Capítulo 133. Cintilla óptica y cuerpo geniculado lateral
Sinopsis
Sección titulada «Sinopsis»A partir del quiasma, todo defecto campimétrico es homónimo y localiza en el cerebro, no en el ojo. La cintilla óptica y el cuerpo geniculado lateral son los dos primeros eslabones de ese trayecto y los únicos en los que la lesión retroquiasmática todavía se ve en el fondo de ojo: producen atrofia óptica, defecto pupilar aferente y adelgazamiento tomográfico, cosa que las lesiones más posteriores no hacen. Este capítulo desarrolla la hemianopsia incongruente con defecto pupilar contralateral, la atrofia en banda y su lateralidad, el síndrome completo de la cintilla, los defectos sectoriales del cuerpo geniculado con su explicación vascular, y la etiología por edades con la estrategia de imagen que corresponde.
Objetivos de aprendizaje
Sección titulada «Objetivos de aprendizaje»Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:
- Reconocer la hemianopsia de la cintilla óptica y explicar el defecto pupilar aferente contralateral.
- Identificar la atrofia en banda y deducir de ella la localización lesional.
- Describir el síndrome completo de la cintilla óptica.
- Reconocer los defectos sectoriales del cuerpo geniculado y su base vascular.
- Orientar la etiología según la edad y seleccionar la estrategia de imagen.
Introducción
Sección titulada «Introducción»Esta sección invierte el sentido de la exploración. Hasta aquí, el campo visual informaba sobre el ojo y sobre el nervio; a partir del quiasma, informa sobre el hemisferio contralateral, y el oftalmólogo pasa de tratar a localizar. Un defecto homónimo derecho señala el hemisferio izquierdo y nada más; lo que hay dentro de ese hemisferio lo dirá la imagen.
La cintilla y el cuerpo geniculado ocupan una posición singular en ese recorrido, y merece explicitarse: son las únicas estructuras retroquiasmáticas cuya lesión produce signos visibles en el ojo. La razón es anatómica y directa: los axones que las forman siguen siendo prolongaciones de las células ganglionares de la retina, de modo que su interrupción produce degeneración retrógrada hasta el disco óptico. A partir del cuerpo geniculado hay una sinapsis, y esa sinapsis rompe la continuidad —aunque no del todo, como se verá en el capítulo 134 con la degeneración transináptica—.[1,2,3]
De esa particularidad se deriva la utilidad clínica del capítulo: una hemianopsia homónima con defecto pupilar aferente y atrofia óptica localiza en la cintilla, y esa deducción se hace en la consulta, antes de la resonancia y con independencia de ella.
133.1 Hemianopsia incongruente y defecto pupilar aferente contralateral
Sección titulada «133.1 Hemianopsia incongruente y defecto pupilar aferente contralateral»El patrón campimétrico
Sección titulada «El patrón campimétrico»- Hemianopsia homónima contralateral a la lesión.
- Incongruente, es decir, con defectos de forma y extensión distintas en los dos ojos. La razón es que en la cintilla las fibras correspondientes a puntos homólogos de ambas retinas todavía no se han agrupado, y esa disposición se ordena progresivamente hacia atrás.
- Completa en las lesiones extensas, con pérdida de la mitad del campo en ambos ojos.
La congruencia como criterio localizador es uno de los conceptos clásicos de la neurooftalmología y conviene manejarlo con la precisión que la literatura moderna le ha dado: la relación entre congruencia y localización existe, pero es menos fiable de lo que la enseñanza tradicional sugiere, y no debe usarse como argumento único. Los estudios que la han evaluado sistemáticamente lo documentan, y el asunto se desarrolla en el capítulo 134.[4,5]
El defecto pupilar aferente relativo
Sección titulada «El defecto pupilar aferente relativo»Es el signo que más orienta y el que más se olvida buscar en una hemianopsia:
- Aparece en el ojo contralateral a la lesión, es decir, en el ojo cuyo campo temporal se ha perdido.
- La razón es la asimetría de la decusación: aproximadamente el 53 % de las fibras cruzan y el 47 % no, de modo que una cintilla transporta más fibras del ojo contralateral que del ipsilateral. Su interrupción produce, por tanto, una asimetría aferente detectable.
- Es discreto, y hay que buscarlo con la prueba de la linterna oscilante bien hecha.
- Su presencia en una hemianopsia homónima es prácticamente diagnóstica de lesión de la cintilla, porque las lesiones más posteriores no lo producen.
La regla operativa: ante una hemianopsia homónima, explorar la pupila. Si hay defecto aferente relativo, la lesión está por delante del cuerpo geniculado.[1,6]
133.2 Atrofia en banda del ojo contralateral
Sección titulada «133.2 Atrofia en banda del ojo contralateral»El concepto
Sección titulada «El concepto»La atrofia en banda —o «en pajarita», o «en reloj de arena»— es la palidez del disco óptico limitada a los sectores nasal y temporal, con conservación relativa de los sectores superior e inferior. Corresponde a la pérdida de las fibras que entran al disco por esos sectores, que son precisamente las fibras cruzadas procedentes de la hemirretina nasal.
La lateralidad, que es lo que hay que deducir
Sección titulada «La lateralidad, que es lo que hay que deducir»Es el punto que exige un momento de razonamiento y que después se aplica solo:
- La cintilla izquierda transporta las fibras cruzadas del ojo derecho (hemirretina nasal derecha) y las no cruzadas del ojo izquierdo (hemirretina temporal izquierda).
- Su lesión produce, por tanto:
- Atrofia en banda en el ojo derecho —el contralateral—, por pérdida de fibras cruzadas nasales.
- Atrofia de predominio superior e inferior en el ojo izquierdo —el ipsilateral—, por pérdida de las fibras temporales, que entran por los polos.
En una frase: la atrofia en banda aparece en el ojo contralateral a la lesión, el mismo ojo que tiene el defecto pupilar aferente.
Su valor y sus límites
Sección titulada «Su valor y sus límites»- Aparece también en las lesiones quiasmáticas, donde es bilateral —capítulo 126—. La diferencia es la lateralidad: bilateral en el quiasma, unilateral en la cintilla.
- Tarda semanas o meses en desarrollarse: su ausencia no descarta una lesión aguda.
- La tomografía la objetiva mucho antes y mejor que la oftalmoscopia, y muestra el patrón correspondiente en el complejo ganglionar macular: adelgazamiento hemimacular homónimo, que es hoy el hallazgo estructural más elegante de toda la sección.
Las descripciones de la atrofia en banda según la localización anatómica, los estudios de grosor de la capa de fibras en el síndrome de la cintilla y las descripciones de adelgazamiento hemimacular homónimo como presentación de lesión de la cintilla documentan ese patrón.[2,3,7]
Y una consecuencia práctica: el adelgazamiento hemimacular homónimo en la tomografía permite localizar la lesión y estimar su antigüedad en un paciente que consulta por una hemianopsia sin saber cuándo empezó.
133.3 Síndrome de la cintilla óptica completo
Sección titulada «133.3 Síndrome de la cintilla óptica completo»Los cuatro componentes
Sección titulada «Los cuatro componentes»Cuando la lesión de la cintilla es completa, el cuadro reúne:
- Hemianopsia homónima incongruente contralateral.
- Defecto pupilar aferente relativo en el ojo contralateral.
- Atrofia en banda del disco contralateral y atrofia de polos en el ipsilateral.
- Agudeza visual conservada en ambos ojos, salvo afectación asociada del quiasma o del nervio.
La agudeza conservada es un dato que desconcierta y conviene subrayarlo: un paciente puede tener una hemianopsia completa con visión de 1,0 en ambos ojos, porque la mácula está representada en los dos hemisferios y la lesión unilateral respeta la mitad de esa representación.
Lo que puede acompañar
Sección titulada «Lo que puede acompañar»La cintilla no está sola: su vecindad explica los signos asociados que ayudan a localizar la lesión:
- Afectación hipotalámica y del tallo hipofisario en las lesiones mediales.
- Hemiparesia por afectación del brazo posterior de la cápsula interna.
- Afectación del tercer par en las lesiones anteriores.
- Síndrome quiasmático asociado, en lesiones que afectan a ambos: la combinación de defecto bitemporal y homónimo indica lesión de la unión quiasma-cintilla.
Las revisiones sobre el diagnóstico y la clasificación etiológica de las lesiones de la cintilla, y los trabajos que han buscado simplificar su diagnóstico, sistematizan el cuadro.[1,6,8]
El diagnóstico diferencial de la hemianopsia con signos oculares
Sección titulada «El diagnóstico diferencial de la hemianopsia con signos oculares»Conviene tenerlo ordenado, porque la combinación de defecto homónimo con alteración del disco o de la pupila tiene pocas explicaciones:
| Cuadro | Datos |
|---|---|
| Lesión de la cintilla | Defecto pupilar contralateral, atrofia en banda contralateral, incongruente |
| Lesión de la unión quiasma-cintilla | Lo anterior más defecto temporal en el otro ojo |
| Lesión retrogeniculada antigua | Adelgazamiento hemimacular por degeneración transináptica, sin defecto pupilar (capítulo 134) |
| Dos lesiones independientes | Neuropatía óptica en un ojo más hemianopsia por otra causa |
| Hemianopsia funcional | Incongruencias, campo tubular, pruebas objetivas normales |
El punto que separa los dos primeros del tercero es la pupila: la degeneración transináptica adelgaza el complejo ganglionar sin producir defecto pupilar aferente, porque la lesión está detrás de la sinapsis. Esa distinción es la más fina del capítulo y la más útil cuando la resonancia muestra una lesión occipital antigua y aparece un adelgazamiento macular que desconcierta.
Presentaciones que despistan
Sección titulada «Presentaciones que despistan»- Cuadrantanopsia homónima incongruente por lesiones supraselares calcificadas, descrita y con localización poco intuitiva.[9]
- Hemianopsia con agudeza reducida, que indica afectación asociada del nervio o del quiasma y no de la cintilla aislada.
- Defecto homónimo de aparición súbita en un paciente joven, que orienta a malformación vascular o a desmielinización antes que a isquemia.
- Hemianopsia asintomática, hallada en una revisión: es más frecuente de lo que se supone, porque el paciente compensa con movimientos de la cabeza y no percibe el defecto.
Su reconocimiento importa por una razón concreta
Sección titulada «Su reconocimiento importa por una razón concreta»Porque cambia el diagnóstico diferencial. Una hemianopsia homónima en un adulto mayor es un ictus occipital en la mayoría de los casos; una hemianopsia con defecto pupilar y atrofia en banda no lo es, porque señala una lesión de la cintilla, y en esa localización el diagnóstico diferencial está dominado por tumores, malformaciones vasculares y enfermedad desmielinizante, no por la isquemia.
133.4 Defectos sectoriales del cuerpo geniculado y su vascularización
Sección titulada «133.4 Defectos sectoriales del cuerpo geniculado y su vascularización»La particularidad del cuerpo geniculado
Sección titulada «La particularidad del cuerpo geniculado»Es la única estructura de la vía visual con doble aporte arterial, y esa disposición produce defectos campimétricos característicos que permiten localizar la lesión con precisión notable:
| Arteria | Territorio del cuerpo geniculado | Defecto resultante |
|---|---|---|
| Coroidea anterior (de la carótida interna) | Porción anterolateral y medial —hilio— | Cuadruple sectoranopia: pérdida de sectores superior e inferior homónimos con conservación del sector horizontal |
| Coroidea posterior lateral (de la cerebral posterior) | Porción central | Sectoranopia horizontal homónima: pérdida en cuña horizontal |
Esos dos patrones son prácticamente patognomónicos de lesión geniculada, y su reconocimiento permite localizar la lesión antes de la imagen. Las descripciones clásicas de defectos sectoriales congruentes e incongruentes en lesiones del cuerpo geniculado y las series de defectos campimétricos en lesiones vasculares de esta estructura los establecieron.[10,11,12,13]
Los casos publicados posteriores han confirmado esos patrones en infartos geniculados, en cavernomas hemorrágicos y en lesiones bilaterales, e incluso en robo vascular por malformación arteriovenosa.[13,14,15,16,17,18]
La distinción con las radiaciones ópticas
Sección titulada «La distinción con las radiaciones ópticas»Es un problema real, porque una sectoranopia puede producirse también por lesión de las radiaciones, y se ha planteado explícitamente.[19] Lo que orienta:
- La presencia de defecto pupilar aferente y de atrofia apunta al geniculado o por delante.
- Los signos asociados: la afectación de la cápsula interna adyacente produce hemiparesia y hemihipoestesia, que acompañan a las lesiones geniculadas y de la coroidea anterior.
- La imagen, que resuelve la duda.
Cómo se explora un defecto sectorial
Sección titulada «Cómo se explora un defecto sectorial»Un apunte técnico que decide si el patrón se ve o se pierde:
- La perimetría automatizada estándar de 24 o 30 grados puede no dibujar bien un sector estrecho, sobre todo si el defecto es incompleto o si la cuadrícula de puntos cae fuera de él.
- La perimetría cinética de Goldmann define mucho mejor los bordes de un defecto sectorial, y sigue siendo la prueba de elección cuando se sospecha una lesión geniculada.
- La representación superpuesta de los dos ojos —el campo binocular integrado— facilita reconocer la homonimia y la congruencia, y conviene pedirla o construirla cuando el patrón no es evidente.
- Repetir el campo antes de concluir: un sector aislado en una única exploración puede ser artefacto.
Y una recomendación de registro: describir el defecto por su forma y sus bordes —«cuña horizontal homónima izquierda que respeta el meridiano vertical»— en lugar de por su nombre, porque el nombre varía entre autores y la descripción no.
La anatomía vascular, brevemente
Sección titulada «La anatomía vascular, brevemente»El cuerpo geniculado recibe irrigación de la arteria coroidea anterior —rama de la carótida interna— y de las arterias coroideas posteriores —ramas de la cerebral posterior—, con una red anastomótica descrita anatómicamente. Esa doble procedencia, de los sistemas carotídeo y vertebrobasilar, es lo que explica que existan patrones de infarto tan delimitados.[20,21,22]
133.5 Etiología por edades y estrategia de imagen
Sección titulada «133.5 Etiología por edades y estrategia de imagen»La etiología según la edad
Sección titulada «La etiología según la edad»| Edad | Causas más probables |
|---|---|
| Niño y adolescente | Tumor —glioma de vía óptica, craneofaringioma, germinoma—; malformación vascular; enfermedad desmielinizante |
| Adulto joven | Enfermedad desmielinizante; tumor; malformación vascular; traumatismo |
| Adulto medio | Tumor; ictus; malformación |
| Adulto mayor | Ictus —sobre todo de la coroidea anterior—; tumor; metástasis |
La regla que se deriva y que hay que retener: en la cintilla y en el cuerpo geniculado, el tumor y la desmielinización pesan mucho más que en la corteza occipital, donde domina el ictus. Las series de clasificación etiológica de las lesiones de la cintilla lo cuantifican, y los casos de sarcoidosis intracraneal con afectación de la cintilla, de neuromielitis óptica y de esclerosis múltiple ilustran esa variedad.[7,8,23,24]
Hay además causas iatrogénicas que conviene conocer: la cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal y los procedimientos térmicos intersticiales con láser producen defectos campimétricos por lesión de la vía retroquiasmática, y su frecuencia se ha analizado específicamente.[25]
La estrategia de imagen
Sección titulada «La estrategia de imagen»- Resonancia magnética cerebral con contraste, dirigida a la región supraselar y al tálamo.
- Secuencias de difusión si se sospecha isquemia aguda.
- Secuencias sensibles a la sangre —eco de gradiente, susceptibilidad— si se sospecha cavernoma.
- Estudio vascular si se sospecha malformación o infarto de la coroidea anterior.
- Y una petición explícita: indicar al radiólogo la sospecha de lesión de cintilla o de cuerpo geniculado, porque son estructuras pequeñas que pueden pasar desapercibidas en una lectura general. Los estudios sobre el diagnóstico radiológico de la lesión axonal del cuerpo geniculado insisten en ese punto.[26]
Qué hacer en la consulta ante una hemianopsia homónima nueva
Sección titulada «Qué hacer en la consulta ante una hemianopsia homónima nueva»Un procedimiento breve que ordena la actuación y que sirve para toda la sección:
- Confirmar que es homónima y no otra cosa: campo de los dos ojos, verificando que el defecto respeta el meridiano vertical. Un defecto que lo cruza no es retroquiasmático.
- Explorar la pupila, por lo expuesto en 133.1.
- Mirar los discos y hacer tomografía macular, buscando atrofia en banda y adelgazamiento hemimacular.
- Buscar signos neurológicos asociados: hemiparesia, hemihipoestesia, afasia, alteración de funciones superiores.
- Determinar la forma de instauración: súbita orienta a vascular; progresiva, a tumor o desmielinización.
- Decidir la urgencia: un defecto de instauración súbita en las últimas horas es un código ictus, con independencia de lo bien que se encuentre el paciente.
- Pedir la imagen con la sospecha explícita.
El punto 6 merece subrayarse porque se falla con regularidad: una hemianopsia homónima aguda es un ictus hasta que se demuestre lo contrario, y el paciente que consulta al oftalmólogo porque «ve raro» puede estar dentro de la ventana terapéutica sin que nadie lo haya considerado.
Las técnicas avanzadas
Sección titulada «Las técnicas avanzadas»Aunque no forman parte de la práctica habitual, conviene saber que existen y hacia dónde va el terreno:
- Tractografía de la vía retinogeniculada, con métodos automatizados recientes que permiten identificarla de forma reproducible.[27]
- Potenciales evocados visuales para valorar la integridad de la vía, con la latencia como marcador de daño que incluye al cuerpo geniculado.[28]
- Estudios de degeneración transináptica en la esclerosis múltiple, que han explorado el papel del cuerpo geniculado en fases precoces.[29]
- Vías geniculo-extraestriadas directas, revisadas en la literatura anatómica y relevantes para entender los fenómenos de visión residual del capítulo 136.[30]
Aplicación clínica
Sección titulada «Aplicación clínica»Mujer de 34 años con hemianopsia homónima derecha incongruente, defecto pupilar aferente en el ojo derecho y palidez en banda del disco derecho. El cuadro localiza en la cintilla óptica izquierda; la resonancia identifica una lesión desmielinizante. La exploración localizó la lesión antes que la imagen.[1,3]
Paciente con hemianopsia homónima y tomografía que muestra adelgazamiento hemimacular homónimo del complejo ganglionar. El hallazgo confirma lesión por delante del cuerpo geniculado y permite estimar que la lesión tiene meses de evolución. La tomografía localizó y cronometró.[2,7]
Varón de 62 años con defecto homónimo en cuña horizontal, hemiparesia leve y hemihipoestesia. El patrón corresponde a infarto del cuerpo geniculado en el territorio de la coroidea posterior lateral, con afectación capsular adyacente. El patrón sectorial es casi patognomónico.[11,14,15]
Paciente con pérdida de sectores superior e inferior homónimos con conservación del sector horizontal. Es una cuádruple sectoranopia por lesión en el territorio de la coroidea anterior.[10,12]
Niño de 11 años con hemianopsia homónima incongruente. La etiología probable no es vascular: la resonancia identifica un tumor supraselar. En la cintilla, la edad reorienta el diagnóstico diferencial por completo.[8]
Paciente intervenido de epilepsia temporal que refiere un defecto campimétrico nuevo. Es una complicación conocida de la cirugía de la vía retroquiasmática y debe buscarse sistemáticamente.[25]
Controversias y lagunas de evidencia
Sección titulada «Controversias y lagunas de evidencia»La congruencia como criterio localizador tiene menos valor del que la enseñanza clásica le atribuye, y su uso aislado produce errores.[4,5]
La sensibilidad del defecto pupilar aferente en las lesiones de la cintilla no está bien cuantificada, y su detección depende mucho del explorador.
La correlación exacta entre patrones sectoriales y territorio arterial procede de series pequeñas y de casos, aunque sea notablemente consistente.[11,12]
Los umbrales tomográficos para detectar adelgazamiento hemimacular homónimo precoz no están establecidos.
El papel del cuerpo geniculado en la degeneración transináptica de las enfermedades desmielinizantes está en investigación.[28,29]
Las vías geniculo-extraestriadas directas y su contribución a la visión residual siguen siendo objeto de debate.[30]
Puntos clave
Sección titulada «Puntos clave»- A partir del quiasma, todo defecto es homónimo y localiza en el cerebro.
- La cintilla y el cuerpo geniculado son las únicas estructuras retroquiasmáticas con signos visibles en el ojo.
- La hemianopsia de la cintilla es incongruente.
- El defecto pupilar aferente aparece en el ojo contralateral a la lesión, por la asimetría de la decusación.[1]
- Ante una hemianopsia homónima, explorar la pupila: su alteración localiza por delante del geniculado.
- La atrofia en banda aparece en el ojo contralateral; en el quiasma es bilateral.[3]
- La tomografía muestra adelgazamiento hemimacular homónimo, que localiza y cronometra.[7]
- La agudeza visual se conserva pese a la hemianopsia completa.
- La cuádruple sectoranopia corresponde al territorio de la coroidea anterior.[12]
- La sectoranopia horizontal corresponde a la coroidea posterior lateral.[11]
- La congruencia es un criterio localizador imperfecto.[4]
- En esta localización, tumor y desmielinización pesan más que el ictus, al contrario que en la corteza.[8]
- Indicar la sospecha en la petición de imagen: son estructuras pequeñas y se pasan por alto.[26]
Conclusiones
Sección titulada «Conclusiones»Este capítulo describe el último tramo de la vía visual en el que la exploración del ojo todavía informa sobre el cerebro, y esa condición fronteriza es lo que lo hace útil.
Tres signos localizan la lesión sin necesidad de imagen. El primero es la pupila: un defecto aferente relativo en una hemianopsia homónima señala que la lesión está por delante del cuerpo geniculado, y es un dato que se obtiene con una linterna. El segundo es la atrofia en banda unilateral, que además indica el lado. Y el tercero, moderno, es el adelgazamiento hemimacular homónimo en la tomografía, que localiza igual y añade una estimación de antigüedad que la oftalmoscopia no da.
Y un patrón campimétrico merece recordarse por su rareza y su precisión: los defectos sectoriales del cuerpo geniculado, que dibujan en el campo visual el territorio de dos arterias distintas. Pocas veces en toda la neurooftalmología un defecto de campo permite nombrar la arteria ocluida.
Queda la consecuencia práctica que da sentido a todo lo anterior. Una hemianopsia homónima en un adulto mayor se estudia como un ictus, y con razón. Pero una hemianopsia con pupila alterada y disco pálido no es un ictus occipital: es una lesión de la cintilla, y en esa localización lo que más aparece son tumores, malformaciones y enfermedad desmielinizante. Distinguir las dos situaciones cuesta treinta segundos de exploración y cambia por completo lo que se busca en la resonancia.
El capítulo siguiente avanza por las radiaciones ópticas, donde desaparecen los signos oculares y donde la localización pasa a depender por completo de la forma del defecto.
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