Capítulo 91. Arteritis de células gigantes: diagnóstico ★

CAPÍTULO 091 Sección XII Neuropatías ópticas isquémicas y vasculares

Sinopsis

Es la única urgencia de esta sección con tratamiento eficaz, y su diagnóstico se hace mal con regularidad. La arteritis de células gigantes produce ceguera bilateral irreversible en cuestión de días si no se trata, y el corticoide la evita; por tanto, el objetivo del diagnóstico no es confirmar la enfermedad antes de tratar sino identificar a quién hay que tratar de inmediato, y confirmarla después. Este capítulo desarrolla la epidemiología y la sospecha clínica, los síntomas craneales y su rendimiento, el espectro completo de manifestaciones oculares —que va mucho más allá de la neuropatía isquémica—, el rendimiento real de los reactantes de fase aguda, la biopsia de arteria temporal con sus detalles técnicos, las técnicas de imagen que han transformado el diagnóstico en la última década, y un algoritmo práctico que integra todo lo anterior con los criterios de clasificación vigentes.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer el perfil epidemiológico y los escenarios de sospecha.
• Valorar los síntomas craneales, la claudicación mandibular y la polimialgia.
• Identificar todo el espectro de manifestaciones oculares de la enfermedad.
• Interpretar los reactantes de fase aguda con su rendimiento real.
• Indicar y valorar la biopsia de arteria temporal con criterio técnico.
• Situar la ecografía, la angiotomografía y la tomografía por emisión de positrones.
• Aplicar un algoritmo diagnóstico práctico y los criterios de clasificación vigentes.

Introducción

De todas las enfermedades de esta obra, esta es la que menos admite demora. La secuencia temporal es implacable: un ojo pierde la visión, y si no se trata, el otro lo hace en días o en pocas semanas. Ese segundo ojo es lo que está en juego en la primera consulta, y su destino depende de una decisión que se toma antes de tener ninguna confirmación.

De ahí el principio que gobierna el capítulo y que conviene enunciar antes que nada: el tratamiento precede al diagnóstico. Ante una sospecha razonable, el corticoide se inicia el mismo día, y las pruebas —analítica, biopsia, imagen— se realizan después. Ninguna de ellas se negativiza tan deprisa como para justificar una espera de horas, y el capítulo 92 detalla los plazos.

El diagnóstico ha cambiado sustancialmente en la última década. La biopsia de arteria temporal ha dejado de ser el único camino: la ecografía con el signo del halo, la angiotomografía y la tomografía por emisión de positrones han permitido reconocer las formas de grandes vasos y organizar circuitos de acceso rápido cuyo impacto sobre el pronóstico visual está documentado.[1,2,3] Los criterios de clasificación se actualizaron en 2022 y han sido validados en cohortes independientes.[4,5,6]

91.1 Epidemiología y sospecha clínica

El perfil epidemiológico:

• Edad superior a 50 años, sin excepciones prácticas: el diagnóstico por debajo de esa edad es excepcional y obliga a reconsiderarlo.
• Pico entre los 70 y los 80 años.
• Predominio femenino, aproximadamente de 2 a 3 mujeres por cada varón.
• Mucho más frecuente en poblaciones del norte de Europa y en sus descendientes; infrecuente en poblaciones africanas y asiáticas. Las revisiones epidemiológicas recientes han actualizado estas estimaciones.[7]

Los escenarios de sospecha, que conviene tener memorizados porque son la puerta de entrada:

1. Pérdida visual aguda en un mayor de 50 años, con o sin síntomas craneales. Es el escenario oftalmológico por excelencia.
2. Amaurosis fugaz en un mayor de 50 años, que precede a la pérdida definitiva en una proporción apreciable de pacientes y que es la oportunidad de tratar antes del infarto.
3. Diplopía de nueva aparición en el mismo grupo de edad.
4. Cefalea de nueva aparición en un paciente que no era cefalálgico.
5. Polimialgia reumática, en la que existe arteritis subclínica en una proporción relevante.[8]
6. Síndrome constitucional o fiebre de origen desconocido en el anciano.

El dato que conviene interiorizar: en una consulta de oftalmología, la sospecha nace casi siempre del primero de esos escenarios, y con frecuencia el paciente no ha relacionado sus síntomas craneales con el ojo. Hay que preguntarlos activamente, porque no los refiere.

Por qué es tan grave: el mecanismo del daño

Entenderlo explica la urgencia y la elección del tratamiento.

El territorio afectado. La arteritis es una vasculitis de vasos de mediano y gran calibre con predilección por las ramas extracraneales de la carótida externa y por las arterias ciliares posteriores, que son precisamente las que irrigan la cabeza del nervio óptico. Esa predilección anatómica explica que la manifestación ocular sea tan frecuente y tan grave.

El mecanismo. El infiltrado inflamatorio transmural produce engrosamiento de la íntima y oclusión progresiva de la luz, con trombosis secundaria. A diferencia de la forma no arterítica del capítulo 89 —donde el mecanismo es una hipoperfusión transitoria sobre un disco vulnerable—, aquí hay oclusión estructural del vaso, lo que explica tres cosas:

1. La gravedad: el infarto es completo, no parcial.
2. La palidez del edema: no hay hiperemia porque no hay flujo.
3. La bilateralidad: el proceso es sistémico y afecta a las ciliares de ambos ojos.

Por qué el corticoide funciona. Porque suprime la inflamación de la pared arterial y detiene la progresión de la oclusión en los vasos aún permeables. No recupera el ojo infartado —ese daño es irreversible— pero protege los territorios todavía perfundidos, incluidos los del ojo contralateral. Esa distinción es la que hay que transmitir al paciente y la que justifica tratar con urgencia a alguien cuyo ojo ya está perdido.[7,9]

Y la razón de que el segundo ojo caiga tan deprisa: el proceso arterial ya está establecido en él cuando el primero se infarta, de modo que no se trata de una enfermedad nueva sino de la misma oclusión progresando en el otro lado.

91.2 Síntomas craneales, claudicación mandibular y polimialgia

Los síntomas y su valor, con el rendimiento que muestra el metanálisis de referencia sobre precisión diagnóstica:[10]

• Claudicación mandibular: dolor o fatiga en los maseteros al masticar, que obliga a interrumpir. Es el síntoma con mayor poder discriminante de todos, y el que más específicamente hay que preguntar —porque el paciente no lo menciona espontáneamente y porque hay que describirlo con precisión: no es dolor articular ni dental—.
• Cefalea de nueva aparición, típicamente temporal, pero de localización variable. Su valor aumenta cuando es realmente nueva en un paciente sin antecedente.
• Hipersensibilidad del cuero cabelludo, que el paciente describe como dolor al peinarse o al apoyar la cabeza en la almohada.
• Anomalías de la arteria temporal: engrosamiento, nodularidad, ausencia de pulso o dolor a la palpación. La exploración es sencilla y se omite con frecuencia.
• Polimialgia reumática: dolor y rigidez de cinturas escapular y pelviana, de predominio matutino.
• Síntomas constitucionales: febrícula, astenia, pérdida de peso, sudoración nocturna.
• Claudicación lingual y necrosis lingual, infrecuentes y muy específicas.

Cómo se preguntan, porque la formulación importa:

• «¿Le duele la mandíbula al masticar, hasta el punto de tener que parar?» —no «¿le duele la mandíbula?»—.
• «¿Le duele el cuero cabelludo al peinarse o al apoyar la cabeza?»
• «¿Ha tenido dolores de cabeza distintos de los habituales en los últimos meses?»
• «¿Le duelen los hombros y las caderas por la mañana, con rigidez?»

Y una advertencia central del capítulo: existe la arteritis oculta, sin ningún síntoma craneal, que se presenta directamente como pérdida visual. Es una fracción minoritaria pero real de los casos, y su existencia impide usar la ausencia de síntomas para descartar la enfermedad.[1,11]

La polimialgia reumática y su relación con la arteritis

Merece un apartado propio porque el oftalmólogo la encuentra con frecuencia en la historia y no siempre sabe qué peso darle.

Qué es. Un síndrome de dolor y rigidez de cinturas escapular y pelviana, de predominio matutino, en mayores de 50 años, con reactantes elevados y respuesta espectacular a dosis bajas de corticoide.

Su relación con la arteritis. Ambas comparten epidemiología, mecanismo y respuesta terapéutica, y se consideran manifestaciones de un mismo espectro. Los datos más relevantes para la consulta:

• Una parte de los pacientes con arteritis presenta polimialgia, simultánea o previa.
• Una proporción relevante de pacientes con polimialgia de reciente comienzo tiene arteritis subclínica, detectable con imagen, según el metanálisis de datos individuales que lo examinó.[8]
• La polimialgia se trata con dosis bajas de corticoide —del orden de 15 mg— insuficientes para proteger la visión en una arteritis.

La consecuencia práctica es concreta y con frecuencia decisiva: un paciente con polimialgia en tratamiento con dosis bajas que consulta por síntoma visual no está protegido, y debe manejarse como cualquier otro paciente con sospecha de arteritis, subiendo la dosis de inmediato. Es un escenario frecuente y una causa reconocida de pérdida visual evitable.[7,8]

Y a la inversa: preguntar por dolor y rigidez de hombros y caderas ante una pérdida visual del anciano aporta un dato de apoyo que el paciente no relaciona con el ojo y que no menciona salvo que se le pregunte.

91.3 Manifestaciones oculares: NOIA, oclusión arterial, diplopía, amaurosis fugaz

El espectro es amplio y su conocimiento completo evita diagnósticos perdidos. Las series oftalmológicas lo describen bien.[12,13,14]

Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica. Es la manifestación más frecuente. Sus diferencias con la forma no arterítica del capítulo anterior:

• Pérdida visual mucho más grave, con frecuencia por debajo de 0,1 o con ausencia de percepción de luz.
• Edema papilar pálido, «de tiza», característicamente blanquecino y no hiperémico.
• Papila contralateral de tamaño normal, sin disco de riesgo.
• Bilateralidad en días o semanas si no se trata.
• Excavación posterior de la papila, que se desarrolla en la atrofia y que puede confundirse con glaucoma, según el capítulo 69.[15,16]

Neuropatía óptica isquémica posterior. Fondo normal en la fase aguda con pérdida visual grave; se desarrolla en el capítulo 93 y en el 94.

Oclusión de la arteria central de la retina y de sus ramas, y muy característicamente oclusión de la arteria ciliorretiniana, que en el contexto de una arteritis es prácticamente diagnóstica por proceder del territorio ciliar.

Amaurosis fugaz. Es la manifestación que más oportunidad ofrece: precede a la pérdida definitiva en una parte de los pacientes, y su reconocimiento permite tratar antes del infarto. Toda amaurosis fugaz en un mayor de 50 años obliga a considerar esta enfermedad.

Diplopía, por isquemia de los músculos extraoculares o de los nervios oculomotores. Puede ser transitoria y preceder a la pérdida visual.

Isquemia del segmento anterior, con hipotonía, edema corneal y celularidad, que se desarrolla en el capítulo 93.

Un rasgo transversal: cualquiera de estas manifestaciones puede ser transitoria y recurrente antes de hacerse definitiva, y ese periodo es la ventana terapéutica.

La exploración oftalmológica completa en la sospecha

Ordenada, porque en un cuadro que exige tratar en minutos conviene no improvisar:

1. Agudeza visual de ambos ojos, anotando el método si es muy baja.
2. Defecto pupilar aferente relativo, presente en la afectación unilateral y ausente si ya hay afectación bilateral simétrica —lo que no tranquiliza, sino todo lo contrario—.
3. Motilidad ocular, buscando la oftalmoparesia isquémica.
4. Segmento anterior: buscar signos de isquemia —hipotonía, edema corneal, celularidad, rubeosis—, que se desarrollan en el capítulo 93.
5. Presión intraocular, que puede estar baja en la isquemia del segmento anterior.
6. Fondo de ojo con dilatación de ambos ojos, describiendo el color del edema —pálido frente a hiperémico—, las hemorragias, los exudados algodonosos y el estado de las arteriolas. La exploración del ojo asintomático es obligatoria: puede mostrar afectación subclínica.
7. Palpación de las arterias temporales, que es la única exploración no ocular de esta lista y la que más se omite.

Y una anotación en la historia, que tiene valor asistencial y también médico-legal: la sospecha explícita, la hora de inicio del tratamiento y los síntomas craneales interrogados con su respuesta. En una enfermedad en la que el retraso terapéutico determina el desenlace, dejar constancia de que la decisión se tomó y cuándo forma parte del acto clínico.[17]

El campo visual y la tomografía no forman parte de la valoración urgente —no cambian la decisión de tratar— pero se realizan en los días siguientes para documentar el daño y su evolución, con el mismo criterio del capítulo 90.[18,19]

91.4 Reactantes de fase aguda y su rendimiento

Qué se pide: velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva y hemograma completo.

Qué rinden, con el matiz que ya se expuso en el capítulo 63 y que aquí es central:

• Su utilidad principal es negativa: unos reactantes rigurosamente normales reducen de forma sustancial la probabilidad de la enfermedad.[10]
• Su elevación es poco específica en el anciano, donde múltiples procesos la producen.
• La trombocitosis es el parámetro hematológico con mejor rendimiento y el que más se olvida.[10]
• La combinación de velocidad de sedimentación y proteína C reactiva aporta más que cualquiera de las dos por separado, y su discordancia es en sí misma informativa.[20]

Y la advertencia que hay que repetir cada vez: existe una minoría bien documentada de arteritis con reactantes normales, y el trabajo que la describe la denomina con acierto un punto ciego diagnóstico.[21] Una analítica normal no autoriza a suspender el tratamiento en un paciente con clínica típica.

El seguimiento con reactantes es un uso distinto, con menos evidencia de la que se supone: sirven para vigilar la respuesta pero su normalización no garantiza el control, y se buscan biomarcadores mejores.[22] Se desarrolla en el capítulo 92.

Los criterios de 2022, en detalle

Conviene conocer su estructura porque aparecen en los informes y porque su lógica es instructiva, aunque —como se insiste en el apartado 91.7— sean criterios de clasificación.

El requisito previo: edad de 50 años o más en el momento del diagnóstico, y diagnóstico de vasculitis establecido.

El sistema de puntuación combina, con pesos distintos:

• Criterios clínicos: rigidez de cinturas —polimialgia—, claudicación mandibular o lingual, cefalea de nueva aparición temporal, hipersensibilidad del cuero cabelludo, y alteración de la exploración de la arteria temporal.
• Manifestación ocular: pérdida visual súbita, que puntúa.
• Laboratorio: velocidad de sedimentación o proteína C reactiva elevadas.
• Histología o imagen: biopsia positiva o signo del halo en la ecografía, que puntúan de forma destacada; y afectación bilateral de arterias axilares o captación en la aorta en la imagen.

Se alcanza la clasificación al superar un umbral de puntuación.

Su rendimiento se ha evaluado en varias cohortes independientes —europeas, asiáticas y de consultas de acceso rápido— con resultados en general favorables, y con la observación repetida de que su comportamiento varía según el fenotipo predominante en la población estudiada.[4,5,6,23,24] Un trabajo ha examinado además su comportamiento sin la restricción de edad, para discriminarla de la arteritis de Takayasu.[25]

Lo que aportan al oftalmólogo, en la práctica: reconocen explícitamente la pérdida visual súbita como criterio y sitúan la ecografía al mismo nivel que la biopsia, lo que refleja el cambio del diagnóstico en la última década.

91.5 Biopsia de arteria temporal: técnica, longitud, bilateralidad y momento

Su papel actual. Sigue siendo la prueba de referencia para la confirmación histológica, aunque ya no es el único camino diagnóstico. Su rendimiento se ha analizado en revisiones sistemáticas y en cohortes amplias.[26,27]

Los detalles técnicos que condicionan el resultado:

• Longitud del segmento. Es el factor más importante. La afectación es segmentaria, con «lesiones salteadas», de modo que un segmento corto puede caer entre dos focos y dar un falso negativo. Los estudios que han analizado la relación entre longitud y rendimiento apoyan obtener un segmento suficientemente largo, teniendo en cuenta la retracción posterior a la fijación.[28]
• Lateralidad. La biopsia bilateral aumenta el rendimiento en una proporción pequeña, y su indicación sistemática se discute; los estudios que la han evaluado encuentran un beneficio modesto.[28,29] En la práctica, se plantea cuando la primera es negativa y la sospecha clínica sigue siendo alta —aunque el rendimiento de una segunda biopsia también es bajo—.[30]
• Lado: el sintomático, o el que la exploración o la ecografía señalen.
• Procesamiento: cortes seriados, porque un corte único puede no incluir el foco.

El momento. Es la pregunta práctica más frecuente y merece una respuesta clara: el corticoide no debe retrasarse para hacer la biopsia. Los hallazgos histológicos persisten durante días o semanas tras iniciar el tratamiento, de modo que la secuencia correcta es tratar primero y biopsiar en los días siguientes, preferiblemente en la primera o segunda semana.[1,9]

Qué significa una biopsia negativa. Que no se ha demostrado la enfermedad, no que no la haya. Ante una clínica típica con biopsia negativa, el tratamiento se mantiene y el diagnóstico se sostiene sobre el conjunto. Las formas de grandes vasos con afectación temporal escasa o nula son una causa reconocida de biopsia negativa.[2]

Qué muestra la angiografía fluoresceínica

Ha quedado en segundo plano pero conserva un papel específico en esta enfermedad, y merece conocerse porque puede resolver un caso dudoso:

El hallazgo característico es el retraso del relleno coroideo. En la arteritis, la afectación de las arterias ciliares posteriores produce un retraso marcado y con frecuencia parcheado del relleno de la coroides, que puede prolongarse muchos segundos. En la forma no arterítica del capítulo 90 el relleno coroideo es normal o está mínimamente alterado.

Su valor práctico es doble: apoya el diagnóstico cuando la clínica es dudosa y los reactantes no ayudan, y documenta la extensión de la isquemia. Sus limitaciones son las habituales —es invasiva, requiere colaboración y disponibilidad inmediata— y por eso su indicación es selectiva.

No debe retrasar el tratamiento bajo ninguna circunstancia, como ninguna otra prueba de este capítulo.[9,31]

El diagnóstico diferencial de la pérdida visual aguda en el anciano

Conviene tenerlo presente porque la arteritis compite con otras causas y porque el error en cualquiera de las dos direcciones tiene coste:

Entidad	Lo que la separa
Isquémica no arterítica	Disco de riesgo contralateral, reactantes normales, sin síntomas craneales
Arterítica	Pérdida muy grave, edema pálido, síntomas craneales, reactantes elevados
Oclusión arterial retiniana	Retina pálida con mancha rojo cereza; capítulo 95
Oclusión venosa	Hemorragias en llama difusas, tortuosidad
Neuritis óptica	Dolor con los movimientos; muy infrecuente a esta edad
Compresiva	Curso progresivo, no brusco; capítulo 82
Maculopatía	Metamorfopsia, tomografía macular alterada; capítulo 65
Ictus occipital	Defecto homónimo, pupilas normales; capítulo 64

La fila que decide la conducta es la segunda, y la regla que gobierna todo el capítulo se aplica aquí: ante la duda entre las dos primeras filas en un paciente mayor con pérdida grave, se trata como arterítica mientras se estudia.

La ventana en la que las pruebas todavía sirven

Como el tratamiento precede al diagnóstico, conviene saber cuánto tiempo conserva su rendimiento cada prueba una vez iniciado el corticoide. Es la información que permite ordenar el estudio sin retrasar el tratamiento:

Prueba	Ventana útil tras iniciar corticoide
Reactantes de fase aguda	Horas a pocos días: descienden deprisa. Extraer antes de la primera dosis si es posible, sin retrasarla
Ecografía (signo del halo)	Días: el halo desaparece progresivamente en la primera semana[32,33]
Tomografía por emisión de positrones	Días: la captación cae rápidamente; es la más sensible al tratamiento[34,35]
Biopsia de arteria temporal	Semanas: los hallazgos persisten, aunque se atenúan con tratamientos prolongados[9,26]
Angiotomografía	Semanas: el engrosamiento parietal persiste más tiempo

La lectura práctica de la tabla es que la secuencia óptima consiste en extraer la analítica y tratar el mismo día, hacer la ecografía en las primeras 48 horas si está disponible, y biopsiar en la primera o segunda semana. Ninguna de esas tres cosas exige retrasar el corticoide ni un minuto, y esa es la razón por la que la regla del capítulo —tratar antes de confirmar— no supone renunciar al diagnóstico.

91.6 Ecografía Doppler y signo del halo; angio-TC y PET

Es el apartado que más ha cambiado el diagnóstico en la última década.

Ecografía Doppler de arterias temporales y axilares.

• El signo del halo: un anillo hipoecogénico circunferencial alrededor de la luz, correspondiente al edema de la pared arterial.
• El signo de la compresión: el halo persiste al comprimir la arteria con la sonda, a diferencia de la luz.
• Su rendimiento se ha evaluado en varias revisiones sistemáticas y metanálisis, incluida una revisión Cochrane que la compara con la biopsia, con sensibilidad y especificidad apreciables.[32,33,36]
• Sus ventajas: inmediata, no invasiva, repetible, y permite explorar además las arterias axilares, donde puede detectar afectación de grandes vasos.
• Su limitación principal: es muy dependiente del operador y del equipo, y su rendimiento en manos poco entrenadas no es el de las series publicadas.
• El halo desaparece con el corticoide en días, de modo que su rendimiento es máximo si se realiza precozmente.

Angiotomografía y angiorresonancia. Útiles para valorar la afectación de grandes vasos —aorta y sus ramas— con engrosamiento parietal y captación.

Tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa. Detecta la inflamación de grandes vasos con buena sensibilidad, especialmente en las formas sin síntomas craneales y en el síndrome constitucional del anciano. Existen recomendaciones de procedimiento específicas y su papel está recogido en las guías de imagen.[34,35,37] Su rendimiento cae rápidamente con el corticoide, más aún que el de la ecografía.

Las recomendaciones vigentes sobre imagen en vasculitis de grandes vasos, actualizadas en 2023, sitúan la ecografía como primera prueba en la sospecha de arteritis con síntomas craneales, y la tomografía por emisión de positrones o la angiotomografía en la sospecha de afectación de grandes vasos.[35]

La forma de grandes vasos merece mención propia: se presenta con síntomas constitucionales, claudicación de extremidades, soplos y con menos manifestaciones craneales, tiene mayor riesgo de complicaciones aórticas y con frecuencia biopsia temporal negativa.[2]

La histología, en lo que interesa al clínico

No corresponde al oftalmólogo interpretarla, pero sí saber qué se busca y por qué una biopsia puede ser negativa:

Lo que define el diagnóstico histológico:

• Infiltrado inflamatorio transmural con predominio de linfocitos y macrófagos.
• Células gigantes multinucleadas, que dan nombre a la enfermedad pero que no son imprescindibles: su ausencia no excluye el diagnóstico.
• Fragmentación de la lámina elástica interna, hallazgo constante y muy característico.
• Engrosamiento de la íntima con reducción de la luz, responsable de la isquemia.

Por qué puede ser negativa una biopsia en un paciente con la enfermedad:

1. Afectación segmentaria con lesiones salteadas, y un segmento corto que cae entre dos focos.[26,28]
2. Forma de grandes vasos con escasa o nula afectación de la temporal.[2]
3. Corticoide prolongado previo, de semanas o meses, que puede atenuar los hallazgos —aunque no los borra en los primeros días—.
4. Procesamiento insuficiente, sin cortes seriados.
5. Arteria equivocada, cuando la afectación es de otra rama.

Los hallazgos residuales —fibrosis de la íntima, cicatrización de la elástica— permiten a veces sugerir una arteritis antigua en biopsias tardías, con menor certeza.

Qué significa esto para la conducta: una biopsia negativa no cierra el caso, y la decisión de mantener el tratamiento se toma sobre el conjunto clínico, analítico y de imagen. El paciente y el resto del equipo deben entenderlo, porque una biopsia negativa genera presión para suspender un tratamiento que puede estar salvando el segundo ojo.[21,27]

91.7 Criterios de clasificación y algoritmo diagnóstico práctico

Los criterios de clasificación de 2022, elaborados conjuntamente por las sociedades americana y europea, son de clasificación y no de diagnóstico —distinción que conviene respetar—, y funcionan mediante un sistema de puntuación que incorpora los síntomas craneales, la exploración, los reactantes, la biopsia y la imagen. Su rendimiento en la práctica clínica se ha evaluado en varias cohortes independientes, con resultados en general favorables y con las limitaciones propias de unos criterios diseñados para la investigación.[4,5,6,23,24,25]

El algoritmo práctico, que es lo que se usa en la consulta:

Paso 1 · Sospecha. Cualquiera de los seis escenarios del apartado 91.1.

Paso 2 · Anamnesis y exploración dirigidas, con las preguntas del apartado 91.2 y la palpación de las arterias temporales. Tres minutos.

Paso 3 · Decisión terapéutica inmediata. Si la sospecha es razonable —y muy especialmente si hay pérdida visual—, se inicia corticoide el mismo día, antes de tener ningún resultado. Esta es la decisión que determina el pronóstico del segundo ojo.

Paso 4 · Extracción analítica con reactantes y hemograma, idealmente antes de la primera dosis pero sin que ello la retrase.

Paso 5 · Confirmación, en los días siguientes:

• Ecografía de temporales y axilares, cuanto antes.
• Biopsia de arteria temporal, en la primera o segunda semana.
• Imagen de grandes vasos si el cuadro lo sugiere o si lo anterior no es concluyente.

Paso 6 · Derivación a reumatología o medicina interna, que asumirá el tratamiento a largo plazo según el capítulo 92.

Un elemento organizativo con impacto demostrado: las consultas de acceso rápido, que reducen el tiempo hasta la valoración y hasta el tratamiento, mejoran el pronóstico visual y están respaldadas por la experiencia publicada.[3,38,39] Promoverlas es una tarea que corresponde en buena parte al oftalmólogo, que es quien ve la mayoría de estos pacientes en su presentación grave.

El circuito asistencial: por qué importa tanto

Este capítulo insiste en la anamnesis y en la decisión terapéutica precoz, pero la evidencia muestra que el factor organizativo pesa tanto como el clínico. Las consultas de acceso rápido —circuitos en los que un paciente con sospecha se valora en menos de 24-48 horas, con ecografía disponible y con inicio inmediato del tratamiento— han demostrado reducir la pérdida visual permanente en comparación con la práctica previa.[3,38]

Qué necesita un circuito así, y ninguno de sus elementos es caro:

1. Criterios escritos de sospecha, accesibles a urgencias, atención primaria y oftalmología general.
2. Una vía de contacto directa con reumatología o medicina interna, con nombre y teléfono.
3. Acceso a ecografía de temporales en 24-48 horas, con un ecografista entrenado.
4. Acuerdo previo sobre la biopsia: quién la hace y en qué plazo.
5. Autorización explícita para que el oftalmólogo inicie el corticoide sin esperar a otra valoración, que es el elemento que más tiempo ahorra y el que más resistencias encuentra.

El papel del oftalmólogo en la creación y el sostenimiento de ese circuito es central, porque es quien ve la manifestación más grave y quien mejor conoce lo que se pierde con el retraso. La revisión sistemática que informó las recomendaciones europeas sobre vasculitis de grandes vasos recoge la evidencia que lo respalda.[35,39]

Y un dato que conviene tener a mano para argumentarlo: en las series históricas, previas a los circuitos rápidos, la afectación del segundo ojo en pacientes no tratados o tratados tarde se producía en una proporción muy alta y en pocos días.[9,14] Ese es el desenlace que el circuito evita.

Aplicación clínica

Mujer de 76 años con pérdida visual del ojo derecho al despertar, agudeza de percepción de luz y edema papilar muy pálido. Preguntada dirigidamente, refiere que lleva tres semanas sin poder terminar de masticar la carne y que le duele el cuero cabelludo al peinarse. Se inicia metilprednisolona intravenosa en la propia consulta, antes de extraer nada. La velocidad de sedimentación resulta de 92 mm/h y la biopsia, realizada al quinto día, confirma el diagnóstico.[9,10]

Varón de 71 años con episodios de pérdida visual transitoria en el ojo izquierdo, de dos minutos de duración, tres veces en la última semana. No hay pérdida establecida y la exploración es normal. La amaurosis fugaz en este grupo de edad obliga a considerar la enfermedad: se piden reactantes —elevados— y se inicia tratamiento el mismo día. La ecografía muestra signo del halo bilateral. El paciente no llegó a perder visión.[12,32]

Mujer de 68 años con pérdida visual grave y reactantes normales. La clínica es típica —cefalea nueva, claudicación mandibular, papila pálida edematosa— y la analítica no la respalda. Se trata igual: la arteritis con reactantes normales existe y está documentada.[21] La biopsia confirma el diagnóstico.

Varón de 74 años con síndrome constitucional, febrícula y velocidad de sedimentación de 80 mm/h, sin síntomas craneales, remitido por «amaurosis fugaz». La biopsia temporal es negativa. La tomografía por emisión de positrones muestra captación aórtica y en troncos supraaórticos: es una forma de grandes vasos, cuyo diagnóstico habría quedado sin establecer si la biopsia negativa se hubiera considerado concluyente.[2,34,35]

Mujer de 80 años con diplopía binocular de una semana y cefalea. La exploración muestra oftalmoparesia parcial sin dolor ocular. La diplopía es una manifestación reconocida de la enfermedad, y su reconocimiento permitió tratar antes de que apareciera la pérdida visual.[13,14]

Mujer de 79 años tratada durante seis semanas por «arteritis de células gigantes» iniciada en otro centro, con biopsia negativa, que acude para valorar la retirada del corticoide. La revisión de la historia muestra que no había síntomas craneales, los reactantes eran normales y la pérdida visual fue indolora con edema sectorial y disco de riesgo contralateral: el cuadro era una neuropatía isquémica no arterítica, y el tratamiento —con sus efectos adversos en una paciente diabética— no estaba indicado. El error, en esta dirección, también existe: tratar por sistema toda pérdida visual del anciano como arteritis somete a corticoide prolongado a pacientes que no lo necesitan.[10,31] La regla de tratar ante la duda se refiere a la duda razonable, no a la ausencia de criterio.

Varón de 73 años con pérdida visual bilateral en 48 horas, primero el ojo derecho y al día siguiente el izquierdo, con agudeza de percepción de luz en ambos. Es el desenlace que todo este capítulo pretende evitar. Reconstruida la historia, había consultado cuatro días antes por «visión borrosa pasajera» y se le había citado para revisión en dos semanas; refería cefalea, que no se preguntó, y claudicación mandibular, que tampoco. La ventana terapéutica existió y se perdió en la primera consulta, no por falta de conocimiento sino por no haber hecho tres preguntas.[3,10,14]

El caso se incluye deliberadamente al final de la serie porque resume la tesis del capítulo: en esta enfermedad, el desenlace se decide en una anamnesis de tres minutos, y el error que lo compromete no es diagnóstico sino de omisión.

Controversias y lagunas de evidencia

El rendimiento de la ecografía depende críticamente del operador, y las cifras de las series publicadas —obtenidas en centros con experiencia— no son extrapolables a cualquier entorno.[32,33,36]

La indicación de biopsia en pacientes con ecografía claramente positiva se discute, y la práctica varía entre centros; los criterios de 2022 admiten ambas vías de confirmación.[4,35]

La longitud óptima del segmento biopsiado no está establecida con precisión, y las recomendaciones proceden de estudios observacionales.[26,28]

El valor de la biopsia bilateral sistemática es modesto y su indicación sigue sin consenso.[29,30]

Los criterios de clasificación no son criterios diagnósticos, y su aplicación como tales en la práctica —que ocurre— produce errores en ambas direcciones.[5,6]

No existe un biomarcador fiable de actividad, lo que condiciona tanto el diagnóstico como el seguimiento del capítulo siguiente.[22]

Qué se le explica al paciente y a su familia

La conversación es difícil porque coinciden una pérdida visual grave e irreversible, un tratamiento prolongado con efectos adversos y un riesgo inmediato para el otro ojo. Cinco puntos:

1. Qué ha pasado: una inflamación de las arterias ha obstruido la irrigación del nervio óptico. No es un derrame cerebral ni un desprendimiento.
2. Qué se puede recuperar: poco o nada en el ojo afectado. Es preferible decirlo desde el principio a mantener una expectativa que se desmontará en semanas.
3. Qué está en juego: el otro ojo, y por eso el tratamiento empieza hoy y no puede esperar a las pruebas.
4. Qué implica el tratamiento: corticoide a dosis altas durante meses, con efectos adversos conocidos y vigilables, y con un descenso lento que se detalla en el capítulo siguiente. No se puede suspender por cuenta propia.
5. Qué debe vigilar: cualquier síntoma visual en el otro ojo, que obliga a consultar de inmediato.

Lo que conviene evitar: minimizar el tratamiento —«unas pastillas unos meses»— porque la adherencia se resiente cuando aparecen los efectos adversos; y, en el otro extremo, presentar el corticoide como un mal necesario, porque es el fármaco que va a conservarle la visión del ojo sano.[3,7]

Puntos clave

• El tratamiento precede al diagnóstico: ante sospecha razonable, corticoide el mismo día.

• La enfermedad es prácticamente inexistente por debajo de los 50 años.

• La claudicación mandibular es el síntoma con mayor poder discriminante y hay que preguntarlo con precisión.[10]

• Existe la arteritis oculta, sin síntomas craneales: su ausencia no descarta.

• La forma isquémica arterítica produce pérdida grave con edema papilar pálido y papila contralateral normal.

• Toda amaurosis fugaz en un mayor de 50 años obliga a considerarla.

• Los reactantes sirven sobre todo para reducir la probabilidad cuando son normales; la trombocitosis es el parámetro más olvidado.[10]

• Unos reactantes normales no descartan la enfermedad ni autorizan a suspender el tratamiento.[21]

• La biopsia debe obtener un segmento suficientemente largo por la afectación segmentaria.[28]

• El corticoide no se retrasa para biopsiar: los hallazgos persisten días o semanas.[9]

• Una biopsia negativa no descarta, especialmente en la forma de grandes vasos.[2]

• La ecografía con signo del halo es la primera prueba de imagen y su rendimiento cae con el corticoide.[32,35]

• Los criterios de 2022 son de clasificación, no de diagnóstico.[4]

• Las consultas de acceso rápido mejoran el pronóstico visual.[3]

• La polimialgia tratada con dosis bajas no protege la visión: ante síntoma visual, subir la dosis de inmediato.[8]

• La angiografía muestra retraso del relleno coroideo, hallazgo característico y de valor selectivo.[9]

• El circuito de acceso rápido es un factor organizativo con impacto demostrado sobre el pronóstico visual.[3,38]

• Tratar por sistema toda pérdida visual del anciano como arteritis también es un error: la regla se refiere a la duda razonable.

Conclusiones

Este capítulo describe la situación opuesta a la del capítulo 90: una enfermedad menos frecuente, más difícil de diagnosticar y con un tratamiento eficaz y barato disponible desde hace setenta años. Esa combinación convierte el reconocimiento en la variable que determina el desenlace, y explica que el capítulo dedique más espacio a la sospecha y a la anamnesis que a las pruebas.

Dos conductas concentran prácticamente todo el beneficio. La primera es preguntar por la claudicación mandibular, la cefalea nueva y el dolor del cuero cabelludo a todo paciente mayor de 50 años con pérdida visual, con las formulaciones concretas del apartado 91.2. Tres minutos de anamnesis identifican a la mayoría de los pacientes. La segunda es tratar antes de confirmar: el corticoide iniciado el mismo día protege el segundo ojo, y ninguna prueba se negativiza tan deprisa como para justificar una espera.

Del resto del capítulo conviene retener dos advertencias que se olvidan con regularidad y que cuestan ojos: los reactantes normales no descartan y la biopsia negativa tampoco. En ambos casos, la clínica manda, y sostener el tratamiento frente a una prueba negativa exige una convicción que solo da haber entendido bien lo que esas pruebas pueden y no pueden decir.

El capítulo siguiente desarrolla el tratamiento y el seguimiento: la pauta de corticoide, el papel del tocilizumab como ahorrador, el descenso, la recaída y las complicaciones de un tratamiento que durará años.

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