Capítulo 190. Síndrome de Horner ★

CAPÍTULO 190 Sección XXVI Pupila y sistema autónomo

Sinopsis

El síndrome de Horner es un signo pequeño —una ptosis de dos milímetros y una pupila algo más pequeña— con un abanico de causas que va desde lo banal hasta lo mortal. Su interés clínico no está en reconocerlo, que es sencillo, sino en dos preguntas que vienen después: ¿dónde está la lesión? y ¿cuál de mis pacientes tiene una disección carotídea que hay que estudiar hoy?. Este capítulo desarrolla su semiología completa, la localización por neuronas, las pruebas farmacológicas, el Horner doloroso como urgencia vascular, la estrategia de imagen actual —que ha cambiado con la disponibilidad de la angiografía—, el síndrome congénito con su vínculo con el neuroblastoma, y el manejo con el tratamiento de la ptosis.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer la semiología completa del síndrome de Horner y sus acompañantes.
• Localizar la lesión en primera, segunda o tercera neurona.
• Emplear e interpretar las pruebas farmacológicas.
• Identificar el Horner doloroso como urgencia vascular.
• Aplicar la estrategia de imagen según localización y edad, incluido el niño.

Introducción

Este capítulo trata de un signo cuya trascendencia es enteramente desproporcionada a su apariencia. Una ptosis leve y una miosis discreta pueden ser el residuo de una cirugía cervical de hace veinte años, o el primer signo de una disección de la carótida interna que va a producir un ictus en las próximas horas.

Lo que separa ambas situaciones no es una prueba, es una pregunta: si hay dolor, si es reciente, y si hay antecedentes. Ese es el eje del capítulo.

Y hay una segunda idea que ha cambiado la práctica en los últimos años: la estrategia de imagen se ha simplificado. Frente al abordaje clásico —localizar farmacológicamente y después dirigir la imagen—, la disponibilidad y la resolución de la angiografía por resonancia y por tomografía han llevado a estudiar de una vez todo el trayecto oculosimpático en la mayoría de los pacientes. Los trabajos que han evaluado el rendimiento de la imagen en el síndrome de Horner aislado y las revisiones sobre su evaluación en la era de la resonancia lo argumentan.[1,2,3,4,5]

190.1 Semiología completa y signos acompañantes

La tríada clásica y lo que le falta

Ptosis, miosis y anhidrosis. Pero la descripción completa incluye más elementos, y varios se olvidan:

1. Ptosis leve —de 1 a 2 milímetros—, por debilidad del músculo tarsal superior, de inervación simpática, cuya anatomía conviene tener presente porque explica tanto el signo como su tratamiento.[6]

• La función del elevador está conservada, lo que la separa de la ptosis aponeurótica avanzada y de la del tercer par.
• Nunca es completa: una ptosis que tapa la pupila no es un Horner.

2. «Ptosis inversa»: elevación de 1-2 milímetros del párpado inferior por debilidad del músculo tarsal inferior. Es un signo muy específico y casi nadie lo busca.

3. Miosis, con:

• Anisocoria mayor en penumbra.
• Reactividad a la luz conservada, que es importante: la pupila de Horner reacciona bien.
• Retraso de dilatación, del capítulo 189.

4. Aparente enoftalmos, que es una ilusión producida por el estrechamiento de la hendidura.

5. Anhidrosis, cuya distribución localiza:

• Hemicara completa → primera o segunda neurona.
• Frente y zona medial → tercera neurona, por encima de la bifurcación carotídea.
• Ausente → lesión posganglionar distal.

6. Heterocromía del iris, con el iris afectado más claro. Indica lesión congénita o de la primera infancia, porque la pigmentación del iris depende de la inervación simpática durante los primeros años.[7]

7. Signos transitorios de la fase aguda: inyección conjuntival, lagrimeo, hipotonía ocular leve y sensación de calor facial.

Los signos acompañantes que localizan

Y que hay que buscar activamente, porque son los que dirigen la imagen:

Acompañante	Localización sugerida
Signos de tronco: nistagmo, ataxia, hipoestesia facial, disfagia	Primera neurona: síndrome bulbar lateral[8]
Hemiparesia contralateral	Primera neurona; incluso descrita en lesiones lenticuloestriadas[9]
Dolor de brazo, debilidad de la mano, atrofia intrínseca	Segunda neurona: plexo braquial, vértice pulmonar
Antecedente de cirugía cervical o torácica	Segunda neurona[10]
Dolor cervical o facial, cefalea reciente	Tercera neurona: disección carotídea
Afectación de otros pares craneales	Seno cavernoso
Cefalea en racimos	Tercera neurona, con Horner que puede persistir
Antecedente de bloqueo del ganglio estrellado	Segunda-tercera neurona, yatrogénico[11]

La exploración, paso a paso

Diez comprobaciones, todas de consulta y ninguna con aparato, que las revisiones clínicas del síndrome recogen de forma sistemática:[12,13]

1. Los cuatro diámetros pupilares, con fijación lejana.

2. Reactividad de ambas pupilas a la luz y a la cerca.

3. Retraso de dilatación, comparando la anisocoria a los 5 y a los 15 segundos.

4. Altura de la hendidura palpebral y distancia margen-reflejo, de ambos ojos.

5. Función del elevador, que debe estar conservada.

6. Posición del párpado inferior, buscando la elevación característica.

7. Color del iris, comparando ambos con buena iluminación.

8. Sudoración facial, palpando o preguntando por la asimetría al hacer ejercicio o con calor.

9. Exploración del cuello: palpación, auscultación carotídea, adenopatías.

10. Exploración neurológica dirigida: pares craneales, sensibilidad facial, coordinación, fuerza de la mano.

Y la comprobación transversal: pedir fotografías antiguas, ampliadas. Es lo que sitúa el cuadro en el tiempo y lo que más condiciona la urgencia.

Las formas parciales

Existen y desconciertan:

• Horner sin ptosis, con solo miosis.
• Horner sin anhidrosis, que es lo habitual en las lesiones posganglionares.
• Horner intermitente o transitorio, descrito en la disección carotídea.[14]
• Y formas segmentarias de la inervación del iris, como la llamada «pupila en renacuajo», con distorsión sectorial transitoria y que se ha asociado a defectos oculosimpáticos.[15]

190.2 Localización: primera, segunda y tercera neurona

El trayecto

Tres neuronas y un recorrido extraordinariamente largo, que es lo que hace que este signo pueda originarse en tantos sitios:

Primera neurona (central): hipotálamo posterolateral → tronco del encéfalo → columna intermediolateral de la médula, hasta el nivel torácico alto.

Segunda neurona (preganglionar): médula → raíces torácicas altas → cadena simpática → asciende rodeando el vértice pulmonar → ganglio cervical superior.

Tercera neurona (posganglionar): ganglio cervical superior → plexo pericarotídeo → seno cavernoso → rama oftálmica del trigémino → nervios ciliares largos → músculo dilatador.

Las causas por segmento

Primera neurona:

• Infarto de tronco, en particular el síndrome bulbar lateral.[8]
• Siringomielia y siringobulbia.
• Tumores de tronco y de médula cervical.
• Esclerosis múltiple.
• Traumatismo medular cervical.
• Lesiones hipotalámicas.

Segunda neurona:

• Tumor del vértice pulmonar —tumor de Pancoast—, que es la causa que no se puede pasar por alto en el adulto fumador.
• Cirugía torácica, cervical o tiroidea, y procedimientos como el bloqueo del ganglio estrellado.[10,11]
• Traumatismo del plexo braquial, incluido el obstétrico.
• Adenopatías, bocio, linfoma.
• Catéteres venosos centrales y drenajes torácicos.
• Aneurisma de aorta y de subclavia.

Tercera neurona:

• Disección de la carótida interna, que es la urgencia del capítulo.
• Trombosis del seno cavernoso y lesiones de esa región.
• Cefalea en racimos y hemicránea paroxística.
• Herpes zóster.
• Tumores de base de cráneo y nasofaríngeos.
• Otitis media y mastoiditis.
• Cirugía de base de cráneo y cateterismos.

La distribución de causas

Las series clínicas y las revisiones sobre la evaluación del síndrome de Horner coinciden en un reparto aproximado que conviene tener presente para calibrar la sospecha:[12,16,17]

• La tercera neurona es la localización más frecuente en las series de adultos, y dentro de ella la disección carotídea es la causa que más urge.
• La segunda neurona concentra las causas neoplásicas y yatrogénicas, y es la que obliga a estudiar el vértice pulmonar.
• La primera neurona es la menos frecuente en un Horner aislado, y cuando es la responsable casi siempre hay signos neurológicos acompañantes.
• Una proporción apreciable queda como idiopática tras un estudio completo, y ese diagnóstico es legítimo siempre que el estudio haya sido adecuado y el seguimiento esté programado.

La consecuencia práctica: un Horner aislado, sin ningún signo acompañante, es más probable que sea de tercera neurona, y por tanto la angiografía carotídea es la prueba que más rendimiento tiene.

Lo que la localización clínica aporta hoy

Menos de lo que aportaba, y conviene decirlo: con la estrategia de imagen actual, que estudia todo el trayecto, la localización farmacológica ha perdido protagonismo. Sigue siendo útil para priorizar y para interpretar hallazgos dudosos, pero la conducta no depende ya de ella en la mayoría de los casos.

190.3 Pruebas farmacológicas: cocaína, apraclonidina, hidroxianfetamina

Apraclonidina

Es hoy la prueba de elección para confirmar el diagnóstico.

Fundamento: agonista alfa-adrenérgico con actividad predominante alfa-2 y débil alfa-1. En la pupila denervada, la hipersensibilidad por denervación del receptor alfa-1 hace que la pupila afectada se dilate, mientras la normal apenas cambia o se contrae ligeramente.

Interpretación: inversión de la anisocoria, que es el hallazgo característico y muy visible. También suele mejorar la ptosis.

Su rendimiento: los estudios que han evaluado su sensibilidad y especificidad y los que la han comparado con la cocaína la respaldan como prueba de primera línea, incluida la edad pediátrica.[18,19,20,21,22]

Sus limitaciones, y son importantes:

• Falsos negativos en la fase aguda, porque la hipersensibilidad tarda en desarrollarse. Se han descrito casos negativos en los primeros días, aunque también positivos precoces en la disección carotídea.[23,24,25,26]
• Interferencia de fármacos simpaticolíticos sistémicos, que puede alterar el resultado.[27]
• Precaución en lactantes, por riesgo de depresión del sistema nervioso central.

La consecuencia práctica: una apraclonidina negativa en un cuadro agudo no descarta el diagnóstico, y si la sospecha clínica es alta —sobre todo con dolor—, hay que estudiar igualmente.

Cocaína

Fundamento: bloquea la recaptación de noradrenalina. La pupila normal se dilata; la denervada, no.

Su posición actual: sigue siendo el patrón de referencia clásico, pero su disponibilidad es limitada y su manejo administrativamente complejo, de modo que ha sido desplazada por la apraclonidina en la práctica ordinaria.[18]

Hidroxianfetamina

Fundamento: libera noradrenalina del terminal presináptico. Dilata la pupila si la tercera neurona está intacta.

Su valor: localizador —distingue posganglionar de las otras dos—, no diagnóstico.

Su posición actual: prácticamente inaccesible en la mayoría de los ámbitos, y su función localizadora la cumple hoy la imagen. Conviene conocerla por su valor conceptual y porque aparece en los textos.

Cómo se hace la prueba de apraclonidina

Con detalle, porque su rendimiento depende de la técnica:

1. Medir y fotografiar ambas pupilas en luz y en penumbra, y medir la ptosis.
2. Instilar una gota en cada ojo, no solo en el sospechoso. La comparación es esencial.
3. Esperar 30-45 minutos, con el paciente en condiciones de iluminación constantes.
4. Volver a medir y fotografiar en las mismas condiciones.
5. Interpretar: inversión de la anisocoria —la pupila antes pequeña se hace igual o mayor que la contralateral— es positiva. La mejoría de la ptosis apoya el resultado.

Las precauciones:

• No usarla en menores de 1 año, por el riesgo de depresión del sistema nervioso central y de bradicardia; y con precaución hasta los 2-3 años.
• Comprobar la medicación sistémica, porque los simpaticolíticos pueden interferir en el resultado.[27]
• No hacerla el mismo día que otra prueba pupilar.
• Anotar la hora de instilación, porque el momento de la lectura condiciona la interpretación.

Y la limitación que conviene repetir: en el cuadro agudo, una prueba negativa no descarta, y si hay dolor hay que estudiar igualmente sin esperar a repetirla.[23,26]

Las alternativas sin fármacos

• Retraso de dilatación, con las limitaciones del capítulo 189: apoya, pero su ausencia no descarta.[28]
• Pupilometría digital, que cuantifica la redilatación y que se ha evaluado específicamente para el diagnóstico del síndrome de Horner.[29,30]

190.4 Horner doloroso y sospecha de disección carotídea

La regla

Un síndrome de Horner de aparición reciente acompañado de dolor cervical, facial o cefalea es una disección de la carótida interna hasta que se demuestre lo contrario. Y es una urgencia, porque el riesgo de ictus se concentra en los primeros días.

Por qué se produce

La disección de la pared arterial produce un hematoma intramural que comprime las fibras simpáticas del plexo pericarotídeo, y a la vez es fuente embolígena. De ahí que el Horner pueda preceder al ictus en horas o días: es una ventana de oportunidad.

El cuadro completo

• Dolor cervical anterolateral, facial, periorbitario o cefalea, de aparición reciente y distinto de los habituales del paciente.
• Síndrome de Horner ipsilateral, que puede ser parcial o transitorio y por tanto pasar desapercibido.[14,31]
• Acúfeno pulsátil.
• Disgeusia y afectación de pares craneales bajos, en algunas disecciones.
• Síntomas isquémicos: amaurosis fugaz, accidente isquémico transitorio, ictus.
• Antecedente reciente, con frecuencia trivial: traumatismo menor, manipulación cervical, esfuerzo, tos intensa, deporte. Y en muchos casos, ninguno.

Las revisiones sobre las disecciones de arterias cervicales describen bien sus factores predisponentes, su diagnóstico y su pronóstico.[32,33,34,35,36]

Por qué se pierde el diagnóstico

Merece analizarse porque el retraso tiene consecuencias:

1. El Horner es discreto y el paciente consulta por el dolor, no por el ojo. Si nadie le mira las pupilas, no se detecta.
2. El dolor se atribuye a una contractura cervical, sobre todo si hay antecedente de esfuerzo o de manipulación.
3. La cefalea se interpreta como migraña, especialmente si el paciente ya las tenía.
4. El Horner puede ser transitorio y haber desaparecido cuando el paciente consulta.[14]
5. La prueba farmacológica sale negativa en la fase precoz y se interpreta como descarte.[23]
6. La exploración se hace tras dilatar para el fondo de ojo, lo que invalida la valoración pupilar.

La medida que lo evita: mirar las pupilas antes de dilatar, en todo paciente que consulta por cefalea o por dolor cervical de aparición reciente. Es una comprobación de diez segundos.

La conducta

Ante un Horner doloroso o de aparición reciente:

1. Angio-TC o angio-RM de troncos supraaórticos y polígono, con secuencias de pared arterial —T1 con supresión grasa—, que son las que muestran el hematoma intramural. Hay que especificarlo en la petición.
2. El mismo día, no de forma preferente.
3. No esperar al resultado de la prueba farmacológica, cuya negatividad precoz es frecuente.[23]
4. Derivación a neurología o a urgencias, según el contexto.
5. Y anotar en el informe la sospecha de disección, de forma explícita.

Su tratamiento —antiagregación o anticoagulación— corresponde a neurología, y la evidencia comparativa entre ambas estrategias sigue discutiéndose.[32,33]

190.5 Estrategia de imagen actual por localización y edad

El cambio de paradigma

El abordaje clásico consistía en localizar farmacológicamente y después dirigir la imagen al segmento correspondiente. El abordaje actual consiste en estudiar todo el trayecto de una vez, por tres motivos:

1. Las pruebas localizadoras han dejado de estar disponibles en la práctica.
2. La imagen actual permite cubrir todo el trayecto en una sola sesión.
3. Los estudios de rendimiento muestran que la imagen dirigida por la localización farmacológica pierde lesiones, y que el rendimiento de la imagen amplia es suficiente.[1,2,3,4,5]

Lo que hay que pedir en el adulto

Estudio del trayecto completo:

• Resonancia magnética de cráneo, cuello y tórax superior, con contraste.
• Angiografía por resonancia o por tomografía de troncos supraaórticos, con secuencias de pared arterial.
• Tomografía de tórax con especial atención a los vértices pulmonares, cuando la resonancia no los cubre bien.

Y la petición hay que escribirla especificando: «síndrome de Horner: descartar disección carotídea y lesión del trayecto oculosimpático desde el hipotálamo hasta la órbita, incluyendo vértice pulmonar».

La urgencia según la presentación

Presentación	Urgencia
Horner doloroso o agudo	Mismo día: disección
Horner con signos neurológicos	Mismo día
Horner aislado de aparición reciente	Días
Horner con síntomas torácicos o del brazo	Preferente: vértice pulmonar
Horner antiguo y estable, documentado en fotos	Sin urgencia; valorar si estudiar
Horner con causa evidente —cirugía reciente—	Habitualmente no requiere imagen

Lo que hay que comprobar en el informe

Igual que en el capítulo 161, la petición no basta: hay que verificar lo que se hizo:

1. Que el estudio cubre todo el trayecto, y en particular el vértice pulmonar, que es lo que con más frecuencia queda fuera de una resonancia craneocervical estándar.
2. Que se realizaron secuencias de pared arterial si la sospecha era de disección. Una angiografía sin ellas puede no mostrar un hematoma intramural sin estenosis significativa.
3. Que se administró contraste, cuando estaba indicado.
4. Que el informe se pronuncia sobre lo preguntado, y no solo sobre hallazgos generales.

Y si algo de lo anterior falta, el estudio no descarta, y hay que completarlo. En un paciente con Horner doloroso, conformarse con un «sin hallazgos» de un estudio que no incluyó las secuencias adecuadas es el error de mayor consecuencia de este capítulo.

El Horner antiguo

Merece mención porque es frecuente y genera dudas: un paciente con un síndrome de Horner presente en fotografías de años atrás, estable y sin síntomas, tiene una probabilidad muy baja de lesión significativa activa. La documentación fotográfica es aquí, como en la anisocoria fisiológica, lo que evita el estudio.

Con una salvedad: si nunca se ha estudiado y la causa no es evidente, un estudio único es razonable.

190.6 Síndrome de Horner congénito y heterocromía; neuroblastoma

El problema

En el niño, un síndrome de Horner obliga a considerar el neuroblastoma, y esa asociación domina el manejo pediátrico.

Las causas en el niño

Las series pediátricas coinciden en tres grupos principales:[37,38,39,40]

1. Traumatismo obstétrico del plexo braquial, que es la causa más frecuente y que se identifica por la historia del parto —parto instrumentado, distocia de hombros, parálisis braquial asociada—.
2. Cirugía previa: torácica, cardíaca, cervical.
3. Neuroblastoma y otros tumores de la cadena simpática.
4. Idiopático, que queda tras el estudio.
5. Congénito verdadero, con heterocromía.

La heterocromía

El iris del lado afectado es más claro, porque la pigmentación depende de la inervación simpática durante los primeros años de vida.

• Su presencia indica que el defecto es congénito o muy precoz —habitualmente antes de los dos años—.
• Y su aparición tras un Horner adquirido en la infancia también se ha descrito.[7]
• No descarta el neuroblastoma, porque el tumor puede ser congénito o de aparición muy precoz.

Lo que hay que buscar en la exploración del niño

Antes de decidir el estudio, y todo se explora en la consulta:

1. Heterocromía, comparando ambos iris con buena luz y en fotografías previas.
2. Anhidrosis facial, que la familia puede haber notado al bañarlo o con el calor.
3. Masa cervical o supraclavicular, palpando ambos lados.
4. Masa abdominal, palpando el abdomen: el neuroblastoma abdominal es el más frecuente.
5. Equimosis periorbitaria —«ojos de mapache»—, que sugiere metástasis orbitaria de neuroblastoma.
6. Proptosis o asimetría orbitaria.
7. Opsoclono y mioclonías, que remiten al capítulo 175 y que se asocian al mismo tumor.
8. Historia perinatal detallada: tipo de parto, instrumentación, distocia, parálisis braquial.
9. Fotografías del recién nacido y de los primeros meses, que sitúan el inicio.

La combinación de heterocromía y fotografías neonatales que ya la muestran apoya un origen congénito; la aparición documentada después obliga a estudiar con más urgencia.

El estudio

Es el punto discutido del apartado, y las series han ido matizando la conducta:

• La probabilidad de neuroblastoma en un Horner pediátrico aislado es baja pero no despreciable, y los estudios que la han cuantificado y los que han evaluado el rendimiento de la imagen la sitúan en un rango que justifica el estudio.[41,42,43,44]
• La conducta razonable en un Horner pediátrico sin causa evidente:
  1. Historia perinatal detallada, buscando la causa obstétrica.
  2. Exploración completa, incluida la palpación abdominal y cervical.
  3. Catecolaminas en orina —ácido vanilmandélico y homovanílico—, que pueden ser normales y no descartan.
  4. Imagen de todo el trayecto: resonancia de cráneo, cuello, tórax y abdomen.
  5. Valoración por oncología pediátrica si hay cualquier hallazgo.
• Si hay causa evidente —parto traumático con parálisis braquial documentada, cirugía previa—, el estudio puede ser más limitado, aunque no todos los autores lo aceptan.[44,45]

Y la instrucción práctica: la ausencia de una causa clara en la historia obliga a estudiar.

190.7 Manejo, tratamiento de la ptosis y seguimiento

El tratamiento de la causa

Es lo prioritario y lo único que modifica el pronóstico:

• Disección carotídea: antitrombótico según criterio de neurología, con vigilancia estrecha.
• Tumor: tratamiento oncológico.
• Lesión de tronco: manejo del ictus y prevención secundaria.
• Yatrogénico: habitualmente observación, con recuperación variable.

El pronóstico del propio signo

Conviene explicarlo porque el paciente pregunta y porque condiciona la decisión sobre la ptosis:

• La miosis suele persistir de forma indefinida, aunque puede atenuarse con los años.
• La ptosis puede mejorar parcialmente por hipertrofia compensadora del elevador y por reinervación parcial en algunas causas.
• La anhidrosis persiste o se recupera de forma incompleta.
• La heterocromía es irreversible cuando se ha establecido.
• En las causas yatrogénicas y compresivas resueltas, la recuperación es variable y puede ser completa.
• En las lesiones destructivas, es permanente.

Y la consecuencia práctica sobre el manejo: conviene esperar al menos seis meses antes de plantear cualquier corrección de la ptosis, porque una parte de los pacientes mejora sola y la corrección de un párpado que después se eleva produce una asimetría inversa.

El tratamiento de la ptosis

La mayoría no requiere tratamiento, porque es leve y bien tolerada. Cuando molesta:

• Apraclonidina tópica, que eleva el párpado por su efecto sobre el músculo de Müller. Su efecto es transitorio y no es una solución permanente, pero es útil como medida temporal y como prueba de lo que se conseguiría con cirugía.
• Fenilefrina tópica, con el mismo fundamento.
• Cirugía del músculo de Müller —resección conjuntivo-mülleriana—, que es la técnica de elección precisamente porque el músculo afectado es ese, y cuyos resultados y factores predictivos se han estudiado.[6,46]
• Cirugía del elevador, en casos con componente aponeurótico añadido.

Y el requisito previo: estabilidad durante al menos 6 meses y causa estudiada. Operar un párpado antes de haber descartado una disección carotídea es un error que se comete.

El seguimiento

Momento	Qué se valora
Diagnóstico	Localización, imagen, tratamiento de la causa
Semanas	Evolución de la causa; aparición de síntomas nuevos
3-6 meses	Estabilidad de la ptosis; planteamiento de tratamiento
Anual	En el Horner idiopático, vigilando cambios

Lo que hay que documentar

1. Los cuatro diámetros pupilares, en luz y en penumbra.
2. La ptosis medida, y la posición del párpado inferior.
3. La presencia o ausencia de anhidrosis y su distribución.
4. La heterocromía, si la hay.
5. Los signos acompañantes explorados, incluidos los normales.
6. La presencia o ausencia de dolor, de forma explícita.
7. Fotografía, en las dos condiciones de iluminación.
8. El resultado de las pruebas farmacológicas y de la imagen.

Lo que hay que explicar al paciente

• Qué es y por qué se estudia: que el signo indica una interrupción de un nervio con un recorrido muy largo, y que hay que ver dónde.
• Que la visión no está afectada, que es lo que más preocupa y casi nunca se aclara.
• Que la ptosis es leve y puede tratarse si molesta.
• Que hay que volver de inmediato ante dolor cervical, cefalea nueva o síntomas neurológicos, por escrito.
• Y en el niño, explicar a la familia por qué se hace el estudio sin alarmar: la mayoría son benignos, pero la comprobación es obligada.

Aplicación clínica

Paciente con ptosis leve y miosis, con dolor cervical de dos días. Es una disección carotídea hasta que se demuestre lo contrario: angiografía el mismo día.[35,36]

El mismo paciente, con apraclonidina negativa. No descarta: en la fase aguda son frecuentes los falsos negativos.[23,24]

Paciente con síndrome de Horner, ronquera y dolor en el brazo, fumador. Hay que descartar un tumor del vértice pulmonar: imagen torácica.

Paciente con Horner, nistagmo, ataxia e hipoestesia facial. Es un síndrome bulbar lateral.[8]

Paciente con Horner presente en fotografías de hace 15 años, estable y sin síntomas. El riesgo de lesión activa es muy bajo: la documentación fotográfica evita el estudio urgente.

Lactante con Horner y heterocromía, con parto instrumentado y parálisis braquial. La causa es obstétrica, aunque el estudio sigue siendo prudente.[39,44]

Niño con Horner aislado sin causa evidente. Procede imagen de todo el trayecto y catecolaminas urinarias.[41,42]

Paciente con Horner estable de un año que solicita corrección de la ptosis. Es candidato a resección conjuntivo-mülleriana.[46]

Controversias y lagunas de evidencia

El rendimiento de la imagen en el síndrome de Horner aislado varía entre series, y el debate sobre si estudiar a todos los pacientes o solo a los seleccionados sigue abierto.[1,2,4]

La sensibilidad de la apraclonidina en la fase aguda es menor de lo deseable, y el intervalo mínimo para que la prueba sea fiable no está establecido.[23,26]

La necesidad de estudio en el Horner pediátrico con causa obstétrica aparente es objeto de posiciones divergentes.[40,44,45]

El rendimiento de las catecolaminas urinarias en el cribado del neuroblastoma asociado es limitado y su normalidad no descarta.[41]

El tratamiento antitrombótico óptimo de la disección carotídea —antiagregación frente a anticoagulación— sigue discutiéndose.[32,33]

Los resultados a largo plazo de la resección conjuntivo-mülleriana en el Horner específicamente están poco estudiados de forma separada.[46]

Puntos clave

• Ptosis leve con función del elevador conservada, miosis reactiva y hendidura estrecha.
• Buscar la «ptosis inversa», que es muy específica y casi nadie explora.
• La distribución de la anhidrosis localiza.
• La heterocromía indica origen congénito o muy precoz.[7]
• La apraclonidina invierte la anisocoria y es la prueba de elección.[18]
• Puede ser falsamente negativa en la fase aguda: no descarta.[23]
• Horner doloroso o reciente: disección carotídea hasta que se demuestre lo contrario.[35]
• Pedir secuencias de pared arterial, no solo angiografía.
• La estrategia actual estudia todo el trayecto de una vez.[1]
• En el fumador con Horner, descartar tumor del vértice pulmonar.
• En el niño, descartar neuroblastoma si no hay causa evidente.[42]
• Las catecolaminas normales no lo descartan.[41]
• Las fotografías antiguas evitan estudios en el Horner antiguo y estable.
• La ptosis se trata con resección conjuntivo-mülleriana, tras estabilidad.[46]
• No operar el párpado antes de haber estudiado la causa.

Conclusiones

El síndrome de Horner es el mejor ejemplo de esta obra de un signo cuya importancia no guarda relación con su magnitud. Dos milímetros de ptosis y una pupila algo más pequeña pueden ser el residuo estable de una cirugía cervical antigua o la primera manifestación de una disección carotídea que va a producir un ictus esta semana.

Lo que separa ambas situaciones no es ninguna prueba, sino tres preguntas: ¿desde cuándo?, ¿duele?, ¿hay fotografías antiguas? Un Horner presente en imágenes de hace años, estable y sin síntomas, casi nunca necesita un estudio urgente. Un Horner de aparición reciente con dolor cervical necesita una angiografía hoy.

La estrategia de imagen se ha simplificado, y conviene incorporar ese cambio. La localización farmacológica clásica —que dirigía la imagen a un segmento— ha perdido protagonismo por la indisponibilidad de los fármacos localizadores y por la capacidad actual de estudiar todo el trayecto en una sola sesión. Lo que importa hoy es pedir bien: trayecto completo, desde el hipotálamo hasta la órbita, incluyendo los vértices pulmonares, y con secuencias de pared arterial si hay sospecha de disección.

Y queda la advertencia que más veces se necesita en la práctica, y que se refiere a la prueba que más se usa: una apraclonidina negativa en un cuadro agudo no descarta el síndrome de Horner. La hipersensibilidad por denervación tarda en desarrollarse, y precisamente el paciente que más urge estudiar —el de comienzo reciente con dolor— es aquel en quien la prueba tiene más probabilidad de fallar. Ante la duda con dolor, se estudia.

El capítulo siguiente pasa a la otra rama del algoritmo y a su cuadro más característico: la pupila tónica, que es la causa más frecuente de midriasis con disociación luz-cerca y que se diagnostica con una gota de pilocarpina muy diluida.

Bibliografía

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