Capítulo 188. Miopatías inflamatorias y restrictivas

CAPÍTULO 188 Sección XXV Unión neuromuscular y miopatías

Sinopsis

Este capítulo cierra la Sección XXV con las limitaciones de la motilidad que no son paralíticas sino mecánicas, y con la maniobra que las identifica: la ducción forzada. Su tesis es que separar lo restrictivo de lo paralítico es una decisión de treinta segundos que cambia el diagnóstico, el tratamiento y la conducta quirúrgica, y que su omisión es la causa de una parte apreciable de los errores de la Parte Cuarta entera. El capítulo desarrolla la miositis orbitaria idiopática, la miositis por inmunoterapia y las miopatías tóxicas, la orbitopatía tiroidea entendida como miopatía restrictiva, el diagnóstico diferencial de la limitación restrictiva, y el tratamiento con su seguimiento.

Objetivos de aprendizaje

Al finalizar este capítulo, el lector será capaz de:

• Reconocer la miositis orbitaria idiopática y su curso.
• Identificar la miositis asociada a inmunoterapia y valorar su gravedad.
• Abordar la orbitopatía tiroidea como miopatía restrictiva.
• Aplicar la ducción forzada y ordenar el diferencial de la restricción.
• Establecer el tratamiento y el seguimiento de estos cuadros.

Introducción

La Parte Cuarta ha razonado hasta aquí sobre órdenes que no llegan: supranucleares, nucleares, fasciculares, del nervio, de la unión. Este capítulo trata de la situación opuesta: la orden llega, el músculo la ejecuta, y el ojo no se mueve porque algo se lo impide mecánicamente.

Esa distinción tiene una prueba y solo una: la ducción forzada. Si al intentar mover pasivamente el ojo con una pinza se encuentra resistencia, la limitación es restrictiva; si el ojo se mueve libremente, es paralítica. Es una maniobra que se hace en minutos, que se omite con frecuencia, y cuya ausencia explica cirugías planificadas sobre supuestos equivocados.

Y la restricción es más frecuente de lo que su presencia en los textos sugiere. La orbitopatía tiroidea es, en muchas series, la primera causa de diplopía del adulto, y la miositis orbitaria, la fractura del suelo y las adherencias postquirúrgicas completan un grupo que compite en frecuencia con todas las parálisis oculomotoras juntas.

188.1 Miositis orbitaria idiopática

Qué es

Inflamación de uno o varios músculos extraoculares, de causa no identificada, que constituye una de las formas de la inflamación orbitaria idiopática.

Su presentación

Es aguda y dolorosa, y eso la distingue:

• Dolor orbitario, que aumenta con el movimiento del ojo en la dirección del músculo afectado. Es el síntoma más característico.
• Diplopía, por la limitación del músculo inflamado.
• Inyección conjuntival focal sobre la inserción del músculo, muy sugestiva.
• Edema palpebral y quemosis.
• Proptosis leve o moderada.
• Instauración en días.
• Habitualmente unilateral, aunque hay formas bilaterales.

Las revisiones dedicadas al cuadro y su reclasificación reciente lo describen con detalle.[1,2,3,4,5]

La imagen

Es lo que confirma el diagnóstico:

• Engrosamiento del músculo con afectación del tendón, que es el rasgo que lo separa de la orbitopatía tiroidea, en la que el tendón está respetado.
• Realce con contraste.
• Afectación de un músculo o de pocos, con predominio del recto medio y del superior.
• Extensión a la grasa adyacente, en formas más difusas.

La clasificación por imagen tiene valor en el diagnóstico y en el manejo.[6,7]

El diagnóstico diferencial

Es un diagnóstico de exclusión, y hay que descartar:

Entidad	Qué la distingue
Orbitopatía tiroidea	Tendón respetado, bilateral, sin dolor intenso
Enfermedad relacionada con IgG4	Afectación glandular, IgG4 elevada, histología[8]
Granulomatosis con poliangeítis	Afectación sinusal, anticuerpos anticitoplasma
Sarcoidosis	Afectación sistémica, enzima convertidora
Linfoma y metástasis	Curso, ausencia de dolor, imagen
Celulitis orbitaria	Fiebre, foco infeccioso, leucocitosis
Fístula carotidocavernosa	Vasos «en cabeza de medusa», soplo
Dacrioadenitis	Afectación glandular predominante[9]
Síndrome de Tolosa-Hunt	Afectación del seno cavernoso[10]

Su tratamiento

• Corticoides sistémicos, con respuesta habitualmente rápida y llamativa, que es característica aunque no diagnóstica.
• Reducción lenta, porque la retirada rápida produce recidiva.
• Recidivas frecuentes, que son el problema principal del cuadro.
• Inmunosupresores ahorradores en las formas recidivantes, con opciones descritas incluido el tacrolimús.[11]
• Radioterapia orbitaria en casos refractarios.
• Biopsia, obligada si la evolución no es la esperada o si hay recidivas repetidas.

Y la advertencia habitual: la respuesta a corticoides no confirma el diagnóstico, porque el linfoma y las demás causas inflamatorias también responden. Es la misma cautela del síndrome de Tolosa-Hunt del capítulo 165.

La epidemiología de las enfermedades inflamatorias orbitarias se ha caracterizado en registros amplios, lo que ayuda a situar la frecuencia relativa de cada entidad.[12,13,14]

188.2 Miositis por inmunoterapia y miopatías tóxicas

La miositis por inhibidores de puntos de control inmunitario

Es una entidad emergente, grave y con expresión ocular llamativa, y su reconocimiento es hoy una obligación en cualquier consulta que atienda a pacientes oncológicos.

Su presentación ocular:

• Ptosis, con frecuencia bilateral.
• Oftalmoparesia y diplopía.
• Dolor orbitario y edema.
• Debilidad de la musculatura cervical y proximal.

Su gravedad: puede acompañarse de miocarditis y de miastenia, configurando un síndrome de solapamiento con mortalidad elevada. Esa tríada —miositis, miocarditis y miastenia— es la clave del capítulo y hay que buscarla activamente.[15,16,17,18]

Lo que hay que hacer ante la sospecha:

1. Creatincinasa y troponina, ambas y de forma urgente. La troponina es la que detecta la miocarditis.
2. Electrocardiograma.
3. Anticuerpos: antirreceptor de acetilcolina y anticuerpos antiestriacionales, que se han descrito en estos cuadros.[19,20]
4. Comunicación inmediata con oncología, porque el tratamiento incluye la suspensión del fármaco y la inmunosupresión.
5. Valoración de la función respiratoria.

Las manifestaciones oftalmológicas de la inmunoterapia son más amplias que la miositis, e incluyen uveítis, ojo seco, neuropatía óptica y orbitopatía, y se han revisado de forma específica.[21,22,23,24]

Las miopatías tóxicas

• Estatinas, con debilidad proximal y elevación de creatincinasa; la afectación extraocular es rara.
• Corticoides, con miopatía proximal.
• Colchicina, cloroquina, amiodarona, antirretrovirales.
• Alcohol.

Su relevancia ocular es limitada, pero conviene tenerlas presentes ante una debilidad proximal asociada a síntomas oculares y ante una elevación de creatincinasa inexplicada.

188.3 Orbitopatía tiroidea como miopatía restrictiva

Por qué está en este capítulo

Porque es la causa más frecuente de limitación restrictiva de la motilidad y porque su mecanismo es miopático: los músculos se infiltran, se inflaman y finalmente se fibrosan, perdiendo elasticidad.

La secuencia

1. Fase activa inflamatoria: infiltración de los músculos por células inflamatorias, glucosaminoglucanos y edema. El músculo está engrosado pero todavía distensible.
2. Fase inactiva fibrótica: sustitución por tejido fibroso. El músculo ya no se estira, y la restricción se hace permanente.

Y la consecuencia terapéutica: el tratamiento antiinflamatorio funciona en la primera fase y no en la segunda, mientras que la cirugía corresponde a la segunda y está contraindicada en la primera. Distinguirlas es la decisión central del manejo.

El patrón de afectación muscular

Característico y con un orden reconocible: recto inferior, recto medio, recto superior, recto lateral. El recto lateral es el que menos se afecta, lo que ayuda en el diferencial.

Sus consecuencias clínicas:

• Restricción del recto inferior → limitación de la elevación, hipotropía, y elevación de la presión intraocular en supraversión, que es un signo muy útil.
• Restricción del recto medio → limitación de la abducción, que simula una parálisis del sexto par.
• Y la trampa clásica ya mencionada en el capítulo 152: puede simular una parálisis del oblicuo superior, con prueba de tres pasos positiva incluida.[25]

Un signo adicional muy útil: la valoración del grado de ciclotropía puede desenmascarar una restricción bilateral del recto inferior que de otro modo pasa desapercibida.[26]

Su presentación varía con la edad

Merece mención porque cambia el diferencial y la conducta: las manifestaciones y el pronóstico de la orbitopatía tiroidea difieren entre el paciente joven y el mayor, con predominio de los signos inflamatorios y de la proptosis en el primero y de la restricción muscular y la afectación del nervio óptico en el segundo.[27]

La consecuencia práctica: en el paciente mayor con diplopía y sin proptosis llamativa, la orbitopatía tiroidea sigue siendo una posibilidad y hay que buscarla, porque su presentación puede limitarse a la restricción.

Los signos que la identifican

• Retracción palpebral, que es el signo más específico.
• Retraso palpebral en el descenso —signo de von Graefe—.
• Proptosis.
• Congestión conjuntival sobre las inserciones de los rectos.
• Ducción forzada positiva.
• Presión intraocular que sube en supraversión.
• Engrosamiento muscular con tendón respetado en la imagen.

Su tratamiento

• Control de la función tiroidea y abandono del tabaco, que son la base y lo que más se descuida.
• Selenio en las formas leves.
• Corticoides intravenosos en la fase activa moderada-grave, según los esquemas de las guías europeas.[28,29,30,31]
• Terapias dirigidas: el anticuerpo frente al receptor del factor de crecimiento insulínico tipo 1 ha demostrado eficacia en ensayos aleatorizados, con datos también en enfermedad de larga duración y baja actividad, y ha modificado el panorama.[32,33,34,35,36]
• Radioterapia orbitaria, en casos seleccionados.
• Descompresión orbitaria, con el riesgo de diplopía de nueva aparición que hay que advertir.[37]
• Cirugía de estrabismo, solo en fase inactiva y estable, y siempre después de la descompresión si esta se va a hacer.

⇄ La orbitopatía tiroidea se desarrolla en los capítulos 104 y 212.

188.4 Diagnóstico diferencial de la limitación restrictiva

La maniobra que lo ordena todo

La ducción forzada. Y merece describirse bien porque se hace mal con frecuencia:

1. Anestesia tópica abundante, con torunda empapada sobre la inserción del músculo durante un minuto.
2. Pinza fina sobre la conjuntiva y la cápsula de Tenon cerca del limbo, del lado opuesto a la dirección que se explora.
3. Empujar ligeramente el globo hacia atrás para relajar los músculos y evitar el falso positivo por tracción de las bridas.
4. Mover pasivamente el ojo en la dirección limitada.
5. Comparar con el otro ojo.

Interpretación: resistencia → restricción; movimiento libre → paresia.

Y su complemento: la prueba de generación de fuerza, en la que se pide al paciente que mire en la dirección limitada mientras se sujeta el ojo con la pinza, valorando la fuerza que genera. Distingue la paresia verdadera de la restricción pura.

El diferencial de la restricción

Causa	Rasgo que la identifica
Orbitopatía tiroidea	Retracción, proptosis, tendón respetado, presión que sube
Miositis orbitaria	Dolor con el movimiento, tendón afectado[1]
Fractura del suelo con atrapamiento	Antecedente traumático, enfisema, hipoestesia infraorbitaria[38]
Síndrome de Brown	Limitación de la elevación en aducción[39]
Adherencias postquirúrgicas	Antecedente de cirugía de estrabismo, retina o pterigión
Tras descompresión orbitaria	Antecedente, diplopía de nueva aparición[37]
Tumores orbitarios	Proptosis, masa, imagen
Miopatía infiltrativa	Amiloidosis, linfoma, metástasis
Miopatía extraocular de causa indeterminada	Engrosamiento sin causa clara, descrito en el niño[40]
Fibrosis congénita	Desde el nacimiento, oftalmoparesia y ptosis
Miopía magna con estrabismo fijo	Longitud axial extrema
Enfermedades esclerosantes	Como el síndrome de Parry-Romberg[41]

El error que evita

Operar como paresia lo que es restricción, o al revés. Es el error de secuencia del capítulo 168 aplicado a este terreno, y su prevención cabe en una regla: ducción forzada antes de toda cirugía de estrabismo, sin excepción.

188.5 Tratamiento y seguimiento

El principio general

En las miopatías restrictivas, el tratamiento tiene dos tiempos y no deben mezclarse:

1. Tratar la inflamación mientras la haya.
2. Corregir la restricción residual cuando ya no la haya.

Operar en fase activa produce resultados imprevisibles y con frecuencia empeora la situación.

Los criterios de inactividad

Antes de plantear cirugía:

• Estabilidad de la desviación durante al menos 6 meses, con dos medidas separadas.
• Ausencia de signos inflamatorios: dolor, congestión, edema.
• Función tiroidea estable, en la orbitopatía.
• Marcadores de actividad negativos, cuando se usen.
• Imagen sin signos de actividad.

El tratamiento quirúrgico de la restricción

• Retroinserción del músculo restrictivo, que es el procedimiento básico. Nunca resección, que agravaría la restricción.
• Suturas ajustables, especialmente útiles en este contexto por lo impredecible de la respuesta.
• Cirugía por etapas, primero descompresión, después estrabismo, y por último párpados. Ese orden no debe alterarse, porque cada intervención modifica el resultado de la siguiente.
• Objetivos realistas: visión única en posición primaria y en la mirada de lectura, no en todas las posiciones.

El seguimiento

Momento	Qué se valora
Fase activa	Signos inflamatorios, función visual, presión, nervio óptico
Cada 1-3 meses en fase activa	Actividad, respuesta al tratamiento
Transición	Estabilidad de la desviación, dos medidas separadas
Fase inactiva	Desviación, tortícolis, campo de visión única
Postoperatorio	Alineación, superficie ocular, recidiva

Lo que hay que vigilar siempre

1. El nervio óptico, en la orbitopatía tiroidea: agudeza, colores, defecto pupilar aferente, campo. La neuropatía óptica compresiva es la urgencia de este capítulo.
2. La superficie ocular, comprometida por la exposición y la retracción.
3. La presión intraocular, medida en posición primaria y en supraversión.
4. La función tiroidea y el hábito tabáquico.

Lo que hay que explicar al paciente

• Que hay dos fases y que el tratamiento de cada una es distinto.
• Que la cirugía espera a que la inflamación se apague, y por qué.
• Que el tabaco empeora el pronóstico de la orbitopatía de forma sustancial.
• Que puede hacer falta más de una intervención, y en un orden concreto.
• Que el objetivo es la visión única útil, no la motilidad normal.
• Y qué síntomas obligan a consultar de inmediato: pérdida de visión, alteración de los colores, dolor intenso.

Aplicación clínica

Paciente con dolor orbitario que aumenta al mirar hacia un lado, con inyección focal sobre la inserción de un músculo. Es una miositis orbitaria: imagen y corticoides.[1,3]

El mismo paciente, con recidivas repetidas al retirar el corticoide. Procede biopsia y valorar inmunosupresor ahorrador.[11]

Paciente con limitación de la abducción, retracción palpebral y presión que sube en supraversión. No es un sexto par: es una orbitopatía tiroidea.

Paciente con prueba de tres pasos positiva para el oblicuo superior y proptosis. Hay que hacer ducción forzada antes de diagnosticar un cuarto par.[25,26]

Paciente oncológico en inmunoterapia con ptosis, diplopía y dolor. Hay que pedir creatincinasa y troponina de forma urgente: puede haber miocarditis asociada.[15,16]

Paciente con orbitopatía tiroidea activa que solicita cirugía de estrabismo. Hay que esperar a la fase inactiva, y explicar por qué.

Paciente al que se va a hacer descompresión orbitaria. Hay que advertir del riesgo de diplopía de nueva aparición.[37]

Paciente con orbitopatía tiroidea activa moderada-grave. Las opciones incluyen corticoides intravenosos y las terapias dirigidas actuales.[28,32,36]

Controversias y lagunas de evidencia

La clasificación de las inflamaciones orbitarias idiopáticas se ha revisado recientemente y sigue en discusión, especialmente su relación con la enfermedad relacionada con IgG4.[1,2,42,43]

La indicación de biopsia en la miositis orbitaria de primera presentación no está consensuada.[7,44]

El manejo óptimo de la miositis por inmunoterapia —dosis, duración, reintroducción del antineoplásico— está en definición.[18,20]

La secuencia y la selección de las terapias dirigidas en la orbitopatía tiroidea están cambiando con rapidez, y su lugar relativo frente a los corticoides no está cerrado.[30,34,35]

Los criterios de inactividad previos a la cirugía se apoyan en consenso más que en evidencia cuantitativa.

El engrosamiento muscular de causa indeterminada, especialmente en el niño, carece de un algoritmo diagnóstico establecido.[40]

Puntos clave

• La ducción forzada separa lo restrictivo de lo paralítico en treinta segundos.
• Hay que hacerla antes de toda cirugía de estrabismo, sin excepción.
• En la miositis orbitaria el dolor aumenta con el movimiento del ojo.[1]
• El tendón está afectado en la miositis y respetado en la orbitopatía tiroidea.
• La respuesta a corticoides no confirma el diagnóstico.
• Las recidivas son el problema principal de la miositis idiopática.
• La miositis por inmunoterapia puede asociarse a miocarditis y a miastenia: hay que pedir troponina.[15]
• La orbitopatía tiroidea afecta a los músculos en un orden característico, y el recto lateral es el que menos.
• Puede simular una parálisis del sexto o del cuarto par.[25]
• La presión que sube en supraversión es un signo muy útil.
• Hay dos fases: antiinflamatoria y quirúrgica, y no deben mezclarse.
• No operar en fase activa.
• Nunca resecar un músculo restrictivo: se retroinserta.
• El orden quirúrgico es descompresión, estrabismo y párpados.
• Vigilar el nervio óptico: la neuropatía compresiva es la urgencia.

Conclusiones

Este capítulo cierra la Parte Cuarta con la maniobra que debería haberla acompañado desde el principio: la ducción forzada. Toda la sección ha razonado sobre órdenes que no llegan —supranucleares, nucleares, del nervio, de la unión—, y aquí se trata de lo contrario: la orden llega y el ojo no se mueve porque algo se lo impide. Distinguir ambas situaciones no requiere ninguna prueba de imagen ni ninguna analítica: requiere una pinza, un poco de anestésico tópico y treinta segundos.

Su omisión explica varios de los errores recurrentes de toda la Parte Cuarta: la orbitopatía tiroidea diagnosticada como parálisis del sexto par, la restricción del recto inferior interpretada como parálisis del oblicuo superior con prueba de tres pasos positiva incluida, y la cirugía de estrabismo planificada sobre un supuesto equivocado que produce un resultado imprevisible. Todos se evitan con la misma maniobra.

El segundo mensaje del capítulo es cronológico: en las miopatías restrictivas hay dos fases y no deben mezclarse. Mientras hay inflamación se trata la inflamación; cuando se apaga, se corrige la restricción residual. Operar en fase activa es el error más frecuente y el más caro, y su prevención depende de una decisión que se toma con criterios clínicos —estabilidad de la desviación en dos medidas separadas por meses, ausencia de signos inflamatorios— y no con prisa.

Y hay una entidad nueva que este capítulo quiere dejar bien establecida, porque su frecuencia está creciendo y su gravedad es alta: la miositis por inhibidores de puntos de control inmunitario. Un paciente oncológico en inmunoterapia que desarrolla ptosis, diplopía y dolor orbitario puede tener a la vez una miocarditis y una miastenia, y esa combinación tiene mortalidad elevada. La conducta cabe en una línea: pedir creatincinasa y troponina, y llamar a oncología el mismo día.

Con este capítulo se cierra la Sección XXV. La siguiente aborda la pupila y el sistema autónomo, donde el razonamiento vuelve a ser el de la localización y donde una anisocoria de dos milímetros puede separar una variante normal de una disección carotídea.

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