Capítulo 123. Formas especiales: fulminante, del embarazo y de la infancia

CAPÍTULO 123 Sección XVI Edema de papila e hipertensión intracraneal

Sinopsis

El esquema de los tres capítulos anteriores —diagnosticar, tratar médicamente, escalar si el campo se deteriora— sirve para la mayoría de los pacientes y falla en cuatro situaciones. En la forma fulminante, la pérdida visual avanza en días y no hay tiempo para esperar la respuesta médica: el tratamiento es quirúrgico y urgente. En el embarazo cambian las opciones terapéuticas y no debe cambiar el objetivo. En la infancia cambian los criterios, el perfil y la exploración. Y en el paciente sin sobrepeso la etiqueta de idiopática es una hipótesis que hay que ganarse buscando antes lo demás. Este capítulo desarrolla las cuatro, más las asociaciones —anemia, apnea del sueño, endocrinopatías— que conviene buscar en todos.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer la forma fulminante y activar su manejo urgente.
• Manejar la enfermedad en el embarazo, incluidas las opciones terapéuticas y el parto.
• Diagnosticar y tratar la forma pediátrica con sus criterios propios.
• Establecer el estudio del paciente sin sobrepeso.
• Buscar y tratar la anemia, la apnea del sueño y las endocrinopatías asociadas.

Introducción

Las cuatro situaciones de este capítulo tienen en común que el algoritmo estándar produce resultados malos si se aplica sin más. En la forma fulminante, porque el tiempo del algoritmo —dar acetazolamida, revisar en un mes— es más largo que el tiempo de la enfermedad. En el embarazo, porque las opciones farmacológicas y quirúrgicas están condicionadas. En el niño, porque los criterios y la exploración son distintos. Y en el paciente sin sobrepeso, porque la premisa que sostiene el diagnóstico —el perfil— no se cumple.

Conviene añadir una advertencia general que afecta a las cuatro: en todas ellas aumenta la probabilidad de que exista una causa secundaria, y por tanto el umbral para buscarla debe bajar. Las recomendaciones de consenso y las revisiones sobre consideraciones especiales en el tratamiento de esta enfermedad recogen esa idea y son la referencia estructural del capítulo.[1,2,3,4]

123.1 HII fulminante: definición y manejo urgente

La definición

Se define por la rapidez: pérdida visual grave que se instaura en menos de cuatro semanas desde el inicio de los síntomas, con progresión rápida en días. La descripción original la caracterizó como una entidad clínica propia dentro del espectro, y las revisiones posteriores han mantenido esa delimitación.[5,6]

Sus rasgos:

• Papiledema muy intenso, con hemorragias, exudados y edema macular.
• Pérdida visual rápida y grave, con agudeza afectada —a diferencia del papiledema habitual—.
• Constricción campimétrica marcada o pérdida central.
• Cefalea intensa y con frecuencia paresia del sexto par.
• Presión de apertura muy elevada, aunque la cifra no es lo que define la entidad.

El manejo

La regla es que el tiempo se mide en días y el tratamiento es quirúrgico. El esquema:

1. Ingreso hospitalario. No es una situación de consulta externa.
2. Confirmación diagnóstica urgente con neuroimagen y venografía, y punción lumbar. La exclusión de causa secundaria es especialmente importante aquí, porque una trombosis venosa presenta con frecuencia este cuadro.
3. Acetazolamida a dosis altas por vía intravenosa u oral, iniciada de inmediato. Hay casos descritos de resolución con tratamiento médico intensivo, pero no debe esperarse a comprobarlo antes de organizar la cirugía.[7]
4. Corticoides a dosis altas como puente, que es la única situación en que están indicados en esta enfermedad: reducen el edema temporalmente mientras se organiza el procedimiento. No son tratamiento definitivo y su retirada produce rebote.
5. Drenaje lumbar temporal o punciones repetidas como medida puente en casos seleccionados.
6. Cirugía urgente, en días: fenestración de la vaina, derivación o stent venoso, según disponibilidad. En esta situación la técnica que se hace antes es mejor que la técnica ideal que tarda una semana. Hay series que documentan el papel del stent venoso en la forma fulminante y en situaciones amenazantes para la vida.[8,9,10]
7. Seguimiento diario de agudeza, campo cuando sea posible y pupilas.

Qué hay que tener organizado de antemano

La forma fulminante no da tiempo a improvisar, y por eso conviene tener resueltas antes cinco cosas:

1. Quién ingresa al paciente —neurología, oftalmología, medicina interna— y en qué planta.
2. Cómo se consigue una venografía en horas, no en días.
3. Quién hace la punción lumbar y con qué medición estandarizada.
4. Qué técnica quirúrgica está disponible en 48 horas en ese hospital, y a quién se llama.
5. Cuál es el hospital de referencia si ninguna lo está, y por qué vía se traslada.

Escribir esas cinco respuestas antes de necesitarlas es lo más eficaz que puede hacer un servicio respecto a esta entidad, y cuesta una reunión.

El pronóstico

Es el peor del grupo: una proporción sustancial de estos pacientes queda con déficit visual permanente pese a un tratamiento correcto, y el determinante principal es el tiempo hasta la descompresión. De ahí que la única variable modificable sea la rapidez con que se organiza el circuito.

Y una consecuencia organizativa: todo servicio que atienda esta enfermedad debe tener una vía para operar a un paciente en 48-72 horas. Si no la tiene, la tendrá que improvisar cuando llegue el caso, y ese es el momento en que se pierden los días que importan.

123.2 HII en el embarazo: seguimiento y tratamiento seguro

Lo que hay que saber de entrada

Tres hechos que ordenan el manejo y que conviene comunicar pronto a la paciente:

1. El embarazo no empeora el pronóstico visual de la enfermedad cuando se maneja adecuadamente. Las series y la revisión sistemática disponibles lo sostienen.
2. No es indicación de interrupción del embarazo ni de cesárea. Esta afirmación conviene hacerla explícitamente porque persisten ideas contrarias.
3. El parto vaginal es seguro, y la anestesia epidural también, con las precauciones habituales.

Las series prospectivas y las revisiones sistemáticas sobre curso clínico, tratamientos, parto y desenlace materno-fetal son la referencia actual.[11,12,13,14,15,16]

El tratamiento

Opción	En el embarazo
Pérdida de peso	No procede: no se restringe el aporte calórico en el embarazo. Sí evitar aumento excesivo
Acetazolamida	Discutida en el primer trimestre; ampliamente usada a partir del segundo, con datos tranquilizadores en las series
Topiramato	Contraindicado: teratógeno
Furosemida	Uso limitado
Corticoides	Solo como puente en situación grave
Punciones lumbares repetidas	Aceptables aquí como medida puente, a diferencia del manejo general
Fenestración de la vaina	Segura; opción quirúrgica preferente si hay amenaza visual
Derivación	Posible, con dificultad técnica creciente según avanza el embarazo
Stent venoso	Problemático por la radiación y la antiagregación; se pospone si es posible

El punto de la acetazolamida merece precisión: los datos de teratogenicidad proceden sobre todo de estudios animales a dosis altas, y las series clínicas en embarazadas no han mostrado un aumento claro del riesgo. La conducta razonable es evitarla en el primer trimestre si es posible y usarla después cuando la visión lo requiera, con decisión compartida y documentada.

El seguimiento

• Más estrecho de lo habitual: campo visual y fondo cada 4-8 semanas, y antes si hay síntomas.
• Coordinación con obstetricia, y anotación explícita en la historia obstétrica.
• Planificación del parto con anestesia, que debe conocer el diagnóstico; existen descripciones del manejo anestésico en esta situación.[17]
• Vigilancia en el posparto, cuando puede haber cambios.

El consejo previo al embarazo

Una consulta que conviene tener antes y no después:

• Optimizar el peso antes de concebir, que es la medida más útil y la única que no podrá aplicarse durante el embarazo.
• Cambiar el topiramato por otra opción en toda mujer en edad fértil sin anticoncepción segura.
• Explicar que el embarazo es posible y seguro con seguimiento, que es lo que la paciente teme.

123.3 HII en la infancia y en el adolescente ⇄ Oftalmología pediátrica

Se desarrolla con más detalle en la monografía de Oftalmología pediátrica; aquí se recoge lo esencial para el neurooftalmólogo.

Lo que cambia respecto al adulto

Aspecto	En el niño
Sexo	Sin predominio femenino antes de la pubertad; el predominio aparece después
Obesidad	Menos constante en el prepuberal; más frecuente en el adolescente
Causas secundarias	Más frecuentes: fármacos, infecciones, endocrinopatías
Presión de apertura	Umbral de 280 mm de agua, o 250 si no obeso ni sedado
Síntomas	Más inespecíficos; el niño pequeño puede no referir nada
Formas asintomáticas	Descritas, halladas en exploraciones rutinarias[18]
Exploración	Perimetría difícil; mayor dependencia de la estructura
Pronóstico	En general mejor, con recurrencias descritas[19]

Las revisiones sobre la forma pediátrica y los estudios de cohortes describen ese perfil y sus particularidades diagnósticas y terapéuticas.[20,21,22,23,24,25,26,27,28]

Las causas secundarias que hay que buscar

Con más insistencia que en el adulto:

• Fármacos: tetraciclinas —muy usadas en el acné del adolescente—, retinoides, hormona de crecimiento, corticoides y su retirada, litio. Capítulo 124.
• Infecciones: otitis media y mastoiditis con trombosis del seno lateral, meningitis, enfermedad de Lyme.
• Endocrinopatías: hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal, alteraciones del eje del cortisol.
• Anemia ferropénica, frecuente en adolescentes.
• Trombosis venosa, con o sin trombofilia.
• Obstrucción del flujo de líquido cefalorraquídeo, con hidrocefalia o Chiari.

Las revisiones sobre hipertensión intracraneal no traumática en el niño sistematizan ese diferencial.[29,30]

El tratamiento

• Acetazolamida, con dosis ajustada al peso y peor tolerancia relativa.
• Topiramato, con evaluación específica de su eficacia y efectos adversos en la edad pediátrica.
• Pérdida de peso en el adolescente con obesidad, con las cautelas propias de la edad.
• Retirada del fármaco causal cuando existe, que con frecuencia resuelve el cuadro.
• Cirugía con las mismas indicaciones que en el adulto; hay series de fenestración y de stent venoso en niños con buenos resultados.[31,32,33]

Y un punto de organización: la atención estructurada de estos pacientes mejora los resultados, según los estudios de cohortes que han evaluado la implantación de circuitos específicos.[33]

123.4 HII en el paciente sin sobrepeso: qué buscar

El principio

En un paciente sin obesidad, «idiopática» es una hipótesis débil. El perfil es lo que sostiene la plausibilidad del diagnóstico primario, y sin él la probabilidad de causa secundaria aumenta sustancialmente.

Los estudios que han caracterizado a las pacientes no obesas describen un perfil clínico y radiológico algo distinto, y las cohortes específicas muestran diferencias de curso y de desenlace.[34,35,36]

Qué hay que buscar

1. Trombosis de senos venosos, con venografía cuidadosa y valorada por un radiólogo advertido.
2. Fármacos, con revisión exhaustiva incluyendo suplementos y productos no prescritos —capítulo 124—.
3. Anemia, cuya asociación con esta enfermedad se ha estudiado específicamente y que puede ser causa contribuyente y corregible.[37,38]
4. Apnea obstructiva del sueño, especialmente en varones.[39]
5. Endocrinopatías: hipotiroidismo, enfermedad de Addison, hiperparatiroidismo, alteraciones del eje del cortisol.
6. Trombofilia, en pacientes jóvenes y en los que hay antecedentes.
7. Enfermedad sistémica: lupus, enfermedad renal crónica, síndrome de Behçet.
8. Fístula arteriovenosa dural, que puede ser sutil en la imagen.

El varón

Merece mención propia porque concentra dos hechos:

• Es un perfil atípico y obliga a lo anterior.
• Tiene peor pronóstico visual en las series, lo que se ha atribuido a diagnóstico más tardío —consultan menos y se piensa menos en el diagnóstico— y a mayor prevalencia de apnea del sueño.

La consecuencia práctica: en un varón con papiledema, bajar el umbral para el estudio de causa secundaria y subir el de vigilancia visual.

Cuándo reconsiderar el diagnóstico

• Evolución atípica o falta de respuesta al tratamiento.
• Aparición de signos neurológicos distintos de la paresia del sexto par.
• Empeoramiento tras un periodo de estabilidad sin cambio de peso.
• Hallazgos radiológicos nuevos.

123.5 HII y anemia, apnea del sueño y endocrinopatías

La anemia

• Se asocia a la enfermedad y su prevalencia en estos pacientes se ha estudiado en cohortes retrospectivas.[37,38]
• Puede ser causa contribuyente por el aumento del flujo cerebral y la reducción de la viscosidad.
• Es corregible, lo que la convierte en una de las pocas intervenciones causales disponibles fuera del peso.
• Debe buscarse en todos los pacientes, y con más razón en los atípicos.

La apnea obstructiva del sueño

• Es frecuente en esta población y se infradiagnostica; el subestudio del ensayo de peso lo cuantificó.[39]
• Mecanismo plausible: la hipercapnia nocturna produce vasodilatación cerebral y picos de presión intracraneal durante el sueño, lo que explicaría la cefalea matinal.
• Su tratamiento mejora síntomas y es una intervención con beneficio propio, con independencia de la hipertensión intracraneal.
• Buscarla especialmente en varones y en pacientes con cefalea matinal desproporcionada.

Las endocrinopatías y los mecanismos metabólicos

• Hipotiroidismo, enfermedad de Addison, hiperparatiroidismo y las alteraciones del eje del cortisol se asocian a hipertensión intracraneal secundaria.
• La actividad aumentada de la 11β-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 1 sistémica y en el tejido adiposo es uno de los hallazgos mecanicistas más relevantes y conecta el peso con la presión.
• La inflamación y su marco inmunometabólico se han propuesto como componente del mecanismo, en revisiones recientes que integran esas piezas.[40]

La comorbilidad neuropsiquiátrica

Un aspecto que se desatiende sistemáticamente y que la literatura reciente ha caracterizado:

• Ansiedad y depresión más frecuentes que en la población general.
• Alteración cognitiva leve multidominio descrita en estos pacientes, con afectación de atención, memoria y velocidad de procesamiento.[41,42]
• Impacto sobre la adherencia al tratamiento y sobre la pérdida de peso.

Preguntar por ello y derivar cuando corresponda forma parte del manejo, y no es ajeno al oftalmólogo, que es con frecuencia quien más ve a estos pacientes.

Lo que hay que pedir en el estudio de asociaciones

Una lista concreta, aplicable en la primera visita y de coste bajo:

• Hemograma completo con ferritina, por la anemia.
• Función tiroidea.
• Bioquímica con función renal, iones y calcio.
• Cortisol basal si hay sospecha clínica de alteración del eje.
• Cuestionario de somnolencia y ronquido, con derivación a estudio del sueño si es positivo o si el paciente es varón.
• Revisión completa de la medicación, incluidos anticonceptivos, tratamientos dermatológicos y suplementos.
• Estudio de trombofilia solo si hay trombosis demostrada o antecedentes que lo justifiquen.

Y una recomendación de proceso: pedirlo todo en la primera visita, no escalonado. Estos pacientes se pierden en el seguimiento con facilidad, y una analítica completa inicial rinde más que tres peticiones sucesivas.

Las diferencias entre poblaciones

Los estudios comparativos entre poblaciones —francesa y norteamericana, entre otros— muestran diferencias en el perfil que conviene tener presentes al aplicar la literatura, y que probablemente reflejan diferencias en la prevalencia de obesidad y en el acceso al diagnóstico.[34,43]

Aplicación clínica

Mujer de 24 años con papiledema grado 5, agudeza de 0,2 en ambos ojos y pérdida visual instaurada en tres semanas. Ingresa; se confirma el diagnóstico, se inicia acetazolamida intravenosa y corticoide como puente, y se practica fenestración bilateral en 48 horas. Es una forma fulminante y el tiempo era el factor pronóstico modificable.[5,8]

Embarazada de 22 semanas con papiledema y deterioro campimétrico. Se inicia acetazolamida —fuera del primer trimestre—, se planifica seguimiento cada cuatro semanas y se informa de que el parto vaginal y la epidural son seguros y de que no procede plantear cesárea por este motivo.[11,12]

Adolescente de 15 años con acné en tratamiento con doxiciclina, que consulta por cefalea y presenta papiledema. Se retira el fármaco y el cuadro se resuelve. En el niño y el adolescente, la causa secundaria es más frecuente que en el adulto, y la más habitual está en la receta.[20,29]

Varón de 44 años, delgado, con papiledema. El estudio revela apnea obstructiva grave y anemia ferropénica. Se tratan ambas. El perfil atípico obligaba a buscar, y lo que se encontró era tratable.[34,37,39]

Paciente con enfermedad estable durante dos años que empeora sin cambio de peso. Se repite la imagen y aparece una fístula arteriovenosa dural no detectada en el estudio inicial. La evolución atípica obliga a reconsiderar el diagnóstico, según el capítulo 124.

Paciente con la enfermedad controlada que refiere dificultad para concentrarse y bajo estado de ánimo. No es una queja ajena a la enfermedad: la alteración cognitiva leve y la comorbilidad psiquiátrica están descritas y se atienden.[41,42]

Controversias y lagunas de evidencia

La forma fulminante carece de una definición operativa uniforme y de ensayos que orienten la elección de la técnica quirúrgica urgente.[5,6]

La seguridad de la acetazolamida en el primer trimestre sigue discutiéndose, con datos animales desfavorables y datos clínicos tranquilizadores pero observacionales.[1,11]

Los criterios pediátricos y los umbrales de presión están consensuados pero no validados prospectivamente, y la influencia de la sedación sobre la medición complica la interpretación.[20,21]

La contribución causal de la anemia y de la apnea del sueño no está establecida, aunque su tratamiento sea razonable por sí mismo.[37,39]

El peor pronóstico del varón no tiene explicación demostrada, y se atribuye a factores que no se han medido.

La alteración cognitiva descrita no se ha caracterizado en su curso ni en su reversibilidad con el tratamiento.[41,42]

Puntos clave

• La forma fulminante se define por la rapidez: pérdida visual grave en menos de cuatro semanas.[5]
• Su tratamiento es quirúrgico y urgente; el tiempo es el factor pronóstico modificable.
• Los corticoides solo tienen lugar como puente en esta situación.
• El embarazo no empeora el pronóstico ni indica cesárea ni interrupción.[11]
• El topiramato está contraindicado en el embarazo; la acetazolamida se evita en el primer trimestre si es posible.
• Las punciones repetidas son aceptables como puente en la embarazada.
• En el niño, el umbral de presión es 280 mm de agua y las causas secundarias son más frecuentes.
• En el adolescente con acné, buscar tetraciclinas antes que nada.
• Existen formas pediátricas asintomáticas, halladas en revisiones.[18]
• En el paciente sin sobrepeso, «idiopática» es una hipótesis débil: hay que buscar causa secundaria.[34]
• El varón tiene peor pronóstico visual y merece más vigilancia.
• Buscar anemia y apnea del sueño en todos, y tratarlas.[37,39]
• La comorbilidad psiquiátrica y cognitiva existe y se desatiende.[41,42]
• Una evolución atípica obliga a reconsiderar el diagnóstico.

Conclusiones

Los tres capítulos anteriores construyeron un algoritmo, y este describe los cuatro escenarios en que aplicarlo sin más produce daño. La lección común es que el algoritmo estándar asume un paciente estándar, y que cuando el paciente no lo es, lo primero que hay que revisar es la premisa.

En la forma fulminante, la premisa que falla es el tiempo: dar un fármaco y revisar en un mes es una conducta correcta que aquí llega tarde. El paciente ingresa, se opera en días y la única variable que el clínico controla es la rapidez del circuito. Un servicio que no puede operar a un paciente en 72 horas no debería descubrirlo con el paciente delante.

En el embarazo, la premisa que falla es el arsenal terapéutico, y el riesgo real es el contrario del que se teme: no es que el embarazo agrave la enfermedad, sino que la enfermedad se infratrate por miedo. Con seguimiento estrecho, acetazolamida cuando hace falta y fenestración si la visión lo exige, estas pacientes llegan bien al parto —vaginal y con epidural—.

En el niño, la premisa que falla es el perfil, y con ella la probabilidad de que sea idiopática. Un adolescente con acné, doxiciclina y papiledema tiene una hipertensión intracraneal secundaria que se resuelve retirando el fármaco, y ese diagnóstico se hace preguntando por la receta.

En el paciente sin sobrepeso, la premisa que falla es la que sostiene todo el diagnóstico. Sin el perfil, «idiopática» es una etiqueta que hay que ganarse buscando trombosis, fármacos, anemia, apnea y endocrinopatías, y varias de esas causas son tratables.

Queda una observación final que recorre el capítulo. En las cuatro situaciones, lo que evita el error no es un conocimiento sofisticado sino la disposición a dudar del diagnóstico cómodo. La hipertensión intracraneal idiopática es una etiqueta que encaja con facilidad y que, una vez puesta, rara vez se revisa. En los pacientes que no encajan, revisarla es exactamente lo que hay que hacer.

El capítulo siguiente desarrolla precisamente eso: las causas secundarias, empezando por la que más importa y más se pasa por alto, la trombosis de senos venosos cerebrales.

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