llamada cefalea en punzadas o ice-pick headache, consiste en punzadas únicas o en salvas, de uno a tres segundos, de localización variable —con frecuencia orbitaria o periorbitaria—, sin signos autonómicos y sin desencadenante.[28,29,30]

Es una de las consultas oftalmológicas más frecuentes por dolor ocular y una de las más fáciles de resolver, porque el diagnóstico es puramente clínico y el pronóstico benigno. Su mayor riesgo es la ansiedad que genera. La conducta es explorar, descartar causa ocular, explicar y no medicalizar; en las formas muy frecuentes puede ensayarse indometacina.

El único matiz de prudencia es que las punzadas estrictamente fijas en la misma localización, o acompañadas de cualquier otro signo, obligan a descartar causa secundaria.

Otras cefaleas primarias

Merecen mención por su carácter distintivo:[31]

• La cefalea tusígena primaria, desencadenada por la tos o el Valsalva, que obliga a descartar malformación de Chiari y lesiones de fosa posterior antes de aceptarla como primaria.
• La cefalea por esfuerzo físico.
• La cefalea asociada a la actividad sexual, cuya presentación en trueno obliga a descartar hemorragia subaracnoidea en el primer episodio.[32]
• La cefalea en trueno primaria, que es un diagnóstico de exclusión tras un estudio urgente completo.

206.6 · Tratamiento y derivación a la unidad de cefaleas

Tratamiento de la cefalea en racimos

Se organiza en tres niveles y conviene conocerlo porque el paciente pregunta.

Tratamiento agudo. Las dos opciones eficaces son el oxígeno a alto flujo con mascarilla sin reinhalación y el sumatriptán subcutáneo. Las guías de la Academia Europea de Neurología y las revisiones farmacológicas las establecen como primera línea.[33,34,35,36] El oxígeno merece un comentario específico: es eficaz, seguro, sin contraindicación vascular y muy infrautilizado, en buena medida porque su prescripción domiciliaria es administrativamente engorrosa. Es una de esas situaciones en las que la barrera no es clínica.

Sobre el oxígeno conviene precisar lo que hace que funcione o falle, porque su fracaso suele ser de técnica: flujo alto, mascarilla sin reinhalación con reservorio —nunca gafas nasales—, iniciado al principio de la crisis y mantenido unos quince minutos, con el paciente sentado e inclinado hacia delante. Un paciente al que se le prescribió oxígeno con gafas nasales y a bajo flujo concluirá, razonablemente, que el oxígeno no le sirve.

Tratamiento de transición. Corticoides en pauta corta o bloqueo del nervio occipital mayor, para cubrir el periodo hasta que el preventivo hace efecto.

Tratamiento preventivo. El verapamilo en dosis altas es el fármaco de referencia, con la precaución de la vigilancia electrocardiográfica. Los mecanismos y las opciones disponibles han sido revisados,[37,38] y los anticuerpos anti-CGRP han entrado en este terreno, con estudios de práctica real y consensos de expertos[39] y comunicaciones en pacientes con migraña comórbida.[40]

Neuromodulación en el caso refractario. La estimulación del ganglio esfenopalatino[41] y la estimulación del nervio occipital[42] son opciones de unidad especializada, y esta última cuenta con análisis de coste-efectividad en la forma crónica refractaria.[43] Existen guías prácticas específicas para el manejo global del cuadro.[44]

Cuándo pedir imagen

Toda cefalea trigémino-autonómica debe tener al menos una resonancia craneal con atención a la región hipofisaria, y esta es probablemente la recomendación más importante del apartado. Se han descrito cefaleas trigémino-autonómicas sintomáticas de lesiones estructurales en revisiones sistemáticas de casos publicados,[45,46] en series amplias de cefalea en racimos sintomática[47] e incluso asociadas a patología sinusal.[48] Las guías de neuroimagen en cefaleas no agudas ordenan las indicaciones generales.[49]

La razón por la que la región hipofisaria merece atención específica es que los adenomas y otras lesiones selares figuran entre las causas sintomáticas más repetidas, y su detección cambia por completo el manejo.

Cuándo derivar

La derivación a una unidad de cefaleas está indicada en cinco situaciones:

• Toda cefalea trigémino-autonómica, por la complejidad del tratamiento y por la necesidad de imagen.
• Cefalea diaria o casi diaria, especialmente con consumo elevado de analgésicos.
• Fracaso de dos tratamientos preventivos correctamente pautados.
• Cualquier sospecha de cefalea secundaria no resuelta con el estudio inicial.
• Discapacidad importante aunque la frecuencia sea baja.

Existen herramientas de clasificación y de diagnóstico de las cefaleas crónicas cuya utilidad ha sido revisada sistemáticamente,[50] y su uso facilita que la derivación llegue con la información que hace falta.

Aplicación clínica

Caso 1. Varón de 38 años atendido en urgencias oftalmológicas por «ojo rojo y lagrimeo» derecho de cuarenta minutos, con dolor intenso, que a la llegada ya está mejorando. Refiere el tercer episodio esta semana, siempre de madrugada. Conducta: no es una conjuntivitis. La duración, el ritmo horario y la inquietud durante la crisis identifican una cefalea en racimos. Se explica, se prescribe tratamiento agudo y se solicita resonancia con atención a la región selar.[33,46]

Caso 2. Mujer de 52 años con dolor periorbitario izquierdo continuo desde hace tres años, estrictamente del mismo lado, con exploración ocular repetidamente normal y exacerbaciones con lagrimeo. Conducta: sospecha de hemicránea continua. Prueba de indometacina con protección gástrica. La respuesta completa confirma el diagnóstico y resuelve tres años de estudios normales.[16,18]

Caso 3. Varón de 61 años con salvas de dolor eléctrico periocular derecho de pocos segundos, decenas de veces al día, con lagrimeo e inyección conjuntival, desencadenadas al afeitarse. Conducta: SUNCT, no neuralgia del trigémino: los signos autonómicos y la ausencia de periodo refractario lo separan. Resonancia y derivación a unidad de cefaleas.[19,22]

Caso 4. Mujer de 45 años que consulta por «dolor de cabeza de la vista», con dos cambios de gafas en un año sin mejoría. El dolor es bilateral, opresivo, vespertino, sin náuseas y no empeora al subir escaleras. Conducta: cefalea tensional. Se evita una tercera corrección y se explica el origen.[23]

Caso 5. Varón de 34 años con punzadas de un segundo en la órbita izquierda, varias al día, de localización cambiante, sin nada más. Exploración normal. Conducta: cefalea primaria punzante. Explicación, tranquilización y ninguna prueba.[28,30]

Controversias y lagunas de evidencia

La primera es el retraso diagnóstico de la cefalea en racimos, que sigue midiéndose en años pese a tratarse de un cuadro con criterios claros y tratamiento eficaz. La confusión con causas dentales, sinusales y oftalmológicas explica buena parte de ese retraso, y corregirla es una tarea que nos corresponde parcialmente.

La segunda es la prueba de indometacina. No existe consenso sobre dosis, escalada ni duración, y las pautas publicadas varían;[15,16] esa heterogeneidad hace que respuestas negativas puedan ser falsas y que pacientes tratables queden sin tratamiento.

La tercera es el tratamiento del SUNCT y del SUNA, donde la evidencia procede de series y casos, sin ensayos aleatorizados, y donde las opciones intervencionistas se aplican con criterios heterogéneos.[19,22]

La cuarta es la indicación de imagen. Aunque existe consenso práctico en pedir resonancia a toda cefalea trigémino-autonómica, la proporción real de casos sintomáticos varía mucho entre series y no hay estudios que cuantifiquen el rendimiento de esa política.[45,46,47]

Y la quinta es de accesibilidad. El oxígeno domiciliario para la cefalea en racimos es eficaz, barato y seguro, y su prescripción sigue siendo administrativamente compleja en muchos sistemas. Es un problema de gestión, no de evidencia, y merece señalarse como tal.

Puntos clave

• Los signos oculares de las cefaleas trigémino-autonómicas son unilaterales, ipsilaterales al dolor y limitados a la crisis.
• La duración de la crisis clasifica el grupo: segundos en SUNCT/SUNA, minutos en hemicránea paroxística, horas en racimos.
• Un ojo rojo con lagrimeo que se resuelve en una hora no es una conjuntivitis.
• La inquietud psicomotriz durante la crisis distingue la cefalea en racimos de la migraña.
• La respuesta completa a indometacina es criterio diagnóstico en hemicránea paroxística y continua.
• Un dolor periorbitario continuo, estrictamente unilateral y con exploración normal merece una prueba de indometacina.
• El SUNCT se separa de la neuralgia del trigémino por los signos autonómicos y por la ausencia de periodo refractario.
• Toda cefalea trigémino-autonómica debe tener resonancia con atención a la región hipofisaria.
• El oxígeno a alto flujo es eficaz en la cefalea en racimos y está infrautilizado.
• Preguntar cuántos días al mes toma analgésicos identifica la causa más reversible de cefalea diaria.

Conclusiones

Este capítulo ha defendido que el reloj es el primer instrumento diagnóstico en este territorio. Segundos, minutos u horas separan tres entidades con tratamientos completamente distintos, y esa pregunta se hace antes de tocar al paciente. Los signos oculares —el ojo rojo, el lagrimeo, la ptosis— confirman el grupo, pero es la duración la que sitúa dentro de él.

El segundo mensaje es sobre el papel que nos corresponde. Estos pacientes llegan a oftalmología porque su síntoma es ocular, y con demasiada frecuencia salen con un colirio y una etiqueta de conjuntivitis. Reconocer el patrón y derivar con un diagnóstico de sospecha acorta años de retraso, y en el caso de la hemicránea continua puede resolver el cuadro con una prueba terapéutica de dos semanas.

Y el tercero es una recomendación que conviene no diluir: toda cefalea trigémino-autonómica merece una resonancia con atención a la región selar. Las formas sintomáticas son minoría, pero son reconocibles, tratables y de otro pronóstico, y el coste de buscarlas una vez es bajo comparado con el de no encontrarlas nunca.

El capítulo siguiente aborda las cefaleas que dependen de la presión dentro del cráneo, donde el oftalmólogo deja de ser un derivador y pasa a ser quien mide la variable que decide el tratamiento.

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