Capítulo 92. Arteritis de células gigantes: tratamiento y seguimiento

CAPÍTULO 092 Sección XII Neuropatías ópticas isquémicas y vasculares

Sinopsis

El tratamiento de la arteritis de células gigantes tiene dos fases con lógicas opuestas. La primera dura horas y su único objetivo es detener la isquemia: corticoide a dosis altas, iniciado ante la sospecha, sin esperar confirmación. La segunda dura años y su objetivo es mantener la remisión minimizando el daño del propio tratamiento, en un paciente anciano en el que el corticoide prolongado produce fracturas, diabetes, infecciones y cataratas. Ese segundo objetivo ha cambiado en la última década con la llegada del tocilizumab —el primer ahorrador de corticoide con ensayo aleatorizado— y, muy recientemente, de los inhibidores de la cinasa Janus. Este capítulo desarrolla la pauta inicial y su urgencia, el papel del tocilizumab, las demás opciones, el descenso y la recaída, la toxicidad del tratamiento prolongado, y el seguimiento compartido entre oftalmología y reumatología, con el papel concreto que le corresponde a cada una.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Indicar la corticoterapia inicial con la dosis, la vía y la premura adecuadas.
• Exponer la evidencia sobre el tocilizumab y su indicación como ahorrador.
• Conocer las demás opciones y las terapias emergentes.
• Planificar el descenso y reconocer la recaída.
• Prevenir y detectar las complicaciones del tratamiento prolongado.
• Organizar un seguimiento compartido con reumatología.

Introducción

El capítulo anterior terminaba con una regla: tratar antes de confirmar. Este empieza donde aquella deja al paciente, y su primera afirmación es igual de rotunda: el corticoide es eficaz y su demora es la variable que más pesa en el pronóstico visual. Las series clásicas que analizaron los predictores de pérdida visual permanente y la respuesta al tratamiento lo establecieron hace décadas, y nada lo ha desmentido.[1]

La segunda afirmación es menos cómoda: el tratamiento produce daño. Un paciente de 78 años que recibe corticoide durante dos años acumula un riesgo real de fractura vertebral, de descompensación diabética, de infección grave y de catarata, y ese daño es previsible y en parte evitable. De ahí que la historia terapéutica reciente de esta enfermedad sea, en buena medida, la búsqueda de ahorradores de corticoide.[2,3]

La tercera es organizativa: el tratamiento a largo plazo no lo lleva el oftalmólogo, sino reumatología o medicina interna. Pero el oftalmólogo participa en dos momentos críticos —el inicio y la detección de la recaída visual— y aporta la única medida objetiva de daño del órgano que más se teme perder. Las recomendaciones europeas de manejo de las vasculitis de grandes vasos, actualizadas en 2018 y de nuevo en 2025, son el marco de referencia.[4,5,6]

92.1 Corticoterapia inmediata: dosis, vía y demora aceptable

La regla temporal: el corticoide se inicia el mismo día de la sospecha, y en el paciente con pérdida visual, en la propia consulta. La demora aceptable es de horas, no de días, y desde luego no la que impone esperar una biopsia o una analítica.

La pauta:

• Con pérdida visual establecida o amaurosis fugaz: metilprednisolona intravenosa, 500-1.000 mg/día durante 3 días, seguida de prednisona oral a 1 mg/kg/día. La vía intravenosa se emplea por la gravedad del cuadro, aunque la evidencia comparativa frente a la oral a dosis altas es limitada.[4,7]
• Sin afectación visual: prednisona oral a 40-60 mg/día, o 1 mg/kg/día.
• En la polimialgia reumática aislada: dosis mucho menores, del orden de 15 mg, insuficientes para proteger la visión, como se advirtió en el capítulo anterior.

Qué se consigue y qué no. El corticoide detiene la progresión y protege los territorios aún perfundidos, singularmente el ojo contralateral. No recupera el ojo infartado, salvo mejorías menores en una minoría de casos.[1,8] Esa distinción hay que decirla al paciente antes de tratar, porque de lo contrario la ausencia de recuperación se vivirá como fracaso del tratamiento.

Antes de la primera dosis, si no lo retrasa: extraer sangre para reactantes y hemograma, y —si está disponible en el día— realizar la ecografía. Nada de esto justifica esperar.

Lo que hay que hacer también el primer día, y que se olvida con frecuencia:

• Protección gástrica.
• Calcio y vitamina D, y valoración de tratamiento antirresortivo por el riesgo de fractura, que es alto en esta población.[2]
• Control de la glucemia, especialmente en diabéticos, en los que la descompensación es rápida.
• Cribado de infección latente —tuberculosis— si se prevé emplear terapia biológica.
• Antiagregación: su papel en la prevención de eventos isquémicos se ha discutido durante años y sigue sin resolverse, con revisiones en curso; se emplea con frecuencia y su indicación debe apoyarse en el riesgo cardiovascular global.[9,10]

92.2 Tocilizumab: evidencia, indicación y ahorro de corticoide

Qué es. Un anticuerpo monoclonal frente al receptor de la interleucina 6, citocina central en la fisiopatología de esta enfermedad.

La evidencia. El ensayo aleatorizado que lo evaluó demostró tasas de remisión mantenida sin corticoide muy superiores a las del corticoide solo, y su extensión abierta confirmó el efecto a largo plazo.[11,12,13] Un análisis específico examinó su comportamiento según el fenotipo —craneal, polimiálgico o mixto— con resultados consistentes.[14] Los datos de práctica real reproducen en general los del ensayo, con las diferencias esperables de selección.[15]

Su indicación, según las recomendaciones vigentes: en pacientes con recaída, con enfermedad refractaria, o con riesgo elevado de toxicidad por corticoide —diabetes, osteoporosis, edad avanzada—, y cada vez con más frecuencia desde el inicio en pacientes seleccionados.[4,6]

Lo que el oftalmólogo debe saber de él:

1. Normaliza los reactantes de fase aguda por su mecanismo de acción, de modo que la velocidad de sedimentación y la proteína C reactiva dejan de servir para vigilar la actividad. Es la consecuencia práctica más importante y la que más confunde: un paciente en tratamiento con tocilizumab puede recaer con reactantes normales.[16,17]
2. Enmascara la fiebre y la respuesta inflamatoria en las infecciones, dato relevante ante una sospecha de celulitis orbitaria o de endoftalmitis.
3. No sustituye al corticoide en la fase aguda: el episodio isquémico se trata con corticoide, y el tocilizumab entra después.
4. Su efecto sobre la prevención de la pérdida visual no está establecido, porque los ensayos no se diseñaron con ese desenlace y los eventos visuales fueron infrecuentes.

El concepto de fracaso terapéutico en esta enfermedad se ha analizado específicamente y ayuda a entender qué se considera respuesta insuficiente y qué recaída.[17]

92.3 Otros ahorradores y terapias emergentes

Metotrexato. Ha sido el ahorrador clásico. Los metanálisis muestran un efecto modesto sobre la tasa de recaída y sobre la dosis acumulada de corticoide, inferior al del tocilizumab, con la ventaja del coste y de la experiencia acumulada.[18,19]

Otros inmunosupresores —azatioprina, leflunomida, micofenolato— se han empleado con evidencia menor.

Inhibidores de la cinasa Janus. Es la novedad terapéutica más reciente. Un ensayo de fase 3 con upadacitinib ha mostrado eficacia en el mantenimiento de la remisión, y ya se dispone de datos sobre la continuación frente a la retirada del fármaco a dos años.[20,21] Su lugar exacto en el algoritmo está por definir, y las revisiones más recientes sitúan el conjunto de dianas terapéuticas en desarrollo.[22,23]

La cuestión de la resistencia al corticoide —si existe una arteritis genuinamente corticorresistente— se ha revisado críticamente y sigue sin respuesta clara.[24]

Lo que no ha demostrado eficacia: los inhibidores del factor de necrosis tumoral, ensayados sin resultado en esta enfermedad, a diferencia de lo que ocurre en la neurosarcoidosis del capítulo 85.

Las primeras 72 horas: qué se hace y qué se vigila

El capítulo insiste en la premura, y conviene concretar qué ocurre en los tres primeros días, que es cuando se decide el destino del segundo ojo.

Día 0. Sospecha, anamnesis dirigida, exploración completa de ambos ojos y palpación de arterias temporales. Extracción analítica. Primera dosis de corticoide en la consulta o en urgencias, sin esperar a nada. Aviso a medicina interna o reumatología. Prescripción de la cobertura del apartado 92.1. Anotación en la historia con la hora.

Días 1-3. Pulsos intravenosos si el cuadro es visual. Reevaluación diaria de la agudeza de ambos ojos, que es la vigilancia que importa: la afectación del segundo ojo puede producirse en estas horas y su detección obliga a comprobar que la dosis es adecuada y a descartar problemas de administración. Ecografía si está disponible. Programación de la biopsia.

Qué se vigila específicamente:

• Agudeza del ojo sano, diariamente durante los pulsos.
• Aparición de amaurosis fugaz en cualquiera de los dos ojos.
• Diplopía, que puede indicar isquemia de músculos o nervios.
• Glucemia, que se descontrola con rapidez en el diabético.

Un dato que conviene conocer: la pérdida visual del segundo ojo tras iniciar el tratamiento es infrecuente pero está descrita, con más probabilidad en las primeras horas, antes de que el corticoide alcance su efecto pleno. No indica necesariamente fracaso terapéutico ni error diagnóstico, pero obliga a revisar dosis y adherencia y a considerar el ingreso.[1,8,25]

92.4 Pauta de descenso y recaída

El descenso. Es lento y prolongado, con una estructura que las recomendaciones vigentes concretan y que en la práctica varía entre centros:

• Mantener la dosis inicial hasta el control de los síntomas y la normalización de los reactantes, habitualmente 2-4 semanas.
• Descenso progresivo hasta 15-20 mg/día en unos dos o tres meses.
• Descenso más lento a partir de ahí, con reducciones pequeñas y espaciadas.
• Duración total: habitualmente entre uno y dos años, con frecuencia más.[4,6]

La recaída. Es frecuente y es el principal problema del tratamiento a largo plazo:

• Los metanálisis sitúan la proporción de pacientes que recaen en torno a la mitad, con variabilidad según la definición y el seguimiento.[26,27,28]
• La mayoría de las recaídas ocurren durante el descenso o poco después de suspender.
• Los predictores identificados incluyen la afectación de grandes vasos, los reactantes muy elevados al diagnóstico y el descenso rápido.[26]

Cómo se reconoce una recaída, que es donde el oftalmólogo interviene:

• Reaparición de síntomas craneales o polimiálgicos.
• Elevación de reactantes —salvo bajo tocilizumab, según el apartado 92.2—.
• Cualquier síntoma visual nuevo, que debe valorarse el mismo día.

Y una advertencia sobre la recaída visual: es infrecuente una vez instaurado el tratamiento, pero existe, y su manejo es el de un episodio agudo —subir la dosis de inmediato— y no el de un ajuste programado. El hemograma completo se ha explorado como marcador de estado de la enfermedad, con resultados que apoyan su uso como dato adicional.[29]

92.5 Complicaciones del tratamiento prolongado

Es la parte del capítulo que más afecta a la vida del paciente y la que menos atención recibe.

Las complicaciones del corticoide en esta población:

Complicación	Prevención o vigilancia
Osteoporosis y fracturas	Calcio, vitamina D, tratamiento antirresortivo, densitometría
Diabetes o descompensación	Control glucémico desde el primer día
Infecciones	Vacunación, vigilancia, cribado previo si hay biológico
Hipertensión y edemas	Control tensional
Catarata subcapsular posterior	Exploración oftalmológica periódica
Hipertensión ocular inducida	Tonometría en cada revisión
Miopatía proximal, atrofia cutánea, fragilidad capilar	Información y vigilancia clínica
Alteraciones del ánimo y del sueño	Anticipación e información

Las dos filas resaltadas corresponden al oftalmólogo, y su vigilancia es una parte del seguimiento sistémico que nadie más va a hacer. En un paciente que va a recibir corticoide durante dos años, medir la presión intraocular y explorar el cristalino en cada revisión no es un trámite: es la aportación oftalmológica al seguimiento de la toxicidad.

Las estrategias de reducción de toxicidad se han revisado específicamente en las vasculitis de grandes vasos, y su conclusión general es que el mejor ahorro de corticoide procede de introducir un ahorrador eficaz cuanto antes en los pacientes de riesgo.[2,3]

La discontinuación del tratamiento es una decisión difícil y con poca base: no existen criterios validados de retirada ni marcadores fiables de remisión sostenida, y la revisión que abordó específicamente la cuestión en las vasculitis lo reconoce.[30]

Qué se le explica al paciente sobre el tratamiento largo

La adherencia a un tratamiento de dos años con efectos adversos visibles depende de que el paciente entienda cinco cosas, y conviene decírselas al principio y repetirlas:

1. Por qué dura tanto: la inflamación arterial persiste meses después de que los síntomas desaparezcan, y retirar el corticoide antes de tiempo produce recaídas, que son frecuentes durante el descenso.[26,28]
2. Por qué no se puede suspender por cuenta propia, ni siquiera si se encuentra bien.
3. Qué efectos adversos van a aparecer, anticipándolos: aumento de peso, hinchazón, insomnio, fragilidad de la piel, y a más largo plazo riesgo de fractura, de diabetes y de catarata. Un paciente advertido los tolera; uno sorprendido abandona.[2,3]
4. Qué se está haciendo para reducirlos: calcio, vitamina D, control glucémico, y —si procede— el ahorrador.
5. Qué debe consultar de inmediato: cualquier síntoma visual, cefalea nueva o claudicación mandibular; fiebre o infección, sobre todo con biológico.

Y una advertencia sobre las expectativas visuales, que conviene repetir en cada revisión durante los primeros meses: el ojo perdido no va a recuperarse, y el tratamiento que está tomando —con todos sus inconvenientes— es el que conserva el otro. Sin esa explicación, el paciente vive el tratamiento como una carga sin beneficio visible, que es exactamente la situación que produce abandonos.[31,32]

92.6 Seguimiento oftalmológico y reumatológico compartido

El reparto de tareas, que conviene explicitar porque su ausencia produce huecos:

Corresponde a reumatología o medicina interna:

• La pauta de corticoide y su descenso.
• La indicación y el manejo del ahorrador.
• El control de la actividad sistémica y de los reactantes.
• La prevención y el tratamiento de la toxicidad sistémica.
• La vigilancia aórtica, que se trata más abajo.

Corresponde a oftalmología:

• Documentar el daño visual con agudeza, campo visual y tomografía, que es la única medida objetiva de la lesión del órgano diana más temido.[33,34]
• Vigilar el ojo contralateral, especialmente en los primeros meses.
• Detectar la recaída visual y comunicarla como urgencia.
• Vigilar la catarata y la hipertensión ocular inducidas por el corticoide.
• Explorar el segmento anterior buscando isquemia, según el capítulo 93.

El calendario oftalmológico propuesto, que no está estandarizado:

• Primera semana: agudeza, campo visual y tomografía basales; revisión del ojo contralateral.
• Mes 1 y mes 3: agudeza, presión intraocular, fondo de ambos ojos.
• Cada 3-6 meses durante el primer año.
• Anual después, mientras dure el corticoide.
• Inmediata ante cualquier síntoma visual nuevo.

La vigilancia aórtica. Merece mención aunque no sea oftalmológica, porque el oftalmólogo debe saber que existe y mencionarla en su informe. La enfermedad se asocia a aneurisma y disección aórticos años después del diagnóstico, y las series con seguimiento prolongado y los estudios de incidencia lo documentan.[35,36,37] La aortitis sintomática en el momento del diagnóstico es además un factor pronóstico de eventos aórticos posteriores.[38] Las recomendaciones de imagen incluyen la vigilancia de grandes vasos.[39]

Aplicación clínica

Mujer de 77 años con pérdida visual del ojo derecho y sospecha alta. Se inicia metilprednisolona intravenosa en la consulta, se extraen reactantes y se solicita ecografía para el día siguiente. Se prescriben desde el primer día protección gástrica, calcio y vitamina D, y se avisa al internista. La agudeza del ojo derecho no mejora —como se le había anticipado— pero el izquierdo permanece indemne a los dos años.[1,2,4]

Varón de 81 años diabético con arteritis confirmada, que a los dos meses de tratamiento presenta hiperglucemias mal controladas y una fractura vertebral. El caso ejemplifica el problema del capítulo: el tratamiento funciona y hace daño. Se introduce tocilizumab como ahorrador y el corticoide puede descenderse mucho más deprisa.[2,4,11]

Mujer de 74 años en tratamiento con tocilizumab y prednisona a dosis bajas, que consulta por cefalea de nueva aparición. Los reactantes son normales, pero eso no descarta la recaída porque el fármaco los normaliza por su mecanismo de acción. Se valora clínicamente, se realiza ecografía y se sube la dosis de corticoide.[16,17]

Varón de 79 años en el noveno mes de tratamiento, con descenso hasta 7,5 mg, que refiere visión borrosa progresiva bilateral. No es una recaída: la exploración muestra catarata subcapsular posterior bilateral y presión intraocular de 26 mmHg en ambos ojos. Ambas son complicaciones del tratamiento, y su detección corresponde al oftalmólogo.[3]

Mujer de 76 años dada de alta hace cuatro años tras completar el tratamiento, que acude por dolor torácico. La tomografía muestra un aneurisma de aorta torácica. Es la complicación tardía que justifica la vigilancia prolongada y que el informe oftalmológico debe mencionar como parte del seguimiento.[35,36,37]

Varón de 70 años con arteritis diagnosticada hace tres años, tratamiento completado hace uno, que consulta por amaurosis fugaz en el ojo izquierdo. El diagnóstico previo no protege: se trata de una recaída tardía, descrita en las series de recaída y frecuente en el periodo posterior a la retirada.[26,27] Se reinicia corticoide el mismo día con la misma urgencia que en un episodio inicial, y se plantea ahorrador desde el principio dado el antecedente. Haber completado un tratamiento no es un argumento para esperar.

Controversias y lagunas de evidencia

La vía y la dosis inicial del corticoide en la afectación visual no se han comparado en ensayos. El uso de pulsos intravenosos se apoya en la gravedad del cuadro y en la práctica establecida, no en evidencia comparativa.[4,7]

No se ha demostrado que el tocilizumab prevenga la pérdida visual, porque los ensayos no se diseñaron para ese desenlace y los eventos fueron infrecuentes.[11,14]

La monitorización de la actividad bajo tocilizumab carece de marcador fiable, al inutilizarse los reactantes.[16,17,29]

No existen criterios validados de retirada del tratamiento ni marcadores de remisión sostenida.[26,30]

El papel de la antiagregación sigue sin resolverse tras años de estudios observacionales.[9,10]

El lugar de los inhibidores de la cinasa Janus está por definir, con un ensayo positivo reciente y sin comparación directa frente al tocilizumab.[20,21,22]

La periodicidad óptima de la vigilancia aórtica no está establecida, pese a que la asociación con eventos aórticos tardíos está bien documentada.[36,38]

Un apunte sobre la organización del traspaso

El paciente cambia de manos en los primeros días: lo diagnostica el oftalmólogo y lo trata durante años otro servicio. Ese traspaso funciona mal con frecuencia, y sus fallos son identificables:

• El informe no acredita que la sospecha fuera fundada, de modo que quien recibe al paciente duda del diagnóstico y plantea retirar el tratamiento.
• No consta el daño visual con cifras, de modo que no hay referencia para valorar una recaída.
• No se especifica quién vigila qué, y la catarata y la presión intraocular quedan sin vigilar.
• No hay vía de retorno rápida, de modo que un síntoma visual nuevo entra por la lista de espera general.

Los cuatro se corrigen con un informe bien hecho y con un acuerdo previo entre servicios, en la línea del circuito de acceso rápido del capítulo 91, cuya eficacia sobre el pronóstico visual está documentada.[40,41,42,43] Es el mismo argumento organizativo, aplicado esta vez al seguimiento y no al diagnóstico.

Puntos clave

• El corticoide se inicia el mismo día: la demora es la variable que más pesa en el pronóstico visual.[1]
• Detiene la progresión pero no recupera el ojo infartado: hay que decirlo antes de tratar.
• El primer día incluye protección gástrica, calcio y vitamina D, y control glucémico.
• El tocilizumab es el ahorrador con mejor evidencia y permite reducir la exposición al corticoide.[11]
• Bajo tocilizumab, los reactantes dejan de servir para vigilar la actividad.[17]
• El metotrexato tiene un efecto ahorrador modesto y sigue siendo una opción por coste y experiencia.[18]
• Los inhibidores de la cinasa Janus han mostrado eficacia en un ensayo reciente.[20]
• Aproximadamente la mitad de los pacientes recae, sobre todo durante el descenso.[26,27]
• Cualquier síntoma visual nuevo en un paciente en tratamiento se valora el mismo día.
• Al oftalmólogo le corresponde vigilar la catarata y la hipertensión ocular inducidas por el corticoide.
• La enfermedad se asocia a aneurisma y disección aórticos años después.[36]
• No existen criterios validados de retirada del tratamiento.[30]

Conclusiones

El tratamiento de esta enfermedad ilustra bien una tensión que recorre la medicina del anciano: un fármaco que salva un órgano y deteriora varios otros. El corticoide conserva la visión del ojo sano —y ese beneficio es enorme y demostrado— a cambio de un riesgo previsible de fractura, de descompensación metabólica y de infección en un paciente de ochenta años. La historia terapéutica reciente de la enfermedad es el intento de resolver esa tensión, y el tocilizumab es su primer éxito con ensayo aleatorizado.

Para el oftalmólogo, el capítulo se resume en tres tareas concretas. La primera es iniciar el tratamiento sin demora, que es la única intervención con impacto demostrado sobre el desenlace visual. La segunda es saber que bajo tocilizumab los reactantes no sirven, porque de lo contrario una recaída con analítica normal se descartará por la prueba equivocada. La tercera es vigilar la catarata y la presión intraocular en un paciente que recibirá corticoide durante años, que es la parte del seguimiento de la toxicidad que le corresponde y que nadie más hará.

Queda una reflexión sobre el trabajo compartido. Esta enfermedad se diagnostica con frecuencia en oftalmología y se trata en reumatología o en medicina interna, y en ese traspaso se pierde información con facilidad. Un informe que documente el daño visual con cifras, que explicite la hora de inicio del tratamiento y que enumere lo que se vigilará desde oftalmología convierte una derivación en un seguimiento compartido, que es lo que este paciente necesita durante los próximos dos años.

El capítulo siguiente completa el panorama de la enfermedad con las manifestaciones oculares menos conocidas —la forma posterior, la isquemia del segmento anterior, la diplopía— y con la arteritis de Takayasu y otras vasculitis de grandes vasos.

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