Capítulo 75. Drusas del nervio óptico y pseudopapiledema ★

CAPÍTULO 075 Sección X Anomalías congénitas del nervio óptico

Sinopsis

Las drusas del nervio óptico son depósitos calcificados acelulares situados por delante de la lámina cribosa que elevan la papila y producen el pseudopapiledema más frecuente. Su importancia clínica tiene tres caras. La primera es diagnóstica: distinguirlas de un papiledema verdadero evita resonancias, punciones lumbares e ingresos, y su confusión en sentido inverso retrasa el diagnóstico de una hipertensión intracraneal. La segunda es pronóstica: producen defectos campimétricos progresivos, neuropatía óptica isquémica en pacientes jóvenes, hemorragias y neovascularización peripapilar, de modo que no son el hallazgo inocuo que la tradición suponía. La tercera es metodológica: la tomografía de coherencia óptica ha reordenado por completo su diagnóstico, hasta el punto de que existe una recomendación internacional de consenso que fija cómo se hace. El capítulo recorre las tres, e incluye el problema —poco tratado y muy real— de la coexistencia de drusas y papiledema en el mismo ojo.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Explicar la naturaleza y la evolución de las drusas del nervio óptico.
• Distinguir la presentación de las drusas enterradas y de las superficiales según la edad.
• Aplicar el protocolo de imagen recomendado por consenso para su diagnóstico.
• Interpretar los defectos campimétricos asociados y vigilar su progresión.
• Reconocer y manejar las complicaciones vasculares y neovasculares.
• Detectar la coexistencia de drusas y papiledema verdadero.
• Informar al paciente y establecer un plan de seguimiento razonable.

Introducción

Pocas entidades han cambiado tanto de estatus en dos décadas. Las drusas del nervio óptico se enseñaban como una curiosidad benigna, un hallazgo que servía sobre todo para explicar por qué una papila parecía edematosa sin estarlo. Hoy se sabe que producen pérdida de fibras nerviosas progresiva, que son un factor de riesgo relevante de neuropatía óptica isquémica anterior en pacientes jóvenes y que su diagnóstico exige un protocolo de imagen concreto. La revisión que mejor resume ese cambio de perspectiva lo dice desde el título: es un problema antiguo que se entiende de otra manera.[1]

El motor del cambio ha sido la tomografía de coherencia óptica de imagen profunda. Antes de ella, el diagnóstico se basaba en la oftalmoscopia —fiable solo para las drusas superficiales—, en la ecografía y en la autofluorescencia, y las drusas enterradas se diagnosticaban por exclusión o no se diagnosticaban. La tomografía las muestra directamente, y su generalización obligó a definir criterios comunes: el consorcio internacional dedicado a esta entidad publicó una recomendación de consenso que hoy es la referencia y que este capítulo sigue.[2,3,4]

Hay además un problema práctico que ordena buena parte del capítulo: el paciente con papila elevada llega con frecuencia a urgencias o a una consulta no especializada, y la decisión de si necesita una punción lumbar se toma en esa visita. El objetivo del capítulo es que esa decisión se tome bien.

75.1 Naturaleza, prevalencia y evolución de las drusas

Qué son. Depósitos extracelulares acelulares, hialinos y progresivamente calcificados, situados por delante de la lámina cribosa, en la porción prelaminar de la cabeza del nervio óptico. Esa localización es un dato con consecuencia diagnóstica: define su posición en la tomografía y la distingue de otras estructuras hiperreflectivas peripapilares.

Cómo se forman. La hipótesis más aceptada implica una alteración del metabolismo axonal en un canal escleral congénitamente estrecho: el enlentecimiento del transporte axoplásmico produce extrusión de material mitocondrial que se deposita en el espacio extracelular y se calcifica con el tiempo. Esa hipótesis explica bien tres observaciones: la asociación con papilas pequeñas y canales estrechos, la evolución de enterradas a superficiales con la edad, y la pérdida axonal progresiva asociada.[1,5,6]

Prevalencia. Las cifras clásicas de series de autopsia y poblacionales sitúan la prevalencia en torno al 0,4-2 %, mayor en la exploración anatómica que en la clínica, precisamente porque las enterradas se escapaban. Es un hallazgo poco frecuente en pacientes de origen africano, dato epidemiológico útil ante una papila elevada en esa población.[7]

Herencia. La agregación familiar está descrita desde hace décadas y los estudios de cribado en familiares confirman una prevalencia muy superior a la poblacional, compatible con un patrón de herencia probablemente autosómico dominante con penetrancia incompleta.[8,9] Los estudios de secuenciación completa del genoma en familias afectadas no han identificado hasta ahora un gen único responsable, lo que sugiere heterogeneidad genética.[10]

Asociaciones sistémicas. La más consistente es el pseudoxantoma elástico, en el que las drusas son frecuentes y se acompañan de degeneración de la retina interna,[11] y se han descrito asociaciones con la retinosis pigmentaria y con el síndrome de Alagille. La presencia de drusas en un paciente joven justifica una anamnesis dirigida a estas entidades.

Evolución natural. Es un proceso lento y unidireccional:

• En la infancia, las drusas están enterradas en el tejido prelaminar, la papila aparece elevada de bordes borrosos y los depósitos no se ven.
• Con la adolescencia y la edad adulta, migran anteriormente y se hacen visibles como cuerpos refringentes en la superficie papilar.
• En paralelo, se produce pérdida progresiva de fibras nerviosas. El desplazamiento anterior de las drusas se asocia significativamente con adelgazamiento de la capa de fibras a lo largo del tiempo, hallazgo que conecta la evolución morfológica con la funcional.[12]
• En niños y adolescentes se ha descrito un engrosamiento previo de la capa de fibras y de la capa de células ganglionares que precede a la atrofia, lo que sugiere una fase de estasis axonal antes de la pérdida.[13]

Lo que las drusas del nervio óptico no son

Tres precisiones que evitan confusiones frecuentes, dos de ellas con pacientes y una con colegas:

No son drusas maculares. Comparten el nombre y nada más. Las drusas maculares de la degeneración asociada a la edad son depósitos entre el epitelio pigmentario y la membrana de Bruch, con implicaciones pronósticas completamente distintas. La coincidencia terminológica genera una alarma injustificada en pacientes que buscan información, y merece aclararse explícitamente en la consulta.[5]

No son cuerpos coloides ni «calcificaciones» inespecíficas. Tienen una composición y una localización características —material proteico y mucopolisacárido con calcio, por delante de la lámina— y esa localización es un criterio diagnóstico, no un detalle descriptivo.[2,6]

No son un signo de enfermedad neurológica. Es la confusión más costosa, porque su elevación papilar se interpreta como presión intracraneal. La independencia entre ambas cosas es, sin embargo, solo estadística: como se verá en 75.6, pueden coexistir.[1]

75.2 Drusas superficiales y enterradas: presentación por edad

Drusas superficiales. Cuerpos redondeados, amarillentos y refringentes, visibles en la superficie del disco, a veces agrupados en el borde nasal. Su diagnóstico es oftalmoscópico y no plantea dificultad. Son propias del adulto.

Drusas enterradas. Son el problema. La papila aparece elevada, de bordes borrosos, sin excavación, con emergencia vascular anómala y ramificaciones tempranas, y sin depósitos visibles. Es la presentación típica del niño y del adolescente, y es la que produce el diagnóstico erróneo de papiledema.

Los signos oftalmoscópicos que orientan a pseudopapiledema:

• Ausencia de hiperemia y de dilatación capilar superficial.
• Ausencia de exudados algodonosos y de hemorragias en llama peripapilares.
• Vasos nítidos en el borde papilar, que no quedan velados por edema.
• Papila pequeña, sin excavación, con emergencia vascular central anómala y trifurcaciones o ramificaciones tempranas.
• Ausencia de pliegues coriorretinianos peripapilares.
• Pulso venoso espontáneo presente —cuando existe, apoya la ausencia de hipertensión intracraneal, aunque su ausencia no la demuestra—.
• Bordes irregulares, «festoneados», frente al borde borroso pero regular del edema.

Los signos que orientan a papiledema verdadero: hiperemia, hemorragias, exudados, velamiento vascular, pliegues retinianos y coroideos, elevación difusa con desplazamiento del anillo, y ausencia de pulso venoso.

Un resumen comparativo, para tenerlo delante en la consulta:

Rasgo	Drusas / pseudopapiledema	Papiledema verdadero
Color de la papila	Normal o algo amarillento	Hiperémica
Bordes	Irregulares, «festoneados»	Borrosos pero regulares
Excavación	Ausente, papila pequeña	Presente al principio; se borra después
Vasos en el borde	Nítidos, no velados	Velados por el edema
Emergencia vascular	Anómala, con ramificación temprana	Normal
Hemorragias y exudados	Raros; en astilla si aparecen	Frecuentes, en llama
Pliegues coriorretinianos	Ausentes	Frecuentes
Pulso venoso espontáneo	Suele estar presente	Ausente
Evolución del grosor de fibras	Disminuye con los años	Aumenta en la fase aguda
Síntomas asociados	Ninguno o defecto campimétrico	Cefalea, oscurecimientos, diplopía

Ninguna fila decide por sí sola; la concordancia de la mayoría sí, y la última fila —los síntomas— pesa más que cualquier signo oftalmoscópico.

Una advertencia sobre el valor de estos signos. Son útiles y ninguno es concluyente. La revisión de la academia americana sobre métodos de imagen para diferenciar papiledema de pseudopapiledema en el niño concluye precisamente que la exploración clínica aislada tiene un rendimiento insuficiente y que se requiere imagen.[14]

La papila «en riesgo» y por qué importa aquí

El sustrato anatómico que hace posibles las drusas es el mismo que explica su complicación más grave. Un canal escleral estrecho con papila pequeña y sin excavación deja poco espacio para el paso de un número normal de axones; ese apretamiento enlentece el transporte axoplásmico —lo que favorece el depósito— y reduce el margen ante cualquier tumefacción axonal —lo que favorece el infarto—. De ahí que las drusas y la neuropatía óptica isquémica anterior compartan la misma morfología predisponente y que su asociación en el adulto joven sea tan estrecha.[1,15,16]

La consecuencia práctica es doble y conviene enunciarla ya aquí, antes de llegar al apartado de complicaciones. Primero: al describir una papila con drusas hay que anotar también su tamaño y la ausencia de excavación, porque forman parte del riesgo. Segundo: en el ojo contralateral de un paciente con neuropatía isquémica joven, la papila pequeña sin excavación obliga a buscar drusas enterradas con el protocolo completo, no a darlas por ausentes porque no se vean.

75.3 Diagnóstico por imagen: EDI-OCT, ecografía, autofluorescencia, TC

La recomendación de consenso. El consorcio internacional dedicado a las drusas del nervio óptico estableció que la tomografía de coherencia óptica con imagen de profundidad mejorada es el método de referencia, y definió los criterios: las drusas se identifican como estructuras hiporreflectivas con un borde hiperreflectivo completo o parcial, situadas por encima de la lámina cribosa, en cortes seriados de alta densidad que cubran todo el disco.[2] La recomendación incluye además el protocolo de adquisición, que es la parte que más se incumple: cortes densos, en imagen de profundidad mejerada, y con promediado, porque los cortes estándar pasan por alto las drusas pequeñas y profundas. Las precisiones posteriores del propio consorcio han matizado algunos aspectos de la aplicación práctica.[3,4]

Los cuatro métodos y lo que aporta cada uno:

Método	Detecta enterradas	Ventajas	Limitaciones
Tomografía de imagen profunda	Sí, es la mejor	Referencia actual; muestra la relación con la lámina	Exige protocolo específico y colaboración
Ecografía modo B	Sí, si están calcificadas	Rápida, no requiere medios claros, sin colaboración fina	Falsos negativos en drusas poco calcificadas del niño
Autofluorescencia	Solo las superficiales	Rápida y no invasiva	Poco útil en drusas enterradas
Tomografía computarizada	Sí, si están calcificadas	Alta especificidad para la calcificación	Radiación; no se pide con esta indicación

Cómo se combinan. La tomografía es la primera prueba. La ecografía es un excelente complemento cuando la tomografía no es concluyente o el paciente no colabora, con la advertencia de que en el niño las drusas pueden no estar aún calcificadas y no reflejar. La autofluorescencia confirma rápidamente las superficiales. La tomografía computarizada no debe pedirse con esta indicación en el niño, dada la radiación y la disponibilidad de alternativas.[14,17]

Los estudios comparativos en población pediátrica han evaluado precisamente esta combinación de ecografía y tomografía y muestran rendimientos complementarios, con la tomografía aportando además información sobre la capa de fibras y sobre la apertura de la membrana de Bruch.[18,19,20]

Un signo tomográfico útil que no depende de ver la drusa. La configuración de la apertura de la membrana de Bruch: en el papiledema verdadero, el desplazamiento anterior del tejido peripapilar inclina los bordes de la apertura hacia dentro, hallazgo que no se produce en el pseudopapiledema.[19] Es un criterio objetivo y reproducible, particularmente útil en el niño.

Cómo se pide la tomografía, paso a paso. Es la parte operativa del apartado y conviene detallarla porque el protocolo estándar del equipo no vale:

1. Modalidad de imagen profunda activada —o tomografía de fuente ajustable—, que desplaza la zona de máxima sensibilidad hacia las capas profundas de la cabeza del nervio.
2. Cortes seriados de alta densidad que cubran todo el disco, no solo el corte central: las drusas son focales y se escapan entre cortes espaciados.
3. Promediado de imágenes suficiente para reducir el ruido, que de otro modo enmascara los bordes hiperreflectivos.
4. Revisión manual de los cortes, no del informe automático. Ningún equipo detecta drusas de forma automática.
5. Registro de la localización y del número, para poder comparar en el futuro.
6. Adquisición simultánea de capa de fibras y de células ganglionares, que es la información pronóstica.[2,17,21]

Qué hacer cuando la tomografía no es concluyente. Ecografía en modo B con ganancia reducida —buscando un foco hiperecogénico que persiste al bajar la ganancia y que puede dejar sombra acústica—, y autofluorescencia. Si ambas son negativas y persiste la duda clínica, el estudio debe completarse como papiledema, no cerrarse como pseudopapiledema: el coste de los dos errores no es el mismo.[14,18]

Las PHOMS, que no son drusas

Merecen apartado propio porque su confusión con las drusas es hoy la causa principal de error tomográfico. Las estructuras ovoides hiperreflectivas peripapilares son masas de material axoplásmico herniado sobre el borde del disco, hiperreflectivas y sin borde hiperreflectivo propio, situadas por fuera del canal escleral y no por delante de la lámina. No son depósitos calcificados y no son drusas.[22,23,24]

Su importancia es doble. Primero, son inespecíficas: aparecen en el papiledema, en las drusas, en la neuritis óptica, en el disco inclinado, en la neuropatía isquémica y en niños sanos, de modo que su presencia no permite distinguir edema de pseudoedema.[25,26] Segundo, son muy frecuentes en el pseudopapiledema pediátrico, y su hallazgo se ha comunicado repetidamente como «drusas» en informes.[27] Se han descrito además en enfermedades sistémicas concretas, como el síndrome de Stickler.[28]

La regla práctica: drusa = estructura hiporreflectiva con borde hiperreflectivo, por delante de la lámina; PHOMS = estructura hiperrreflectiva homogénea, por fuera del canal, sin borde propio.

La angiografía fluoresceínica, que conserva un papel

Se emplea poco desde la generalización de la tomografía, pero sigue siendo útil en dos situaciones concretas. La primera es la duda persistente entre edema y pseudoedema: en el papiledema verdadero hay dilatación capilar precoz y fuga progresiva desde el disco, mientras que en las drusas hay impregnación tardía sin fuga, con hiperfluorescencia nodular que corresponde a los depósitos. Es un criterio funcional —hay o no extravasación— y no morfológico, lo que lo hace complementario del resto de las pruebas. La segunda es la sospecha de neovascularización coroidea peripapilar, donde la angiografía sigue siendo la prueba que la delimita.[29,30]

Su desventaja es que es invasiva, y por eso ha quedado como recurso de segunda línea. En el niño, donde la duda es más frecuente, se prefiere agotar antes la tomografía y la ecografía.[14]

75.4 Defectos campimétricos asociados y su progresión

Frecuencia. Los defectos campimétricos son frecuentes en las drusas —las series describen proporciones que superan la mitad de los ojos en adultos con drusas visibles— y con frecuencia son asintomáticos, porque respetan la fijación.

Patrón. Defectos arqueados, escalón nasal, aumento de la mancha ciega y constricción periférica. El patrón sigue la distribución de las fibras nerviosas y respeta el meridiano horizontal, como el glaucomatoso, lo que explica la confusión entre ambos. La agudeza visual central se conserva hasta fases muy avanzadas.

Progresión. Es lenta pero real. Los estudios que han medido tasas de cambio campimétrico en ojos con drusas confirman una progresión medible a lo largo de los años, mayor en las drusas superficiales y en las de localización más anterior.[12,31] En población pediátrica, la incidencia de defectos campimétricos y de membranas neovasculares se ha estimado en series específicas.[32]

La consecuencia práctica es que las drusas requieren seguimiento campimétrico, con la misma lógica que el glaucoma: exploraciones periódicas comparables, lectura geométrica y valoración de la tendencia sobre varias pruebas.[33] Un paciente con drusas al que solo se le mide la agudeza visual puede perder la mitad de su campo sin que nadie lo advierta.

El problema del diagnóstico diferencial con el glaucoma es real y frecuente: papila pequeña sin excavación, defecto arqueado, adelgazamiento de la capa de fibras. Lo que separa ambos cuadros es la morfología —ausencia de excavación en las drusas— y la demostración de las drusas por imagen.[21]

La tomografía como medida funcional indirecta

El campo visual documenta el déficit, pero exige colaboración y tiene variabilidad alta. La tomografía aporta una medida estructural complementaria con dos parámetros:

• Capa de fibras nerviosas peripapilar. Su medida está artefactada por la presencia de las propias drusas, que elevan el tejido y confunden la segmentación en los sectores donde asientan. Conviene revisar los cortes antes de aceptar el valor.
• Complejo de células ganglionares macular. Es más fiable en esta entidad precisamente porque se mide lejos del disco y no está artefactado por las drusas. Su adelgazamiento sectorial correlaciona con el defecto campimétrico y constituye el mejor marcador estructural disponible.[13,21]

Los estudios longitudinales han mostrado dos fenómenos sucesivos: un engrosamiento inicial de la capa de fibras y de la de células ganglionares en niños y adolescentes, atribuido a estasis axonal, seguido de atrofia progresiva en la edad adulta.[12,13] Ese patrón bifásico tiene una implicación práctica que conviene subrayar: en un niño con drusas, un grosor aumentado no descarta la enfermedad ni indica edema por hipertensión intracraneal, y su interpretación exige el contexto completo.

75.5 Complicaciones: neuropatía isquémica, hemorragia, neovascularización

Neuropatía óptica isquémica anterior. Es la complicación más importante y la que ha cambiado la consideración de las drusas como hallazgo benigno. Las drusas ocupan espacio en un canal escleral ya estrecho —el «disco en riesgo» del capítulo correspondiente—, y ese apretamiento favorece el infarto de la cabeza del nervio. Los estudios del consorcio internacional han mostrado que en adultos jóvenes con neuropatía óptica isquémica anterior, la prevalencia de drusas es muy elevada, hasta el punto de convertirlas en el factor de riesgo predominante en ese grupo de edad,[15] y que los pacientes con neuropatía isquémica asociada a drusas tienen menos factores de riesgo vascular clásicos que los que la sufren sin ellas.[34]

Su consecuencia clínica es concreta: ante una neuropatía óptica isquémica anterior en un paciente menor de 50 años, hay que buscar drusas en ambos ojos con el protocolo de imagen adecuado. Y a la inversa: un paciente con drusas y factores de riesgo vascular merece un control estricto de esos factores, con el mismo criterio que en la neuropatía isquémica no arterítica.[16]

Hemorragias peripapilares. Descritas desde hace décadas, incluyen hemorragias en astilla del borde, hemorragias peripapilares profundas y hemorragias vítreas.[35,36] Suelen ser autolimitadas y su pronóstico visual es bueno, salvo cuando afectan a la mácula.

Neovascularización coroidea peripapilar. Es poco frecuente pero amenaza la visión central. Puede presentarse con hemorragia subretiniana peripapilar y, en casos extremos, simular un tumor coroideo.[29,30,37] Su tratamiento sigue las pautas generales de la neovascularización coroidea, y su sospecha obliga a estudio con tomografía y angiografía.

Otras complicaciones descritas: oclusión vascular retiniana asociada, y en el contexto del pseudoxantoma elástico, degeneración de la retina interna.[11]

Qué se hace ante cada complicación, resumido:

• Neuropatía isquémica anterior asociada a drusas: no hay tratamiento eficaz del ojo afectado. Lo que sí procede es estudiar y controlar los factores de riesgo vascular, revisar la medicación —incluidos los vasodilatadores nocturnos y los inhibidores de la fosfodiesterasa—, y explicar el riesgo del ojo contralateral, que en el paciente con drusas bilaterales es apreciable.[15,16,34]
• Hemorragia peripapilar aislada: observación. Suele reabsorberse en semanas sin secuela. Se documenta con retinografía y se descarta neovascularización con tomografía.[35,36]
• Neovascularización coroidea peripapilar: derivación a retina. La sospecha nace de una hemorragia subretiniana peripapilar, de exudación o de líquido en la tomografía; el diagnóstico se completa con angiografía.[29,30] La presentación como masa pigmentada puede simular un melanoma y conviene tenerlo presente antes de plantear una enucleación.[37]
• Hemorragia vítrea: poco frecuente, de manejo conservador en la mayoría de los casos.

El diagnóstico diferencial completo de la papila elevada

Conviene tenerlo enumerado, porque las drusas son la causa más frecuente de pseudopapiledema pero no la única, y porque el capítulo 76 desarrolla varias de las restantes:

Causas de elevación aparente sin edema:

• Drusas del nervio óptico, enterradas o superficiales.
• Papila pequeña y llena, constitucionalmente elevada, sin excavación.
• Hipermetropía alta, en la que la papila parece elevada y de bordes borrosos.
• Fibras de mielina peripapilares, que velan el borde.
• Papila de Bergmeister y restos de la vasculatura fetal.
• Inserción oblicua del nervio, tratada en el capítulo 74.
• PHOMS aisladas.

Causas de elevación con edema real distinto del papiledema:

• Papilitis, neurorretinitis y neuropatías inflamatorias.
• Neuropatía óptica isquémica anterior en fase aguda.
• Infiltración tumoral o leucémica del disco.
• Hipotonía ocular y oclusión de vena central.
• Uveítis posterior con papilitis acompañante.

La distinción entre estos tres grupos —elevación aparente, edema no hipertensivo y papiledema verdadero— es la que ordena la conducta, y solo el tercero obliga a punción lumbar. La revisión específica sobre el dilema diagnóstico entre papiledema y pseudopapiledema recorre este mismo esquema.[38,39]

75.6 Coexistencia de drusas y papiledema verdadero

Es la situación más peligrosa del capítulo y la menos tratada en la literatura.

El problema. Un paciente con drusas conocidas desarrolla hipertensión intracraneal. Su papila estaba ya elevada, de modo que el edema añadido pasa inadvertido y el diagnóstico previo de pseudopapiledema funciona como una explicación tranquilizadora que impide seguir buscando. Los casos publicados documentan esta coexistencia tanto en niños como en adultos.[40,41,42,43]

Los datos que deben hacer sospechar edema añadido en un paciente con drusas conocidas:

1. Cambio en el aspecto de la papila respecto a retinografías previas. Es el argumento decisivo y la razón por la que documentar con imagen la papila de todo paciente con drusas no es un lujo sino una necesidad.
2. Aparición de hemorragias, exudados o pliegues no presentes antes.
3. Aumento del grosor de la capa de fibras en la tomografía respecto a exploraciones previas: en las drusas, ese grosor disminuye con el tiempo; un aumento indica edema.
4. Síntomas nuevos: cefalea diaria, oscurecimientos visuales transitorios, diplopía por afectación del sexto par, acúfeno pulsátil.
5. Progresión rápida del defecto campimétrico, distinta de la lenta progresión propia de las drusas.

Qué se hace ante la sospecha. El estudio completo de hipertensión intracraneal, sin descuento por el diagnóstico previo: neuroimagen con secuencias venosas y, si es normal, punción lumbar con presión de apertura.[38,44] La existencia de drusas no protege de la hipertensión intracraneal ni la hace menos probable.

Y la advertencia simétrica. Diagnosticar drusas no cierra el caso si la clínica no encaja. Un paciente con papila elevada, drusas demostradas y cefalea con oscurecimientos visuales transitorios necesita el estudio igual, porque las dos cosas pueden coexistir.

El escenario inverso: papiledema etiquetado de drusas

Ocurre y merece tratarse por separado del anterior, porque su mecanismo de error es distinto. Aquí no hay drusas: hay un papiledema al que se atribuyen drusas inexistentes, casi siempre por dos motivos.

El primero es tomográfico: se informan como drusas las PHOMS que acompañan al propio papiledema. Es un error especialmente traicionero porque las PHOMS son más frecuentes en el papiledema que en la población general, de modo que el hallazgo que se usa para descartar la hipertensión intracraneal es en realidad un acompañante habitual de ella.[22,24,25]

El segundo es ecográfico: se interpreta como drusa calcificada un foco hiperecogénico que corresponde a la propia elevación papilar o a un artefacto de ganancia. La comprobación es sencilla —reducir la ganancia hasta que desaparezca el tejido normal y comprobar si el foco persiste—.[18]

La regla de seguridad, que este capítulo formula explícitamente: ante síntomas de hipertensión intracraneal, un hallazgo de imagen compatible con drusas no cierra el caso. La secuencia correcta es al revés: primero se decide si la clínica obliga a descartar hipertensión intracraneal, y solo después se interpreta la imagen papilar.[38,39,44]

75.7 Información al paciente y seguimiento propuesto

Qué se le explica, y conviene hacerlo con cuidado porque el paciente suele llegar asustado tras una sospecha de papiledema:

• Qué son: depósitos de material en la cabeza del nervio óptico, presentes desde la infancia y de carácter constitucional, no un tumor ni un signo de presión intracraneal.
• Qué no son: no son las drusas maculares de la degeneración asociada a la edad, con las que el nombre invita a confundirlas. Merece la pena decirlo explícitamente.
• Qué pueden producir: pérdida lenta de campo visual periférico, que rara vez afecta a la visión central; y, con poca frecuencia, complicaciones vasculares.
• Qué debe vigilar: pérdida brusca de visión en un ojo, mancha nueva, o distorsión central, que obligan a consultar sin demora.
• Qué implica para la familia: existe agregación familiar, y explorar a los familiares de primer grado es razonable, sobre todo si hay síntomas.[8,9]
• Qué no hay: no existe tratamiento que elimine las drusas ni que detenga su evolución.

El plan de seguimiento propuesto, que este capítulo formula de manera explícita porque no existe un estándar publicado:

• Documentación basal completa: agudeza, visión cromática, pupilas, retinografía, tomografía de capa de fibras y de células ganglionares, y campo visual.
• Revisión anual con agudeza, campo visual y tomografía en el adulto con drusas y campo alterado.
• Revisión cada uno o dos años en el paciente asintomático con campo normal.
• Control de factores de riesgo vascular, por el riesgo de neuropatía isquémica, especialmente en el paciente joven.[15,34]
• Exploración del fondo con dilatación en cada revisión, buscando hemorragias y neovascularización.
• Retinografía en cada revisión, que es la que permitirá detectar un edema añadido en el futuro.

Un apunte sobre el niño. El niño con pseudopapiledema por drusas enterradas requiere una explicación específica a la familia y a su pediatra, con informe escrito, porque la papila seguirá pareciendo edematosa en cualquier exploración futura y el ciclo de alarma puede repetirse indefinidamente. Un informe claro con las imágenes adjuntas evita ingresos y punciones lumbares repetidas a lo largo de los años.[14,39,45]

Qué debe contener el informe

Cinco elementos, y la razón por la que cada uno importa:

1. Diagnóstico explícito —«drusas del nervio óptico bilaterales, enterradas»— con el método por el que se ha establecido y la fecha.
2. Las imágenes adjuntas, o al menos la referencia a dónde están archivadas. Un informe sin imagen obliga a repetir todo el estudio en la siguiente alarma.
3. La afirmación de que la elevación papilar corresponde a las drusas y no a edema, redactada de forma que un médico no oftalmólogo pueda leerla y actuar en consecuencia.
4. La advertencia de que ese diagnóstico no excluye una hipertensión intracraneal futura, con los síntomas que obligarían a reevaluar. Es el punto que más veces falta y el que evita el error del apartado 75.6.
5. El plan de seguimiento con su periodicidad.

Un informe así redactado es, en la práctica, la intervención más eficaz de todo el capítulo: evita ingresos y punciones lumbares repetidas durante años y, al mismo tiempo, deja abierta la puerta al diagnóstico correcto si el cuadro cambia.[14,45]

Aplicación clínica

Niña de 9 años enviada a urgencias desde su centro de salud por «papiledema bilateral» hallado en una revisión por cefalea. Las papilas están elevadas, con bordes irregulares, sin hemorragias ni exudados, con vasos nítidos y ramificaciones tempranas. La tomografía de imagen profunda muestra estructuras hiporreflectivas con borde hiperreflectivo por delante de la lámina cribosa en ambos ojos, y la apertura de la membrana de Bruch no está desplazada. Es un pseudopapiledema por drusas enterradas. Se evita la punción lumbar, se entrega informe con imágenes y se explica a la familia y al pediatra.[2,14,19]

Varón de 38 años con pérdida visual altitudinal inferior brusca en el ojo derecho, sin dolor. La papila derecha está edematosa y la izquierda, elevada y de bordes irregulares. No hay factores de riesgo vascular. La tomografía de ambos ojos revela drusas enterradas. El diagnóstico es neuropatía óptica isquémica anterior asociada a drusas, cuadro característico del adulto joven, y el manejo se orienta a informar del riesgo del ojo contralateral y a controlar cualquier factor vascular presente.[15,34]

Mujer de 27 años con drusas superficiales conocidas desde hace diez años, que consulta por cefalea diaria de tres meses y episodios de oscurecimiento visual al levantarse. Comparadas con las retinografías de hace cinco años, las papilas están más elevadas, con hemorragias en llama nuevas y aumento del grosor de la capa de fibras. Es una hipertensión intracraneal sobre drusas preexistentes; el estudio confirma presión de apertura elevada. El diagnóstico previo de pseudopapiledema había retrasado la sospecha tres meses.[40,42,44]

Varón de 52 años en seguimiento por «glaucoma de tensión normal» con defectos arqueados bilaterales estables y presiones de 12-15 mmHg. Las papilas son pequeñas y sin excavación, lo que es incompatible con el diagnóstico. La ecografía y la tomografía revelan drusas calcificadas bilaterales. Se retira el tratamiento hipotensor y se mantiene el seguimiento campimétrico.[21,31]

Adolescente de 15 años derivado con informe de «drusas del nervio óptico» basado en una tomografía estándar. La revisión de los cortes muestra estructuras hiperreflectivas homogéneas sin borde propio, por fuera del canal escleral: son PHOMS, no drusas. Se repite la tomografía con protocolo de imagen profunda y cortes densos, que no muestra drusas, y se completa el estudio de papila elevada.[22,23,27]

Mujer de 44 años con drusas superficiales bilaterales conocidas, remitida por «progresión del campo visual» y con sospecha de glaucoma añadido. Las presiones son de 14 y 15 mmHg, las papilas no tienen excavación y el complejo de células ganglionares muestra adelgazamiento sectorial concordante con los defectos arqueados. La revisión de cuatro campos visuales de los últimos seis años confirma una progresión lenta y constante, atribuible a las propias drusas y no a una segunda enfermedad. Se explica el pronóstico —afectación periférica lenta con conservación de la visión central— y se mantiene el seguimiento sin añadir tratamiento hipotensor.[12,21,31]

Controversias y lagunas de evidencia

No existe un protocolo de seguimiento validado. La periodicidad de la campimetría y de la tomografía en el paciente con drusas se decide por analogía con el glaucoma, sin estudios que comparen estrategias.[31] El plan propuesto en 75.7 es razonable y explícitamente no está validado.

El significado de las PHOMS sigue discutiéndose. Se sabe qué son anatómicamente y que son inespecíficas, pero su valor pronóstico —si lo tienen— no está establecido.[23,24,25] Su elevada prevalencia en niños sanos complica cualquier interpretación clínica.

La base genética permanece sin identificar. La agregación familiar es indudable y la secuenciación completa del genoma en familias no ha encontrado un gen responsable, lo que sugiere heterogeneidad o mecanismos no codificantes.[9,10]

No hay tratamiento. Se han propuesto hipotensores oculares con la lógica de reducir el estrés sobre un canal estrecho, sin evidencia que lo apoye, y el papel de los factores vasculares en la progresión no está cuantificado.

La coexistencia con papiledema carece de estudios sistemáticos. Toda la literatura son casos aislados,[40,41,43] y no existe ninguna estimación de con qué frecuencia se retrasa el diagnóstico de hipertensión intracraneal en pacientes con drusas conocidas, que es probablemente el dato más útil que podría obtenerse.

El rendimiento comparativo de las técnicas de imagen en el niño no está resuelto, sobre todo por la falta de calcificación de las drusas pediátricas, que limita la ecografía en el grupo de edad donde más se necesita.[14,18]

Puntos clave

• Las drusas son depósitos calcificados situados por delante de la lámina cribosa, no un hallazgo inocuo.[1]

• Evolucionan de enterradas en el niño a superficiales en el adulto, con pérdida progresiva de fibras nerviosas.[12,13]

• La tomografía de imagen profunda con cortes densos es el método de referencia, según la recomendación de consenso internacional.[2]

• Las drusas son hiporreflectivas con borde hiperreflectivo; las PHOMS, hiperreflectivas homogéneas y sin borde: no son lo mismo.[22]

• La apertura de la membrana de Bruch aporta un criterio objetivo de edema verdadero en el niño.[19]

• Los defectos campimétricos son frecuentes, progresan lentamente y exigen seguimiento periódico.[31]

• Las drusas son el principal factor de riesgo de neuropatía óptica isquémica anterior en el adulto joven.[15,34]

• Pueden complicarse con hemorragias y neovascularización peripapilar.[29,35]

• Las drusas y el papiledema pueden coexistir: el diagnóstico previo no protege ni excluye el estudio.[40,42]

• El aumento del grosor de la capa de fibras en un paciente con drusas indica edema añadido, no progresión de las drusas.

• La retinografía basal y en cada revisión es lo que permitirá detectar ese cambio años después.

• No existe tratamiento: el seguimiento persigue detectar complicaciones y documentar la progresión.

• Las drusas se asocian al pseudoxantoma elástico y a otras enfermedades sistémicas: conviene preguntarlo.[11]

• La angiografía distingue impregnación tardía sin fuga —drusas— de fuga progresiva —papiledema—.[29]

• El complejo de células ganglionares macular es el mejor marcador estructural, porque no está artefactado por las propias drusas.[21]

• En el niño con drusas, un grosor aumentado de la capa de fibras puede corresponder a estasis axonal y no a hipertensión intracraneal.[13]

• Existe agregación familiar: explorar a los familiares de primer grado es razonable.[8,9]

Conclusiones

Las drusas del nervio óptico son el ejemplo, dentro de esta obra, de una entidad que ha pasado de curiosidad benigna a problema clínico con tres frentes: producen daño funcional lento, causan neuropatía isquémica en pacientes jóvenes y generan un diagnóstico diferencial cotidiano con el papiledema en el que se equivocan las dos direcciones.

El capítulo propone tres conductas concretas. La primera es usar el protocolo tomográfico correcto —imagen de profundidad mejorada, cortes densos, promediado— y conocer la diferencia entre una drusa y una PHOMS, porque la mayoría de los errores actuales están ahí. La segunda es tratar las drusas como una enfermedad que requiere seguimiento campimétrico, y no como una explicación que cierra el caso. La tercera es documentar la papila con imagen en cada revisión, porque es la única forma de detectar, años después, un edema añadido en una papila que ya estaba elevada.

Queda una idea de fondo que trasciende el capítulo: un diagnóstico que explica un hallazgo tiene un efecto tranquilizador desproporcionado y tiende a bloquear el razonamiento posterior. En las drusas del nervio óptico ese efecto está bien documentado en forma de hipertensiones intracraneales diagnosticadas tarde. La conducta correcta no es desconfiar del diagnóstico, sino recordar que explicar una parte del cuadro no equivale a explicarlo entero, que es la misma regla de proporcionalidad que gobierna los capítulos 65 y 66.

El capítulo siguiente cierra las variantes congénitas con las fibras de mielina, la papila de Bergmeister y otras anomalías menores, y con el criterio para decidir cuáles obligan a estudio y cuáles no.

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