Capítulo 28. Exploración del fondo de ojo y de la papila

CAPÍTULO 028 Sección IV Anamnesis y exploración clínica

Sinopsis

Este capítulo trata la exploración del único tramo de la vía visual que puede verse directamente. Se describe una sistemática de examen papilar que no depende de la impresión global sino de siete elementos observados en orden, el diagnóstico diferencial entre edema y pseudoedema con las pruebas que lo resuelven, las anomalías congénitas del disco, la lectura del patrón de atrofia, la valoración de la excavación no glaucomatosa, la exploración de la capa de fibras nerviosas, los hallazgos retinianos que cambian el diagnóstico y la documentación fotográfica. El capítulo insiste en que la papila se explora, no se mira: la diferencia entre una y otra cosa es la que separa un diagnóstico de una impresión.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Aplicar una sistemática ordenada de exploración papilar.
• Distinguir edema de papila de pseudoedema por criterios clínicos y de imagen.
• Reconocer las anomalías congénitas del disco y sus implicaciones sistémicas.
• Interpretar el patrón de atrofia óptica y su valor localizador.
• Valorar una excavación papilar en clave no glaucomatosa.
• Explorar la capa de fibras nerviosas con los medios de la consulta.
• Documentar la papila de forma que permita la comparación evolutiva.

Introducción

El nervio óptico es el único nervio craneal visible, y esa condición hace de la exploración de la papila la maniobra más específica de la neurooftalmología. Sin embargo, es también la más dependiente del observador: la descripción de un disco varía entre exploradores mucho más de lo que suele reconocerse, y la concordancia entre la valoración clínica de la papila y los hallazgos estructurales medidos es solo moderada.[1]

La exploración neurooftalmológica en su conjunto se ha sistematizado en revisiones de referencia,[2] y las anomalías del disco óptico disponen de descripciones monográficas.[3] Este capítulo desarrolla la técnica; la interpretación de las entidades concretas se encuentra en las secciones IX a XVI, y la tomografía de coherencia óptica, en la sección VII.

28.1 Sistemática de la exploración papilar

La papila se explora en midriasis siempre que sea posible, con lente de 78 o 90 dioptrías en lámpara de hendidura —que ofrece visión estereoscópica, imprescindible para juzgar la elevación— o con oftalmoscopio indirecto. El oftalmoscopio directo permite mayor aumento pero no da relieve, y esa carencia es precisamente la que importa cuando se valora un edema.

Siete elementos, siempre en el mismo orden:

1. Tamaño del disco. Un disco pequeño predispone al apiñamiento y a la neuropatía isquémica; uno grande, a la excavación fisiológica amplia. Se estima comparando con el diámetro del haz de la lámpara o midiendo la distancia disco-fóvea.
2. Márgenes. Nitidez, elevación, borramiento sectorial o completo, presencia de reflejo peripapilar.
3. Color del anillo neurorretiniano. Palidez global o sectorial, y su comparación con el otro ojo.
4. Excavación. Tamaño, profundidad, relación con el tamaño del disco, y sobre todo estado del anillo.
5. Vasos. Trayecto, calibre, tortuosidad, pulso venoso espontáneo, presencia de vasos optociliares, hemorragias en astilla o de otro tipo.
6. Capa de fibras nerviosas peripapilar (apartado 28.7).
7. Región peripapilar y mácula.

Una advertencia sobre el pulso venoso espontáneo: su presencia sugiere presión intracraneal normal en el momento de la observación, pero su ausencia no significa nada, porque falta en una proporción apreciable de personas sanas. Es un signo con valor solo en un sentido, y se sobreinterpreta con frecuencia.

28.2 Edema de papila frente a pseudoedema

Es el diagnóstico diferencial más frecuente del capítulo y el que más consecuencias tiene, porque un falso positivo desencadena un estudio completo y un falso negativo puede costar la visión.

Signos clínicos que orientan a edema verdadero

• Borramiento de la capa de fibras peripapilar, con pérdida del brillo estriado, que es el signo precoz más fiable.
• Hiperemia del disco y dilatación capilar superficial.
• Hemorragias en astilla peripapilares y exudados.
• Pliegues coroideos o retinianos peripapilares.
• Ausencia de pulso venoso espontáneo, con el valor limitado ya señalado.
• Elevación con márgenes que ocultan los vasos a su paso por el borde.

Signos que orientan a pseudoedema

• Ausencia de hiperemia y de dilatación capilar, con disco de aspecto «lleno» pero no congestivo.
• Márgenes irregulares o festoneados, con aspecto grumoso.
• Vasos que emergen del centro del disco con ramificación anómala precoz.
• Ausencia de borramiento de la capa de fibras.
• Autofluorescencia en las drusas superficiales.

Las pruebas que lo resuelven

Cuando la clínica no basta —y con frecuencia no basta—, la imagen decide. La comparación de modalidades diagnósticas para clasificar un disco como papiledema o pseudopapiledema se ha estudiado en población pediátrica en trabajos de referencia,[4,5] y las características de imagen de las drusas, el papiledema y el edema de papila se han revisado de forma actualizada.[6,7]

• La ecografía en modo B detecta drusas calcificadas y es rápida y accesible.
• La autofluorescencia identifica drusas superficiales.
• La tomografía de coherencia óptica de dominio profundo (EDI-OCT) se ha consolidado como la técnica de mayor rendimiento para las drusas enterradas,[8,9] y se han propuesto algoritmos diagnósticos que integran las modalidades disponibles.[10,11]
• La tomografía distingue además el patrón de la membrana de Bruch peripapilar, que difiere entre el papiledema y el pseudopapiledema, y permite cuantificar el edema.[12,13,14] Las herramientas de interpretación de la tomografía en este contexto se han sistematizado.[15]

Las estructuras ovoides hiperreflectantes peripapilares

Un hallazgo tomográfico ha modificado en la última década la lectura de los márgenes borrosos: las estructuras ovoides hiperreflectantes peripapilares (PHOMS, por sus siglas inglesas), masas ovaladas que rodean el canal escleral y que durante años se confundieron con drusas enterradas. Su descripción multimodal se ha revisado de forma sistemática[16,17] y hoy se entienden como una herniación de axones abarrotados, no como un depósito: aparecen en el papiledema, en las drusas, en la neuritis, en la neuropatía óptica hereditaria de Leber y en el disco inclinado, de modo que no son un diagnóstico sino un signo de abarrotamiento axonal.[18] Su prevalencia en población infantil general no es despreciable,[19] lo que obliga a no interpretarlas como patología por sí solas.

La consecuencia práctica es doble. Primero, un disco con PHOMS y sin otros signos no es necesariamente un disco enfermo. Segundo, una tomografía informada como «drusas» debe revisarse: si la lesión no es hiperreflectante con sombra posterior sino ovoide y periférica al canal, no es una drusa, y el hallazgo no cierra el estudio de una posible hipertensión intracraneal.

La angiografía por tomografía de coherencia óptica

La angiografía por tomografía aporta un dato que la imagen estructural no da: el estado de la red capilar peripapilar. En el edema agudo se documenta dilatación y aumento de densidad capilar,[20] y se ha propuesto como criterio adicional para separar el edema verdadero del pseudoedema, en el que esa hiperemia capilar falta.[21] Su papel en el área se ha revisado con detalle y sigue siendo complementario: útil cuando la duda persiste, no sustitutivo de la tomografía estructural ni de la ecografía.[22]

La graduación del papiledema

La escala de Frisén es la más utilizada y su fiabilidad se ha evaluado específicamente en la hipertensión intracraneal idiopática, con resultados que muestran una concordancia razonable.[23] Se han desarrollado además métodos volumétricos por tomografía[13] y se ha empleado la fotografía retiniana para evaluar el edema en contextos particulares como los vuelos espaciales de larga duración.[24]

Dos advertencias

Las drusas y el papiledema no se excluyen. Un paciente con drusas puede desarrollar hipertensión intracraneal, y la presencia de drusas no debe cerrar el estudio si la clínica lo sugiere. Además, las drusas se asocian a neuropatía isquémica anterior en pacientes jóvenes,[25,26] lo que modifica la presentación.

La ausencia de papiledema no descarta hipertensión intracraneal, por la compartimentalización del espacio perióptico ya tratada en el capítulo 11, incluso con tumores voluminosos.[27,28]

28.3 Anomalías congénitas y variantes del disco

Una parte considerable de los discos que llegan a la consulta neurooftalmológica como «papila sospechosa» son variantes del desarrollo. Reconocerlas evita estudios innecesarios y, en algunos casos, obliga a un estudio distinto del que se había planteado. Las anomalías congénitas del disco disponen de descripciones multimodales actualizadas[29] y su lectura por tomografía ha aclarado varias de ellas.[30]

Disco inclinado. Inserción oblicua del nervio con conus inferonasal, ectasia y astigmatismo miópico oblicuo. Produce un defecto campimétrico superotemporal que puede simular una hemianopsia bitemporal, y la clave que lo distingue es que no respeta el meridiano vertical y se modifica al corregir la refracción.[31] Sus complicaciones del segmento posterior —desprendimiento seroso, neovascularización— se han revisado de forma monográfica.[32]

Hipoplasia del nervio óptico. Disco pequeño con el «signo del doble anillo» —el anillo externo corresponde a la unión esclerocoroidea y el interno, al borde real del disco—. Se cuantifica con la relación entre la distancia disco-fóvea y el diámetro papilar. Su importancia no es oftalmológica sino sistémica: obliga a descartar displasia septoóptica y déficit hipofisario, cuyo retraso diagnóstico tiene consecuencias graves.[33]

Anomalías cavitarias. La foseta óptica, el coloboma y el síndrome de la papila en flor de gloria comparten un defecto de cierre y comparten también consecuencias: desprendimiento seroso macular, defecto campimétrico fijo y, en el caso de la flor de gloria, asociación con encefalocele basal y anomalías vasculares intracraneales, de modo que su hallazgo justifica neuroimagen.[34]

Fibras de mielina. Placas blanquecinas de bordes plumosos que siguen el trayecto de los haces y que pueden borrar el margen papilar. Son inocuas en el adulto, pero en el niño se asocian a miopía y ambliopía.[35]

Vasos optociliares. No son una anomalía del desarrollo sino un signo adquirido de derivación crónica entre la circulación retiniana y la coroidea. Junto con la pérdida visual progresiva y la atrofia óptica constituyen la tríada clásica del meningioma de la vaina del nervio óptico,[36] aunque no son patognomónicos y aparecen también tras oclusión venosa retiniana y en la hipertensión intracraneal crónica. En las series de meningioma su presencia es un hallazgo de peso diagnóstico.[37]

28.4 El patrón de atrofia óptica

La atrofia se valora por el color del anillo neurorretiniano y por la pérdida de la capa de fibras, no por el color del fondo de la excavación, que puede ser pálido de forma fisiológica.

Los patrones con valor localizador:

• Palidez difusa: inespecífica; compatible con cualquier causa antigua.
• Palidez temporal: afectación del haz papilomacular; orienta a causa tóxica, carencial, mitocondrial o inflamatoria previa.
• Atrofia en banda o «en pajarita»: palidez de los sectores nasal y temporal con conservación relativa de los polos, por pérdida de fibras cruzadas. Localiza en el quiasma o en la cintilla contralateral, y se detecta hoy con tomografía.[38,39]
• Palidez sectorial con excavación: orienta a causa isquémica o glaucomatosa según el sector.

La correlación entre el patrón de atrofia y la etiología se ha estudiado comparando la neuropatía isquémica anterior con la neuritis óptica,[40] y en las neuropatías hereditarias existen descripciones específicas del perfil clínico y estructural.[41,42] La correspondencia entre el adelgazamiento estructural y el defecto funcional está documentada,[43] y en la compresión quiasmática el adelgazamiento predice la sensibilidad campimétrica.[44]

Advertencia de cronología: la palidez tarda semanas en establecerse tras una lesión aguda. Una papila normal en un paciente con pérdida visual de días no descarta una neuropatía óptica retrobulbar; y una papila pálida indica que el proceso tiene, como mínimo, varias semanas.

28.5 La excavación no glaucomatosa

Es uno de los motivos de derivación más frecuentes a neurooftalmología y una fuente habitual de error en ambos sentidos.

Lo que distingue la excavación glaucomatosa de la que no lo es no es su tamaño sino el estado del anillo:

Rasgo	Glaucomatosa	No glaucomatosa
Color del anillo	Conservado	Pálido
Patrón de pérdida	Sectorial, polos superior e inferior	Difuso o temporal
Campo visual	Arciforme, respeta meridiano horizontal	Central, altitudinal o respeta el vertical
Agudeza visual	Conservada hasta fases tardías	Reducida precozmente
Visión cromática	Conservada	Alterada

La revisión de la excavación de origen neurooftalmológico ha sistematizado este diagnóstico diferencial,[45] y se han propuesto parámetros estructurales objetivos —como la anchura mínima del anillo desde la apertura de la membrana de Bruch— que diferencian el glaucoma de las neuropatías no glaucomatosas.[46] La cuestión de si la excavación glaucomatosa exige presión elevada se ha discutido de forma específica,[47] y se han descrito signos con valor predictivo en el paciente mayor con excavación amplia.[48]

Regla operativa: ante una excavación amplia con anillo pálido, agudeza reducida o discromatopsia, la sospecha es de neuropatía compresiva o de otra causa no glaucomatosa, y el paciente necesita imagen y no un tratamiento hipotensor. Se desarrolla en el capítulo 69.

28.6 El disco de riesgo

El tamaño del disco es un factor de riesgo estructural que conviene consignar siempre.

Un disco pequeño y sin excavación —el «disco de riesgo»— predispone a la neuropatía óptica isquémica anterior no arterítica, por el apiñamiento axonal en un canal escleral estrecho. Es el factor anatómico más constante de esta entidad y su papel en la patogenia está bien establecido,[49,50,51] junto con el patrón campimétrico altitudinal característico.[52]

Su valor práctico es doble: explica el episodio en el ojo afectado y cuantifica el riesgo del ojo contralateral, que es lo que el paciente pregunta. Consignar el aspecto del disco contralateral en la primera visita es, por tanto, parte del examen y no un dato accesorio.

28.7 La capa de fibras nerviosas

Se explora con luz aneritra (verde) y midriasis, buscando el brillo estriado que produce la capa de fibras al reflejar la luz. Su pérdida se manifiesta como bandas oscuras que siguen el trayecto de los haces, mejor visibles en los sectores arciformes superior e inferior.

La exploración clínica de la capa de fibras es difícil y su concordancia con las medidas objetivas es limitada,[1] de modo que su papel actual es orientativo: sugiere dónde mirar en la tomografía más que sustituirla. Aun así, tiene dos aplicaciones que conservan valor: detectar el borramiento peripapilar del edema incipiente, que es el signo precoz más fiable, y reconocer defectos en cuña de fibras en un paciente sin acceso inmediato a tomografía.

28.8 La retina y la mácula en el diagnóstico diferencial

La exploración del polo posterior forma parte del examen neurooftalmológico porque su objetivo es descartar que el problema esté en la retina y no en el nervio, como se planteó en el capítulo 65.

Hallazgos que reorientan el diagnóstico:

• Alteración macular sutil —membrana epirretiniana, edema, cambios pigmentarios, agujero lamelar— que explique la pérdida visual sin necesidad de neuropatía.
• Estrella macular, que sitúa el cuadro en el grupo de la neurorretinitis.
• Émbolos arteriales, placas de colesterol, blanqueamiento retiniano. Un émbolo visible no es un hallazgo menor: la prevalencia de émbolos retinianos y de oclusión arterial aguda en pacientes con ictus isquémico obliga a tratarlo como un episodio vascular y no como una curiosidad del fondo.[53]
• Hemorragias vítreas, subhialoideas o prerretinianas en un paciente con cefalea brusca o disminución del nivel de conciencia: es el síndrome de Terson, asociado a hemorragia subaracnoidea aneurismática, cuya frecuencia en las series contemporáneas es apreciable y cuya presencia se relaciona con mayor gravedad neurológica.[54,55]
• Manchas algodonosas y manchas de Roth, que orientan a embolismo séptico, endocarditis, discrasia sanguínea o infección diseminada, y que en las series de bacteriemia y candidemia tienen valor de indicio.[56]
• Estrechamiento arteriolar y atenuación vascular, que orientan a distrofia retiniana.
• Pliegues coroideos, que acompañan a la hipertensión intracraneal y a la hipotonía orbitaria.
• Cambios peripapilares —conus miópico, atrofia beta y gamma— que modifican la interpretación del disco y del campo.

La sobredetección de neuritis óptica documentada en la literatura procede en parte de no haber explorado la mácula con detenimiento en pacientes cuya pérdida visual tenía origen retiniano.[57]

28.9 Documentación y fotografía

La papila es una estructura que cambia lentamente y cuya evolución se juzga mal de memoria. La documentación fotográfica es, por tanto, parte del examen y no un complemento.

Retinografía en color de ambos discos en la primera visita, siempre que sea posible, y en cada visita en la que se sospeche cambio. Su valor está en la comparación, y para que la comparación sea válida conviene mantener el mismo encuadre y la misma iluminación.

Retinografía no midriática y lectura remota. Su rendimiento se ha establecido en urgencias, donde la fotografía del fondo por personal no oftalmólogo mostró exactitud diagnóstica apreciable,[58] y se ha aplicado a pacientes con pérdida visual aguda.[59] Las cámaras portátiles se han evaluado específicamente para las interconsultas de «descartar papiledema»,[60] y se han desarrollado sistemas de aprendizaje profundo capaces de detectar papiledema en fotografías no midriáticas de urgencias.[61] Su efecto sobre el circuito asistencial se ha medido: la fotografía no midriática en urgencias acorta el tiempo hasta la atención de los pacientes remitidos por sospecha de papiledema.[62]

Clasificación automática del disco. El sistema desarrollado en el estudio BONSAI clasificó los discos en normal, papiledema y otras anomalías con una exactitud elevada sobre fotografías de múltiples centros,[63] superó a oftalmólogos generales y neurólogos en la identificación de anomalías papilares[64] y se validó después para graduar la gravedad del papiledema[65] y para funcionar en población pediátrica.[66] Se han entrenado además modelos específicos para el problema clínico más difícil del capítulo —separar drusas de papiledema en una fotografía— con resultados prometedores,[67] y modelos auxiliares que evalúan de forma automática la calidad de la retinografía, un requisito previo que suele olvidarse.[68]

La lectura correcta de estos resultados no es que el algoritmo sustituya al explorador, sino que convierte la retinografía en una prueba de cribado utilizable donde no hay oftalmólogo. Es la línea con mayor recorrido del área y se desarrolla en el capítulo 264.

Descripción escrita. Debe consignar los siete elementos del apartado 28.1 y evitar los adjetivos globales. «Disco pequeño, sin excavación, márgenes borrados en los cuatro cuadrantes con hemorragias en astilla superiores, capa de fibras borrada» es un dato; «papila edematosa» es una conclusión sin datos que la sostengan.

Aplicación clínica

Ante un disco elevado. Se determina primero si hay hiperemia y borramiento de la capa de fibras. Su presencia orienta a edema verdadero; su ausencia, con márgenes irregulares y ramificación vascular anómala, a pseudoedema. La ecografía y la tomografía de dominio profundo resuelven la duda.

Ante una papila pálida. Se valora el patrón —difuso, temporal, en banda— y se explora el campo visual. La atrofia en banda obliga a imagen de la región quiasmática aunque el campo sea poco concluyente.

Ante una excavación amplia. Se valora el color del anillo antes que el tamaño de la copa. Un anillo pálido con agudeza reducida o discromatopsia exige imagen y no tratamiento hipotensor.

Ante una neuropatía isquémica anterior. Se consigna el aspecto del disco contralateral: es el dato que permite estimar el riesgo del segundo ojo y lo que el paciente pregunta.

Siempre. Fotografiar ambos discos en la primera visita. La comparación evolutiva es imposible sin una imagen basal, y la memoria del explorador no sirve para ese propósito.

Controversias y lagunas de evidencia

La concordancia interobservador en la valoración de la papila es limitada. La correspondencia entre la exploración clínica del nervio óptico y las medidas estructurales es solo moderada,[1] lo que refuerza el papel de la imagen objetiva y relativiza las descripciones cualitativas.

No hay acuerdo sobre la mejor combinación de pruebas para el pseudopapiledema. La tomografía de dominio profundo ha desplazado a la ecografía para las drusas enterradas,[8,9,10] pero los estudios comparativos proceden en buena parte de población pediátrica[4,5] y su extrapolación al adulto es razonable pero no está formalmente validada.

La escala de Frisén tiene limitaciones conocidas. Su fiabilidad se ha evaluado y es razonable,[23] pero es ordinal y poco sensible al cambio pequeño; las alternativas volumétricas por tomografía son prometedoras[13,14] y no se han impuesto.

El pulso venoso espontáneo se sobreinterpreta. Su ausencia carece de valor diagnóstico por su frecuencia en sujetos normales, y sin embargo sigue registrándose como si lo tuviera.

Puntos clave

• La papila se explora con visión estereoscópica y en midriasis: el oftalmoscopio directo no permite juzgar la elevación.
• El borramiento de la capa de fibras peripapilar es el signo precoz más fiable del edema de papila.
• La presencia de pulso venoso espontáneo sugiere presión intracraneal normal en ese momento; su ausencia no significa nada.
• Las drusas del disco y el papiledema no se excluyen: la presencia de drusas no cierra el estudio si la clínica sugiere hipertensión intracraneal.
• La palidez papilar tarda semanas en establecerse: una papila normal no descarta neuropatía óptica retrobulbar aguda, y una papila pálida indica un proceso de semanas o más.
• La atrofia en banda localiza en quiasma o cintilla contralateral y obliga a imagen de la región.
• Lo que distingue la excavación glaucomatosa de la que no lo es no es su tamaño sino el color del anillo neurorretiniano.
• Un disco pequeño y sin excavación es el factor anatómico más constante de la neuropatía isquémica anterior no arterítica y cuantifica el riesgo del ojo contralateral.
• La exploración de la mácula forma parte del examen neurooftalmológico: parte del sobrediagnóstico de neuritis óptica procede de no haberla explorado.
• Fotografiar ambos discos en la primera visita es parte del examen: sin imagen basal la comparación evolutiva es imposible.

Conclusiones

La papila ofrece a la neurooftalmología algo que ninguna otra especialidad tiene: la posibilidad de ver directamente el tejido enfermo. Ese privilegio tiene una contrapartida que conviene reconocer, y es que la exploración es muy dependiente del observador y que su descripción cualitativa concuerda solo moderadamente con las medidas objetivas.

La respuesta razonable no es desconfiar del examen clínico sino estructurarlo y documentarlo: siete elementos en orden fijo, descripción por datos y no por conclusiones, y una fotografía basal que permita comparar. Con esos tres hábitos, la exploración de la papila recupera buena parte de su fiabilidad y sigue siendo, en la mayoría de los casos, el hallazgo que orienta todo lo demás.

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