Capítulo 207. Cefalea por alteración de la presión intracraneal

CAPÍTULO 207 Sección XXVIII Dolor ocular, orbitario y cefalea

Sinopsis

En este capítulo el oftalmólogo deja de ser un derivador y pasa a ser quien mide la variable que decide el tratamiento. En la hipertensión intracraneal, la cefalea es el síntoma que trae al paciente pero la función visual es lo que determina la conducta, y esa función la evaluamos nosotros. El capítulo desarrolla la cefalea de la hipertensión intracraneal, la cefalea ortostática de la hipotensión —cuadro que se diagnostica tarde de forma sistemática—, la cefalea que persiste tras normalizar la presión, el papel de la estenosis venosa y las reglas del manejo compartido con neurología. La entidad completa —papiledema, campo visual, tratamiento y seguimiento— se desarrolla en la sección dedicada al nervio óptico; aquí el eje es el dolor y lo que informa sobre la presión.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer el perfil de la cefalea por hipertensión intracraneal y sus síntomas acompañantes.
• Identificar una cefalea ortostática y sospechar hipotensión intracraneal espontánea.
• Interpretar la persistencia de la cefalea tras normalizar la presión y evitar el sobretratamiento.
• Situar el papel de la estenosis venosa y de la implantación de stent en el manejo actual.
• Organizar el seguimiento compartido con neurología repartiendo con claridad las responsabilidades.

Introducción

Las dos entidades de este capítulo son imágenes especulares, y esa simetría es útil para recordarlas: una duele más de pie y la otra duele más tumbado. Las revisiones que tratan conjuntamente las cefaleas por presión alta y baja aprovechan esa oposición.[1]

Y hay una asimetría que conviene enunciar de entrada, porque define la responsabilidad de esta especialidad. En la hipertensión intracraneal idiopática, la cefalea es lo que más molesta al paciente, pero lo que se pierde de forma irreversible es la visión, y la pérdida visual puede progresar en pacientes cuya cefalea ha mejorado. De ahí que el seguimiento no pueda basarse en el síntoma dominante, y de ahí que el papel del oftalmólogo sea insustituible: es quien aporta el dato que gobierna la escalada terapéutica.

Las revisiones de referencia sobre el síndrome de pseudotumor cerebri y sobre la hipertensión intracraneal idiopática ofrecen el marco completo,[2,3,4,5,6,7] y los criterios diagnósticos modificados son la referencia operativa.[8]

207.1 · Cefalea de la hipertensión intracraneal

El perfil del dolor

La cefalea de la hipertensión intracraneal no tiene un patrón patognomónico, y ese es precisamente el problema: se parece a una migraña o a una cefalea tensional en la mayoría de los pacientes. Sus rasgos más orientativos son:

• Diaria o casi diaria, con frecuencia holocraneal o retroocular.
• Empeora al despertar, con el decúbito y con las maniobras de Valsalva —toser, agacharse, defecar—.
• Se acompaña de acúfeno pulsátil, síntoma de alta especificidad que hay que preguntar activamente porque el paciente no lo relaciona con la cefalea.[9]
• Se acompaña de oscurecimientos visuales transitorios, de segundos, con frecuencia posturales, que son el síntoma visual característico.

La relación entre la presión y el dolor está documentada: se ha demostrado que la presión intracraneal predice directamente la morbilidad por cefalea en estos pacientes,[10] y se ha explorado la contribución de mecanismos dependientes del péptido relacionado con el gen de la calcitonina al dolor de este cuadro,[11] hipótesis que conecta esta entidad con la migraña y que tiene interés terapéutico.

El perfil del paciente y sus excepciones

El perfil clásico es una mujer joven con obesidad. Pero las excepciones importan más que la regla, porque son las que se diagnostican tarde:

• El paciente mayor, cuyas características clínicas difieren y en quien el diagnóstico se demora más.[12]
• El varón, en quien la enfermedad tiende a presentarse con peor pronóstico visual.
• El niño, con series propias y particularidades de manejo.[13,14]
• Las series de otras poblaciones, que documentan perfiles distintos del clásico.[15,16]

Y las formas secundarias, que hay que buscar siempre antes de aceptar la etiqueta de idiopática:

• Fármacos. Tetraciclinas, retinoides —incluidos los tópicos para el acné, cuya asociación se ha documentado específicamente—,[17] corticoides y su retirada, litio, hormona de crecimiento.
• Testosterona exógena, incluida la terapia hormonal en personas trans, asociación descrita y que merece conocerse por su relevancia asistencial creciente.[18]
• Trombosis de senos venosos, cuya afectación visual tiene un espectro propio y cuyo tratamiento difiere radicalmente.[19] Es la causa que no puede pasarse por alto, y la razón por la que el estudio de imagen debe incluir venografía.

Por qué la cefalea engaña

Merece explicarse el mecanismo, porque de él se deduce la conducta. El dolor de la hipertensión intracraneal procede de la tracción y distensión de estructuras sensibles al dolor —duramadre, senos venosos, vasos de la base— por el aumento de volumen; el papiledema, en cambio, procede del bloqueo del transporte axoplásmico en la lámina cribosa por la presión transmitida a través del espacio subaracnoideo perineural.[20]

Son dos consecuencias de la misma causa, pero con dinámicas distintas y con umbrales distintos. De ahí que existan pacientes con papiledema grave y cefalea leve —el llamado papiledema poco sintomático, que es el que peor pronóstico visual tiene porque se diagnostica tarde— y pacientes con cefalea intensa y papila casi normal. La disociación no es una rareza clínica, es lo esperable, y es la razón por la que ninguna decisión sobre la visión puede tomarse a partir del dolor.

Lo que aporta el oftalmólogo

Tres cosas concretas, y ninguna de ellas la aporta otra especialidad:

La confirmación del papiledema y su graduación, con la fisiopatología del edema de papila por presión elevada bien caracterizada.[20,21]

La perimetría, que es la variable que decide el tratamiento. La pérdida de campo periférico precede a la caída de agudeza, y por eso la agudeza visual es un mal indicador de gravedad en esta enfermedad.

La detección del deterioro, que obliga a escalar terapéuticamente aunque la cefalea haya mejorado.

Y una precisión sobre la perimetría en esta enfermedad, porque condiciona su utilidad: el patrón de pérdida es de aumento de la mancha ciega, escalón nasal y constricción periférica, es decir, un daño que empieza fuera del área que exploran los programas centrales de treinta grados. En un paciente con papiledema, la estrategia debe incluir el campo periférico, y limitarse al programa central habitual puede dar por estable a un paciente que está perdiendo campo. Es un detalle técnico con consecuencias directas y que se pasa por alto con frecuencia en consultas no especializadas.

El tratamiento en dos líneas

Aunque su desarrollo corresponde a la sección del nervio óptico, conviene situarlo. La acetazolamida tiene respaldo de ensayo aleatorizado en pacientes con pérdida visual leve, combinada con pérdida de peso,[22,23] y la pérdida ponderada es el tratamiento con mayor efecto sobre el curso de la enfermedad. Los agonistas del receptor de GLP-1 han entrado en este terreno con revisiones sistemáticas y análisis recientes,[24,25,26] y las consideraciones especiales del tratamiento están recogidas en revisiones específicas.[27]

Cuando la visión se deteriora, las opciones quirúrgicas son la fenestración de la vaina del nervio óptico —cuyas indicaciones y técnica están descritas, incluida la vía transconjuntival—[28,29] y la derivación de líquido cefalorraquídeo, además de la opción endovascular que se trata más adelante.

207.2 · Cefalea ortostática de la hipotensión intracraneal

El cuadro

La hipotensión intracraneal espontánea es la entidad que más se diagnostica tarde de todo este capítulo, con retrasos que se miden en meses o años. Su síntoma cardinal es una cefalea ortostática: aparece o empeora a los minutos de incorporarse y mejora al tumbarse.

Los criterios diagnósticos y su discusión están bien establecidos,[30] y las revisiones de referencia desarrollan la presentación, el diagnóstico y el tratamiento.[31,32,33] Una serie amplia describe la presentación clínica, los hallazgos de las exploraciones y los resultados del tratamiento.[34]

Conviene precisar dos rasgos que evitan errores. El primero: la ortostatismo puede desdibujarse con el tiempo. En cuadros de meses o años, la cefalea se hace continua y pierde el patrón postural, de modo que preguntar «¿le duele más de pie?» puede dar un falso negativo en el paciente crónico; la pregunta correcta en ese caso es cómo era el dolor al principio. El segundo: la latencia entre incorporarse y notar el dolor puede ser de minutos a horas, no inmediata, y un paciente que dice que el dolor «aparece por la tarde» puede estar describiendo exactamente un patrón ortostático acumulativo.

Los síntomas acompañantes que orientan son acúfeno, hipoacusia o sensación de oído tapado, náuseas, dolor cervical y —lo que interesa aquí— diplopía por parálisis del sexto par, que es la manifestación oftalmológica característica y que se produce por tracción del nervio en su largo trayecto. Se han descrito además manifestaciones inusuales, como el espasmo hemifacial ortostático.[35]

El error diagnóstico típico es interpretar la cefalea ortostática como hipotensión arterial, como ansiedad o como cefalea tensional, y el error del oftalmólogo consiste en estudiar una parálisis del sexto par sin preguntar si la cefalea empeora de pie. Esa pregunta cuesta cinco segundos y evita meses de retraso.

El diagnóstico

Se apoya en la resonancia craneal con contraste, que muestra los signos clásicos —realce paquimeníngeo difuso, descenso de las amígdalas, ingurgitación venosa, colecciones subdurales—, y en la búsqueda activa de la fuga. Las revisiones actuales insisten en que la localización de la fuga es el paso que cambia el tratamiento,[36] y en particular en el reconocimiento de las fístulas venosas de líquido cefalorraquídeo, entidad relativamente reciente y probablemente infradiagnosticada.[37]

Una advertencia importante: una resonancia normal no descarta el diagnóstico, y la presión de apertura en la punción lumbar puede ser normal. El diagnóstico es fundamentalmente clínico.

El tratamiento

Sobre la punción lumbar en la sospecha de hipotensión intracraneal conviene una advertencia práctica: es una prueba de rendimiento bajo y de riesgo no despreciable, porque puede agravar el cuadro al añadir una segunda fuga en el sitio de punción. Las guías de consenso actuales no la sitúan como paso diagnóstico rutinario y priorizan la imagen.[38] Es exactamente lo contrario de lo que ocurre en la hipertensión intracraneal, donde la punción lumbar es imprescindible: la simetría entre las dos entidades se rompe en este punto, y confundirlo produce daño.

El tratamiento conservador —reposo, hidratación, cafeína— tiene un papel limitado y no debe prolongarse. El parche hemático epidural es el tratamiento de elección,[39] con guías de consenso multidisciplinar que ordenan todo el proceso diagnóstico y terapéutico y que constituyen la referencia práctica más útil de este territorio.[38] En las fugas localizadas, la reparación dirigida —quirúrgica o endovascular— es la solución definitiva.

207.3 · Cefalea persistente tras normalizar la presión

Este apartado trata un problema clínico frecuente y mal manejado en ambas direcciones.

Tras tratar una hipertensión intracraneal, una proporción sustancial de pacientes mantiene cefalea aunque la presión se haya normalizado y el papiledema haya resuelto. Las causas son tres y su distinción es la clave del manejo:

• Cefalea primaria coexistente, típicamente migraña, que estaba antes y sigue después. Es la más frecuente.
• Cefalea por abuso de medicación, desarrollada durante los meses de dolor diario. Se busca con la pregunta del capítulo 206.
• Recidiva de la hipertensión intracraneal, que es la que hay que descartar y la única que exige reintervenir.

El error en un sentido es asumir que la cefalea persistente significa presión alta y escalar el tratamiento —con acetazolamida a dosis mal toleradas o con cirugía— en un paciente cuya presión es normal. El error en el sentido contrario es tranquilizar sin comprobar la función visual.

La regla que resuelve el dilema es la que da sentido a todo el capítulo: quien decide no es la cefalea, es el campo visual y la papila. Un paciente con cefalea persistente, papila normal y campo estable tiene un problema de cefalea, no de presión, y debe tratarse como tal.[1,10]

Y en la hipotensión intracraneal existe el fenómeno inverso, que merece conocerse porque es contraintuitivo: la hipertensión intracraneal de rebote tras el parche hemático, descrita tanto de forma precoz como diferida,[40] especialmente relevante en pacientes con hipertensión intracraneal preexistente,[41] y que puede requerir manejo específico incluso combinado con otros procedimientos.[42] Un paciente que tras el parche pasa de dolerle al levantarse a dolerle al tumbarse ha cambiado de enfermedad, no ha empeorado de la suya.

207.4 · Cefalea y estenosis venosa

La estenosis de los senos venosos transversos es un hallazgo casi constante en la hipertensión intracraneal idiopática, y su interpretación ha cambiado sustancialmente.

El debate de fondo es si la estenosis es causa o consecuencia. El modelo actual la sitúa en un círculo vicioso: la presión elevada colapsa el seno, el colapso aumenta la resistencia al drenaje y esta eleva más la presión. Las revisiones de la investigación neurointervencionista dirigidas al clínico exponen bien este razonamiento y sus implicaciones.[43]

La implantación de un stent venoso ha pasado de ser experimental a ser una opción establecida en casos seleccionados, con revisiones sistemáticas actualizadas[44] y revisiones de indicaciones en expansión.[45] Se ha estudiado incluso su papel en estenosis con gradientes de presión bajos, ampliando el perfil de candidatos.[46]

Hay un dato clínico que conecta este apartado con el primero y que conviene retener: el acúfeno pulsátil se explica precisamente por la estenosis, porque el flujo turbulento a través del segmento estrechado se transmite al oído interno. De ahí su alta especificidad como síntoma, y de ahí que su desaparición tras la implantación de un stent sea con frecuencia inmediata y sirva al paciente como confirmación tangible del efecto del procedimiento.[9,43]

Lo que el oftalmólogo debe saber de todo esto son tres cosas:

• Que el hallazgo de estenosis venosa en la venografía no es un diagnóstico alternativo a la hipertensión intracraneal idiopática: forma parte de ella.
• Que la decisión de implantar un stent se basa en el gradiente de presión medido por cateterismo y en la evolución clínica y visual, no en la imagen aislada.
• Que la indicación se toma en equipo, y que el dato oftalmológico —papiledema y campo— pesa en ella tanto como el gradiente.

207.5 · Manejo compartido con neurología

El manejo de estos pacientes es necesariamente compartido, y funciona bien cuando el reparto está explícito. La propuesta que se defiende aquí es sencilla:

Corresponde al oftalmólogo:

• La documentación y graduación del papiledema, con fotografía y OCT.
• La perimetría seriada, que es la variable de decisión.
• La detección precoz del deterioro y la comunicación activa —no en un informe que se leerá en tres meses— cuando se produce.
• La valoración de la fenestración de la vaina del nervio óptico cuando procede.[28]
• El seguimiento a largo plazo tras la resolución, porque la recidiva es posible.

Corresponde al neurólogo:

• La confirmación diagnóstica y la punción lumbar.
• El estudio de causas secundarias, incluida la venografía.
• El tratamiento farmacológico y su ajuste.
• El manejo de la cefalea residual.

Corresponde a ambos, y este es el punto que más falla: acordar qué grado de deterioro visual dispara la escalada. Sin ese acuerdo previo, el paciente que empeora entra en un intercambio de informes que consume semanas. Definirlo por adelantado —por ejemplo, un umbral de empeoramiento perimétrico que obliga a contacto directo— es una medida de organización sin coste que evita pérdidas visuales.

Y hay una recomendación de comunicación con el paciente que conviene explicitar: hay que decirle, desde el principio, que la mejoría del dolor no significa que la enfermedad esté controlada y que las revisiones oftalmológicas deben mantenerse aunque se encuentre bien. Sin esa explicación, el abandono del seguimiento es previsible y es la causa evitable más frecuente de pérdida visual en esta enfermedad.

Aplicación clínica

Caso 1. Mujer de 28 años con obesidad y cefalea diaria de tres meses, que refiere «un ruido como el latido» en el oído derecho y episodios de segundos de oscurecimiento visual al levantarse. Conducta: la tríada es característica. Fondo de ojo, campo visual y OCT; resonancia con venografía para descartar trombosis; punción lumbar con medida de presión de apertura.[9,19]

Caso 2. Varón de 41 años con cefalea de seis meses que aparece a los diez minutos de levantarse y desaparece al tumbarse, con acúfeno bilateral y diplopía intermitente por parálisis del sexto par izquierdo. Conducta: hipotensión intracraneal espontánea. Resonancia con contraste y búsqueda de la fuga; parche hemático epidural.[36,38] La parálisis del sexto par no requiere estudio adicional si el cuadro se confirma.

Caso 3. Mujer de 33 años con hipertensión intracraneal idiopática tratada, con papila normal y campo estable desde hace un año, que sigue con cefalea diaria y toma analgésicos veinticinco días al mes. Conducta: no es recidiva. Es cefalea por abuso de medicación sobre una migraña preexistente. Se comunica al neurólogo y no se escala el tratamiento de la presión.[1]

Caso 4. Mujer de 19 años en tratamiento con isotretinoína por acné, con cefalea y papiledema bilateral. Conducta: hipertensión intracraneal secundaria a retinoides. Suspensión del fármaco en coordinación con dermatología y manejo del papiledema.[17]

Caso 5. Varón de 36 años que tras un parche hemático por hipotensión intracraneal refiere que la cefalea ha cambiado: ahora le duele más tumbado y ha aparecido visión borrosa. Conducta: hipertensión intracraneal de rebote. Exploración de fondo de ojo urgente y manejo específico; no es un fracaso del parche.[40,41]

Controversias y lagunas de evidencia

La primera es el papel del stent venoso. Los resultados de las series son favorables y las revisiones sistemáticas los respaldan,[44,45] pero faltan ensayos aleatorizados que lo comparen con la cirugía convencional y con el tratamiento médico, y los criterios de selección —en particular el umbral de gradiente— siguen definiéndose.[43,46]

La segunda son los agonistas de GLP-1. Los datos disponibles son prometedores y de rápida acumulación,[24,25,26] pero la mayoría procede de series y de análisis secundarios; su lugar exacto frente a la acetazolamida y frente a la cirugía bariátrica está por establecer.

La tercera es el diagnóstico de la hipotensión intracraneal. Ni la resonancia ni la presión de apertura tienen sensibilidad suficiente, y la localización de la fuga —especialmente de las fístulas venosas— exige técnicas disponibles en pocos centros.[36,37] El resultado es un retraso diagnóstico que sigue siendo la norma.

La cuarta es la cefalea residual. No hay criterios acordados para distinguir la cefalea por presión persistente de la cefalea primaria coexistente, y esa indefinición produce tanto sobretratamiento como infratratamiento.

Y la quinta es de organización, ya señalada: no existen protocolos compartidos de umbrales de alarma visual entre oftalmología y neurología, y cada centro improvisa el suyo.

Puntos clave

• Cefalea que empeora tumbado y con Valsalva: presión alta. Cefalea que empeora de pie: presión baja.
• El acúfeno pulsátil y los oscurecimientos visuales transitorios se preguntan activamente.
• En la hipertensión intracraneal, la variable que decide el tratamiento es el campo visual, no la cefalea.
• La agudeza visual es un mal indicador de gravedad: se pierde tarde.
• Toda hipertensión intracraneal exige venografía para descartar trombosis venosa.
• Tetraciclinas, retinoides —incluidos los tópicos— y testosterona figuran entre las causas farmacológicas.
• La parálisis del sexto par con cefalea ortostática es hipotensión intracraneal hasta que se demuestre lo contrario.
• Una resonancia normal no descarta la hipotensión intracraneal espontánea.
• Tras un parche hemático, un cambio en el patrón postural del dolor sugiere hipertensión de rebote.
• La estenosis venosa forma parte de la hipertensión intracraneal idiopática; no es un diagnóstico alternativo.

Conclusiones

Este capítulo ha defendido que en las cefaleas por presión el papel del oftalmólogo no es auxiliar. En la hipertensión intracraneal idiopática, el síntoma que domina la vida del paciente es la cefalea, pero lo que se pierde para siempre es el campo visual, y esa disociación convierte la perimetría en la variable de decisión de toda la enfermedad. Un paciente puede mejorar del dolor mientras pierde visión, y solo nosotros lo vemos.

El segundo mensaje es la pregunta postural. Distinguir la presión alta de la baja se hace con una sola pregunta —¿le duele más de pie o tumbado?—, y su omisión explica buena parte del retraso diagnóstico de la hipotensión intracraneal espontánea, que sigue midiéndose en meses. Cuando un paciente llega con una parálisis del sexto par, esa pregunta debe formar parte de la anamnesis tanto como preguntar por diabetes o hipertensión.

Y el tercero es organizativo. El manejo compartido funciona cuando el reparto está escrito y cuando existe un umbral acordado de deterioro visual que dispara el contacto directo entre especialistas. No es un asunto clínico, es un acuerdo de dos frases entre servicios, y su ausencia sigue costando visión en una enfermedad que se controla bien cuando se controla a tiempo.

El capítulo siguiente cambia de mecanismo: del dolor por presión al dolor por lesión del propio nervio, con la neuralgia del trigémino y la neuropatía trigeminal.

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