Capítulo 259. Biopsia de arteria temporal y otras técnicas diagnósticas

CAPÍTULO 259 Sección XXXVI Terapéutica y procedimientos

Sinopsis

La biopsia de la arteria temporal es la prueba diagnóstica con más consecuencias de esta obra: su resultado determina si un paciente recibirá corticoides durante meses o años, y su negatividad no permite retirarlos. Este capítulo desarrolla la indicación y el momento de la biopsia, la técnica quirúrgica con las cuestiones de longitud y bilateralidad, la interpretación histológica y el problema de las lesiones salteadas, las complicaciones y el consentimiento, las alternativas no invasivas con su rendimiento real, y la biopsia del nervio óptico y de las lesiones orbitarias. La tesis es que la biopsia negativa no excluye la arteritis de células gigantes, y que su valor está en confirmar cuando es positiva y en aportar un argumento para reconsiderar cuando es negativa —nunca en autorizar la retirada del tratamiento por sí sola.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Establecer la indicación y el momento óptimo de la biopsia de arteria temporal.
• Ejecutar o supervisar la técnica con criterio sobre longitud y bilateralidad.
• Interpretar el informe histológico, incluido el problema de las lesiones salteadas.
• Prevenir las complicaciones y obtener un consentimiento adecuado.
• Valorar el rendimiento de las alternativas no invasivas y su lugar actual.
• Indicar la biopsia del nervio óptico y de las lesiones orbitarias.

Introducción

La biopsia de la arteria temporal ocupa una posición singular en el diagnóstico moderno. Los criterios de clasificación de la arteritis de células gigantes de 2022 incorporaron la imagen vascular junto a los datos clínicos, analíticos e histológicos,[1] y las recomendaciones europeas para el uso de la imagen en las vasculitis de grandes vasos —actualizadas en 2023— han desplazado el papel de la biopsia en varios sistemas.[2,3] Pero el desplazamiento no es una sustitución, y ese es el asunto del capítulo.

Tres constataciones que enmarcan la discusión:

La primera es de rendimiento diagnóstico. Ningún dato clínico o analítico aislado confirma ni excluye la arteritis,[4] y la biopsia es la única prueba que ofrece confirmación histológica. Su tasa de positividad, sin embargo, es relativamente baja y sus determinantes se han analizado.[5,6,7]

La segunda es de consecuencia terapéutica. La afectación visual de la arteritis es precoz y con frecuencia irreversible,[8,9] y el tratamiento se inicia antes del resultado. La biopsia, por tanto, no decide si se trata: decide si se sigue tratando.

La tercera es organizativa. Los circuitos de vía rápida han mejorado los resultados visuales y reducido el coste asistencial,[10] y en ellos la biopsia convive con la ecografía y con las escalas de probabilidad diagnóstica.[11]

259.1 · Indicación y momento de la biopsia

Cuándo está indicada

El criterio operativo es sencillo: cuando el resultado va a cambiar la conducta. Y en la práctica eso significa:

• Sospecha clínica con probabilidad intermedia, donde la confirmación o la reconsideración modifican meses de tratamiento.
• Sospecha alta con pérdida visual, para documentar el diagnóstico que justificará una corticoterapia prolongada y la introducción de un ahorrador.[12]
• Sospecha baja pero no descartable, en el paciente en el que se ha iniciado corticoide y se necesita un argumento para retirarlo.
• Casos con presentación atípica, donde el diagnóstico diferencial incluye otras vasculitis o procesos neoplásicos.

Cuándo no aporta:

• Cuando la ecografía es claramente positiva en un paciente con alta probabilidad clínica, según los criterios y las recomendaciones actuales.[1,2]
• Cuando el resultado no va a modificar nada, porque el tratamiento se mantendrá con independencia del resultado.
• Cuando el riesgo del procedimiento supera el beneficio informativo, situación infrecuente pero real en el paciente muy frágil.

El momento

Cuanto antes, pero sin retrasar el tratamiento. Y conviene desarrollar las dos mitades de esa frase porque ambas importan.

No retrasar el tratamiento es la regla que domina: la pérdida visual es irreversible y la biopsia puede esperar; el corticoide, no.

Cuanto antes se justifica porque el rendimiento de la biopsia disminuye con la duración de la corticoterapia previa. La influencia del tratamiento corticoideo previo sobre la positividad se ha estudiado específicamente,[13] y un trabajo posterior lo tituló con precisión: el momento lo es todo.[14]

El plazo razonable: dentro de la primera semana, y preferiblemente en los primeros días. Pero conviene enunciar el matiz que evita el error contrario: la biopsia sigue teniendo rendimiento después de ese plazo, y una demora de dos semanas no la invalida. Los hallazgos inflamatorios pueden persistir durante semanas o meses de tratamiento, de modo que una biopsia tardía sigue mereciendo la pena si el resultado va a cambiar la conducta.

Lo que hay que hacer antes

• Confirmar que se ha iniciado el corticoide si la sospecha es alta con afectación visual.
• Documentar la exploración: agudeza, campo, fondo de ojo, pulso y anomalías a la palpación de las temporales.
• Consignar la fecha de inicio del corticoide, dato imprescindible para interpretar el resultado.
• Marcar el trayecto arterial, idealmente con ecografía o con Doppler, para dirigir la incisión.

259.2 · Técnica quirúrgica, longitud y bilateralidad

La técnica, en lo esencial

Procedimiento ambulatorio con anestesia local, sobre la rama parietal de la arteria temporal superficial, por delante y por encima del pabellón auricular. La biopsia de la rama parietal está descrita específicamente para el diagnóstico de la arteritis de células gigantes y es la localización de elección.[15]

Los pasos que determinan la seguridad:

• Localización previa del trayecto por palpación y, mejor, con ecografía o Doppler.
• Incisión sobre el trayecto marcado, dentro de la línea del cabello cuando sea posible.
• Disección cuidadosa por planos, con identificación de la arteria antes de cualquier maniobra.
• Ligadura proximal y distal antes de la resección del segmento.
• Resección de un segmento continuo y no de fragmentos.
• Hemostasia y cierre por planos.

La longitud del segmento

Es la cuestión más estudiada y la que más ha cambiado de posición, y conviene exponer la evidencia con precisión porque es contraintuitiva.

El argumento clásico era que una mayor longitud aumenta la probabilidad de incluir un segmento afectado, dado el carácter segmentario de la inflamación.

Lo que muestran los estudios: se ha analizado el efecto de la longitud y de la lateralidad sobre el rendimiento diagnóstico,[16] la asociación entre longitud del espécimen y positividad,[17] y la relación entre longitud, número de secciones y rendimiento.[18] Y hay trabajos cuyo título resume el hallazgo: más grande no es siempre mejor.[19]

La lectura razonable: existe una longitud mínima por debajo de la cual el rendimiento cae, y por encima de ella el beneficio marginal de alargar el segmento es pequeño. El número de secciones examinadas por el patólogo influye tanto como la longitud del espécimen,[18] lo que desplaza parte de la responsabilidad del rendimiento del cirujano al laboratorio.

La consecuencia práctica: obtener un segmento razonablemente largo y especificar en la petición que se requieren múltiples secciones seriadas, que es la parte que el clínico puede controlar y no suele solicitar.

La bilateralidad

La cuestión es si biopsiar el segundo lado cuando el primero es negativo.

La evidencia disponible: se ha evaluado la utilidad de la biopsia bilateral para el diagnóstico,[20] se ha analizado el efecto de la lateralidad sobre el rendimiento,[16] y se ha discutido formalmente el dilema de la arteria contralateral.[21]

Lo que se puede afirmar: la discordancia entre lados existe pero es poco frecuente, de modo que el rendimiento adicional de la biopsia bilateral es real pero pequeño.

La conducta razonable: biopsia unilateral de entrada, y valorar el segundo lado únicamente cuando la sospecha clínica es alta, el primer resultado es negativo y la confirmación va a cambiar la conducta. La biopsia bilateral sistemática no está justificada.

259.3 · Interpretación histológica y skip lesions

Lo que confirma el diagnóstico

Los hallazgos característicos:

• Infiltrado inflamatorio transmural con predominio en la media y en la unión media-íntima.
• Células gigantes multinucleadas, cuyo nombre da nombre a la enfermedad pero que no son imprescindibles para el diagnóstico y faltan en una proporción apreciable de casos positivos.
• Fragmentación y destrucción de la lámina elástica interna.
• Engrosamiento intimal y oclusión luminal.
• Neovascularización de la media.

Las sutilezas de la histopatología de la arteritis están descritas con detalle y su conocimiento evita tanto falsos negativos como sobreinterpretación.[22]

Los hallazgos que no son diagnósticos y se confunden

Y este apartado previene errores en las dos direcciones:

Arteriosclerosis. Engrosamiento intimal y calcificación sin infiltrado inflamatorio transmural. Es el falso positivo más frecuente en la lectura no especializada.

Arteritis curada o cicatricial. Fibrosis con destrucción de la elástica interna y sin infiltrado activo, compatible con arteritis tratada pero no diagnóstica por sí sola.

Inflamación periadventicial o de pequeños vasos aislada, cuyo significado es discutido y que en algunos contextos se considera compatible con arteritis en fase precoz.

Las lesiones salteadas

Es el concepto que explica los falsos negativos y hay que entenderlo bien. La inflamación en la arteritis de células gigantes es segmentaria y discontinua: en un mismo vaso alternan segmentos afectados con segmentos histológicamente normales.

Las tres consecuencias:

Primera: un segmento negativo no excluye la enfermedad, porque puede haberse obtenido de una zona no afectada.

Segunda: el número de secciones examinadas importa, porque una lesión salteada puede estar entre dos cortes.[18,22]

Tercera: la petición debe pedir explícitamente secciones seriadas múltiples, ya señalado.

Cómo se interpreta una biopsia negativa

Es probablemente el punto más importante del capítulo, y merece enunciarse sin ambigüedad: una biopsia negativa reduce la probabilidad de arteritis pero no la excluye.

Los tres factores que hay que valorar antes de dar por descartado el diagnóstico:

• La probabilidad clínica previa, que las escalas ayudan a cuantificar.[11]
• La duración del corticoide antes de la biopsia.[13,14]
• La calidad del espécimen y del procesamiento: longitud, continuidad y número de secciones.[17,18]

La formulación correcta en la historia clínica: no «se descarta arteritis de células gigantes» sino «biopsia negativa; con probabilidad clínica alta, el diagnóstico se mantiene y el tratamiento continúa».

259.4 · Complicaciones y consentimiento

Las complicaciones

El procedimiento es seguro y su perfil está bien caracterizado, con la mayoría de las complicaciones menores y transitorias:[6,7]

Frecuentes y menores: hematoma, equimosis, dolor local, parestesias en el territorio del nervio auriculotemporal, cicatriz visible y alopecia local en la línea de la incisión.

Infrecuentes y relevantes:

• Lesión de ramas del nervio facial, sobre todo de la rama frontal o temporal, con paresia frontal resultante. Está descrita como complicación de la biopsia de la arteria temporal superficial,[23,24] y es la complicación que más consecuencias tiene, aunque suele ser transitoria.
• Infección de la herida.
• Necrosis cutánea, en pacientes con vasculopatía grave.
• Ictus, excepcional, descrito en pacientes con circulación colateral dependiente de la arteria biopsiada.

La prevención

• Biopsiar la rama parietal y no la frontal, que es la medida más eficaz para evitar la lesión de la rama frontal del facial.[15]
• Marcar el trayecto con ecografía o Doppler antes de incidir.
• Disección por planos con identificación clara antes de cualquier maniobra sobre la arteria.
• Evitar la diatermia próxima al trayecto del facial.
• Valorar el estado vascular en el paciente con enfermedad oclusiva grave.

El consentimiento

Cinco elementos, y los dos últimos son los que se omiten:

• El objetivo: confirmar el diagnóstico, no decidir si se trata.
• Los riesgos: hematoma, cicatriz, parestesias y, con menor frecuencia, debilidad frontal.
• La cicatriz, que hay que mencionar expresamente porque es visible.
• Que un resultado negativo no descarta la enfermedad, y que el tratamiento puede mantenerse.
• Que el resultado no estará disponible de inmediato, y que el tratamiento no espera.

259.5 · Alternativas no invasivas y su rendimiento

Ecografía de arterias temporales

Es la alternativa que ha cambiado la práctica, y su rendimiento está bien establecido.

El hallazgo característico es el signo del halo: un anillo hipoecoico circunferencial alrededor de la luz, que corresponde al engrosamiento inflamatorio de la pared. Una revisión Cochrane ha comparado directamente el signo del halo con la biopsia,[25] y existen revisiones sistemáticas y metanálisis del rendimiento diagnóstico de la ecografía.[26] Se ha evaluado además la utilidad de la medición del grosor intima-media frente al signo del halo.[27]

Sus ventajas son considerables: no invasiva, inmediata, repetible, permite explorar múltiples territorios —incluidas las axilares— y puede realizarse en el mismo acto de la consulta en los circuitos de vía rápida.[10]

Sus límites hay que enunciarlos igual de claramente: es muy dependiente del operador y del equipo, su rendimiento cae con la corticoterapia previa —más rápidamente que el de la biopsia—, y requiere formación específica que no está disponible en todos los centros.

Otras técnicas de imagen

Resonancia de alta resolución de la pared arterial, con captación mural como hallazgo característico, cuyo papel está descrito en las revisiones de imagen en vasculitis.[28,29]

Tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa, útil sobre todo para la afectación de grandes vasos extracraneales y para la valoración de la actividad; su precisión diagnóstica se ha evaluado en metanálisis[30] y también su valor para la monitorización del tratamiento.[31]

Las recomendaciones europeas de 2023 integran estas modalidades y establecen su lugar respectivo, y su lectura es el mejor punto de partida para decidir qué pedir en cada contexto.[2]

Cómo se combinan en la práctica

El esquema que resulta de la evidencia actual:

• Probabilidad clínica alta con ecografía positiva → diagnóstico establecido; la biopsia puede no ser necesaria.[1,2]
• Probabilidad alta con ecografía negativa o no disponible → biopsia.
• Probabilidad intermedia → ecografía y, según el resultado, biopsia.
• Sospecha de afectación de grandes vasos → imagen de grandes vasos, con las técnicas correspondientes.[29,30]

Y una advertencia sobre la sustitución: en un centro sin ecografista experimentado, la ecografía no sustituye a la biopsia, y actuar como si lo hiciera produce falsos negativos con consecuencias visuales.

259.6 · Biopsia de nervio óptico y de lesiones orbitarias

Biopsia del nervio óptico

Es un procedimiento excepcional y su indicación debe ser muy restringida, porque conlleva pérdida visual del ojo afectado.

Las situaciones que la justifican:

• Sospecha de infiltración neoplásica —linfoma, leucemia, metástasis— en un ojo con visión ya muy deteriorada, cuando el diagnóstico va a cambiar el tratamiento sistémico. El linfoma del nervio óptico está descrito en series y revisiones.[32]
• Lesión progresiva del nervio sin diagnóstico tras estudio completo, con deterioro que amenaza el ojo contralateral.
• Sospecha de proceso infeccioso que requiere identificación microbiológica.

La condición que debe cumplirse siempre: que la información obtenida vaya a modificar el tratamiento y que el ojo tenga función mínima o nula.

Biopsia de lesiones orbitarias

Es el procedimiento diagnóstico invasivo más frecuente en este terreno, y su lógica es la contraria a la anterior: aquí biopsiar es habitualmente lo correcto, y el error frecuente es tratar sin biopsiar.

Las indicaciones:

• Masa orbitaria de naturaleza no establecida.
• Inflamación orbitaria que no responde al tratamiento, o antes de iniciarlo cuando el diagnóstico diferencial incluye neoplasia o infección. La regla del capítulo 214 —biopsiar antes de tratar— se aplica aquí.
• Sospecha de linfoma orbitario o de afectación por mieloma, cuya presentación orbitaria está descrita.[33]
• Sospecha de enfermedad relacionada con IgG4, en la que la coexistencia con neoplasias obliga a confirmación histológica.[34]
• Sospecha de sarcoidosis, donde la biopsia conjuntival es una alternativa poco invasiva con rendimiento descrito en el paciente con enfermedad inflamatoria del sistema nervioso de causa desconocida.[35]

Las técnicas —biopsia incisional, excisional, por aspiración con aguja fina o guiada por imagen— y su elección según la localización y la sospecha corresponden a la cirugía orbitaria, y la cirugía excisional de los tumores orbitarios está revisada.[36]

Otras técnicas diagnósticas con consecuencia neurooftalmológica

Biopsia vítrea diagnóstica, en el linfoma intraocular, cuyo rendimiento se ha estudiado en función de parámetros técnicos.[37]

Citología del líquido cefalorraquídeo, en la carcinomatosis meníngea, con técnicas complementarias que mejoran el rendimiento de la citología convencional.[38]

Análisis del líquido cefalorraquídeo en la enfermedad desmielinizante, donde las cadenas ligeras kappa libres han sido evaluadas sistemáticamente como alternativa a las bandas oligoclonales.[39]

Y la regla que las une: en el capítulo 255 se estableció que si hay sospecha de linfoma se biopsia antes de tratar, y en el 214 que en la inflamación orbitaria se biopsia antes del corticoide. Ambas son la misma regla: el corticoide destruye la información diagnóstica.[40]

Aplicación clínica

Caso 1. Mujer de 78 años con pérdida visual y sospecha alta de arteritis. Conducta: corticoide inmediato, biopsia en los primeros días sin retrasar el tratamiento, y petición que especifique secciones seriadas múltiples.[14,18]

Caso 2. Varón de 71 años con cefalea y reactantes elevados, ecografía con signo del halo bilateral en un centro con ecografista experimentado. Conducta: diagnóstico establecido; la biopsia puede no ser necesaria.[1,2,25]

Caso 3. Mujer de 74 años con probabilidad clínica alta y biopsia unilateral negativa a los diez días de corticoide. Conducta: no descartar el diagnóstico. Mantener el tratamiento y consignar en la historia que la negatividad no lo excluye; valorar el segundo lado solo si va a cambiar la conducta.[13,20,21]

Caso 4. Varón de 58 años con masa orbitaria y proptosis progresiva. Conducta: biopsia antes de cualquier tratamiento antiinflamatorio. La regla es la misma que en la inflamación orbitaria y en la sospecha de linfoma.[33,34,36]

Controversias y lagunas de evidencia

La longitud óptima del espécimen. Los estudios no coinciden y algunos sugieren que más allá de un mínimo el beneficio es pequeño.[16,17,18,19]

La biopsia bilateral. Su rendimiento adicional es real pero pequeño, y no hay consenso sobre cuándo indicarla.[20,21]

El plazo tras el inicio del corticoide en que la biopsia deja de aportar. Se sabe que el rendimiento cae, pero no existe un umbral establecido.[13,14]

La sustitución de la biopsia por la ecografía. La evidencia respalda la ecografía en manos expertas, y su dependencia del operador limita la generalización de esa conclusión.[25,26,27]

El significado de los hallazgos histológicos limítrofes —inflamación periadventicial aislada, arteritis cicatricial— y su implicación terapéutica.[22]

Puntos clave

• La biopsia no decide si se trata: decide si se sigue tratando.
• Una biopsia negativa no excluye la arteritis de células gigantes.
• No retrasar el corticoide para hacer la biopsia; el rendimiento cae con el tiempo pero no se anula.
• Pedir explícitamente secciones seriadas múltiples: influyen tanto como la longitud del espécimen.
• Biopsiar la rama parietal, para evitar la lesión de la rama frontal del facial.
• La biopsia bilateral sistemática no está justificada.
• Las células gigantes no son imprescindibles para el diagnóstico histológico.
• La arteriosclerosis es el falso positivo más frecuente en la lectura no especializada.
• La ecografía con signo del halo puede sustituir a la biopsia en manos expertas, y no en otras.
• En la órbita, el error frecuente es el contrario: tratar sin biopsiar.
• El corticoide destruye la información diagnóstica: en la sospecha de linfoma y en la inflamación orbitaria, se biopsia antes.

Conclusiones

La biopsia de la arteria temporal ilustra un tipo de prueba diagnóstica que conviene reconocer como categoría: la que confirma pero no descarta. Su positividad cierra el diagnóstico; su negatividad solo reduce la probabilidad, y en un paciente con probabilidad previa alta la reduce poco. Manejarla bien consiste, por tanto, en no pedirle lo que no puede dar y en escribir el resultado en esos términos, porque la frase «se descarta arteritis» tras una biopsia negativa es la que ha costado más ojos en este capítulo.

Su lugar, además, está cambiando y conviene acompañar ese cambio sin precipitarlo. La ecografía ha demostrado un rendimiento que en manos expertas la hace preferible por rapidez y por ausencia de morbilidad, y los criterios y las recomendaciones actuales ya la incorporan. Pero la evidencia se generó en centros con ecografistas experimentados, y trasladarla a un centro sin esa experiencia no reproduce el resultado: lo sustituye por un falso negativo. Saber cuál de las dos situaciones es la propia es parte del criterio clínico.

El capítulo siguiente cierra la sección terapéutica con las terapias avanzadas: la terapia génica, la celular, la neuroprotección y las prótesis visuales, un terreno donde la distancia entre la promesa y la práctica exige una lectura especialmente cuidadosa.

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