Capítulo 9. Sistema eferente: núcleos, fascículos y nervios oculomotores

CAPÍTULO 009 Sección I Anatomía neurooftalmológica

Sinopsis

Este capítulo describe la maquinaria que mueve los ojos, desde los núcleos del tronco hasta la unión neuromuscular, con el criterio que la hace útil en clínica: cada nivel del sistema produce un patrón de déficit distinto, y reconocer el patrón es lo que permite localizar la lesión antes de pedir una prueba. Se examinan la organización somatotópica del complejo nuclear del III par, la singularidad del IV —el único nervio craneal que decusa y emerge dorsalmente—, el núcleo del VI par como centro de la mirada horizontal, el fascículo longitudinal medial como cable integrador, el trayecto de los tres nervios por los distintos compartimentos, las particularidades de los músculos extraoculares y de su unión neuromuscular, y la anatomía del VII par en lo que atañe al ojo. Es la base de las secciones XXI a XXV.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Deducir del patrón clínico si una parálisis oculomotora es nuclear, fascicular, subaracnoidea, cavernosa u orbitaria.
• Explicar por qué una lesión nuclear del III par produce un déficit bilateral característico.
• Justificar la vulnerabilidad del IV par a partir de su decusación y de su emergencia dorsal.
• Describir el papel del núcleo del VI par como centro de la mirada y su relación con el fascículo longitudinal medial.
• Enumerar las particularidades de los músculos extraoculares que explican su comportamiento diferencial ante la enfermedad sistémica.
• Relacionar la anatomía de la unión neuromuscular extraocular con la susceptibilidad de estos músculos a la miastenia.

Introducción

El sistema oculomotor eferente es una cadena de cinco eslabones —núcleo, fascículo, nervio periférico, unión neuromuscular y músculo— y cada eslabón tiene una firma clínica propia. Esa correspondencia es lo que convierte la exploración de la motilidad en un instrumento de localización tan preciso como la perimetría lo es para la vía aferente.

La cartografía moderna del sistema oculomotor se ha construido a lo largo de varias décadas combinando trazado anatómico, registro electrofisiológico y correlación clínica, y existen revisiones sistemáticas que integran los tres planos.[1,2] La síntesis clásica de la anatomía, la fisiología y la clínica del sistema en el primate sigue siendo la referencia conceptual de la que derivan las descripciones actuales.[3,4]

Este capítulo describe la anatomía. La fisiología de los movimientos oculares se trata en el capítulo 17, los trastornos supranucleares en la sección XXI, las parálisis de los pares en la XXII, la patología de la unión neuromuscular y del músculo en la XXV, y la del VII par en el capítulo 198.

9.1 El complejo nuclear del III par

El núcleo del III par no es un núcleo único sino un complejo situado en el mesencéfalo, a la altura del colículo superior, ventral al acueducto. Su organización es somatotópica: cada músculo inervado por el III par tiene su propio subnúcleo, y esa disposición tiene tres particularidades de enorme rendimiento clínico.

La primera es que el subnúcleo del recto superior es cruzado: sus axones decusan dentro del propio complejo antes de incorporarse al nervio contralateral. La segunda es que el subnúcleo del elevador del párpado es único y central, compartido por ambos lados. La tercera es que el componente parasimpático procede del núcleo de Edinger-Westphal, que se sitúa dorsalmente y cuya organización se trató en el capítulo 8.

De estas tres particularidades se sigue el patrón que identifica una lesión nuclear: una lesión del complejo del III par no produce nunca una parálisis puramente unilateral. Habrá afectación de la elevación del ojo contralateral, por el subnúcleo cruzado del recto superior, y ptosis bilateral o ausencia de ptosis, por el subnúcleo único del elevador. Un paciente con parálisis completa del III par de un lado y ojo contralateral por completo normal no tiene una lesión nuclear. Es una de las reglas de localización más útiles y más olvidadas del área, y se desarrolla clínicamente en el capítulo 160.

La organización de los grupos motoneuronales según el tipo de fibra muscular que inervan añade una capa de complejidad a este mapa: existen poblaciones distintas para las fibras de inervación única y para las de inervación múltiple, situadas en lugares diferentes del complejo,[5,6] y los grupos celulares de la formación reticular y de los tractos paramedianos que rodean al complejo forman parte del mismo sistema.[7]

La expresión clínica de las lesiones nucleares parciales ha sido documentada en series de infarto mesencefálico, que muestran combinaciones de déficit difíciles de explicar sin conocer la somatotopía.[8] Están descritos casos de ptosis bilateral por lesión mesencefálica con motilidad relativamente conservada —consecuencia directa del subnúcleo único del elevador—[9] y de paresia prenuclear del recto superior contralateral asociada a oftalmoplejía internuclear y ptosis bilateral, que ilustra la proximidad de todas estas estructuras.[10]

9.2 El IV par: la única decusación dorsal

El nervio troclear es excepcional en tres sentidos, y los tres tienen consecuencias clínicas. Es el único nervio craneal que decusa —sus fibras cruzan en el velo medular anterior antes de salir—, el único que emerge dorsalmente del tronco, y el más delgado y largo de los nervios craneales en su trayecto subaracnoideo.

De la decusación se sigue que una lesión nuclear o fascicular produce parálisis del oblicuo superior contralateral, mientras que una lesión del nervio ya decusado produce parálisis ipsilateral. La distinción es difícil en la práctica pero está descrita, y la parálisis troclear central con déficit ipsilesional se ha revisado como entidad propia.[11] El desarrollo del núcleo troclear humano se ha caracterizado morfométricamente.[12]

De la emergencia dorsal y del trayecto largo se sigue la vulnerabilidad traumática: el IV par es el nervio oculomotor que con más frecuencia se lesiona en el traumatismo craneal cerrado, y la afectación bilateral es característica porque ambos nervios decusan en el mismo punto y un impacto sobre el velo medular puede alcanzarlos a la vez. La clínica se desarrolla en el capítulo 163.

9.3 El VI par y el núcleo abducens como centro de la mirada

El núcleo del VI par, situado en la protuberancia bajo el suelo del cuarto ventrículo y rodeado por las fibras del VII par —el llamado rodete facial—, contiene dos poblaciones neuronales distintas y esa dualidad es el hecho anatómico clave de toda la mirada horizontal.

La primera población son las motoneuronas que inervan el recto lateral ipsilateral. La segunda son las neuronas internucleares, cuyos axones cruzan la línea media inmediatamente y ascienden por el fascículo longitudinal medial contralateral hasta el subnúcleo del recto medial del III par. Las conexiones de estas neuronas internucleares se siguen caracterizando en detalle.[13]

La consecuencia es que el núcleo del VI par no es el núcleo de un músculo sino el centro de la mirada horizontal conjugada: su activación mueve simultáneamente el recto lateral de un ojo y el recto medial del otro. De ahí las dos reglas de localización más útiles del tronco:

• Una lesión del núcleo del VI par produce parálisis de la mirada horizontal hacia ese lado, no una simple limitación de la abducción de un ojo.
• Una lesión del fascículo o del nervio produce limitación aislada de la abducción, sin afectación del ojo contralateral.

Un paciente que no puede mirar hacia un lado con ninguno de los dos ojos tiene una lesión nuclear o supranuclear; uno que no abduce un ojo pero conserva la aducción del otro tiene una lesión fascicular o periférica. La distinción cambia por completo el diagnóstico diferencial y el protocolo de imagen (capítulo 164).

9.4 El fascículo longitudinal medial

El fascículo longitudinal medial es el cable que conecta el núcleo del VI par con el subnúcleo contralateral del recto medial, y también las estructuras vestibulares con los núcleos oculomotores. Los grupos celulares que lo acompañan y los tractos paramedianos asociados se caracterizaron anatómicamente hace décadas.[14]

Su lesión produce la oftalmoplejía internuclear: limitación de la aducción del ojo ipsilateral a la lesión con nistagmo en abducción del ojo contralateral, y convergencia habitualmente conservada. La revisión de la fisiología ocular motora del fascículo[15] y las descripciones clínicas del cuadro[16] son la base de su reconocimiento, y existen revisiones específicas de su diagnóstico diferencial y de su expresión radiológica.[17] La correlación entre la medida funcional del déficit y los hallazgos de imagen se ha estudiado de forma directa.[18] El conjunto de los trastornos oculomotores y del nistagmo se ha revisado recientemente de forma sistemática.[19]

Dos precisiones importan. La primera es que la oftalmoplejía internuclear puede ser muy sutil y detectarse solo en las sacadas —la aducción es lenta antes de ser incompleta—, de modo que la exploración debe incluir movimientos rápidos y no solo seguimiento. La segunda es que su valor etiológico depende de la edad y de la lateralidad: bilateral y en paciente joven orienta a desmielinización; unilateral y en paciente mayor, a isquemia. Ambas cuestiones se desarrollan en el capítulo 156.

Un fenómeno propio del III par merece mención aquí porque su base es anatómica: la regeneración aberrante. Tras una lesión que interrumpe los axones, la reinervación se produce sin respetar el destino original, de modo que fibras destinadas al recto medial acaban inervando el elevador del párpado o el esfínter pupilar. El resultado son las sincinesias características —elevación del párpado al aducir, miosis al aducir— descritas hace décadas[20] y revisadas desde la perspectiva quirúrgica por su valor como indicador de lesión compresiva.[21] Su relevancia clínica es doble: identifica una lesión previa del nervio y, cuando aparece sin antecedente de parálisis aguda, obliga a descartar una compresión lenta. Se desarrolla en el capítulo 162.

9.5 Trayecto de los nervios por los compartimentos

Cada uno de los tres nervios oculomotores atraviesa cuatro compartimentos sucesivos —tronco, espacio subaracnoideo, seno cavernoso y órbita— y cada compartimento impone un patrón clínico y una lista etiológica propios. La anatomía del seno cavernoso y del vértice orbitario se detalló en los capítulos 2 y 3; aquí interesa la regla de localización que resulta de combinarlos:

• Nuclear: déficit bilateral o cruzado, por la organización somatotópica descrita.
• Fascicular: déficit del nervio acompañado de signos de tronco —hemiparesia, ataxia, temblor— que dan nombre a los síndromes mesencefálicos clásicos (capítulo 22).
• Subaracnoideo: déficit aislado del nervio; en el III par, con riesgo aneurismático.
• Cavernoso: afectación de varios nervios a la vez, con hipoestesia de V1 y posible afectación simpática.
• Orbitario: afectación de varios nervios más proptosis, quemosis o restricción mecánica, y con posible neuropatía óptica si alcanza el vértice.

La aplicación de esta secuencia a un paciente concreto es lo que se enseña en el capítulo 152, y su valor reside en que se recorre entera antes de pedir ninguna prueba.

9.6 Los músculos extraoculares y su unión neuromuscular

Los músculos extraoculares no son músculos esqueléticos ordinarios, y su singularidad es la razón de que se comporten de manera distinta ante las enfermedades sistémicas del músculo. Las diferencias son varias y todas están documentadas.

Tipos de fibra. Los músculos extraoculares contienen tipos de fibra que no existen en el músculo esquelético del tronco, incluidas fibras de inervación múltiple con varias placas motoras a lo largo de su longitud. La caracterización histoquímica e inmunohistoquímica de los músculos extraoculares humanos estableció esta diversidad,[22] y la expresión de isoformas de miosina en ellos es igualmente peculiar y objeto de revisión específica.[23] Incluso las subunidades del receptor de acetilcolina difieren entre las fibras de inervación única y las de inervación múltiple dentro del mismo músculo.[24] La diferenciación de los tipos de fibra y la formación de la unión neuromuscular se produce ya en la vida prenatal.[25]

Organización en capas. Cada músculo recto tiene una capa orbitaria, externa, que se inserta en la polea de tejido conectivo, y una capa global, interna, que llega al globo. Esta organización sostiene el sistema de poleas orbitarias, cuya descripción modificó la concepción clásica de la mecánica ocular,[26] y para el que se ha propuesto un control activo por la capa orbitaria.[27] Existe además evidencia de contracción independiente de compartimentos dentro de un mismo músculo,[28] y el papel de los tejidos conectivos extraoculares en el movimiento ocular humano se ha revisado específicamente.[29] El desarrollo mecánico de este sistema corresponde a la monografía de Estrabismo y Oftalmología Pediátrica.

Inervación sensitiva. Los músculos extraoculares poseen terminaciones en empalizada, cuya naturaleza —sensitiva, motora o mixta— se ha discutido largamente y que se han caracterizado con marcadores específicos.[30] La inervación motora y sensitiva de estos músculos se ha revisado en conjunto.[31]

Unión neuromuscular. Aquí está la explicación de un hecho clínico central: por qué la miastenia empieza casi siempre por los ojos. Los músculos extraoculares tienen un factor de seguridad de la transmisión neuromuscular menor que el músculo esquelético, lo que los hace más vulnerables al bloqueo del receptor.[32] Además presentan un perfil inmunológico propio, con diferencias en la expresión de isoformas del receptor de acetilcolina[33] y en los reguladores del complemento, que se han propuesto como base de su susceptibilidad particular.[34,35] Las diferencias en la interacción entre el anticuerpo y el receptor entre fibras extraoculares y de las extremidades se describieron ya en los estudios clásicos.[36] La consecuencia clínica se desarrolla en los capítulos 182 a 184.

Finalmente, el desarrollo y la evolución de este sistema —motoneuronas, nervios y músculos— se han revisado desde una perspectiva comparada,[37] y sus alteraciones congénitas constituyen los trastornos congénitos de la inervación craneal ya introducidos en el capítulo 1.[38,39]

9.7 El VII par y su relación con el ojo

El nervio facial interviene en la neurooftalmología por tres vías: inerva el orbicular y por tanto el cierre palpebral, transporta las fibras parasimpáticas destinadas a la glándula lagrimal, y su lesión produce alteración de la superficie ocular por exposición.

Su trayecto es largo y atraviesa territorios muy distintos —tronco, ángulo pontocerebeloso, conducto auditivo interno, canal facial en el peñasco, agujero estilomastoideo y parótida—, y de esa longitud deriva su valor localizador: los signos acompañantes indican el segmento afectado. La anatomía y la patología del nervio se han revisado ampliamente desde la neurorradiología, con descripciones sistemáticas de sus segmentos intracraneal e intratemporal.[40,41,42,43]

Para el oftalmólogo, las reglas prácticas son tres. La parálisis central respeta la frente, porque la porción superior del núcleo recibe inervación bilateral; la periférica no la respeta. La afectación de la secreción lagrimal, del gusto o del reflejo estapedial sitúa la lesión por encima de la salida de las ramas correspondientes. Y una parálisis facial acompañada de parálisis del VI par localiza en la protuberancia, por la relación anatómica entre el rodete facial y el núcleo abducens. El desarrollo clínico está en el capítulo 198 y la protección corneal, en el 199.

El VII par tiene además un componente sensitivo y secretor —el nervio intermedio— que transporta las fibras parasimpáticas destinadas a la glándula lagrimal a través del ganglio pterigopalatino, y las gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua. La lesión proximal a la salida del nervio petroso mayor produce, por tanto, disminución de la secreción lagrimal, que agrava la exposición corneal por partida doble: el ojo no se cierra y además no se lubrica. Es una combinación que conviene buscar activamente, porque cambia la agresividad del tratamiento protector.

Una última observación sobre la regeneración: el VII par, como el III, reinerva sin respetar el destino original, y de ahí las sincinesias faciales tras la parálisis de Bell —cierre del ojo al sonreír, lagrimeo al comer— y el llamado fenómeno de las lágrimas de cocodrilo, que se trata en el capítulo 195.

Aplicación clínica

Ante una parálisis del III par. Se explora el ojo contralateral antes de concluir. Cualquier déficit de elevación del otro ojo, o una ptosis bilateral, sitúa la lesión en el complejo nuclear y cambia el diagnóstico diferencial. Su ausencia no descarta nada, pero su presencia es muy informativa.

Ante una limitación de la abducción. Se comprueba si el ojo contralateral aduce normalmente en esa dirección de mirada. Si no lo hace, la lesión es nuclear o supranuclear y el cuadro es una parálisis de la mirada, no una parálisis del VI par.

Ante una sospecha de oftalmoplejía internuclear. Se exploran sacadas horizontales amplias y rápidas, no seguimiento: el enlentecimiento de la aducción precede a la limitación y es el signo más sensible.

Ante una parálisis del IV par bilateral. Se busca antecedente traumático y se explora la torsión en ambos ojos. La bilateralidad se explica por la decusación en el velo medular y es característica del traumatismo craneal cerrado.

Ante una parálisis facial con lagoftalmos. Se valora de inmediato el riesgo corneal: fenómeno de Bell, sensibilidad corneal y magnitud del cierre incompleto. La protección de la superficie no espera al diagnóstico etiológico.

Controversias y lagunas de evidencia

La naturaleza de las terminaciones en empalizada sigue discutida. Se han considerado sucesivamente propioceptores, terminaciones motoras y estructuras mixtas, y la evidencia inmunohistoquímica no ha cerrado la cuestión.[30,31] Su papel funcional en el control oculomotor humano, por tanto, no puede darse por establecido.

El control activo de las poleas orbitarias no es unánimemente aceptado. La hipótesis de que la capa orbitaria controle activamente la posición de la polea está apoyada por evidencia sólida,[26,27] pero su magnitud funcional y sus implicaciones quirúrgicas siguen siendo objeto de debate en la literatura de estrabismo.

La explicación de la susceptibilidad miasténica de los músculos extraoculares es plausible pero incompleta. Se han propuesto el menor factor de seguridad,[32] las diferencias en isoformas del receptor[33] y un entorno inmunológico propio,[34] y probablemente contribuyen todos. Ninguno explica por sí solo por qué unos pacientes se generalizan y otros no.

Puntos clave

• Una lesión del complejo nuclear del III par nunca produce una parálisis puramente unilateral: habrá déficit de elevación contralateral por el subnúcleo cruzado del recto superior, y ptosis bilateral o ausente por el subnúcleo único del elevador.
• El IV par es el único nervio craneal que decusa y el único que emerge dorsalmente: por eso una lesión nuclear da parálisis contralateral y por eso la afectación bilateral es típica del traumatismo craneal cerrado.
• El núcleo del VI par no es el núcleo de un músculo sino el centro de la mirada horizontal conjugada: su lesión produce parálisis de la mirada, no limitación aislada de la abducción.
• Un paciente que no abduce un ojo pero cuyo ojo contralateral aduce con normalidad tiene una lesión fascicular o periférica, no nuclear.
• La oftalmoplejía internuclear se detecta antes en las sacadas que en el seguimiento: la aducción se enlentece antes de limitarse.
• Los músculos extraoculares contienen fibras de inervación múltiple y una organización en capas orbitaria y global que no existen en el músculo esquelético del tronco.
• La regeneración aberrante del III par produce sincinesias características e indica una lesión previa del nervio; si aparece sin antecedente de parálisis aguda, obliga a descartar compresión.
• El factor de seguridad de la transmisión neuromuscular es menor en los músculos extraoculares, y esa es una de las razones por las que la miastenia debuta casi siempre por los ojos.
• El nivel de la lesión determina el patrón: nuclear da déficit cruzado; fascicular añade signos de tronco; subaracnoideo da déficit aislado; cavernoso afecta a varios nervios con hipoestesia de V1; orbitario añade proptosis y restricción.
• Una parálisis facial que respeta la frente es central; la que no la respeta es periférica, por la inervación bilateral de la porción superior del núcleo.
• Una parálisis facial asociada a parálisis del VI par localiza en la protuberancia por la relación del rodete facial con el núcleo abducens.

Conclusiones

El sistema oculomotor eferente permite una localización clínica extraordinariamente precisa porque su anatomía impone, en cada nivel, una combinación de déficits que no puede producirse en ningún otro. La organización somatotópica del complejo del III par, la decusación del IV, la dualidad funcional del núcleo del VI y el trayecto del fascículo longitudinal medial explican, entre los cuatro, la mayor parte de los patrones que se observan en la consulta.

Esa precisión tiene un requisito: explorar los dos ojos y todas las direcciones de mirada, incluidas las sacadas. Buena parte de los errores de localización en este terreno no proceden de desconocimiento anatómico, sino de haber explorado solo el ojo que el paciente señala. La anatomía descrita aquí solo rinde si la exploración la interroga.

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Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

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