Capítulo 142. Síndrome de Balint y atrofia cortical posterior

CAPÍTULO 142 Sección XIX Trastornos visuales de orden superior

Sinopsis

De todos los pacientes de esta obra, ninguno acumula tantas consultas oftalmológicas inútiles como el que tiene una atrofia cortical posterior. Llega diciendo que no ve bien, se le gradúan las gafas varias veces, se le opera de catarata sin beneficio, se le repiten campos y tomografías normales, y solo años después alguien repara en que lo que falla no es el ojo sino la corteza parietooccipital. Este capítulo desarrolla la tríada de Balint —simultanagnosia, apraxia óptica y ataxia óptica—, la atrofia cortical posterior como variante visual de la enfermedad de Alzheimer, las claves para sospecharla en el paciente que consulta por «no ver bien», las pruebas diagnósticas y la derivación, el manejo con su acompañamiento familiar, y el problema que da título al último apartado: el paciente que recorre consultas oftalmológicas sin diagnóstico.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer los tres componentes del síndrome de Balint y explorarlos.
• Definir la atrofia cortical posterior y su relación con la enfermedad de Alzheimer.
• Sospecharla en el paciente que consulta por pérdida visual con exploración normal.
• Seleccionar las pruebas diagnósticas y organizar la derivación.
• Plantear el manejo, la adaptación y el acompañamiento familiar.
• Identificar y corregir el itinerario diagnóstico fallido característico de esta entidad.

Introducción

Este capítulo trata de la vía dorsal —occipitoparietal—, la que responde al dónde y al cómo, en contraposición a la ventral del capítulo 140. Su lesión no impide reconocer los objetos: impide situarlos, abarcarlos y alcanzarlos. El paciente sabe perfectamente qué es un vaso; lo que no puede es verlo entre los demás objetos de la mesa, ni llevar la mano hasta él.

Y trata, sobre todo, de un problema asistencial concreto. La atrofia cortical posterior debuta con síntomas visuales, en pacientes relativamente jóvenes —entre los 50 y los 65 años—, con exploración oftalmológica normal. El resultado es un itinerario que las series describen con regularidad: años de retraso diagnóstico, múltiples graduaciones, cirugías de catarata sin beneficio y una familia que empieza a dudar del paciente.[1,2,3]

De ahí la tesis del capítulo: el oftalmólogo es quien más veces ve a estos pacientes y quien está en mejor posición para sospecharlo, y su aportación no es una prueba sino una pregunta —qué le pasa exactamente cuando dice que no ve— y la decisión de no atribuir a una catarata leve un problema que no encaja.

142.1 Tríada de Balint: simultanagnosia, apraxia óptica, ataxia óptica

Los tres componentes

1. Simultanagnosia. Incapacidad de percibir más de un objeto —o más de un elemento de una escena— a la vez, pese a identificar cada uno por separado.

• El paciente ve el árbol y no el bosque, o al revés.
• No encuentra un objeto sobre una mesa con varios.
• No interpreta una escena compleja: describe elementos sueltos sin captar el conjunto.
• Se ha propuesto como mecanismo una alteración del gradiente centro-periferia de la atención espacial, además de la desconexión de la red atencional visuoespacial.[4,5,6]

2. Apraxia óptica (apraxia de la mirada). Incapacidad de dirigir voluntariamente la mirada hacia un objetivo periférico, con movimientos oculares reflejos conservados.

• El paciente no puede mirar a donde se le pide, aunque sus ojos se muevan.
• Los sacádicos son erráticos, con búsquedas desorganizadas.
• La fijación queda «pegada» a un objeto y cuesta desengancharla.

3. Ataxia óptica. Incapacidad de alcanzar con la mano un objeto guiándose por la vista, con propiocepción y motricidad normales.

• El paciente falla al coger el vaso que está mirando.
• Acierta si busca a tientas o si el objeto está en la mano.
• Es el fallo de la visión para la acción, el componente más puramente dorsal de los tres.

La base anatómica

Lesión biparietal, en la unión parietooccipital, con desconexión de la red atencional visuoespacial. Las revisiones sobre los sustratos psicoanatómicos del síndrome y los estudios sobre disfunción y desconexión biparietal lo establecen.[7,8,9,10]

Las causas:

Grupo	Ejemplos
Vascular	Infartos biparietales, watershed, embolia; encefalopatía posterior reversible
Degenerativa	Atrofia cortical posterior —la causa más frecuente hoy en la consulta—
Anóxica	Parada cardiaca, intoxicación por monóxido
Traumática, tumoral, infecciosa	Menos frecuentes
Idiopática	Casos descritos sin causa identificada[11]

Existen además presentaciones atípicas —amaurótica y oftalmopléjica— que amplían el espectro.[12,13]

El síndrome de Balint dentro del conjunto de las pérdidas visuales cerebrales

Conviene situarlo, porque su nombre propio hace olvidar que es un fragmento de un problema mayor. Las revisiones sobre pérdida visual de origen cerebral y sobre los déficits de la función visual cortical lo agrupan con las agnosias del capítulo 140 y con la ceguera cortical del capítulo 135 bajo un mismo principio: la exploración oftalmológica es normal y la discapacidad visual es real.[14,15]

La diferencia práctica entre los tres grupos, para no confundirlos:

Grupo	Lo que falla	Vía
Ceguera cortical	La visión misma	Corteza estriada
Agnosias	El reconocimiento	Ventral
Balint y afines	La localización y la acción guiada por la visión	Dorsal

La rehabilitación del síndrome de Balint

Existe y es limitada, con descripciones de casos únicos que combinan entrenamiento de búsqueda visual, entrenamiento de movimientos oculares y exposición a prismas de inversión. Su interés está menos en el rendimiento —modesto— que en mostrar que el abordaje debe ser funcional y no perceptivo.[16]

La exploración en la consulta

Es sencilla y no requiere material:

• Simultanagnosia: mostrar una lámina con varios objetos o una escena y pedir que la describa. También sirve una figura con elementos globales y locales —una letra grande formada por letras pequeñas—, y se han desarrollado versiones normalizadas de esa prueba.[17]
• Un hallazgo práctico y curioso: las láminas seudoisocromáticas de Ishihara se han empleado como prueba de simultanagnosia, porque exigen integrar puntos dispersos en una forma global. El paciente ve los puntos y no ve el número.[18]
• Apraxia óptica: pedir que mire a un objetivo lateral a la orden, y comparar con el seguimiento y con los reflejos.
• Ataxia óptica: pedir que toque con el dedo el dedo del explorador situado en distintas posiciones periféricas, con la mirada fija en la nariz del explorador.

142.2 Atrofia cortical posterior como variante visual del Alzheimer

Qué es

Un síndrome clínico-radiológico de degeneración cortical posterior, con predominio de síntomas visuoespaciales y visuoperceptivos, memoria relativamente preservada al inicio, y atrofia parietooccipital en la imagen.

• Su sustrato patológico más frecuente es la enfermedad de Alzheimer, en una proporción muy alta de los casos: se considera su variante visual.
• Otros sustratos posibles: degeneración corticobasal, demencia por cuerpos de Lewy —cuya superposición con la atrofia cortical posterior se ha analizado específicamente—, enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y taupatías.[19,20,21]
• La edad de inicio es temprana: con frecuencia entre los 50 y los 65 años, lo que la sitúa entre las demencias de inicio precoz.

Un poco de historia y de nomenclatura

Se describió a finales de los años ochenta como una degeneración cortical con predominio visual, y durante años se conoció por el nombre de quien la caracterizó. Las revisiones que han revisitado esa descripción original y las que sintetizan la literatura sucesiva muestran una entidad que ha ido ganando definición: de un conjunto de casos llamativos a un síndrome con criterios de consenso y con sustratos patológicos identificados.[22,23,24]

Hoy se sitúa dentro del grupo de las presentaciones atípicas de la enfermedad de Alzheimer, junto con la variante logopénica y la frontal, y ese encuadre ayuda a explicarla a la familia.[25]

Y merece señalarse un punto que interesa especialmente a esta obra: la disfunción visual de orden superior como forma de presentación de las enfermedades neurodegenerativas ha sido objeto de revisiones específicas dirigidas al clínico que ve primero a estos pacientes, que con frecuencia es el oftalmólogo.[26,27]

La clasificación de consenso

Existe una clasificación de consenso que estructura el diagnóstico en niveles —síndrome clínico, variante y sustrato patológico— y que es la referencia actual del campo. Sus criterios exigen la presencia de déficits visuoespaciales o visuoperceptivos con preservación relativa de otras funciones, y la exclusión de causa ocular.[19]

Y hay recomendaciones de consenso sobre las herramientas clínicas de evaluación que conviene conocer al derivar.[28]

Los síntomas, por orden de aparición

Fase	Manifestaciones
Inicial	Dificultad para leer, para aparcar, para bajar escaleras, para encontrar objetos; sensación de «no ver bien»
Intermedia	Simultanagnosia, ataxia óptica, apraxia óptica; agnosia visual; alexia; acalculia; apraxia constructiva
Avanzada	Déficit cognitivo global, con memoria y lenguaje ya afectados

El rasgo que define la fase inicial: los síntomas son funcionales y contextuales —no puede seguir una película, se pierde en el supermercado, no encuentra la puerta del coche— y no corresponden a ninguna medida oftalmológica.

Los hallazgos que sí se pueden documentar

• Defectos campimétricos en la perimetría automatizada, más frecuentes de lo esperable y con patrones variados —incluidos defectos arciformes que confunden con glaucoma—; su presencia se ha cuantificado específicamente.[29,30]
• Alteración de la sensibilidad al contraste y de la percepción de formas.
• Adelgazamiento retiniano en la tomografía, explorado como posible biomarcador, con resultados que no permiten aún un uso diagnóstico.[31]
• Alteración de la búsqueda visual, deteriorada de forma característica frente a la enfermedad de Alzheimer típica.[32]

La evolución

• Progresiva, con conversión a demencia global en años.
• El retraso diagnóstico es la norma: las series longitudinales documentan demoras prolongadas, fenotipos superpuestos y diagnósticos previos erróneos.[2,33,34]
• Se afectan también funciones no visuales que sorprenden: el análisis de escenas auditivas y la cognición social se han estudiado y están alterados, lo que amplía el cuadro.[35,36]

142.3 Sospecha en el paciente que consulta por «no ver bien»

Las señales de alarma

Es el apartado operativo del capítulo. Hay que sospecharlo cuando:

1. La queja no encaja con la exploración: agudeza y campo normales o casi normales, y una discapacidad visual desproporcionada.
2. El paciente no describe borrosidad sino dificultad para hacer cosas: leer, aparcar, bajar escaleras, encontrar objetos, servir un líquido.
3. Ha cambiado de gafas varias veces sin mejoría, o le han operado de catarata sin beneficio.
4. La dificultad empeora en entornos complejos —igual que en el deterioro visual cerebral del capítulo 136—.
5. Hay dificultad para localizar, no para identificar: encuentra la palabra pero no el objeto.
6. El paciente tiene entre 50 y 65 años, edad atípica para una demencia y típica para esta entidad.
7. La familia describe torpeza, choques y desorientación que el paciente minimiza.
8. Hay alexia, acalculia o apraxia acompañantes.

Las preguntas que rinden

• «Cuando dice que no ve bien, ¿qué es exactamente lo que no puede hacer?»
• «¿Le pasa más cuando hay muchas cosas alrededor?»
• «¿Le cuesta bajar escaleras o calcular el bordillo?»
• «¿Se le cae lo que va a coger, o falla al alcanzarlo?»
• «¿Puede leer una palabra suelta pero no un texto?»
• «¿Se pierde en sitios que conoce?»
• A la familia: «¿han notado que choca con cosas o que no encuentra lo que tiene delante?»

Los instrumentos de cribado desarrollados específicamente —cuestionarios de síntomas corticales posteriores y herramientas de cribado clínico— sistematizan esas preguntas.[37,38]

La exploración que orienta

Además de la oftalmológica completa:

• Lámina con varios objetos o escena compleja, para la simultanagnosia.
• Ishihara, con la interpretación descrita: si no ve el número pero ve los puntos, es un dato distinto de una discromatopsia.[18]
• Alcanzar el dedo del explorador, para la ataxia óptica.
• Mirar a la orden, para la apraxia óptica.
• Copiar un dibujo y dibujar un reloj, que revelan apraxia constructiva.
• Leer y escribir, buscando alexia y agrafia.
• Cálculo sencillo.

Y una prueba de dos minutos que resume el capítulo: pedirle que describa una fotografía con varias personas y objetos. El paciente con atrofia cortical posterior describe elementos sueltos y no capta la escena.

142.4 Pruebas diagnósticas y derivación

Lo que corresponde al oftalmólogo

1. Documentar por escrito que la función visual es adecuada para lo que el paciente refiere. Ese documento es lo que después permite atribuir el problema a la corteza.
2. Campo visual, sabiendo que puede mostrar defectos que no explican el cuadro y que no deben desviar el diagnóstico.[29]
3. Tomografía macular y peripapilar, para descartar patología y como referencia.
4. No operar una catarata leve en un paciente cuya discapacidad visual no se explica por ella. Este punto merece subrayarse: la cirugía no mejorará y consolidará la impresión de que el problema es ocular.
5. Derivar a neurología, con un informe que describa la discordancia.

Lo que hace neurología y neuropsicología

• Evaluación neuropsicológica dirigida a funciones visuoespaciales y visuoperceptivas, con las herramientas recomendadas por consenso.[28,39]
• Resonancia magnética: atrofia parietooccipital bilateral, con frecuencia asimétrica y de predominio derecho.
• Tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa: hipometabolismo parietooccipital, que es más sensible que la resonancia en fases iniciales.
• Biomarcadores de amiloide y tau, en líquido cefalorraquídeo o por imagen, que establecen el sustrato de enfermedad de Alzheimer.[20,40]
• Estudio de las anomalías estructurales y funcionales asociadas a la simultanagnosia, en el terreno de la investigación.[41]

El diagnóstico diferencial

Entidad	Datos
Enfermedad ocular	La exploración la identifica; descartarla es el primer paso
Alzheimer típico	La memoria domina desde el inicio; la búsqueda visual está menos afectada[32]
Demencia por cuerpos de Lewy	Alucinaciones, parkinsonismo, fluctuaciones; puede solaparse[21]
Degeneración corticobasal	Apraxia asimétrica, distonía, mano ajena
Creutzfeldt-Jakob (variante de Heidenhain)	Curso rápido, mioclonías, alteraciones en resonancia de difusión
Síndrome de Balint vascular	Instauración brusca, no progresiva
Deterioro visual cerebral tras daño adquirido	Contexto y no progresión (capítulo 136)

La variante de Heidenhain merece una nota: una atrofia cortical posterior de evolución rápida —semanas o pocos meses— con mioclonías obliga a descartar enfermedad priónica, y su reconocimiento tiene implicaciones de salud pública.

142.5 Manejo, adaptación y acompañamiento familiar

Lo que hay y lo que no

No hay tratamiento que detenga la progresión. Los inhibidores de la colinesterasa se emplean por analogía con la enfermedad de Alzheimer, con beneficio modesto. Las terapias antiamiloide han planteado la cuestión de la elegibilidad de estos pacientes, que se ha analizado específicamente.[42,43]

Lo que sí hay, y no es poco:

Las adaptaciones

Coinciden en su lógica con las del capítulo 136 y se aplican al adulto:

• Simplificar el entorno visual: superficies despejadas, un objeto cada vez, fondos lisos.
• Contraste alto: mantel liso de color contrastado con la vajilla, marcos en los interruptores, cinta en el borde de los escalones.
• Constancia espacial: cada cosa siempre en el mismo sitio.
• Iluminación uniforme, sin deslumbramientos ni sombras que confundan.
• Guía verbal: nombrar dónde están las cosas en lugar de señalarlas.
• Audiolibros y síntesis de voz para la lectura.
• Retirar alfombras y obstáculos, y valorar el riesgo de caídas.
• Retirada de la conducción, que suele ser necesaria pronto y que exige la conversación del capítulo 138.

Los estudios etnográficos en el domicilio de personas con esta enfermedad describen con detalle las diferencias funcionales respecto a la enfermedad de Alzheimer de predominio mnésico, y son una guía útil para orientar las adaptaciones.[44]

El acompañamiento familiar

Es una parte esencial y con frecuencia desatendida:

• Explicar que no es un problema de vista y que el paciente no exagera ni finge.
• Explicar que la memoria puede estar bien, lo que desconcierta a las familias que asocian demencia con olvido.
• Anticipar la evolución sin adelantar el desenlace.
• Derivar a asociaciones y a grupos de apoyo específicos, cuya utilidad en esta enfermedad se ha estudiado formalmente: los pacientes y familiares se sienten fuera de lugar en los grupos de demencia habituales, porque su experiencia es distinta.[45]
• Atender la edad: son pacientes en edad laboral, con hijos a cargo y con implicaciones económicas y legales que hay que abordar pronto.

El papel continuado del oftalmólogo

• Optimizar lo optimizable: refracción correcta, tratar la patología ocular que exista.
• No intervenir sobre lo que no mejorará, y explicarlo.
• Valorar el riesgo de caídas y la conducción.
• Mantener el contacto: estos pacientes vuelven a oftalmología, y una consulta que entiende el problema evita nuevas exploraciones inútiles.

142.6 El paciente que recorre consultas oftalmológicas sin diagnóstico

El itinerario característico

Está descrito en la literatura con notable coincidencia entre series:[2,34,46,47]

1. El paciente consulta por «no ver bien».
2. Se le gradúan las gafas; no mejora.
3. Se repite la graduación; tampoco.
4. Se le atribuye a una catarata incipiente; se opera; no mejora.
5. Se le repite el campo visual, que muestra defectos inespecíficos.
6. Se le deriva por sospecha de glaucoma o de patología macular.
7. Se le sugiere un componente funcional o se le dice que «no tiene nada».
8. Años después, alguien observa la discordancia y deriva a neurología.

El coste: años perdidos, una cirugía innecesaria, una familia que ha dudado del paciente, y un diagnóstico que llega cuando la enfermedad ya ha progresado.

Por qué ocurre

Cuatro razones, todas corregibles:

1. La exploración es normal, y se toma como conclusión en lugar de como hallazgo.
2. La queja es visual, de modo que el paciente vuelve a oftalmología en lugar de ir a neurología.
3. La entidad es poco conocida fuera de la neurología cognitiva y de la neurooftalmología.
4. No se pregunta qué es exactamente lo que no puede hacer.

Cómo se corrige

Con una regla operativa que resume el capítulo:

Ante un paciente que refiere pérdida visual funcionalmente incapacitante con exploración oftalmológica normal o casi normal, la conclusión no es que no tenga nada: es que el problema no está en el ojo.

Y con tres conductas:

• Preguntar por la función, no por la nitidez.
• Hacer las pruebas de dos minutos del apartado 142.3.
• Derivar con un informe que describa la discordancia, no con un «exploración oftalmológica normal» que cierra el caso.

Y una advertencia sobre la cirugía de catarata

Merece decirse sin rodeos: operar una catarata leve a un paciente con atrofia cortical posterior no solo no mejora la visión, sino que retrasa el diagnóstico y consolida la atribución ocular del problema. Ante una discordancia entre la catarata y la discapacidad visual referida, la conducta correcta es investigar la discordancia antes de operar.

Aplicación clínica

Mujer de 61 años que consulta por tercera vez en dos años por «no ver bien», con agudeza de 0,9 y exploración normal. Al preguntarle qué no puede hacer: no encuentra los cubiertos en el cajón, no puede bajar escaleras y ha dejado de conducir. La pregunta hizo el diagnóstico.[1,37]

Paciente al que se opera de catarata incipiente sin beneficio y que sigue refiriendo la misma dificultad. La ausencia de mejoría tras la cirugía era el dato: la catarata no explicaba la discapacidad.[3,47]

Paciente que ve los puntos de una lámina de Ishihara pero no el número, con visión cromática por lo demás normal. Es un signo de simultanagnosia, no una discromatopsia.[6,18]

Paciente con campo visual que muestra un defecto arciforme superior y presiones normales, estudiado como glaucoma. El defecto formaba parte de una atrofia cortical posterior. Los defectos campimétricos en esta entidad existen y despistan.[29,30]

Paciente de 58 años que falla al coger el vaso que está mirando y no puede dirigir la mirada a la orden. Es una tríada de Balint en el contexto de una degeneración posterior.[7,8]

Familia que no entiende el diagnóstico porque «la memoria la tiene perfecta». Explicar que la memoria se preserva relativamente al inicio y que lo afectado es el procesamiento visual resuelve buena parte del desconcierto, y los grupos de apoyo específicos ayudan más que los generales.[44,45]

Controversias y lagunas de evidencia

La clasificación de consenso es reciente y su aplicación práctica sigue afinándose, sobre todo en la asignación del sustrato patológico.[19,20]

El solapamiento con la demencia por cuerpos de Lewy no está resuelto y afecta al pronóstico y al tratamiento.[21]

No hay tratamiento modificador, y la elegibilidad de estos pacientes para las terapias antiamiloide se está evaluando.[42]

Los biomarcadores retinianos son prometedores y no permiten aún un uso diagnóstico.[31]

El retraso diagnóstico sigue siendo la norma, y su causa principal es organizativa y de conocimiento, no técnica.[2,34]

Las herramientas de cribado breve para uso en consulta oftalmológica no están validadas en ese entorno específico.[37,38]

Puntos clave

• La vía dorsal hace el dónde y el cómo; su fallo impide localizar y alcanzar, no reconocer.
• La tríada de Balint es simultanagnosia, apraxia óptica y ataxia óptica, por lesión biparietal.[7]
• La atrofia cortical posterior es la variante visual de la enfermedad de Alzheimer.[19]
• Debuta entre los 50 y los 65 años con síntomas visuales y memoria preservada.
• La exploración oftalmológica es normal: eso es el hallazgo, no la conclusión.
• Preguntar qué no puede hacer, no si ve borroso.
• La dificultad empeora en entornos complejos.
• Las láminas de Ishihara pueden revelar simultanagnosia.[18]
• Hay defectos campimétricos que despistan hacia el glaucoma.[29]
• No operar una catarata leve cuando no explica la discapacidad.
• El retraso diagnóstico es la norma y el itinerario fallido está descrito.[2]
• El diagnóstico se apoya en neuropsicología, resonancia, tomografía por emisión de positrones y biomarcadores.[28,40]
• No hay tratamiento modificador; sí adaptaciones eficaces.
• La familia necesita saber que la memoria puede estar bien y que el paciente no exagera.[45]
• Una atrofia cortical posterior de curso rápido con mioclonías obliga a descartar enfermedad priónica.

Conclusiones

Este capítulo describe el fracaso asistencial más documentado de toda la obra, y conviene mirarlo de frente: un paciente con una enfermedad neurodegenerativa pasa años en consultas de oftalmología, recibe varias graduaciones y con frecuencia una cirugía de catarata, y sale de todas ellas sin diagnóstico. No ocurre por falta de medios ni por dificultad técnica. Ocurre porque la exploración sale normal y se interpreta como ausencia de enfermedad.

Corregirlo cuesta una pregunta. «Cuando dice que no ve bien, ¿qué es exactamente lo que no puede hacer?» Un paciente con catarata dice que ve borroso, que le molestan las luces, que necesita más claridad. Un paciente con atrofia cortical posterior dice que no encuentra los cubiertos en el cajón, que no puede bajar escaleras, que se le cae lo que va a coger, que ya no puede seguir una película. Son relatos incompatibles, y distinguirlos no requiere ninguna prueba.

A esa pregunta pueden añadirse dos minutos de exploración informal —describir una escena, alcanzar el dedo del explorador, mirar a la orden, mirar una lámina de Ishihara— que orientan con notable fiabilidad. Y una decisión que evita el daño mayor: no operar una catarata que no explica la discapacidad, porque esa cirugía no mejora nada y consolida durante otro año la idea de que el problema está en el ojo.

Queda lo que se puede ofrecer, que no es curación pero tampoco es nada. Un diagnóstico correcto permite adaptar la casa, retirar la conducción a tiempo, planificar lo laboral y lo legal mientras el paciente conserva capacidad, y —quizá lo más importante— devolverle a la familia la certeza de que no exagera. Muchos de estos pacientes han sido tratados de aprensivos durante años antes de que alguien nombrara lo que les pasaba.

El capítulo siguiente aborda el otro gran síndrome de la vía dorsal: la negligencia visual, que se confunde con la hemianopsia y que tiene un pronóstico funcional mucho peor.

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