Capítulo 167. Parálisis oculomotoras y ptosis en la infancia ⇄ *Oftalmología pediátrica*

CAPÍTULO 167 Sección XXII Parálisis de los nervios oculomotores

Sinopsis

En el niño, una parálisis oculomotora plantea dos problemas que en el adulto no existen: la mayoría de las formas son congénitas y no adquiridas, y hay un plazo biológico —el de la maduración visual— que convierte cualquier demora en pérdida irreversible. Este capítulo desarrolla las causas congénitas y adquiridas, los trastornos congénitos de la inervación craneal como concepto unificador de un grupo de entidades antes dispersas, el riesgo de ambliopía y su prevención, el estudio de imagen —donde la regla es distinta de la del adulto—, y la cronología del tratamiento quirúrgico, que aquí está gobernada por la visión y no solo por la alineación.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Ordenar las causas de parálisis oculomotora en la infancia.
• Reconocer los trastornos congénitos de la inervación craneal.
• Evaluar y prevenir el riesgo de ambliopía.
• Aplicar los criterios de imagen propios de la edad pediátrica.
• Establecer la cronología del tratamiento quirúrgico.

Introducción

Este capítulo traslada a la infancia el razonamiento de la Sección XXII, y conviene decir de entrada en qué se rompe la analogía con el adulto.

En primer lugar, la distribución de causas se invierte. En el adulto, la mayoría de las parálisis oculomotoras son adquiridas y la microvascular domina; en el niño, la microvascular no existe y predominan las formas congénitas, la traumática, la tumoral y la parainfecciosa. Las series pediátricas coinciden en ello.[1,2,3]

En segundo lugar, el concepto ha cambiado. Buena parte de lo que se llamaba «parálisis congénita» de tal o cual nervio se entiende hoy como trastorno del desarrollo de la inervación craneal, con base genética identificable y con un patrón de anomalías que va más allá del músculo o del nervio supuestamente afectado.[4,5,6]

Y en tercer lugar, hay un reloj. Un adulto con una parálisis oculomotora tiene un problema de diplopía; un niño tiene un problema de desarrollo visual. La ptosis que ocluye el eje, la desviación que produce supresión y la anisometropía asociada causan ambliopía, y esa es la parte del tratamiento que no admite espera.

167.1 Causas congénitas y adquiridas

Las causas por nervio

Tercer par:[1,2,7]

1. Congénita, la primera causa, con frecuencia con regeneración aberrante primaria y pupila pequeña.
2. Traumática, incluido el parto instrumentado.
3. Inflamatoria e infecciosa, incluido el síndrome de Tolosa-Hunt, cuyas manifestaciones pediátricas están descritas.[8]
4. Tumoral.
5. Neuropatía oftalmopléjica dolorosa recurrente, más frecuente en el niño que en el adulto.[9,10]
6. Aneurisma, raro pero no imposible.

Cuarto par:[3]

1. Congénita, con gran diferencia la más frecuente.
2. Traumática.
3. Tumoral e hidrocefalia.

Sexto par:

1. Tumores de fosa posterior y de tronco, que es la causa que gobierna la conducta.[11,12]
2. Hipertensión intracraneal y disfunción valvular.
3. Parainfecciosa y postvacunal, que es la causa benigna más frecuente.
4. Traumática.
5. Parálisis benigna recurrente de la infancia, que es un diagnóstico de exclusión.[13,14]
6. Síndrome de Duane, que no es una parálisis y se trata aparte.

Los rasgos que orientan a forma congénita

• Presencia desde el nacimiento o desde los primeros meses, documentada en fotografías.
• Estabilidad a lo largo del tiempo.
• Tortícolis de siempre, con asimetría facial si se instauró durante el crecimiento.
• Amplitudes de fusión aumentadas.
• Ambliopía y anisometropía asociadas.
• Regeneración aberrante primaria, en el tercer par.
• Ausencia de dolor y de progresión.

Los rasgos que obligan a estudiar

• Aparición documentada en un niño previamente normal.
• Progresión.
• Cefalea, vómitos, cambio de conducta o de rendimiento escolar.
• Papiledema.
• Afectación de más de un nervio.
• Signos neurológicos acompañantes.
• Ataxia, torpeza, alteración de la marcha.

167.2 Trastornos congénitos de la inervación craneal (CCDD)

El concepto

Grupo de trastornos del desarrollo en los que la anomalía primaria está en la formación o en la guía de los axones de los nervios craneales motores, y no en el músculo. El concepto ha unificado entidades que se describían por separado y ha ido ampliándose con la genética.[4,6,15,16,17,18]

Su rasgo común: son no progresivos, están presentes desde el nacimiento y con frecuencia presentan inervación aberrante, con cocontracciones y movimientos anómalos.

Las entidades del grupo

Entidad	Rasgo característico
Síndrome de Duane	Retracción del globo en aducción[19,20,21]
Fibrosis congénita de los músculos extraoculares	Ptosis, oftalmoplejía y mentón elevado
Síndrome de Möbius	Parálisis facial y de la abducción, bilaterales
Parálisis congénita del IV par	Tortícolis desde la infancia
Síndrome de Marcus Gunn	Sincinesia mandíbulo-palpebral[22]
Elevación monocular deficitaria	Limitación de la elevación de un ojo
Fibrosis horizontal y síndromes de la mirada	Limitación conjugada congénita

La fibrosis congénita de los músculos extraoculares

Es la entidad más característica del grupo:

• Ptosis bilateral, oftalmoplejía y ojos fijos en infraducción, con el niño elevando el mentón para ver.
• Base genética identificada en varios genes, con correlación fenotipo-genotipo parcialmente establecida y en ampliación continua.[23,24,25,26,27,28,29]
• La imagen muestra hipoplasia de nervios y de músculos, lo que confirma el origen inervacional.
• Su tratamiento es difícil, con resultados limitados, y las estrategias publicadas coinciden en objetivos modestos.[30,31]

El síndrome de Möbius

• Parálisis facial bilateral con limitación de la abducción, que da al niño una expresión característicamente inmóvil.
• Asociado con frecuencia a anomalías de las extremidades, del desarrollo y a dificultades de alimentación en el lactante.
• Su manejo es multidisciplinar, y existen protocolos publicados que lo ordenan.[32,33,34,35]
• El problema oftalmológico principal es la exposición corneal por el cierre palpebral incompleto, más que el estrabismo.

El síndrome de Duane

Ya tratado en el capítulo 164, con dos recordatorios pediátricos:

• La ambliopía y la anisometropía son frecuentes, y su detección es prioritaria sobre la desviación.[36]
• La cirugía se indica por tortícolis, por desviación en posición primaria o por retracción marcada, no por la limitación en sí.[21]

Por qué importa el concepto

Porque cambia tres cosas en la práctica:

1. Explica los movimientos anómalos —cocontracciones, sincinesias, retracciones— que de otro modo resultan incomprensibles.
2. Orienta el estudio genético, que en las formas sindrómicas o familiares es la prueba adecuada, y no la repetición de imágenes.[29]
3. Modula las expectativas quirúrgicas: en un músculo con inervación anómala, la cirugía cambia la posición pero no restituye el movimiento.

167.3 Riesgo de ambliopía y su prevención

Los tres mecanismos

1. Deprivación, por la ptosis que ocluye el eje visual. Es la más grave y la más rápida.

2. Estrábica, por supresión del ojo desviado.

3. Anisometrópica, por astigmatismo o ametropía inducidos, que en la ptosis congénita y en el síndrome de Duane son frecuentes.[36,37]

Y la combinación de los tres es lo habitual, lo que explica que la prevalencia de ambliopía en estas entidades sea alta: los metaanálisis sobre la ptosis congénita la sitúan en una proporción considerable de los casos.[38]

Lo que hay que hacer, y en qué orden

1. Refracción bajo ciclopléjico, en la primera visita y repetida periódicamente.
2. Corrección óptica completa, que es la primera medida y la más rentable.
3. Valoración de la altura palpebral respecto al eje visual: una ptosis que lo cubre exige actuar sin esperar.
4. Oclusión o penalización del ojo dominante, según protocolo.
5. Seguimiento estrecho, con la frecuencia que marque la edad.
6. Cirugía, cuya cronología se trata en el apartado 167.5.

La regla que ordena las prioridades

Primero la visión, después la alineación, y por último el aspecto. Es una jerarquía sencilla y con frecuencia se invierte, porque la desviación y la ptosis son lo que preocupa a la familia y lo que se ve. La ambliopía no se ve, y es lo único irreversible.

Y la consecuencia temporal: el periodo sensible para la ambliopía por deprivación es corto y temprano. Una ptosis que ocluye el eje en un lactante es una urgencia relativa, no un problema estético que pueda esperar a que el niño crezca.

Cómo se explora al niño

La exploración es la misma que en el adulto, pero el orden y la técnica cambian, y de ello depende que se obtenga algo:

1. Observar antes de tocar, desde que entra: posición de la cabeza, apertura palpebral, simetría facial, seguimiento espontáneo de objetos y de caras.

2. Explorar con juguetes y con luces, no con optotipos ni con instrucciones verbales.

3. Medir la altura palpebral y la función del elevador, que es la medida que decide la técnica quirúrgica.

4. Reflejos corneales y cover test, con la fijación que el niño acepte.

5. Ducciones y versiones, aprovechando el reflejo de fijación y la maniobra oculocefálica cuando no colabora.

6. Buscar movimientos anómalos: retracción del globo, sincinesias, cocontracciones. Es el hallazgo que orienta hacia un trastorno de la inervación y hay que buscarlo activamente.

7. Pupilas, con luz brillante.

8. Refracción bajo ciclopléjico y fondo de ojo, que cierran la exploración.

9. Fotografías y vídeo, que en el niño valen más que en el adulto porque documentan lo que en consulta no siempre se reproduce.

Y una comprobación que corresponde a este capítulo: explorar a los padres y a los hermanos. Muchos trastornos congénitos de la inervación son familiares, y un tortícolis o una limitación leve en un progenitor cambia la orientación del estudio.

167.4 Estudio de imagen en el niño con parálisis oculomotora

La regla pediátrica

Toda parálisis oculomotora de aparición documentada en un niño exige neuroimagen, sin excepción y sin esperar. No hay equivalente pediátrico de la observación del adulto vasculópata, porque no hay equivalente pediátrico de la causa microvascular.

Y en el sexto par la regla es todavía más estricta, por la proporción de tumores de fosa posterior y de tronco.[11,12]

Cuándo la imagen no es imprescindible

Solo en las formas claramente congénitas y estables:

• Parálisis congénita del cuarto par con tortícolis documentado en fotografías, asimetría facial y amplitudes de fusión aumentadas.
• Síndrome de Duane típico, aislado y sin otras anomalías.
• Síndrome de Marcus Gunn aislado.

Con dos matizaciones importantes:

1. En la primera evaluación conviene hacerla igualmente en el tercer par congénito, y siempre que haya cualquier duda sobre la cronología.
2. Los trastornos congénitos de la inervación craneal se asocian con frecuencia a otras anomalías —del sistema nervioso central, del oído, de las extremidades, renales—, de modo que la imagen cumple también una función de cribado sindrómico.[4,25]

Qué se pide

• Resonancia magnética, evitando la radiación siempre que sea posible.
• Protocolo de fosa posterior y tronco, con cortes finos.
• Secuencias dedicadas a los nervios craneales en su trayecto cisternal, que permiten demostrar la hipoplasia o la ausencia del nervio en los trastornos congénitos de la inervación.
• Imagen orbitaria con valoración de los músculos, en las formas restrictivas y fibróticas.
• Estudio vascular, ante sospecha de aneurisma o de malformación.

Y el estudio genético

Es la prueba que corresponde —y no otra imagen— cuando:

• Hay un fenotipo característico de un trastorno congénito de la inervación craneal.
• Hay antecedentes familiares.
• Hay anomalías asociadas.
• La imagen muestra hipoplasia de nervios craneales.

Su rendimiento ha crecido de forma notable y su indicación es hoy parte del manejo estándar en estos cuadros.[23,26,29]

167.5 Cronología del tratamiento quirúrgico

El principio que gobierna la cronología

En el adulto se opera cuando el cuadro es estable; en el niño se opera cuando lo exige el desarrollo visual. Esa diferencia lo explica casi todo.

La ptosis

Cuándo operar pronto —en los primeros meses—:

• Ptosis que ocluye el eje visual, por riesgo de ambliopía por deprivación.
• Tortícolis marcado con elevación del mentón, que interfiere con el desarrollo motor.
• Ptosis bilateral grave.

Cuándo se puede esperar —habitualmente hasta los 3-5 años—:

• Ptosis parcial que no cubre el eje, con seguimiento estrecho de refracción y agudeza.
• En ese caso, la espera permite una mejor evaluación de la función del elevador y una técnica más precisa.

La técnica depende de la función del elevador: resección o avance en las funciones conservadas, y suspensión al frontal en las funciones pobres, con resultados bien documentados en series amplias y con mejoría demostrada de la agudeza visual en algunos casos.[39,40,41,42,43,44]

Y una advertencia específica de este capítulo: en la ptosis asociada a parálisis del tercer par o a sincinesia de Marcus Gunn, la corrección expone la córnea en un ojo con motilidad limitada y fenómeno de Bell posiblemente abolido. Hay que valorarlo antes, y el debate sobre la mejor conducta en la ptosis con guiño mandibular sigue abierto.[22,45]

El estrabismo

Cuándo operar:

• Tras estabilización en las formas adquiridas: al menos seis meses.
• Tras tratar la ambliopía, o al menos habiéndola puesto en tratamiento.
• Antes si hay tortícolis significativo, que compromete el desarrollo cervical.
• Antes si la desviación en posición primaria impide el desarrollo binocular, cuando lo hubiera.

Los objetivos, que hay que fijar con la familia desde el principio:

• Alineación en posición primaria y reducción del tortícolis.
• Campo de visión única útil.
• No la restitución de la motilidad, que en los trastornos de la inervación es imposible.

Los factores predictivos de buen resultado motor y sensorial en la cirugía de la parálisis del tercer par se han estudiado y ayudan a informar de forma realista.[46] Y en la fibrosis congénita, los resultados son modestos y conviene decirlo antes de operar.[30,31]

Lo que hay que explicar a la familia

Es una parte del manejo que en pediatría pesa más que en el adulto, porque quien decide no es el paciente:

• Qué es lo urgente y qué no. La familia teme la desviación y no la ambliopía; hay que invertir esa percepción de forma explícita.
• Que la cirugía mejora la posición, no el movimiento. Es la expectativa que más conflictos genera si no se fija antes.
• Que puede hacer falta más de una intervención, lo que es la norma en estos cuadros y no un fracaso.
• Que el tratamiento de la ambliopía es incómodo y prolongado, y que su cumplimiento determina el resultado visual más que la cirugía.
• Que en las formas congénitas no hay culpa ni causa evitable, algo que las familias preguntan y que conviene responder con claridad.
• Que puede haber otras anomalías asociadas y por eso se pide el estudio, sin alarmar pero sin ocultarlo.

El seguimiento posterior

• Refracción y agudeza, periódicas hasta el final del periodo sensible.
• Vigilancia de recidiva de la ptosis, que se asocia a error refractivo y que puede requerir reintervención.[37]
• Reevaluación de la alineación, con la posibilidad de cirugías sucesivas.
• Apoyo a la familia, que en las formas sindrómicas es parte del tratamiento.[35]

⇄ La ambliopía, la refracción pediátrica y la técnica quirúrgica se desarrollan en las monografías de Oftalmología pediátrica y de Estrabismo.

Aplicación clínica

Lactante con ptosis completa unilateral que cubre la pupila. Es una urgencia relativa: hay que operar pronto por riesgo de ambliopía por deprivación.[38,41]

Niño de 6 años con parálisis del cuarto par, tortícolis en fotografías desde los 2 años y asimetría facial. Es congénita: no necesita neuroimagen.[3]

Niño de 4 años con parálisis del sexto par de aparición reciente. Resonancia obligatoria y sin esperar, por el riesgo de tumor de fosa posterior.[11]

Niño con ptosis bilateral, oftalmoplejía y mentón elevado desde el nacimiento. Es una fibrosis congénita de los músculos extraoculares: procede estudio genético y expectativas quirúrgicas modestas.[23,30]

Lactante con cara inmóvil, dificultad para mamar y limitación bilateral de la abducción. Es un síndrome de Möbius: el problema oftalmológico prioritario es la exposición corneal.[32,35]

Niño con retracción del globo en aducción y tortícolis. Es un síndrome de Duane: hay que buscar ambliopía y anisometropía antes que nada.[21,36]

Niño con episodios repetidos de parálisis del sexto par que se resuelven en semanas. Puede ser la forma benigna recurrente, pero el diagnóstico es de exclusión y la imagen se repite si el patrón cambia.[13,14]

Niño con parálisis del tercer par congénita y ptosis, cuya familia pide cirugía palpebral. Hay que valorar antes el fenómeno de Bell y la sensibilidad corneal.[45]

Controversias y lagunas de evidencia

Los límites del concepto de trastorno congénito de la inervación craneal siguen ampliándose con la genética, y la clasificación no está cerrada.[6,29]

El momento óptimo de la cirugía de la ptosis congénita —precoz por la ambliopía frente a diferida por la precisión técnica— no está resuelto y depende del caso.[39,41]

La conducta en la ptosis con guiño mandibular sigue siendo controvertida, con estrategias opuestas defendidas por distintos grupos.[22,45]

El rendimiento real del estudio genético en formas aisladas y no familiares no está bien cuantificado.[26]

Los resultados quirúrgicos en la fibrosis congénita son modestos y las series, pequeñas y heterogéneas.[30,31]

La necesidad de imagen en las formas congénitas típicas y aisladas no está consensuada.

Puntos clave

• En el niño no existe la parálisis microvascular.
• Toda parálisis de aparición documentada exige neuroimagen, sin excepción.
• En el sexto par la regla es todavía más estricta, por los tumores de fosa posterior.[11]
• La mayoría de las formas congénitas son trastornos de la inervación, no de los músculos.[4]
• Son no progresivos y cursan con inervación aberrante.
• La fibrosis congénita tiene base genética y expectativas quirúrgicas modestas.[23]
• En el Möbius, la prioridad es la exposición corneal.[35]
• La ambliopía es el problema irreversible, y tiene tres mecanismos combinados.
• Refracción bajo ciclopléjico en la primera visita, siempre.
• Primero la visión, después la alineación, y por último el aspecto.
• Una ptosis que ocluye el eje no puede esperar.[38]
• El estudio genético sustituye a repetir imágenes en el fenotipo característico.[29]
• Corregir la ptosis expone la córnea si el Bell está abolido.[45]
• La cirugía alinea; no restituye el movimiento.
• La recidiva de la ptosis se asocia a error refractivo.[37]

Conclusiones

La parálisis oculomotora del niño se parece poco a la del adulto, y este capítulo ha tratado de mostrar en qué. La diferencia esencial no es de causas, aunque también lo sea, sino de plazos. Un adulto con diplopía puede esperar tres meses a ver qué pasa; un niño con el eje visual ocluido está perdiendo visión mientras espera, y esa pérdida no se recupera después.

De ahí la jerarquía que ordena todo el manejo: primero la visión, después la alineación, y por último el aspecto. Es fácil de enunciar y difícil de sostener en la consulta, porque la familia consulta por lo que ve —el párpado caído, el ojo torcido, la cabeza inclinada— y no por lo que no se ve, que es la ambliopía. Explicar esa jerarquía forma parte del tratamiento.

El segundo mensaje del capítulo es conceptual, y ha cambiado la manera de entender estos cuadros: lo que durante décadas se describió como parálisis congénitas de nervios concretos se entiende hoy como un grupo de trastornos del desarrollo de la inervación craneal, con base genética creciente y con un rasgo compartido —la inervación aberrante— que explica las cocontracciones, las retracciones y las sincinesias. Ese cambio tiene tres consecuencias prácticas: orienta el estudio genético en lugar de la repetición de imágenes, obliga a buscar anomalías asociadas, y modula lo que cabe esperar de la cirugía.

Y en cuanto a la imagen, la regla pediátrica es más simple que la del adulto y no admite matices: si la parálisis apareció, se estudia. La única excepción son las formas congénitas típicas y demostrables —el cuarto par con fotografías antiguas, el Duane aislado—, y aun ahí conviene una evaluación inicial completa, porque el hallazgo puede ser la punta de un cuadro sindrómico.

El capítulo siguiente cierra la Sección XXII con el manejo de la diplopía en su conjunto —oclusión, prismas, toxina y cirugía—, que es el terreno común al que confluyen todos los capítulos anteriores.

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