Capítulo 90. Neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica: clínica y tratamiento ★

CAPÍTULO 090 Sección XII Neuropatías ópticas isquémicas y vasculares

Sinopsis

Es la neuropatía óptica aguda más frecuente por encima de los 50 años, su cuadro clínico es estereotipado y su diagnóstico se hace en la consulta sin ninguna prueba. Y sin embargo es el capítulo de esta obra en el que menos se puede ofrecer: no existe ningún tratamiento con eficacia demostrada, y el único ensayo aleatorizado de una intervención quirúrgica demostró que era ineficaz y probablemente perjudicial. Este capítulo describe la presentación típica y su patrón campimétrico, la evolución del edema a la atrofia, el riesgo del ojo contralateral y lo que se puede hacer para reducirlo, el ensayo de descompresión y sus consecuencias duraderas, los tratamientos ensayados sin éxito, las líneas en desarrollo, y —lo que más importa en la práctica— cómo se informa al paciente de un pronóstico que no se puede modificar sin dejarle la sensación de que no se ha hecho nada.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer la presentación típica y su patrón campimétrico característico.
• Describir la evolución del edema papilar a la atrofia y sus plazos.
• Estimar el riesgo del ojo contralateral y actuar sobre lo modificable.
• Exponer el ensayo de descompresión del nervio óptico y sus consecuencias.
• Valorar críticamente los tratamientos ensayados y los que están en desarrollo.
• Informar al paciente con realismo y sin abandono.

Introducción

Este capítulo tiene una dificultad que no comparte con ningún otro de la obra: describe una enfermedad frecuente para la que no hay tratamiento. Esa circunstancia condiciona todo lo demás, incluida la estructura del capítulo, que dedica más espacio a la información al paciente que a la terapéutica, sencillamente porque hay más que decir sobre lo primero.

Conviene enunciar desde el principio las tres cosas que sí puede hacer el clínico, para que el resto del capítulo no se lea como una rendición:

1. Diagnosticarla correctamente, lo que en la práctica significa descartar la forma arterítica, que sí tiene tratamiento urgente y eficaz y que ocupa los dos capítulos siguientes. Esta es, con diferencia, la decisión más importante de la primera visita.
2. Actuar sobre el ojo contralateral, controlando factores de riesgo vascular y buscando la apnea del sueño, según el capítulo anterior.
3. Informar bien, que incluye anticipar la evolución, explicar que la mejoría es limitada y evitar tratamientos inútiles con efectos adversos reales.

La historia natural está bien caracterizada gracias a series longitudinales amplias, que constituyen la mejor referencia disponible sobre lo que ocurre sin tratamiento.[1,2,3]

La perspectiva histórica, en cuatro décadas

Ayuda a entender por qué el manejo actual es el que es. La revisión que recorre la evolución del concepto desde los años sesenta hasta la actualidad describe bien ese recorrido y merece conocerse.[3]

Años sesenta y setenta. La enfermedad se delimita frente a la neuritis óptica y frente a la arteritis, y se establecen sus rasgos clínicos. El término «neuropatía óptica isquémica anterior» sustituye a denominaciones previas más confusas.

Años ochenta. Se caracteriza el disco de riesgo y se propone el modelo del compartimento. Aparecen las primeras propuestas terapéuticas, entre ellas la descompresión de la vaina.

Años noventa. El ensayo de descompresión cierra la vía quirúrgica y establece la historia natural.[4] Se consolidan las series longitudinales que describen el pronóstico y el riesgo del segundo ojo.[1]

Siglo XXI. La tomografía de coherencia óptica permite medir el daño de forma reproducible y seguir su evolución;[5,6] se estudian los factores de riesgo con métodos epidemiológicos más sólidos —apnea del sueño, hipotensión nocturna, fármacos—; y se abren las líneas de neuroprotección, todavía sin resultado.

Lo que no ha cambiado en sesenta años es lo esencial: el diagnóstico sigue siendo clínico, el tratamiento sigue sin existir y el objetivo terapéutico sigue siendo el ojo contralateral. Reconocer esa continuidad ayuda a valorar con la debida cautela cada anuncio de novedad.

90.1 Presentación típica y patrón campimétrico

El cuadro, en seis rasgos:

1. Pérdida visual brusca, indolora y monocular, descubierta con frecuencia al despertar.
2. Edad superior a 50 años, con pico entre la sexta y la séptima décadas.
3. Defecto pupilar aferente relativo presente.
4. Edema de papila, con frecuencia sectorial —de predominio superior o inferior— y a menudo pálido, con hemorragias en astilla peripapilares.
5. Papila pequeña sin excavación en el ojo contralateral: el disco de riesgo del capítulo anterior.[7,8]
6. Ausencia de dolor, que es el rasgo que más la separa de la neuritis óptica.

La agudeza visual es muy variable: una proporción sustancial de pacientes conserva agudezas razonables —incluso 1,0— mientras el campo visual está gravemente afectado, y otra parte presenta pérdidas profundas. La agudeza, por tanto, no mide bien esta enfermedad.

El patrón campimétrico es el rasgo diagnóstico más útil después del aspecto papilar:

• Defecto altitudinal, característicamente inferior, que respeta el meridiano horizontal. Es el patrón clásico y el más frecuente.
• Defecto arqueado o escalón nasal.
• Defecto central o centrocecal en una minoría, que despista.
• Pérdida difusa en los casos graves.

Los estudios que han caracterizado la prevalencia de cada patrón en la exploración inicial muestran que, aunque el altitudinal domina, cualquier patrón es posible, del mismo modo que ocurría en la neuritis óptica.[9,10] La lectura geométrica —respeto del meridiano horizontal— es lo que orienta.[11]

Un rasgo que conviene conocer: en el paciente diabético, el cuadro tiene particularidades descritas —edad algo menor, mayor frecuencia de formas con buena agudeza— que no cambian el manejo pero sí la impresión clínica.[12]

El diagnóstico diferencial inmediato, que se resuelve en la primera visita:

	Isquémica no arterítica	Isquémica arterítica	Neuritis óptica
Edad	> 50	> 70 habitualmente	20-45
Dolor	Ausente	Puede haber cefalea	Con los movimientos
Agudeza inicial	Variable	Muy grave	Variable
Papila	Edema sectorial, hemorragias	Edema pálido, «tiza»	Normal en 2/3
Ojo contralateral	Disco de riesgo	Papila normal	Normal
Reactantes	Normales	Elevados (no siempre)	Normales
Síntomas craneales	Ausentes	Presentes	Ausentes

La fila de los reactantes lleva una advertencia, ya expuesta en el capítulo 63 y que se repetirá en el 91: unos reactantes normales no descartan la forma arterítica.

Las formas de presentación menos típicas

Conviene conocerlas porque son las que generan dudas diagnósticas y las que llevan a estudios innecesarios:

La forma incipiente. Edema papilar asintomático descubierto casualmente en el ojo contralateral de un paciente que ya sufrió un episodio, o en una revisión rutinaria. Una parte de estos ojos desarrolla el cuadro completo en las semanas siguientes y otra parte se resuelve sin déficit. No hay tratamiento que modifique su curso, y su reconocimiento sirve sobre todo para no confundirlo con papiledema.[2,3]

La forma progresiva. Empeoramiento escalonado durante más de dos semanas. Es atípica y obliga a reconsiderar el diagnóstico según el algoritmo del capítulo 82, aunque una minoría de casos genuinamente isquémicos se comporta así.

El seudosíndrome de Foster Kennedy. Atrofia óptica en un ojo —secuela de un episodio previo— y edema papilar en el contralateral por un episodio agudo. Reproduce la imagen del síndrome de Foster Kennedy verdadero, que se debe a un tumor frontal, y su distinción es puramente clínica: aquí hay dos episodios isquémicos sucesivos y no una masa.[13]

La forma del paciente joven. Por debajo de los 50 años obliga a buscar drusas del nervio óptico —que en ese grupo son el principal factor de riesgo, según el capítulo 75—, causas hipotensivas, trombofilia y, sobre todo, a ampliar el diagnóstico diferencial hacia las entidades del capítulo 82.[3,14]

La forma bilateral simultánea. Es muy poco frecuente en la variante no arterítica y debe considerarse arterítica, perioperatoria o tóxica hasta que se demuestre lo contrario. Se han descrito casos en contextos vasculares agudos y en asociación con enfermedad sistémica grave.[15,16]

Y una variante anatómica que protege: la miopía alta con papila grande y atrofia peripapilar, en la que la enfermedad es infrecuente por razones coherentes con el modelo del capítulo anterior.[17]

La incidencia y su medida

Las estimaciones publicadas varían, y los estudios poblacionales recientes que han reexaminado la incidencia con metodología longitudinal encuentran cifras algo distintas de las clásicas, con diferencias atribuibles al método de identificación de casos y al periodo estudiado.[18] Esa variabilidad importa poco para el paciente individual y bastante para interpretar los estudios farmacoepidemiológicos del capítulo anterior: una enfermedad cuya incidencia basal no se conoce con precisión es un mal denominador para estimar riesgos atribuibles a fármacos.

90.2 Evolución del edema a la atrofia

La cronología, que conviene conocer para no interpretar mal las revisiones:

• Días 0-14: edema papilar máximo. Una parte de los pacientes empeora durante este periodo, lo que no significa fracaso ni error diagnóstico: es la evolución natural, coherente con el modelo del compartimento del capítulo anterior.
• Semanas 2-8: el edema se reabsorbe progresivamente.
• Semanas 4-8: aparece la palidez sectorial, correspondiente al territorio infartado.
• Meses 2-6: la atrofia se establece y el adelgazamiento tomográfico alcanza su meseta.
• A partir de los 6 meses: cuadro estable. Cualquier cambio posterior obliga a buscar otra causa.

La velocidad del edema tiene valor pronóstico. Los trabajos recientes que han medido la progresión del edema papilar en las primeras semanas encuentran que una tumefacción de instauración rápida se asocia a peor resultado visual, hallazgo coherente con el modelo compartimental y con posible interés para seleccionar pacientes en futuros ensayos.[19]

Qué muestra la tomografía de coherencia óptica:

• Fase aguda: engrosamiento de la capa de fibras nerviosas peripapilar, que puede enmascarar el daño.
• Fase subaguda: adelgazamiento progresivo del complejo de células ganglionares macular, que es el parámetro más fiable porque se mide lejos del edema y que puede detectarse antes que el adelgazamiento peripapilar.[5,6,20]
• Fase crónica: atrofia sectorial establecida, con correspondencia topográfica con el defecto campimétrico.[21]
• Edema macular microquístico en la capa nuclear interna, hallazgo que aparece en neuropatías ópticas de cualquier causa con daño grave y que no debe confundirse con una maculopatía primaria.[22]

Un caso particular: la neuropatía óptica isquémica posquirúrgica tras cirugía de catarata, que tiene entidad propia y cuya relación causal se ha estudiado en series poblacionales y en metanálisis, con estimaciones de incidencia bajas y con debate sobre el mecanismo.[23,24,25,26,27] Su reconocimiento importa por sus implicaciones informativas y médico-legales.

El seguimiento: qué se mide y cuándo

Aunque no haya tratamiento, el seguimiento tiene tres funciones —documentar la estabilización, detectar la afectación del segundo ojo y sostener el control de los factores de riesgo— y conviene que tenga estructura:

Momento	Qué se hace
Semana 1-2	Agudeza, campo visual, retinografía, tomografía basal; reactantes si no se pidieron
Mes 1	Agudeza y exploración; comprobar que el edema desciende
Mes 3	Agudeza, campo visual y tomografía; el cuadro empieza a estabilizarse
Mes 6	Documentación completa: es el punto de referencia del daño definitivo
Anual	Vigilancia del ojo contralateral y revisión de factores de riesgo

Qué se busca en cada revisión del ojo contralateral: cualquier cambio del aspecto papilar, y sobre todo la aparición de edema, que puede preceder a la pérdida visual en la forma incipiente. La retinografía basal es lo que permite detectarlo.

Y una advertencia sobre la interpretación de la tomografía en la fase aguda: el engrosamiento de la capa de fibras por el edema enmascara el daño y puede dar valores normales o altos en un ojo gravemente afectado. El complejo de células ganglionares macular, medido lejos del disco, se adelgaza antes y ofrece una estimación más fiable del daño real en las primeras semanas.[5,6,20]

90.3 Riesgo en el ojo contralateral y prevención

La magnitud del riesgo. Es el dato que el paciente pregunta y que conviene tener claro: el ojo contralateral se afecta en una proporción apreciable de pacientes a lo largo de los años, con cifras que en las series clásicas se sitúan en torno al 15-20 % a los cinco años, variables según la población y el seguimiento.[1,2,28]

Lo que aumenta ese riesgo, según los estudios que lo han analizado específicamente: la diabetes, la magnitud del daño en el primer ojo y los factores vasculares mal controlados.[16,28]

Lo que se puede hacer, y que es la parte accionable del capítulo:

1. Control de los factores de riesgo vascular, en coordinación con el médico de familia: hipertensión, diabetes, dislipidemia, tabaquismo.
2. Revisión del horario de los antihipertensivos, planteada al prescriptor, con la incertidumbre expuesta en el capítulo anterior.[29]
3. Búsqueda y tratamiento de la apnea obstructiva del sueño, que es la intervención con más base fisiopatológica.[30,31,32]
4. Revisión de fármacos vasoactivos, con la prudencia del capítulo 89 respecto a los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 y a los agonistas del receptor GLP-1.[33,34,35,36]
5. Evitar la hipotensión en situaciones de riesgo: cirugía, diálisis, tratamiento intensivo de la hipertensión.

Lo que no está demostrado y se usa: el ácido acetilsalicílico. Su indicación en la prevención del segundo ojo no cuenta con evidencia sólida, y su prescripción —cuando existe— debe justificarse por el riesgo cardiovascular global del paciente y no por su ojo.

Y una situación que conviene anticipar: la cirugía de catarata en el ojo contralateral. Dada la asociación descrita entre cirugía y esta enfermedad, conviene informar del riesgo, evitar hipotensión intraoperatoria y no precipitar una indicación relativa.[23,26]

Qué se pide y qué no en la primera visita

El diagnóstico es clínico, de modo que la lista de pruebas es corta y su finalidad, concreta:

Obligatorio, el mismo día:

• Velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva, con hemograma completo —atención a la trombocitosis—. No sirven para diagnosticar esta enfermedad: sirven para descartar la arterítica, que es una decisión distinta y urgente.[37,38]
• Tensión arterial y glucemia.
• Exploración del ojo contralateral con dilatación, buscando el disco de riesgo.

Recomendable en la primera semana:

• Campo visual de ambos ojos, que documenta el defecto y establece la línea de base.[9,11]
• Tomografía de coherencia óptica con capa de fibras y complejo de células ganglionares de ambos ojos, que documentará la evolución del edema a la atrofia.[5,6]
• Retinografía, que permitirá comparar el aspecto papilar meses después.
• Perfil lipídico y hemoglobina glucosilada, y anamnesis de sueño dirigida.

No indicado en un cuadro típico:

• Neuroimagen, salvo atipia según el capítulo 82: edad joven, dolor, ausencia de disco de riesgo contralateral, progresión más allá de dos semanas o bilateralidad.
• Estudio de trombofilia en el paciente mayor con factores vasculares clásicos.
• Angiografía fluoresceínica, cuya única indicación residual es la duda con la forma arterítica, donde el retraso de relleno coroideo puede orientar.
• Punción lumbar, que no tiene ningún papel aquí.

Un error frecuente que conviene nombrar: pedir una resonancia urgente y no pedir los reactantes de fase aguda. Es exactamente la inversión de prioridades: la resonancia no cambia nada en un cuadro típico, y los reactantes pueden identificar la única forma tratable.

90.4 El Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial y sus consecuencias

Es el ensayo que definió el manejo de esta enfermedad, y lo hizo por la vía negativa.

El planteamiento. A finales de los años ochenta se propuso la descompresión quirúrgica de la vaina del nervio óptico como tratamiento, con series no controladas que describían mejorías. El ensayo se diseñó para comprobarlo, con asignación aleatoria a cirugía o a observación cuidadosa.[39]

El resultado, publicado en 1995 y con un título que no dejaba lugar a interpretaciones: la cirugía no era eficaz y podía ser perjudicial. Los pacientes operados no mejoraban más que los observados y tenían más pérdidas visuales.[4] El ensayo se detuvo antes de completar el reclutamiento previsto.

Sus tres consecuencias duraderas:

1. Abandono de la cirugía, que dejó de practicarse con esta indicación. La revisión sistemática posterior confirmó la ausencia de beneficio.[39]
2. Establecimiento de la historia natural, porque el brazo de observación aportó datos prospectivos sobre la evolución sin tratamiento que siguen siendo referencia.
3. Una lección metodológica de alcance general: una intervención respaldada por series no controladas y por la plausibilidad fisiopatológica resultó ineficaz y dañina al someterse a ensayo. Es un argumento que conviene tener presente cada vez que aparece un tratamiento nuevo para esta enfermedad.

Un matiz que a veces se olvida: el ensayo evaluó la cirugía, no el conjunto de las intervenciones posibles. Su resultado no dice nada sobre los tratamientos médicos, que se abordan en el apartado siguiente y que carecen igualmente de evidencia, pero por otras razones.

Lo que el ensayo enseñó sobre la historia natural

El brazo de observación cuidadosa aportó, sin proponérselo, la mejor descripción prospectiva disponible de la evolución sin tratamiento, y sus datos siguen usándose como referencia. Tres observaciones merecen destacarse:

Primera: una parte apreciable de los ojos mejoró espontáneamente en los meses siguientes, lo que establece el listón que cualquier tratamiento debe superar y que las series no controladas no pueden distinguir.[4,39]

Segunda: los pacientes operados evolucionaron peor, lo que introduce una consideración incómoda: una intervención puede empeorar la evolución de una enfermedad que no tiene tratamiento, de modo que la abstención no es la opción neutra sino, en ocasiones, la mejor.

Tercera: el seguimiento prolongado documentó la afectación del ojo contralateral con datos prospectivos, y esa información es la que sostiene el apartado 90.3.

Su valor pedagógico, que trasciende la enfermedad, cabe en una frase: la plausibilidad fisiopatológica y las series favorables no bastan. La descompresión de la vaina tenía un razonamiento mecánico coherente con el modelo del compartimento del capítulo 89, series publicadas que la respaldaban y defensores convencidos, y resultó ineficaz y dañina. Ese precedente debería acompañar a cualquier propuesta terapéutica nueva en esta enfermedad.

90.5 Tratamientos ensayados: corticoides, anti-VEGF, neuroprotección

Corticoides sistémicos. Es la intervención más discutida. Se ha propuesto que el corticoide reduce el edema y con ello el componente compartimental, y una serie prospectiva no aleatorizada describió mejores resultados en pacientes tratados. Ese trabajo ha sido criticado por su diseño —asignación por preferencia del paciente, sin aleatorización ni enmascaramiento— y no ha sido replicado en un ensayo.[37,40]

La posición razonable, y la que este capítulo sostiene: no hay evidencia suficiente para recomendar el corticoide sistémico de forma sistemática, y su uso expone al paciente —con frecuencia diabético e hipertenso— a efectos adversos reales. Si se emplea, debe ser tras informar explícitamente de la incertidumbre y valorando el riesgo individual. Conviene además no extrapolar la experiencia de la neuritis óptica, donde el corticoide sí tiene un efecto demostrado sobre la velocidad de recuperación.[41]

Corticoides intravítreos y antiangiogénicos. Se han ensayado con la lógica de reducir el edema papilar localmente. Las series publicadas son pequeñas, sin control adecuado, y los resultados no permiten recomendar su uso. La barrera conceptual es evidente: el daño es isquémico y la reducción del edema llega, en el mejor de los casos, cuando el infarto ya se ha producido.

Neuroprotección. Se han ensayado diversos agentes, y la enfermedad se considera un buen modelo para probarlos por su cronología definida y por la posibilidad de medir el resultado con tomografía. Hasta la fecha ninguno ha demostrado eficacia.

Levodopa, brimonidina, antiagregantes, oxígeno hiperbárico y otras intervenciones se han empleado o propuesto sin evidencia que las respalde.

El resumen honesto del apartado: en 2026 no existe ningún tratamiento con eficacia demostrada para esta enfermedad, y esa afirmación debe hacerse en la consulta sin rodeos.

El problema de interpretar la mejoría

Merece un apartado propio porque explica por qué esta enfermedad ha generado tantos tratamientos aparentemente eficaces.

Una parte de los pacientes mejora espontáneamente. Las series longitudinales muestran mejorías de agudeza de tres o más líneas en una fracción apreciable de ojos durante los primeros meses, sin ninguna intervención.[1,2] Esa mejoría espontánea tiene tres consecuencias:

1. Cualquier tratamiento administrado en las primeras semanas parecerá eficaz en una parte de los pacientes.
2. Las series no controladas siempre encontrarán respuesta, y por eso abundan.
3. Solo un ensayo con control puede distinguir el efecto del tratamiento del de la historia natural, que es exactamente la lección del ensayo de descompresión.[4,39]

A ello se añade un segundo fenómeno: la agudeza visual mejora con más frecuencia que el campo visual, de modo que un paciente puede referirse satisfecho mientras el defecto campimétrico permanece intacto. Si el desenlace medido es la agudeza, la impresión de eficacia aumenta sin que el daño haya cambiado.

La consecuencia para la práctica es doble: no atribuir al tratamiento la mejoría observada, y medir el resultado con campo visual y tomografía además de con agudeza.[11,20]

La neuropatía óptica isquémica tras cirugía de catarata

Merece desarrollarse aparte porque tiene entidad propia, genera reclamaciones y su manejo informativo es delicado.

Lo que se sabe. Existe una asociación descrita entre la cirugía de catarata y esta enfermedad, con dos formas: la inmediata —en las primeras horas o días, relacionada con la elevación de la presión intraocular intraoperatoria y con la hipotensión— y la tardía, semanas o meses después, de mecanismo mucho menos claro.[23]

Lo que se discute. La incidencia estimada varía entre estudios, y los trabajos poblacionales y los metanálisis han ofrecido cifras dispares, en general bajas.[25,26,27] La cuestión de fondo es si la cirugía aumenta el riesgo o si simplemente coinciden dos hechos frecuentes en la misma población: pacientes mayores, con disco de riesgo y con factores vasculares, que se operan de catarata.

La afectación del segundo ojo tras la cirugía del segundo ojo es la observación que más apoya una relación causal, y se ha analizado específicamente.[24]

Cómo se informa. Con tres frases y sin adornos: existe una asociación descrita entre la cirugía y esta enfermedad; en un caso concreto no se puede establecer si la cirugía la causó; y el riesgo, de existir, es bajo. En un paciente con antecedente en un ojo al que se plantea cirugía en el otro, esa información debe constar en el consentimiento y en la historia, y conviene extremar el control tensional intraoperatorio y evitar elevaciones prolongadas de la presión intraocular.

Y una advertencia sobre la indicación: en un paciente con antecedente de esta enfermedad y con catarata poco evolucionada, la indicación relativa debe reconsiderarse con calma, porque el balance entre beneficio esperado y riesgo percibido cambia.

90.6 Ensayos actuales y terapias en desarrollo

Las líneas de investigación abiertas, expuestas con la cautela que su fase exige:

• Neuroprotección farmacológica dirigida a la apoptosis de las células ganglionares, con moléculas en fases tempranas de desarrollo.
• Terapias de rescate axonal y factores neurotróficos.
• Modulación del componente inflamatorio secundario, que los modelos animales han caracterizado.[42]
• Selección de pacientes por marcadores precoces, entre ellos la velocidad de progresión del edema, que se ha propuesto como criterio para identificar a quienes más se beneficiarían de una intervención.[19]

Los obstáculos metodológicos, que explican por qué es tan difícil demostrar eficacia aquí:

1. La ventana terapéutica es muy estrecha y el paciente consulta con frecuencia días después del inicio.
2. La historia natural incluye mejoría espontánea en una proporción de pacientes, lo que exige ensayos con control para detectar cualquier efecto.
3. La medida del resultado no está resuelta: la agudeza es insensible y el campo visual, variable. La tomografía aporta una medida estructural más reproducible.[6,20]
4. La heterogeneidad del daño inicial dificulta la comparación entre grupos.

Y una advertencia sobre las promesas. Esta enfermedad, por su frecuencia y por la ausencia de tratamiento, atrae con regularidad propuestas terapéuticas basadas en series pequeñas. El precedente del ensayo de descompresión —una intervención plausible, respaldada por series y finalmente perjudicial— es el mejor argumento para exigir evidencia controlada antes de aplicar cualquier novedad.[4,39]

Qué se puede ofrecer al paciente con déficit establecido

El capítulo insiste en que no hay tratamiento curativo, y conviene precisar qué sí puede ofrecerse a quien ya ha quedado con secuela, porque no es nada despreciable:

Rehabilitación y adaptación:

• Corrección refractiva óptima y valoración de ayudas ópticas si la agudeza central está comprometida.
• Valoración por baja visión en los casos con déficit importante, especialmente si el ojo contralateral también está afectado.
• Entrenamiento y consejo sobre el defecto altitudinal, que produce tropiezos y dificultad para ver escalones y bordillos. Es un déficit funcional concreto y a menudo no comentado.
• Consejo sobre la conducción, que depende de la normativa aplicable y del campo visual binocular, y que el paciente pregunta con angustia. Conviene contestarlo con datos —el campo binocular— y no con impresiones.[11]

Vigilancia de complicaciones tardías:

• Edema macular microquístico, hallazgo tomográfico que aparece en neuropatías con daño grave y que no requiere tratamiento pero sí reconocimiento para no confundirlo con una maculopatía primaria.[22]
• Neovascularización, muy infrecuente en esta enfermedad pero descrita.

Y el aspecto que más se olvida: el impacto emocional. Una pérdida visual brusca, permanente, sin tratamiento y con riesgo de repetirse en el otro ojo genera una ansiedad que condiciona la calidad de vida más que el propio déficit. Reconocerlo en la consulta —y no despacharlo con «tiene usted el otro ojo bien»— forma parte del manejo.

90.7 Información realista al paciente

Es el apartado con más rendimiento práctico del capítulo, porque es lo único que se hace en todos los pacientes.

Los siete mensajes, en orden:

1. Qué ha pasado: se ha producido un infarto en la cabeza del nervio óptico, análogo a un infarto en otro órgano. No es una infección, no es un tumor y no es glaucoma.
2. Por qué le ha pasado: se conocen factores que predisponen —la forma de su papila, la hipertensión, la diabetes— pero no se sabe por qué ocurrió en ese momento. Es importante decirlo, porque el paciente atribuirá el episodio a lo que estuviera haciendo y con frecuencia se culpará.
3. Qué se puede esperar: el defecto que ha quedado es en gran medida permanente; puede haber alguna mejoría en los primeros meses, pero limitada. Es preferible una expectativa realista a una esperanza que se desmonte en la tercera revisión.
4. Qué no hay: no existe un tratamiento que recupere lo perdido. Decirlo evita que el paciente busque tratamientos no probados, con coste y con riesgo.
5. Qué sí se hace: se controla lo que puede proteger el otro ojo, que es el objetivo real del seguimiento.
6. Qué riesgo tiene el otro ojo: existe y es apreciable, pero la mayoría de los pacientes no lo desarrollan. La cifra debe darse como rango y no como certeza.
7. Qué debe hacer: consultar de inmediato si nota pérdida visual en el otro ojo —no porque haya tratamiento, sino porque hay que descartar la forma arterítica—, y acudir a su médico para el control de los factores de riesgo.

Lo que conviene evitar:

• Prometer recuperación. La agudeza puede mejorar algo; el campo, casi nunca.
• Atribuir el episodio a una causa concreta sin base.
• Prescribir corticoide «por si acaso» en un paciente diabético.
• Dar la cifra de riesgo del segundo ojo como si fuera exacta.
• Terminar la consulta con «no hay nada que hacer», que es literalmente falso: hay bastante que hacer, aunque no sea sobre el ojo afectado.

Y una consideración sobre el seguimiento: conviene mantenerlo aunque no haya tratamiento, porque documenta la estabilidad, permite detectar la afectación del segundo ojo y sostiene el control de los factores de riesgo. Un paciente dado de alta el primer día pierde las tres cosas.

Cómo se redacta el informe

Cinco elementos, y las razones por las que cada uno importa en esta enfermedad concreta:

1. El diagnóstico con su calificativo completo: «neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica». La omisión del calificativo hace que el siguiente clínico no sepa si la arteritis se descartó.
2. Los reactantes de fase aguda con su valor y su fecha, que es la prueba de que se descartó.
3. La descripción del ojo contralateral, con el tamaño papilar y la excavación, que es el dato diagnóstico y el que identifica el riesgo futuro.
4. La agudeza y el campo visual de ambos ojos, que serán la referencia si el segundo ojo se afecta.
5. El plan: qué factores de riesgo hay que controlar, qué estudios se han solicitado —sueño, analítica— y qué debe hacer el paciente si nota pérdida visual en el otro ojo.

Un informe que dice «NOIA OD. Sin tratamiento. Revisión en 3 meses» es técnicamente correcto y prácticamente inútil: no acredita que se descartara la arteritis, no documenta el ojo contralateral y no deja instrucciones. El coste de escribirlo bien son tres minutos, y su beneficio se cobra años después.[11,14]

Aplicación clínica

Varón de 66 años que despierta con pérdida visual inferior en el ojo izquierdo, indolora. Agudeza 0,6, defecto pupilar aferente izquierdo, edema papilar sectorial superior con hemorragias en astilla, y papila derecha pequeña sin excavación. El campo muestra defecto altitudinal inferior. El diagnóstico es clínico. Se solicitan reactantes de fase aguda para descartar la forma arterítica, que resultan normales, y se le explica el cuadro según el apartado 90.7.[7,9]

Mujer de 71 años con el mismo cuadro pero agudeza de movimiento de manos y papila edematosa muy pálida. La gravedad, el aspecto de la papila y la edad obligan a considerar la forma arterítica antes que nada: se interroga por síntomas craneales, se extraen reactantes y se inicia corticoide intravenoso el mismo día sin esperar resultados. Es la conducta del capítulo 91.[37,38]

Varón de 59 años con episodio típico que a los diez días refiere empeoramiento. No es un fracaso diagnóstico ni terapéutico: una parte de los pacientes progresa durante las dos primeras semanas, y así se le había anticipado. La tomografía muestra edema en aumento; a los tres meses el cuadro está estabilizado con atrofia sectorial.[19,20]

Varón de 68 años con antecedente de esta enfermedad en el ojo derecho hace tres años, que consulta por pérdida visual en el izquierdo. Es la afectación del segundo ojo. La conducta es la misma: descartar arteritis, revisar el control de factores de riesgo y reforzar el estudio de apnea del sueño, que en su día se recomendó y no se llegó a hacer.[28,30]

Mujer de 74 años que desarrolla el cuadro tres semanas después de una cirugía de catarata sin complicaciones. La asociación está descrita y su mecanismo se discute; conviene informar con precisión —que existe una asociación conocida, que la relación causal en un caso individual no puede establecerse— y documentarlo con cuidado por sus implicaciones.[23,24,26]

Varón de 63 años con un episodio hace seis meses en el ojo derecho, con agudeza estabilizada en 0,4 y defecto altitudinal, que acude preocupado porque ha leído que existe un tratamiento con corticoides y quiere recibirlo. La conversación es la del apartado 90.7 y merece detallarse: se le explica que la evidencia disponible procede de un estudio sin aleatorización, que no ha sido replicada, que su diabetes hace especialmente desaconsejable un ciclo de corticoide, y —lo más importante— que su episodio ocurrió hace seis meses y ningún tratamiento actuaría ya sobre un daño establecido.[37,41] Se reorienta la consulta hacia el control de sus factores de riesgo y hacia el estudio de sueño pendiente, que es lo que puede proteger el ojo izquierdo.

Controversias y lagunas de evidencia

El uso del corticoide sistémico sigue dividiendo a la especialidad. La evidencia a favor procede de un estudio prospectivo no aleatorizado con limitaciones metodológicas reconocidas, y no ha sido replicada; la ausencia de ensayo mantiene la discusión abierta.[37,40]

No hay ningún tratamiento con eficacia demostrada, y las líneas en desarrollo están en fases tempranas.

La medida de resultado adecuada para los ensayos no está establecida, lo que dificulta el diseño de estudios y la comparación entre ellos.[6,20]

El riesgo del ojo contralateral varía entre series según la población y el seguimiento, y no existe un modelo predictivo individual fiable.[1,28]

La relación con la cirugía de catarata sigue discutiéndose, con estimaciones de incidencia dispares y sin mecanismo establecido.[23,25,26]

No se ha demostrado que ninguna intervención reduzca el riesgo del segundo ojo, ni siquiera el control de los factores de riesgo, que se recomienda por plausibilidad y por su beneficio cardiovascular general.

Una última observación sobre el papel del oftalmólogo general. La mayoría de estos pacientes se diagnostican y se siguen fuera de las consultas especializadas, y el manejo correcto no requiere ninguna prueba que no esté disponible en cualquier consulta: exploración pupilar, fondo de ojo con dilatación de ambos ojos, campo visual, reactantes de fase aguda y tensión arterial. Lo que sí requiere es no saltarse ninguno de esos cinco pasos, y muy especialmente el de los reactantes, porque es el único que puede cambiar el desenlace de un paciente.[14,37,38]

Puntos clave

• Pérdida visual brusca, indolora, monocular y con frecuencia al despertar, en un mayor de 50 años.

• El disco de riesgo en el ojo contralateral es el dato que más apoya el diagnóstico.[7]

• El defecto campimétrico típico es altitudinal inferior, pero cualquier patrón es posible.[9]

• La agudeza visual mide mal esta enfermedad: puede ser normal con un campo muy alterado.

• Descartar la forma arterítica es la decisión más importante de la primera visita.

• Una parte de los pacientes empeora durante las dos primeras semanas: es la evolución natural.

• La palidez aparece a las 4-8 semanas y el cuadro se estabiliza a los 6 meses.

• El complejo de células ganglionares es el mejor parámetro tomográfico de seguimiento.[6]

• El riesgo del ojo contralateral es apreciable y justifica todo el seguimiento.[28]

• El ensayo de descompresión del nervio óptico demostró que la cirugía es ineficaz y perjudicial.[4]

• No existe ningún tratamiento con eficacia demostrada, incluidos los corticoides.

• Terminar la consulta con «no hay nada que hacer» es falso: hay bastante que hacer sobre el otro ojo.

• Una parte de los pacientes mejora espontáneamente: cualquier tratamiento lo parecerá eficaz.[1]

• La forma posquirúrgica tras cirugía de catarata existe, su causalidad individual no puede establecerse y su información debe ser precisa.[23]

• El seudosíndrome de Foster Kennedy —atrofia en un ojo, edema en el otro— es secuela de dos episodios, no un tumor frontal.[13]

Conclusiones

Este capítulo describe la situación menos satisfactoria de la obra: una enfermedad frecuente, de diagnóstico sencillo y sin tratamiento. Aceptar ese hecho con franqueza es el punto de partida de un manejo correcto, porque la alternativa —ofrecer intervenciones sin evidencia— tiene un precedente elocuente en el ensayo de descompresión, donde una cirugía plausible y respaldada por series resultó ser perjudicial.

De todo lo expuesto, tres conductas concentran el beneficio real. La primera y más importante es descartar la forma arterítica en la primera visita, porque es la única variante de esta enfermedad con tratamiento eficaz y porque el retraso cuesta el segundo ojo. La segunda es actuar sobre el ojo contralateral, controlando factores de riesgo vascular y buscando activamente la apnea del sueño. La tercera es informar bien, anticipando la posible progresión de las primeras semanas, siendo realista sobre la recuperación y explicando que el seguimiento tiene un objetivo concreto aunque el ojo afectado no vaya a mejorar.

Queda una reflexión que trasciende el capítulo. La ausencia de tratamiento genera en el clínico una incomodidad que empuja a hacer algo, y ese impulso —no la ignorancia— es el origen de la mayoría de los tratamientos inútiles que estos pacientes reciben. Reconocerlo permite sustituir la acción terapéutica sin base por la que sí tiene sentido, que es preventiva y se dirige al otro ojo.

Los dos capítulos siguientes abordan la variante que sí exige actuar en horas: la arteritis de células gigantes, primero en su diagnóstico y después en su tratamiento y seguimiento.

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