Capítulo 122. Hipertensión intracraneal idiopática: tratamiento quirúrgico e intervencionista

CAPÍTULO 122 Sección XVI Edema de papila e hipertensión intracraneal

Sinopsis

Cuando el campo visual se deteriora pese al tratamiento médico correcto, hay tres opciones —fenestrar la vaina del nervio óptico, derivar el líquido cefalorraquídeo o colocar un stent en un seno venoso— y ningún ensayo aleatorizado que las compare. Cada una tiene sus defensores, su literatura favorable y sus complicaciones, y la elección depende más del centro y de la disponibilidad que de la evidencia. Este capítulo desarrolla los criterios de fracaso del tratamiento médico, las tres técnicas con sus resultados y sus riesgos, la comparación entre ellas y el hecho de que no exista, y el circuito de decisión compartida con neurocirugía y neurorradiología que es, en ausencia de evidencia, lo que más contribuye a que la decisión sea buena.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Establecer cuándo ha fracasado el tratamiento médico y procede escalar.
• Exponer la fenestración de la vaina: técnica, resultados y complicaciones.
• Situar la derivación lumboperitoneal y ventriculoperitoneal y sus problemas.
• Exponer el stent de senos venosos, su selección de pacientes y el papel del gradiente.
• Comparar las tres opciones con la evidencia realmente disponible.
• Organizar la decisión compartida y el circuito con las especialidades implicadas.

Introducción

Este capítulo se sitúa en el punto en que la enfermedad deja de ser un problema médico y pasa a ser una urgencia visual. La transición no la marca la cefalea, ni la cifra de presión, ni el aspecto de la papila: la marca el campo visual, y ese principio, establecido en los capítulos 120 y 121, es el que ordena todo lo que sigue.

Conviene decir de entrada cuál es el estado de la evidencia, porque condiciona todo: no hay ensayos aleatorizados que comparen las tres opciones quirúrgicas entre sí. Lo que hay son series retrospectivas de cada técnica —numerosas, favorables y con sesgo de selección—, revisiones sistemáticas que reúnen esas series y concluyen que no permiten decidir, y un ensayo aleatorizado en marcha que compara derivación y stent y cuyo protocolo ya está publicado. Hasta que ese ensayo concluya, la elección se hace con criterios clínicos y de disponibilidad, y decirlo así al paciente forma parte del consentimiento.[1,2,3,4]

Hay, además, un cambio de práctica en marcha que conviene reconocer: el stent venoso ha crecido mucho en la última década y en algunos centros ha desplazado a las demás opciones, lo que ha llevado a replantear el papel de la fenestración de la vaina en la era del stent.[5,6]

122.1 Criterios de fracaso del tratamiento médico

Cuándo se escala

Los criterios, en orden de peso:

1. Deterioro campimétrico progresivo documentado pese a tratamiento médico correcto y cumplido. Es el criterio principal.
2. Pérdida visual rápida o grave al diagnóstico —forma fulminante, capítulo 123—, en la que no hay tiempo para esperar la respuesta médica.
3. Papiledema grave que no mejora en un plazo razonable, con función en riesgo.
4. Intolerancia o contraindicación del tratamiento médico eficaz, con enfermedad activa.
5. Imposibilidad de cumplimiento en un paciente con enfermedad activa y visión amenazada.

Cuándo no se escala

Merece explicitarse porque es donde más indicaciones inadecuadas se producen:

• Cefalea refractaria con campo visual normal. Es el error más frecuente y el de peores resultados: las series muestran que la cefalea responde peor que la visión a todas las intervenciones, y la decepción posterior es la regla. Los estudios específicos sobre el efecto de la fenestración sobre la cefalea lo confirman.[1,7,8]
• Presión de apertura elevada sin repercusión visual.
• Papiledema estable sin deterioro campimétrico.
• Incumplimiento no explorado: antes de declarar fracaso del tratamiento médico hay que comprobar que se ha tomado.

Lo que hay que tener antes de indicar cirugía

• Campos visuales seriados que documenten el deterioro, no una única exploración.
• Confirmación del diagnóstico según los criterios del capítulo 120, incluida la exclusión de causa secundaria: una trombosis de senos venosos no se trata con fenestración.
• Venografía valorada, porque condiciona la opción del stent.
• Valoración del cumplimiento del tratamiento médico.
• Información al paciente sobre la ausencia de evidencia comparativa.

122.2 Fenestración de la vaina del nervio óptico: técnica, resultados, complicaciones

El fundamento

Se practican incisiones o ventanas en la duramadre y la aracnoides del nervio óptico retrobulbar, lo que permite la salida de líquido cefalorraquídeo y descomprime localmente el nervio. Con el tiempo se forma una fístula funcionante o una cicatriz que mantiene el efecto.

Su lógica es local: trata el nervio, no la presión intracraneal. De ahí sus dos características definitorias: funciona bien sobre la visión y mal sobre la cefalea.

La técnica

Varias vías de abordaje, todas orbitarias:

• Medial transconjuntival, con desinserción del recto medio: la más usada.
• Superomedial por pliegue palpebral, con series propias que documentan sus resultados.[9]
• Lateral, con orbitotomía.
• Endoscópica endonasal, que descomprime el canal y permite abrir la vaina; su papel y el momento de añadir la apertura de la vaina se han analizado específicamente.[10,11]

Los resultados

Las series largas son consistentes:

• Mejoría o estabilización de la función visual en la gran mayoría de los ojos intervenidos, con revisiones retrospectivas multicéntricas a veinte años y series de quince años que lo documentan.[12,13,14]
• Efecto sobre el ojo contralateral descrito en una proporción de casos, atribuido a la descompresión del sistema por la fístula.
• Buenos resultados en niños y adolescentes, con recuperación visual documentada en series pediátricas.[15,16]
• Efecto escaso o nulo sobre la cefalea, que es su principal limitación.[7]
• Mejoría de los parámetros tomográficos, documentada en revisiones retrospectivas.[17,18]

Las complicaciones

No son triviales y hay que exponerlas:

Complicación	Comentario
Diplopía transitoria o persistente	Por manipulación del recto medio
Pupila tónica	Por lesión de los nervios ciliares
Hemorragia orbitaria y retrobulbar	Puede comprometer la visión
Oclusión de la arteria central de la retina	Rara y devastadora
Infección orbitaria	Infrecuente
Pérdida visual	Rara, pero descrita: es la complicación temida
Fracaso o recidiva	Por cierre de la fístula; puede requerir reintervención

Su lugar hoy

Su indicación natural es el paciente con pérdida visual como problema dominante y cefalea secundaria, sobre todo cuando es asimétrica o cuando se necesita una acción rápida sobre un nervio en riesgo. Su papel se ha replanteado con la extensión del stent venoso, y la discusión sigue abierta: sigue siendo la opción que actúa más directamente sobre el nervio amenazado.[5,19]

122.3 Derivación lumboperitoneal y ventriculoperitoneal

El fundamento

Deriva líquido cefalorraquídeo del espacio subaracnoideo a la cavidad peritoneal, reduciendo la presión intracraneal de forma global. A diferencia de la fenestración, actúa sobre la causa proximal, y por eso tiene más efecto sobre la cefalea.

Las dos vías

	Lumboperitoneal	Ventriculoperitoneal
Acceso	Espacio lumbar	Ventrículo lateral
Dificultad técnica	Menor	Mayor: ventrículos pequeños en esta enfermedad
Tasa de revisión	Alta, históricamente muy alta	Menor
Complicaciones típicas	Migración, obstrucción, radiculopatía, hipotensión intracraneal, herniación tonsilar adquirida	Infección, obstrucción proximal
Guiado	Habitualmente ciego o radioscópico	Con neuronavegación

La comparación entre ambas se ha realizado en revisión sistemática con metaanálisis, con resultados que favorecen a la vía ventriculoperitoneal en tasa de revisión, en un contexto de evidencia observacional.[20,21]

Los resultados

• Mejoría visual y de la cefalea en la mayoría de las series, con la cefalea respondiendo mejor que con la fenestración.[8,22]
• Alta tasa de fracaso y de revisión, que es su problema característico: obstrucciones, migraciones y necesidad de recambios repetidos a lo largo de los años.
• Los sistemas programables y los protocolos estandarizados de implantación han mejorado esas cifras, con series que documentan tasas de revisión menores tras protocolizar la técnica.[23,24]

Las complicaciones específicas

• Hipotensión intracraneal por sobredrenaje, con cefalea ortostática —capítulo 125—.
• Herniación tonsilar adquirida en las derivaciones lumboperitoneales.
• Radiculopatía y dolor lumbar.
• Infección, con el coste de retirar y reimplantar.
• Obstrucción proximal o distal.

Una situación particular: la rinorrea de líquido cefalorraquídeo espontánea puede ser la presentación de esta enfermedad, y su tratamiento exige reparar la fuga y, además, controlar la presión —porque si no, la reparación fracasa—.[25]

122.4 Stent de senos venosos: selección, gradiente de presión y resultados

El fundamento

Si existe una estenosis de seno transverso que aumenta la resistencia al drenaje venoso y eleva la presión intracraneal, colocar un stent que la abra rompe el círculo descrito en el capítulo 120. La lógica es la que sostiene el modelo venoso de la enfermedad.[6,26,27]

La selección de pacientes

El criterio clásico ha sido la existencia de un gradiente de presión transestenótico, medido durante la venografía, habitualmente con un umbral de 8-10 mmHg. Pero ese criterio se ha discutido:

• La revisión sistemática sobre el gradiente concluyó que su papel como criterio de selección no está bien establecido y que los umbrales usados son heterogéneos.[28]
• Se han publicado resultados favorables en pacientes con gradientes bajos, lo que cuestiona el umbral.[29]
• El gradiente posintervención sí se ha asociado a la ausencia de síntomas a los seis meses, y se han analizado los factores basales asociados a la presión posterior al stent.[30,31]

Los criterios prácticos que se manejan hoy: estenosis significativa en venografía, gradiente medido, enfermedad activa con deterioro visual o cefalea, y ausencia de contraindicación para la antiagregación doble.

Los resultados

Los metaanálisis actualizados muestran:

• Mejoría del papiledema en la gran mayoría de los pacientes.
• Mejoría de la cefalea y del acúfeno pulsátil en una proporción alta —mejor que con la fenestración—.
• Mejoría visual consistente.
• Tasa de complicaciones baja, aunque no nula.
• Recurrencia por estenosis adyacente al stent en una minoría, que puede requerir un segundo procedimiento.[32,33,34]

Un efecto colateral documentado y práctico: el stent reduce las necesidades de inhibidores de la anhidrasa carbónica, lo que en pacientes con mala tolerancia a la acetazolamida es un argumento adicional.[35]

En niños hay series propias con resultados favorables, incluida su utilización en situaciones amenazantes para la vida.[36,37,38]

Y se ha explorado la angioplastia con balón sin stent como alternativa, con resultados preliminares.[39]

Las complicaciones

• Hemorragia intracraneal o subdural, la más temida, infrecuente.
• Trombosis del stent, que exige antiagregación doble durante meses y compromiso del paciente con el tratamiento.
• Cefalea posprocedimiento intensa, frecuente y transitoria.
• Estenosis adyacente con recurrencia.
• Complicaciones del acceso vascular.

Y una consideración a largo plazo que conviene no ocultar: se trata de un dispositivo permanente en una mujer joven, con un seguimiento a décadas que todavía no se ha completado.

122.5 Comparación entre opciones y ausencia de ensayos comparativos

Lo que se puede decir con la evidencia disponible

	Fenestración	Derivación	Stent venoso
Efecto sobre la visión	Bueno, rápido y local	Bueno	Bueno
Efecto sobre la cefalea	Escaso	Bueno	Bueno
Efecto sobre el acúfeno	Nulo	Variable	Muy bueno
Reintervenciones	Ocasionales	Frecuentes	Ocasionales
Requisito anatómico	Ninguno	Ninguno	Estenosis de seno
Antiagregación	No	No	Sí, doble y prolongada
Reversibilidad	Irreversible	Retirable	Permanente
Disponibilidad	Oftalmología con experiencia	Neurocirugía	Neurorradiología intervencionista

Lo que no se puede decir

Cuál es mejor. Las revisiones sistemáticas que han reunido las series de las tres opciones coinciden en que la comparación indirecta no permite concluir, por diferencias sistemáticas en la selección de pacientes: los que reciben fenestración tienen más afectación visual, los que reciben stent tienen estenosis y menos afectación visual, y los que reciben derivación tienen más cefalea. No son las mismas poblaciones.[1,2,3,19]

Las comparaciones a partir de grandes bases de datos entre stent y derivación aportan datos de seguridad y de reintervención, con las limitaciones propias de ese diseño.[40]

Y lo que viene: hay un ensayo aleatorizado multicéntrico en marcha que compara derivación de líquido cefalorraquídeo y stent venoso con desenlace visual, cuyo protocolo está publicado. Será la primera evidencia comparativa de calidad en este terreno.[4]

Cómo se elige mientras tanto

Un criterio razonable, que debe presentarse como juicio y no como recomendación basada en evidencia:

• Predominio de amenaza visual, sobre todo asimétrica, con necesidad de acción rápida → fenestración.
• Predominio de cefalea con estenosis venosa demostrada y gradiente → stent.
• Cefalea dominante sin estenosis, o fracaso de las otras opciones → derivación.
• Forma fulminante → lo que esté disponible antes, según el capítulo 123.
• Disponibilidad y experiencia del centro, que en ausencia de evidencia comparativa es un criterio legítimo y probablemente el que más pesa en el resultado.

122.6 Decisión compartida y circuito con neurocirugía y neurorradiología

Por qué la decisión debe ser compartida

Porque se cumplen los tres requisitos que definen una decisión preferencia-sensible: hay más de una opción razonable, no hay evidencia que establezca cuál es mejor, y las opciones difieren en aspectos que el paciente valora de forma distinta —permanencia del dispositivo, necesidad de antiagregación, probabilidad de reintervención, efecto sobre la cefalea—.

Lo que hay que explicar, con estas palabras:

1. Qué está en juego: la visión, y por qué se propone actuar ahora.
2. Que hay tres opciones y ninguna ha demostrado ser mejor que las otras.
3. Qué hace bien y qué hace mal cada una, con la tabla de 122.5.
4. Qué complicaciones tiene cada una y con qué frecuencia.
5. Qué implica a largo plazo: antiagregación, revisiones, dispositivos permanentes.
6. Que la cefalea puede no resolverse, si la cefalea es parte de la expectativa.

El circuito

Lo que funciona, y que conviene establecer antes de necesitarlo:

• Un comité o una vía de contacto directa entre neurooftalmología, neurocirugía y neurorradiología intervencionista, con capacidad de reunirse en días y no en semanas.
• Un responsable del seguimiento visual identificado, que es quien decide la urgencia.
• Una vía rápida para el deterioro agudo, porque en la forma fulminante el tiempo se mide en días.
• Protocolos escritos de indicación y de seguimiento posoperatorio, que reducen la variabilidad.

Las guías de consenso sobre el manejo de esta enfermedad describen ese modelo de atención multidisciplinar y son un buen punto de partida para organizarlo localmente.[41,42]

Qué decir cuando el paciente pregunta «¿cuál me recomienda usted?»

Es la pregunta que sigue inevitablemente a una explicación de decisión compartida, y responder «lo que usted prefiera» es una forma de abandono. Lo correcto es dar una recomendación y explicar en qué se apoya:

• Enunciar la preferencia con su fundamento: «en su caso yo recomendaría la fenestración, porque lo que está en riesgo es su ojo derecho y esta técnica actúa directamente sobre él y actúa rápido».
• Decir qué parte de esa recomendación es evidencia y qué parte es criterio: «que hay que intervenir está claro; cuál de las tres técnicas es mejor, no está demostrado».
• Nombrar la alternativa más razonable y por qué no la propone en primer lugar.
• Dejar la puerta abierta a una segunda opinión sin que suene a desconfianza.

Un paciente informado no es un paciente al que se le entrega un catálogo: es uno al que se le da una recomendación razonada y la información necesaria para discutirla.

El seguimiento posquirúrgico

• Campo visual y tomografía con la misma disciplina que antes de la cirugía: la intervención no cierra el seguimiento.
• Vigilancia de las complicaciones específicas de cada técnica.
• Mantenimiento del tratamiento sobre el peso, que sigue siendo la única intervención causal.
• Detección de la recidiva, que existe con todas las técnicas.
• Antiagregación y su cumplimiento, en los portadores de stent.

Aplicación clínica

Mujer de 26 años con papiledema grado 4, desviación media de −12 dB en el ojo derecho y −4 dB en el izquierdo, en deterioro pese a acetazolamida a dosis plena. Se indica fenestración de la vaina del ojo derecho: amenaza visual dominante, asimétrica y con necesidad de acción rápida sobre un nervio concreto.[12,13]

Paciente con papiledema moderado estable, campo casi normal y cefalea diaria invalidante, en la que se plantea derivación. No está indicada por la cefalea; se reorienta el manejo de la cefalea según el capítulo 121, y se revisa el abuso de analgésicos.[1,7]

Mujer de 34 años con acúfeno pulsátil muy molesto, cefalea, papiledema moderado y estenosis bilateral de senos transversos con gradiente de 14 mmHg. Se indica stent venoso: el perfil —acúfeno, cefalea, estenosis con gradiente— es el que mejor responde a esta opción.[32,34]

Paciente portadora de derivación lumboperitoneal con tres revisiones en cuatro años y cefalea ortostática de nueva aparición. Se sospecha sobredrenaje; el manejo enlaza con el capítulo 125. La alta tasa de revisión es el problema característico de esta técnica.[20,24]

Paciente con papiledema, deterioro visual y trombosis de seno transverso hallada en la venografía. No es candidata a stent ni a fenestración como primera medida: es una hipertensión intracraneal secundaria del capítulo 124 y necesita anticoagulación.

Paciente joven a la que se propone stent venoso. Se explica que requiere antiagregación doble durante meses, que el dispositivo es permanente y que no hay evidencia de que sea mejor que las otras dos opciones. Elige el stent por el acúfeno, que es lo que más le afecta. La preferencia del paciente es un criterio legítimo cuando la evidencia no decide.[4,5]

Controversias y lagunas de evidencia

No hay ensayos aleatorizados que comparen las tres opciones, y las comparaciones indirectas están confundidas por la selección de pacientes. El ensayo en marcha entre derivación y stent aportará la primera evidencia comparativa.[1,4]

El umbral de gradiente para indicar stent no está establecido, y hay resultados favorables en gradientes bajos que cuestionan el criterio clásico.[28,29]

Se desconoce si la estenosis venosa es causa o consecuencia de la presión elevada, lo que afecta directamente a la interpretación del efecto del stent.[6,26]

No hay datos a largo plazo —décadas— de los stents en mujeres jóvenes, que es la población tratada.

El efecto de las intervenciones sobre la cefalea es peor de lo que los pacientes esperan y no está bien cuantificado por técnica.[7,8,22]

No existen criterios uniformes de indicación quirúrgica ni umbrales precisos de deterioro campimétrico, lo que explica buena parte de la variabilidad entre centros.[19,41]

Puntos clave

• La escalada la decide el campo visual, no la cefalea ni la presión.
• La cefalea refractaria aislada no es indicación quirúrgica.[7]
• Confirmar el diagnóstico y excluir causa secundaria antes de operar.
• La fenestración actúa sobre el nervio: buena para la visión, mala para la cefalea.[12]
• Sus complicaciones incluyen diplopía, pupila tónica y, raramente, pérdida visual.
• La derivación reduce la presión global y mejora la cefalea, con alta tasa de revisión.[20]
• La vía ventriculoperitoneal parece requerir menos revisiones que la lumboperitoneal.[20]
• El stent venoso mejora papiledema, cefalea y acúfeno pulsátil, con complicaciones infrecuentes.[32]
• El umbral de gradiente para indicarlo está en discusión.[28,29]
• El stent exige antiagregación doble y es un dispositivo permanente.
• Reduce las necesidades de acetazolamida.[35]
• No hay evidencia de que ninguna opción sea superior; hay un ensayo en marcha.[4]
• La decisión debe ser compartida y documentada como tal.
• La cirugía no cierra el seguimiento: campo y tomografía siguen igual.
• El peso sigue siendo la única intervención causal, también después de operar.

Conclusiones

Este capítulo describe una situación que se repite en medicina y que aquí aparece en estado puro: tres tratamientos razonables, todos con series favorables, ninguno comparado con los otros. En esas condiciones, la tentación es elegir por convicción —cada especialista defiende lo que hace— y el resultado es que la técnica que recibe un paciente depende sobre todo de la puerta por la que entró al hospital.

Lo que puede hacerse mientras llega la evidencia es aplicar tres disciplinas. La primera es indicar bien: la cirugía se indica por el campo visual, y la cefalea refractaria con campo normal no es una indicación, por comprensible que sea la presión del paciente y del clínico para hacer algo. La segunda es elegir con criterio clínico explícito: la fenestración cuando manda el nervio, el stent cuando hay estenosis con gradiente y el acúfeno o la cefalea dominan, la derivación cuando fallan las otras o no hay anatomía para el stent. La tercera es compartir la decisión de verdad, explicando que no hay una opción demostradamente mejor y qué implica cada una a diez años vista.

Queda un punto que este capítulo no debe dejar pasar. Todas estas intervenciones son paliativas respecto a la causa: descomprimen, derivan o abren, pero ninguna actúa sobre lo que produce la enfermedad. La única intervención causal sigue siendo la del capítulo anterior, y no deja de serlo porque se haya operado. Un paciente con un stent que recupera el peso perdido volverá a tener enfermedad activa. Por eso el seguimiento posquirúrgico incluye, además del campo visual y de las complicaciones del dispositivo, la misma báscula de siempre.

El capítulo siguiente aborda las situaciones en que este esquema no sirve: la forma fulminante, donde las decisiones se toman en días; el embarazo, donde cambian las opciones; y la infancia, donde cambia casi todo.

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