Capítulo 243. Deterioro visual cerebral en la infancia

CAPÍTULO 243 Sección XXXIII Neurooftalmología pediátrica

Sinopsis

El deterioro visual cerebral es hoy la primera causa de discapacidad visual infantil en los países de renta alta y sigue siendo la que más veces se pasa por alto, porque no tiene ningún signo que mirar: la exploración oftalmológica puede ser enteramente normal y la agudeza visual también. Este capítulo desarrolla sus causas perinatales y adquiridas, el perfil funcional del niño afectado —que es el núcleo del capítulo y lo que permite reconocerlo—, las herramientas de evaluación disponibles y sus limitaciones, la intervención educativa y la adaptación del entorno, y la coordinación con neuropediatría y atención temprana. La tesis es que el deterioro visual cerebral no se diagnostica midiendo la visión sino observando el comportamiento visual, y que el oftalmólogo que espera un hallazgo estructural para plantearlo llegará sistemáticamente tarde.

⇄ La vertiente rehabilitadora, educativa y de baja visión se desarrolla también en la monografía de Oftalmología pediátrica; aquí se aborda desde el reconocimiento clínico y la coordinación.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Enumerar las causas perinatales y adquiridas del deterioro visual cerebral.
• Reconocer el perfil funcional característico del niño afectado.
• Seleccionar herramientas de evaluación adecuadas y conocer sus limitaciones.
• Proponer adaptaciones concretas del entorno y de la intervención educativa.
• Organizar la coordinación con neuropediatría, atención temprana y el ámbito escolar.

Introducción

El primer problema del capítulo es terminológico y no es menor. Una revisión sistemática sobre la terminología y las definiciones empleadas en la literatura encontró una heterogeneidad considerable y ausencia de consenso, lo que dificulta comparar prevalencias, resultados de intervención y criterios diagnósticos entre grupos.[1] Términos como «ceguera cortical», «deterioro visual cortical» y «deterioro visual cerebral» no son equivalentes: el término cerebral es preferible porque incluye la afectación de las vías y de las áreas asociativas, no solo de la corteza estriada, y porque describe mejor a la mayoría de estos niños, que ven pero no interpretan.

El segundo problema es de reconocimiento. El niño con deterioro visual cerebral llega con frecuencia etiquetado como distraído, torpe o poco colaborador, y su dificultad visual se atribuye a otra cosa. Las aproximaciones publicadas al niño con deterioro visual cerebral desde la oftalmología insisten precisamente en ese punto,[2,3] y se han caracterizado los rasgos conductuales de respuesta a los estímulos visuales que permiten sospecharlo.[4]

La tercera dificultad es que la agudeza visual puede ser normal. Se han descrito déficits de funciones visuales superiores en niños con deterioro visual cerebral y buena agudeza visual,[5] lo que convierte a la agudeza en una prueba insuficiente para descartar el cuadro. Ese es probablemente el dato más importante del capítulo.

243.1 · Causas perinatales y adquiridas

Las perinatales, que dominan la lista

Leucomalacia periventricular del prematuro. Es la causa mejor establecida y la más frecuente. Su asociación con el deterioro visual cerebral se describió hace décadas[6] y una revisión sistemática reciente ha sintetizado la relación entre el déficit visual y la leucomalacia periventricular en la infancia.[7] El mecanismo es anatómico: las radiaciones ópticas discurren por la sustancia blanca periventricular y son especialmente vulnerables en el prematuro.

Encefalopatía hipóxico-isquémica del recién nacido a término, en la que la afectación de los ganglios basales, del tálamo y de la corteza parietooccipital determina el patrón visual; la neuromonitorización neonatal tiene un papel creciente en su valoración.[8]

Hemorragia intraventricular y dilatación ventricular posthemorrágica, cuyo resultado funcional a edad escolar se ha estudiado específicamente.[9]

Malformaciones del desarrollo cortical, infecciones congénitas y enfermedades metabólicas.

El contexto de la prematuridad merece un comentario propio, porque el seguimiento suele centrarse en la retinopatía y descuidar lo demás: los estudios de resultado funcional a edad escolar en niños muy prematuros y pequeños para la edad gestacional muestran dificultades visuoperceptivas frecuentes,[10] las cohortes amplias de seguimiento del prematuro documentan el perfil neurodesarrollal a los cinco años,[11] y se han descrito asociaciones entre la microanatomía retiniana neonatal y la agudeza posterior.[12]

Las adquiridas

Traumatismo craneoencefálico, meningitis y encefalitis, ictus infantil, epilepsia con afectación occipital, tumores y sus tratamientos, y parada cardiorrespiratoria.

El contexto que más rinde: la parálisis cerebral

En el niño con parálisis cerebral, el deterioro visual cerebral no es una complicación ocasional: es frecuente y debe buscarse activamente. La clasificación de la parálisis cerebral y su correlación con los patrones de neuroimagen están establecidas,[13,14] y se ha desarrollado y validado un sistema de clasificación de la función visual específico para estos niños, que permite describirla de forma estructurada y comparable.[15]

Y otro contexto que conviene tener presente: en el síndrome de Down, los rasgos conductuales de deterioro visual cerebral son frecuentes,[16] dentro de un perfil neurooftalmológico propio bien sistematizado.[17]

243.2 · Perfil funcional del niño con deterioro visual cerebral

Los rasgos que lo identifican

Este es el apartado que hace el diagnóstico, y conviene enunciarlo como una lista de observaciones porque así es como se recoge:

Variabilidad. El rendimiento visual fluctúa de un día a otro y de un momento a otro, y empeora con el cansancio, el ruido y la sobrecarga sensorial. Es el rasgo más característico y el que más desconcierta a la familia y a la escuela, porque hace parecer que el niño «ve cuando quiere».

Dificultad con el entorno complejo. El niño identifica un objeto aislado sobre fondo liso y no lo encuentra en un cajón desordenado o en una lámina llena de dibujos. Los estudios de movimientos oculares han documentado patrones de búsqueda visual distintos en el deterioro visual cerebral frente a otros trastornos del desarrollo.[18]

Dificultad en la vía dorsal: percepción del movimiento, orientación espacial, alcance guiado visualmente y navegación. Las vulnerabilidades de la vía dorsal en niños con daño cerebral precoz están caracterizadas.[19] Se traducen en tropiezos, dificultad con escalones y bordillos, y problemas para seguir a un grupo en movimiento.

Dificultad en la vía ventral: reconocimiento de caras y de objetos, que la familia describe como que el niño «no reconoce a los abuelos hasta que hablan».

Preferencia por el movimiento y por el color, y mejor respuesta a estímulos simples, grandes y contrastados.

Retraso de la respuesta visual, con latencia apreciable entre la presentación del estímulo y la mirada.

Mirada no dirigida al objeto que se manipula, mirando y tocando en momentos distintos.

Campo visual inferior deficitario, frecuente en la leucomalacia periventricular por la disposición de las radiaciones, con la consecuencia práctica de dificultad con escalones y con el material colocado en la mesa.

Las preguntas que lo destapan en cinco minutos

Todo lo anterior se recoge con una batería breve de preguntas a la familia, y esa es la herramienta más rentable de la consulta. Conviene formularlas describiendo situaciones concretas, no capacidades abstractas:

• ¿Ve mejor unos días que otros, o unos ratos que otros?
• ¿Encuentra un juguete concreto dentro de una caja con muchos juguetes?
• ¿Reconoce a las personas por la cara antes de oírlas hablar?
• ¿Tropieza con escalones, bordillos o con cosas que están en el suelo?
• ¿Se pierde en sitios conocidos, o le cuesta seguir al grupo en el patio?
• ¿Le molesta o se bloquea en sitios con mucho ruido o mucha gente?
• ¿Mira el objeto que va a coger, o lo coge sin mirarlo?
• ¿Tarda en responder cuando se le enseña algo?
• ¿Ve mejor las cosas que se mueven que las quietas?
• ¿Le cuesta más cuando se le habla al mismo tiempo que mira?

Una respuesta afirmativa aislada no significa nada; un patrón de respuestas afirmativas en un niño con antecedente de prematuridad, parálisis cerebral o daño cerebral perinatal significa mucho. Los instrumentos estructurados que exploran las funciones visuales superiores siguen esta misma lógica y están validados en poblaciones concretas.[5,20]

Lo que se preserva y confunde

La agudeza visual medida con optotipos aislados puede ser normal, y esa es la razón principal del infradiagnóstico.[5] La medición con optotipos en línea o rodeados —que introduce apiñamiento— suele revelar una diferencia significativa, y por eso conviene medir de ambas formas y anotarlo. Las limitaciones de la agudeza de enrejado en el preverbal, ya señaladas, se aplican también aquí.[21,22]

El niño con deterioro visual cerebral no es un niño con baja visión. Funciona de otra manera, y las adaptaciones que sirven en la baja visión —ampliación, aumento del contraste— pueden ser insuficientes o incluso contraproducentes si el problema es de saturación del entorno y no de resolución.

243.3 · Evaluación específica y herramientas

Lo que aporta la exploración oftalmológica

No confirma el diagnóstico, pero es imprescindible por dos razones. La primera es que descarta o identifica la patología ocular asociada, que es frecuente: defectos refractivos elevados, estrabismo, ambliopía, atrofia óptica. La refracción bajo cicloplejía es obligada y su rendimiento está cuantificado.[23] La segunda es que el niño con deterioro visual cerebral y un defecto refractivo no corregido tiene dos problemas, y uno de ellos se soluciona con unas gafas.

La tomografía de coherencia óptica portátil permite valorar la estructura sin sedación y detectar atrofia óptica asociada.[24] La electrofisiología —electrorretinograma y potenciales evocados— sirve sobre todo para excluir causa retiniana y documentar la conducción,[25,26,27,28] con la salvedad ya señalada de que unos potenciales evocados normales no excluyen el deterioro visual cerebral, porque el problema está por delante de la corteza estriada en el procesamiento.

La neuroimagen documenta el sustrato lesional y su indicación en el niño con síntomas oftalmológicos está revisada.[29] Pero su normalidad tampoco excluye el diagnóstico, que es clínico y funcional.

Las herramientas de valoración funcional

Cuestionarios estructurados dirigidos a la familia. Son la herramienta más rentable en la práctica clínica porque recogen el comportamiento en el entorno real. Se han evaluado sus propiedades clinimétricas en las escalas visuoperceptivas y visuocognitivas empleadas en el deterioro visual cerebral, con resultados que muestran variabilidad metodológica considerable.[30] La perspectiva de aplicación en contextos distintos también está documentada.[20]

Instrumentos de gradación funcional. La escala de gradación del deterioro visual cerebral ha sido evaluada en cuanto a validez y fiabilidad para investigación clínica, con resultados basales y a un año.[31]

Valoración multimétodo. El enfoque que reúne más apoyo consiste en combinar varias fuentes —exploración, cuestionario, observación estructurada y valoración funcional en el entorno— para elaborar un perfil, en lugar de buscar una prueba única.[32,33,34]

Campo visual, cuando la edad y la colaboración lo permitan, con las limitaciones ya señaladas.[35]

El diagnóstico diferencial que hay que plantear

Es un apartado necesario porque el perfil funcional se solapa con otros cuadros y porque la coexistencia es frecuente.

Trastorno por déficit de atención. Comparte la variabilidad del rendimiento y la dificultad en entornos saturados. Los estudios de movimientos oculares han descrito patrones de búsqueda visual distintos entre ambos cuadros, lo que apoya que son separables.[18] En la práctica coexisten con frecuencia, y plantear uno no exime de valorar el otro.

Trastorno del espectro autista. La evitación de la mirada, la respuesta atípica a los estímulos y la hipersensibilidad sensorial se solapan con el perfil descrito, y ninguna prueba los separa por completo.

Trastornos del aprendizaje y dislexia. La dificultad con el texto apiñado y con el rastreo de línea puede tener origen visuoperceptivo, y ese es precisamente el motivo de revalorar al inicio de la lectura.

Discapacidad intelectual. Es el diferencial más difícil, porque separar la dificultad visual de la cognitiva exige tareas que no dependan del lenguaje ni de la comprensión de instrucciones complejas, y las herramientas disponibles no lo resuelven por completo.[30,32]

El criterio que ordena la conducta es pragmático y conviene enunciarlo así: cuando el diferencial no se puede cerrar, las adaptaciones visuales se prescriben igualmente, porque son inocuas, baratas y benefician al niño con independencia de cuál de los diagnósticos acabe siendo el principal.

La regla de interpretación

Ninguna prueba confirma el diagnóstico y ninguna lo excluye. El diagnóstico se construye con la concordancia entre una causa plausible, un perfil funcional característico y la exclusión de una explicación ocular suficiente. Enunciarlo así evita dos errores simétricos: diagnosticar deterioro visual cerebral sin haber descartado una ametropía, y descartarlo porque la resonancia es normal.

243.4 · Intervención educativa y adaptación del entorno

Los principios

Simplificar el entorno visual. Es la intervención con mejor relación entre esfuerzo y resultado: mesa despejada, fondo liso, un objeto cada vez, material presentado de forma aislada.

Dar tiempo. La latencia de respuesta es real, y esperar unos segundos antes de repetir la instrucción cambia el resultado.

Separar los canales. No hablar mientras el niño mira: la sobrecarga simultánea de canales reduce el rendimiento visual. Es contraintuitivo para el adulto, que tiende a acompañar el estímulo visual con explicación verbal.

Usar el color y el movimiento para captar la atención, y estímulos grandes, simples y contrastados.

Colocar el material en el campo de mejor respuesta, habitualmente superior en la leucomalacia periventricular.

Anticipar y dar consignas verbales en los desplazamientos y en las escaleras.

Existen formulaciones prácticas de estas estrategias diseñadas expresamente para que las familias y los docentes las apliquen, con instrucciones breves y memorizables.[36]

La escuela

Es donde se juega el resultado, y la intervención del oftalmólogo consiste sobre todo en escribir un informe funcional que la escuela pueda aplicar. Un informe que dice «agudeza visual 0,6» no sirve; uno que dice «necesita material aislado, fondo liso, tiempo adicional y ubicación en primera fila con acceso al campo superior» sí.

Los perfiles de niños con deterioro visual cerebral que utilizan comunicación aumentativa y alternativa están descritos y muestran la necesidad de coordinar la adaptación visual con la comunicativa.[37]

Lo que no funciona y conviene decir: los programas de «entrenamiento visual» genéricos, las terapias que prometen recuperar la función perdida y los ejercicios repetitivos descontextualizados no tienen respaldo y desplazan tiempo y recursos familiares que rinden más en la adaptación del entorno. Cuando una familia pregunta por ellos —y preguntan— la respuesta honesta incluye las dos partes: que no hay evidencia de que funcionen, y qué sí conviene hacer en su lugar.

La intervención temprana

Los enfoques interdisciplinares de evaluación e intervención precoz en niños con déficit visual están descritos,[38] y las estrategias generales de desarrollo infantil temprano para niños con discapacidad ofrecen el marco de salud pública.[39]

La regla de derivación es la misma del capítulo 240 y conviene repetirla: se deriva cuando se constata la dificultad funcional, no cuando se completa el diagnóstico.

243.5 · Coordinación con neuropediatría y atención temprana

Qué aporta cada uno

El oftalmólogo aporta la exclusión de causa ocular, la corrección refractiva, el tratamiento de la ambliopía y del estrabismo, y la descripción funcional de lo que el niño ve y de cómo lo ve.

La neuropediatría aporta el diagnóstico del sustrato, el control de la epilepsia y la valoración global del desarrollo.

La atención temprana y la escuela aportan la intervención, que es donde se produce el cambio.

El eslabón que falta con más frecuencia es la traducción entre unos y otros, y es una función que el oftalmólogo puede asumir porque conoce las dos lenguas: la del hallazgo clínico y la de la consecuencia funcional.

El informe que funciona

Cinco elementos, y ninguno es un número aislado:

• Qué ve el niño: agudeza medida con optotipo aislado y con apiñamiento, campo, contraste y color.
• Cómo lo ve: perfil funcional, con los rasgos concretos observados.
• Qué le ayuda: adaptaciones específicas, redactadas como instrucciones aplicables.
• Qué le perjudica: entornos saturados, instrucción verbal simultánea, cambios bruscos.
• Qué hay que revisar y cuándo.

El seguimiento a largo plazo

El deterioro visual cerebral cambia con el desarrollo, y en general mejora: muchos niños amplían su repertorio funcional con la maduración y con la intervención. Ese mensaje es importante para la familia y conviene darlo con precisión: no es que la lesión se repare, es que el niño desarrolla estrategias y el entorno se adapta.

Las dificultades visuoperceptivas persisten con frecuencia en la edad escolar, incluso en niños escolarizados en centros ordinarios y con agudeza normal, como se ha documentado en población nacida prematuramente.[40] De ahí que el seguimiento deba prolongarse más allá de los primeros años, y que el momento de mayor rendimiento de una nueva valoración sea el inicio de la lectura, cuando las exigencias visuoperceptivas aumentan bruscamente.

Aplicación clínica

Caso 1. Niño de 4 años, nacido a las 27 semanas, con leucomalacia periventricular, remitido por «torpeza». Agudeza 0,6 con optotipo aislado, refracción corregida, fondo normal. Tropieza con escalones y no encuentra sus juguetes en la caja. Conducta: medir agudeza con apiñamiento, valorar campo inferior, cuestionario funcional a la familia, informe escolar con adaptaciones. El diagnóstico es deterioro visual cerebral y la agudeza no lo excluía.[5,7,36]

Caso 2. Niña de 6 años con parálisis cerebral, sin valoración visual previa. Conducta: exploración completa con refracción bajo cicloplejía y aplicación de un sistema estructurado de clasificación de la función visual. En la parálisis cerebral, el deterioro visual cerebral se busca, no se espera.[13,15]

Caso 3. Niño de 5 años con síndrome de Down y conducta visual variable. Conducta: descartar patología ocular propia del síndrome y valorar rasgos conductuales de deterioro visual cerebral, que son frecuentes en esta población.[16,17]

Caso 4. Niña de 7 años con antecedente de encefalitis, con agudeza normal y fracaso escolar en lectura. Conducta: valorar apiñamiento, funciones visuales superiores y estrategias de búsqueda visual; informe funcional para la escuela. La normalidad de la agudeza y de la resonancia no cierra el caso.[5,18,40]

Controversias y lagunas de evidencia

La definición y la terminología. No hay consenso, lo que impide comparar prevalencias y resultados entre estudios.[1]

Las herramientas de evaluación. Las propiedades clinimétricas de los instrumentos disponibles son heterogéneas y muchos carecen de validación en poblaciones distintas de aquellas en que se desarrollaron.[30,31]

El diagnóstico en el niño con discapacidad intelectual asociada. Separar la dificultad visual de la cognitiva es difícil y ninguna herramienta lo resuelve por completo.[32,34]

La eficacia de las intervenciones. Las estrategias de adaptación tienen fundamento razonable y aceptación práctica, pero la evidencia experimental sobre su efecto en resultados funcionales es limitada.[36,38]

La prevalencia real. Depende críticamente de la definición empleada y del método de detección, de modo que las cifras publicadas no son directamente comparables.[1,3]

Puntos clave

• El deterioro visual cerebral se diagnostica observando el comportamiento, no midiendo la visión.
• La agudeza visual puede ser normal; medirla con apiñamiento revela lo que el optotipo aislado oculta.
• La variabilidad del rendimiento es el rasgo más característico y el que más se malinterpreta.
• Unos potenciales evocados normales y una resonancia normal no excluyen el diagnóstico.
• En la parálisis cerebral y en el síndrome de Down se busca activamente, no se espera a que lo sugieran.
• Corregir la refracción resuelve la mitad del problema en el niño que tiene los dos.
• Simplificar el entorno y no hablar mientras el niño mira son las dos adaptaciones que más rinden.
• El informe útil describe qué ve, cómo lo ve, qué le ayuda y qué le perjudica, no una agudeza.
• Revalorar al inicio de la lectura, cuando las exigencias visuoperceptivas aumentan.

Conclusiones

El deterioro visual cerebral obliga a un desplazamiento incómodo para la oftalmología: el diagnóstico no está en el ojo, no está en una prueba y no está en un número. Está en la descripción de cómo funciona un niño en su casa y en su aula, y esa descripción se obtiene preguntando y observando, no midiendo. La consecuencia es que un especialista entrenado en cuantificar tiene que aprender a valorar información cualitativa, y esa es probablemente la razón por la que el cuadro se reconoce tarde con tanta frecuencia.

Merece señalarse el contraste con el capítulo anterior. En el nistagmo, una tecnología nueva —la tomografía portátil— reordenó el algoritmo y adelantó el diagnóstico varios años. Aquí no hay tecnología que lo resuelva: lo que falta no es un aparato, es una pregunta. Y la pregunta es sencilla —¿qué hace este niño cuando mira?—, lo que hace aún más llamativo que se formule tan poco.

Con esta constatación cierra su parte principal la sección pediátrica. El capítulo siguiente aborda los tumores del sistema nervioso central del niño, donde el oftalmólogo vuelve a ocupar una posición privilegiada: la de quien puede detectar, en una revisión rutinaria, un signo que cambia el pronóstico.

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