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Capítulo 246. Pérdida visual funcional: exploración

CAPÍTULO 246 Sección XXXIV Trastorno funcional y simulación

Este capítulo es el instrumental de la sección: cómo se demuestra positivamente que una vía visual funciona en un paciente que dice no ver por ella. Se desarrollan la estrategia general de la exploración —que no es una batería de pruebas sino una secuencia con una lógica—, las pruebas para la ceguera monocular alegada, las pruebas para la binocular, los patrones campimétricos característicos, las pruebas objetivas —potenciales evocados, electrorretinograma y pupila—, las particularidades del niño y la documentación del hallazgo. La tesis es que todas las pruebas funcionales se apoyan en un mismo principio: disociar lo que el paciente cree que se está midiendo de lo que realmente se mide, y que quien entiende ese principio no necesita memorizar las pruebas, porque puede construirlas.

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

  • Planificar la exploración de una pérdida visual funcional con una secuencia razonada.
  • Aplicar las pruebas para la ceguera monocular y binocular alegadas.
  • Reconocer los patrones campimétricos característicos y sus limitaciones.
  • Indicar e interpretar las pruebas objetivas y conocer sus falsos negativos.
  • Adaptar la exploración al niño y al adolescente.
  • Documentar los hallazgos de forma que resista una revisión posterior.

El punto de partida es el establecido en el capítulo anterior: el diagnóstico se hace con signos positivos y no por exclusión. Las revisiones clásicas de la pérdida visual funcional describen el repertorio de pruebas disponibles,[1,2,3,4] y se ha propuesto un cambio de paradigma y de nomenclatura para los trastornos visuales funcionales del adulto que sitúa la exploración en un marco actualizado.[5] Existen además revisiones prácticas sobre cómo abordar la sospecha,[6,7] y una encuesta a oftalmólogos ha documentado cómo se manejan realmente estos pacientes, con una variabilidad notable.[8]

El principio que unifica todo el capítulo se puede enunciar en una frase: si el paciente no sabe qué se le está midiendo, no puede ajustar su respuesta. De ahí que las pruebas consistan en cambiar la distancia sin decirlo, en disociar los ojos sin que se note, en aprovechar reflejos que no se controlan voluntariamente o en medir con estímulos cuya relación con la agudeza el paciente desconoce.

Y una advertencia de tono que recorre el capítulo. Estas pruebas se hacen sin teatralidad y sin triunfalismo. No se está desenmascarando a nadie: se está demostrando que la vía funciona, que es una buena noticia y así debe presentarse. El objetivo del capítulo siguiente depende por completo de que este se ejecute con ese espíritu.

246.1 · Estrategia general de la exploración

Sección titulada «246.1 · Estrategia general de la exploración»

Paso 1. Exploración oftalmológica completa y convencional, primero. Refracción, biomicroscopia, tonometría, fondo de ojo con midriasis. No se buscan signos funcionales antes de haber descartado lo evidente, y ese orden protege de los errores enumerados en el capítulo anterior.

Paso 2. Observación del paciente fuera de la exploración formal. Cómo entra en la consulta, cómo evita los obstáculos, si sigue con la mirada al explorador, si encuentra la silla, si mira el móvil en la sala de espera. Es la información más difícil de refutar y la más fácil de obtener, y no requiere ninguna maniobra.

Paso 3. Pruebas de agudeza con disociación. Las que se detallan a continuación.

Paso 4. Campo visual, con confrontación primero y campimetría después, y —esto es clave— con condiciones variables que permitan comprobar la coherencia.

Paso 5. Pruebas objetivas cuando siguen quedando dudas o cuando el paciente necesita una demostración más contundente.

Paso 6. Estudio estructural y de imagen según el nivel de sospecha residual de enfermedad orgánica.

No a todo el que tiene una exploración normal. Las series recientes de pacientes con pérdida visual funcional describen el perfil de quienes llegan a la consulta y ayudan a calibrar la sospecha: predominio femenino, dos picos de edad —adolescencia y edad media—, presentación con frecuencia bilateral y comorbilidad psiquiátrica presente pero no constante.[9,10]

Los rasgos de la historia que aumentan la sospecha, siempre como probabilidad previa y nunca como criterio: discordancia marcada entre el síntoma referido y la conducta observada; agudeza que fluctúa entre mediciones separadas por minutos; instauración brusca coincidente con un acontecimiento identificable; descripción del síntoma con detalle inusual o con indiferencia llamativa; y antecedente de otro síntoma funcional en cualquier sistema, que es probablemente el dato de historia más informativo.

Y el rasgo que no debe usarse: la presencia de un litigio o de una solicitud de incapacidad. Aumenta la prevalencia de simulación en el grupo, pero en el paciente individual no distingue nada, y usarlo como criterio conduce exactamente al tipo de error que esta sección intenta prevenir.

Las reglas que hacen que la exploración funcione

Sección titulada «Las reglas que hacen que la exploración funcione»

Empezar por abajo y subir. En un paciente que dice ver muy poco, empezar por la línea más pequeña que supuestamente no ve y descender es un error: confirma su expectativa. Se empieza por optotipos muy pequeños, con actitud de rutina, y se va subiendo. Muchos pacientes leen líneas pequeñas antes de «recordar» que no deben verlas.

Cambiar la distancia sin anunciarlo. Es la base de la prueba de la distancia doblada.

No dar información sobre lo que se espera. «Ahora ya no verá nada» es una instrucción, no una exploración.

Evitar el enfrentamiento. Si el paciente percibe que se le está poniendo a prueba, el rendimiento empeora y el vínculo terapéutico se rompe. La actitud correcta es de rutina, no de examen.

Repetir en otra visita. La inconsistencia entre visitas es en sí misma un signo, y la segunda exploración suele rendir más que la primera porque el paciente está menos alerta.

246.2 · Pruebas para la ceguera monocular alegada

Sección titulada «246.2 · Pruebas para la ceguera monocular alegada»

Las que se basan en engañar sobre la distancia

Sección titulada «Las que se basan en engañar sobre la distancia»

Prueba de la distancia doblada. Se mide la agudeza a la distancia habitual y después a doble distancia, sin explicar la maniobra. Un paciente con pérdida orgánica leerá aproximadamente la mitad de líneas; un paciente funcional que ha «decidido» ver una línea concreta tenderá a leer la misma. La prueba está validada y descrita como fiable para la pérdida visual no orgánica.[11]

Cartas de optotipos diseñadas al efecto, que emplean tamaños engañosos o secuencias no crecientes para detectar la pérdida visual no orgánica; se ha descrito una carta específica y se ha comprobado su rendimiento en simuladores.[12,13]

Prueba de disociación con prisma. Un prisma vertical de 4 dioptrías ante el ojo supuestamente sano genera diplopía vertical: si el paciente refiere ver dos imágenes de la misma calidad, ambos ojos están viendo. La prueba está descrita para la detección de la pérdida visual funcional unilateral[14] y existe una variante monocular con prisma vertical.[15]

Prueba de las lentes de niebla. Se coloca ante el ojo «bueno» una lente positiva alta y ante el supuestamente ciego una lente neutra, y se mide la agudeza binocular. Si es mejor de lo que el ojo bueno puede aportar, el otro ojo está viendo.

Refracción con cilindros cruzados de signo opuesto en ambos ojos, con el mismo principio: el paciente lee binocularmente lo que solo puede leer con el ojo que dice no ver.

Pruebas con filtros rojo-verde y estereopsis. La lectura de un texto con gafas rojo-verde en el que determinadas letras solo son visibles por un ojo, o la percepción de estereopsis fina —que exige funcionamiento de ambos ojos—, demuestran función binocular. Una estereopsis de 40 segundos de arco es incompatible con una ceguera monocular.

La ausencia de defecto pupilar aferente relativo en una pérdida visual monocular grave. Es el signo positivo más potente del capítulo, no requiere colaboración, no se puede simular y es rápido. Una neuropatía óptica o una lesión retiniana extensa que reduzcan la visión a percepción de luz producen defecto aferente; su ausencia obliga a replantear el diagnóstico.

Con dos excepciones que hay que conocer para no equivocarse: las lesiones de la corteza occipital y las maculopatías muy limitadas pueden cursar sin defecto aferente apreciable, y una lesión bilateral simétrica tampoco lo produce. La revisión de los rasgos clínicos de las neuropatías ópticas comunes ayuda a situar esta excepción.[16]

246.3 · Pruebas para la ceguera binocular alegada

Sección titulada «246.3 · Pruebas para la ceguera binocular alegada»

En la ceguera binocular alegada no se puede recurrir a la disociación entre ojos, y hay que apoyarse en reflejos y conductas que no se controlan voluntariamente.

Nistagmo optocinético. Un tambor de rayas o una cinta en movimiento provoca nistagmo si el sistema visual detecta el estímulo. Su presencia demuestra función visual, aunque su ausencia no la excluye —porque el paciente puede desenfocar deliberadamente o mirar más allá del estímulo. Es la prueba más utilizada y la más útil.

Prueba del espejo. Un espejo grande movido lentamente ante el paciente provoca un seguimiento involuntario de la propia imagen, que es difícil de suprimir.

Reflejo de amenaza y de parpadeo, con las cautelas de interpretación conocidas.

Prueba de la firma y de la coordinación. Un paciente ciego de verdad firma razonablemente bien —la escritura es propioceptiva— y toca sus dedos entre sí sin dificultad, porque la propiocepción no depende de la visión. Un paciente que falla en tareas que un ciego real ejecuta bien está aportando un signo positivo, y esta observación es clásica y sigue siendo válida.[1,2]

Marcha y evitación de obstáculos, ya recogidas en la observación inicial.

La ceguera binocular alegada obliga a un estudio más completo que la monocular, precisamente porque los cuadros orgánicos que la producen —ceguera cortical, neuropatías ópticas bilaterales, retinopatías agudas— pueden cursar con exploración inicialmente normal. Y hay una trampa específica que conviene tener presente: la ceguera cortical bilateral cursa con pupilas normales y fondo de ojo normal, exactamente como la pérdida visual funcional.

246.4 · Patrones campimétricos funcionales

Sección titulada «246.4 · Patrones campimétricos funcionales»

Campo tubular. El defecto no se expande al aumentar la distancia de exploración, lo que es geométricamente imposible: el campo visual es angular y su proyección crece con la distancia. Es el patrón más característico y el más fácil de demostrar con pantalla tangente a dos distancias, y la perimetría de pantalla tangente se ha empleado precisamente para caracterizar los defectos campimétricos en patología orgánica frente a no orgánica.[17]

Campo en espiral. El límite del campo se estrecha progresivamente a lo largo de la exploración, de modo que el meridiano explorado en último lugar resulta más reducido que el explorado primero. Refleja fatiga atencional más que un defecto anatómico.

Campo en trébol o en estrella, con constricciones repetidas que no siguen ninguna organización anatómica.

Constricción concéntrica desproporcionada a una agudeza y a una conducta visual conservadas.

Ninguno de estos patrones es exclusivo del trastorno funcional, y conviene enunciarlo con claridad. Una constricción concéntrica aparece en la retinosis pigmentaria avanzada, en el glaucoma terminal y en las neuropatías ópticas graves; la fatiga del paciente mayor produce espirales; y la mala colaboración produce patrones erráticos en cualquier enfermedad.

Lo que sí es específico es la incongruencia geométrica: el campo que no crece con la distancia. Ese es un signo positivo válido; los demás son sugestivos.

Y una prueba complementaria útil: la exploración de la respuesta sacádica a estímulos presentados en la periferia permite distinguir la restricción campimétrica orgánica de la no orgánica, porque las sacadas hacia estímulos supuestamente no vistos delatan la detección.[18]

246.5 · Pruebas objetivas: PEV, ERG, pupila

Sección titulada «246.5 · Pruebas objetivas: PEV, ERG, pupila»

Son la herramienta objetiva de referencia. La valoración de pacientes con sospecha de pérdida visual no orgánica mediante potenciales evocados de aparición por patrón está descrita y muestra buen rendimiento,[19] y existen casos que ilustran su utilidad clínica.[20] La estimación de la agudeza mediante potenciales evocados tiene una revisión sistemática propia,[21] y la medición objetiva de agudeza de enrejado mediante barrido ha demostrado contribuir al diagnóstico de la pérdida visual inexplicada.[22] Los estándares internacionales normalizan la técnica.[23,24,25]

Los dos avisos de interpretación que evitan errores:

Primero: unos potenciales evocados normales no excluyen enfermedad orgánica. Pueden ser normales en maculopatías limitadas, en algunas neuropatías ópticas leves y en el deterioro visual cerebral.

Segundo: unos potenciales evocados alterados no excluyen el trastorno funcional, porque el paciente puede desenfocar deliberadamente, desviar la mirada o converger, degradando el registro. Un registro alterado en un paciente con signos funcionales positivos debe hacer sospechar mala fijación antes que enfermedad, y la repetición con control de fijación lo aclara.

Su papel es distinto: no confirma el trastorno funcional, excluye la retinopatía oculta, que es una de las causas de error más frecuentes en este terreno. El registro combinado de potenciales evocados y electrorretinograma multifocal se ha empleado específicamente para la evaluación de la pérdida visual inexplicada.[26] Las revisiones de electrofisiología aplicada a la enfermedad del nervio óptico y a la oftalmología en general sitúan sus indicaciones,[27,28] y el estándar internacional normaliza la técnica.[29]

Los cuadros que este apartado está diseñado para no perder:

  • Retinopatía autoinmune y paraneoplásica, con fondo de ojo inicialmente normal y hallazgos tomográficos sutiles.[30]
  • Retinopatías tóxicas y farmacológicas, incluidas las descritas con tratamientos recientes.[31]
  • Disfunción aguda de la retina externa, cuadro caracterizado en los últimos años y que se presenta con pérdida visual llamativa y exploración poco expresiva.[32]
  • Distrofias de conos de comienzo tardío.

Es la prueba objetiva más accesible y la más infrautilizada. Ya se ha señalado su valor en la pérdida monocular. Añadir aquí dos precisiones:

La respuesta pupilar a estímulos de campo puede orientar en las alegaciones de constricción campimétrica, aunque su rendimiento clínico es limitado.

La pupilometría cuantitativa aporta objetividad y reproducibilidad, pero no distingue por sí sola lo funcional de lo orgánico: solo confirma la integridad de la vía aferente hasta el mesencéfalo.

Merece figurar aquí porque en la práctica actual es la prueba que más veces resuelve el caso. Un espesor normal de la capa de fibras nerviosas y de células ganglionares en un paciente con pérdida visual grave de meses de evolución es un dato de enorme peso, porque la pérdida axonal es inevitable en las neuropatías ópticas establecidas. Los repertorios de interpretación tomográfica ayudan a valorar los matices.[33]

El límite temporal hay que respetarlo: en las primeras semanas tras una lesión aguda del nervio óptico, la tomografía puede ser todavía normal, de modo que este argumento solo vale a partir de las seis u ocho semanas.

246.6 · Pérdida visual funcional en el niño

Sección titulada «246.6 · Pérdida visual funcional en el niño»

Es más frecuente de lo que se supone y tiene mejor pronóstico. Las series pediátricas describen el perfil clínico y la psicopatología asociada,[34,35,36,37] con un patrón bastante reconocible: niña o adolescente, buen rendimiento escolar, presentación bilateral con constricción campimétrica, y contexto de estrés escolar, familiar o social.

La exploración es más sencilla, porque las pruebas de disociación funcionan especialmente bien: el niño suele leer sin dificultad cuando se le presenta la tarea como un juego y sin advertencia previa.

El pronóstico es bueno y la mayoría resuelve en semanas o pocos meses, sobre todo cuando la comunicación se hace bien y no se somete al niño a una batería interminable de pruebas.

Explorar sin la familia delante en la parte de disociación, y después informar a la familia con el niño presente. Esta secuencia evita que el niño se sienta expuesto ante sus padres.

No decir nunca «no le pasa nada». Es especialmente dañino en el niño porque los padres lo traducen como «se lo está inventando», y esa traducción llega al niño de inmediato.

Buscar activamente el contexto, sin interrogar: acoso escolar, cambios familiares, presión académica, enfermedad en la familia. Las series describen la frecuencia de problemas psicosociales asociados.[34,35]

Derivar con criterio. No todos los niños necesitan salud mental; los que tienen un contexto identificado y síntomas persistentes, sí. Las opciones terapéuticas en la población infantil están revisadas.[38]

Y una cautela que no debe relajarse por la edad: el niño también puede tener una enfermedad orgánica. Las distrofias retinianas de comienzo en la infancia y la neuropatía óptica hereditaria de Leber en el adolescente son los dos diagnósticos que más veces se han retrasado por una etiqueta funcional prematura.[39]

246.7 · Documentación cuidadosa del hallazgo

Sección titulada «246.7 · Documentación cuidadosa del hallazgo»

Lo que se hizo y lo que se obtuvo, con detalle suficiente para que otro clínico pueda repetirlo. Es especialmente importante en este diagnóstico porque, con más frecuencia que en cualquier otro, será revisado —por otro especialista, por el propio paciente o en un contexto pericial.

El formato que funciona:

  • Agudeza obtenida en cada condición, con la condición explicitada: «cuenta dedos a 1 m referida en OD; lee 0,5 con OD a 6 m con carta de distancia doblada».
  • Los signos positivos hallados, nombrados: «estereopsis 40 segundos de arco con Titmus», «ausencia de defecto pupilar aferente relativo».
  • Los hallazgos negativos relevantes: «fondo de ojo normal, tomografía con espesores dentro de la normalidad para la edad».
  • La conclusión, en términos de mecanismo y no de intención: «hallazgos compatibles con pérdida visual funcional; la vía visual anterior es funcionalmente íntegra».

Nada sobre intencionalidad. «Simulación», «finge», «no colabora deliberadamente» son afirmaciones que el clínico no puede sostener y que comprometen al paciente y al propio informe.[40] Si existe un contexto pericial, la frase correcta describe el hallazgo —«la exploración demuestra una agudeza de al menos 0,5 en el ojo derecho»— y deja la valoración de la intención a quien corresponda.

Nada sobre la causa psicológica que no se haya establecido.

Ningún juicio sobre el paciente. Los informes que describen al paciente en lugar de describir los hallazgos son, con diferencia, los que peor envejecen.

El plan de seguimiento y los criterios explícitos de reconsideración, desarrollados en el capítulo anterior. Y la constancia de que se ha informado al paciente y en qué términos, porque la comunicación es parte del tratamiento y su registro forma parte del acto clínico.[41,42]

Caso 1. Mujer de 41 años, pérdida visual del ojo izquierdo de tres meses, cuenta dedos referido, pupilas simétricas y reactivas sin defecto aferente, fondo normal. Conducta: prueba de distancia doblada, disociación con prisma, estereopsis. La ausencia de defecto pupilar aferente ya orienta antes de cualquier maniobra.[11,14]

Caso 2. Varón de 29 años que refiere ceguera bilateral completa tras un accidente laboral. Conducta: observación de la marcha y de la conducta, nistagmo optocinético, prueba del espejo, prueba de la firma; y —por la alegación bilateral— estudio completo con potenciales evocados, electrorretinograma y resonancia. La ceguera cortical y la retinopatía aguda cursan con la misma exploración inicial.[19,26,32]

Caso 3. Niña de 12 años con pérdida visual bilateral de dos semanas y campos concéntricos. Conducta: exploración con disociación presentada como juego, campo a dos distancias para demostrar la tubularidad, y comunicación cuidadosa con la familia. El pronóstico es bueno si no se prolonga el estudio.[17,35,36]

Caso 4. Mujer de 58 años con pérdida visual bilateral progresiva de un año, campos concéntricos, fondo normal y agudeza 0,4. Conducta: no asumir lo funcional. Electrorretinograma y tomografía macular: el perfil es compatible con distrofia de conos o retinopatía autoinmune, y el campo concéntrico apoya lo orgánico tanto como lo funcional.[27,29,30]

El rendimiento diagnóstico real de las pruebas clásicas. La mayoría se describió en series pequeñas o en estudios con simuladores voluntarios, y su sensibilidad y especificidad en la práctica clínica no están bien establecidas.[12,13,15]

La interpretación de los potenciales evocados alterados en un paciente con signos funcionales positivos: distinguir mala fijación de patología orgánica sigue dependiendo de la experiencia del electrofisiólogo.[19,22]

El valor de los patrones campimétricos. Solo la incongruencia geométrica es específica; el resto son sugestivos y su rendimiento no está cuantificado.[17,18]

La variabilidad de la práctica. La encuesta a oftalmólogos muestra que el manejo de estos pacientes difiere ampliamente entre profesionales, sin protocolos compartidos.[8]

La aplicabilidad de las series pediátricas. Proceden de centros terciarios y probablemente sobrerrepresentan los casos complejos.[34,35,36]

  • El principio único: disociar lo que el paciente cree que se mide de lo que se mide.
  • Empezar por optotipos pequeños y subir, nunca al revés.
  • La ausencia de defecto pupilar aferente relativo en una pérdida monocular grave es el signo positivo más potente.
  • Una estereopsis fina es incompatible con una ceguera monocular.
  • Solo la incongruencia geométrica del campo es específica; los demás patrones son sugestivos.
  • La ceguera binocular alegada exige estudio completo: la ceguera cortical tiene pupilas y fondo normales.
  • Unos potenciales evocados alterados con signos funcionales positivos sugieren mala fijación antes que enfermedad.
  • El electrorretinograma no confirma lo funcional: excluye la retinopatía oculta.
  • En el niño el pronóstico es bueno si la comunicación es correcta y el estudio no se prolonga.
  • Documentar hallazgos, nunca intenciones.

La exploración de la pérdida visual funcional tiene una elegancia que conviene reconocer: no requiere tecnología, se apoya en la geometría y en la fisiología, y produce demostraciones que el propio paciente puede comprobar. Una carta de optotipos, un prisma de cuatro dioptrías, un tambor de rayas y una linterna resuelven la mayoría de los casos, y lo hacen aportando exactamente lo que el capítulo anterior reclamaba: signos positivos.

Pero su valor depende por completo de cómo se usen. Las mismas pruebas ejecutadas con espíritu de examen producen un paciente humillado que no volverá; ejecutadas con espíritu de rutina producen la base de una buena noticia: la vía visual funciona y por tanto el problema es reversible. La diferencia no está en la técnica sino en la intención con que se aplica, y por eso este capítulo y el 248 no son separables en la práctica aunque lo sean en el índice.

Queda por desarrollar la otra mitad del repertorio clínico —los trastornos funcionales de la motilidad y del párpado—, que comparten el mismo principio pero con signos propios y con un diagnóstico diferencial más traicionero, porque la enfermedad orgánica sutil de la motilidad ocular se parece mucho a lo funcional.

Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

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