Capítulo 141. Alexia sin agrafia y síndromes de desconexión

CAPÍTULO 141 Sección XIX Trastornos visuales de orden superior

Sinopsis

Un paciente escribe una frase al dictado, con buena letra y sin errores, y a continuación es incapaz de leer lo que acaba de escribir. La alexia sin agrafia es el síndrome de desconexión más elegante de la neurología y uno de los pocos que se puede demostrar en la consulta con un papel y un bolígrafo. Su interés para el oftalmólogo es doble: se acompaña casi siempre de una hemianopsia homónima derecha, de modo que estos pacientes llegan derivados por el defecto campimétrico; y el paciente consulta porque «no ve para leer», lo que orienta erróneamente hacia un problema óptico. Este capítulo desarrolla la base anatómica de la alexia pura, su presentación con la hemianopsia acompañante, las demás alexias y su diferenciación, los síndromes de desconexión interhemisférica, y la evaluación conjunta con neuropsicología.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Explicar la base anatómica de la alexia pura como síndrome de desconexión.
• Reconocer su presentación clínica y la hemianopsia que la acompaña.
• Diferenciar la alexia pura de las demás alexias, incluida la hemianópsica.
• Identificar los síndromes de desconexión interhemisférica.
• Organizar la evaluación conjunta con neuropsicología y orientar la rehabilitación.

Introducción

Este capítulo describe el síndrome que mejor ilustra un principio que atraviesa toda la sección XIX: el cerebro puede tener intactas dos funciones y perdida la conexión entre ellas. Aquí, la percepción visual de las letras funciona y el lenguaje funciona; lo que se ha interrumpido es la vía que lleva la información visual hasta las áreas del lenguaje.

Su valor clínico va más allá de lo conceptual. Un paciente con alexia pura consulta al oftalmólogo, con dos motivos que llevan a error: dice que no puede leer —lo que sugiere un problema de agudeza o de refracción— y tiene una hemianopsia derecha que justifica una derivación por «pérdida de campo». Si nadie le pide que escriba y luego lea lo escrito, el diagnóstico no aparece.[1,2,3]

Y hay una razón práctica adicional: la causa más frecuente es un infarto de la arteria cerebral posterior izquierda, de modo que su reconocimiento tiene las mismas implicaciones de urgencia y de prevención secundaria del capítulo 135.

141.1 Base anatómica de la alexia pura

El modelo clásico

La explicación es de una elegancia notable y sigue siendo esencialmente válida:

1. La información visual del campo derecho se procesa en la corteza occipital izquierda. Si esa corteza está infartada, el campo derecho se pierde: hemianopsia homónima derecha.
2. La información visual del campo izquierdo se procesa en la corteza occipital derecha, que está intacta. El paciente ve por ese lado.
3. Para leer, esa información debe llegar a las áreas del lenguaje, que están en el hemisferio izquierdo. La vía es el esplenio del cuerpo calloso.
4. Si el infarto incluye el esplenio o las fibras que lo atraviesan, la información visual del hemisferio derecho no puede alcanzar el lenguaje del izquierdo.

Resultado: el paciente ve las letras —con su campo izquierdo— pero esa información no llega al lenguaje. No lee. En cambio, escribe perfectamente, porque la escritura sale del lenguaje hacia la motricidad sin pasar por esa vía.

Las descripciones clásicas de la correlación clinicorradiológica establecieron ese esquema, y los casos de infarto espleniogeniculado o de lesiones separadas del esplenio y de la radiación óptica lo confirman por disociación.[4,5,6,7,8]

El matiz moderno

La explicación clásica se ha refinado, y conviene conocer el refinamiento:

• El área de la forma visual de la palabra, en la región occipitotemporal ventral izquierda, es la estructura cuya lesión o desconexión produce la alexia. Los casos por lesión directa de esa región lo demuestran, incluidos los producidos por tumor y los inducidos por estimulación eléctrica intracerebral.[9,10,11]
• La lesión puede ser occipitotemporal sin afectar al esplenio, lo que explica los casos de alexia pura sin desconexión callosa demostrable.
• Los estudios de resonancia con casos y controles han delimitado qué lesiones producen alexia y cuáles no.[12]
• La degeneración walleriana del esplenio se ha documentado como hallazgo evolutivo.[13]
• Existen casos en diestros con lesión derecha, que ilustran la variabilidad de la dominancia y obligan a no aplicar el esquema de forma mecánica.[14,15]

La lectura implícita

Un fenómeno con interés conceptual: algunos pacientes con alexia pura muestran efectos de procesamiento de las palabras que no pueden leer —facilitación, decisiones léxicas por encima del azar—, lo que indica que el hemisferio derecho procesa parte de la información aunque no acceda al lenguaje. Se ha estudiado en distintos sistemas de escritura y con análisis de desconexión.[16,17,18]

141.2 Presentación clínica y hemianopsia acompañante

El cuadro

Función	Estado
Lectura	Abolida o gravemente alterada
Escritura	Normal —espontánea y al dictado—
Lectura de lo que acaba de escribir	Imposible
Lenguaje oral	Normal
Comprensión auditiva	Normal
Reconocimiento de letras deletreadas en voz alta	Conservado
Reconocimiento de letras trazadas sobre la palma	Conservado —dato muy demostrativo—
Campo visual	Hemianopsia homónima derecha, casi siempre
Agudeza visual	Normal

La lectura letra a letra

Es el patrón característico de la forma parcial, y su reconocimiento tiene valor diagnóstico:

• El paciente deletrea la palabra en voz alta o mentalmente y luego la reconstruye.
• El tiempo de lectura aumenta linealmente con el número de letras, lo que no ocurre en la lectura normal. Es una observación cuantificable y muy característica.
• Comete errores en palabras largas y con letras visualmente similares.

Los estudios sobre la fisiopatología de la lectura letra a letra, sobre los efectos descendentes y ascendentes en la alexia pura y sobre los patrones de activación durante ese tipo de lectura caracterizan el fenómeno.[19,20,21,22]

El relato del paciente

Merece transcribirse porque es reconocible y porque orienta antes que cualquier prueba. Estos pacientes dicen cosas como:

• «Veo las letras perfectamente, pero no me dicen nada.»
• «Sé que ahí pone algo, y no sé qué pone.»
• «Si me lo deletrean, lo entiendo.»
• «Puedo escribir la lista de la compra y luego no sé qué he escrito.»
• «Las cifras las leo mejor que las palabras.» —la lectura de números suele estar relativamente preservada, lo que es un dato clínico útil.

Lo que no dicen: que ven borroso, que necesitan más luz o que las letras se mueven. Cuando el motivo de consulta es «no puedo leer» y el paciente no describe un problema de nitidez, hay que sospechar que el problema no es óptico.

La disociación con la lectura de números y de símbolos

Es un rasgo frecuente y poco conocido: muchos pacientes con alexia pura leen números, símbolos matemáticos y algunas siglas mejor que las palabras, lo que indica que existen vías parcialmente independientes de acceso al significado. Comprobarlo en la consulta —pidiendo que lea una cifra larga y después una palabra de la misma longitud— refuerza el diagnóstico y sorprende al propio paciente, que no se había dado cuenta.[2,19]

Los síntomas asociados por vecindad

Dependen de la extensión del infarto de la cerebral posterior izquierda:

• Hemianopsia homónima derecha, casi constante.
• Anomia para los colores, frecuente por la afectación occipitotemporal.
• Déficit de memoria por afectación hipocampal o talámica.
• Agnosia para objetos, en las lesiones más extensas.
• Palinopsia, descrita en asociación con lesiones del área de la forma visual de la palabra.[10]

Las causas

Causa	Comentario
Infarto de la cerebral posterior izquierda	La más frecuente, con o sin variante fetal[23,24,25,26]
Herniación transtentorial con infarto secundario	Mecanismo descrito[27]
Tumor —glioblastoma, metástasis—	Incluidos los que afectan al área de la forma visual de la palabra[10,28]
Esclerosis múltiple	Casos con localización por resonancia[29]
Iatrogénica	Biopsia de tumor talámico izquierdo[30]
Hemorragia y traumatismo	Menos frecuentes

Y la implicación de urgencia: como el infarto de la cerebral posterior es la causa dominante, una alexia de instauración súbita es un ictus, con el mismo circuito del capítulo 135.

141.3 Otras alexias y su diferenciación

El mapa de las alexias

Conviene tenerlo ordenado porque el término se usa con laxitud:

Tipo	Lectura	Escritura	Localización
Alexia pura (sin agrafia)	Alterada	Normal	Occipital izquierda + esplenio
Alexia con agrafia	Alterada	Alterada	Giro angular izquierdo
Alexia afásica	Alterada en el contexto de afasia	Alterada	Perisilviana izquierda
Alexia hemianópsica	Lenta, con dificultad de exploración	Normal	Occipital derecha o izquierda, sin desconexión
Alexia por negligencia	Omite el inicio de las palabras	Normal	Parietal derecha (capítulo 143)
Alexia espacial	Pierde la línea, salta renglones	Normal	Parietal, o hemianopsia

La distinción que más importa: pura frente a hemianópsica

Es la que el oftalmólogo debe hacer, porque las dos cursan con hemianopsia y con dificultad para leer:

	Alexia pura	Alexia hemianópsica
Mecanismo	Desconexión del lenguaje	Pérdida de la previsualización del texto
Lectura de letras aisladas	Alterada	Normal
Lectura letra a letra	Sí	No
Tiempo dependiente de la longitud	Sí, marcadamente	Menos
Escritura	Normal	Normal
Lo que ayuda	Estrategias de reconocimiento	Entrenamiento oculomotor (capítulo 139)

Los estudios que compararon la anatomía funcional y estructural de la lectura en pacientes con alexia pura y con alexia hemianópsica establecieron esa separación con precisión.[31,32]

La prueba que las separa en la consulta: mostrar letras aisladas grandes. El paciente con alexia hemianópsica las lee sin dificultad; el de alexia pura, no.

La alexia con agrafia

• Se acompaña de agrafia, y ese es el criterio.
• Localización: giro angular izquierdo.
• Suele acompañarse de los demás componentes del síndrome de Gerstmann —agrafia, acalculia, agnosia digital, desorientación derecha-izquierda—.
• No es un síndrome de desconexión sino de lesión del área de integración.

141.4 Síndromes de desconexión interhemisférica

El concepto

La lesión del cuerpo calloso interrumpe la transferencia de información entre hemisferios, y produce síndromes en los que cada hemisferio funciona pero no comparte.

Los cuadros

Localización callosa	Manifestación
Esplenio (posterior)	Alexia sin agrafia; hemialexia izquierda
Cuerpo y rodilla (anterior)	Apraxia de la mano izquierda a la orden verbal, agrafia de la mano izquierda, anomia táctil izquierda, conflicto intermanual
Sección completa	Síndrome de desconexión completo

Los signos que se exploran en la consulta, y que son sorprendentemente sencillos:

• Anomia táctil izquierda: con los ojos cerrados, el paciente no nombra un objeto colocado en la mano izquierda —cuya información va al hemisferio derecho, sin lenguaje— y sí lo nombra con la derecha.
• Agrafia de la mano izquierda con escritura normal con la derecha.
• Apraxia ideomotora izquierda a la orden verbal, con ejecución correcta por imitación.
• Hemialexia izquierda: no lee palabras presentadas en el hemicampo izquierdo.
• Conflicto intermanual y fenómeno de la mano ajena, en las formas anteriores.

Las descripciones de hemorragia callosa anterior con desconexión interhemisférica parcial y los casos con dominancia atípica ilustran la variedad de presentaciones, y los estudios en cerebro acalloso han explorado la transferencia de información entre hemisferios.[33,34,35]

Las causas

• Infarto de la arteria cerebral anterior o de la posterior, según el segmento.
• Tumores que infiltran el cuerpo calloso.
• Esclerosis múltiple.
• Callosotomía quirúrgica para epilepsia refractaria.
• Enfermedad de Marchiafava-Bignami, degeneración del cuerpo calloso asociada al alcoholismo.
• Traumatismo con lesión por cizallamiento.

141.5 Evaluación conjunta con neuropsicología

Lo que hace el oftalmólogo

Cinco pasos, todos de consulta:

1. Documentar la función visual básica: agudeza, campo visual y visión cromática. La hemianopsia derecha es un hallazgo esperable y no explica por sí sola la alexia.
2. La prueba diagnóstica de consulta: pedir al paciente que escriba una frase al dictado y que después la lea. Si escribe bien y no puede leerla, el diagnóstico está hecho.
3. Explorar la lectura por niveles: letras aisladas, palabras cortas, palabras largas, frases. Buscar el efecto de la longitud.
4. Comprobar la vía táctil: trazar letras sobre la palma del paciente con los ojos cerrados. Si las reconoce, la representación de la letra está intacta y el problema es de acceso visual. Es la demostración más elegante del capítulo.
5. Derivar a neurología —con carácter urgente si la instauración es súbita— y a neuropsicología.

Lo que aporta neuropsicología

• Caracterización formal del tipo de alexia y de los déficits asociados.
• Cuantificación del efecto de la longitud de la palabra y de la velocidad de lectura.
• Exploración de las funciones vecinas: memoria, denominación, cálculo, praxias.
• Diseño del programa de rehabilitación y medición de su resultado.

La rehabilitación

Existe y tiene una evidencia modesta pero real:

• Lectura oral repetida múltiple, que es la técnica más empleada y sobre la que hay más experiencia; se ha ensayado combinada con estimulación transcraneal por corriente directa.[36]
• Tratamiento cinestésico, en el que el paciente traza las letras con el dedo aprovechando la vía táctil preservada. Su eficacia se documentó hace décadas y sigue siendo un recurso válido.[37]
• Programas informatizados de reentrenamiento lector, con estudios que han examinado cómo modifican la red de lectura.[38]
• Intervenciones sobre alexia y agrafia tras traumatismo craneal, y entrega telerrehabilitadora de tratamientos para alexias de otro tipo.[39,40]
• Los manuales de tratamiento de los déficits neurovisuales y de la negligencia sitúan estas técnicas dentro del conjunto de la rehabilitación visual.[41]
• La recuperación espontánea existe y se ha seguido longitudinalmente con neuroimagen, mostrando reorganización de la red de lectura.[42]

El pronóstico

Conviene poder decir algo cuando el paciente pregunta:

• La mejoría espontánea existe y ocurre sobre todo en los primeros meses, con reorganización documentada de la red de lectura.[42]
• La lectura letra a letra suele persistir como estrategia estable: el paciente lee, pero despacio.
• La velocidad mejora con el entrenamiento más que la exactitud.
• El defecto campimétrico asociado sigue su propio curso, con el margen de recuperación del capítulo 135.
• La causa condiciona todo: buen margen en el infarto, malo en el tumor y en la enfermedad degenerativa.

Y una precisión que ahorra decepciones: el objetivo realista no es recuperar la lectura fluida sino recuperar el acceso al texto, que hoy se consigue mejor con síntesis de voz que con rehabilitación de la lectura visual.

Las adaptaciones inmediatas

Lo que se puede ofrecer mientras tanto:

• Audiolibros y síntesis de voz, que resuelven el acceso al texto largo.
• Lectura por deletreo deliberado, aprovechando la estrategia que el paciente desarrolla solo.
• Trazado táctil de las letras difíciles.
• Reducción de la carga de lectura en el entorno laboral.
• Explicar a la familia que no es un problema de vista ni de inteligencia, que es lo que más malentendidos evita.

Aplicación clínica

Varón de 71 años derivado por hemianopsia homónima derecha que refiere que «no ve para leer», con agudeza de 0,9. Se le pide escribir una frase al dictado: la escribe correctamente y no puede leerla. Es una alexia sin agrafia por infarto de la cerebral posterior izquierda. La prueba duró treinta segundos.[1,12]

Paciente con alexia que reconoce las letras trazadas sobre la palma de la mano con los ojos cerrados. La representación de la letra está intacta: el problema es el acceso visual al lenguaje, no el conocimiento de la letra.[19,37]

Paciente con hemianopsia derecha que lee lento pero lee, sin efecto marcado de la longitud de las palabras y con letras aisladas normales. Es una alexia hemianópsica, no pura: se beneficia del entrenamiento oculomotor del capítulo 139.[31,32]

Paciente que lee mal y además escribe mal, con acalculia y desorientación derecha-izquierda. Es una alexia con agrafia por lesión del giro angular, no un síndrome de desconexión.[2]

Paciente con lesión callosa anterior que no nombra objetos colocados en su mano izquierda con los ojos cerrados y sí con la derecha. Es una anomia táctil por desconexión interhemisférica.[33]

Paciente con alexia de instauración súbita esa misma mañana. Es un ictus de la cerebral posterior izquierda y debe tratarse como tal, con el circuito del capítulo 135.[23,25]

Controversias y lagunas de evidencia

El modelo clásico de desconexión no explica todos los casos, y la lesión directa del área de la forma visual de la palabra produce alexia sin desconexión callosa demostrable.[9,12]

El papel del hemisferio derecho en la lectura residual sigue en discusión, con evidencia de procesamiento implícito de palabras que el paciente no puede leer.[16,17]

La eficacia de las técnicas de rehabilitación se apoya en series pequeñas y en casos únicos, sin ensayos controlados de tamaño suficiente.[36,37,38]

Los casos con dominancia atípica obligan a no aplicar el esquema anatómico de forma mecánica y están mal caracterizados.[14,15]

La frecuencia real de la alexia pura está probablemente infraestimada, porque el diagnóstico depende de que alguien pida al paciente que lea lo que ha escrito.

Puntos clave

• El paciente escribe bien y no puede leer lo que ha escrito: ese es el diagnóstico.
• Se acompaña casi siempre de hemianopsia homónima derecha y llega derivado por ella.
• El mecanismo clásico es la desconexión entre la corteza occipital derecha y el lenguaje izquierdo por lesión del esplenio.[4]
• La lesión del área de la forma visual de la palabra produce el mismo cuadro sin desconexión.[9]
• La lectura letra a letra con tiempo dependiente de la longitud es característica.[19]
• Reconocer letras trazadas sobre la palma demuestra que el problema es de acceso visual.
• Las letras aisladas separan la alexia pura de la hemianópsica.[32]
• La alexia con agrafia localiza en el giro angular y no es desconexión.
• La causa más frecuente es el infarto de la cerebral posterior izquierda: una alexia súbita es un ictus.[23]
• La anomia táctil izquierda revela desconexión callosa anterior.[33]
• La rehabilitación se apoya en lectura oral repetida y en el trazado táctil, con evidencia modesta.[36,37]
• La recuperación espontánea existe y reorganiza la red de lectura.[42]
• Explicar a la familia que no es problema de vista ni de inteligencia.

Conclusiones

Este capítulo describe uno de los pocos diagnósticos de toda la obra que se hace con un bolígrafo y en treinta segundos, y que sin embargo se pierde con regularidad porque nadie realiza la prueba.

Un paciente llega derivado por una hemianopsia homónima derecha y dice que no puede leer. La interpretación natural es que el defecto campimétrico le dificulta la lectura, que es cierto en muchos casos —la alexia hemianópsica existe y es frecuente—. Pero si se le pide que escriba una frase al dictado y después la lea, el paciente con alexia pura escribirá impecablemente y se quedará mirando su propia letra sin entenderla. Esa escena, una vez vista, no se olvida, y es todo el diagnóstico.

De ahí se derivan dos distinciones prácticas. La primera, entre alexia pura y hemianópsica, que se hace mostrando letras aisladas y que determina la rehabilitación: entrenamiento oculomotor en una, estrategias de reconocimiento en la otra. La segunda, entre alexia pura y alexia con agrafia, que se hace mirando si la escritura está conservada y que cambia la localización de la lesión.

Y queda la demostración que mejor ilustra el concepto de desconexión y que conviene hacer al menos una vez: trazar letras sobre la palma de la mano del paciente con los ojos cerrados. Las reconoce. Sabe perfectamente qué es una «A»; lo que ha perdido es la vía que lleva esa letra, cuando la ve, hasta la parte de su cerebro que sabe leer. Pocas veces la anatomía se demuestra tan limpiamente en una consulta.

El capítulo siguiente aborda la contrapartida dorsal de estos síndromes: el paciente que ve los objetos pero no puede alcanzarlos ni ver más de uno a la vez, y la enfermedad neurodegenerativa que empieza precisamente así.

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