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Capítulo 163. Parálisis del IV par

CAPÍTULO 163 Sección XXII Parálisis de los nervios oculomotores

El cuarto par es el nervio craneal más delgado, el de trayecto intracraneal más largo y el único que sale por la cara dorsal del tronco tras cruzar la línea media. De esas tres peculiaridades salen todas las suyas: es el más vulnerable al traumatismo, el que produce parálisis bilaterales con más facilidad, y aquel en el que la pregunta clínica no suele ser dónde está la lesión sino cuándo empezó. Este capítulo desarrolla la anatomía y las particularidades del trayecto, la parálisis congénita descompensada y los signos que la delatan —incluidas las fotografías antiguas—, las formas adquiridas, la parálisis bilateral y su reconocimiento, la exploración con la maniobra de inclinación cefálica y la medida de la torsión, y el manejo con prismas y cirugía.

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

  • Relacionar las peculiaridades anatómicas del cuarto par con su clínica.
  • Reconocer una parálisis congénita descompensada y demostrarla.
  • Ordenar las causas adquiridas y su estudio.
  • Identificar la forma bilateral, incluida la asimétrica.
  • Aplicar la maniobra de inclinación cefálica conociendo sus límites.

La parálisis del cuarto par es la causa más frecuente de diplopía vertical aislada, y también la que más se diagnostica mal, por dos motivos opuestos.

Por un lado, se diagnostica de más: la prueba de tres pasos resulta positiva en cuadros que no son parálisis del oblicuo superior —desviación oblicua, orbitopatía tiroidea, síndrome del ojo caído, miastenia—, y su sensibilidad, aun para lo que pretende diagnosticar, no es absoluta.[1,2,3]

Y por otro, se diagnostica de menos: buena parte de los pacientes que consultan por diplopía vertical de aparición reciente tienen en realidad una parálisis congénita que llevaba décadas compensada, y el diagnóstico exige buscar signos de cronicidad que nadie busca si no piensa en ellos.[4,5]

Y hay una tercera peculiaridad, que conviene decir de entrada porque desconcierta: este nervio se explora sobre todo con la cabeza del paciente, no con sus ojos. El tortícolis compensador, la maniobra de inclinación cefálica y la exploración de la torsión aportan más que cualquier medida en posición primaria.

163.1 Anatomía y particularidades del trayecto

Sección titulada «163.1 Anatomía y particularidades del trayecto»

1. Es el único par craneal que emerge por la cara dorsal del tronco, inmediatamente caudal al colículo inferior.

2. Es el único que se decusa por completo: el núcleo inerva el oblicuo superior contralateral. De ahí la regla que hay que tener presente en toda lesión de tronco: una lesión nuclear o fascicular produce parálisis del cuarto par del ojo contrario.[6,7]

3. Es el más largo en su trayecto subaracnoideo, rodeando el mesencéfalo para alcanzar la incisura tentorial y el seno cavernoso.

4. Es el más delgado, con el menor número de axones de todos los nervios craneales oculomotores.

  • Vulnerabilidad al traumatismo: el trayecto largo y la fijación en el borde libre del tentorio lo hacen especialmente sensible a las fuerzas de aceleración, incluso en traumatismos leves.[8,9]
  • Bilateralidad frecuente en el traumatismo, porque ambos nervios se decusan en el velo medular superior y una lesión de la línea media puede afectarlos a la vez.
  • Vulnerabilidad a la hipertensión intracraneal y a la tracción por descenso del tronco.
  • Afectación por lesiones dorsales del mesencéfalo, y por lesiones que ocupan la cisterna ambiens; los estudios anatómicos del segmento cisternal precisan su recorrido.[10]

Conviene tenerlas presentes porque explican toda la semiología:

Posición del ojoAcción principal
AducciónDepresión
AbducciónIntorsión
Posición primariaIntorsión y depresión combinadas

De ahí los tres hallazgos cardinales de su parálisis: hipertropia que aumenta en aducción, hipertropia que aumenta con la inclinación cefálica ipsilateral, y extorsión del ojo afectado.

163.2 Parálisis congénita descompensada: signos y fotografías antiguas

Sección titulada «163.2 Parálisis congénita descompensada: signos y fotografías antiguas»

Paciente adulto que consulta por diplopía vertical de aparición reciente, con exploración compatible con parálisis del cuarto par. La pregunta que hay que responder no es qué tiene, sino desde cuándo lo tiene.

Es una situación muy frecuente: la parálisis congénita se compensa durante décadas mediante tortícolis y amplitudes de fusión vertical aumentadas, y se descompensa cuando esos mecanismos fallan —por edad, por enfermedad intercurrente, por cirugía de catarata, por cambio refractivo, o por causas generales tan inesperadas como una neuropatía óptica carencial—.[4,11]

Son de gran valor y ninguno requiere aparato:

1. Fotografías antiguas. Es el signo más concluyente. Pedir al paciente que traiga fotografías de la infancia, de la juventud, del carné, de la boda. Un tortícolis presente en fotos de hace treinta años cierra el diagnóstico y evita toda la neuroimagen.

2. Amplitudes de fusión vertical aumentadas. Es el signo de laboratorio de la cronicidad: un paciente con una desviación vertical adquirida no tolera más de 2-3 dioptrías prismáticas verticales; uno con parálisis congénita puede fusionar 8, 10 o más.

3. Tortícolis de larga evolución, con asimetría facial asociada: hipoplasia del lado hacia el que se inclina la cabeza, desarrollada durante el crecimiento.

4. Comitancia relativa mayor de lo esperable en una parálisis reciente, por adaptación de los músculos.[5]

5. Hipoplasia o ausencia del oblicuo superior en la imagen, demostrable con resonancia orbitaria de alta resolución. Los estudios de imagen han mostrado incluso agenesia del nervio troclear en parálisis que se manifestaron en la vida adulta, lo que confirma el origen.[12,13]

6. Desviación grande con síntomas escasos, que es característico.

No hace falta si:

  • Hay fotografías antiguas con tortícolis.
  • Las amplitudes de fusión vertical están claramente aumentadas.
  • Hay asimetría facial.
  • No hay ningún otro signo neurológico.

Sí hace falta si:

  • No se puede demostrar la cronicidad.
  • Hay dolor, otros signos o progresión.
  • El paciente es joven sin antecedentes.
  • La evolución no encaja.

El tortícolis, que es el signo más visible y el peor explorado

Sección titulada «El tortícolis, que es el signo más visible y el peor explorado»

Merece detalle porque es el modo en que el paciente lleva compensada la parálisis durante años:

Su forma característica en la parálisis del oblicuo superior derecho es: cabeza inclinada hacia el hombro izquierdo, mentón deprimido y cara girada hacia la izquierda. Es decir, inclinada hacia el lado contrario al ojo afectado, que es exactamente lo contrario de lo que se explora con la maniobra de inclinación cefálica.

Cómo se explora bien:

  • Observar al paciente antes de que se siente, y mientras habla; el tortícolis desaparece en cuanto se le pide que ponga la cabeza recta.
  • Comprobar que es ocular: si se ocluye el ojo afectado, el tortícolis ocular cede; el de origen musculoesquelético, no.
  • Medir la desviación con y sin tortícolis, para cuantificar cuánto compensa.
  • Buscar asimetría facial, que solo aparece si el tortícolis se instauró durante el crecimiento.

Y una consecuencia práctica que se olvida: un tortícolis mantenido durante décadas produce contractura cervical y dolor, y su corrección quirúrgica —cuando es posible— tiene beneficios que van más allá de la diplopía. Conviene explorar el cuello y preguntar por el dolor, que el paciente atribuye a otra cosa.

163.3 Parálisis adquirida: traumática, microvascular, otras

Sección titulada «163.3 Parálisis adquirida: traumática, microvascular, otras»

Los estudios poblacionales y las series amplias sitúan el orden general, con predominio de tres causas:[14,15,16]

1. Traumática. La causa adquirida más frecuente, y la que produce con más frecuencia formas bilaterales. Puede seguir a traumatismos aparentemente leves, y se ha descrito en contextos específicos como los accidentes de parapente y el maltrato infantil por sacudida.[8,9,17]

2. Microvascular. En el paciente mayor con factores de riesgo, con recuperación esperable en tres meses.

3. Congénita descompensada, tratada en el apartado anterior.

4. Idiopática, que sigue siendo una fracción apreciable.

Las causas menos frecuentes que no hay que olvidar

Sección titulada «Las causas menos frecuentes que no hay que olvidar»
  • Tumores del propio nervio: el schwannoma del troclear es raro pero está bien documentado, con series y revisiones sistemáticas sobre su manejo.[18,19]
  • Lesiones del mesencéfalo dorsal, que producen la forma contralateral y se acompañan con frecuencia de otros signos.[6]
  • Hipertensión intracraneal.
  • Quistes aracnoideos, en los que puede aparecer afectación de pares craneales.[20]
  • Infiltración leucémica y neoplásica, incluida la presentación como manifestación inicial de una leucemia aguda o de una metástasis.[21,22]
  • Complicaciones de procedimientos neuroaxiales, en las que la afectación de pares craneales por hipotensión de líquido cefalorraquídeo está descrita.[23]
  • Herpes zóster, meningitis, sarcoidosis.
  • Arteritis de células gigantes, en el mayor de 50 años.
  • La forma microvascular se recupera en tres meses. Si no lo hace, hay que reestudiar.
  • La traumática puede tardar hasta un año y recuperarse solo parcialmente.
  • La aparición súbita merece atención propia: las series que la han caracterizado muestran un perfil clínico y unas implicaciones terapéuticas específicas.[24]
  • Puede desarrollarse un síndrome de Brown secundario tras una parálisis del cuarto par, por contractura o por la propia cirugía, y su reconocimiento evita interpretaciones erróneas.[25]

163.4 Parálisis bilateral y su reconocimiento

Sección titulada «163.4 Parálisis bilateral y su reconocimiento»

Porque la forma asimétrica se comporta como una unilateral, y solo tras corregir el lado más afectado aparece la desviación contraria. Es una de las causas más frecuentes de resultado insatisfactorio tras la cirugía del cuarto par.

SignoValor
Hipertropia que cambia de lado con la inclinación cefálicaMuy sugestivo
Extorsión mayor de 10 gradosMuy sugestivo
Patrón en V con esotropía en infraversiónSugestivo
Desviación pequeña en posición primaria con torsión grandeSugestivo
Antecedente de traumatismo cranealSugestivo
Prueba de tres pasos positiva a ambos ladosDiagnóstico

La regla práctica: una extorsión desproporcionada a la hipertropia es bilateral hasta que se demuestre lo contrario, y hay que buscarla siempre antes de operar.

La bilateralidad es especialmente frecuente tras traumatismo, por la vulnerabilidad de la decusación en el velo medular superior. Está bien documentada, incluidos los casos en que la diplopía aparece únicamente en la mirada hacia abajo —la posición de la lectura y de la marcha—.[8,17]

163.5 Exploración: Bielschowsky y medida de la torsión

Sección titulada «163.5 Exploración: Bielschowsky y medida de la torsión»

Fundamento: al inclinar la cabeza hacia un hombro, los ojos realizan una contrarrotación en la que intervienen los intorsores del ojo del lado de la inclinación. Si el oblicuo superior está parético, el recto superior actúa sin oposición y eleva el ojo.

Interpretación: la hipertropia aumenta al inclinar la cabeza hacia el lado del ojo afectado.

Cómo se hace bien:

  1. Con el paciente fijando de lejos, porque la distancia de exploración influye en el resultado.[26]
  2. Inclinando la cabeza al menos 30 grados a cada lado.
  3. Midiendo con prismas, no estimando.
  4. Repitiendo en ambas posiciones.

Y conviene enunciarlos porque su uso acrítico produce errores:

  • Su sensibilidad no es absoluta, ni siquiera para la paresia del oblicuo superior.[1,27]
  • Resulta positiva en cuadros que no son parálisis del cuarto par: desviación oblicua, orbitopatía tiroidea, síndrome del ojo caído, e incluso en estrabismos horizontales, cuyos mecanismos se han estudiado de forma específica.[2,3,28,29]
  • La adaptación fusional prolongada modifica el resultado en la parálisis crónica, lo que altera su interpretación.[30,31]

La conclusión razonable: la maniobra es útil como parte de un conjunto, no como criterio único.

Es el dato que más discrimina y el que menos se explora:

  • Varilla de Maddox doble, que mide la torsión subjetiva.
  • Posición de la fóvea respecto a la papila en la retinografía, que mide la torsión objetiva.
  • Pantalla de Lancaster o de Hess, que documenta el patrón completo.

Lo que hay que buscar:

  • Extorsión del ojo hipertrópico → parálisis del cuarto par.
  • Intorsión del ojo hipertrópico → desviación oblicua, no cuarto par.
  • Extorsión mayor de 10 grados → sospecha de bilateralidad.

La utilidad clínica de la valoración de la ciclodesviación y sus métodos están bien sistematizados.[32]

  • Medida en las nueve posiciones, con especial atención a infraversión en aducción.
  • Fotografías antiguas.
  • Amplitudes de fusión vertical.
  • Ducción forzada, para descartar restricción.
  • Exploración de fatigabilidad, para descartar miastenia.
  • Exploración neurológica, buscando signos de tronco.

163.6 Manejo: prismas y cirugía ⇄ Estrabismo

Sección titulada «163.6 Manejo: prismas y cirugía ⇄ Estrabismo»

Establecer si es congénita o adquirida, y si es unilateral o bilateral. Sin esas dos respuestas no se puede planificar nada.

  • Observación en las formas adquiridas recientes, durante al menos seis meses.
  • Oclusión en la fase aguda.
  • Prismas verticales, útiles cuando la desviación es pequeña y relativamente comitante. No corrigen la torsión, que es su limitación fundamental.
  • Ajuste de la posición de la cabeza, que el paciente adopta espontáneamente.
  • Toxina botulínica, como medida temporal.

El diferencial que hay que cerrar antes de operar

Sección titulada «El diferencial que hay que cerrar antes de operar»

Es el mismo del capítulo 152 aplicado a este cuadro concreto, y conviene recorrerlo entero porque cada alternativa se opera de forma distinta o no se opera:

AlternativaCómo se descarta
Desviación oblicuaTorsión: ojo alto intorsionado; prueba de posición supina
Orbitopatía tiroideaDucción forzada, retracción, proptosis[2]
Síndrome del ojo caídoAnciano, comitante, abducción completa[3]
MiasteniaFluctuación, ptosis variable, prueba del hielo
Fractura del suelo orbitarioAntecedente, ducción forzada positiva
Síndrome de BrownLimitación de la elevación en aducción, ducción forzada positiva[25]
Parálisis bilateral asimétricaExtorsión desproporcionada, patrón en V

Y la regla de seguridad: la ducción forzada se hace siempre antes de indicar cirugía. Es la maniobra que separa lo paralítico de lo restrictivo, y su omisión es la causa de una parte apreciable de los resultados quirúrgicos decepcionantes.

Se plantea tras seis meses de estabilidad documentada, y su diseño depende del patrón:

  • Debilitamiento del oblicuo inferior ipsilateral, la intervención más común en la parálisis unilateral con hiperfunción del oblicuo inferior. Puede combinarse con procedimientos sobre el recto inferior contralateral.[33,34]
  • Refuerzo del oblicuo superior, en casos seleccionados.
  • Retroinserción del recto superior ipsilateral, en desviaciones grandes.
  • Procedimiento de Harada-Ito, que corrige la torsión sin modificar apreciablemente la desviación vertical, y que es el tratamiento de elección de la diplopía torsional. Sus resultados están bien documentados, incluidas las modificaciones para la forma bilateral y las variantes con sutura ajustable.[35,36,37,38,39]
  • Ajuste asimétrico en la forma bilateral, con la advertencia de que puede producir incomitancia torsional.[40]
  • Cirugía en desviaciones grandes, cuyos resultados y estrategias se han analizado de forma específica.[41]

Y una advertencia sobre la reintervención: los factores que determinan que un paciente necesite una sola cirugía o varias se han estudiado, y conocerlos ayuda a informar de forma realista desde el principio.[34]

  • Eliminar la diplopía en posición primaria y en la mirada de lectura.
  • Corregir la torsión cuando es sintomática.
  • Reducir el tortícolis.
  • No prometer un campo de visión única completo.

⇄ La técnica quirúrgica se desarrolla en la monografía de Estrabismo.

Paciente de 55 años con diplopía vertical de aparición reciente e hipertropia derecha que aumenta en levoversión y al inclinar la cabeza a la derecha. Antes de estudiar nada, hay que pedirle fotografías antiguas y medir sus amplitudes de fusión vertical.[4,5]

Paciente con fotografías de la infancia mostrando tortícolis y asimetría facial. Es una congénita descompensada: no necesita neuroimagen.

Paciente joven con parálisis del cuarto par tras un traumatismo craneal, con extorsión de 15 grados. Hay que sospechar bilateralidad antes de operar.[8]

Paciente con hipertropia cuyo ojo alto está intorsionado. No es un cuarto par: es una desviación oblicua.[32]

Paciente con prueba de tres pasos positiva, proptosis y retracción palpebral. Es una orbitopatía tiroidea, no una parálisis del cuarto par.[2]

Paciente anciano con diplopía vertical de lejos, abducción completa y prueba de inclinación positiva. Puede ser un síndrome del ojo caído, cuyo comportamiento en esta maniobra se ha comparado específicamente con el de la parálisis troclear.[3]

Paciente con diplopía torsional pura tras traumatismo, sin apenas hipertropia. Es la indicación característica del procedimiento de Harada-Ito.[35,37]

Paciente con parálisis del cuarto par que no mejora a los tres meses y sin antecedente traumático. Hay que reestudiar y considerar causas infrecuentes, incluido el schwannoma del nervio.[18,19]

La sensibilidad y la especificidad reales de la maniobra de inclinación cefálica están por debajo de lo que su uso cotidiano supone, y sus falsos positivos son variados.[1,28,29]

El efecto de la adaptación fusional prolongada sobre la interpretación de la maniobra en la parálisis crónica está descrito pero no cuantificado de forma útil para la práctica.[30]

La proporción real de parálisis congénitas descompensadas entre las diplopías verticales del adulto está probablemente infraestimada.[4]

Los criterios para indicar imagen en una parálisis del cuarto par aparentemente aislada no están consensuados.[14,15]

La elección entre las distintas técnicas quirúrgicas se apoya en series retrospectivas heterogéneas, sin comparaciones directas.[34,35,41]

La incomitancia torsional tras el ajuste asimétrico en la forma bilateral es un problema reconocido sin solución establecida.[40]

  • El cuarto par se decusa por completo: la lesión nuclear afecta al ojo contrario.[6]
  • Es el más largo y el más delgado, y por eso el más vulnerable al traumatismo.
  • La causa adquirida más frecuente es traumática; le siguen la microvascular y la congénita descompensada.[14]
  • La pregunta clave no es dónde, sino desde cuándo.
  • Las fotografías antiguas cierran el diagnóstico de la forma congénita.
  • Las amplitudes de fusión vertical aumentadas demuestran cronicidad.
  • La asimetría facial indica tortícolis de la infancia.
  • En el ojo alto: extorsión es cuarto par; intorsión es desviación oblicua.[32]
  • Extorsión mayor de 10 grados sugiere bilateralidad.
  • La forma bilateral asimétrica se descubre después de operar si no se busca antes.
  • La maniobra de inclinación cefálica tiene falsos positivos frecuentes.[29]
  • La imagen no es necesaria si se demuestra la cronicidad y no hay otros signos.
  • La forma microvascular se recupera en tres meses.
  • Los prismas no corrigen la torsión.
  • El Harada-Ito corrige la torsión sin modificar la vertical.[35]

El cuarto par obliga a un razonamiento distinto del de los otros dos nervios oculomotores. En el tercero, la pregunta es dónde está la lesión y con qué urgencia hay que buscarla; en el cuarto, la pregunta es desde cuándo existe la parálisis, y la respuesta suele estar en un álbum de fotos y no en una resonancia.

Ese es el mensaje central del capítulo, y tiene una consecuencia práctica directa: ante un adulto con diplopía vertical y una prueba de tres pasos compatible, lo primero no es pedir imagen sino buscar signos de cronicidad —fotografías antiguas, amplitudes de fusión vertical, asimetría facial—. Si aparecen, el diagnóstico está hecho y el estudio sobra. Si no aparecen, entonces sí hay que estudiar, y ahí la lista de causas es amplia y contiene algunas que no perdonan.

El segundo mensaje es de cautela sobre la propia prueba de tres pasos. Sigue siendo una herramienta útil, pero su positividad no es sinónimo de parálisis del oblicuo superior: la desviación oblicua, la orbitopatía tiroidea, el síndrome del ojo caído y hasta algunos estrabismos horizontales pueden reproducirla. Lo que sí discrimina, y apenas se explora, es el sentido de la torsión: una retinografía que muestra el ojo alto intorsionado descarta el cuarto par y traslada el problema al tronco.

Y el tercero es una advertencia quirúrgica: buscar la bilateralidad antes de operar. Una extorsión desproporcionada a la hipertropia, un patrón en V o una prueba de inclinación positiva a ambos lados anuncian una parálisis bilateral asimétrica que, corregida como si fuera unilateral, producirá una desviación contraria y un paciente peor que antes.

El capítulo siguiente se ocupa del sexto par, el de trayecto más expuesto y el único de los tres que puede aparecer sin valor localizador: un signo que indica que algo pasa, pero no dónde.

Estilo Vancouver, numeración por orden de aparición en el texto. Referencias verificadas contra NCBI E-utilities. PMID y, cuando está indexado, DOI.

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